H10.8 Endocriene hypertensie Flashcards
3 endocriene oorzaken van hypertensie
Syndroom van Cushing
Primair hyperaldosteronisme
Feochromocytoom
Het RAAS systeem
Systeem komt op gang bij bloeddrukdaling:
- Vanuit angiotensinogeen wordt angiotensine 1 gevormd oiv renine
- Vanuit angiotensine 1 wordt angiotensine 2 gevormd oiv van ACE
- Angiotensine 2 zorgt voor vasoconstrictie en alodsteronproductie.
- Alsdosteron zorgt voor natriumretentie en kaliumexcretie
Effect van aldosteron in de nier
Aldosterin bindt aan de MRE in de kern en dit zorgt voor transcriptie van ENaC en natrium-kaliumpomp.
Hyperaldosteronisme
Door toegenomen aldosteron zal er meer natriumreabsoptie en meet kalium en H+ excretie zijn. Dit leidt tot hypokaliëmie en metabole alkalose. Ook leidt het tot toegenomen exracellulair colume, groter HMV, meer hypertensie en minder renine.
Klinische kenmerken van primair hyperaldosteronisme (syndroom van Conn)
Hypertensie
Hypokaliëmie (lang niet altijd)
Verhoogd plasma aldosteron
Onderdrukt plasma renine
2 belangrijkste oorzaken van primair hyperaldosteronisme
Bilaterale bijnierhyperplasie
Aldosteron producerend adenoom
Wanneer moet je screenen op hyperaldosteronisme?
- Hypertensie en hypokaliemie (spontaan/diuretica)
- Ernstige hypertensie (syst>160 en/of diast.>100 mmHg)
- Behandeling met 3 of meer antihypertensiva
- Hypertensie op jonge leeftijd
- Bijnierincidentaloom
- Hypertensieve famlieleden van patienten met PHA
1e screening bij primair hyperaldosteronisme
Plasma aldosteron/renine activiteit ratio
Medicijnen kunnen effect hebben op deze waarden, zoals diuretica (verhogen renineproductie) en betablokkers (remming renine productie).
Hoog aldosteron en laag renine bij Plasma aldosteron/renine activiteit ratio
Wijst op primair hyperaldosteronisme
Hoog aldosteron en hoog renine bij Plasma aldosteron/renine activiteit ratio
Renovasculaire hypertensie, diureticagebruik, renineproducerende tumor, maligne hypertensie of coarctatie van de aorta.
Laag renine en laag aldosteron bij Plasma aldosteron/renine activiteit ratio
Kan wijzen op :
- congenitale adrenale hyperplasie
- Cushing’s syndroom: cortisol is heel hoog en kan dan op MRE gaan binden
- bijniertumoren die DOC maken
- 11-beta-HSD2 deficientie: dit zet cortisol om in het biologisch inactieve cortison. Het kan geremd worden door drop, waardoor cortisol kan binden aan MRE.
- Liddle’s syndroom: mutatie in het natriumkanaal waardoor deze continue actief is en continue natrium wordt gereabsorbeerd
Hoe kan je de diagnose PHA bevestigen na de eerste screening?
Zoutbelastingstest: de aldosteron waarde zal moeten dalen in normale situatie
24-uurs urine:
- kalium > 30 mmol/24 uur
- Aldosteron > 10 microgram/24 uur)
- 18-hydroxycortisol
Rust-inspanningstest
Captopril test
Wat is de volgende stap in de diagnostiek als je de diagnose primaire hyperaldosteronisme biochemisch hebt bevestigd?
Beeldvorming: CT of MRI bijnieren
Bilaterale bijniervene sampling: je meet het cortisol en aldosteron in de venen van beide bijnieren. Dit is de gouden standaard wat betreft de bron van het probleem, want beeldvorming en sampling komt vaak niet overeen.
Therapie van primair hyperaldosteronisme
Chirurgisch: adrenalectomie. Dit leidt tot normokaliemie maar ongeveer de helft houdt hypertensie (makkelijker te behandelen).
Medicamenteus:
- Mineraalcorticoid receptor antagonist: spironolacton en epleronon
- Diuretica: Amiloride (ENaC) en thiazide-diureticum
Feochromocytoom
Tumor van het bijniermerg. Het bijniermerg bestaat uit chromaffiene cellen (neuroectodermale origine) en zijn onderdeel van het sympatisch zenuwstelsel.
Het leidt tot overproductie van adrenaline, noradrenaline en dopamine. Tyrosine is de precursor van deze catecholamines.
Lokalisatie van feochromocytoom
90% in de bijnier
10% extra-adrenaal (paraganglioom), maakt alleen noradrenaline:
- Para-aortaal
- Lever-/nierhilus
- thorax
Symptomen feochromocytoom
Hypertensie
Hoofdpijn
Transpireren
Palpitaties
Bleekheid
Tremor
Angst
Buikpijn
Gewichtsverlies
Flushing
Differentiaaldiagnose feochromocytoom
Hyperthyreoidie
migraine
paroxysmale tachycardie
carcinoid syndroom
mastocytose
menopauze
hypoglycemie
Angststoornis
Andere oorzaken hypertensie
Wanneer moet je een vermoeden krijgen voor feochromocytoom?
Typisch klachtenpatroon
Refractaire hypertensie
Maligne hypertensie
Hypertensieve respons op betablokkers
Bloeddruk labiliteit
paroxymale hypertensie (inspanning, anesthesie, etc.)
Positieve familieanamnese voor geassocieerde aandoeningen
Vastgestelde bijniertumor
Diagnostiek Feochromocytoom
Plasma: (nor)adrenaline, (nor)metanefirne
Urine: (nor)metanefine
CT of MRI bijnieren
123I-MIBG scan
Gallium-PET scan
123I-MIBG scan
Er wordt MIBG gegeven. Dit lijkt op de precursor tyrosine van catecholamines en zal selectief opgenomen worden door een feochromocytoom. Er kan dan gekeken worden welke cellen catecholamines maken.
Therapie feochromocytoom
Adrenalectomie:
- Curatief
- 10% wordt maligne
- Wordt alleen gedaan na voorbehandeling, omdat er anders hoge bloeddrukpieken ontstaan tijdens de operatie
Medicamenteus:
- alfablokkers
- Calciumantagonisten
- Nitroprusside/nitroglycerine
Behandeling maligne feochromocytoom
Met de betastraler 131I-MIBG kan de tumor van binnenuit bestraald worden.
PRRT: zelfde werkingsmechanisme als 131I-MIBG, maar dan andere stof
Chemotherapie
5 jaars overleving: 50%