Hæmatologi Flashcards

1
Q

Hvad er Aktiveret Partiel TromboplastinTid (APTT)

A

APTT er en screeningsanalyse for funktionsnedsættelse eller faktormangel i koagulationskaskadens interne del og fællessystemet.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Hvad er International Normalized Ratio (INR)

A

INR er et forhold* mellem koagulationstiden (ProtrombinTid, PT) for patientens blod sammenlignet med koagulationstiden for referenceblod. Det er koagulationsfaktor II, VII og X, der indgår i analysen. Jo højere INR, desto længere tid er patientens blod om at koagulere.

*INR = PT(patient) / PT(reference)

Hvis det er nedsatt konsentrasjon av protrombin (inaktivt trombin) eller en av de andre koagulasjonsfaktorene som denne testen er avhengig av, forlenges protrombintiden.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Angiv symptomer på anæmi

A
  1. Træthed
  2. Hovedpine
  3. Besvimelse
  4. Øresusen
  5. Hjertebanken
  6. Åndenød
  7. Forværring af iskæmi-symptomer
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Angive kliniske fund ved anæmi

A
  1. Bleg hud og slimhinder
  2. Affladning af tungepapiller (typisk for mangelanæmier)
  3. Cheilitis (ulcerationer af læber og i mundvigen, typisk for mangelanæmier)
  4. Ofte systolisk flow mislyd med projektion til halskarrene*
  5. Polyneuropati** (evt. debut med demens, typisk vitamin B12-mangel)
  • Hjertet pumper kraftigere pga. anæmien, hvilket skaber turbulens.
  • *Faktisk er dette baggrunden for at anæmi pga. B12-mangel kaldes perniciøs (=ondartet) anæmi. B12-mangel fører til ophobning af methylmalonyl-CoA, hvilket er neurotoksisk.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Beskriv forekomsten af jernmangelanæmi

A

Ca. 20% af kvinder i den fertile alder har tomme jerndepoter, og ca. 10% heraf har anæmi. Forekommer ikke blandt raske mænd. Øget tab af jern ved ikke-erkendt blødning er hyppigste årsag (ulcus, inflammatorisk tarmsygdom, NSAID, hos ældre okkult cancer, divertikelblødning og angiodysplasi).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Angiv parakliniske fund ved jernmangelanæmi

A
  1. Nedsat MCV (dvs. mikrocytær)
  2. Nedsat MCHC (dvs. hypokrom)
  3. Lav P-Jern
  4. Høj P-Transferrin (analysen måler jernhungrende transferrin)
  5. Lav P-Ferritin (analysen måler jernmættet ferritin)

Adskiller sig kun fra anæmi ved kronisk sygdom ved lav P-Ferritin (ved anæmi udløst af kronisk sygdom er P-Ferritin høj)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Angiv parakliniske fund ved vitamin B12- og folinsyremangel

A
  1. Forhøjet MCV (dvs. makrocytær)
  2. Normal til nedsat MCHC (dvs. norme- til hypokrom)
  3. Lav P-B12 eller lav P-folat
  4. Høj P-LDH
  5. Pancytopeni (dvs. anæmi, trombocytopeni og granulocytopeni)

Erytrocytforstadierne lægger an til at dele sig, men bliver aldrig færdige, fordi de mangler DNA-replikationen undervejs. Pga. manglende deling findes erytrocytterne store. Vitamin B12- og folinsyremangel kan skyldes ensidig kost (fx alkoholikere*), malabsorption (fx Crohns sygdom) eller øget behov (fx graviditet). Hvis B12-manglen skyldes mangel på intrinsic factor, så er der tale om perniciøs anæmi (= “ondartet blodmangel”).

*Desuden påvirker alkohol knoglemarven direkte, hvilket ligeledes giver anledning til makrocytær anæmi.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Karakteriser anæmi ved kronisk sygdom

A

Skyldes utilstrækkelig tilgængelighed af jern til erytropoiesen trods rigeligt jern intracellulært i makrofager. Cytokinudløst (primært IL-6) dannelse af hepcidin i leveren nedsætter jernfrigørelsen fra makrofager.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Angiv parakliniske fund ved anæmi udløst af kronisk sygdom

A
  1. Nedsat MCV (dvs. mikrocytær)
  2. Nedsat MCHC (dvs. hypokrom)
  3. Lav P-Jern
  4. Høj P-Transferrin (analysen måler jernhungrende transferrin)
  5. Høj P-Ferritin (analysen måler jernmættet ferritin)

Adskiller sig kun fra jernmangelanæmi ved at P-ferritin er høj. (ved jernmangelanæmi er P-Ferritin lav)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Angiv parakliniske fund ved hæmolytisk anæmi

A
  1. Forhøjet P-Bilirubin
  2. Forhøjet P-LDH
  3. Nedsat P-Haptoglobin*
  4. Evt. frit hæmoglobin i plasma og urin
  5. Retikulocytose (retikulocytter har et større volumen end modne erytrocytter, hvorfor retikulocytose kan medføre forhøjet MCV)
  • Haptoglobin er et glykoprotein som produceres i leverceller og danner komplekser med frit hæmoglobin i plasma eller ekstracellulærvæsken. Dannelsen af komplekserne har to vigtige betydninger:
  • Det beskytter nyrerne ved intravaskulær hæmolyse, fordi komplekserne i modsætning til frit hæmoglobin er så store, at de ikke filtreres i glomeruli.
  • Komplekserne optages hurtigt i leveren, så indholdet af bl.a. jern i hæmoglobin kan genbruges

Da haptoglobin bliver forbrugt ved kompleksdannelse med frit hæmoglobin, vil plasmakoncentrationen falde ved tilstande med hæmolyse.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Angiv behandling af hæmolytisk anæmi

A
  1. Immunsuppression

2. Splenektomi (kan give anledning til trombocytose)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Karakteriser aplastisk anæmi

A

Det hæmopoietiske væv erstattes af fedtvæv. Forskellige toksiske påvirkninger (f.eks. benzen*), lægemidler og virale infektioner kan inducere aplastisk anæmi

*Disponerer desuden til Akut Myeloid Leukæmi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Karakteriser polycytæmia vera

A

Malign blodsygdom karakteriseret ved myeloproliferation forårsaget af mutation (JAK2) i hæmopoietisk klon.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Angiv symptomer på polycytæmia vera

A
  1. Ansigtsrødme

2. B-symptomer (vægttab, svedtendens, feber, hudkløe)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Angiv kliniske fund ved polycytæmia vera

A
  1. Hypertension
  2. Splenomegali
  3. Erytromelalgi (episoder med øget blodcirkulation til fødder eller hænder, hvilket giver anledning til brændende smerter i disse)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Angiv parakliniske fund ved polycytæmia vera

A
  1. Forhøjet hæmatokrit*
  2. Trombocytose
  3. Leukocytose
  4. Mutation i JAK2

Det blodvolumen, der udgøres af erytrocytter. Hæmatokrit er synonymt med ErytrocytVolumenFraktion (EVF).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Angiv komplikationer til polycytæmia vera

A
  1. Trombose

2. Transformation til AML

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Angiv hvor længe kroppens depot af vitamin B12 typisk rækker

A

4 år

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Angiv hvor længe kroppens depot af folat typisk rækker

A

4 måneder

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Beskriv Direkte Antiglobulin Test (DAT) (tidligere Coombs’ test)

A

DAT kan inddele hæmolyser i immunbetingede og ikke-immunbetingede (positiv ved immunbetinget hæmolyse).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Hvad er et lymfom?

A

Malign neoplasi blandt lymfocytter med udgangspunkt i sekundære lymfoide væv (lymfeknuder, milt, appendix og organassocieret lymfoidt væv).

22
Q

Hvad er leukæmi?

A

Malign neoplasi blandt lymfocytter eller myeloide celler med udgangspunkt i knoglemarven (= primært lymfoidt væv).

23
Q

Kan du gengive Steens skema over hæmatologiske neoplasier?

A

Billedet har du som papirnote og på mobilen

24
Q

Giv en oversigt over hæmatologiske sygdomme fordelt på aldersgrupper

A

Ældre:

  1. DSB (diffust storcellet B-celle-lymfom)
  2. AML (akut myeloid leukæmi
  3. Myelomatose

Midalderende
4. Kronisk myeloid leukæmi

Unge
5. Klassisk Hodgkin lymfom (NS, LR, MC, LD)

Børn
6. ALL (akut lymfoblastær leukæmi)

25
Q

Angiv lymfeknudekaraktertræk ifm. lymfom

A
  1. Hævet
  2. Blød (lymfeknudemetastaser er hårde)
  3. Uøm (infektion giver ømme lymfeknuder)
  4. Adhærerende til det omgivende væv
26
Q

Angiv symptomer og kliniske fund ved hæmatologiske sygdomme

A
  1. B-symptomer (feber, vægttab, øget svedtendens (især nattesved), hudkløe)
  2. Hud/slimhindeblødninger (pga. trombocytopeni)
  3. Træthed (pga. anæmi)
  4. Infektionstendens (pga. granulocytopeni)
  5. Lymfeknudesvulst
  6. Splenomegali
27
Q

Angiv diagnosticering af kronisk myeloid leukæmi (=CML)

A

Påvisning af Philadelphia-kromosomet vha. FISH

28
Q

Angiv behandling af kronisk myeloid leukæmi (=CML)

A

Imatinib, der er en tyrosinkinaseinhibitor

29
Q

Angiv årsager til akut myeloid leukæmi (=AML)

A
  1. Eksposition for opløsningsmidlet benzen*
  2. Stråling
  3. Rygning

*Disponerer desuden til aplastisk anæmi

30
Q

Angiv parakliniske fund ved hæmatologiske sygdomme

A

Øget celleomsætning fører til:

  1. Forhøjet P-LDH
  2. Forhøjet P-Urat

Øget knogleomsætning fører til:
3. Forhøjet P-Basisk fosfatase

31
Q

Angiv symptomer på myelomatose

A
  1. Knoglesmerter, herunder rygsmerter, der kan tyde på truende tværsnitssyndrom
  2. Skummende urin (bliver stående ligesom pisket æggehvide)
  3. Kvalme, opkastning, tørst, polyuri, konfusion og depression pga. hypercalcæmi
32
Q

Angiv parakliniske fund ved myelomatose

A
  1. Hypercalcæmi* pga. knoglenedbrydning (bemærk at dette er forskelligt nyreinsufficiens, hvor nedsat aktivering af D-vitamin fører til nedsat absorption af calcium, hvilket fører til hypocalcæmi)
  2. M-komponent**
  3. Nefrotisk syndrom (proteinuri, hypoalbuminæmi, ødemer, hyperlipidæmi***) pga. aflejring af lette kæder
  4. Forhøjet P-kreatinin
  5. Anæmi
  • Skærmning af negative proteoglykaner på muskelceller opfattes af spændingsafhængige ionkanaler som hyperpolarisering, hvilket bevirker træthed og obstipation. Desuden ses polyuri og polydipsi i relation til hypercalcæmi.
  • *M-komponenten er monoklonalt immunglobulin i plasma eller urin eller monoklonale lette kæder (λ (lambda) eller κ (kappa)) i urin (= Bence Jones protein).
  • **Hyperlipidæmi skyldes øget syntese af proteiner, hverunder lipoproteiner, i leveren som kompensation for proteinurien.
33
Q

Angiv relevant billedediagnostik ifm. myelomatose

A
  1. Røntgen af stort set alle kroppens knogler

2. Hvis der er mistanke om medullært tværssnitssyndrom* foretages MR-skanning

34
Q

Angiv symptomer på medullært tværsnitssyndrom

A
  1. Udstrålende smerter
  2. Kraftnedsættelse
  3. Føleforstyrrelser
  4. Sphinctersymptomer med inkontinens
35
Q

Hvad er immunparese?

A

Få polyklonale antistoffer, hvilket øger risikoen for infektioner

36
Q

Hvad er hyperviskositetssyndrom? Angiv symptomer herpå.

A

Øget forekomst af celler eller antistoffer (fx M-komponent) i blodet, hvilket gør blodet mere tyktflydende. Af uransagelige årsager giver det øget tendens til blødning. Abnorme antistoffer kan give anledning til immunologiske reaktioner omkring bl.a. nerver.

  1. Blødninger fra slimhinder (epistaxis, gingivale blødninger, gastro-intestinale blødninger)
  2. Øjensymptomer (sløret syn eller blindhed)
  3. Neurologiske symptomer (hovedpine, vertigo, døvhed, synkoper, ataxi, somnolens til coma, cerebrale blødninger, epileptiske anfald)
  4. Kardiale symptomer (hjerteinsuiciens)
37
Q

Hvordan afgør man om der er tale om B12- eller folatmangel?

A

Ved B12-mangel ophobes

  • Homocystein
  • Methylmalonyl-CoA

Ved folatmangel ophobes
- homocystein

Baggrunden herfor er at vitamin B12 indgår som cofactor i omdannelsen af homocystein og methylmalonyl-CoA. Mangel på vitamin B12 fører således til en ophobning af disse substrater. Folat indgår som substrat i omdannelsen af homocystein, men er ikke involveret i omdannelsen af methylmalonyl-CoA, hvorfor folatmangel ikke fører til ophobning af sidstnævnte. Folat er desuden involveret i nukleotidsyntesen. Hvis du behandler en B12-mangel med folattilskud, så fortsætter nukleotidsyntesen og anæmien behandles. Problemet er at methylmalonyl-CoA fortsat ophobes, hvilket er neurotoksisk. Lægen er herved gået i “folatfælden”, idet han har behandlet en B12-associeret anæmi med folat.

38
Q

Hvornår taler man om komplet remission (=CR) ifm. AML?

A

<5% blaster i knoglemarven (=godt behandlingsrespons)

39
Q

Angiv kliniske fund ved primær immuntrombocytopeni (=Idiopatisk Trombocytopenisk Purpura = ITP)

A
  1. Næseblod (epistaxis

2. Blå mærker

40
Q

Karakteriser thalassæmi

A

Defekt dannelse af hæmoglobins α- eller b-kæder, hvilket fører til splenomegali og hæmolyse. Det antages, at den heterozygote thalassæmitilstand giver en vis beskyttelse mod malaria (som ved seglcelleanæmi), og at dette har ført til en ekspansion af disse gendefekter i malariaeksponerede populationer*. Således
er frekvensen af thalassæmiformerne nogle steder
80%.

*

  1. AFRIKA!
  2. Asien (primært Indien)
  3. Syd- og Mellemamerika
41
Q

Angiv behandling af thalassæmi

A
  1. Blodtransfusion

2. Jernkelerende behandling

42
Q

Angiv eksempler på normocytære anæmier

A
  1. Akut blødning
  2. Hæmolytisk anæmi (fx pga. kunstige hjerteklapper)
  3. Aplastisk anæmi
43
Q

Angiv virus, der kan give anledning til anæmi

A
  1. Parvovirus B19
  2. HIV
  3. EBV
  4. CMV
44
Q

Angiv årsager til jernmangelanæmi

A
  1. For lille jerntilskud (kødfattig kost)
  2. Stort fysiologisk behov (menstruation, graviditet, amning)
  3. Patologisk jerntab (blødning fra mave-tarmkanalen)
  4. Malabsorption
45
Q

Angiv blodprøven, der afgør, om patienten har anæmi

A

Hæmoglobinkoncentrationen i blodet. Tidligere angav man blodets hæmoglobinkoncentration i procent, hvilket gav ophav til betegnelsen “blodprocent”.

46
Q

Angiv årsager til pancytopeni (=anæmi, leukocytopeni, trombocytopeni)

A
  1. MDS
  2. AML
  3. Jern-, B12- og/eller folatmangel
  4. Cytostatika

For at en hæmatologisk sygdom skal kunne give anledning til pancytopeni skal den involvere myelopoiesen (dannelsen af granulocytter og trombocytter). MDS og AML er højmaligne (=lavt differentieret) hæmatologiske sygdomme udgået fra myeloide stamceller. I begge tilfælde løber myelopoiesen løbsk inde i knoglemarven, men de umodne celler er ikke i stand til at finde vej til blodbanen. Det forholder sig anderledes ved mere lavmaligne (højt differentieret) hæmatologiske sygdomme såsom CML, hvor de autonome celler er mere modne og derfor formår at komme ud i blodbanen. CML er således forbundet med leukocytose og trombocytose.

47
Q

Angiv årsager til hæmolyse

A
  1. Erhvervet (fx malaria eller autoimmun)

2. Arvelig (fx seglcelleanæmi eller thalassæmi)

48
Q

Angiv årsager til splenomegali

A
  1. Mononukleose
  2. Sarkoidose
  3. Levericirrose (pga. portal hypertension)
  4. CML (pga. ekstramedullær hæmopoiese)
  5. MF (pga. ekstramedullær hæmopoiese)

Til info begynder fostrets hæmopoiese i blommesækken, fortsætter i leveren, suppleres af milten og ender i knoglemarven.

49
Q

Basofili (øget forekomst af basofile granulocytter) tyder på…

A

… CML

50
Q

Angiv årsager til petekkier

A
  1. Meningokoksepsis
  2. Akut leukæmi
  3. Pneumokoksepsis