Glomerulopatias Flashcards
Formas de Presentación de las glomerulopatias
Hasta cuanto de proteínas en orina se pueden considerar normales
hasta 100 mg
Caracteristicas de la hematuria de origen renal
El eritrocito es deforme, se deforma para poder pasar por la membrana glomerular
Glomerulopatia mas frecuente de todas
Glomerulopatia por IgA
División del sindrome nefrotico idiopatico primario
-Cambios mínimos
-Focal y segmentaria
-Membranosa
Gold standart para sindrome nefrotico
Recoleccion de orina de 24 horas
En que pacientes es comun la glomerulopatia de cambios mínimos
En niños de entre 2-12 años y Aproximadamente 15-25% de las biopsias renales realizadas a los adultos con un aparente SN idiopático revelan las lesiones típicas de
Cambios Mínimos
Cual es la característica clinica mas importante de la glomerulopatia de cambios mínimos
Es un sindrome nefrotico puro
Cual es el gold standart para la glomerulopatia de cambios mínimos
La microscopia electronica
Que veremos en la microscopia electronica en la glomerulopatia de cambios mínimos
presencia de borrado de los pedicelos de las células epiteliales viscerales.
* FUSION DE LOS PROCESOS PODOCITARIOS.
Tratamiento para la glomerulopatia de cambios mínimos
Se sugiere el uso de Prednisona o predisolona dando una dosis diaria de 1mg/kg (máximo de 80mg) o dosis alternadas de 2 mg/kg (máximo de 120mg).
Se sugiere que de ser tolerada la dosis alta de esteroide se mantengo por un periodo de 4 semanas si se documenta remisión completa y sino hay remisión completa se mantiene por 16 semanas
En que edad es comun la glomerulopatia focal y segmentaríamos
De los 21-55 años
A que nos referimos con focal y segmentarlo
Focal es que de la toma de mi biopsia menos del 50% de los glomerulos están afectados
Segemtnario es que una parte de un glomerulo esta afectado
En donde comienzan las lesiones en la glomerulopatia focal y segmentaríamos
comienzan en el polo vascular de los glómerulos yuxtamedulares por lo que pueden no ser patentes en biopsias
pequeñas o superficiales.
En que raza es comun la focal y segmentaria
Raza negra >80% que en Blancos
Como esta la función renal en la glomerulopatia focal y segmentaria
- Puede haber deterioro de la función renal al. momento del
diagnóstico
La aparición del sx. Nefrótico es insidiosa
A que virus se asocia la focal y segmentaria
Parvovirus B-19 y VIH
Medicamentos que se asocian a glomerulopatias focal y segmentaria
Litio
Heroina
Interferon A
Anabólicos
Presentacion clinica de la focal y segmentaria
Proteinuria en rango nefrótico
* Hematuria microscópica
* Hipertensión arterial
* Niveles de Complemento Sérico son Normales
* Fracción excretada urinaria de IgG elevada
Cuales son los dos polos de Presentación de la focal y segmentaria
Cual es el gold standart para el diagnostico de la focal y segmentaria
Biopsia
Cuales son los 5 patrones histológicos de la focal y segmentaria
Cual es la forma histológica mas comun de la focal y segmentaria
NOS
todas las formas pueden progresar a esta
Caractersiticas de la focal y segmentaria perihiliar
Al menos un glomérulo con hialinosis perihiliar, acompañada o no de esclerosis
* > 50% de glomérulos con lesiones segmentarias deben tener esclerosis
y/o hialinosis perihiliar.
Cual es la uncía glomerulopatia que tiene baja en la función renal
Focal y segmentaria
Caractersiticas de la glomerulopatia focal y segmentaría de tipo celular
Al menos 1 glomérulo con hipercelularidad endocapilar que compromete al menos el 25% del penacho y ocluye las luces
capilares
Caractersiticas de la glomerulopatia focal y segmentaria de tipo punta
Al menos 1 lesión segmentaria en 25% del penacho adyacente al túbulo proximal, con adhesión de podocitos con células parietales o
tubulares en el lumen
* Más frecuente en Blancos 85%
Cr sérica normal al momento de biopsia
Caracteristicas de la focal y segmentaria de tipo colapsante
Al menos 1 glomérulo con colapso segmentario o global y con hipertrofia e hiperplasia de podocitos
* Desdiferenciación y Proliferación podocitaria
Cual es la glomerulopatia focal y segmentaria de peor pronostico
Colapsante
>90% Afro-Americanos, Insuficiencia renal al momento de la biopsia
* Porcentaje de remisión 18%
Cual es la glomerulopatia focal y segmentaria mas benigna
De tipo punta
Que tipo de glomerulpatia se asocia a falla del injerto
Colapsante
Que es la glomerulopatia membranosa
Enfermedad Glomerular de complejos inmunes donde se desarrollan los depósitos inmunes de IgG y componentes del complemento predominante o exclusivamente por debajo de los podocitos en la superficie subepitelial de la pared capilar glomerular
En que pacientes es comun la glomerulopatia membranosa
En pacientes mayores de 60
Se caracteriza por presentar depósitos inmunes de IgG
Como dividimos a la glomerulopatia membranosa
En idiopatica y en secundaria
Caracteristicas de la glomerulopatia idiopatica
De origen inmunológico sin agente etiológico establecido
Se produce en ausencia de cualquier causa identificable o suceso indicador
Es una enfermedad autoinmune especifica de 1 órgano
Causa mas comun de glomerulopatia membranosa secundaria
Neoplasias
Que tipo de autoanticuerpos son generados en la glomerulopatia membranosa
autoanticuerpos dirigidos al receptor de fosfolipasa A2 tipo M (PLA2R) en los podocitos.
Que es lo primero que debemos de hacer si sospechamos de una glomerulopatia membranosa
Pedir la medición de los autoanticuerpos dirigidos al receptor de fosfolipasa A2 tipo M (PLA2R) y despues preguntar factores de riesgo
Que debemos de hacer cuando en un paciente con glomerulopatia membranosa da negativo a PLA2R
Se debe de hacer biopsia
Que debemos de hacer cuando en un paciente con glomerulopatia membranosa da positivo a PLA2R y tiene riesgo alto
Biopsia
Clinica de la glomerulopatia membranosa
Que lesiones podemos encontrar en el estudio patológico en la glomerulopatia membranosa
Espículas en la zona extema de
la MBG
Cual es la glomerulopatia mas frecuente del mundo
Glomerulopatia por IgA, es mas comun en raza asiatica
Cuantos tpos de IgA tenemos
Dos: IgA1 y 2, la 1 es la que que se asocia a glomerulopatia
Cual es la fisiopatologia de la glomerulopatia por IgA
Existe deficiencia de galactosa a nivel de la bisagra, por lo que el cuerpo lo detecta como anómalo y genera anticuerpos
Presentacion clínica de la glomerulopatia por IgA
Más del 75% de los niños se presentan con hematuria macroscópica tras un episodio muy reciente de infección respiratoria o digestiva
* Los adultos suelen presentarse con proteinuria, hematuria microscópica ó hipertensión, solos o en combinación.
* El síndrome nefrótico y la glomerulonefritis rápidamente progresivas se presentan en menos del 10% de los casos
Caracteristicas de la hematuria en la glomerulopatia por IgA
En el 40 a 50% macroscópica episódica
- La orina es de color marrón
- La hematuria generalmente sigue a la Infección intercurrente mucosal, típicamente en el tracto respiratoria superior o el tracto gastrointestinal.
- Es generalmente visible dentro de las 24hrs de aparición de los síntomas de infección.
- Se resuelve espontáneamente en pocos días.
Relación de la temporalidad de la glomerulopatia por IgA con antecedentes de infección
Generalmente la glomerulopatia se presenta en las 24 horas posteriores de una infección respiratoria o GI puede presentarse hasta los 4 dias pero si se presenta con semanas de diferencia entonces ya no seria una glomerulopatia por IgA
Porque es importante darle seguimiento a los pacientes con Glomerulopatia por IgA
- Un 20-30% de los casos desarrolla IR terminal a los 20 años del diagnóstico
Factores pronostico para la Glomerulopatia por IgA
Como se hace el seguimiento en pacientes con glomerulopatia por IgA
Con un EGO y si encuentro hematuria pido proteínas en 24 horas
Indicaciones de una Biopsia Renal en una glomerulopatia por IgA
cuando existen factores de mal pronóstico tales como proteinuria > 0.5-1 gr/24 horas o insuficiencia renal.
Cual es la clasificación mas aceptada para la glomerulopatia por IgA
Oxford
Tratamiento para pacientes con glomerulopatia por IgA con hematuria microscópica y proteinuria menos de .5g/dia
No se da tratamiento
Tratamiento para pacientes con glomerulopatia por IgA que tiene proteinuria de .5-1g/dia o mas
IECA o ARA2
* Corticoides (6 meses) si proteinuria> 1 g/d despues de 3-6 meses de terapia
con lECA/BRA y eGFR > 50ml
- Aceite de pescado si proteinuria> 1 g/d después de 3-6 meses de terapia apropiada
A que bacteria se asocia la glomerulopatia post-estreptococica
Generalmente por el estreptococo betahemolítico del grupo A.
* El foco infeccioso es en un 10% desconocido, siendo los más frecuentes: faringe y cutáneo (periodo de latencia entre 1 a 3 semanas)
Edades en la que suele aparecer la glomerulopatia post-estreptococia
entre 2-14 años
Fisopatologia de la glomerulopatia post-estreptococica
Se da por desarrollo de inmunocomplejos que se depositan principalmente en lugares subendoteliales y mesangiales
Clinica de la glomerulopatia post-estreptococica
- Cursa como un síndrome nefrítico aislado
- El diagnóstico es clínico (síndrome nefrítico aislado tras infección estreptocócica con los periodos de latencia antes comentados)
La hematuria puede ser microscópica o macroscópica, proteinuria en rangos subnefróticos, grados variables de hipertensión, edema y puede presentarse perdida del filtrado glomerular.
Criterios para diagnosticar una glomerulopatia post-estretococica
Deben cumplirse dos de 3
Pronostico de la glomerulopatia post-estreptococica
Pronostico generalmente es bueno
* Es peor en los adultos, cuando la hipocomplementemia dura más de 8 semanas y cuando la proteinuria alcanza el rango nefrótico
Dato patoneumonico que vemos en la glomerulopatia post-estreptococica
“HUMPS” O Jorobas (depósitos de material electrodenso intraepiteliales).
Tratamiento de la glomerulopatia post-estreptococica
Una vez que aparece el tratamiento es solo sintomático.
* Si fracasa el tratamiento conservador del síndrome nefrítico, está indicada la dialisis
Como se define la glomerulopatia rapidamente progresiva
Pérdida rápida y progresiva de la filtración glomerular, al menos 50% en un periodo de días hasta 3 meses
Dato patoneumonico de la glomerulopatia rapidamente progresiva
SEMILUNAS: Acumulación de células en el espacio de Bowman, a menudo comprimen el ovillo capilar
Que es la glomeruloeslcerosis
Colapso capilar global o segmentario o desaparición del glomérulo con perdida de las luces capilares
Que es la glomerulonefirits
Cualquier enfermedad asociada con inflamación en el ovillo glomerular
Caracteristicas de la orina en la glomerulopatia rapidamente progresiva
Cilindros eritrocitarios
* Eritrocitos dismórficos
* Proteinuria de grado variable que con poca frecuencia supera los 3
g/día
Como se le conoce a los cilindros eritrocitarios y a los eritrocitos dismorficos
Sedimento activo
Evlaucion dirigida de la glomeruopatia rapidamente progresiva
Anticuerpos AntiMBG
* ANCAp
* ANCAC
* Complemento
* ANA
* AntiDNA
* Crioglobulinas
* Cuantificación de inmunoglobulinas
Clasificación de la glomerulopatia rapidamente progresiva
Epidemiologia de la glomerulopatia rapidamente progresiva
Las tipo 1 presentan una Incidencia muy baja que se sitúa en 1 caso por millón de habitantes y año, con predominio de varones de raza blanca.
* Las tipo 3 normalmente debutan entre la quinta y la séptima década de la vida y presentan un predominio masculino.
* En la raza caucásica alcanzan una incidencia mayor que en el resto
Caracteristicas de la glomerulopatia rapidamente progresiva tipo 1
Se caracteriza por la presencia de anticuerpos circulantes, normalmente IgG (1 y 3), aunque en ocasiones IgA o IgM, que principalmente actúan frente a la cadena a3 de colágeno IV presente en la membrana basal glomerular (MBG) (antígeno de Goodpasture)
* Para el diagnóstico de esta entidad, se precisa la positividad de anticuerpos frente a MBG (AMBG) en sangre o en la biopsia renal que se puede realizar mediante ELISA confirmado con Western Blot evidenciándose pocos falsos negativos con ambas determinaciones.
Indicaciones de biopsia en la glomerulopatia rapidamente progresiva
está indicada en prácticamente todos los casos ya que ofrece información sobre el pronóstico de la patología lo cual puede influir en el manejo en función de la cronicidad y actividad de las lesiones.
Que es el sindrome de Goodpasture
Es cuando tenemos la glomerulopatia rapidamente progresiva y aparte hemorragia pulmonar
Como se le llama cuando solo tenemos la glomerulopatia rapidamente progresiva limitada al riñon
Enfermedad Anti-MBG
Caracteristicas de la tipo 2
Mediada por depósito de complejos inmunes
* 30-40% de GNRP
* Este tipo no es propio de ninguna patología específica, y puede desarrollarse como parte de numerosas enfermedades renales mediadas por complejos
inmunes
Patologias que nos pueden dar una glomerulopatia rapidamente progresiva de tipo 2
las mas comunes son glomerulonefritis postestreptococica
Nefropatia por IgA
Lupus
Características de la glomerulonefritis pauciinmune
Consiste en una glomerulonefritis necrotizante sin evidencia de depósitos de inmunoglobulinas en el glomérulo y que presenta en el suero anticuerpos frente al citoplasma de neutrófilo (ANCA) en más de un 80% de los casos.
Patologias que causan una glomerulonefiritis pauciinmune
En la granulomatosis de Wegener se ve la nariz en silla de montar
-Poliangeitis microscopica es la mas comun
Patron de elevation de los ancas en las glomerulonefiritis rapidamente progresiva de tipo 3
Caractersiticas de la glomerulonefritis rapidamente progresiva de tipo 4
Combinación de tipo 1 y 3
Normalmente estos pacientes con dobles anticuerpos tienen un curso clínico similar a las GNRP tipo 3 y, secundariamente al daño glomerular, desarrollan anticuerpos frente a la MBG
Caracteristicas de la glomerulopatia rapidamente progressiva de tipo 5
Se considera que son Vasculitis granulomatosas sin ANCA
* Suelen ser pacientes más jóvenes que los que tienen ANCA (+), con menos síntomas extra renales
* Se tratan igual a las ANCA (+)
Resumen de las glomerulopatias rapidamente progresivas
Síntomas sistémicos de la glomerulopatia rapidamente progresiva
La sintomatología típica cursa con un cuadro pseudogripal, que incluye artralgias y mialgias, febrícula, astenia, pérdida de peso y sobrecarga de volumen
Hallazgos en el EGO de la glomerulopatia rapidamente progresiva
- El sedimento urinario suele demostrar hematuria glomerular con hematíes dismórficos, cilindros granulosos y leucocituria, se evidencia proteinuria que con poca frecuencia supera los 3 gramos al día
En la mayor parte de los casos la presentación es en forma de síndrome nefrítico y cursan con oliguria, hematuria e HAS
Como se presenta la afectación pulmonar en el sindrome de Goodpasteur
La afectación pulmonar suele presentarse en forma de hemoptisis en la tipo 1 (síndrome de Goodpasture) en más del 50% de los casos, pero también puede ocurrir asociada a las tipo 2 y tipo 3.
Tratamiento para la glomerulopatia rapidamente progresiva
Que esteroide se usa en la glomerulopatia rapidamente progressiva
Metilprednisolona 500 mg EV/día por 3 días
Luego Prednisona 1 mg/Kg/día
EA de la ciclofosmaida
- Depresión medular
- Toxicidad gonadal (Esterilidad, Amenorrea)
- Aumento de susceptiblidad a infecciones
Lostmoystis, hongos, 15c, Vancea - Cistitis hemorrágica la mas comun
- Alopecia
- Antoma, let rics, ccer de pe reia)
Indicaciones de la plasmaferesis en la glomeruopatia rapidamente progresiva
Plasmafereis en hemorragia alveolar o no responden a tratamiento
