HC 9: aangeboren hartafwijkingen bij volwassenen

Question 1

Hoe ontstaat een hartafwijking?

Answer 1

Komt voor bij 8/1000 levendgeborenen.
Binnen 8 weken is het hart gevormd uit 2 endocardiale buizen.
Kan iets fout gaan:
- bij stukken waar een septatie plaats had moeten vinden
- waar een tussenschot een gat had moeten zijn
- compartimenten zijn verkeerd aangesloten
- structuren zijn niet verdwenen

Question 2

Wat zijn de oorzaken van aangeboren hartafwijkingen?

Answer 2

• Fout in het DNA
• Fout in celdeling, trisomie (down)
• medicijngebruik
• drugsgebruik (tijdens zwangerschap)
• infectie tijdens zwangerschap (rode hond en pulmonaalklepstoornissen_
• straling

Question 3

Wanneer vindt je aangeboren hartafwijkingen?

Answer 3

• Intra-uterien (in baarmoeder): door plotse abortus of vruchtdood
• Prenatale screening (20 weken echo): checken ze hart (zie je grote afwijkingen)
• neonataal: cyanose, hartruis, hartritmestoornis
• Kinderleeftijd: bij milde klachdten
• Volwassenleeftijd

Question 4

Beloop afwijkingen?

Answer 4

• Sommige defecten sluiten vanzelf
• 50% heeft operatie nodig
• Vaak binnen 1ste levensjaar
• Er kan namelijk door pulmonale hypertensie schade aan het longvaatbed ontstaan.

Question 5

Wat zijn de meest voorkomende aangeboren hartafwijkingen?

Answer 5

1. VSD (ventrikelseptumdefect): 34%
2. ASD (atriumseptumdefect): 13%
3. Open ductus botalli 10%
4. pulmonalisstenose 8%
5. Coarctatie van de aorta 5%
6. Tetralogie van Fallot 5%
7. Transpositie grote vaten 5%
8. Aortastenose 4%

Question 6

Wat zie je bij een VSD?

Answer 6

Gat tussen ventrikels waardoor links-rechts shunt ontstaat. Er is dan volumebelasting van het linker ventrikel, dat meer cardiac output moet leveren.
Er kan pulmonale hypertensie ontstaan door hogere weerstand in longvaten vanwege meer bloedstroom.
Je merkt het bij kinderen door kortademigheid, niet kunnen drinken en tachycard zijn. Kan gesloten worden met patch

Question 7

Welke soorten ASD?

Answer 7

• ASD II: midden atria
• ASD 1: atrioventriculair septumdefect
• Sinus venosus defect
• Sinus coronarius defect

Je hebt links-rechts shunt wat volumebelasting voor het rechterventrikel geeft, die ook hypertroof kan worden en waarbij pulmonale hypertensie weer kan bestaan.
Percutaan sluiten met ASD closure device.

Question 8

Waarom kan ASD percutaan gesloten worden en is VSD chirurgisch?

Answer 8

VSD zit vaker bij in- en uitstroom gebieden en in een groter vlak

Question 9

Wat is de open ductus botalli?

Answer 9

Ductus botalli: tussen aorta en truncus pulmonalis, sluit meestal na de geboorte binnen paar dagen. Gebeurt dat niet dan stroomt er bloed vanuit aorta naar truncus pulmonalis. Wat leidt tot volumebelasting linker ventrikel en pulmonale hypertensie.

Behandeling: percutaan met plug of chirurgisch (ontbinden)

Question 10

Wat zijn de pulmonalisstenose en aortastenose?

Answer 10

Dysplastische afwijkingen van de kleppen waardoor de ventrikels meer worden belast. Je kan dit percutaan interveren: via ballonpomp dilatatie (veroorzaakt lekkage) of klepvervanging.

Question 11

De bicuspide aortaklep komt voor met?

Answer 11

Bicuspide = 2 slibben ipv 3. Vaak met:
- aorta ascendensdilatatie, is zelfde weefsel, los je op door buisprothese
- coarctatio aorta, vernauwing

Question 12

Coarctatio aorta?

Answer 12

Vernauwing van de aorta, op plek waar ductus botalli zat. Theorie is dat bij het verschrompelen er ook spiercellen mee gingen. Zorgt voor hypertensie in bovenste lichaamshelft en onvoldoende perfusie in onderste lichaamshelft lichaam gaat collaterale vormen
Behandelen: ballondilatatie en stenting (met vliesje) of chirurgisch: wegsnijden.

Question 13

Tetralogie van Fallot?

Answer 13

Herkenbaar door cyanose, door zuurstofarm bloed in aorta.
- VSD
- Overrijdende aorta
- pulmonalisstenose (leidt tot hoge rechterventrikel druk)
- rechterventrikelhypertdofie

Chirurgisch oplossen:
VSD sluiten met patch, aorta blijft iets naar rechts staan
- Resectie infundibulaire pulmonalisstenose
- Transannulaire patch verwijden RVOT.

Question 14

Transpositie van de grote vaten?

Answer 14

Aorta en truncus pulmonalis zijn niet goed aangesloten. Alleen overleving bij open formaten ovale/ASD en of een open ductus. Er is cyanose zichtbaar. Er zijn 2 gescheiden circulaties.
Behandeling: arteriosoptomie bij 1 dag oude baby, dan verwijd je formaten ovale (rekt tijd). Als kind is aangesterkt transpositie van vaten, waarbij truncus boven aorta blijft liggen.

Question 15

Cyanose:

Answer 15

Beperkt zuurstofaanbod aan weefsels
- Beperkte inspanningscapaciteit
- compensatoire polycythemie (hoog HB)
- stollingsprobleem: bloedt snel en stolt snel
- Uiteindelijk trommelstokvingeres en horlogeglasnagels (zoals bij fibrose)

Question 16

Volwassenen met aangeboren hartafwijking?

Answer 16

Meer dan 90% haalt volwassen leeftijd, sterke groei door chirurgische kwaliteiten. Wel kans op: rest problemen (rest VSD, stenose), hartfalen, ritmestoornissen en plotse hartdood.
Ook kan zwangerschap een probleem zijn.