GNF Flashcards
GNF che non si associa a ipocomplementemia acquisita
membranosa idiopatica
a lesioni minime
focale segmentaria
danno glomerulare da amiloidosi
sede depositi immuni nella GNF membranosa
subepiteliale
AUI indirizzano verso
non permettono diagnosi specifica di GNF
GNF rapidamente progressive
NON hanno sempre IF lineare
orientano verso GN
cilindri ematici al sedimento, proteinuria 850 mg die, rari leucociti
gnf si manifestano ⬆️ con
anomalie urinarie isolate
persistenti anomalie urinarie giovane donna orienta verso
generica diagnosi di verosimile danno glomerulare da approfondire
semilune sono
proliferazione extracapillare nello spazio di bowman
biopsia renale, esame invasivo richiesto per
definire GNF in causa
non necessita trattamento dialitico cronico
nefropatia a lesioni minime
fortemente indicativi di gnf
cilindri eritrocitari
etichetta nosografica di nefrosi lipoidea comprende
- GNF lesioni minime
- FS
- proliferativa mesangiale a depositi IgM e C3
causa ⬆️ sindrome nefrosica anziano
GNF membranosa
ANCA + in pz con funzione renale compromessa e sedimento urinario attivo orienta verso
glomerulopatia in corso di vasculite
crioglobulinemia mista
- manifestazione extraepatica di epatite cronica da HCV
- quadro tipico: epatite C + edemi arti inf + sedimento attivo (GB, GR) + proteinuria > 300 mgdl, VES 100, c3 < 10 e c4 indosabile. Emocromo nella norma con lieve anemia ipocromica e crea 1.2 mgdl
gnf che NON si associano a ipocomplementemia
- da amiloidosi
- membranosa idiopatica
danni renali in corso di DM1
- vascolare
- interstizio tubulare
- glomerulo
- necrosi papillare
sospetto danno incipiente in pz con DM se
aumenta GFR oltre intervallo di riferimento
pz con bronchiectasie da TBC segnala edema e aumento peso 5 kg in 5 gg. proteinuria 10 gr/24h non selettiva, sedimento GR e GB, cilindri con inclusioni lipidiche, clearance 60 ml min. diagnosi
amiloidosi II
nelle amiloidosi si ha deposizione extracell di materiale fibrillare (proteina amiloide: proteina fibrillare 95% + componente P amiloide 5%, glicoproteina prodotta da clivaggio della SAP che normalmente compone la membrana basale)
l’amiloidosi legata alle malattie infiammatorie croniche (es TBC, bronchiectasie, AR) è quella AA, in cui si ha deposito di SAA (proteina della fase acuta dell’infiammazione prodotta da fegato)
NON legata a coinvolgimento renale in pz con MM
glomerulosclerosi nodulare intercapillare o malattia di Kimmelstiel Wilson (nefropatia diabetica - quadro classico DM1 con accumulo di ECM nodulare PAS+ che comprime capillari + aumento spessore MBG, perdita podociti e proliferazione mesangiale anche se NON può essere definita una patologia proliferativa)
lo sono invece:
- amiloidosi AL - - > sdr nefrosica. deposizione fibrillare catene leggere lambda nei capillari glomerulari. fenotipo macrofagico
- malattia da deposito di catene leggere - - > sdr nefrosica. deposizione granulare catene leggere kappa nel mesangio; fenotipo miofibroblastico.
- nefrite tubulo interstiziale
- mieloma cast nefropathy - - > danno da ostruzione per precipitati proteici nei tubuli distali e tossicità tubulare diretta.
presentazione AAL
- 30% II a MM
coinvolgimento cardiaco, SN, GI
- ipotensione ortostatica
- neuropatia periferica
- CMP dilatativa
- epatomegalia
- malassorbimento
- GNRP o nefrite interstiziale
rapporto kappa/lambda libere (su sangue venoso)
esame per diagnosi e monitoraggio discrasie plasmacellulari o gammopatie (MM e amiloidosi I).
catene leggere: catene proteiche prodotte da PC; possono essere kappa o lambda, che si associano in maniera mutuamente esclusiva ad altre proteine per formare Ig. Le catene leggere sono prodotte > di quelle pesanti, quindi nel sangue c’è una % libera.
k:lambda = 2:1
