HC'S WEEK 1 Flashcards

1
Q

Indeling hematologische ziekten op 3 niveaus?

A

Cel/cellijn: myeloïd of lymfatisch
Orgaan: beenmerg, lymfeklier, milt/lever
Snelheid van ontstaan: acuut, chronisch

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

5 grote groepen hematologische ziekten?

A

Leukemie
Myeloproliferatieve ziekten
Myelodysplasie
Lymfomen
Multipel myeloom

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Wat is leukemie?

A

Een maligne ontaarding van het beenmerg

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Hoe maak je onderverdelingen binnen leukemie?

A

Myeloïd/lymfatisch
Acuut/chronisch

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

3 vormen binnen myeloproliferatieve ziekten?

A

Essentiële trombocytose: megakaryocyten
Polycythemia vera: erytroïde lijn
Myelofibrose: myeloïde lijn

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Wat is myelodysplasie?

A

Een voorstadium van AML

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Wat zijn lymfomen?

A

Maligne ontaarding in de lymfeklier
–> MAAR kan ook vanuit de milt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Hoe maak je onderverdelingen binnen lymfomen?

A

B-cel/T-cel
Hodgkin/Non-Hodgkin

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Wat is multipel myeloom?

A

Maligne ontaarding van de plasmacel in het beenmerg

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Indeling prognostische factoren bij AML?

A

Patiënt gebonden
Ziekte specifieke
Therapie gerelateerde

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Patiëntgebonden prognostische factoren AML?

A

Leeftijd
Co-morbiditeiten/VG: HCT-CI score 1 t/m 3, conditie, performance status/WHO 0 t/m 4

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Ziekte-specifieke prognostische factoren AML?

A

Cytogenetische afwijkingen: cytomorfologie, immunofenotypering, cytogenetica
Moleculaire afwijkingen/mutaties: NPM1, FLT3-ITD

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Therapie-gerelateerde prognostische factoren AML?

A

Respons op behandeling: bereiken complete remissie (CR)
Minimale residuele ziekte (MRD): restziekte

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Beenmerg morfologie van myelodysplastisch syndroom?

A

Hypercellulair
Vormafwijkingen/dysplasie in erytropoiese

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Wat is MDS?

A

Een klonale aandoening van hematopoietische stamcellen/progenitorcellen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

2 kenmerken van MDS?

A
  1. Ineffectieve hematopoiese –> cytopenie
  2. Neiging tot leukemische evolutie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Klinische presentatie van MDS

A

Asymptomatisch
Symptomatisch
- vermoeid en kortademig: anemie
- terugkerende infecties: neutropenie
- bloedingsneigingen: trombocytopenie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Hoe wordt MDS veroorzaakt?

A

Door (epi)genetische veranderingen in hematopoietische stamcellen/voorlopercellen: expositie carcinogenen, mutaties

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

2 vormen van MDS?

A

Primaire/de novo MDS: oorzaak onbekend, carcinogenen, erfelijk
Secundaire/therapiegerelateerde MDS: chemo- of radiotherapie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

2 soorten chemo die MDS kunnen veroorzaken?

A

Alkylerende middelen: cyclofosfamide –> 5-15 jaar
Topoisomerase II remmers: antracyclinen & etoposide –> 1-2 jaar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

2 vormen van epigenetische regulatie van genexpressie?

A

DNA methylering
Histon modificatie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

2 mutaties die de oorzaak kunnen zijn van MDS?

A

Mutaties in splicing regulatoren
Mutaties in epigenetisch regulerende genen: verantwoordelijk voor ordening/vouwing van DNA –> bij MDS hypermethylering

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Prognose van MDS geschat via?

A

IPSS-R = international prognostic scoring system - revised

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Bij de IPSS-R wordt gekeken naar?

A

Cytogenetica
Percentage blasten in beenmerg
Hemoglobine
Trombocyten
Neutrofielen (ANC)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Karyotypes worden gedefinieerd als?
Heel goed: -Y, del(11q) Goed: geen afwijkingen, dubbele del(5q) Intermediair: del(7q), trisomie 8, trisomie 19, ins(17q) Slecht: monosomie 7, complex karyotype (>3 afwijkingen), inv(3) Heel slecht: 4 of meer afwijkingen
26
5 behandelingsopties bij MDS?
Supportive care: transfusies, groeifactoren Immuunsuppressieve therapie Intensieve chemotherapie: AML-protocol Ziekte-modulerende middelen: azacitidine, lenalidomide Allogene SCT: curatief
27
Bijwerkingen kankertherapie?
Vermoeidheid, misselijkheid, braken, verminderde eetlust, kaalheid, huidafwijkingen, lever/nierfunctiestoornissen, beenmergdepressie, mucositis, bloedingen
28
Een beenmergdepressie leidt tot?
Anemie: moe, bleek, POB, kortademig, hartkloppingen, duizelig Trombopenie: bloedingen Leukopenie: verminderde weerstand, terugkomende infecties
29
Supportive care bij anemie?
Bloedtransfusie Supplementen: foliumzuur, ijzer, vitamines EPO-behandeling
30
Supportive care bij leukopenie?
Granulocyten transfusie: tegen bacteriële infecties G-CSF suppletie: niet effectief bij chemo SDD-profylaxe (selectieve darm decontaminatie): voorkomen infecties
31
Supportive care bij trombopenie?
Trombocytentransfusie TPO-behandeling: maar kan ook leiden tot proliferatie vd leukemiecellen
32
Indicaties trombocytentransfusie?
Afhankelijk van hoeveelheid trombocyten Afhankelijk van eventuele ingreep - profylaxe: > 10x10*9/L - ingreep: > 50x10*9/L - hoog risico: > 100x10*9/L Afhankelijk van klachten
33
Indicaties erytrocytentransfusie?
Afhankelijk van ontstaan: acuut/chronisch Afhankelijk van leeftijd Afhankelijk van co-morbiditeiten Afhankelijk van klachten
34
Bij acuut ontstane anemie gebruikt men de?
4-5-6 regel: bij welke patiënten is bloedtransfusie geïndiceerd als Hb onder de 4, onder de 5 of onder de 6 ligt
35
Universele bloeddonor?
O-negatief
36
Universele bloedontvanger?
AB-positief
37
Risico's van supportive care?
Hemolytische transfusiereactie Koorts Allergische reactie Overdracht ziekteverwekker Ijzerstapeling
38
2 groepen maligne lymfomen?
Hodgkin lymfoom Non-Hodgkin lymfoom
39
Microscopie van Hodgkin lymfoom?
Hodgkin/Reed Sternberg cellen = meerkernige, kwaadaardige reuscel Ontstekingsachtergrond Meestal sclerose
40
Immuno-histochemie Reed Sternberg cellen?
CD30 positief CD15 positief CD20 negatief --> B-cel markers
41
Aankleuring CD30 immuno-histochemie op?
Hodgkin lymfoom T-cel lymfoom Diffuus grootcellig B-cel lymfoom
42
Wat voor soort cellen zijn Reed Sternberg cellen?
Monoklonale B-lymfocyten met IgH herschikking
43
Bij welke lymfomen is er sprake van gemuteerde Ig-genen?
Diffuus grootcellig B-cel lymfoom Folliculair lymfoom Hodgkin lymfoom
44
Bij welk lymfoom is geen sprake van gemuteerde Ig-genen?
Mantelcellymfomen
45
Klinische indeling non-Hodgkin lymfoom op basis van lokatie?
Nodaal = in de lymfeklier Extranodaal = in organen Leukemisch = in het bloed: mantelcellymfoom
46
Klinische indeling non-Hodgkin lymfoom op basis van gedrag?
Indolent = chronisch: folliculair lymfoom, marginale zone lymfoom Agressief = snel groeiend Zeer agressief = zeer acuut: Burkitt lymfoom
47
WHO classificatie van NHL - 5 pijlers?
Morfologie: grootcellig/kleincellig Fenotype (immunologie): B-cel, T-cel, NK-cel Genotype (moleculair): genherschikking IgH, TCR, translocaties, mutaties Fysiologische tegenhanger: ontwikkelingsstadium, voorloper of matuur Klinische kenmerken: presentatie, beloop
48
T-cel marker?
CD5
49
B-cel marker?
CD10 CD20
50
Welke CD-marker maakt onderscheid tussen mantelcellymfoom en CLL?
CD23
51
Welke marker toont mantelcellymfoom aan?
Cycline D1
52
Kenmerken folliculair lymfoom?
Indolent Veroorzaken vrijwel nooit pijn of andere klachten Vaak gelokaliseerd in de hals Chronische ziekte, levensverwachting 15-20 jaar
53
t(14;18) kan wijzen op 3 soorten lymfomen, welke?
Folliculair lymfoom Burkitt lymfoom MALT lymfoom
54
Behandeling folliculair lymfoom?
Anti-CD20 therapie = rituximab Chemotherapie
55
Kenmerken Burkitt lymfoom?
Zeldzaam Oudere kinderen en jongvolwassenen Bulky ziekte = >10 cm Hoog LDH en hoog urinezuur Vaak extranodale lokalisaties Verdubbelingstijd <24h Reageert goed op intensieve chemotherapie
56
Kenmerken diffuus grootcellig B-cel lymfoom?
Pijnloze lymfeklierzwelling Nodaal en extranodaal Agressief Klachten door lokalisatie Kliniek lijkt op Burkitt lymfoom Kan double-hit: MYC- en BCL-2 translocaties
57
Stadia non-Hodgkin lymfoom?
Stadium I =1 lymfklierstation/extralymfatisch orgaan Stadium II = 2 of meer lymfklierstations/extralymfatische organen, nog aan één kant van diafragma Stadium III = aandoening lymfklierstations/extralymfatische organen aan twee kanten van diafragma, gevorderd stadium Stadium IV = gedissemineerde aandoening
58
Metastasering Hodgkin vs non-Hodgkin lymfomen?
NHL = hematogene metastasering HL = lymfogene metastasering
59
Behandeling DLBCL?
CHOP-kuren - cyclofosfamide: iv dag 1 - doxorubicine: iv dag 1 - vincristine: iv dag 1 - prednison: oraal, dagelijks (- rituximab)
60
Wat is rituximab?
Een anti-CD20 monoclonale antistof
61
Welke 5 processen initieert rituximab?
CDC = complement gemedieerde cytolyse ADCC = antistof-afhankelijke cel-gemedieerde celtoxiciteit Apoptose = inductie directe celdood ADP = antistof-afhankelijke fagocytose door macrofagen Synergetisch effect cytostatica
62
Prognose DLBCL beoordeeld met de IPI score, slechte prognose als?
Leeftijd > 60 jaar LDH > 1x normaalwaarde Performance status > 2 Stadium III of IV >1 extranodale laesie
63
Stamceltransplantatie voorbereiding?
Myeloablatieve chemotherapie: 6 dagen BEAM, 1 dag rust Stamcelinfusie 4 weken opname
64
Wat houdt 'primair refractair' in?
Als men na 3 kuren R-CHOP geen partiële respons heeft Als men na 6 kuren geen metabole remissie heeft --> geen genezing, mediane overleving 7 maanden
65
Wat zijn CAR-T-cellen?
= geprogrammeerde T-cellen CAR = chimeric antigeen receptor
66
Toxiciteit CAR-T-cel therapie - 5 hoofdgroepen?
Insertie van oncogenese Cytokine releasing syndrome: expansie T-cellen = hoge koorts, veel cytokines en lage bloeddruk Neurologische schade: verwardheid, delirium, coma, afasie Allergie/anafylaxe voor CAR 'On target, off-tumor' toxicity: alle B-cellen aangepakt = hypoglobulinemie
67
Criteria voor multipel myeloom?
Klonale beenmerg plasmacelpopulatie > 10% Één of meer myeloma defining events (MDE): CRAB-criteria
68
CRAB-criteria?
C = hypercalciëmie R = nierfuctiestoornissen/proteïnurie A = anemie B = botlaesies (Verhoogd risico op infecties)
69
Revised IMWG criteria voor diagnose symptomatisch MM?
Involved:Uninvolved serum free light chain ratio > 100 Plasmacel populatie > 60% Meerdere laesies botten
70
Welke CD-marker is te vinden op de plasmacel?
CD38+
71
Hoog risico mutaties bij MM?
14q32 del(17p) hyperdiploïd chromosomen
72
Prognostische markers MM?
Ziektelast: ISS (B2-microglobuline, albumine) Ziektekarakteristieken: cytogenetisch profiel, genprofiel Patiënt gerelateerde factoren: leeftijd, co-morbiditeit