Hanseníase

Question 1

[Hanseníase] O que é a hanseníase? Qual seu agente etiológico e qual a forma de transmissão?

Answer 1

A hanseníase é doença crônica infectocontagiosa de difícil transmissão, que atinge especialmente a pele, a mucosa nasal e o sistema nervoso periférico.
O agente etiológico da hanseníase é o bacilo de Hansen e sua transmissão é por via inalatória/respiratória.

Question 2

[Hanseníase] Como é classificada a hanseníase?

Answer 2

Muitos indivíduos se infectam e poucos adoecem, e os que adoecem possuem diferenças nas respostas entre si. A forma indeterminada da doença pode evoluir para os seguintes quadros:

1. Forma Tuberculoide - resposta inflamatória
   granulomatosa tuberculoide, com fagocitose e destruição completa do bacilo. Pode haver cura completa sem tratamento.
   São manchas hipocrômica adquirindo bordas
   papulosas. Na histologia há quadro discreto, a epiderme preservada e poucas células inflamatórias em agregados superficiais na derme. Possui nervos e anexos. À histologia formam-se granulomas tuberculoides (nódulos bem definidos de células epitelioides, alguns gigantocitos e coroa linfocitária) nas mesmas localizações acima descritas, ocasionando destruição de folículos pilo-sebáceos, glomérulos sudoríparos e nervos.
   É muito difícil se achar bacilo à biopsia e, assim, estes doentes não são contaminantes
2. Virchowiana - resposta inflamatória meramente fagocítica ou incompleta, onde os bacilos se reproduzem livremente no interior dos macrófagos.
   Há o aparecimento das chamadas “células de Virchow”: macrófagos de citoplasma amplo e vacuolizado pelo acúmulo de gordura proveniente da cápsula bacteriana fagocitada. Os hansenomas são os nódulos subcutâneos salientes decorrentes do acúmulo das células de virchow; quando estão presentes na face, permitem o aparecimento da chamada “fáscies leonina”.
   A lesão dos nervos determina sequelas (como a reabsorção de extremidades), a destruição da úvea, causa amaurose, do testículo, causa infertilidade e ginecomastia e, do fígado, insuficiência hepática. Em alguns doentes, material amiloide depositado nas vísceras abdominais, contribui para a atrofia e desaparecimento das células parenquimatosas, podendo levar à insuficiência renal.
   -Os nervos serão alterados em uma fase tardia e pode haver amiloidose secundária (deposição de substância hialina em diversos tecidos -rins, fígado etc - secundária a um processo inflamatório crônico.
3. Hanseníase dimorfa: são os Indivíduos que apresentam uma resposta imune celular ainda que parcial ou até muito precária ao bacilo, a qual se expressa com a presença de granulomas mal constituídos, com poucos ou muitos gigantócitos, escassa coroa linfocitária, onde poucos (ou nenhum bacilo) são demonstrados, de mistura a áreas de padrão eminentemente fagocítico, com mais bacilos, pertencem a uma categoria cognominada interpolar ou dimorfa (“border-line”)

Question 3

[Hanseníase] Qual é a patogenia da hanseníase?

Answer 3

Mycobacterium hansenii (ou leprae) é um bacilo intracelular obrigatório. O bacilo tem tropismo por áreas superficiais do corpo (menos quentes), pois a
temperatura inativa eles. Assim, se atrai pela pele, nervos periféricos, câmara anterior do olho, trato respiratório superior e testículos. O tempo de incubação varia, mas geralmente é longo: de 5 a 20 anos.
Os principais achados são cegueira, perda da sensibilidade das extremidades, nervos espessados, lesões cutâneas e atrofia das musculaturas.

A maioria das pessoas infectadas é capaz de lisar o bacilo. Estes irão desenvolver uma resposta de tipo Th1, produzindo interleucinas como IL-2, IFN γ, IL-1,
IL-6, IL-7, IL-12, IL18 e TNF- α, que aumentam a imunidade mediada por células.
Os indivíduos que são incapazes de lisar o bacilo, desenvolverão resposta de tipo Th2, em que as células T produzem IL-4, IL-5, IL-10 e IL13, que aumentam a resposta humoral.

Question 4

[Hanseníase] 1. A Hanseníase indeterminada pode evoluir para os outros tipos da doença (virchow ou tuberculoide). Como se caracteriza clinicamente a hanseníase indeterminada? 2. Como ocorre seu processo inflamatório?
3. Qual é a sua histologia?

Answer 4

1. É caracterizada pelas manchas hipocrômicas presentes na pele; que podem apresentar anestesia, acromia, anidrose e alopecia. Não há aumento de relevo nas lesões.
2. Essa é uma reação inflamatória linfocitária ao bacilo, que se aloja junto a nervos, folículos pilosos, glândulas sudoríparas; a reação interfere com a produção e
   transferência de melanossomos (produzidos pelos melanocitos) para os ceratinocitos (células epiteliais da epiderme) e interfere com a produção de suor, afeta os folículos pilosos e nervos.
3. Histologicamente, temos uma dermatose invisível. Não encontramos alterações muito significativas. A epiderme encontra-se íntegra e a queratinização está adequada. A derme está pouco alterada.
   A presença de espessamento neural na histologia + hipocromia da lesão na clínica é patognomônico de Hanseníase indeterminada.

Question 5

[Hanseníase] Quais as consequências da Hanseníase?

Answer 5

Uma vez detectada a doença, se não for instituído tratamento adequado e precoce, as lesões que se desenvolveram nas estruturas cutâneas, neurais ou até viscerais serão reparadas por tecido fibroso cicatricial e a função será danificada. Importante lembrar que as lesões nervosas resultam em sequelas.