HC'S WEEK 1 Flashcards
Indeling hematologische ziekten op 3 niveaus?
Cel/cellijn: myeloïd of lymfatisch
Orgaan: beenmerg, lymfeklier, milt/lever
Snelheid van ontstaan: acuut, chronisch
5 grote groepen hematologische ziekten?
Leukemie
Myeloproliferatieve ziekten
Myelodysplasie
Lymfomen
Multipel myeloom
Wat is leukemie?
Een maligne ontaarding van het beenmerg
Hoe maak je onderverdelingen binnen leukemie?
Myeloïd/lymfatisch
Acuut/chronisch
3 vormen binnen myeloproliferatieve ziekten?
Essentiële trombocytose: megakaryocyten
Polycythemia vera: erytroïde lijn
Myelofibrose: myeloïde lijn
Wat is myelodysplasie?
Een voorstadium van AML
Wat zijn lymfomen?
Maligne ontaarding in de lymfeklier
–> MAAR kan ook vanuit de milt
Hoe maak je onderverdelingen binnen lymfomen?
B-cel/T-cel
Hodgkin/Non-Hodgkin
Wat is multipel myeloom?
Maligne ontaarding van de plasmacel in het beenmerg
Indeling prognostische factoren bij AML?
Patiënt gebonden
Ziekte specifieke
Therapie gerelateerde
Patiëntgebonden prognostische factoren AML?
Leeftijd
Co-morbiditeiten/VG: HCT-CI score 1 t/m 3, conditie, performance status/WHO 0 t/m 4
Ziekte-specifieke prognostische factoren AML?
Cytogenetische afwijkingen: cytomorfologie, immunofenotypering, cytogenetica
Moleculaire afwijkingen/mutaties: NPM1, FLT3-ITD
Therapie-gerelateerde prognostische factoren AML?
Respons op behandeling: bereiken complete remissie (CR)
Minimale residuele ziekte (MRD): restziekte
Beenmerg morfologie van myelodysplastisch syndroom?
Hypercellulair
Vormafwijkingen/dysplasie in erytropoiese
Wat is MDS?
Een klonale aandoening van hematopoietische stamcellen/progenitorcellen
2 kenmerken van MDS?
- Ineffectieve hematopoiese –> cytopenie
- Neiging tot leukemische evolutie
Klinische presentatie van MDS
Asymptomatisch
Symptomatisch
- vermoeid en kortademig: anemie
- terugkerende infecties: neutropenie
- bloedingsneigingen: trombocytopenie
Hoe wordt MDS veroorzaakt?
Door (epi)genetische veranderingen in hematopoietische stamcellen/voorlopercellen: expositie carcinogenen, mutaties
2 vormen van MDS?
Primaire/de novo MDS: oorzaak onbekend, carcinogenen, erfelijk
Secundaire/therapiegerelateerde MDS: chemo- of radiotherapie
2 soorten chemo die MDS kunnen veroorzaken?
Alkylerende middelen: cyclofosfamide –> 5-15 jaar
Topoisomerase II remmers: antracyclinen & etoposide –> 1-2 jaar
2 vormen van epigenetische regulatie van genexpressie?
DNA methylering
Histon modificatie
2 mutaties die de oorzaak kunnen zijn van MDS?
Mutaties in splicing regulatoren
Mutaties in epigenetisch regulerende genen: verantwoordelijk voor ordening/vouwing van DNA –> bij MDS hypermethylering
Prognose van MDS geschat via?
IPSS-R = international prognostic scoring system - revised
Bij de IPSS-R wordt gekeken naar?
Cytogenetica
Percentage blasten in beenmerg
Hemoglobine
Trombocyten
Neutrofielen (ANC)
Karyotypes worden gedefinieerd als?
Heel goed: -Y, del(11q)
Goed: geen afwijkingen, dubbele del(5q)
Intermediair: del(7q), trisomie 8, trisomie 19, ins(17q)
Slecht: monosomie 7, complex karyotype (>3 afwijkingen), inv(3)
Heel slecht: 4 of meer afwijkingen
5 behandelingsopties bij MDS?
Supportive care: transfusies, groeifactoren
Immuunsuppressieve therapie
Intensieve chemotherapie: AML-protocol
Ziekte-modulerende middelen: azacitidine, lenalidomide
Allogene SCT: curatief
Bijwerkingen kankertherapie?
Vermoeidheid, misselijkheid, braken, verminderde eetlust, kaalheid, huidafwijkingen, lever/nierfunctiestoornissen, beenmergdepressie, mucositis, bloedingen
Een beenmergdepressie leidt tot?
Anemie: moe, bleek, POB, kortademig, hartkloppingen, duizelig
Trombopenie: bloedingen
Leukopenie: verminderde weerstand, terugkomende infecties