Guillain-Barré - miastenia- eaton lambert Flashcards
¿Qué es el síndrome de Guillain-Barré?
Es una polirradiculoneuropatía aguda, con frecuencia grave, y de evolución fulminante, de origen autoinmune. Es una parálisis ascendente.
¿Cuáles son los subtipos (4) de GBS?
- Polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda (AIDP)
- Neuropatía axónica motora aguda (AMAN)
- Neuropatía axónica sensitivomotora aguda (AMSAN)
- Síndrome de Miller-Fisher (MFS)
¿Cuáles son los anticuerpos de los subtipos de GBS? (Más comunes)
- Polineuropatía desmielinizante inflamatoria aguda: anti-GM1
- Neuropatía axónica motora aguda (AMAN): anti-GD1a
- Neuropatía axónica sensitivomotora aguda (AMSAN): anti-GM1
- Síndrome de Miller-Fisher (MFS): anti-GQ1b
¿Qué es el sx de Miller-Fisher?
Ataxia y arreflexia de evolución rápida en las extremidades sin debilidad, junto con oftalmoplejía, muchas veces con parálisis pupilar
Mencione antecedentes de importancia para GBS
70% preceden en una a tres semanas por un proceso infeccioso respiratorio o gastrointestinal.
20-30% son por C. jejuni, seguido de CMV y EBV
M. pneumoniae también se asocia
¿Cuál es la fisio patología de GBS?
Bloqueo de la conducción, con conexiones axónicas intactas, con desmielización en casos graves yen algunos casos SÍ hay degeneración axónica secundaria
¿Cómo es el LCR en GBS?
Hiperproteinemia (1 a 10 g/L) sin pleocitosis. Suele ser normal 48hrs de inicio.
Puede haber aumento en leucos
¿Cuál es la prueba dx de inicio de n GBS?
Electromiografía: latencias distales prolongadas y reducción en la amplitud de los potenciales de acción compuestos
Después s observa disminución de la velocidad de conducción, bloqueo en la conducción y dispersión temporal
¿Cuál es el electrodiagnóstico en los s subtipos de GBS?
En AIDP: desmielinizante
En AMAN: Axónico
En AMSAN: axónico
En MFS: axónico o desmielinizante
Criterios de brighton nivel 1 de certeza diagnóstica
Debilidad bilateral y flacida de las extremidades y
Disminución o ausencia de reflejos tendinosos profundos y
Patrón de la enf. Monofasico, e intervalo entre el inicio y el nadir de 12h a 28 días y
Hallazgos electro fisiologicos consistentes con GBS y
Aumento de proteina en LCR por arriba del valor normal del laboratorio y cifra de leucos <50 céls./uL
Criterios de brighton nivel 1 de certeza diagnostica en MFS
Oftalmoparesia bilateral y ausencia o reducción bilateral de reflejos tendinosos y ataxia y
Ausencia de debilidad de extremidades y
Disociación citoalbuminológica ( proteinas y leucos en LCR y
Estudios de conexión nerviosa normales
¿Qué es la miastenia grave (MG)?
Un trastorno neuro muscular caracterizado por debilidad y fatiga fácil del músculo estriado
¿Cuáles son los anticuerpos en MG?
Anti-AchR
Anti-MuSK (cinasa específica del músculo)
Fisiopatología de MG
Al parecer interviene el timo, pues es anormal en el 75% de los pacientes con antiAchr
65% hiperplasia
10% timoma
¿Cuáles son las manifestaciones cardinales de MG?
Debilidad y fatiga fácil
