guia 8 corte 2 Flashcards

1
Q

Como se llama la enzima que transforma el succinato en fumarato? que tipo de enzima es, donde se encuentra? que coenzima usa? Que aceptor esta presente?

A

Se llama succionato Dh: es una flavoproteina que usa el FAD y lo reduce y se encuentra en la M mitocondrial interna. EL aceptor de los H y E, el cual es un colorante que cambia de color al reducirse

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2
Q

Dibuje la reaccion del succinato con la enzima y coenzima

A

Tablero

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3
Q

Como se reoxida el Fad?

A

se reoxida cuando esta unido estrechamente solor por la SSDH que se une a las enzimas de laa cadena respiratoria

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4
Q

Que colorante esta presente y que macnismos usa para activarse?

A

Esta presente el AZul de metileno, el cual esta en forma reducida y por lo tanto incolora, sin embargo al hacer contacto con el O2 del aire este se va a a oxidar y generar comopuesto coloreado y H2O2

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5
Q

COmo se llama el inhibidor de la reaccion succinato-fumarato?

A

se llama Malonato y se debe a que tiene una estructura similar al succionato

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6
Q

Como funciona la actividad de la citocromo oxidasa?

A

la p-fenilendiamina se oxida en presencia de O2 y 2 citocromos. EN la cadena respiratoria, ocurren oxidaciones y reducciones con el transporte de E hasta el O2, generando que se convierta en O= que se combina con H2 formando agua. Luego, el citocromo oxidado se regenera y reacciona con PFDH2 hasta que se forme PFD, formando el pigmento negro

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7
Q

Cuales son las 2 condiciones para que la mitocondria funcione?

A

1) equilibrio ionio y osmotico entre la mitocondria y citosol 2) concentracion de intermedirios enzimaticos

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8
Q

cuales son las 4 caracteristicas de la permeabilidad de la membrana mitocondrial?

A

1) Nad, Fad, Nadp no pueden atravezar la MMI 2) los intermediarios entran a la mitocondria interna mediante translocasa 3)los AA que dan origen a los intermediarios tambien pueden atravezar la MMI 4)el ATp y ADP entran a la MMI mediante translocasa especifica

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9
Q

Porque la translocasa no se considera una enzima? CUales son las 4 propiedades de esta “enzima”? En que lugar se encuentran?

A

no se consideran ya que no generan un cambio en el sustrato. Se encuentran en la membrana plasmatica y mitocondrial. Las 4 caracateristicas son: 1) espeficidad, donde la translocasa del ATP no acepta UTP; CTP 2) saturacion, esta se puede saturar con el compuesto que transporta 3) existen inhibidores especificos para las translocasas 4) vectorial, solo transportan sustancias en sentido vectorialmente

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10
Q

Donde esta ubicado el citocromo C, por quien esta codificado y que tantos AA tiene?

A

Esta presente en la membrana mitocondrial interna, esta codificado por DNA nuclear y contiene 61 AA.

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11
Q

Cuales son los 4 cuadros clinicos en el periodo neonatal en la deficit de Citocormo C oxidasa?

A

1) hipotonia neonatal: floppy baby 2) deterioro neurologico: S leigh y polidistrofia de ALpers 3) miocardiopatia pluritisular con acidosis lactica.

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12
Q

Cuales son los 5 cuadros clinicos en el periodo edades posteriores en la deficit de Citocormo C oxidasa?

A

1)encefalomiopatia mitocondrial con acidosis lactica 2) epilepsia mio-clonica 3) S Kearn Sayre 4) S de leigh 5) Neuropatia optica de leber

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13
Q

EN que se basa el sindrome de Alpers?

A

degeneracion neuronal progresiva, convulsiones, anoxia cerebral

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14
Q

Que es feocromocitoma, que otro nombre recibe y cuales son los sintomas?

A

la feocromocitoma es un tumor en la gladula adrenal donde se produce epinefrina y norepinefrina, tambien recibe el nombre de Enfermedad de SDH y sus sintomas son presion sanguinea alta, neurofibromatosis, S de neoplasia endocrina multiple

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15
Q

principales translocasa mitocondriales:

A
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