Glucogenesis Flashcards
¿Que es la glucogenesis?
Vía metabólica que inicia en glucosa y termina en glucógeno
Glucogeno
Polímero ramificado de glucosa, unida por enlaces alfa 1-4 y enlaces alfa 1,6.
Función del glucogeno
la reserva energética
En donde se encuentra?
está presente en todas las células
- En el citosol como gránulos de diámetro entre 100 y 400 Angstroms
Donde se almacena el exceso de la glucosa?
Se almacena como glucógeno principalmente en el hígado y en el músculo.
Donde hay mayor cantidad de glucógeno?
en el musculo, nunca sale del musculo
Donde hay mayor cantidad de concentracion de glucogeno?
En el hígado
Cuando es activada la glucogeno sintasa?
Es activada cuando está desfosforilada
Se activa alostericamente por la Glucosa-6-P
Cuando esta desactivada la glucogeno sintasa?
Cuando se fosforila
¿Donde se realiza la glucogenesis?
Se realiza en el citoplasma de todas las células, en el hepatocito y en las célula muscular esquelética
Que cebador requiere y cuando?
Glucogenina(proteína)si no hay glucógeno
Etapas de la glucogenesis
-Formación del donante de glucosa
-Elongación de la cadena
-Ramificación
Paso I de la formación del donante de glucosa
-Glucosa a glucosa 6-fosfato
-Se usa la enzima glucocinasa (transferasa) solo en el hepatocito en los demas es la Glucinasa
-Se utiliza ATP
-Cofactor de Magnesio
Paso II de la formación del donante de glucosa
-Glucosa 6-fosfato pasa a glucosa 1 fosfato
-enzima fosfoglucomutasa (isomerasa)
Paso III de la formación del donante de glucosa
-Glucosa 1 fosfato a UDP -glucosa + pirofosfato
-Lo hace la UDP glucosa (DONANTE) pirosfosforilasa y sobra un pirofosfato.
-Se aprovecha luego la energía de la hidrólisis del pirofosfato
Elongación de la cadena
-UDP-glucosa , sale la UDP
-Se une su glucosa a otra de mínimo 4 con un enlace α1,4 glucosídica
-La enzimaglucógeno sintasa
-Si no hay glucosa entra la glucogenina
RAMIFICACIÓN
-enzima ramificadora: amilol (1,4 –> 1,6) transglucosilasa
-Cuando la cadena en crecimiento contiene 11 o más residuos , esta enzima transfiere generalmente 7 glucosas, a una cadena vecina
REGULACION HORMONAL DE LA GLUCOGENESIS
La insulina activa la glucogénesis en el musculo y en el hígado
La insulina aumenta la velocidad de utilización de la glucosa
Formas de la glucogeno
Del tipo I al XI, si una enzima tiene deficit produce una enfermedad
Deficit de la enzima glucosa-6-fosfatasa
VON GIERKE, glucogenosis hepatorrenal
Deficit de la enzima Alfa1,4 glucosidasa
POMPE, glucogenosis generalizada
Deficit de la enzima Amilo-alfa-1,6-glucosidasa (Desramificante)
FORBES-CORI=Glucogeno anormal=Dextrinosis
Deficit de la enzima Amilo1,4–> 1,6glucosiltransferasa (ramificante)
ANDERSEN = Amilopectinosis=glucogeno anormal
