guia 4 corte 1 Flashcards
hipoglicemia, muerte temprana, hiperketonia
Glicogeno sintasa 2
hepatomegalia, insuficiencia renal, alteración de las plaquetas
glucosa 6 fosfatasa
también neutropenia, infecciones bacterianas
Translocasa microsomal glucosa-6-fosfato
forma infantil = muerte a los 2 Forma juvenil = miopatía Forma adulta = similar a la distrofia muscular
Maltosa acida
Hepatomegalia infantil, miopatía
Enzima desramificadora de hígado y músculo
hepatosplenomegalia, cirrosis
enzima ramificadora
Calambres inducidos por ejercicio y dolor, mioglobinuria
Fosforilasa muscular
hepatomegalia, hipoglicemia moderada, hiperlipidemia y cetosis, mejora con la edad
Fosforilasa hepática
también anemia hemolítica
PFK-1 del músculo
Falla en el crecimiento, hepatomegalia, rickets, disfunción de los túbulos renales
Transportador-2 de glucosa
la forma principal de almacenjae de Ch en animales?
Glucogeno
Como es el proceso de degradacion de glucogeno y almidon en animales?
La alfa amilasa esta en la boca y (secreetada por el pancreas) degrada el almidon a maltosa y glucosa o llamado dextrina limite. Luego entra 1-4 glucosidasa. Por ultimo, la maltosa es degradada por la maltasa y forma 2 moleculas de glucosa. Luego la sintesis de glucogeno ocurre cuando la Porta tien 150 mg/100ml y en general 180mg/100ml
Proceso metabolico por el cual se forma glucogeno
glucogenesis
como se llama el precursor activo para sintesis de glucogeno?
UDP glucosa
EL paso 1 de la glucogenesis
G6P a G1P por la fosfoglucomutasa
Paso 2 glucogenesis?
G1P+UDP UDP glucosa y Pirofosfato por la G1P uridil transferasa
Paso 3 glucogenesis?
pirofosfato a 2 P por pirofosfatasa
Paso 4 glucogenesis?
glucogenina une glucogeno a OH de tirosina por medio Glucosil transferasa
Paso 5 glucogenesis?
7 residuos de glucogeni unidos a la glucogenina y se alarga la molecula por medio de la glucogeno sintasa
Paso 6 de glucogenesis?
Se adiciona moleculas de glucogeno de la UDP glucosa por medio glucogeno sintasa
Paso 7 de glucogenesis?
formacion de puntos de ramificacion por medio de la enxima ramificadora
Cual es la principal enzima reguladora?
Glucogeno sintasa y su forma mas activa es la no fosforilada mediante insulina
proceso por el cual se degrada glucogeno?
Glucogenolisis y mantiene glicemia
paso 1 glucogenolisis
enlaces glucosidicos a1-4 usando fosfato y forma G1P mediante glucogeno fosforilasa
lPaso 2 glucogenolisis
Enzima desramificante rompe enlaces 1-6
cual es la principal enzima reguladora de la glucogenolisis?
Glucogeno fosforilasa
