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Nefrologia > Glomerulopatias > Flashcards

Glomerulopatias Flashcards

1
Q

Formas de Presentación de las glomerulopatias

A
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Q

Hasta cuanto de proteínas en orina se pueden considerar normales

A

hasta 100 mg

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3
Q

Caracteristicas de la hematuria de origen renal

A

El eritrocito es deforme, se deforma para poder pasar por la membrana glomerular

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4
Q

Glomerulopatia mas frecuente de todas

A

Glomerulopatia por IgA

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5
Q

División del sindrome nefrotico idiopatico primario

A

-Cambios mínimos
-Focal y segmentaria
-Membranosa

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6
Q

Gold standart para sindrome nefrotico

A

Recoleccion de orina de 24 horas

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7
Q

En que pacientes es comun la glomerulopatia de cambios mínimos

A

En niños de entre 2-12 años y Aproximadamente 15-25% de las biopsias renales realizadas a los adultos con un aparente SN idiopático revelan las lesiones típicas de
Cambios Mínimos

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8
Q

Cual es la característica clinica mas importante de la glomerulopatia de cambios mínimos

A

Es un sindrome nefrotico puro

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9
Q

Cual es el gold standart para la glomerulopatia de cambios mínimos

A

La microscopia electronica

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10
Q

Que veremos en la microscopia electronica en la glomerulopatia de cambios mínimos

A

presencia de borrado de los pedicelos de las células epiteliales viscerales.
* FUSION DE LOS PROCESOS PODOCITARIOS.

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11
Q

Tratamiento para la glomerulopatia de cambios mínimos

A

Se sugiere el uso de Prednisona o predisolona dando una dosis diaria de 1mg/kg (máximo de 80mg) o dosis alternadas de 2 mg/kg (máximo de 120mg).
Se sugiere que de ser tolerada la dosis alta de esteroide se mantengo por un periodo de 4 semanas si se documenta remisión completa y sino hay remisión completa se mantiene por 16 semanas

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12
Q

En que edad es comun la glomerulopatia focal y segmentaríamos

A

De los 21-55 años

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13
Q

A que nos referimos con focal y segmentarlo

A

Focal es que de la toma de mi biopsia menos del 50% de los glomerulos están afectados
Segemtnario es que una parte de un glomerulo esta afectado

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14
Q

En donde comienzan las lesiones en la glomerulopatia focal y segmentaríamos

A

comienzan en el polo vascular de los glómerulos yuxtamedulares por lo que pueden no ser patentes en biopsias
pequeñas o superficiales.

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15
Q

En que raza es comun la focal y segmentaria

A

Raza negra >80% que en Blancos

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16
Q

Como esta la función renal en la glomerulopatia focal y segmentaria

A
  • Puede haber deterioro de la función renal al. momento del
    diagnóstico
    La aparición del sx. Nefrótico es insidiosa
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17
Q

A que virus se asocia la focal y segmentaria

A

Parvovirus B-19 y VIH

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18
Q

Medicamentos que se asocian a glomerulopatias focal y segmentaria

A

Litio
Heroina
Interferon A
Anabólicos

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19
Q

Presentacion clinica de la focal y segmentaria

A

Proteinuria en rango nefrótico
* Hematuria microscópica
* Hipertensión arterial
* Niveles de Complemento Sérico son Normales
* Fracción excretada urinaria de IgG elevada

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20
Q

Cuales son los dos polos de Presentación de la focal y segmentaria

A
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21
Q

Cual es el gold standart para el diagnostico de la focal y segmentaria

A

Biopsia

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22
Q

Cuales son los 5 patrones histológicos de la focal y segmentaria

A
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23
Q

Cual es la forma histológica mas comun de la focal y segmentaria

A

NOS
todas las formas pueden progresar a esta

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24
Q

Caractersiticas de la focal y segmentaria perihiliar

A

Al menos un glomérulo con hialinosis perihiliar, acompañada o no de esclerosis
* > 50% de glomérulos con lesiones segmentarias deben tener esclerosis
y/o hialinosis perihiliar.

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25
Q

Cual es la uncía glomerulopatia que tiene baja en la función renal

A

Focal y segmentaria

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26
Q

Caractersiticas de la glomerulopatia focal y segmentaría de tipo celular

A

Al menos 1 glomérulo con hipercelularidad endocapilar que compromete al menos el 25% del penacho y ocluye las luces
capilares

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27
Q

Caractersiticas de la glomerulopatia focal y segmentaria de tipo punta

A

Al menos 1 lesión segmentaria en 25% del penacho adyacente al túbulo proximal, con adhesión de podocitos con células parietales o
tubulares en el lumen
* Más frecuente en Blancos 85%
Cr sérica normal al momento de biopsia

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28
Q

Caracteristicas de la focal y segmentaria de tipo colapsante

A

Al menos 1 glomérulo con colapso segmentario o global y con hipertrofia e hiperplasia de podocitos
* Desdiferenciación y Proliferación podocitaria

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29
Q

Cual es la glomerulopatia focal y segmentaria de peor pronostico

A

Colapsante
>90% Afro-Americanos, Insuficiencia renal al momento de la biopsia
* Porcentaje de remisión 18%

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30
Q

Cual es la glomerulopatia focal y segmentaria mas benigna

A

De tipo punta

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31
Q

Que tipo de glomerulpatia se asocia a falla del injerto

A

Colapsante

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32
Q

Que es la glomerulopatia membranosa

A

Enfermedad Glomerular de complejos inmunes donde se desarrollan los depósitos inmunes de IgG y componentes del complemento predominante o exclusivamente por debajo de los podocitos en la superficie subepitelial de la pared capilar glomerular

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33
Q

En que pacientes es comun la glomerulopatia membranosa

A

En pacientes mayores de 60
Se caracteriza por presentar depósitos inmunes de IgG

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34
Q

Como dividimos a la glomerulopatia membranosa

A

En idiopatica y en secundaria

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35
Q

Caracteristicas de la glomerulopatia idiopatica

A

De origen inmunológico sin agente etiológico establecido
Se produce en ausencia de cualquier causa identificable o suceso indicador
Es una enfermedad autoinmune especifica de 1 órgano

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36
Q

Causa mas comun de glomerulopatia membranosa secundaria

A

Neoplasias

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37
Q

Que tipo de autoanticuerpos son generados en la glomerulopatia membranosa

A

autoanticuerpos dirigidos al receptor de fosfolipasa A2 tipo M (PLA2R) en los podocitos.

38
Q

Que es lo primero que debemos de hacer si sospechamos de una glomerulopatia membranosa

A

Pedir la medición de los autoanticuerpos dirigidos al receptor de fosfolipasa A2 tipo M (PLA2R) y despues preguntar factores de riesgo

39
Q

Que debemos de hacer cuando en un paciente con glomerulopatia membranosa da negativo a PLA2R

A

Se debe de hacer biopsia

40
Q

Que debemos de hacer cuando en un paciente con glomerulopatia membranosa da positivo a PLA2R y tiene riesgo alto

A

Biopsia

41
Q

Clinica de la glomerulopatia membranosa

A
42
Q

Que lesiones podemos encontrar en el estudio patológico en la glomerulopatia membranosa

A

Espículas en la zona extema de
la MBG

43
Q

Cual es la glomerulopatia mas frecuente del mundo

A

Glomerulopatia por IgA, es mas comun en raza asiatica

44
Q

Cuantos tpos de IgA tenemos

A

Dos: IgA1 y 2, la 1 es la que que se asocia a glomerulopatia

45
Q

Cual es la fisiopatologia de la glomerulopatia por IgA

A

Existe deficiencia de galactosa a nivel de la bisagra, por lo que el cuerpo lo detecta como anómalo y genera anticuerpos

46
Q

Presentacion clínica de la glomerulopatia por IgA

A

Más del 75% de los niños se presentan con hematuria macroscópica tras un episodio muy reciente de infección respiratoria o digestiva
* Los adultos suelen presentarse con proteinuria, hematuria microscópica ó hipertensión, solos o en combinación.
* El síndrome nefrótico y la glomerulonefritis rápidamente progresivas se presentan en menos del 10% de los casos

47
Q

Caracteristicas de la hematuria en la glomerulopatia por IgA

A

En el 40 a 50% macroscópica episódica
- La orina es de color marrón
- La hematuria generalmente sigue a la Infección intercurrente mucosal, típicamente en el tracto respiratoria superior o el tracto gastrointestinal.
- Es generalmente visible dentro de las 24hrs de aparición de los síntomas de infección.
- Se resuelve espontáneamente en pocos días.

48
Q

Relación de la temporalidad de la glomerulopatia por IgA con antecedentes de infección

A

Generalmente la glomerulopatia se presenta en las 24 horas posteriores de una infección respiratoria o GI puede presentarse hasta los 4 dias pero si se presenta con semanas de diferencia entonces ya no seria una glomerulopatia por IgA

49
Q

Porque es importante darle seguimiento a los pacientes con Glomerulopatia por IgA

A
  • Un 20-30% de los casos desarrolla IR terminal a los 20 años del diagnóstico
50
Q

Factores pronostico para la Glomerulopatia por IgA

A
51
Q

Como se hace el seguimiento en pacientes con glomerulopatia por IgA

A

Con un EGO y si encuentro hematuria pido proteínas en 24 horas

52
Q

Indicaciones de una Biopsia Renal en una glomerulopatia por IgA

A

cuando existen factores de mal pronóstico tales como proteinuria > 0.5-1 gr/24 horas o insuficiencia renal.

53
Q

Cual es la clasificación mas aceptada para la glomerulopatia por IgA

A

Oxford

54
Q

Tratamiento para pacientes con glomerulopatia por IgA con hematuria microscópica y proteinuria menos de .5g/dia

A

No se da tratamiento

55
Q

Tratamiento para pacientes con glomerulopatia por IgA que tiene proteinuria de .5-1g/dia o mas

A

IECA o ARA2
* Corticoides (6 meses) si proteinuria> 1 g/d despues de 3-6 meses de terapia
con lECA/BRA y eGFR > 50ml
- Aceite de pescado si proteinuria> 1 g/d después de 3-6 meses de terapia apropiada

56
Q

A que bacteria se asocia la glomerulopatia post-estreptococica

A

Generalmente por el estreptococo betahemolítico del grupo A.
* El foco infeccioso es en un 10% desconocido, siendo los más frecuentes: faringe y cutáneo (periodo de latencia entre 1 a 3 semanas)

57
Q

Edades en la que suele aparecer la glomerulopatia post-estreptococia

A

entre 2-14 años

58
Q

Fisopatologia de la glomerulopatia post-estreptococica

A

Se da por desarrollo de inmunocomplejos que se depositan principalmente en lugares subendoteliales y mesangiales

59
Q

Clinica de la glomerulopatia post-estreptococica

A
  • Cursa como un síndrome nefrítico aislado
  • El diagnóstico es clínico (síndrome nefrítico aislado tras infección estreptocócica con los periodos de latencia antes comentados)
    La hematuria puede ser microscópica o macroscópica, proteinuria en rangos subnefróticos, grados variables de hipertensión, edema y puede presentarse perdida del filtrado glomerular.
60
Q

Criterios para diagnosticar una glomerulopatia post-estretococica

A

Deben cumplirse dos de 3

61
Q

Pronostico de la glomerulopatia post-estreptococica

A

Pronostico generalmente es bueno
* Es peor en los adultos, cuando la hipocomplementemia dura más de 8 semanas y cuando la proteinuria alcanza el rango nefrótico

62
Q

Dato patoneumonico que vemos en la glomerulopatia post-estreptococica

A

“HUMPS” O Jorobas (depósitos de material electrodenso intraepiteliales).

63
Q

Tratamiento de la glomerulopatia post-estreptococica

A

Una vez que aparece el tratamiento es solo sintomático.
* Si fracasa el tratamiento conservador del síndrome nefrítico, está indicada la dialisis

64
Q

Como se define la glomerulopatia rapidamente progresiva

A

Pérdida rápida y progresiva de la filtración glomerular, al menos 50% en un periodo de días hasta 3 meses

65
Q

Dato patoneumonico de la glomerulopatia rapidamente progresiva

A

SEMILUNAS: Acumulación de células en el espacio de Bowman, a menudo comprimen el ovillo capilar

66
Q

Que es la glomeruloeslcerosis

A

Colapso capilar global o segmentario o desaparición del glomérulo con perdida de las luces capilares

67
Q

Que es la glomerulonefirits

A

Cualquier enfermedad asociada con inflamación en el ovillo glomerular

68
Q

Caracteristicas de la orina en la glomerulopatia rapidamente progresiva

A

Cilindros eritrocitarios
* Eritrocitos dismórficos
* Proteinuria de grado variable que con poca frecuencia supera los 3
g/día

69
Q

Como se le conoce a los cilindros eritrocitarios y a los eritrocitos dismorficos

A

Sedimento activo

70
Q

Evlaucion dirigida de la glomeruopatia rapidamente progresiva

A

Anticuerpos AntiMBG
* ANCAp
* ANCAC
* Complemento
* ANA
* AntiDNA
* Crioglobulinas
* Cuantificación de inmunoglobulinas

71
Q

Clasificación de la glomerulopatia rapidamente progresiva

A
72
Q

Epidemiologia de la glomerulopatia rapidamente progresiva

A

Las tipo 1 presentan una Incidencia muy baja que se sitúa en 1 caso por millón de habitantes y año, con predominio de varones de raza blanca.
* Las tipo 3 normalmente debutan entre la quinta y la séptima década de la vida y presentan un predominio masculino.
* En la raza caucásica alcanzan una incidencia mayor que en el resto

73
Q

Caracteristicas de la glomerulopatia rapidamente progresiva tipo 1

A

Se caracteriza por la presencia de anticuerpos circulantes, normalmente IgG (1 y 3), aunque en ocasiones IgA o IgM, que principalmente actúan frente a la cadena a3 de colágeno IV presente en la membrana basal glomerular (MBG) (antígeno de Goodpasture)
* Para el diagnóstico de esta entidad, se precisa la positividad de anticuerpos frente a MBG (AMBG) en sangre o en la biopsia renal que se puede realizar mediante ELISA confirmado con Western Blot evidenciándose pocos falsos negativos con ambas determinaciones.

74
Q

Indicaciones de biopsia en la glomerulopatia rapidamente progresiva

A

está indicada en prácticamente todos los casos ya que ofrece información sobre el pronóstico de la patología lo cual puede influir en el manejo en función de la cronicidad y actividad de las lesiones.

75
Q

Que es el sindrome de Goodpasture

A

Es cuando tenemos la glomerulopatia rapidamente progresiva y aparte hemorragia pulmonar

76
Q

Como se le llama cuando solo tenemos la glomerulopatia rapidamente progresiva limitada al riñon

A

Enfermedad Anti-MBG

77
Q

Caracteristicas de la tipo 2

A

Mediada por depósito de complejos inmunes
* 30-40% de GNRP
* Este tipo no es propio de ninguna patología específica, y puede desarrollarse como parte de numerosas enfermedades renales mediadas por complejos
inmunes

78
Q

Patologias que nos pueden dar una glomerulopatia rapidamente progresiva de tipo 2

A

las mas comunes son glomerulonefritis postestreptococica
Nefropatia por IgA
Lupus

79
Q

Características de la glomerulonefritis pauciinmune

A

Consiste en una glomerulonefritis necrotizante sin evidencia de depósitos de inmunoglobulinas en el glomérulo y que presenta en el suero anticuerpos frente al citoplasma de neutrófilo (ANCA) en más de un 80% de los casos.

80
Q

Patologias que causan una glomerulonefiritis pauciinmune

A

En la granulomatosis de Wegener se ve la nariz en silla de montar
-Poliangeitis microscopica es la mas comun

81
Q

Patron de elevation de los ancas en las glomerulonefiritis rapidamente progresiva de tipo 3

A
82
Q

Caractersiticas de la glomerulonefritis rapidamente progresiva de tipo 4

A

Combinación de tipo 1 y 3
Normalmente estos pacientes con dobles anticuerpos tienen un curso clínico similar a las GNRP tipo 3 y, secundariamente al daño glomerular, desarrollan anticuerpos frente a la MBG

83
Q

Caracteristicas de la glomerulopatia rapidamente progressiva de tipo 5

A

Se considera que son Vasculitis granulomatosas sin ANCA
* Suelen ser pacientes más jóvenes que los que tienen ANCA (+), con menos síntomas extra renales
* Se tratan igual a las ANCA (+)

84
Q

Resumen de las glomerulopatias rapidamente progresivas

A
85
Q

Síntomas sistémicos de la glomerulopatia rapidamente progresiva

A

La sintomatología típica cursa con un cuadro pseudogripal, que incluye artralgias y mialgias, febrícula, astenia, pérdida de peso y sobrecarga de volumen

86
Q

Hallazgos en el EGO de la glomerulopatia rapidamente progresiva

A
  • El sedimento urinario suele demostrar hematuria glomerular con hematíes dismórficos, cilindros granulosos y leucocituria, se evidencia proteinuria que con poca frecuencia supera los 3 gramos al día
    En la mayor parte de los casos la presentación es en forma de síndrome nefrítico y cursan con oliguria, hematuria e HAS
87
Q

Como se presenta la afectación pulmonar en el sindrome de Goodpasteur

A

La afectación pulmonar suele presentarse en forma de hemoptisis en la tipo 1 (síndrome de Goodpasture) en más del 50% de los casos, pero también puede ocurrir asociada a las tipo 2 y tipo 3.

88
Q

Tratamiento para la glomerulopatia rapidamente progresiva

A
89
Q

Que esteroide se usa en la glomerulopatia rapidamente progressiva

A

Metilprednisolona 500 mg EV/día por 3 días
Luego Prednisona 1 mg/Kg/día

90
Q

EA de la ciclofosmaida

A
  • Depresión medular
  • Toxicidad gonadal (Esterilidad, Amenorrea)
  • Aumento de susceptiblidad a infecciones
    Lostmoystis, hongos, 15c, Vancea
  • Cistitis hemorrágica la mas comun
  • Alopecia
  • Antoma, let rics, ccer de pe reia)
91
Q

Indicaciones de la plasmaferesis en la glomeruopatia rapidamente progresiva

A

Plasmafereis en hemorragia alveolar o no responden a tratamiento

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