GH (hormona de crecimiento, somatotrofina)

Question 1

fisiología de GH

Answer 1

GHRH

⬇️ (➕ )

hipoglucemia ➡️ (➕)GH ⬅️ (➖ )SS

⬇️⬆️

➕➖

IGF-I

• realiza acciones a traves de IGF-I (sus concentraciones son más estables
• la secrecion de GH es pulsatil (ejercicios, sueño lento, trauma, estres

Question 2

IGF-I

Answer 2

• se produce en el hígado
• ⬆️ durante periodo puberal
• útil en el diagnóstico de exceso de GH

Question 3

Efectos metabólicos de GH

Answer 3

• estímula la incorporación de los aminoacidos a las proteinas
• ⬆️ la liberación de los ácidos por los adipocitos
• antagonista de insulina (deficit de GH ►hipoglucemia)
• inhibe la captación de glucosa por los tejidos (exceso de GH►resistencia insulínica)

Question 4

Acromegalia y gigantismo.

Etiología.

Answer 4

Adenomas hipofisarias (75% macroadenomas).

En pacientes más jóvenes el comportamiento más agresivo

Los carcinomas son raros y se diagnostican por metástasis

Question 5

Acromegalia y gigantismo.

Clínica.

Answer 5

• Crecimiento exagerado de los huesos y pares blandas
• En niños (antes del cierre epifisario) se produce gigantismo
• Crecimiento de manos, pies, cranio, lengua
• prognatismo, rasgos faciales toscos
• Voz cavernosa (hipertrofia laríngea)
• Sudoración (⬆️ de metabolismo basal)
• Apnea del sueño (50%)
• Sintomas neuro : cefalea, sd tunel carpiano, debilidad muscular, artralgias
• HTA (30%)
• miocardiopatia y IC
• bocio
• hepato y esplenomegalia
• amenorrea con o sin hiperPRL
• hirsutismo
• polipos nasales, aneurismas intracraniales
• ⬆️ riesgo de pólipos de colon
• resistencia insulínica (80%) y DM (10-15%)
• hipercalciuria y calculos renales, fosfato ⬆️
• hipercalcemia (hiperparatiroidismo primario dentro del MEN tipo I)
• hperPRL en 30%

Question 6

Acromegalia y gigantismo. Dº.

Answer 6

• niveles de IGF-I ⬆️
• supresión de la secreción de GH tras sobrecarga de glucosa (GH >1mg/l a las 2 horas)

Una vez diagnosticada:

• RM hipofisaria
• estudios del campo visual si afecte a la vía óptica
• coloscopia
• complicaciones ( apnea del sueño, DM)

Question 7

Acromegalia y gigantismo. TTO.

Answer 7

1. Cirugía transesfenoidal (curativo 40% en macro y 90% en micro en resecables). Con amplia extension extraselar puede mejorar la respuesta al TTO.
2. Rx en no curadas tras cirugía o la rechaza
3. Analogos de SS:

• Osteótida subcutanea diariamente o dosis única cada 28 días
• Lanreótida única dosis cada 14 o 28 días
• Pasireótida cada 28 días (efecto sec - hiperglucemia)

Pegvisomant

Question 8

Déficit de GH y enanismo hipofisario (niño). Clínica.

Answer 8

• congenito se manifiesta a los 6-12 meses
• adquirido - detensión de crecimiento despues de Rx o cirugía
• la edad ósea está retrasada
• obesidad troncular
• frente amplia, raíz nasal hundida, mejillas redondeadas (muñeca), voz aguda, dentición está retrasada
• en algunas formas la 1ª manifestación es Hipoglucemia, también se puede asociar ictericia neonatal prolongada

Question 9

Déficit de GH y enanismo hipofisario. Dº.

Answer 9

Pruebas de estimulación de GH:

• Farmacológicas: clonidina, arginina, glucagón, hipoglucemia insulínica
• Fisiológicas: ejercicio

GH N≥10µg/l

Se descarta primero hipotiroidismo

Determinación de IGF-I y IGFBP3 (sd de Laron son ⬆️)

RM hipofisaria

Question 10

TTO de déficit de GH en niños

Answer 10

1. GH sintética
2. IGF-I (sd de Laron (insensibilidad a GH)) ó dosis ⬆️ GH