Généralités sur les dysfonctionnement de la moelle osseuse et de la rate Flashcards
Plan d’étude proposé à l’étudiant
- Ces notes constituent une introduction aux dysfonctionnements de la moelle osseuse et de la rate.
- Certaines notions plus spécifiques sur l’insuffisance médullaire ou sur l’hypersplénisme anticipent sur des connaissances qui seront acquises ultérieurement dans certains chapitres des cahiers 1 et 2.
- L’étudiant jugera probablement préférable de reporter l’étude finale de cette partie du chapitre au moment de son étude de ces chapitres ultérieurs.
Dysfonctionnements et insuffisance médullaire: Introduction
- Seule la fonction principale de la moelle rouge (l’hématopoïèse) sera discutée ici.
- Ses fonctions secondaires (tissu lymphoïde médullaire, composante du système réticuloendothélial) ne sont pas considérées dans ce texte.
Dysfonctionnements et insuffisance médullaire: Introduction - ce qui sera discuté ici
- Seule la fonction principale de la moelle rouge (l’hématopoïèse) sera discutée ici.
- Ses fonctions secondaires (tissu lymphoïde médullaire, composante du système réticuloendothélial) ne sont pas considérées dans ce texte.
Généralités sur les dysfonctionnements médullaires
- Une lésion histopathologique de la moelle hématopoïétique ne s’accompagne pas nécessairement d’un dérèglement fonctionnel (dysfonctionnement de la moelle) (ex. : une métastase médullaire unique).
- Par contre, un dysfonctionnement médullaire est toujours associé à des lésions histopathologiques de la moelle osseuse.
Généralités sur les dysfonctionnements médullaires: Conséquence des lésions
- Une lésion histopathologique de la moelle hématopoïétique ne s’accompagne pas nécessairement d’un dérèglement fonctionnel (dysfonctionnement de la moelle) (ex. : une métastase médullaire unique).
- Par contre, un dysfonctionnement médullaire est toujours associé à des lésions histopathologiques de la moelle osseuse.
Généralités sur les dysfonctionnements médullaires: Conséquences de lésion histopathologique
- Une lésion histopathologique de la moelle hématopoïétique ne s’accompagne pas nécessairement d’un dérèglement fonctionnel (dysfonctionnement de la moelle) (ex. : une métastase médullaire unique).
- Par contre, un dysfonctionnement médullaire est toujours associé à des lésions histopathologiques de la moelle osseuse.
Généralités sur les dysfonctionnements médullaires: Causes d’un dysfonctionnement médullaire
- Une lésion histopathologique de la moelle hématopoïétique ne s’accompagne pas nécessairement d’un dérèglement fonctionnel (dysfonctionnement de la moelle) (ex. : une métastase médullaire unique).
- Par contre, un dysfonctionnement médullaire est toujours associé à des lésions histopathologiques de la moelle osseuse.
Définir: Dysfonctionnement
- Dysfonctionnement : dérèglement fonctionnel de la moelle osseuse. Il est soit morbide, soit réactionnel :
- Dysfonctionnement morbide : causé par une maladie de la moelle osseuse ellemême.
- Dysfonctionnement réactionnel : la moelle démontre sa capacité intacte de s’adapter : par exemple, hyperplasie d’une lignée hématopoïétique secondairement à une destruction accrue en périphérie de la cellule mûre correspondante.
Définir: Dysfonctionnement - types de dysfonctionnement
- Dysfonctionnement : dérèglement fonctionnel de la moelle osseuse. Il est soit morbide, soit réactionnel :
- Dysfonctionnement morbide : causé par une maladie de la moelle osseuse ellemême.
- Dysfonctionnement réactionnel : la moelle démontre sa capacité intacte de s’adapter : par exemple, hyperplasie d’une lignée hématopoïétique secondairement à une destruction accrue en périphérie de la cellule mûre correspondante.
Définir: Dysfonctionnement
- définir dysfonctionnement morbide
- Dysfonctionnement : dérèglement fonctionnel de la moelle osseuse. Il est soit morbide, soit réactionnel :
- Dysfonctionnement morbide : causé par une maladie de la moelle osseuse ellemême.
- Dysfonctionnement réactionnel : la moelle démontre sa capacité intacte de s’adapter : par exemple, hyperplasie d’une lignée hématopoïétique secondairement à une destruction accrue en périphérie de la cellule mûre correspondante.
Définir: Dysfonctionnement
- définir dysfonctionnement réactionnel
- Dysfonctionnement : dérèglement fonctionnel de la moelle osseuse. Il est soit morbide, soit réactionnel :
- Dysfonctionnement morbide : causé par une maladie de la moelle osseuse ellemême.
- Dysfonctionnement réactionnel : la moelle démontre sa capacité intacte de s’adapter : par exemple, hyperplasie d’une lignée hématopoïétique secondairement à une destruction accrue en périphérie de la cellule mûre correspondante.
Insuffisance médullaire quantitative: Synonyme
- Insuffisance médullaire quantitative (ou aplasie médullaire ou “anémie aplasique”) : absence de tissu hématopoïétique, c’est-à-dire de cellules différenciées et de cellules souches.
Définir: Insuffisance médullaire quantitative
- Insuffisance médullaire quantitative (ou aplasie médullaire ou “anémie aplasique”) : absence de tissu hématopoïétique, c’est-à-dire de cellules différenciées et de cellules souches.
Définir: Insuffisance médullaire quantitative - il y a absence de quoi?
- Insuffisance médullaire quantitative (ou aplasie médullaire ou “anémie aplasique”) : absence de tissu hématopoïétique, c’est-à-dire de cellules différenciées et de cellules souches.
Insuffisance médullaire qualitative: Synonyme
- Insuffisance médullaire qualitative (ou dyshématopoïèse ou myélodysplasie) : le tissu médullaire hématopoïétique est quantitativement normal ou hyperplasique, mais la maturation est de mauvaise qualité et, en conséquence la production est déficiente : c’est ce qu’on appelle aussi l’«hématopoïèse inefficace».
Définir: Insuffisance médullaire qualitative
- Insuffisance médullaire qualitative (ou dyshématopoïèse ou myélodysplasie) : le tissu médullaire hématopoïétique est quantitativement normal ou hyperplasique, mais la maturation est de mauvaise qualité et, en conséquence la production est déficiente : c’est ce qu’on appelle aussi l’«hématopoïèse inefficace».
Insuffisance médullaire qualitative: décrire le tissu médullaire
- Insuffisance médullaire qualitative (ou dyshématopoïèse ou myélodysplasie) : le tissu médullaire hématopoïétique est quantitativement normal ou hyperplasique, mais la maturation est de mauvaise qualité et, en conséquence la production est déficiente : c’est ce qu’on appelle aussi l’«hématopoïèse inefficace».
Insuffisance médullaire qualitative: On appelle ça comment?
- Insuffisance médullaire qualitative (ou dyshématopoïèse ou myélodysplasie) : le tissu médullaire hématopoïétique est quantitativement normal ou hyperplasique, mais la maturation est de mauvaise qualité et, en conséquence la production est déficiente : c’est ce qu’on appelle aussi l’«hématopoïèse inefficace».
Granulopoïèse inefficace, thrombocytopoïèse ou érythropoïèse inefficace: Définir
- Granulopoïèse inefficace, thrombocytopoïèse ou érythropoïèse inefficace : même physiopathologie que ci-dessus, mais n’affectant que la seule lignée hématopoïétique désignée.
- Ci-dessus = Insuffisance médullaire qualitative (ou dyshématopoïèse ou myélodysplasie) : le tissu médullaire hématopoïétique est quantitativement normal ou hyperplasique, mais la maturation est de mauvaise qualité et, en conséquence la production est déficiente : c’est ce qu’on appelle aussi l’«hématopoïèse inefficace».
Myélémie: Définir
- Myélémie : présence de myélocytes et métamyélocytes, voire de quelques cellules plus jeunes dans le sang.
Myélémie: Nommez les cellules en jeu
- Myélémie : présence de myélocytes et métamyélocytes, voire de quelques cellules plus jeunes dans le sang.
Érythroblastémie: Définir
- Érythroblastémie : présence d’érythroblastes dans le sang.
Leuco-érythroblastose sanguine: Définir
- Leuco-érythroblastose sanguine : myélémie + érythroblastémie.
- Myélémie : présence de myélocytes et métamyélocytes, voire de quelques cellules plus jeunes dans le sang.
- Érythroblastémie : présence d’érythroblastes dans le sang.
Réaction leucémoïde (sang): Définir
- Réaction leucémoïde (sang) : grande polynucléose neutrophile réactionnelle comprenant un pourcentage appréciable de cellules immatures (stabs, métamyélocytes et myélocytes surtout) : la formule leucocytaire ressemble de ce fait à celle d’une leucémie.
Réaction leucémoïde (sang): Nommez les cellules en jeu
- Réaction leucémoïde (sang) : grande polynucléose neutrophile réactionnelle comprenant un pourcentage appréciable de cellules immatures (stabs, métamyélocytes et myélocytes surtout) : la formule leucocytaire ressemble de ce fait à celle d’une leucémie.
Évaluation de l’hématopoïèse
- Elle consiste à évaluer la production médullaire globale
- 1) quantitativement en comptant les cellules sanguines indiquées au tableau 1
- et, 2) qualitativement en recherchant
- a) des anomalies morphologiques des cellules sanguines mûres,
- ou b) des cellules immatures.
- Ces anomalies traduisent un trouble qualitatif de la production ou de la libération des cellules sanguines (Tableau 1).
Évaluation de l’hématopoïèse: C’est quoi?
- Elle consiste à évaluer la production médullaire globale
- 1) quantitativement en comptant les cellules sanguines indiquées au tableau 1
- et, 2) qualitativement en recherchant
- a) des anomalies morphologiques des cellules sanguines mûres,
- ou b) des cellules immatures.
- Ces anomalies traduisent un trouble qualitatif de la production ou de la libération des cellules sanguines (Tableau 1).
Évaluation de l’hématopoïèse: Nommez ce qui est évalué
- Elle consiste à évaluer la production médullaire globale
- 1) quantitativement en comptant les cellules sanguines indiquées au tableau 1
- et, 2) qualitativement en recherchant
- a) des anomalies morphologiques des cellules sanguines mûres,
- ou b) des cellules immatures.
- Ces anomalies traduisent un trouble qualitatif de la production ou de la libération des cellules sanguines (Tableau 1).
Évaluation de l’hématopoïèse: Ce qui est évaluer quantitativement
- Elle consiste à évaluer la production médullaire globale
- 1) quantitativement en comptant les cellules sanguines indiquées au tableau 1
- et, 2) qualitativement en recherchant
- a) des anomalies morphologiques des cellules sanguines mûres,
- ou b) des cellules immatures.
- Ces anomalies traduisent un trouble qualitatif de la production ou de la libération des cellules sanguines (Tableau 1).
Évaluation de l’hématopoïèse: Ce qui est évalué qualitativement
- Elle consiste à évaluer la production médullaire globale
- 1) quantitativement en comptant les cellules sanguines indiquées au tableau 1
- et, 2) qualitativement en recherchant
- a) des anomalies morphologiques des cellules sanguines mûres,
- ou b) des cellules immatures.
- Ces anomalies traduisent un trouble qualitatif de la production ou de la libération des cellules sanguines (Tableau 1).
Évaluation de l’hématopoïèse: Les anomalies traduisent quoi?
- Elle consiste à évaluer la production médullaire globale
- 1) quantitativement en comptant les cellules sanguines indiquées au tableau 1
- et, 2) qualitativement en recherchant
- a) des anomalies morphologiques des cellules sanguines mûres,
- ou b) des cellules immatures.
- Ces anomalies traduisent un trouble qualitatif de la production ou de la libération des cellules sanguines (Tableau 1).
Évaluation de la production médullaire à l’hémogramme
- Numération des érythrocytes, granulocytes et plaquettes,
—-> reflète le rapport: taux de production / taux de destruction - Numération des cellules «nouveau-nés» : réticulocytes, stabs (et mégaplaquettes (?)) : reflète le taux de production.
- Recherche d’anomalies morphologiques qui reflètent une prolifération ou maturation anormale : macrocytose, troubles de la segmentation nucléaire, cellules immatures, etc
Évaluation de la production médullaire à l’hémogramme: Nommez les éléments
- Numération des érythrocytes, granulocytes et plaquettes,
—-> reflète le rapport: taux de production / taux de destruction - Numération des cellules «nouveau-nés» : réticulocytes, stabs (et mégaplaquettes (?)) : reflète le taux de production.
- Recherche d’anomalies morphologiques qui reflètent une prolifération ou maturation anormale : macrocytose, troubles de la segmentation nucléaire, cellules immatures, etc
Évaluation de la production médullaire à l’hémogramme: Numération cellules sanguines
-
Numération des érythrocytes, granulocytes et plaquettes,
—-> reflète le rapport: taux de production / taux de destruction - Numération des cellules «nouveau-nés» : réticulocytes, stabs (et mégaplaquettes (?)) : reflète le taux de production.
- Recherche d’anomalies morphologiques qui reflètent une prolifération ou maturation anormale : macrocytose, troubles de la segmentation nucléaire, cellules immatures, etc
Évaluation de la production médullaire à l’hémogramme: Numération cellules sanguines - taux de quoi sur quoi?
-
Numération des érythrocytes, granulocytes et plaquettes,
—-> reflète le rapport: taux de production / taux de destruction - Numération des cellules «nouveau-nés» : réticulocytes, stabs (et mégaplaquettes (?)) : reflète le taux de production.
- Recherche d’anomalies morphologiques qui reflètent une prolifération ou maturation anormale : macrocytose, troubles de la segmentation nucléaire, cellules immatures, etc
Évaluation de la production médullaire à l’hémogramme: Numération des cellules nouveau-nés
- Numération des érythrocytes, granulocytes et plaquettes,
—-> reflète le rapport: taux de production / taux de destruction - Numération des cellules «nouveau-nés» : réticulocytes, stabs (et mégaplaquettes (?)) : reflète le taux de production.
- Recherche d’anomalies morphologiques qui reflètent une prolifération ou maturation anormale : macrocytose, troubles de la segmentation nucléaire, cellules immatures, etc
Évaluation de la production médullaire à l’hémogramme: Recherche d’anomalies morphologiques
- Numération des érythrocytes, granulocytes et plaquettes,
—-> reflète le rapport: taux de production / taux de destruction - Numération des cellules «nouveau-nés» : réticulocytes, stabs (et mégaplaquettes (?)) : reflète le taux de production.
- Recherche d’anomalies morphologiques qui reflètent une prolifération ou maturation anormale : macrocytose, troubles de la segmentation nucléaire, cellules immatures, etc
Dysfonctionnements de la moelle osseuse: Classification
Le tableau 2 donne la classification sommaire des dysfonctionnements de la moelle osseuse.
Dysfonctionnements de la moelle osseuse: Classification
Production médullaire:
- Inadéquate
– Insuffisance médullaire
—– relative
—– absolue - Excessive
– Hyperfonctionnement médullaire
—– réactionnel
—– néoplasique - Inadéquate en cellules sanguines mûres + excessive en cellules très immatures = Leucémie aiguë
Dysfonctionnements de la moelle osseuse: Classification
- nommez les types de dysfonctionnements de la moelle osseuse
Production médullaire:
-
Inadéquate
– Insuffisance médullaire
—– relative
—– absolue -
Excessive
– Hyperfonctionnement médullaire
—– réactionnel
—– néoplasique - Inadéquate en cellules sanguines mûres + excessive en cellules très immatures = Leucémie aiguë
Dysfonctionnements de la moelle osseuse: Classification - Production médullaire inadéquate: causes
Production médullaire:
-
Inadéquate
– Insuffisance médullaire
—– relative
—– absolue - Excessive
– Hyperfonctionnement médullaire
—– réactionnel
—– néoplasique - Inadéquate en cellules sanguines mûres + excessive en cellules très immatures = Leucémie aiguë
Dysfonctionnements de la moelle osseuse: Classification - Production médullaire inadéquate: type d’insuffisance médullaire
Production médullaire:
-
Inadéquate
– Insuffisance médullaire
—– relative
—– absolue - Excessive
– Hyperfonctionnement médullaire
—– réactionnel
—– néoplasique - Inadéquate en cellules sanguines mûres + excessive en cellules très immatures = Leucémie aiguë
Dysfonctionnements de la moelle osseuse: Classification - Production médullaire excessive
Production médullaire:
- Inadéquate
– Insuffisance médullaire
—– relative
—– absolue -
Excessive
– Hyperfonctionnement médullaire
—– réactionnel
—– néoplasique - Inadéquate en cellules sanguines mûres + excessive en cellules très immatures = Leucémie aiguë
Dysfonctionnements de la moelle osseuse: Classification - Production médullaire excessive: causes
Production médullaire:
- Inadéquate
– Insuffisance médullaire
—– relative
—– absolue -
Excessive
– Hyperfonctionnement médullaire
—– réactionnel
—– néoplasique - Inadéquate en cellules sanguines mûres + excessive en cellules très immatures = Leucémie aiguë
Dysfonctionnements de la moelle osseuse: Classification - Production médullaire excessive: types d’hyperfonctionnement médullaire
Production médullaire:
- Inadéquate
– Insuffisance médullaire
—– relative
—– absolue -
Excessive
– Hyperfonctionnement médullaire
—– réactionnel
—– néoplasique - Inadéquate en cellules sanguines mûres + excessive en cellules très immatures = Leucémie aiguë
Dysfonctionnements de la moelle osseuse: Classification - Causes des leucémies aiguës
Production médullaire:
- Inadéquate
– Insuffisance médullaire
—– relative
—– absolue - Excessive
– Hyperfonctionnement médullaire
—– réactionnel
—– néoplasique - Inadéquate en cellules sanguines mûres + excessive en cellules très immatures = Leucémie aiguë
Dysfonctionnements de la moelle osseuse: Classification - Leucémies aiguës: mécanisme en jeu
Production médullaire:
- Inadéquate
– Insuffisance médullaire
—– relative
—– absolue - Excessive
– Hyperfonctionnement médullaire
—– réactionnel
—– néoplasique - Inadéquate en cellules sanguines mûres + excessive en cellules très immatures = Leucémie aiguë
Diagnostic de l’insuffisance médullaire par les décomptes cellulaires de l’hémogramme
- À l’état normal, la concentration des diverses cellules sanguines est stable, et reflète l’ÉQUILIBRE entre une production médullaire (P) et une destruction périphérique (D) stables et quantitativement égales soit 1 Unité de cellules/jour : ainsi, le rapport Production/Destruction = P/D = 1.
Diagnostic de l’insuffisance médullaire par les décomptes cellulaires de l’hémogramme: Exemples de perturbations de la production / destruction des cellules sanguines
- À l’état normal, la concentration des diverses cellules sanguines est stable, et reflète l’ÉQUILIBRE entre une production médullaire (P) et une destruction périphérique (D) stables et quantitativement égales soit 1 Unité de cellules/jour : ainsi, le rapport Production/Destruction = P/D = 1.
Diagnostic de l’insuffisance médullaire par les décomptes cellulaires de l’hémogramme: Exemple de cytopénies
- 1er cas : Chute de la production médullaire à 0,3 Unité, alors que D demeure constant (1).
- P/D = à 0,3 / 1 = 0,3
- traduction sanguine : CYTOPÉNIE(S)
- À l’état normal, la concentration des diverses cellules sanguines est stable, et reflète l’ÉQUILIBRE entre une production médullaire (P) et une destruction périphérique (D) stables et quantitativement égales soit 1 Unité de cellules/jour : ainsi, le rapport Production/Destruction = P/D = 1.
Diagnostic de l’insuffisance médullaire par les décomptes cellulaires de l’hémogramme: Exemple d’anémie
- Anémie hémolytique sévère : la destruction érythrocytaire augmente à 6 unités, et la production augmente à 2 unités.
- P/D = 2 / 6 = 0,33
- traduction sanguine : ANÉMIE.
- Donc : production érythrocytaire augmentée mais insuffisance médullaire relative (moelle dépassée).
- À l’état normal, la concentration des diverses cellules sanguines est stable, et reflète l’ÉQUILIBRE entre une production médullaire (P) et une destruction périphérique (D) stables et quantitativement égales soit 1 Unité de cellules/jour : ainsi, le rapport Production/Destruction = P/D = 1.
Diagnostic de l’insuffisance médullaire par les décomptes cellulaires de l’hémogramme: Exemple d’absence d’anémie
- Même cas que ci-dessus, sauf que la production érythrocytaire se hausse à 6 unités.
- P/D = 6 / 6 = 1
- traduction sanguine : ABSENCE D’ANÉMIE.
- L’équilibre est rétabli, grâce à un taux de renouvellement cellulaire très élevé. C’est l’«hémolyse compensée».
- À l’état normal, la concentration des diverses cellules sanguines est stable, et reflète l’ÉQUILIBRE entre une production médullaire (P) et une destruction périphérique (D) stables et quantitativement égales soit 1 Unité de cellules/jour : ainsi, le rapport Production/Destruction = P/D = 1.
Insuffisance médullaire: Tableau
Insuffisance médullaire: Définition
Production médullaire < Destruction cellulaire périphérique
Insuffisance médullaire: Variétés - Nommez-les
- Globale: diminution de la production de 3 lignées cellulaires –> pancytopénie
- Sélective: diminution de la production d’une lignée médullaire –> monocytopénie
- Absolue (moelle malade): production médullaire diminuée avec destruction périphérique normale
- Relative (moelle dépassée): production médullaire augmentée avec destruction périphérique augmentée ++
Insuffisance médullaire: Variétés - Globale vs sélective
- Globale: diminution de la production de 3 lignées cellulaires –> pancytopénie
- Sélective: diminution de la production d’une lignée médullaire –> monocytopénie
- Absolue (moelle malade): production médullaire diminuée avec destruction périphérique normale
- Relative (moelle dépassée): production médullaire augmentée avec destruction périphérique augmentée ++
Insuffisance médullaire: Variétés - Pancytopénie vs monocytopénie
- Globale: diminution de la production de 3 lignées cellulaires –> pancytopénie
- Sélective: diminution de la production d’une lignée médullaire –> monocytopénie
- Absolue (moelle malade): production médullaire diminuée avec destruction périphérique normale
- Relative (moelle dépassée): production médullaire augmentée avec destruction périphérique augmentée ++
Insuffisance médullaire: Variétés - Définir: type globale
- Globale: diminution de la production de 3 lignées cellulaires –> pancytopénie
- Sélective: diminution de la production d’une lignée médullaire –> monocytopénie
- Absolue (moelle malade): production médullaire diminuée avec destruction périphérique normale
- Relative (moelle dépassée): production médullaire augmentée avec destruction périphérique augmentée ++
Insuffisance médullaire: Variétés - Définir: type sélective
- Globale: diminution de la production de 3 lignées cellulaires –> pancytopénie
- Sélective: diminution de la production d’une lignée médullaire –> monocytopénie
- Absolue (moelle malade): production médullaire diminuée avec destruction périphérique normale
- Relative (moelle dépassée): production médullaire augmentée avec destruction périphérique augmentée ++
Insuffisance médullaire: Variétés - Absolue vs relative
- Globale: diminution de la production de 3 lignées cellulaires –> pancytopénie
- Sélective: diminution de la production d’une lignée médullaire –> monocytopénie
- Absolue (moelle malade): production médullaire diminuée avec destruction périphérique normale
- Relative (moelle dépassée): production médullaire augmentée avec destruction périphérique augmentée ++
Insuffisance médullaire: Variétés - Définir type absolue
- Globale: diminution de la production de 3 lignées cellulaires –> pancytopénie
- Sélective: diminution de la production d’une lignée médullaire –> monocytopénie
- Absolue (moelle malade): production médullaire diminuée avec destruction périphérique normale
- Relative (moelle dépassée): production médullaire augmentée avec destruction périphérique augmentée ++
Insuffisance médullaire: Variétés - Décrire la moelle de type absolue
- Globale: diminution de la production de 3 lignées cellulaires –> pancytopénie
- Sélective: diminution de la production d’une lignée médullaire –> monocytopénie
- Absolue (moelle malade): production médullaire diminuée avec destruction périphérique normale
- Relative (moelle dépassée): production médullaire augmentée avec destruction périphérique augmentée ++
Insuffisance médullaire: Variétés - Définir type relative
- Globale: diminution de la production de 3 lignées cellulaires –> pancytopénie
- Sélective: diminution de la production d’une lignée médullaire –> monocytopénie
- Absolue (moelle malade): production médullaire diminuée avec destruction périphérique normale
- Relative (moelle dépassée): production médullaire augmentée avec destruction périphérique augmentée ++
Insuffisance médullaire: Variétés - Décrire la moelle du type relative
- Globale: diminution de la production de 3 lignées cellulaires –> pancytopénie
- Sélective: diminution de la production d’une lignée médullaire –> monocytopénie
- Absolue (moelle malade): production médullaire diminuée avec destruction périphérique normale
- Relative (moelle dépassée): production médullaire augmentée avec destruction périphérique augmentée ++
Cheminement diagnostic: Nommez les étapes
- Pancytopénie? (laisse soupçonner une insuffisance médullaire)
- Décompte des réticulocytes ou des stabs
- Ponction-aspiration et ponction-biopsie
- Étude cytologique et histologique de la moelle
Cheminement diagnostic: Pancytopénie
- Une pancytopénie, (et dans une moindre mesure une bicytopénie ou une monocytopénie) fait soupçonner une insuffisance médullaire (globale ou sélective).
Cheminement diagnostic: Pancytopénie
- laisse soupçonner quoi?
- Une pancytopénie, (et dans une moindre mesure une bicytopénie ou une monocytopénie) fait soupçonner une insuffisance médullaire (globale ou sélective).
Cheminement diagnostic: Pancytopénie
- laisse soupçonner une insuf médullaire globale ou sélective?
- Une pancytopénie, (et dans une moindre mesure une bicytopénie ou une monocytopénie) fait soupçonner une insuffisance médullaire (globale ou sélective).
Cheminement diagnostic: Décompte réticulocytes / stabs
- Le décompte des réticulocytes ou des stabs aide à distinguer entre l’insuffisance médullaire absolue ou relative
Cheminement diagnostic: Décompte réticulocytes / stabs
- utilité
- Le décompte des réticulocytes ou des stabs aide à distinguer entre l’insuffisance médullaire absolue ou relative
Cheminement diagnostic: Ponction aspiration et ponction biopsie
La ponction-aspiration et surtout la ponction-biopsie ostéomédullaires permettent:
- de déterminer la richesse de la moelle
- de confirmer le diagnostic d’insuffisance médullaire et
- d’en révéler la lésion histopathologique, la physiopathologie et la maladie sous-jacente.
Cheminement diagnostic: Ponction aspiration et ponction biopsie
- utilité
La ponction-aspiration et surtout la ponction-biopsie ostéomédullaires permettent:
- de déterminer la richesse de la moelle
- de confirmer le diagnostic d’insuffisance médullaire et
- d’en révéler la lésion histopathologique, la physiopathologie et la maladie sous-jacente.
Cheminement diagnostic: Étude cytologique et histologique de la moelle
- éléments
- Richesse de la moelle osseuse : signification des expressions : moelle pauvre et moelle “riche”
- Types de lésions histopathologiques (biopsie ostéomédullaire)
Cheminement diagnostic: Étude cytologique et histologique de la moelle - Richesse de la moelle osseuse
- différenciez les termes moelle pauvre vs riche
Richesse de la moelle osseuse : signification des expressions : moelle pauvre et moelle “riche” :
- L’expression moelle pauvre ne comporte pas d’ambiguïté : elle signifie que la moelle contient très peu de cellules (hormis les adipocytes). Se rappeler toutefois
- i) que la ponction-aspiration ramène parfois un spécimen pauvre alors qu’en réalité la moelle est riche (ex. myélofibrose), et
- ii) que l’échantillon prélevé peut ne pas être représentatif de la totalité de la moelle hématopoïétique (moelle de cellularité hétérogène).
- L’expression moelle “riche” dans son usage courant, est ambiguë : une moelle “riche” est
- soit riche en cellules hématopoïétiques,
- soit riche en cellules ayant envahi la moelle (et pauvre en cellules hématopoïétiques) : cellules métastatiques, leucémiques, lymphomateuses, ou fibroblastes.
Cheminement diagnostic: Étude cytologique et histologique de la moelle - Richesse de la moelle osseuse
- définir le terme moelle pauvre
Richesse de la moelle osseuse : signification des expressions : moelle pauvre et moelle “riche” :
-
L’expression moelle pauvre ne comporte pas d’ambiguïté : elle signifie que la moelle contient très peu de cellules (hormis les adipocytes). Se rappeler toutefois
- i) que la ponction-aspiration ramène parfois un spécimen pauvre alors qu’en réalité la moelle est riche (ex. myélofibrose), et
- ii) que l’échantillon prélevé peut ne pas être représentatif de la totalité de la moelle hématopoïétique (moelle de cellularité hétérogène).
- L’expression moelle “riche” dans son usage courant, est ambiguë : une moelle “riche” est
- soit riche en cellules hématopoïétiques,
- soit riche en cellules ayant envahi la moelle (et pauvre en cellules hématopoïétiques) : cellules métastatiques, leucémiques, lymphomateuses, ou fibroblastes.
Cheminement diagnostic: Étude cytologique et histologique de la moelle - Richesse de la moelle osseuse
- moelle pauvre: décrire les cellules qui la composent
Richesse de la moelle osseuse : signification des expressions : moelle pauvre et moelle “riche” :
-
L’expression moelle pauvre ne comporte pas d’ambiguïté : elle signifie que la moelle contient très peu de cellules (hormis les adipocytes). Se rappeler toutefois
- i) que la ponction-aspiration ramène parfois un spécimen pauvre alors qu’en réalité la moelle est riche (ex. myélofibrose), et
- ii) que l’échantillon prélevé peut ne pas être représentatif de la totalité de la moelle hématopoïétique (moelle de cellularité hétérogène).
- L’expression moelle “riche” dans son usage courant, est ambiguë : une moelle “riche” est
- soit riche en cellules hématopoïétiques,
- soit riche en cellules ayant envahi la moelle (et pauvre en cellules hématopoïétiques) : cellules métastatiques, leucémiques, lymphomateuses, ou fibroblastes.
Cheminement diagnostic: Étude cytologique et histologique de la moelle - Richesse de la moelle osseuse
- moelle pauvre: faux positif
Richesse de la moelle osseuse : signification des expressions : moelle pauvre et moelle “riche” :
- L’expression moelle pauvre ne comporte pas d’ambiguïté : elle signifie que la moelle contient très peu de cellules (hormis les adipocytes). Se rappeler toutefois
- i) que la ponction-aspiration ramène parfois un spécimen pauvre alors qu’en réalité la moelle est riche (ex. myélofibrose), et
- ii) que l’échantillon prélevé peut ne pas être représentatif de la totalité de la moelle hématopoïétique (moelle de cellularité hétérogène).
- L’expression moelle “riche” dans son usage courant, est ambiguë : une moelle “riche” est
- soit riche en cellules hématopoïétiques,
- soit riche en cellules ayant envahi la moelle (et pauvre en cellules hématopoïétiques) : cellules métastatiques, leucémiques, lymphomateuses, ou fibroblastes.
Cheminement diagnostic: Étude cytologique et histologique de la moelle - Richesse de la moelle osseuse
- moelle pauvre vs riche: ambiguité
Richesse de la moelle osseuse : signification des expressions : moelle pauvre et moelle “riche” :
-
L’expression moelle pauvre ne comporte pas d’ambiguïté : elle signifie que la moelle contient très peu de cellules (hormis les adipocytes). Se rappeler toutefois
- i) que la ponction-aspiration ramène parfois un spécimen pauvre alors qu’en réalité la moelle est riche (ex. myélofibrose), et
- ii) que l’échantillon prélevé peut ne pas être représentatif de la totalité de la moelle hématopoïétique (moelle de cellularité hétérogène).
-
L’expression moelle “riche” dans son usage courant, est ambiguë : une moelle “riche” est
- soit riche en cellules hématopoïétiques,
- soit riche en cellules ayant envahi la moelle (et pauvre en cellules hématopoïétiques) : cellules métastatiques, leucémiques, lymphomateuses, ou fibroblastes.
Cheminement diagnostic: Étude cytologique et histologique de la moelle - Richesse de la moelle osseuse
- moelle riche: définitions possibles
Richesse de la moelle osseuse : signification des expressions : moelle pauvre et moelle “riche” :
- L’expression moelle pauvre ne comporte pas d’ambiguïté : elle signifie que la moelle contient très peu de cellules (hormis les adipocytes). Se rappeler toutefois
- i) que la ponction-aspiration ramène parfois un spécimen pauvre alors qu’en réalité la moelle est riche (ex. myélofibrose), et
- ii) que l’échantillon prélevé peut ne pas être représentatif de la totalité de la moelle hématopoïétique (moelle de cellularité hétérogène).
-
L’expression moelle “riche” dans son usage courant, est ambiguë : une moelle “riche” est
- soit riche en cellules hématopoïétiques,
- soit riche en cellules ayant envahi la moelle (et pauvre en cellules hématopoïétiques) : cellules métastatiques, leucémiques, lymphomateuses, ou fibroblastes.
Cheminement diagnostic: Étude cytologique et histologique de la moelle - Richesse de la moelle osseuse
- moelle riche: riche en hématopoïétique
Richesse de la moelle osseuse : signification des expressions : moelle pauvre et moelle “riche” :
- L’expression moelle pauvre ne comporte pas d’ambiguïté : elle signifie que la moelle contient très peu de cellules (hormis les adipocytes). Se rappeler toutefois
- i) que la ponction-aspiration ramène parfois un spécimen pauvre alors qu’en réalité la moelle est riche (ex. myélofibrose), et
- ii) que l’échantillon prélevé peut ne pas être représentatif de la totalité de la moelle hématopoïétique (moelle de cellularité hétérogène).
- L’expression moelle “riche” dans son usage courant, est ambiguë : une moelle “riche” est
- soit riche en cellules hématopoïétiques,
- soit riche en cellules ayant envahi la moelle (et pauvre en cellules hématopoïétiques) : cellules métastatiques, leucémiques, lymphomateuses, ou fibroblastes.
Cheminement diagnostic: Étude cytologique et histologique de la moelle - Richesse de la moelle osseuse
- moelle riche: riche ayant cellules envahi la moelle
Richesse de la moelle osseuse : signification des expressions : moelle pauvre et moelle “riche” :
- L’expression moelle pauvre ne comporte pas d’ambiguïté : elle signifie que la moelle contient très peu de cellules (hormis les adipocytes). Se rappeler toutefois
- i) que la ponction-aspiration ramène parfois un spécimen pauvre alors qu’en réalité la moelle est riche (ex. myélofibrose), et
- ii) que l’échantillon prélevé peut ne pas être représentatif de la totalité de la moelle hématopoïétique (moelle de cellularité hétérogène).
- L’expression moelle “riche” dans son usage courant, est ambiguë : une moelle “riche” est
- soit riche en cellules hématopoïétiques,
- soit riche en cellules ayant envahi la moelle (et pauvre en cellules hématopoïétiques) : cellules métastatiques, leucémiques, lymphomateuses, ou fibroblastes.
Cheminement diagnostic: Étude cytologique et histologique de la moelle - Types de lésions histopathologiques
- moyen
Types de lésions histopathologiques (biopsie ostéomédullaire)
- Tissu hématopoïétique : trois types de lésion anatomopathologique peuvent être constatés :
- Aplasie ou hypoplasie : insuffisance médullaire quantitative.
- ou 2. Hyperplasie sans dysplasie : insuffisance médullaire relative.
- ou 3. Hyperplasie avec dysplasie : insuffisance médullaire qualitative.
- Autres tissus médullaires : lorsqu’il y a aplasie ou hypoplasie du tissu hématopoïétique, l’anatomopathologiste fera l’une ou l’autre des trois constatations suivantes :
- Moelle vide (adipeuse).
- ou 2. Moelle envahie (cellules néoplasiques).
- ou 3. Fibrose médullaire (myélofibrose) (ou, très rarement granulomatose médullaire).
Cheminement diagnostic: Étude cytologique et histologique de la moelle - Types de lésions histopathologiques
- tissu hématopoïétique
Types de lésions histopathologiques (biopsie ostéomédullaire)
-
Tissu hématopoïétique : trois types de lésion anatomopathologique peuvent être constatés :
- 1. Aplasie ou hypoplasie : insuffisance médullaire quantitative.
- ou 2. Hyperplasie sans dysplasie : insuffisance médullaire relative.
- ou 3. Hyperplasie avec dysplasie : insuffisance médullaire qualitative.
- Autres tissus médullaires : lorsqu’il y a aplasie ou hypoplasie du tissu hématopoïétique, l’anatomopathologiste fera l’une ou l’autre des trois constatations suivantes :
- Moelle vide (adipeuse).
- ou 2. Moelle envahie (cellules néoplasiques).
- ou 3. Fibrose médullaire (myélofibrose) (ou, très rarement granulomatose médullaire).
Cheminement diagnostic: Étude cytologique et histologique de la moelle - Types de lésions histopathologiques
- tissu hématopoïétique: aplasie / hypoplasie
Types de lésions histopathologiques (biopsie ostéomédullaire)
-
Tissu hématopoïétique : trois types de lésion anatomopathologique peuvent être constatés :
- Aplasie ou hypoplasie : insuffisance médullaire quantitative.
- ou 2. Hyperplasie sans dysplasie : insuffisance médullaire relative.
- ou 3. Hyperplasie avec dysplasie : insuffisance médullaire qualitative.
- Autres tissus médullaires : lorsqu’il y a aplasie ou hypoplasie du tissu hématopoïétique, l’anatomopathologiste fera l’une ou l’autre des trois constatations suivantes :
- Moelle vide (adipeuse).
- ou 2. Moelle envahie (cellules néoplasiques).
- ou 3. Fibrose médullaire (myélofibrose) (ou, très rarement granulomatose médullaire).
Cheminement diagnostic: Étude cytologique et histologique de la moelle - Types de lésions histopathologiques
- tissu hématopoïétqiue: hyperplasie sans dysplasie
Types de lésions histopathologiques (biopsie ostéomédullaire)
- Tissu hématopoïétique : trois types de lésion anatomopathologique peuvent être constatés :
- Aplasie ou hypoplasie : insuffisance médullaire quantitative.
- ou 2. Hyperplasie sans dysplasie : insuffisance médullaire relative.
- ou 3. Hyperplasie avec dysplasie : insuffisance médullaire qualitative.
- Autres tissus médullaires : lorsqu’il y a aplasie ou hypoplasie du tissu hématopoïétique, l’anatomopathologiste fera l’une ou l’autre des trois constatations suivantes :
- Moelle vide (adipeuse).
- ou 2. Moelle envahie (cellules néoplasiques).
- ou 3. Fibrose médullaire (myélofibrose) (ou, très rarement granulomatose médullaire).
Cheminement diagnostic: Étude cytologique et histologique de la moelle - Types de lésions histopathologiques
- tissu hématopoïétique: hyperplasie avec dysplasie
Types de lésions histopathologiques (biopsie ostéomédullaire)
- Tissu hématopoïétique : trois types de lésion anatomopathologique peuvent être constatés :
- Aplasie ou hypoplasie : insuffisance médullaire quantitative.
- ou 2. Hyperplasie sans dysplasie : insuffisance médullaire relative.
- ou 3. Hyperplasie avec dysplasie : insuffisance médullaire qualitative.
- Autres tissus médullaires : lorsqu’il y a aplasie ou hypoplasie du tissu hématopoïétique, l’anatomopathologiste fera l’une ou l’autre des trois constatations suivantes :
- Moelle vide (adipeuse).
- ou 2. Moelle envahie (cellules néoplasiques).
- ou 3. Fibrose médullaire (myélofibrose) (ou, très rarement granulomatose médullaire).
Cheminement diagnostic: Étude cytologique et histologique de la moelle - Types de lésions histopathologiques
- autres tissus médullaires
Types de lésions histopathologiques (biopsie ostéomédullaire)
- Tissu hématopoïétique : trois types de lésion anatomopathologique peuvent être constatés :
- Aplasie ou hypoplasie : insuffisance médullaire quantitative.
- ou 2. Hyperplasie sans dysplasie : insuffisance médullaire relative.
- ou 3. Hyperplasie avec dysplasie : insuffisance médullaire qualitative.
-
Autres tissus médullaires : lorsqu’il y a aplasie ou hypoplasie du tissu hématopoïétique, l’anatomopathologiste fera l’une ou l’autre des trois constatations suivantes :
- 1. Moelle vide (adipeuse).
- ou 2. Moelle envahie (cellules néoplasiques).
- ou 3. Fibrose médullaire (myélofibrose) (ou, très rarement granulomatose médullaire).
Cheminement diagnostic: Étude cytologique et histologique de la moelle - Types de lésions histopathologiques
- autres tissus médullaires: dans quelle situation?
Types de lésions histopathologiques (biopsie ostéomédullaire)
- Tissu hématopoïétique : trois types de lésion anatomopathologique peuvent être constatés :
- Aplasie ou hypoplasie : insuffisance médullaire quantitative.
- ou 2. Hyperplasie sans dysplasie : insuffisance médullaire relative.
- ou 3. Hyperplasie avec dysplasie : insuffisance médullaire qualitative.
-
Autres tissus médullaires : lorsqu’il y a aplasie ou hypoplasie du tissu hématopoïétique, l’anatomopathologiste fera l’une ou l’autre des trois constatations suivantes :
- Moelle vide (adipeuse).
- ou 2. Moelle envahie (cellules néoplasiques).
- ou 3. Fibrose médullaire (myélofibrose) (ou, très rarement granulomatose médullaire).
Cheminement diagnostic: Étude cytologique et histologique de la moelle - Types de lésions histopathologiques
- autres tissus médullaires: moelle vide
Types de lésions histopathologiques (biopsie ostéomédullaire)
- Tissu hématopoïétique : trois types de lésion anatomopathologique peuvent être constatés :
- Aplasie ou hypoplasie : insuffisance médullaire quantitative.
- ou 2. Hyperplasie sans dysplasie : insuffisance médullaire relative.
- ou 3. Hyperplasie avec dysplasie : insuffisance médullaire qualitative.
- Autres tissus médullaires : lorsqu’il y a aplasie ou hypoplasie du tissu hématopoïétique, l’anatomopathologiste fera l’une ou l’autre des trois constatations suivantes :
- Moelle vide (adipeuse).
- ou 2. Moelle envahie (cellules néoplasiques).
- ou 3. Fibrose médullaire (myélofibrose) (ou, très rarement granulomatose médullaire).
Cheminement diagnostic: Étude cytologique et histologique de la moelle - Types de lésions histopathologiques
- autres tissus médullaires: moelle envahie
Types de lésions histopathologiques (biopsie ostéomédullaire)
- Tissu hématopoïétique : trois types de lésion anatomopathologique peuvent être constatés :
- Aplasie ou hypoplasie : insuffisance médullaire quantitative.
- ou 2. Hyperplasie sans dysplasie : insuffisance médullaire relative.
- ou 3. Hyperplasie avec dysplasie : insuffisance médullaire qualitative.
- Autres tissus médullaires : lorsqu’il y a aplasie ou hypoplasie du tissu hématopoïétique, l’anatomopathologiste fera l’une ou l’autre des trois constatations suivantes :
- Moelle vide (adipeuse).
- ou 2. Moelle envahie (cellules néoplasiques).
- ou 3. Fibrose médullaire (myélofibrose) (ou, très rarement granulomatose médullaire).
Cheminement diagnostic: Étude cytologique et histologique de la moelle - Types de lésions histopathologiques
- autres tissus médullaires: fibrose médullaire
Types de lésions histopathologiques (biopsie ostéomédullaire)
- Tissu hématopoïétique : trois types de lésion anatomopathologique peuvent être constatés :
- Aplasie ou hypoplasie : insuffisance médullaire quantitative.
- ou 2. Hyperplasie sans dysplasie : insuffisance médullaire relative.
- ou 3. Hyperplasie avec dysplasie : insuffisance médullaire qualitative.
- Autres tissus médullaires : lorsqu’il y a aplasie ou hypoplasie du tissu hématopoïétique, l’anatomopathologiste fera l’une ou l’autre des trois constatations suivantes :
- Moelle vide (adipeuse).
- ou 2. Moelle envahie (cellules néoplasiques).
- ou 3. Fibrose médullaire (myélofibrose) (ou, très rarement granulomatose médullaire).
Ddx d’une insuffissance médullaire absolule: Schéma
- Le tableau 4 résume le cheminement diagnostique devant une présomption d’insuffisance médullaire absolue.
- Certaines maladies mentionnées dans ce tableau sont décrites dans le cahier 2.
Ddx d’une insuffissance médullaire absolule: Résultats à la prise de sang
- Anémie non régénérative
- et/ou
- Neutropénie
- et/ou
- Thrombopénie
Ddx d’une insuffissance médullaire absolue: Type d’anémie
- Anémie non régénérative
- et/ou
- Neutropénie
- et/ou
- Thrombopénie
Ddx d’une insuffissance médullaire absolule: Comment faire le dx?
- Ponction aspiration et ponction-biopsie ostémédullaires
Ddx d’une insuffissance médullaire absolule: Tests diagnostiques
- Ponction aspiration et ponction-biopsie ostémédullaires
Ddx d’une insuffissance médullaire absolule: Causes
- Moelle pauvre
- Aplasie (si myélofibrose, la ponction-aspiration («moelle pauvre») sera contredite par l’impérative ponction-biopsie ostéomédullaire)
- Moelle riche
- Tissu hématopoïétique hyperplasique mais dysplasique
- Dyshématopoïèses (ex. mégaloblastose par carence vitaminique)
- Myélodysplasies (ex. pré-leucémies, etc.)
- Tissu hématopoïétique diminué mais moelle envahie par cellules néoplasiques +/- fibrose
- Leucémies
- Lymphomes
- Métastases
- Autres myélofibroses
- Tissu hématopoïétique hyperplasique mais dysplasique
Ddx d’une insuffissance médullaire absolule: Causes si moelle pauvre
-
Moelle pauvre
- Aplasie (si myélofibrose, la ponction-aspiration («moelle pauvre») sera contredite par l’impérative ponction-biopsie ostéomédullaire)
- Moelle riche
- Tissu hématopoïétique hyperplasique mais dysplasique
- Dyshématopoïèses (ex. mégaloblastose par carence vitaminique)
- Myélodysplasies (ex. pré-leucémies, etc.)
- Tissu hématopoïétique diminué mais moelle envahie par cellules néoplasiques +/- fibrose
- Leucémies
- Lymphomes
- Métastases
- Autres myélofibroses
- Tissu hématopoïétique hyperplasique mais dysplasique
Ddx d’une insuffissance médullaire absolule: Causes si moelle pauvre - aplasie
-
Moelle pauvre
- Aplasie (si myélofibrose, la ponction-aspiration («moelle pauvre») sera contredite par l’impérative ponction-biopsie ostéomédullaire)
- Moelle riche
- Tissu hématopoïétique hyperplasique mais dysplasique
- Dyshématopoïèses (ex. mégaloblastose par carence vitaminique)
- Myélodysplasies (ex. pré-leucémies, etc.)
- Tissu hématopoïétique diminué mais moelle envahie par cellules néoplasiques +/- fibrose
- Leucémies
- Lymphomes
- Métastases
- Autres myélofibroses
- Tissu hématopoïétique hyperplasique mais dysplasique
Ddx d’une insuffissance médullaire absolule: Causes si moelle riche - types de causes
- Moelle pauvre
- Aplasie (si myélofibrose, la ponction-aspiration («moelle pauvre») sera contredite par l’impérative ponction-biopsie ostéomédullaire)
- Moelle riche
-
Tissu hématopoïétique hyperplasique mais dysplasique
- Dyshématopoïèses (ex. mégaloblastose par carence vitaminique)
- Myélodysplasies (ex. pré-leucémies, etc.)
-
Tissu hématopoïétique diminué mais moelle envahie par cellules néoplasiques +/- fibrose
- Leucémies
- Lymphomes
- Métastases
- Autres myélofibroses
-
Tissu hématopoïétique hyperplasique mais dysplasique
Ddx d’une insuffissance médullaire absolule: Causes si moelle riche - Tissu hématopoïétique hyperplasique mais dysplasique: nommez les causes possibles
- Moelle pauvre
- Aplasie (si myélofibrose, la ponction-aspiration («moelle pauvre») sera contredite par l’impérative ponction-biopsie ostéomédullaire)
- Moelle riche
-
Tissu hématopoïétique hyperplasique mais dysplasique
- Dyshématopoïèses (ex. mégaloblastose par carence vitaminique)
- Myélodysplasies (ex. pré-leucémies, etc.)
- Tissu hématopoïétique diminué mais moelle envahie par cellules néoplasiques +/- fibrose
- Leucémies
- Lymphomes
- Métastases
- Autres myélofibroses
-
Tissu hématopoïétique hyperplasique mais dysplasique
Ddx d’une insuffissance médullaire absolule: Causes si moelle riche - nommez des exemples de causes de dyshématopoïèse
- Moelle pauvre
- Aplasie (si myélofibrose, la ponction-aspiration («moelle pauvre») sera contredite par l’impérative ponction-biopsie ostéomédullaire)
- Moelle riche
- Tissu hématopoïétique hyperplasique mais dysplasique
- Dyshématopoïèses (ex. mégaloblastose par carence vitaminique)
- Myélodysplasies (ex. pré-leucémies, etc.)
- Tissu hématopoïétique diminué mais moelle envahie par cellules néoplasiques +/- fibrose
- Leucémies
- Lymphomes
- Métastases
- Autres myélofibroses
- Tissu hématopoïétique hyperplasique mais dysplasique
Ddx d’une insuffissance médullaire absolule: Causes si moelle riche - nommez des exemples de causes de myélodysplasies
- Moelle pauvre
- Aplasie (si myélofibrose, la ponction-aspiration («moelle pauvre») sera contredite par l’impérative ponction-biopsie ostéomédullaire)
- Moelle riche
- Tissu hématopoïétique hyperplasique mais dysplasique
- Dyshématopoïèses (ex. mégaloblastose par carence vitaminique)
- Myélodysplasies (ex. pré-leucémies, etc.)
- Tissu hématopoïétique diminué mais moelle envahie par cellules néoplasiques +/- fibrose
- Leucémies
- Lymphomes
- Métastases
- Autres myélofibroses
- Tissu hématopoïétique hyperplasique mais dysplasique
Ddx d’une insuffissance médullaire absolule: Causes si moelle riche - Tissu hématopoïétique diminué mais moelle envahie par cellules néoplasiques +/- fibrose
- Moelle pauvre
- Aplasie (si myélofibrose, la ponction-aspiration («moelle pauvre») sera contredite par l’impérative ponction-biopsie ostéomédullaire)
- Moelle riche
- Tissu hématopoïétique hyperplasique mais dysplasique
- Dyshématopoïèses (ex. mégaloblastose par carence vitaminique)
- Myélodysplasies (ex. pré-leucémies, etc.)
-
Tissu hématopoïétique diminué mais moelle envahie par cellules néoplasiques +/- fibrose
- Leucémies
- Lymphomes
- Métastases
- Autres myélofibroses
- Tissu hématopoïétique hyperplasique mais dysplasique
Ddx d’une insuffissance médullaire absolule: Causes si moelle riche - Tissu hématopoïétique diminué mais moelle envahie par cellules néoplasiques +/- fibrose: nommez les causes
- Moelle pauvre
- Aplasie (si myélofibrose, la ponction-aspiration («moelle pauvre») sera contredite par l’impérative ponction-biopsie ostéomédullaire)
- Moelle riche
- Tissu hématopoïétique hyperplasique mais dysplasique
- Dyshématopoïèses (ex. mégaloblastose par carence vitaminique)
- Myélodysplasies (ex. pré-leucémies, etc.)
-
Tissu hématopoïétique diminué mais moelle envahie par cellules néoplasiques +/- fibrose
- Leucémies
- Lymphomes
- Métastases
- Autres myélofibroses
- Tissu hématopoïétique hyperplasique mais dysplasique
Insuffisance médullaire avec moelle riche en cellules hématopoïétiques: Variétés
- Moelle hyperplasique sans dysplasie ni trouble qualitatif de maturation : c’est l’insuffisance médullaire relative (ex. dans l’hypersplénisme).
- Moelle hyperplasique avec dysplasie et trouble qualitatif de maturation : c’est l’hématopoïèse inefficace (dyshématopoïèses, ex. mégaloblastose par carence vitaminique; myélodysplasies, ex. pré-leucémie)
Insuffisance médullaire avec moelle riche en cellules hématopoïétiques: Variétés - moelle hyperplasique sans dysplasie ni tr qualitatif de maturation
- Moelle hyperplasique sans dysplasie ni trouble qualitatif de maturation : c’est l’insuffisance médullaire relative (ex. dans l’hypersplénisme).
- Moelle hyperplasique avec dysplasie et trouble qualitatif de maturation : c’est l’hématopoïèse inefficace (dyshématopoïèses, ex. mégaloblastose par carence vitaminique; myélodysplasies, ex. pré-leucémie)
Insuffisance médullaire avec moelle riche en cellules hématopoïétiques: Variétés - moelle hyperplasique avec dysplasie et tr qualitatif de maturation
- Moelle hyperplasique sans dysplasie ni trouble qualitatif de maturation : c’est l’insuffisance médullaire relative (ex. dans l’hypersplénisme).
- Moelle hyperplasique avec dysplasie et trouble qualitatif de maturation : c’est l’hématopoïèse inefficace (dyshématopoïèses, ex. mégaloblastose par carence vitaminique; myélodysplasies, ex. pré-leucémie)
Insuffisance médullaire avec moelle riche en cellules hématopoïétiques: Variétés - qu’est-ce que l’insuf médullaire relative? donnez des exemples?
- Moelle hyperplasique sans dysplasie ni trouble qualitatif de maturation : c’est l’insuffisance médullaire relative (ex. dans l’hypersplénisme).
- Moelle hyperplasique avec dysplasie et trouble qualitatif de maturation : c’est l’hématopoïèse inefficace (dyshématopoïèses, ex. mégaloblastose par carence vitaminique; myélodysplasies, ex. pré-leucémie)
Insuffisance médullaire avec moelle riche en cellules hématopoïétiques: Variétés - qu’est-ce que l’hématopoïèse inefficace? donnez des exemples?
- Moelle hyperplasique sans dysplasie ni trouble qualitatif de maturation : c’est l’insuffisance médullaire relative (ex. dans l’hypersplénisme).
- Moelle hyperplasique avec dysplasie et trouble qualitatif de maturation : c’est l’hématopoïèse inefficace (dyshématopoïèses, ex. mégaloblastose par carence vitaminique; myélodysplasies, ex. pré-leucémie)
Hématopoïèse inefficace: Se caractérise par quoi?
L’hématopoïèse inefficace se caractérise par :
- Une hyperplasie du tissu hématopoïétique.
- Une dysplasie associée à une déficience de maturation.
- La mort des cellules partiellement immatures dans la moelle (“avortement intramédullaire”).
- Une diminution de la quantité de «nouveau-nés à terme» libérés dans le sang.
Hématopoïèse inefficace: Ses caractérise par …
- décrire le tissu hématopoïétique
L’hématopoïèse inefficace se caractérise par :
- Une hyperplasie du tissu hématopoïétique.
- Une dysplasie associée à une déficience de maturation.
- La mort des cellules partiellement immatures dans la moelle (“avortement intramédullaire”).
- Une diminution de la quantité de «nouveau-nés à terme» libérés dans le sang.
Hématopoïèse inefficace: Ses caractérise par …
- décrire la maturation
L’hématopoïèse inefficace se caractérise par :
- Une hyperplasie du tissu hématopoïétique.
- Une dysplasie associée à une déficience de maturation.
- La mort des cellules partiellement immatures dans la moelle (“avortement intramédullaire”).
- Une diminution de la quantité de «nouveau-nés à terme» libérés dans le sang.
Hématopoïèse inefficace: Ses caractérise par …
- décrire la mort cellulaire
L’hématopoïèse inefficace se caractérise par :
- Une hyperplasie du tissu hématopoïétique.
- Une dysplasie associée à une déficience de maturation.
- La mort des cellules partiellement immatures dans la moelle (“avortement intramédullaire”).
- Une diminution de la quantité de «nouveau-nés à terme» libérés dans le sang.
Hématopoïèse inefficace: Ses caractérise par …
- décrire la réticulocytose
L’hématopoïèse inefficace se caractérise par :
- Une hyperplasie du tissu hématopoïétique.
- Une dysplasie associée à une déficience de maturation.
- La mort des cellules partiellement immatures dans la moelle (“avortement intramédullaire”).
- Une diminution de la quantité de «nouveau-nés à terme» libérés dans le sang.
Hyposplénisme: Étiologie
- Outre l’ablation chirurgicale et l’absence congénitale de la rate, les maladies suivantes peuvent se compliquer d’une déficience fonctionnelle plus ou moins marquée de la rate :
- a) certaines causent une atrophie splénique : colite ulcéreuse, maladie cœliaque, dermatite herpétiforme, hyperthyroïdie, thrombocytémie hémorragique.
- b) D’autres s’accompagnent d’une rate de volume normal ou augmenté : drépanocytose, sarcoïdose, amyloïdose.
Hyposplénisme: Étiologie
- causes
- Outre l‘ablation chirurgicale et l’absence congénitale de la rate, les maladies suivantes peuvent se compliquer d’une déficience fonctionnelle plus ou moins marquée de la rate :
- a) certaines causent une atrophie splénique : colite ulcéreuse, maladie cœliaque, dermatite herpétiforme, hyperthyroïdie, thrombocytémie hémorragique.
- b) D’autres s’accompagnent d’une rate de volume normal ou augmenté : drépanocytose, sarcoïdose, amyloïdose.
Hyposplénisme: Étiologie
- causes: absence de rate
-
Outre l’ablation chirurgicale et l’absence congénitale de la rate, les maladies suivantes peuvent se compliquer d’une déficience fonctionnelle plus ou moins marquée de la rate :
- a) certaines causent une atrophie splénique : colite ulcéreuse, maladie cœliaque, dermatite herpétiforme, hyperthyroïdie, thrombocytémie hémorragique.
- b) D’autres s’accompagnent d’une rate de volume normal ou augmenté : drépanocytose, sarcoïdose, amyloïdose.
Hyposplénisme: Étiologie
- nommez les causes d’atrophie splénique
- Outre l’ablation chirurgicale et l’absence congénitale de la rate, les maladies suivantes peuvent se compliquer d’une déficience fonctionnelle plus ou moins marquée de la rate :
- a) certaines causent une atrophie splénique : colite ulcéreuse, maladie cœliaque, dermatite herpétiforme, hyperthyroïdie, thrombocytémie hémorragique.
- b) D’autres s’accompagnent d’une rate de volume normal ou augmenté : drépanocytose, sarcoïdose, amyloïdose.
Hyposplénisme: Étiologie
- causes qui s’accompagnent d’une rate de volume normal ou augmenté
- Outre l’ablation chirurgicale et l’absence congénitale de la rate, les maladies suivantes peuvent se compliquer d’une déficience fonctionnelle plus ou moins marquée de la rate :
- a) certaines causent une atrophie splénique : colite ulcéreuse, maladie cœliaque, dermatite herpétiforme, hyperthyroïdie, thrombocytémie hémorragique.
- b) D’autres s’accompagnent d’une rate de volume normal ou augmenté : drépanocytose, sarcoïdose, amyloïdose.
Conséquences de la splénectomie et de l’hyposplénisme: Nommez-les
- Modifications hématologiques
- Risques de septicémie mortelle et mesures préventives
Conséquences de splénectomie / hyposplénisme: Modifications hématologiques
- Le statut post-splénectomie est caractérisé par des anomalies qualitatives des cellules sanguines et des changements quantitatifs des cellules sanguines et de constituants plasmatiques.
- Après splénectomie, on constate la présence (persistante) de corps de Howell-Jolly, d’hématies en cible, de corps de Heinz et de Pappenheimer, et d’acanthocytes.
- Une neutrocytose transitoire survient après splénectomie, qui est remplacée après quelques semaines par une lymphocytose et une monocytose chroniques.
- Une hyperplaquettose transitoire se produit également, avec un retour à des taux de plaquettes aux limites supérieures de la normale ultérieurement.
- Les modifications plasmatiques principales sont la diminution de la properdine et de la tuftsine, et la diminution plus ou moins marquée des immunoglobulines, principalement les IgM.
Conséquences de splénectomie / hyposplénisme: Modifications hématologiques - types de changements
- Le statut post-splénectomie est caractérisé par des anomalies qualitatives des cellules sanguines et des changements quantitatifs des cellules sanguines et de constituants plasmatiques.
- Après splénectomie, on constate la présence (persistante) de corps de Howell-Jolly, d’hématies en cible, de corps de Heinz et de Pappenheimer, et d’acanthocytes.
- Une neutrocytose transitoire survient après splénectomie, qui est remplacée après quelques semaines par une lymphocytose et une monocytose chroniques.
- Une hyperplaquettose transitoire se produit également, avec un retour à des taux de plaquettes aux limites supérieures de la normale ultérieurement.
- Les modifications plasmatiques principales sont la diminution de la properdine et de la tuftsine, et la diminution plus ou moins marquée des immunoglobulines, principalement les IgM.
Conséquences de splénectomie / hyposplénisme: Modifications hématologiques - décrire des cellules que l’on retrouve
- Le statut post-splénectomie est caractérisé par des anomalies qualitatives des cellules sanguines et des changements quantitatifs des cellules sanguines et de constituants plasmatiques.
- Après splénectomie, on constate la présence (persistante) de corps de Howell-Jolly, d’hématies en cible, de corps de Heinz et de Pappenheimer, et d’acanthocytes.
- Une neutrocytose transitoire survient après splénectomie, qui est remplacée après quelques semaines par une lymphocytose et une monocytose chroniques.
- Une hyperplaquettose transitoire se produit également, avec un retour à des taux de plaquettes aux limites supérieures de la normale ultérieurement.
- Les modifications plasmatiques principales sont la diminution de la properdine et de la tuftsine, et la diminution plus ou moins marquée des immunoglobulines, principalement les IgM.
Conséquences de splénectomie / hyposplénisme: Modifications hématologiques - ce qui se passe avec les GB
- Le statut post-splénectomie est caractérisé par des anomalies qualitatives des cellules sanguines et des changements quantitatifs des cellules sanguines et de constituants plasmatiques.
- Après splénectomie, on constate la présence (persistante) de corps de Howell-Jolly, d’hématies en cible, de corps de Heinz et de Pappenheimer, et d’acanthocytes.
- Une neutrocytose transitoire survient après splénectomie, qui est remplacée après quelques semaines par une lymphocytose et une monocytose chroniques.
- Une hyperplaquettose transitoire se produit également, avec un retour à des taux de plaquettes aux limites supérieures de la normale ultérieurement.
- Les modifications plasmatiques principales sont la diminution de la properdine et de la tuftsine, et la diminution plus ou moins marquée des immunoglobulines, principalement les IgM.
Conséquences de splénectomie / hyposplénisme: Modifications hématologiques - décrire les plaquettes
- Le statut post-splénectomie est caractérisé par des anomalies qualitatives des cellules sanguines et des changements quantitatifs des cellules sanguines et de constituants plasmatiques.
- Après splénectomie, on constate la présence (persistante) de corps de Howell-Jolly, d’hématies en cible, de corps de Heinz et de Pappenheimer, et d’acanthocytes.
- Une neutrocytose transitoire survient après splénectomie, qui est remplacée après quelques semaines par une lymphocytose et une monocytose chroniques.
- Une hyperplaquettose transitoire se produit également, avec un retour à des taux de plaquettes aux limites supérieures de la normale ultérieurement.
- Les modifications plasmatiques principales sont la diminution de la properdine et de la tuftsine, et la diminution plus ou moins marquée des immunoglobulines, principalement les IgM.
Conséquences de splénectomie / hyposplénisme: Modifications hématologiques
- nommez les modifications plasmatiques principales
- Le statut post-splénectomie est caractérisé par des anomalies qualitatives des cellules sanguines et des changements quantitatifs des cellules sanguines et de constituants plasmatiques.
- Après splénectomie, on constate la présence (persistante) de corps de Howell-Jolly, d’hématies en cible, de corps de Heinz et de Pappenheimer, et d’acanthocytes.
- Une neutrocytose transitoire survient après splénectomie, qui est remplacée après quelques semaines par une lymphocytose et une monocytose chroniques.
- Une hyperplaquettose transitoire se produit également, avec un retour à des taux de plaquettes aux limites supérieures de la normale ultérieurement.
- Les modifications plasmatiques principales sont la diminution de la properdine et de la tuftsine, et la diminution plus ou moins marquée des immunoglobulines, principalement les IgM.
Conséquences de splénectomie / hyposplénisme: Risques de septicémie mortelle et mesures préventives
- L’absence de la pulpe blanche conjuguée à celle de la pulpe rouge crée un risque particulièrement important de septicémie fulminante chez le jeune enfant splénectomisé, surtout durant les deux années qui suivent l’intervention chirurgicale (80 % des cas).
- Le risque de septicémie mortelle est moindre chez l’adulte normal qui a été splénectomisé après un traumatisme de la rate, mais il existe : on l’évalue à 0,5 à 1 % par année chez l’adulte splénectomisé.
Conséquences de splénectomie / hyposplénisme: Risques de septicémie mortelle et mesures préventives
- risque associé à l’absence de pulpe blanche et rouge
- L’absence de la pulpe blanche conjuguée à celle de la pulpe rouge crée un risque particulièrement important de septicémie fulminante chez le jeune enfant splénectomisé, surtout durant les deux années qui suivent l’intervention chirurgicale (80 % des cas).
- Le risque de septicémie mortelle est moindre chez l’adulte normal qui a été splénectomisé après un traumatisme de la rate, mais il existe : on l’évalue à 0,5 à 1 % par année chez l’adulte splénectomisé.
Conséquences de splénectomie / hyposplénisme: Risques de septicémie mortelle et mesures préventives
- risque de septicémie mortelle
- L’absence de la pulpe blanche conjuguée à celle de la pulpe rouge crée un risque particulièrement important de septicémie fulminante chez le jeune enfant splénectomisé, surtout durant les deux années qui suivent l’intervention chirurgicale (80 % des cas).
- Le risque de septicémie mortelle est moindre chez l’adulte normal qui a été splénectomisé après un traumatisme de la rate, mais il existe : on l’évalue à 0,5 à 1 % par année chez l’adulte splénectomisé.
Conséquences de splénectomie / hyposplénisme: Risques de septicémie mortelle et mesures préventives
- Dans la plupart des cas, une infection à pneumocoque, à point de départ respiratoire, conduit à la bactériémie fulminante.
- Les concentrations de pneumocoques sanguins rencontrées au cours de ces septicémies mortelles atteignent des taux extraordinaires, et les polysaccharides de la capsule des pneumocoques provoquent un choc bactérien et une coagulation intravasculaire disséminée.
- Outre le pneumocoque, d’autres septicémies mortelles ont été rapportées, notamment avec le méningocoque et l’hæmophilus influenzæ.
- La vulnérabilité de l’adulte après splénectomie semble persister pour toute sa vie.
Conséquences de splénectomie / hyposplénisme: Risques de septicémie mortelle et mesures préventives
- infections à pneumocoque
- Dans la plupart des cas, une infection à pneumocoque, à point de départ respiratoire, conduit à la bactériémie fulminante.
- Les concentrations de pneumocoques sanguins rencontrées au cours de ces septicémies mortelles atteignent des taux extraordinaires, et les polysaccharides de la capsule des pneumocoques provoquent un choc bactérien et une coagulation intravasculaire disséminée.
- Outre le pneumocoque, d’autres septicémies mortelles ont été rapportées, notamment avec le méningocoque et l’hæmophilus influenzæ.
- La vulnérabilité de l’adulte après splénectomie semble persister pour toute sa vie.
Conséquences de splénectomie / hyposplénisme: Risques de septicémie mortelle et mesures préventives
- concentrations de pneumocoques sanguins
- Dans la plupart des cas, une infection à pneumocoque, à point de départ respiratoire, conduit à la bactériémie fulminante.
- Les concentrations de pneumocoques sanguins rencontrées au cours de ces septicémies mortelles atteignent des taux extraordinaires, et les polysaccharides de la capsule des pneumocoques provoquent un choc bactérien et une coagulation intravasculaire disséminée.
- Outre le pneumocoque, d’autres septicémies mortelles ont été rapportées, notamment avec le méningocoque et l’hæmophilus influenzæ.
- La vulnérabilité de l’adulte après splénectomie semble persister pour toute sa vie.
Conséquences de splénectomie / hyposplénisme: Risques de septicémie mortelle et mesures préventives
- physiopatho de la coagulation intravasculaire disséminée
- Dans la plupart des cas, une infection à pneumocoque, à point de départ respiratoire, conduit à la bactériémie fulminante.
- Les concentrations de pneumocoques sanguins rencontrées au cours de ces septicémies mortelles atteignent des taux extraordinaires, et les polysaccharides de la capsule des pneumocoques provoquent un choc bactérien et une coagulation intravasculaire disséminée.
- Outre le pneumocoque, d’autres septicémies mortelles ont été rapportées, notamment avec le méningocoque et l’hæmophilus influenzæ.
- La vulnérabilité de l’adulte après splénectomie semble persister pour toute sa vie.
Conséquences de splénectomie / hyposplénisme: Risques de septicémie mortelle et mesures préventives
- septicémie mortelle
- Dans la plupart des cas, une infection à pneumocoque, à point de départ respiratoire, conduit à la bactériémie fulminante.
- Les concentrations de pneumocoques sanguins rencontrées au cours de ces septicémies mortelles atteignent des taux extraordinaires, et les polysaccharides de la capsule des pneumocoques provoquent un choc bactérien et une coagulation intravasculaire disséminée.
- Outre le pneumocoque, d’autres septicémies mortelles ont été rapportées, notamment avec le méningocoque et l’hæmophilus influenzæ.
- La vulnérabilité de l’adulte après splénectomie semble persister pour toute sa vie.
Conséquences de splénectomie / hyposplénisme: Risques de septicémie mortelle et mesures préventives
- vulnérabilité dure combien de temps?
- Dans la plupart des cas, une infection à pneumocoque, à point de départ respiratoire, conduit à la bactériémie fulminante.
- Les concentrations de pneumocoques sanguins rencontrées au cours de ces septicémies mortelles atteignent des taux extraordinaires, et les polysaccharides de la capsule des pneumocoques provoquent un choc bactérien et une coagulation intravasculaire disséminée.
- Outre le pneumocoque, d’autres septicémies mortelles ont été rapportées, notamment avec le méningocoque et l’hæmophilus influenzæ.
- La vulnérabilité de l’adulte après splénectomie semble persister pour toute sa vie.
Conséquences de splénectomie / hyposplénisme: Risques de septicémie mortelle et mesures préventives
- mesures préventives
Mesures préventives :
- Administration d’un vaccin polyvalent anti-pneumocoque, et de vaccins contre les méningocoques et contre l’hæmophilus influenzæ.
- Administration prophylactique de pénicilline ou autre antibiotique pendant deux ans au nourrisson souffrant d’hyposplénisme.
- Administration prophylactique de pénicilline ou autre antibiotique aux malades subissant une colectomie pour colite ulcéreuse et ayant des stigmates hématologiques d’hyposplénisme.
- Administration d’un antibiotique chez tout malade splénectomisé qui fait une infection des voies respiratoires avec fièvre persistante pendant 24 heures ou davantage, sans tergiversation.
Conséquences de splénectomie / hyposplénisme: Risques de septicémie mortelle et mesures préventives
- mesures préventives: vaccins
Mesures préventives :
- Administration d’un vaccin polyvalent anti-pneumocoque, et de vaccins contre les méningocoques et contre l’hæmophilus influenzæ.
- Administration prophylactique de pénicilline ou autre antibiotique pendant deux ans au nourrisson souffrant d’hyposplénisme.
- Administration prophylactique de pénicilline ou autre antibiotique aux malades subissant une colectomie pour colite ulcéreuse et ayant des stigmates hématologiques d’hyposplénisme.
- Administration d’un antibiotique chez tout malade splénectomisé qui fait une infection des voies respiratoires avec fièvre persistante pendant 24 heures ou davantage, sans tergiversation.
Conséquences de splénectomie / hyposplénisme: Risques de septicémie mortelle et mesures préventives
- mesures préventives: prophylaxie
Mesures préventives :
- Administration d’un vaccin polyvalent anti-pneumocoque, et de vaccins contre les méningocoques et contre l’hæmophilus influenzæ.
- Administration prophylactique de pénicilline ou autre antibiotique pendant deux ans au nourrisson souffrant d’hyposplénisme.
- Administration prophylactique de pénicilline ou autre antibiotique aux malades subissant une colectomie pour colite ulcéreuse et ayant des stigmates hématologiques d’hyposplénisme.
- Administration d’un antibiotique chez tout malade splénectomisé qui fait une infection des voies respiratoires avec fièvre persistante pendant 24 heures ou davantage, sans tergiversation.
Conséquences de splénectomie / hyposplénisme: Risques de septicémie mortelle et mesures préventives
- mesures préventives: infections des voies respiratoires supérieures
Mesures préventives :
- Administration d’un vaccin polyvalent anti-pneumocoque, et de vaccins contre les méningocoques et contre l’hæmophilus influenzæ.
- Administration prophylactique de pénicilline ou autre antibiotique pendant deux ans au nourrisson souffrant d’hyposplénisme.
- Administration prophylactique de pénicilline ou autre antibiotique aux malades subissant une colectomie pour colite ulcéreuse et ayant des stigmates hématologiques d’hyposplénisme.
- Administration d’un antibiotique chez tout malade splénectomisé qui fait une infection des voies respiratoires avec fièvre persistante pendant 24 heures ou davantage, sans tergiversation.
La splénose et l’hypertrophie d’une rate accessoire
- Quelque 50 % des sujets splénectomisés après traumatisme ne montrent plus les stigmates hématologiques du status post-splénectomie (corps de Jolly, hématies en cibles, etc.) 18 à 36 mois après celle-ci.
- Deux mécanismes de compensation peuvent entrer en jeu : implantation dans le péritoine d’un fragment de tissu splénique qui s’est détaché de la rate rupturée et qui s’hypertrophie, ou hypertrophie d’une rate surnuméraire.
La splénose et l’hypertrophie d’une rate accessoire: Stigmates hématologiques de status post-splénectomie
- Quelque 50 % des sujets splénectomisés après traumatisme ne montrent plus les stigmates hématologiques du status post-splénectomie (corps de Jolly, hématies en cibles, etc.) 18 à 36 mois après celle-ci.
- Deux mécanismes de compensation peuvent entrer en jeu : implantation dans le péritoine d’un fragment de tissu splénique qui s’est détaché de la rate rupturée et qui s’hypertrophie, ou hypertrophie d’une rate surnuméraire.
La splénose et l’hypertrophie d’une rate accessoire: Stigmates hématologiques de status post-splénectomie
- perdurent dans le temps?
- Quelque 50 % des sujets splénectomisés après traumatisme ne montrent plus les stigmates hématologiques du status post-splénectomie (corps de Jolly, hématies en cibles, etc.) 18 à 36 mois après celle-ci.
- Deux mécanismes de compensation peuvent entrer en jeu : implantation dans le péritoine d’un fragment de tissu splénique qui s’est détaché de la rate rupturée et qui s’hypertrophie, ou hypertrophie d’une rate surnuméraire.
La splénose et l’hypertrophie d’une rate accessoire: Mécanismes de compensation
- Quelque 50 % des sujets splénectomisés après traumatisme ne montrent plus les stigmates hématologiques du status post-splénectomie (corps de Jolly, hématies en cibles, etc.) 18 à 36 mois après celle-ci.
- Deux mécanismes de compensation peuvent entrer en jeu : implantation dans le péritoine d’un fragment de tissu splénique qui s’est détaché de la rate rupturée et qui s’hypertrophie, ou hypertrophie d’une rate surnuméraire.
Hypersplénisme: Définition
- La notion d’hypersplénisme est imprécise, et l’usage lui accorde plusieurs acceptions.
- On ne parlera d’hypersplénisme au sens strict que si les quatre critères suivants sont respectés :
- 1) splénomégalie;
- 2) présence d’anémie, de leucopénie, et/ou de thrombocytopénie;
- 3) hyperplasie de la moelle osseuse hématopoïétique qui cherche à compenser pour la destruction accrue des cellules sanguines (sans y parvenir);
- 4) amélioration partielle ou totale des cytopénies après splénectomie.
Hypersplénisme: Définition - décrire la définition
- La notion d’hypersplénisme est imprécise, et l’usage lui accorde plusieurs acceptions.
- On ne parlera d’hypersplénisme au sens strict que si les quatre critères suivants sont respectés :
- 1) splénomégalie;
- 2) présence d’anémie, de leucopénie, et/ou de thrombocytopénie;
- 3) hyperplasie de la moelle osseuse hématopoïétique qui cherche à compenser pour la destruction accrue des cellules sanguines (sans y parvenir);
- 4) amélioration partielle ou totale des cytopénies après splénectomie.
Hypersplénisme: Critères - nommez-les
- La notion d’hypersplénisme est imprécise, et l’usage lui accorde plusieurs acceptions.
- On ne parlera d’hypersplénisme au sens strict que si les quatre critères suivants sont respectés :
- 1) splénomégalie;
- 2) présence d’anémie, de leucopénie, et/ou de thrombocytopénie;
- 3) hyperplasie de la moelle osseuse hématopoïétique qui cherche à compenser pour la destruction accrue des cellules sanguines (sans y parvenir);
- 4) amélioration partielle ou totale des cytopénies après splénectomie.
Hypersplénisme: Critères - splénomégalie
- La notion d’hypersplénisme est imprécise, et l’usage lui accorde plusieurs acceptions.
- On ne parlera d’hypersplénisme au sens strict que si les quatre critères suivants sont respectés :
- 1) splénomégalie;
- 2) présence d’anémie, de leucopénie, et/ou de thrombocytopénie;
- 3) hyperplasie de la moelle osseuse hématopoïétique qui cherche à compenser pour la destruction accrue des cellules sanguines (sans y parvenir);
- 4) amélioration partielle ou totale des cytopénies après splénectomie.
Hypersplénisme: Critères - pénie
- La notion d’hypersplénisme est imprécise, et l’usage lui accorde plusieurs acceptions.
- On ne parlera d’hypersplénisme au sens strict que si les quatre critères suivants sont respectés :
- 1) splénomégalie;
- 2) présence d’anémie, de leucopénie, et/ou de thrombocytopénie;
- 3) hyperplasie de la moelle osseuse hématopoïétique qui cherche à compenser pour la destruction accrue des cellules sanguines (sans y parvenir);
- 4) amélioration partielle ou totale des cytopénies après splénectomie.
Hypersplénisme: Critères - moelle osseuse
- La notion d’hypersplénisme est imprécise, et l’usage lui accorde plusieurs acceptions.
- On ne parlera d’hypersplénisme au sens strict que si les quatre critères suivants sont respectés :
- 1) splénomégalie;
- 2) présence d’anémie, de leucopénie, et/ou de thrombocytopénie;
- 3) hyperplasie de la moelle osseuse hématopoïétique qui cherche à compenser pour la destruction accrue des cellules sanguines (sans y parvenir);
- 4) amélioration partielle ou totale des cytopénies après splénectomie.
Hypersplénisme: Critères - évolution
- La notion d’hypersplénisme est imprécise, et l’usage lui accorde plusieurs acceptions.
- On ne parlera d’hypersplénisme au sens strict que si les quatre critères suivants sont respectés :
- 1) splénomégalie;
- 2) présence d’anémie, de leucopénie, et/ou de thrombocytopénie;
- 3) hyperplasie de la moelle osseuse hématopoïétique qui cherche à compenser pour la destruction accrue des cellules sanguines (sans y parvenir);
- 4) amélioration partielle ou totale des cytopénies après splénectomie.
Hypersplénisme: Biologie et symptomatologie
- Les manifestations biologiques et cliniques de l’hypersplénisme sont les cytopénies sanguines (mono, bi, tri, ou pancytopénie) et leurs répercussions cliniques.
- Toutefois, d’autres symptômes et manifestations biologiques sont habituellement associés à ces premières : ils sont dus soit à la splénomégalie elle-même (problèmes mécaniques locorégionaux dus à la “grossesse” splénique), soit à la maladie causale.
Hypersplénisme: Nommez les manifestations biologiques
- Les manifestations biologiques et cliniques de l’hypersplénisme sont les cytopénies sanguines (mono, bi, tri, ou pancytopénie) et leurs répercussions cliniques.
- Toutefois, d’autres symptômes et manifestations biologiques sont habituellement associés à ces premières : ils sont dus soit à la splénomégalie elle-même (problèmes mécaniques locorégionaux dus à la “grossesse” splénique), soit à la maladie causale.
Hypersplénisme: Causes des symptômes et manifestations biologiques
- Les manifestations biologiques et cliniques de l’hypersplénisme sont les cytopénies sanguines (mono, bi, tri, ou pancytopénie) et leurs répercussions cliniques.
- Toutefois, d’autres symptômes et manifestations biologiques sont habituellement associés à ces premières : ils sont dus soit à la splénomégalie elle-même (problèmes mécaniques locorégionaux dus à la “grossesse” splénique), soit à la maladie causale.
Hypersplénisme: Principales causes
- Les principales causes d’hypersplénisme sont :
- la cirrhose avec hypertension portale,
- la thrombose de la veine splénique,
- le syndrome de Felty,
- la splénomégalie des malades en hémodialyse chronique,
- la métaplasie myéloïde de la rate,
- la thalassémie majeure,
- la leucémie à tricholeucocytes
- et la maladie de Gaucher.
Hypersplénisme: Principales causes
- nommez-les
- Les principales causes d’hypersplénisme sont :
- la cirrhose avec hypertension portale,
- la thrombose de la veine splénique,
- le syndrome de Felty,
- la splénomégalie des malades en hémodialyse chronique,
- la métaplasie myéloïde de la rate,
- la thalassémie majeure,
- la leucémie à tricholeucocytes
- et la maladie de Gaucher.
Hypersplénisme: Mécanismes physiopathologiques
Les mécanismes physiopathologiques proposés pour l’hypersplénisme varient selon la maladie responsable : il s’agira, selon le cas
1) de la rétention accrue des cellules sanguines normales ou anormales dans la pulpe rouge,
2) de l’hypertrophie fonctionnelle de la pulpe rouge phagocytaire,
3) de l’hypertrophie fonctionnelle de la pulpe blanche, ou de la pulpe blanche et de la pulpe rouge,
4) d’une hématopoïèse splénique.
Hypersplénisme: Mécanismes physiopathologiques - rétention
Les mécanismes physiopathologiques proposés pour l’hypersplénisme varient selon la maladie responsable : il s’agira, selon le cas
1) de la rétention accrue des cellules sanguines normales ou anormales dans la pulpe rouge,
2) de l’hypertrophie fonctionnelle de la pulpe rouge phagocytaire,
3) de l’hypertrophie fonctionnelle de la pulpe blanche, ou de la pulpe blanche et de la pulpe rouge,
4) d’une hématopoïèse splénique.
Hypersplénisme: Mécanismes physiopathologiques - hypertrophie fonctionnelle
Les mécanismes physiopathologiques proposés pour l’hypersplénisme varient selon la maladie responsable : il s’agira, selon le cas
1) de la rétention accrue des cellules sanguines normales ou anormales dans la pulpe rouge,
2) de l’hypertrophie fonctionnelle de la pulpe rouge phagocytaire,
3) de l’hypertrophie fonctionnelle de la pulpe blanche, ou de la pulpe blanche et de la pulpe rouge,
4) d’une hématopoïèse splénique.
Hypersplénisme: Mécanismes physiopathologiques
- hématopoïèse
Les mécanismes physiopathologiques proposés pour l’hypersplénisme varient selon la maladie responsable : il s’agira, selon le cas
1) de la rétention accrue des cellules sanguines normales ou anormales dans la pulpe rouge,
2) de l’hypertrophie fonctionnelle de la pulpe rouge phagocytaire,
3) de l’hypertrophie fonctionnelle de la pulpe blanche, ou de la pulpe blanche et de la pulpe rouge,
4) d’une hématopoïèse splénique.
Hypersplénisme: Traitement
- Le traitement de l’hypersplénisme est d’abord celui de la maladie causale.
- Dans certains cas, la splénectomie doit être pratiquée.
Hypersplénisme: Traitement
- général
- Le traitement de l’hypersplénisme est d’abord celui de la maladie causale.
- Dans certains cas, la splénectomie doit être pratiquée.
Hypersplénisme: Traitement
- chirurgical
- Le traitement de l’hypersplénisme est d’abord celui de la maladie causale.
- Dans certains cas, la splénectomie doit être pratiquée.
Techniques d’évaluation du volume de la rate: Importance de la palpation
- La palpation de la rate est une technique de première importance.
- Toutefois, les rates légèrement augmentées de volume (250 à 350 g) ne sont pas toujours palpables.
Techniques d’évaluation du volume de la rate: Palpation
- dans quelle situation la rate augmentée de volume ne sera palpable?
- La palpation de la rate est une technique de première importance.
- Toutefois, les rates légèrement augmentées de volume (250 à 350 g) ne sont pas toujours palpables.
Techniques d’évaluation du volume de la rate: Technique radiologique la plus pratique
- La technique radiologique d’intérêt pratique est l’échographie.
- Elle permet de mesurer le diamètre céphalo-caudal de la rate et de révéler bon nombre de splénomégalies légères que l’examen clinique n’avait pas détecté.
- Elle a aussi la faculté de pouvoir démontrer des zones de faible échogénicité dans la rate, pourvu que ces zones soient suffisamment étendues.
- Par exemple, nodules lymphomateux, kyste, hématome souscapsulaire, abcès, infarctus splénique.
Techniques d’évaluation du volume de la rate: Utilité de l’échographie
- La technique radiologique d’intérêt pratique est l’échographie.
- Elle permet de mesurer le diamètre céphalo-caudal de la rate et de révéler bon nombre de splénomégalies légères que l’examen clinique n’avait pas détecté.
- Elle a aussi la faculté de pouvoir démontrer des zones de faible échogénicité dans la rate, pourvu que ces zones soient suffisamment étendues.
- Par exemple, nodules lymphomateux, kyste, hématome souscapsulaire, abcès, infarctus splénique.
Techniques d’évaluation du volume de la rate: Écho permet de mesurer quoi?
- La technique radiologique d’intérêt pratique est l’échographie.
- Elle permet de mesurer le diamètre céphalo-caudal de la rate et de révéler bon nombre de splénomégalies légères que l’examen clinique n’avait pas détecté.
- Elle a aussi la faculté de pouvoir démontrer des zones de faible échogénicité dans la rate, pourvu que ces zones soient suffisamment étendues.
- Par exemple, nodules lymphomateux, kyste, hématome souscapsulaire, abcès, infarctus splénique.
Techniques d’évaluation du volume de la rate: Écho permet de voir quoi?
- La technique radiologique d’intérêt pratique est l’échographie.
- Elle permet de mesurer le diamètre céphalo-caudal de la rate et de révéler bon nombre de splénomégalies légères que l’examen clinique n’avait pas détecté.
- Elle a aussi la faculté de pouvoir démontrer des zones de faible échogénicité dans la rate, pourvu que ces zones soient suffisamment étendues.
- Par exemple, nodules lymphomateux, kyste, hématome souscapsulaire, abcès, infarctus splénique.
Techniques d’évaluation du volume de la rate: Une rate palpable est toujours anormale?
- Une rate palpable n’est pas toujours anormale : les personnes maigres et capables d’une excursion diaphragmatique poussée lors d’inspirations profondes, ont parfois une rate palpable.
- De plus, on a trouvé une rate palpable chez 3 % de quelque 2000 collégiens américains qui étaient et qui sont demeurés en bonne santé.
Techniques d’évaluation du volume de la rate: Dans quelles situations la rate est palpable mais ce n’est pas anormal?
- Une rate palpable n’est pas toujours anormale : les personnes maigres et capables d’une excursion diaphragmatique poussée lors d’inspirations profondes, ont parfois une rate palpable.
- De plus, on a trouvé une rate palpable chez 3 % de quelque 2000 collégiens américains qui étaient et qui sont demeurés en bonne santé.
Splénomégalies: Classification physiopathologique
- Les maladies pouvant s’accompagner d’une splénomégalie modérée sont très nombreuses.
- Il n’est pas utile de les nommer toutes, mais il est plus profitable de discuter des principaux mécanismes de splénomégalie en illustrant par des exemples fréquents :
- Hypertrophie fonctionnelle attribuable à des réactions immunitaires (hyperplasie de la pulpe blanche)
- Hypertrophie fonctionnelle par destruction érythrocytaire importante (hyperplasie de la pulpe rouge)
- Hypertrophie congestive (hypertension veineuse)
- Néoplasie myéloproliférative
- Infiltration ou surcharge du tissu splénique
- Prolifération néoplasique
- Kyste splénique
Splénomégalies: Classification physiopathologique
- nommez les différentes classes
- Les maladies pouvant s’accompagner d’une splénomégalie modérée sont très nombreuses.
- Il n’est pas utile de les nommer toutes, mais il est plus profitable de discuter des principaux mécanismes de splénomégalie en illustrant par des exemples fréquents :
- Hypertrophie fonctionnelle attribuable à des réactions immunitaires (hyperplasie de la pulpe blanche)
- Hypertrophie fonctionnelle par destruction érythrocytaire importante (hyperplasie de la pulpe rouge)
- Hypertrophie congestive (hypertension veineuse)
- Néoplasie myéloproliférative
- Infiltration ou surcharge du tissu splénique
- Prolifération néoplasique
- Kyste splénique
Splénomégalies: Classification physiopathologique
- Hypertrophie fonctionnelle attribuable à des réactions immunitaires
- Hypertrophie fonctionnelle attribuable à des réactions immunitaires (hyperplasie de la pulpe blanche) : par exemple, dans l’endocardite bactérienne subaiguë, dans une mononucléose infectieuse et dans le syndrome de Felty;
Splénomégalies: Classification physiopathologique
- Hypertrophie fonctionnelle par destruction érythrocytaire importante (hyperplasie de la pulpe rouge)
- Hypertrophie fonctionnelle par destruction érythrocytaire importante (hyperplasie de la pulpe rouge) : par exemple, dans la sphérocytose héréditaire, la thalassémie majeure et certaines enzymopathies érythrocytaires;
Splénomégalies: Classification physiopathologique
- Hypertrophie congestive (hypertension veineuse)
- Hypertrophie congestive (hypertension veineuse) : dans la cirrhose hépatique avec hypertension portale, et la thrombose de la veine splénique
Splénomégalies: Classification physiopathologique
- Néoplasie myéloproliférative
- Néoplasie myéloproliférative : leucémie myéloïde chronique, métaplasie myéloïde de la rate, maladie de Vaquez;
Splénomégalies: Classification physiopathologique
- Infiltration ou surcharge du tissu splénique
- Infiltration ou surcharge du tissu splénique : sarcoïdose, amyloïdose, maladie de Gaucher;
Splénomégalies: Classification physiopathologique
- Prolifération néoplasique
- Prolifération néoplasique : lymphome, leucémie lymphoïde chronique, cancer métastatique;
Splénomégalies: Classification physiopathologique
- Kyste
Kyste splénique
Splénectomie: Indications - nommez-les
- Pour établir le diagnostic (lorsqu’il y a splénomégalie isolée ou non).
- Pour enlever le principal organe de destruction des cellules sanguines : sphérocytose héréditaire, purpura thrombopénique idiopathique, hémolyse auto-immune avec rôle important de la rate.
- Pour prévenir la rupture ou l’abcédation de la rate : kyste splénique, anévrisme de l’artère splénique.
- Pour traiter l’hypersplénisme chronique et sévère (dans certains cas) : leucémie à tricholeucocytes, syndrome de Felty, métaplasie myéloïde de la rate, thalassémie majeure, maladie de Gaucher, splénomégalie dans l’hémodialyse chronique, thrombose de la veine splénique
Splénectomie: Indications - diagnostics
- Pour établir le diagnostic (lorsqu’il y a splénomégalie isolée ou non).
- Pour enlever le principal organe de destruction des cellules sanguines : sphérocytose héréditaire, purpura thrombopénique idiopathique, hémolyse auto-immune avec rôle important de la rate.
- Pour prévenir la rupture ou l’abcédation de la rate : kyste splénique, anévrisme de l’artère splénique.
- Pour traiter l’hypersplénisme chronique et sévère (dans certains cas) : leucémie à tricholeucocytes, syndrome de Felty, métaplasie myéloïde de la rate, thalassémie majeure, maladie de Gaucher, splénomégalie dans l’hémodialyse chronique, thrombose de la veine splénique
Splénectomie: Indications - principal organe de destruction
- Pour établir le diagnostic (lorsqu’il y a splénomégalie isolée ou non).
- Pour enlever le principal organe de destruction des cellules sanguines : sphérocytose héréditaire, purpura thrombopénique idiopathique, hémolyse auto-immune avec rôle important de la rate.
- Pour prévenir la rupture ou l’abcédation de la rate : kyste splénique, anévrisme de l’artère splénique.
- Pour traiter l’hypersplénisme chronique et sévère (dans certains cas) : leucémie à tricholeucocytes, syndrome de Felty, métaplasie myéloïde de la rate, thalassémie majeure, maladie de Gaucher, splénomégalie dans l’hémodialyse chronique, thrombose de la veine splénique
Splénectomie: Indications - prévention
- Pour établir le diagnostic (lorsqu’il y a splénomégalie isolée ou non).
- Pour enlever le principal organe de destruction des cellules sanguines : sphérocytose héréditaire, purpura thrombopénique idiopathique, hémolyse auto-immune avec rôle important de la rate.
- Pour prévenir la rupture ou l’abcédation de la rate : kyste splénique, anévrisme de l’artère splénique.
- Pour traiter l’hypersplénisme chronique et sévère (dans certains cas) : leucémie à tricholeucocytes, syndrome de Felty, métaplasie myéloïde de la rate, thalassémie majeure, maladie de Gaucher, splénomégalie dans l’hémodialyse chronique, thrombose de la veine splénique
Splénectomie: Indications - chronique et sévère
- Pour établir le diagnostic (lorsqu’il y a splénomégalie isolée ou non).
- Pour enlever le principal organe de destruction des cellules sanguines : sphérocytose héréditaire, purpura thrombopénique idiopathique, hémolyse auto-immune avec rôle important de la rate.
- Pour prévenir la rupture ou l’abcédation de la rate : kyste splénique, anévrisme de l’artère splénique.
- Pour traiter l’hypersplénisme chronique et sévère (dans certains cas) : leucémie à tricholeucocytes, syndrome de Felty, métaplasie myéloïde de la rate, thalassémie majeure, maladie de Gaucher, splénomégalie dans l’hémodialyse chronique, thrombose de la veine splénique
Splénectomie: Contre-indications - Nommez-les
- L’absence d’indication suffisante.
- Polyglobulie de Vaquez, et thrombocytémie essentielle : la splénectomie peut provoquer une thrombocytémie hémorragique très grave dans ces cas.
Splénectomie: Contre-indications - Absence d’indications
- L’absence d’indication suffisante.
- Polyglobulie de Vaquez, et thrombocytémie essentielle : la splénectomie peut provoquer une thrombocytémie hémorragique très grave dans ces cas.
Splénectomie: Contre-indications - Conditions de santé
- L’absence d’indication suffisante.
- Polyglobulie de Vaquez, et thrombocytémie essentielle : la splénectomie peut provoquer une thrombocytémie hémorragique très grave dans ces cas.
Quelles sont les 4 principales caractéristiques d’une hématopoïèse inefficace?
- Une hyperplasie du tissu hématopoïétique à la biopsie de moelle
- Une dysplasie associée à un défaut de maturation des cellules médullaires
- La mort des cellules partiellement immatures dans la moelle (“avortement intramédullaire”)
- Une diminution de la quantité de «nouveau-nés à terme» libérés dans le sang
Indiquez 3 mécanismes physiopathologiques capables de conduire à une splénomégalie
- Hyperplasie fonctionnelle de la pulpe rouge.
- Hyperplasie fonctionnelle de la pulpe blanche.
- Hypertrophie congestive de la rate par hypertension portale ou par thrombose de la veine splénique.
- Néoplasie myéloproliférative ou autre cancer hématologique.
- Infiltration ou surcharge du tissu splénique.
- Kyste splénique.
Quelles modifications de la formule sanguine doit-on s’attendre à retrouver chez les individus splénectomisés?
a) globules rouges
b) leucocytes
c) plaquettes
a) Globules rouges: Corps de Howell Jolly et hématies en cibles surtout. Présence d’acanthocytes.
b) Leucocytes: Leucocytose modérée, due initialement à une neutrocytose transitoire peu après splénectomie, puis remplacée plus tard par une lymphocytose chronique.
c) Plaquettes: Hyperplaquettose plus ou moins prolongée.
Quelles modifications de la formule sanguine doit-on s’attendre à retrouver chez les individus splénectomisés?
a) globules rouges
a) Globules rouges: Corps de Howell Jolly et hématies en cibles surtout. Présence d’acanthocytes.
b) Leucocytes: Leucocytose modérée, due initialement à une neutrocytose transitoire peu après splénectomie, puis remplacée plus tard par une lymphocytose chronique.
c) Plaquettes: Hyperplaquettose plus ou moins prolongée.
Quelles modifications de la formule sanguine doit-on s’attendre à retrouver chez les individus splénectomisés?
b) leucocytes
a) Globules rouges: Corps de Howell Jolly et hématies en cibles surtout. Présence d’acanthocytes.
b) Leucocytes: Leucocytose modérée, due initialement à une neutrocytose transitoire peu après splénectomie, puis remplacée plus tard par une lymphocytose chronique.
c) Plaquettes: Hyperplaquettose plus ou moins prolongée.
Quelles modifications de la formule sanguine doit-on s’attendre à retrouver chez les individus splénectomisés?
c) plaquettes
a) Globules rouges: Corps de Howell Jolly et hématies en cibles surtout. Présence d’acanthocytes.
b) Leucocytes: Leucocytose modérée, due initialement à une neutrocytose transitoire peu après splénectomie, puis remplacée plus tard par une lymphocytose chronique.
c) Plaquettes: Hyperplaquettose plus ou moins prolongée.
Démarche diagnostique: Quelle complication importante risque de survenir, même après plusieurs années, chez les individus splénectomisés?
Septicémie foudroyante, survenant souvenant après une infection des voies respiratoires supérieures.
Démarche diagnostique: Quelles sont la taille et la nature exacte de la splénomégalie présumée?
- Examen clinique
- Échographie abdominale ± étude du flot (Doppler)
- Scintigraphie hépato-splénique (au 99Tc)
- Tomographie axiale de l’abdomen
Démarche diagnostique: Quelles sont les principales manifestations cliniques associées?
- Hépatomégalie ?
- Adénopathies multiples ?
- Signes d’hypertension portale ?
- Signes inflammatoires ou infectieux ?
- Signes d’anémie ou d’hémolyse (pâleur, ictère) ?
- Signes hémorragiques ?
- Signes d’insuffisance cardiaque ?
- Aucune ?
Démarche diagnostique: Que donne la formule sanguine ?
- Normale ?
- Cytopénie(s) ?
- Cytose(s) ?
Démarche diagnostique: Que donne l’examen de la moelle osseuse ?
- Pauvre (fibrose ?)
- Riche
- cellules normales (hyperplasie)
- cellules anormales (leucémie, lymphome ?)
Démarche diagnostique: Doit-on envisager une biopsie tissulaire ?
- En l’absence d’anomalie de l’hémostase, tout tissu ou organe (peau, foie, ganglions) suspect et accessible peut et doit être biopsié pour fins diagnostiques.
- Une laparotomie avec splénectomie peut s’imposer en dernier lieu, généralement après une période raisonnable d’observation clinique.
Démarche diagnostique: Splénomégalies
Principales causes de splénoméaglie selon taille de la rate à l’examen clinique
- Les très grooses rates (atteignant la ligne médiane)
- Leucémie myéloïde chronique
- Myélofibrose avec métaplasie myéloïde de la rate
- Tricholeucémie
- Maladies de surcharge (histiocytes “X”)
- Les grosses rates (3 cm ou plus sous les côtes)
- Polyglobulie de Vaquez
- Lymphome (Hodgkin et autres)
- Leucémies lymphoïdes (aiguës et chroniques)
- Les petites rates (2 cm ou moins, ou “pointe”)
- Syndrome mononucléosiques
- Maladies auto-immunes
- Infections
- Anémies hémolytiques
- Cirrhose
- Leucémie myléoïde aiguë (parfois)
Principales causes de splénoméaglie selon taille de la rate à l’examen clinique
- Nommez les dx si: très grosse rate
-
Les très grosses rates (atteignant la ligne médiane)
- Leucémie myéloïde chronique
- Myélofibrose avec métaplasie myéloïde de la rate
- Tricholeucémie
- Maladies de surcharge (histiocytes “X”)
- Les grosses rates (3 cm ou plus sous les côtes)
- Polyglobulie de Vaquez
- Lymphome (Hodgkin et autres)
- Leucémies lymphoïdes (aiguës et chroniques)
- Les petites rates (2 cm ou moins, ou “pointe”)
- Syndrome mononucléosiques
- Maladies auto-immunes
- Infections
- Anémies hémolytiques
- Cirrhose
- Leucémie myléoïde aiguë (parfois)
Principales causes de splénoméaglie selon taille de la rate à l’examen clinique
- Nommez les dx si: grosse rate
- Les très grooses rates (atteignant la ligne médiane)
- Leucémie myéloïde chronique
- Myélofibrose avec métaplasie myéloïde de la rate
- Tricholeucémie
- Maladies de surcharge (histiocytes “X”)
-
Les grosses rates (3 cm ou plus sous les côtes)
- Polyglobulie de Vaquez
- Lymphome (Hodgkin et autres)
- Leucémies lymphoïdes (aiguës et chroniques)
- Les petites rates (2 cm ou moins, ou “pointe”)
- Syndrome mononucléosiques
- Maladies auto-immunes
- Infections
- Anémies hémolytiques
- Cirrhose
- Leucémie myléoïde aiguë (parfois)
Principales causes de splénoméaglie selon taille de la rate à l’examen clinique
- Nommez les dx si: petite rate
- Les très grooses rates (atteignant la ligne médiane)
- Leucémie myéloïde chronique
- Myélofibrose avec métaplasie myéloïde de la rate
- Tricholeucémie
- Maladies de surcharge (histiocytes “X”)
- Les grosses rates (3 cm ou plus sous les côtes)
- Polyglobulie de Vaquez
- Lymphome (Hodgkin et autres)
- Leucémies lymphoïdes (aiguës et chroniques)
-
Les petites rates (2 cm ou moins, ou “pointe”)
- Syndrome mononucléosiques
- Maladies auto-immunes
- Infections
- Anémies hémolytiques
- Cirrhose
- Leucémie myléoïde aiguë (parfois)
Principales causes de splénoméaglie selon taille de la rate à l’examen clinique
- C’est quoi une rate: très grosse?
- Les très grosses rates (atteignant la ligne médiane)
- Leucémie myéloïde chronique
- Myélofibrose avec métaplasie myéloïde de la rate
- Tricholeucémie
- Maladies de surcharge (histiocytes “X”)
- Les grosses rates (3 cm ou plus sous les côtes)
- Polyglobulie de Vaquez
- Lymphome (Hodgkin et autres)
- Leucémies lymphoïdes (aiguës et chroniques)
- Les petites rates (2 cm ou moins, ou “pointe”)
- Syndrome mononucléosiques
- Maladies auto-immunes
- Infections
- Anémies hémolytiques
- Cirrhose
- Leucémie myléoïde aiguë (parfois)
Principales causes de splénoméaglie selon taille de la rate à l’examen clinique
- C’est quoi une rate: grosse?
- Les très grooses rates (atteignant la ligne médiane)
- Leucémie myéloïde chronique
- Myélofibrose avec métaplasie myéloïde de la rate
- Tricholeucémie
- Maladies de surcharge (histiocytes “X”)
- Les grosses rates (3 cm ou plus sous les côtes)
- Polyglobulie de Vaquez
- Lymphome (Hodgkin et autres)
- Leucémies lymphoïdes (aiguës et chroniques)
- Les petites rates (2 cm ou moins, ou “pointe”)
- Syndrome mononucléosiques
- Maladies auto-immunes
- Infections
- Anémies hémolytiques
- Cirrhose
- Leucémie myléoïde aiguë (parfois)
Principales causes de splénoméaglie selon taille de la rate à l’examen clinique
- C’est quoi une rate: petite?
- Les très grooses rates (atteignant la ligne médiane)
- Leucémie myéloïde chronique
- Myélofibrose avec métaplasie myéloïde de la rate
- Tricholeucémie
- Maladies de surcharge (histiocytes “X”)
- Les grosses rates (3 cm ou plus sous les côtes)
- Polyglobulie de Vaquez
- Lymphome (Hodgkin et autres)
- Leucémies lymphoïdes (aiguës et chroniques)
- Les petites rates (2 cm ou moins, ou “pointe”)
- Syndrome mononucléosiques
- Maladies auto-immunes
- Infections
- Anémies hémolytiques
- Cirrhose
- Leucémie myléoïde aiguë (parfois)
Principales causes de splénomégalie selon la présence ou absence de manifestations cliniques associées
Principales causes de splénomégalie selon la présence ou absence de manifestations cliniques associées
- Hépatomégalie associée
- Cirrhose
- Insuffisance cardiaque
- Hépatite
- Lymphomes (Hodgkin et autres)
- Syndromes myéloprolifératifs
- Myélofibrose
- Polyglobulie (Vquez)
- Leucémie myéloïde chronique
- Splénomégalie associée
- Kystes, tumeurs, hématomes ou abcès spléniques
- Anémies hémolytiques
- Maladies de surcharge
- Parasitoses (malaria)
- Tuberculose
- Thrombose de la veine splénique
- Adénopathies associées
- Leucémie lymphoïde (aiguë ou chronique)
- Lymphomes (Hodgkin ou autres)
- Syndromes mononucléosiques
- Sarcoïdose
- Maladies auto-immunes (lupus, A.R.)
Principales causes de splénomégalie selon la présence ou absence de manifestations cliniques associées
- hépatomégalie associée: nommez les causes
-
Hépatomégalie associée
- Cirrhose
- Insuffisance cardiaque
- Hépatite
- Lymphomes (Hodgkin et autres)
-
Syndromes myéloprolifératifs
- Myélofibrose
- Polyglobulie (Vaquez)
- Leucémie myéloïde chronique
- Splénomégalie associée
- Kystes, tumeurs, hématomes ou abcès spléniques
- Anémies hémolytiques
- Maladies de surcharge
- Parasitoses (malaria)
- Tuberculose
- Thrombose de la veine splénique
- Adénopathies associées
- Leucémie lymphoïde (aiguë ou chronique)
- Lymphomes (Hodgkin ou autres)
- Syndromes mononucléosiques
- Sarcoïdose
- Maladies auto-immunes (lupus, A.R.)
Principales causes de splénomégalie selon la présence ou absence de manifestations cliniques associées
- hépatomégalie associée: exemples de causes de syndromes myéloprolifératifs
-
Hépatomégalie associée
- Cirrhose
- Insuffisance cardiaque
- Hépatite
- Lymphomes (Hodgkin et autres)
-
Syndromes myéloprolifératifs
- Myélofibrose
- Polyglobulie (Vaquez)
- Leucémie myéloïde chronique
- Splénomégalie associée
- Kystes, tumeurs, hématomes ou abcès spléniques
- Anémies hémolytiques
- Maladies de surcharge
- Parasitoses (malaria)
- Tuberculose
- Thrombose de la veine splénique
- Adénopathies associées
- Leucémie lymphoïde (aiguë ou chronique)
- Lymphomes (Hodgkin ou autres)
- Syndromes mononucléosiques
- Sarcoïdose
- Maladies auto-immunes (lupus, A.R.)
Principales causes de splénomégalie selon la présence ou absence de manifestations cliniques associées
- splénomégalie seule: nommez les causes possibles
- Hépatomégalie associée
- Cirrhose
- Insuffisance cardiaque
- Hépatite
- Lymphomes (Hodgkin et autres)
- Syndromes myéloprolifératifs
- Myélofibrose
- Polyglobulie (Vquez)
- Leucémie myéloïde chronique
-
Splénomégalie associée
- Kystes, tumeurs, hématomes ou abcès spléniques
- Anémies hémolytiques
- Maladies de surcharge
- Parasitoses (malaria)
- Tuberculose
- Thrombose de la veine splénique
- Adénopathies associées
- Leucémie lymphoïde (aiguë ou chronique)
- Lymphomes (Hodgkin ou autres)
- Syndromes mononucléosiques
- Sarcoïdose
- Maladies auto-immunes (lupus, A.R.)
Principales causes de splénomégalie selon la présence ou absence de manifestations cliniques associées
- adénopathies associées: nommez les causes possibles
- Hépatomégalie associée
- Cirrhose
- Insuffisance cardiaque
- Hépatite
- Lymphomes (Hodgkin et autres)
- Syndromes myéloprolifératifs
- Myélofibrose
- Polyglobulie (Vquez)
- Leucémie myéloïde chronique
- Splénomégalie associée
- Kystes, tumeurs, hématomes ou abcès spléniques
- Anémies hémolytiques
- Maladies de surcharge
- Parasitoses (malaria)
- Tuberculose
- Thrombose de la veine splénique
-
Adénopathies associées
- Leucémie lymphoïde (aiguë ou chronique)
- Lymphomes (Hodgkin ou autres)
- Syndromes mononucléosiques
- Sarcoïdose
- Maladies auto-immunes (lupus, A.R.)
Principales causes de splénomégalie avec cytopénies associées
- Anémie seule
- Regénérative
- Anémies hémolytiques
- Non regénérative
- Inflammation et infections chroniques ou subaiguës (endocardite, lupus, A.R.)
- Regénérative
- Neutropénie seule
- Lupus
- Felty
- Neutropénie immune idiopathique
- Thrombopénie
- Rares mononucléoses
- Bi ou pancytopénie
- Leucémies aiguës “aleucémiques”
- Tricholeucémie
- Myélofibrose
- Lymphomes
- Hypertension portale
- P.T.T. (anémie et thrombocytopénie)
- Anémies mégaloblasttiques (parfois)
Principales causes de splénomégalie avec cytopénies associées
- Anémie seule: causes possibles
-
Anémie seule
-
Regénérative
- Anémies hémolytiques
-
Non regénérative
- Inflammation et infections chroniques ou subaiguës (endocardite, lupus, A.R.)
-
Regénérative
- Neutropénie seule
- Lupus
- Felty
- Neutropénie immune idiopathique
- Thrombopénie
- Rares mononucléoses
- Bi ou pancytopénie
- Leucémies aiguës “aleucémiques”
- Tricholeucémie
- Myélofibrose
- Lymphomes
- Hypertension portale
- P.T.T. (anémie et thrombocytopénie)
- Anémies mégaloblasttiques (parfois)
Principales causes de splénomégalie avec cytopénies associées
- Anémie seule: causes de régénérative
-
Anémie seule
-
Regénérative
- Anémies hémolytiques
- Non regénérative
- Inflammation et infections chroniques ou subaiguës (endocardite, lupus, A.R.)
-
Regénérative
- Neutropénie seule
- Lupus
- Felty
- Neutropénie immune idiopathique
- Thrombopénie
- Rares mononucléoses
- Bi ou pancytopénie
- Leucémies aiguës “aleucémiques”
- Tricholeucémie
- Myélofibrose
- Lymphomes
- Hypertension portale
- P.T.T. (anémie et thrombocytopénie)
- Anémies mégaloblasttiques (parfois)
Principales causes de splénomégalie avec cytopénies associées
- causes d’anémies non regénératives
- Anémie seule
- Regénérative
- Anémies hémolytiques
-
Non regénérative
- Inflammation et infections chroniques ou subaiguës (endocardite, lupus, A.R.)
- Regénérative
- Neutropénie seule
- Lupus
- Felty
- Neutropénie immune idiopathique
- Thrombopénie
- Rares mononucléoses
- Bi ou pancytopénie
- Leucémies aiguës “aleucémiques”
- Tricholeucémie
- Myélofibrose
- Lymphomes
- Hypertension portale
- P.T.T. (anémie et thrombocytopénie)
- Anémies mégaloblasttiques (parfois)
Principales causes de splénomégalie avec cytopénies associées
- neutropénie seule: causes possibles
- Anémie seule
- Regénérative
- Anémies hémolytiques
- Non regénérative
- Inflammation et infections chroniques ou subaiguës (endocardite, lupus, A.R.)
- Regénérative
-
Neutropénie seule
- Lupus
- Felty
- Neutropénie immune idiopathique
- Thrombopénie
- Rares mononucléoses
- Bi ou pancytopénie
- Leucémies aiguës “aleucémiques”
- Tricholeucémie
- Myélofibrose
- Lymphomes
- Hypertension portale
- P.T.T. (anémie et thrombocytopénie)
- Anémies mégaloblasttiques (parfois)
Principales causes de splénomégalie avec cytopénies associées
- thrombopébie seule: causes possibles
- Anémie seule
- Regénérative
- Anémies hémolytiques
- Non regénérative
- Inflammation et infections chroniques ou subaiguës (endocardite, lupus, A.R.)
- Regénérative
- Neutropénie seule
- Lupus
- Felty
- Neutropénie immune idiopathique
-
Thrombopénie seule
- Rares mononucléoses
- Bi ou pancytopénie
- Leucémies aiguës “aleucémiques”
- Tricholeucémie
- Myélofibrose
- Lymphomes
- Hypertension portale
- P.T.T. (anémie et thrombocytopénie)
- Anémies mégaloblasttiques (parfois)
Principales causes de splénomégalie avec cytopénies associées
- Bi ou pancytopénie: causes possibles
- Anémie seule
- Regénérative
- Anémies hémolytiques
- Non regénérative
- Inflammation et infections chroniques ou subaiguës (endocardite, lupus, A.R.)
- Regénérative
- Neutropénie seule
- Lupus
- Felty
- Neutropénie immune idiopathique
- Thrombopénie
- Rares mononucléoses
-
Bi ou pancytopénie
- Leucémies aiguës “aleucémiques”
- Tricholeucémie
- Myélofibrose
- Lymphomes
- Hypertension portale
- P.T.T. (anémie et thrombocytopénie)
- Anémies mégaloblasttiques (parfois)
Principales causes de splénomégalie avec cytoses associées
- Érythrocytose
- Polyglubulie de Vaquez
- Thrombocytose
- 400-500 x 10^9 / L: Syndromes inflammatoires et Hodgkin
- > 500 x 10^9 / L: Thrombocytopénie essentielle
- Lymphocytose
- Leucémies lymphoïdes (chroniques ou aiguës)
- Lymphomes leucémiques
- Syndromes mononucléosiques
- Granulocytose
- Syndromes inflammatoires et Hodgkin
- Leucémie myléoïde chronique
- Myélofibrose
- Leucémie myéloïde aiguë (blastes)
Principales causes de splénomégalie avec cytoses associées
- Érythrocytose: nommez des exemples de causes
-
Érythrocytose
- Polyglubulie de Vaquez
- Thrombocytose
- 400-500 x 10^9 / L: Syndromes inflammatoires et Hodgkin
- > 500 x 10^9 / L: Thrombocytopénie essentielle
- Lymphocytose
- Leucémies lymphoïdes (chroniques ou aiguës)
- Lymphomes leucémiques
- Syndromes mononucléosiques
- Granulocytose
- Syndromes inflammatoires et Hodgkin
- Leucémie myléoïde chronique
- Myélofibrose
- Leucémie myéloïde aiguë (blastes)
Principales causes de splénomégalie avec cytoses associées
- Thrombocytose: nommez les causes
- Érythrocytose
- Polyglubulie de Vaquez
-
Thrombocytose
- 400-500 x 10^9 / L: Syndromes inflammatoires et Hodgkin
- > 500 x 10^9 / L: Thrombocytopénie essentielle
- Lymphocytose
- Leucémies lymphoïdes (chroniques ou aiguës)
- Lymphomes leucémiques
- Syndromes mononucléosiques
- Granulocytose
- Syndromes inflammatoires et Hodgkin
- Leucémie myléoïde chronique
- Myélofibrose
- Leucémie myéloïde aiguë (blastes)
Principales causes de splénomégalie avec cytoses associées
- causes possibles de thrombocytose: 400-500 vs > 500
- Érythrocytose
- Polyglubulie de Vaquez
-
Thrombocytose
- 400-500 x 10^9 / L: Syndromes inflammatoires et Hodgkin
- > 500 x 10^9 / L: Thrombocytopénie essentielle
- Lymphocytose
- Leucémies lymphoïdes (chroniques ou aiguës)
- Lymphomes leucémiques
- Syndromes mononucléosiques
- Granulocytose
- Syndromes inflammatoires et Hodgkin
- Leucémie myléoïde chronique
- Myélofibrose
- Leucémie myéloïde aiguë (blastes)
Principales causes de splénomégalie avec cytoses associées
- lymphocytoses: causes possibles
- Érythrocytose
- Polyglubulie de Vaquez
- Thrombocytose
- 400-500 x 10^9 / L: Syndromes inflammatoires et Hodgkin
- > 500 x 10^9 / L: Thrombocytopénie essentielle
-
Lymphocytose
- Leucémies lymphoïdes (chroniques ou aiguës)
- Lymphomes leucémiques
- Syndromes mononucléosiques
- Granulocytose
- Syndromes inflammatoires et Hodgkin
- Leucémie myléoïde chronique
- Myélofibrose
- Leucémie myéloïde aiguë (blastes)
Principales causes de splénomégalie avec cytoses associées
- granulocytoses: causes possibles
- Érythrocytose
- Polyglubulie de Vaquez
- Thrombocytose
- 400-500 x 10^9 / L: Syndromes inflammatoires et Hodgkin
- > 500 x 10^9 / L: Thrombocytopénie essentielle
- Lymphocytose
- Leucémies lymphoïdes (chroniques ou aiguës)
- Lymphomes leucémiques
- Syndromes mononucléosiques
-
Granulocytose
- Syndromes inflammatoires et Hodgkin
- Leucémie myléoïde chronique
- Myélofibrose
- Leucémie myéloïde aiguë (blastes)
