Hæmatologi Flashcards
Hvad er Aktiveret Partiel TromboplastinTid (APTT)
APTT er en screeningsanalyse for funktionsnedsættelse eller faktormangel i koagulationskaskadens interne del og fællessystemet.
Hvad er International Normalized Ratio (INR)
INR er et forhold* mellem koagulationstiden (ProtrombinTid, PT) for patientens blod sammenlignet med koagulationstiden for referenceblod. Det er koagulationsfaktor II, VII og X, der indgår i analysen. Jo højere INR, desto længere tid er patientens blod om at koagulere.
*INR = PT(patient) / PT(reference)
Hvis det er nedsatt konsentrasjon av protrombin (inaktivt trombin) eller en av de andre koagulasjonsfaktorene som denne testen er avhengig av, forlenges protrombintiden.
Angiv symptomer på anæmi
- Træthed
- Hovedpine
- Besvimelse
- Øresusen
- Hjertebanken
- Åndenød
- Forværring af iskæmi-symptomer
Angive kliniske fund ved anæmi
- Bleg hud og slimhinder
- Affladning af tungepapiller (typisk for mangelanæmier)
- Cheilitis (ulcerationer af læber og i mundvigen, typisk for mangelanæmier)
- Ofte systolisk flow mislyd med projektion til halskarrene*
- Polyneuropati** (evt. debut med demens, typisk vitamin B12-mangel)
- Hjertet pumper kraftigere pga. anæmien, hvilket skaber turbulens.
- *Faktisk er dette baggrunden for at anæmi pga. B12-mangel kaldes perniciøs (=ondartet) anæmi. B12-mangel fører til ophobning af methylmalonyl-CoA, hvilket er neurotoksisk.
Beskriv forekomsten af jernmangelanæmi
Ca. 20% af kvinder i den fertile alder har tomme jerndepoter, og ca. 10% heraf har anæmi. Forekommer ikke blandt raske mænd. Øget tab af jern ved ikke-erkendt blødning er hyppigste årsag (ulcus, inflammatorisk tarmsygdom, NSAID, hos ældre okkult cancer, divertikelblødning og angiodysplasi).
Angiv parakliniske fund ved jernmangelanæmi
- Nedsat MCV (dvs. mikrocytær)
- Nedsat MCHC (dvs. hypokrom)
- Lav P-Jern
- Høj P-Transferrin (analysen måler jernhungrende transferrin)
- Lav P-Ferritin (analysen måler jernmættet ferritin)
Adskiller sig kun fra anæmi ved kronisk sygdom ved lav P-Ferritin (ved anæmi udløst af kronisk sygdom er P-Ferritin høj)
Angiv parakliniske fund ved vitamin B12- og folinsyremangel
- Forhøjet MCV (dvs. makrocytær)
- Normal til nedsat MCHC (dvs. norme- til hypokrom)
- Lav P-B12 eller lav P-folat
- Høj P-LDH
- Pancytopeni (dvs. anæmi, trombocytopeni og granulocytopeni)
Erytrocytforstadierne lægger an til at dele sig, men bliver aldrig færdige, fordi de mangler DNA-replikationen undervejs. Pga. manglende deling findes erytrocytterne store. Vitamin B12- og folinsyremangel kan skyldes ensidig kost (fx alkoholikere*), malabsorption (fx Crohns sygdom) eller øget behov (fx graviditet). Hvis B12-manglen skyldes mangel på intrinsic factor, så er der tale om perniciøs anæmi (= “ondartet blodmangel”).
*Desuden påvirker alkohol knoglemarven direkte, hvilket ligeledes giver anledning til makrocytær anæmi.
Karakteriser anæmi ved kronisk sygdom
Skyldes utilstrækkelig tilgængelighed af jern til erytropoiesen trods rigeligt jern intracellulært i makrofager. Cytokinudløst (primært IL-6) dannelse af hepcidin i leveren nedsætter jernfrigørelsen fra makrofager.
Angiv parakliniske fund ved anæmi udløst af kronisk sygdom
- Nedsat MCV (dvs. mikrocytær)
- Nedsat MCHC (dvs. hypokrom)
- Lav P-Jern
- Høj P-Transferrin (analysen måler jernhungrende transferrin)
- Høj P-Ferritin (analysen måler jernmættet ferritin)
Adskiller sig kun fra jernmangelanæmi ved at P-ferritin er høj. (ved jernmangelanæmi er P-Ferritin lav)
Angiv parakliniske fund ved hæmolytisk anæmi
- Forhøjet P-Bilirubin
- Forhøjet P-LDH
- Nedsat P-Haptoglobin*
- Evt. frit hæmoglobin i plasma og urin
- Retikulocytose (retikulocytter har et større volumen end modne erytrocytter, hvorfor retikulocytose kan medføre forhøjet MCV)
- Haptoglobin er et glykoprotein som produceres i leverceller og danner komplekser med frit hæmoglobin i plasma eller ekstracellulærvæsken. Dannelsen af komplekserne har to vigtige betydninger:
- Det beskytter nyrerne ved intravaskulær hæmolyse, fordi komplekserne i modsætning til frit hæmoglobin er så store, at de ikke filtreres i glomeruli.
- Komplekserne optages hurtigt i leveren, så indholdet af bl.a. jern i hæmoglobin kan genbruges
Da haptoglobin bliver forbrugt ved kompleksdannelse med frit hæmoglobin, vil plasmakoncentrationen falde ved tilstande med hæmolyse.
Angiv behandling af hæmolytisk anæmi
- Immunsuppression
2. Splenektomi (kan give anledning til trombocytose)
Karakteriser aplastisk anæmi
Det hæmopoietiske væv erstattes af fedtvæv. Forskellige toksiske påvirkninger (f.eks. benzen*), lægemidler og virale infektioner kan inducere aplastisk anæmi
*Disponerer desuden til Akut Myeloid Leukæmi
Karakteriser polycytæmia vera
Malign blodsygdom karakteriseret ved myeloproliferation forårsaget af mutation (JAK2) i hæmopoietisk klon.
Angiv symptomer på polycytæmia vera
- Ansigtsrødme
2. B-symptomer (vægttab, svedtendens, feber, hudkløe)
Angiv kliniske fund ved polycytæmia vera
- Hypertension
- Splenomegali
- Erytromelalgi (episoder med øget blodcirkulation til fødder eller hænder, hvilket giver anledning til brændende smerter i disse)
Angiv parakliniske fund ved polycytæmia vera
- Forhøjet hæmatokrit*
- Trombocytose
- Leukocytose
- Mutation i JAK2
Det blodvolumen, der udgøres af erytrocytter. Hæmatokrit er synonymt med ErytrocytVolumenFraktion (EVF).
Angiv komplikationer til polycytæmia vera
- Trombose
2. Transformation til AML
Angiv hvor længe kroppens depot af vitamin B12 typisk rækker
4 år
Angiv hvor længe kroppens depot af folat typisk rækker
4 måneder
Beskriv Direkte Antiglobulin Test (DAT) (tidligere Coombs’ test)
DAT kan inddele hæmolyser i immunbetingede og ikke-immunbetingede (positiv ved immunbetinget hæmolyse).