H10.7 Diagnostiek behandeling hypocortisolisme

Question 1

Verschil primaire en secundaire bijnierschors insufficientie

Answer 1

Primair: Bijnier is atrophisch en maakt daardoor minder cortisol aan. CRH en ACTH nemen toe.

Secundair: Probleem ligt bij hypofyse. Hypofyse maakt niet genoeg ACTH en er zal atrofie van de bijnierschors optreden. Er is veel CRH, maar weinig ACTH en cortisol.

Question 2

Klinische verschijnselen bij patiënten met primaire bijnierschorsinsufficiëntie

Answer 2

gewichtsverlies
Hyperpigmentatie
Hypotensie
Zoudhonger
Vitiligo (stukken ongepigmenteerde huid)
Moeheid
Spierzwakte
Psychische klachten (depressie)
Misselijkheid, braken, buikpijn

Question 3

Hoe ontstaat hyperpigmentatie bij primaire bijnierschorsinsufficiëntie?

Answer 3

Bij vorming van ACTH uit POMC worden peptiden afgesplitst, o.a. MSH (melanocyten stimulerend hormoon). Daarom leidt massale ACTH-productie tot meer pigment.

Question 4

Oorzaken van primaire bijnierschorsinsufficientie (ziekte van Addison) per leeftijdscategorie en in het algemeen

Answer 4

Pasgeborene: bijnierhypoplasie

Jongeren: autoimmuun, X-gebonden adrenoleukodystrofie, TBC

Volwassenen: autoimmuun, TBC, metastasen, bloedingen, AIDS

In het algemeen: TBC (20% ) en autoimmuun (75%)

Question 5

Klinische verschijnseklen bij patiënten met secundaire bijnierschorsinsufficiëntie

Answer 5

Gewichtsverlies
Moeheid
Spierzwakte
Psychische klachten (depressie)
Misselijkheid, braken, buikpijn

Question 6

Oorzaken van secundaire bijnierschorsinsufficientie

Answer 6

Hypofysepathalogie
Hoofd trauma
Geïsoleerde ACTH deficiëntie
Ontrekken van corticosteroïden na langdurig gebruik

Question 7

Lab-kenmerken bij patiënten met primaire bijnierschorsinsufficiëntie

Answer 7

• Elektrolyt stoornissen: hyponatriëmie en hyperkaliëmie
• Hypercalciëmie
• Hypoclycemie
• Anemie
• eosinofilie, lymfocytose
• hoog ACTH, laag cortisol

Question 8

Diagnostiek primaire bijnierschorsinsufficiëntie

Answer 8

SynACTH-test: intramusculair of iv ACTH-toediening. Als de bijnier atrofisch is, zal er geen stijging van cortisol optreden. Na 30 minuten moet de cortisol-respons optreden, de normale cortisolconcentratie moet stijgen tot >525 nmol/L of het cortisol gehalte moet met >190 nmol/L toenemen. Als dit het geval is dan is primaire bijnierschorsinsufficiëntie uitgesloten.

Question 9

Diagnostiek secundaire bijnierschorsinsufficiëntie

Answer 9

Insulinetolerantietest: hierbij geef je de patiënt insuline om een hypoglycaemie te veroorzaken. Hierdoor stijgen achtereenvolgens de catecholamines, glucagon, cortisol en groeihormonen. Je kan hierdoor kijken of de bijnier nog voldoende cortisol aanmaakt.

Metopyron test: Metopyron remt de laatste omzeting van 11-desoxycortisol naar cortisol. Je kan hiermee tijdelijk de cortisolproductie remmen. Als de hypofyse normaal reageert zal de ACTH synthese toenemen en zal er een stijging ontstaan van 11-desoxycortisol.

Question 10

Therapie van primaire bijnierschorsinsufficiëntie

Answer 10

• Equivalent van 15- 30 mg hydrocortison (vervanging van cortisol) per dag verdeeld in 2 a 3 doses (10-5-5) om het cortisol dagritme na te bootsen.
• fludocortson (0,1 mg): vervanging van aldosteron
• Bij vrouwen: DHEA (50 mg/dag)

Question 11

therapie van secundaire bijnierschorsinsufficiëntie

Answer 11

• Equivalent van 15- 30 mg hydrocortison (vervanging van cortisol) per dag verdeeld in 2 a 3 doses (10-5-5) om het cortisol dagritme na te bootsen.
• Bij vrouwen: DHEA (50 mg/dag)

Question 12

Glucocorticoid stress schema

Answer 12

Extra cortisol nodig bij ziekte of stress. Er wordt dan een pomp gegeven die ervoor zorgt dat je constant genoeg cortisol hebt.
- Kleine chirurgische ingreep: 50 mg/dag
- grote chirurgische ingreep: 75-150 mg/dag
- Critical ilness: 200-300 mg/dag

Acute therapie bij crisis: Hydrocortison als injectie in de spier als acute therapie.

Question 13

Effecten van cortisol op de bloeddruk

Answer 13

1. cortisol verhoogt de gevoeligheid van de vaatwand voor stoffen die vasoconstrictie geven (catecholamines, vasopressine en angiotensine)
2. Cortisol remt de productie van stoffen die vaatverwijding geven (bradykinine en PGE2).
3. Cortisol zorgt voor een groter plasmavolume

Question 14

Symptomen van bijnierinsufficientie tgv ziekte

Answer 14

• Onverklaarde circulatoire collaps
• Onvoldoende respons op inotropica
• Koorts zonder reactie op antibiotica
• Onverklaarde apathie
• vitiligo
• Hyponatriaemie en hyperkalieaemie
• eosinofilie

Question 15

Klinische toepassingen van corticosteroïden (+ hoe wordt het toegediend?)

Answer 15

1. substitutie bij primaire en secundaire bijnierinsufficientie
2. Anti-inflammatoire therapie: auto-immuun, allergie, post-transplantatie. Dit werkt doordat corticosteroiden zorgen voor supressie van cytokineproductie en inhibatie van lymfocytenproliferatie, antistofproductie en fagocytose.

Toediening:
- systemisch: oraal en parenteraal
- Lokaal: huid, inhalaties, klysma

Question 16

Acute complicaties van corticosteroïd therapie

Answer 16

Ontregeling DM
Vochtretentie
Ulcus/gastritis
Psychose

Question 17

Chronische complicaties van corticosteroïd therapie

Answer 17

Obesitas (romp en gelaat)
Huid- en spier atrofie
Oedeem
Depressie
Hypertensie
DM
osteoporose

Lijkt op hypercortisolisme!!

Question 18

Suppressie hypofyse-bijnier-as

Answer 18

Treedt op bij 20 mg prednison/dag gedurende meer dan 3 weken.
Klinische kenmerken van syndroom van Cushing.
Er moet dan een afbouwschema worden gevolgd en een stress schema bij koorts, operatie, etc.

Er is geen suppressie als het corticoïdgebruik minder is dan 3 weken.

grijs gebied: 10-20 mg prednison.dag gedurende meer dan 3 weken.
Ook dan stress schema bij koorts, operatie, etc.