H10.8 Endocriene hypertensie

Question 1

3 endocriene oorzaken van hypertensie

Answer 1

Syndroom van Cushing
Primair hyperaldosteronisme
Feochromocytoom

Question 2

Het RAAS systeem

Answer 2

Systeem komt op gang bij bloeddrukdaling:
- Vanuit angiotensinogeen wordt angiotensine 1 gevormd oiv renine
- Vanuit angiotensine 1 wordt angiotensine 2 gevormd oiv van ACE
- Angiotensine 2 zorgt voor vasoconstrictie en alodsteronproductie.
- Alsdosteron zorgt voor natriumretentie en kaliumexcretie

Question 3

Effect van aldosteron in de nier

Answer 3

Aldosterin bindt aan de MRE in de kern en dit zorgt voor transcriptie van ENaC en natrium-kaliumpomp.

Question 4

Hyperaldosteronisme

Answer 4

Door toegenomen aldosteron zal er meer natriumreabsoptie en meet kalium en H+ excretie zijn. Dit leidt tot hypokaliëmie en metabole alkalose. Ook leidt het tot toegenomen exracellulair colume, groter HMV, meer hypertensie en minder renine.

Question 5

Klinische kenmerken van primair hyperaldosteronisme (syndroom van Conn)

Answer 5

Hypertensie
Hypokaliëmie (lang niet altijd)
Verhoogd plasma aldosteron
Onderdrukt plasma renine

Question 6

2 belangrijkste oorzaken van primair hyperaldosteronisme

Answer 6

Bilaterale bijnierhyperplasie

Aldosteron producerend adenoom

Question 7

Wanneer moet je screenen op hyperaldosteronisme?

Answer 7

• Hypertensie en hypokaliemie (spontaan/diuretica)
• Ernstige hypertensie (syst>160 en/of diast.>100 mmHg)
• Behandeling met 3 of meer antihypertensiva
• Hypertensie op jonge leeftijd
• Bijnierincidentaloom
• Hypertensieve famlieleden van patienten met PHA

Question 8

1e screening bij primair hyperaldosteronisme

Answer 8

Plasma aldosteron/renine activiteit ratio

Medicijnen kunnen effect hebben op deze waarden, zoals diuretica (verhogen renineproductie) en betablokkers (remming renine productie).

Question 9

Hoog aldosteron en laag renine bij Plasma aldosteron/renine activiteit ratio

Answer 9

Wijst op primair hyperaldosteronisme

Question 10

Hoog aldosteron en hoog renine bij Plasma aldosteron/renine activiteit ratio

Answer 10

Renovasculaire hypertensie, diureticagebruik, renineproducerende tumor, maligne hypertensie of coarctatie van de aorta.

Question 11

Laag renine en laag aldosteron bij Plasma aldosteron/renine activiteit ratio

Answer 11

Kan wijzen op :
- congenitale adrenale hyperplasie
- Cushing’s syndroom: cortisol is heel hoog en kan dan op MRE gaan binden
- bijniertumoren die DOC maken
- 11-beta-HSD2 deficientie: dit zet cortisol om in het biologisch inactieve cortison. Het kan geremd worden door drop, waardoor cortisol kan binden aan MRE.
- Liddle’s syndroom: mutatie in het natriumkanaal waardoor deze continue actief is en continue natrium wordt gereabsorbeerd

Question 12

Hoe kan je de diagnose PHA bevestigen na de eerste screening?

Answer 12

Zoutbelastingstest: de aldosteron waarde zal moeten dalen in normale situatie

24-uurs urine:
- kalium > 30 mmol/24 uur
- Aldosteron > 10 microgram/24 uur)
- 18-hydroxycortisol

Rust-inspanningstest

Captopril test

Question 13

Wat is de volgende stap in de diagnostiek als je de diagnose primaire hyperaldosteronisme biochemisch hebt bevestigd?

Answer 13

Beeldvorming: CT of MRI bijnieren

Bilaterale bijniervene sampling: je meet het cortisol en aldosteron in de venen van beide bijnieren. Dit is de gouden standaard wat betreft de bron van het probleem, want beeldvorming en sampling komt vaak niet overeen.

Question 14

Therapie van primair hyperaldosteronisme

Answer 14

Chirurgisch: adrenalectomie. Dit leidt tot normokaliemie maar ongeveer de helft houdt hypertensie (makkelijker te behandelen).

Medicamenteus:
- Mineraalcorticoid receptor antagonist: spironolacton en epleronon
- Diuretica: Amiloride (ENaC) en thiazide-diureticum

Question 15

Feochromocytoom

Answer 15

Tumor van het bijniermerg. Het bijniermerg bestaat uit chromaffiene cellen (neuroectodermale origine) en zijn onderdeel van het sympatisch zenuwstelsel.

Het leidt tot overproductie van adrenaline, noradrenaline en dopamine. Tyrosine is de precursor van deze catecholamines.

Question 16

Lokalisatie van feochromocytoom

Answer 16

90% in de bijnier

10% extra-adrenaal (paraganglioom), maakt alleen noradrenaline:
- Para-aortaal
- Lever-/nierhilus
- thorax

Question 17

Symptomen feochromocytoom

Answer 17

Hypertensie
Hoofdpijn
Transpireren
Palpitaties
Bleekheid
Tremor
Angst
Buikpijn
Gewichtsverlies
Flushing

Question 18

Differentiaaldiagnose feochromocytoom

Answer 18

Hyperthyreoidie
migraine
paroxysmale tachycardie
carcinoid syndroom
mastocytose
menopauze
hypoglycemie
Angststoornis
Andere oorzaken hypertensie

Question 19

Wanneer moet je een vermoeden krijgen voor feochromocytoom?

Answer 19

Typisch klachtenpatroon
Refractaire hypertensie
Maligne hypertensie
Hypertensieve respons op betablokkers
Bloeddruk labiliteit
paroxymale hypertensie (inspanning, anesthesie, etc.)
Positieve familieanamnese voor geassocieerde aandoeningen
Vastgestelde bijniertumor

Question 20

Diagnostiek Feochromocytoom

Answer 20

Plasma: (nor)adrenaline, (nor)metanefirne
Urine: (nor)metanefine
CT of MRI bijnieren
123I-MIBG scan
Gallium-PET scan

Question 21

123I-MIBG scan

Answer 21

Er wordt MIBG gegeven. Dit lijkt op de precursor tyrosine van catecholamines en zal selectief opgenomen worden door een feochromocytoom. Er kan dan gekeken worden welke cellen catecholamines maken.

Question 22

Therapie feochromocytoom

Answer 22

Adrenalectomie:
- Curatief
- 10% wordt maligne
- Wordt alleen gedaan na voorbehandeling, omdat er anders hoge bloeddrukpieken ontstaan tijdens de operatie

Medicamenteus:
- alfablokkers
- Calciumantagonisten
- Nitroprusside/nitroglycerine

Question 23

Behandeling maligne feochromocytoom

Answer 23

Met de betastraler 131I-MIBG kan de tumor van binnenuit bestraald worden.

PRRT: zelfde werkingsmechanisme als 131I-MIBG, maar dan andere stof

Chemotherapie

5 jaars overleving: 50%