GLOMERULOPATIAS Flashcards
DEF
ENFERMEDADES QUE AFECTAN LA ESTRUCTURA Y FX GLOMERULAR
- PRIMARIAS: NO SON CONSECUENCIA DE UNA ENF SISTEMICA
- SEC: X ENF SISTEMICA (LES, DM)
- PRESENCIA DE GR DISMORFICOS
ETIOLOGIAS
- TIENEN BASE INMUNOLOGICA CON AG DESCONOCIDO
- HAY ACTIVACION INESPECIFICA DE FACTORES INFL QUE PUEDEN CAUSAR O AGRAVAR EL DAÑO GLOMERULAR
PATOLOGIA MAS FRECUENTE X EDAD
- 15-45A NEFROPATIA X IGA
- 45-65A NEFROPATIA X IGA Y NEFROPATIA MEMBRANOSA
- > 65A VASCULITIS Y NEFROPATIA MEMBRANOSA
CAUSA PPL DE GLOMERULOPATIA ES X DM PERO LA GMP MAS BP ES LA IGA
CLASIFICACIONES (3)
- SEGUN EVOLUCION (CORTE 3M)
- SG HISTOLOGIA
- SG CLCA
- SEGUN EVOLUCION
- AGUDA: INICIA EN MOMENTO CONOCIDO CON SX CLAROS. HEMATURIA, PROTEINURIA, EDEMAS, HTA, IR
- SUBAGUDA: COMIENZO MENOS CLARO, DETERIORO FX RENAL PROGRESIVO SIN TENDENCIA A MEJORIA
- CRONICA: CURSO DE A. HEMTURIA, PROTEINURIA, HTA, IR CON EVOL VARIABLE PERO CON TENDENCIA A LA PROGRESION
- SG HISTOLOGIA
- PROLIFERATIVAS: mesangial (IgA, IgM), mb-proliferativa, post estreptococcica o endocapilar difusa, extracapilar
- NO PROLIFERATIVAS: nefropatia x cbios min, glomeruloesclerosis segmentaria y focal, mb o extramb
- SG CLINICA
- ALTERACIONES URINARIAS ASX: hematuria micro o proteinuria <3g/d
- SD NEFROTICO: proteinuria> 3,5g/d, edema, hipercolesterolemia
- GN RAPIDAMENTE PROGRESIVA: aparicion gradual de proteinuria, hematuria e IR. progresa en d-s
- HEMATURIA MACRO: curso en brotes, puede coincidir con inf intercurrentes
- SD NEFRITICO: oliguria, hematuria, proteinuria (<3g/d), edema y hta
- GMNEFRITIS CRONICA: anomalias urinarias persistentes (hematuria micro), deterioro lento fx renal, proteinuria mod/intensa
LAB INICIAL
OC + SEDIMENTO
CREA
BIOQUIMICO
COMPLEMENTO
ESTUDIO VASCULITIS : ANCA
POST INFECCIOSA: ANTIESTREPTOLISINA (ASLO)
MB BASAL: AN ANTI-MB BAS
ESTUDIO GMNEFRITIS MEMBRANOSA: PLA2R
CAUSAS 2 (VHB/C, VIH, CMV): HB1AC, ECOCARDIO, ANA, ANTI-dsDNA, AMILOIDOSIS
MANEJO GRAL
- DIETA: restricccion sal, restriccion liq si edema, ingesta prot 1g/kg/d
- ANTIHTA: IECA/ARA2 si proteinuria
- CTRL PROTEINURIA: IECA/ARA2 para lograr proteinuria <0,5g/d
- CTRL HIPERLIPIDEMIA, si es transitorio solo dietetico, sino estatinas
- EDEMA: DURETICOS DE ASA ALTAS DOSIS>FURO
- si hay albumina <2g/dl o anasarca se puede dar con albumina (no recomendado hacerlo de entrada) - TROMBOPROFILAXIS
- ISLGT-2: REDUCCION RIESGO DE LA ENF RENAL Y DE PROTEINURIA
NEFROPATIA X CBIOS MINIMOS
- EDAD PEDS (2-6A)
- SD NEFROTICO PURO
- ASOCIADO A DISTINTAS ENF: INFECCIOSAS, ALERGICAS, LHODKIN, FCOS
- A LA MICRO ELECTRONICA: ENSANCHAMIENTO Y BORRAMIENTO DE LOS PIES PODOCITARIOS
- CLINICA: SD NEFROTICO; anasarca y edema q incluye parpados, proteinuria, 30% con hta y microhematuria
- BUEN PRONOSTICO, DETERIORO RENAL REVERSIBLE
- TTO: CORTICOIDES
prednisona 1mg/kg/d (max 60-80 mg/d), dosis unica matinal + ibp - considero respuesta al tto cuando hay desaparicion de la proteinuria x al menos 3d , mantener tto x al menos 8-16s > iniciar decenso progresivo
GLOMERULOESCLEROSIS SEGMENTARIA Y FOCAL PRIMARIA
- POCO FREC (10-20%)
- A LA MICROSCOPIA OPTICA: esclerosis del ovillo glomerular de algunos glomérulos desde zona yuxtaglomerular. Luz de capilares obliterada x material acelular. IFI DEPOSITOS IGM Y C3
- CLINICA: PROTEINURIA EN RANGO NEFROTICO (2/3), hematuria y hta en 30-50% adultos, 20-30% con VFG disminuida
- TTO: prednisona 1mg/k/d en px con sd nefrotico y fx renal normal x 8-12s, luego bajar dosis y mantener descalada x 6-8m
GLOMERULONEFROSIS MEMBRANOSA
CAUSA MAS FREC DE SD NEFROTICO 1 EN ADULTOS
- GRALMENTE IDIOPATICA : AGENTE PPL ANTI PLA2R
- SI ES SECUNDARIA ESTA RELACIONADO CON OTRAS ENF: neoplasias (pulmon, mama, colon), enf sist, drogas, infeccion
- HISTO: engros de los capilares glomerulares global y difuso, agregados inmunes subepiteliales AC anti PLA2R. IFI: depositos granulares difusos IgG y C3.
-CLINICA: SD NEFROTICO DE COMIENZO INSIDIOSO (80%), puede solo haber proteinuria, hematuria mico y HTA frecuentes, 30% asoc a IR que puede evolucionar a IR terminal, trombosis de vena renal frecuente (estado de hiper coag). NORMOCOMPLEMENTEMICA
- DG CON ANTIPLA2R+
- TTO: NO CORTICOIDES, INICIAL SOLO CONSERVADOR, ESPECIFICO; INMUNOMODULACION; en caso que no haya remision espontanea o clara tendencia a la disminucion de la proteinuria
ciclofosfamida/clorambucil + cort en ciclos 6m **pauta ponticelli
GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOPROLIFERATIVA O MESANGIOCAPILAR
- NEFROPATIAS GLOMERULARES POCO FREC QUE COMPARTEN HISTOLOGIA (8-16A)
TIPOS:
1. dep de INMUNOCOMPLEJOS, puede asoc a inf, neopl, enf AI. depositos subendoteliales de Ig y C
2. depositos densos sin Ig, pero activan el complemento. depositos densos intramb solo C
3. depositos subepiteliales de Ig y C - CLINICA: 50% CON SD NEFROTICO, hematuria y proteinuria asx, sd nefritico (25%), 50% con IR al dg. hipocomplementemia 80% t1 y 100% en t2
- TTO: DET X LA ENF SUBYACENTE. en niños con sd nefrotico + IR doy predni 40 mg/m2 en dias alternos con duración de 130 meses. en sd nefrotico con deterioro progresivo de la fx renal doy ciclofosfamida +cort
GLOMERULONEFRITIS POST ESTREPTOCOCCICA
- EFECTO TOXICO DIRECTO X PROT ESTREPTOCOCCICA O LESION MEDIADA X IC
- afecta mas niños 2-6a
- HISTO: Hipercelularidad global difusa de cel mesangiales y endoteliales x proliferación endocapilar con neutrófilos. IF con patron granular gruesa para C3 en pared capilar
- CLINICA: SD NEFRITICO AGUDO DE GRAVEDAD VARIABLE. LATENCIA 7-21D POST FARINGITIS O 14-21 DESDE INF CUTANEA (IMPETIGO)
- BUEN PRONOSTICO
- fases iniciales con hipocomplementemia transitoria y ASLO elevados
- TTO: MEDIDAS DE APOYO, TRATAR HTA, DUIRETICOS, ATB SI INF ACTIVA
NEFROPATIA X IGA
- FORMA MAS FRECUENTE DE GLOMERULONEFRITIS
- mas en 2-3 decada
- ACTIVACION DEL COMPLEMENTO TRAS DEPOSITO DE INMUNOCOMPLEJOS (>IgA), inflamacion y glomeruloesclerosis + fibrosis intersticial. se plantea deficit inmunitario o infeccion aguda que estimula produccion de IgA. INFECCION ESTA PRESENTE AL MOMENTO DEL SD NEFRITICO
- HISTO: Glomerulonefritis proliferativa focal o difusa c/expansión segmentaria e hipercelularidad de la matriz mesangial. IF: tincion mesangial para IgA.
- CLINICA: HEMATURIA MACROSCOPICA O MICO ASOC A HTA, estrecha relacion temporal con infeccion de las vias resp sup. El resto de los casos tiene sd nefrótico o glomerulonefritis crónica con hematuria, proteinuria e IRC. IgA sérico elevados en 50%, niveles de complemento normales.
- TTO:
1. CONSERVADOR: IECA/ARA2 SI HTA O PROTEINURIA ELEVADA
2. INMUNOSUP: predni 1 mg/kg mínimo 6 meses - CONSIDERAR DG DIF VHB, VHC, VIH
- PUEDE PROGRESAR A ERC
