Généralités sur les dysfonctionnement de la moelle osseuse et de la rate

Question 1

Plan d’étude proposé à l’étudiant

Answer 1

• Ces notes constituent une introduction aux dysfonctionnements de la moelle osseuse et de la rate.
• Certaines notions plus spécifiques sur l’insuffisance médullaire ou sur l’hypersplénisme anticipent sur des connaissances qui seront acquises ultérieurement dans certains chapitres des cahiers 1 et 2.
• L’étudiant jugera probablement préférable de reporter l’étude finale de cette partie du chapitre au moment de son étude de ces chapitres ultérieurs.

Question 2

Dysfonctionnements et insuffisance médullaire: Introduction

Answer 2

• Seule la fonction principale de la moelle rouge (l’hématopoïèse) sera discutée ici.
• Ses fonctions secondaires (tissu lymphoïde médullaire, composante du système réticuloendothélial) ne sont pas considérées dans ce texte.

Question 3

Dysfonctionnements et insuffisance médullaire: Introduction - ce qui sera discuté ici

Answer 3

• Seule la fonction principale de la moelle rouge (l’hématopoïèse) sera discutée ici.
• Ses fonctions secondaires (tissu lymphoïde médullaire, composante du système réticuloendothélial) ne sont pas considérées dans ce texte.

Question 4

Généralités sur les dysfonctionnements médullaires

Answer 4

• Une lésion histopathologique de la moelle hématopoïétique ne s’accompagne pas nécessairement d’un dérèglement fonctionnel (dysfonctionnement de la moelle) (ex. : une métastase médullaire unique).
• Par contre, un dysfonctionnement médullaire est toujours associé à des lésions histopathologiques de la moelle osseuse.

Question 5

Généralités sur les dysfonctionnements médullaires: Conséquence des lésions

Answer 5

• Une lésion histopathologique de la moelle hématopoïétique ne s’accompagne pas nécessairement d’un dérèglement fonctionnel (dysfonctionnement de la moelle) (ex. : une métastase médullaire unique).
• Par contre, un dysfonctionnement médullaire est toujours associé à des lésions histopathologiques de la moelle osseuse.

Question 6

Généralités sur les dysfonctionnements médullaires: Conséquences de lésion histopathologique

Answer 6

• Une lésion histopathologique de la moelle hématopoïétique ne s’accompagne pas nécessairement d’un dérèglement fonctionnel (dysfonctionnement de la moelle) (ex. : une métastase médullaire unique).
• Par contre, un dysfonctionnement médullaire est toujours associé à des lésions histopathologiques de la moelle osseuse.

Question 7

Généralités sur les dysfonctionnements médullaires: Causes d’un dysfonctionnement médullaire

Answer 7

• Une lésion histopathologique de la moelle hématopoïétique ne s’accompagne pas nécessairement d’un dérèglement fonctionnel (dysfonctionnement de la moelle) (ex. : une métastase médullaire unique).
• Par contre, un dysfonctionnement médullaire est toujours associé à des lésions histopathologiques de la moelle osseuse.

Question 8

Définir: Dysfonctionnement

Answer 8

• Dysfonctionnement : dérèglement fonctionnel de la moelle osseuse. Il est soit morbide, soit réactionnel :
  
  • Dysfonctionnement morbide : causé par une maladie de la moelle osseuse ellemême.
  • Dysfonctionnement réactionnel : la moelle démontre sa capacité intacte de s’adapter : par exemple, hyperplasie d’une lignée hématopoïétique secondairement à une destruction accrue en périphérie de la cellule mûre correspondante.

Question 9

Définir: Dysfonctionnement - types de dysfonctionnement

Answer 9

• Dysfonctionnement : dérèglement fonctionnel de la moelle osseuse. Il est soit morbide, soit réactionnel :
  
  • Dysfonctionnement morbide : causé par une maladie de la moelle osseuse ellemême.
  • Dysfonctionnement réactionnel : la moelle démontre sa capacité intacte de s’adapter : par exemple, hyperplasie d’une lignée hématopoïétique secondairement à une destruction accrue en périphérie de la cellule mûre correspondante.

Question 10

Définir: Dysfonctionnement
- définir dysfonctionnement morbide

Answer 10

• Dysfonctionnement : dérèglement fonctionnel de la moelle osseuse. Il est soit morbide, soit réactionnel :
  
  • Dysfonctionnement morbide : causé par une maladie de la moelle osseuse ellemême.
  • Dysfonctionnement réactionnel : la moelle démontre sa capacité intacte de s’adapter : par exemple, hyperplasie d’une lignée hématopoïétique secondairement à une destruction accrue en périphérie de la cellule mûre correspondante.

Question 11

Définir: Dysfonctionnement
- définir dysfonctionnement réactionnel

Answer 11

• Dysfonctionnement : dérèglement fonctionnel de la moelle osseuse. Il est soit morbide, soit réactionnel :
  
  • Dysfonctionnement morbide : causé par une maladie de la moelle osseuse ellemême.
  • Dysfonctionnement réactionnel : la moelle démontre sa capacité intacte de s’adapter : par exemple, hyperplasie d’une lignée hématopoïétique secondairement à une destruction accrue en périphérie de la cellule mûre correspondante.

Question 12

Insuffisance médullaire quantitative: Synonyme

Answer 12

• Insuffisance médullaire quantitative (ou aplasie médullaire ou “anémie aplasique”) : absence de tissu hématopoïétique, c’est-à-dire de cellules différenciées et de cellules souches.

Question 13

Définir: Insuffisance médullaire quantitative

Answer 13

• Insuffisance médullaire quantitative (ou aplasie médullaire ou “anémie aplasique”) : absence de tissu hématopoïétique, c’est-à-dire de cellules différenciées et de cellules souches.

Question 14

Définir: Insuffisance médullaire quantitative - il y a absence de quoi?

Answer 14

• Insuffisance médullaire quantitative (ou aplasie médullaire ou “anémie aplasique”) : absence de tissu hématopoïétique, c’est-à-dire de cellules différenciées et de cellules souches.

Question 15

Insuffisance médullaire qualitative: Synonyme

Answer 15

• Insuffisance médullaire qualitative (ou dyshématopoïèse ou myélodysplasie) : le tissu médullaire hématopoïétique est quantitativement normal ou hyperplasique, mais la maturation est de mauvaise qualité et, en conséquence la production est déficiente : c’est ce qu’on appelle aussi l’«hématopoïèse inefficace».

Question 16

Définir: Insuffisance médullaire qualitative

Answer 16

• Insuffisance médullaire qualitative (ou dyshématopoïèse ou myélodysplasie) : le tissu médullaire hématopoïétique est quantitativement normal ou hyperplasique, mais la maturation est de mauvaise qualité et, en conséquence la production est déficiente : c’est ce qu’on appelle aussi l’«hématopoïèse inefficace».

Question 17

Insuffisance médullaire qualitative: décrire le tissu médullaire

Answer 17

• Insuffisance médullaire qualitative (ou dyshématopoïèse ou myélodysplasie) : le tissu médullaire hématopoïétique est quantitativement normal ou hyperplasique, mais la maturation est de mauvaise qualité et, en conséquence la production est déficiente : c’est ce qu’on appelle aussi l’«hématopoïèse inefficace».

Question 18

Insuffisance médullaire qualitative: On appelle ça comment?

Answer 18

• Insuffisance médullaire qualitative (ou dyshématopoïèse ou myélodysplasie) : le tissu médullaire hématopoïétique est quantitativement normal ou hyperplasique, mais la maturation est de mauvaise qualité et, en conséquence la production est déficiente : c’est ce qu’on appelle aussi l’«hématopoïèse inefficace».

Question 19

Granulopoïèse inefficace, thrombocytopoïèse ou érythropoïèse inefficace: Définir

Answer 19

• Granulopoïèse inefficace, thrombocytopoïèse ou érythropoïèse inefficace : même physiopathologie que ci-dessus, mais n’affectant que la seule lignée hématopoïétique désignée.
• Ci-dessus = Insuffisance médullaire qualitative (ou dyshématopoïèse ou myélodysplasie) : le tissu médullaire hématopoïétique est quantitativement normal ou hyperplasique, mais la maturation est de mauvaise qualité et, en conséquence la production est déficiente : c’est ce qu’on appelle aussi l’«hématopoïèse inefficace».

Question 20

Myélémie: Définir

Answer 20

• Myélémie : présence de myélocytes et métamyélocytes, voire de quelques cellules plus jeunes dans le sang.

Question 21

Myélémie: Nommez les cellules en jeu

Answer 21

• Myélémie : présence de myélocytes et métamyélocytes, voire de quelques cellules plus jeunes dans le sang.

Question 22

Érythroblastémie: Définir

Answer 22

• Érythroblastémie : présence d’érythroblastes dans le sang.

Question 23

Leuco-érythroblastose sanguine: Définir

Answer 23

• Leuco-érythroblastose sanguine : myélémie + érythroblastémie.
• Myélémie : présence de myélocytes et métamyélocytes, voire de quelques cellules plus jeunes dans le sang.
• Érythroblastémie : présence d’érythroblastes dans le sang.

Question 24

Réaction leucémoïde (sang): Définir

Answer 24

• Réaction leucémoïde (sang) : grande polynucléose neutrophile réactionnelle comprenant un pourcentage appréciable de cellules immatures (stabs, métamyélocytes et myélocytes surtout) : la formule leucocytaire ressemble de ce fait à celle d’une leucémie.

Question 25

Réaction leucémoïde (sang): Nommez les cellules en jeu

Answer 25

* Réaction leucémoïde (sang) : grande polynucléose neutrophile réactionnelle comprenant un pourcentage appréciable de cellules immatures (stabs, métamyélocytes et myélocytes surtout) : la formule leucocytaire ressemble de ce fait à celle d'une leucémie.

Question 26

Évaluation de l'hématopoïèse

Answer 26

* Elle consiste à évaluer la production médullaire globale * 1) quantitativement en comptant les cellules sanguines indiquées au tableau 1 * et, 2) qualitativement en recherchant * a) des anomalies morphologiques des cellules sanguines mûres, * ou b) des cellules immatures. * Ces anomalies traduisent un trouble qualitatif de la production ou de la libération des cellules sanguines (Tableau 1).

Question 27

Évaluation de l'hématopoïèse: C'est quoi?

Answer 27

* Elle consiste à évaluer la production médullaire globale * 1) quantitativement en comptant les cellules sanguines indiquées au tableau 1 * et, 2) qualitativement en recherchant * a) des anomalies morphologiques des cellules sanguines mûres, * ou b) des cellules immatures. * Ces anomalies traduisent un trouble qualitatif de la production ou de la libération des cellules sanguines (Tableau 1).

Question 28

Évaluation de l'hématopoïèse: Nommez ce qui est évalué

Answer 28

* Elle consiste à évaluer la production médullaire globale * 1) *quantitativement* en comptant les cellules sanguines indiquées au tableau 1 * et, 2) *qualitativement* en recherchant * a) des anomalies morphologiques des cellules sanguines mûres, * ou b) des cellules immatures. * Ces anomalies traduisent un trouble qualitatif de la production ou de la libération des cellules sanguines (Tableau 1).

Question 29

Évaluation de l'hématopoïèse: Ce qui est évaluer quantitativement

Answer 29

* Elle consiste à évaluer la production médullaire globale * 1) **quantitativement en comptant les cellules sanguines indiquées au tableau 1** * et, 2) qualitativement en recherchant * a) des anomalies morphologiques des cellules sanguines mûres, * ou b) des cellules immatures. * Ces anomalies traduisent un trouble qualitatif de la production ou de la libération des cellules sanguines (Tableau 1).

Question 30

Évaluation de l'hématopoïèse: Ce qui est évalué qualitativement

Answer 30

* Elle consiste à évaluer la production médullaire globale * 1) quantitativement en comptant les cellules sanguines indiquées au tableau 1 * et, 2) **qualitativement en recherchant** * a) **des anomalies morphologiques des cellules sanguines mûres**, * ou b) **des cellules immatures**. * Ces anomalies traduisent un trouble qualitatif de la production ou de la libération des cellules sanguines (Tableau 1).

Question 31

Évaluation de l'hématopoïèse: Les anomalies traduisent quoi?

Answer 31

* Elle consiste à évaluer la production médullaire globale * 1) quantitativement en comptant les cellules sanguines indiquées au tableau 1 * et, 2) qualitativement en recherchant * a) des anomalies morphologiques des cellules sanguines mûres, * ou b) des cellules immatures. * **Ces anomalies traduisent un trouble qualitatif de la production ou de la libération des cellules sanguines (Tableau 1).**

Question 32

Évaluation de la production médullaire à l'hémogramme

Answer 32

1. Numération des érythrocytes, granulocytes et plaquettes, ----> reflète le rapport: taux de production / taux de destruction 2. Numération des cellules «nouveau-nés» : réticulocytes, stabs (et mégaplaquettes (?)) : reflète le taux de production. 3. Recherche d'anomalies morphologiques qui reflètent une prolifération ou maturation anormale : macrocytose, troubles de la segmentation nucléaire, cellules immatures, etc

Question 33

Évaluation de la production médullaire à l'hémogramme: Nommez les éléments

Answer 33

1. Numération des érythrocytes, granulocytes et plaquettes, ----> reflète le rapport: taux de production / taux de destruction 2. Numération des cellules «nouveau-nés» : réticulocytes, stabs (et mégaplaquettes (?)) : reflète le taux de production. 3. Recherche d'anomalies morphologiques qui reflètent une prolifération ou maturation anormale : macrocytose, troubles de la segmentation nucléaire, cellules immatures, etc

Question 34

Évaluation de la production médullaire à l'hémogramme: Numération cellules sanguines

Answer 34

1. **Numération des érythrocytes, granulocytes et plaquettes**, ----> **reflète le rapport: taux de production / taux de destruction** 2. Numération des cellules «nouveau-nés» : réticulocytes, stabs (et mégaplaquettes (?)) : reflète le taux de production. 3. Recherche d'anomalies morphologiques qui reflètent une prolifération ou maturation anormale : macrocytose, troubles de la segmentation nucléaire, cellules immatures, etc

Question 35

Évaluation de la production médullaire à l'hémogramme: Numération cellules sanguines - taux de quoi sur quoi?

Answer 35

1. **Numération des érythrocytes, granulocytes et plaquettes**, ----> ***reflète le rapport: taux de production / taux de destruction*** 2. Numération des cellules «nouveau-nés» : réticulocytes, stabs (et mégaplaquettes (?)) : reflète le taux de production. 3. Recherche d'anomalies morphologiques qui reflètent une prolifération ou maturation anormale : macrocytose, troubles de la segmentation nucléaire, cellules immatures, etc

Question 36

Évaluation de la production médullaire à l'hémogramme: Numération des cellules nouveau-nés

Answer 36

1. Numération des érythrocytes, granulocytes et plaquettes, ----> reflète le rapport: taux de production / taux de destruction 2. **Numération des cellules «nouveau-nés» : réticulocytes, stabs (et mégaplaquettes (?)) : reflète le taux de production**. 3. Recherche d'anomalies morphologiques qui reflètent une prolifération ou maturation anormale : macrocytose, troubles de la segmentation nucléaire, cellules immatures, etc

Question 37

Évaluation de la production médullaire à l'hémogramme: Recherche d'anomalies morphologiques

Answer 37

1. Numération des érythrocytes, granulocytes et plaquettes, ----> reflète le rapport: taux de production / taux de destruction 2. Numération des cellules «nouveau-nés» : réticulocytes, stabs (et mégaplaquettes (?)) : reflète le taux de production. 3. **Recherche d'anomalies morphologiques qui reflètent une prolifération ou maturation anormale : macrocytose, troubles de la segmentation nucléaire, cellules immatures, etc**

Question 38

Dysfonctionnements de la moelle osseuse: Classification

Answer 38

Le tableau 2 donne la classification sommaire des dysfonctionnements de la moelle osseuse.

Question 39

Dysfonctionnements de la moelle osseuse: Classification

Answer 39

Production médullaire: 1. Inadéquate -- Insuffisance médullaire ----- relative ----- absolue 2. Excessive -- Hyperfonctionnement médullaire ----- réactionnel ----- néoplasique 3. Inadéquate en cellules sanguines mûres + excessive en cellules très immatures = Leucémie aiguë

Question 40

Dysfonctionnements de la moelle osseuse: Classification - nommez les types de dysfonctionnements de la moelle osseuse

Answer 40

Production médullaire: 1. **Inadéquate** -- Insuffisance médullaire ----- relative ----- absolue 2. **Excessive** -- Hyperfonctionnement médullaire ----- réactionnel ----- néoplasique 3. **Inadéquate en cellules sanguines mûres + excessive en cellules très immatures** = Leucémie aiguë

Question 41

Dysfonctionnements de la moelle osseuse: Classification - Production médullaire inadéquate: causes

Answer 41

Production médullaire: 1. **Inadéquate** -- **Insuffisance médullaire** ----- **relative** ----- **absolue** 2. Excessive -- Hyperfonctionnement médullaire ----- réactionnel ----- néoplasique 3. Inadéquate en cellules sanguines mûres + excessive en cellules très immatures = Leucémie aiguë

Question 42

Dysfonctionnements de la moelle osseuse: Classification - Production médullaire inadéquate: type d'insuffisance médullaire

Answer 42

Production médullaire: 1. **Inadéquate** -- **Insuffisance médullaire** ----- **relative** ----- **absolue** 2. Excessive -- Hyperfonctionnement médullaire ----- réactionnel ----- néoplasique 3. Inadéquate en cellules sanguines mûres + excessive en cellules très immatures = Leucémie aiguë

Question 43

Dysfonctionnements de la moelle osseuse: Classification - Production médullaire excessive

Answer 43

Production médullaire: 1. Inadéquate -- Insuffisance médullaire ----- relative ----- absolue 2. **Excessive** -- **Hyperfonctionnement médullaire** ----- **réactionnel** ----- **néoplasique** 3. Inadéquate en cellules sanguines mûres + excessive en cellules très immatures = Leucémie aiguë

Question 44

Dysfonctionnements de la moelle osseuse: Classification - Production médullaire excessive: causes

Answer 44

Production médullaire: 1. Inadéquate -- Insuffisance médullaire ----- relative ----- absolue 2. **Excessive** -- **Hyperfonctionnement médullaire** ----- **réactionnel** ----- **néoplasique** 3. Inadéquate en cellules sanguines mûres + excessive en cellules très immatures = Leucémie aiguë

Question 45

Dysfonctionnements de la moelle osseuse: Classification - Production médullaire excessive: types d'hyperfonctionnement médullaire

Answer 45

Production médullaire: 1. Inadéquate -- Insuffisance médullaire ----- relative ----- absolue 2. **Excessive** -- **Hyperfonctionnement médullaire** ----- **réactionnel** ----- **néoplasique** 3. Inadéquate en cellules sanguines mûres + excessive en cellules très immatures = Leucémie aiguë

Question 46

Dysfonctionnements de la moelle osseuse: Classification - Causes des leucémies aiguës

Answer 46

Production médullaire: 1. Inadéquate -- Insuffisance médullaire ----- relative ----- absolue 2. Excessive -- Hyperfonctionnement médullaire ----- réactionnel ----- néoplasique 3. **Inadéquate en cellules sanguines mûres + excessive en cellules très immatures = Leucémie aiguë**

Question 47

Dysfonctionnements de la moelle osseuse: Classification - Leucémies aiguës: mécanisme en jeu

Answer 47

Production médullaire: 1. Inadéquate -- Insuffisance médullaire ----- relative ----- absolue 2. Excessive -- Hyperfonctionnement médullaire ----- réactionnel ----- néoplasique 3. **Inadéquate en cellules sanguines mûres + excessive en cellules très immatures = Leucémie aiguë**

Question 48

Diagnostic de l'insuffisance médullaire par les décomptes cellulaires de l'hémogramme

Answer 48

* À l'état normal, la concentration des diverses cellules sanguines est stable, et reflète l'ÉQUILIBRE entre une production médullaire (P) et une destruction périphérique (D) stables et quantitativement égales soit 1 Unité de cellules/jour : ainsi, le rapport Production/Destruction = P/D = 1.

Question 49

Diagnostic de l'insuffisance médullaire par les décomptes cellulaires de l'hémogramme: Exemples de perturbations de la production / destruction des cellules sanguines

Answer 49

* À l'état normal, la concentration des diverses cellules sanguines est stable, et reflète l'ÉQUILIBRE entre une production médullaire (P) et une destruction périphérique (D) stables et quantitativement égales soit 1 Unité de cellules/jour : ainsi, le rapport Production/Destruction = P/D = 1.

Question 50

Diagnostic de l'insuffisance médullaire par les décomptes cellulaires de l'hémogramme: Exemple de cytopénies

Answer 50

- 1er cas : Chute de la production médullaire à 0,3 Unité, alors que D demeure constant (1). - P/D = à 0,3 / 1 = 0,3 - traduction sanguine : CYTOPÉNIE(S) - *À l'état normal, la concentration des diverses cellules sanguines est stable, et reflète l'ÉQUILIBRE entre une production médullaire (P) et une destruction périphérique (D) stables et quantitativement égales soit 1 Unité de cellules/jour : ainsi, le rapport Production/Destruction = P/D = 1.*

Question 51

Diagnostic de l'insuffisance médullaire par les décomptes cellulaires de l'hémogramme: Exemple d'anémie

Answer 51

- Anémie hémolytique sévère : la destruction érythrocytaire augmente à 6 unités, et la production augmente à 2 unités. - P/D = 2 / 6 = 0,33 - traduction sanguine : ANÉMIE. - Donc : production érythrocytaire augmentée mais insuffisance médullaire relative (moelle dépassée). - *À l'état normal, la concentration des diverses cellules sanguines est stable, et reflète l'ÉQUILIBRE entre une production médullaire (P) et une destruction périphérique (D) stables et quantitativement égales soit 1 Unité de cellules/jour : ainsi, le rapport Production/Destruction = P/D = 1.*

Question 52

Diagnostic de l'insuffisance médullaire par les décomptes cellulaires de l'hémogramme: Exemple d'absence d'anémie

Answer 52

- Même cas que ci-dessus, sauf que la production érythrocytaire se hausse à 6 unités. - P/D = 6 / 6 = 1 - traduction sanguine : ABSENCE D'ANÉMIE. - L'équilibre est rétabli, grâce à un taux de renouvellement cellulaire très élevé. C'est l'«hémolyse compensée». - *À l'état normal, la concentration des diverses cellules sanguines est stable, et reflète l'ÉQUILIBRE entre une production médullaire (P) et une destruction périphérique (D) stables et quantitativement égales soit 1 Unité de cellules/jour : ainsi, le rapport Production/Destruction = P/D = 1.*

Question 53

Insuffisance médullaire: Tableau

Answer 53

Question 54

Insuffisance médullaire: Définition

Answer 54

Production médullaire < Destruction cellulaire périphérique

Question 55

Insuffisance médullaire: Variétés - Nommez-les

Answer 55

1. Globale: diminution de la production de 3 lignées cellulaires --> pancytopénie 2. Sélective: diminution de la production d'une lignée médullaire --> monocytopénie ------ 1. Absolue (moelle malade): production médullaire diminuée avec destruction périphérique normale 2. Relative (moelle dépassée): production médullaire augmentée avec destruction périphérique augmentée ++

Question 56

Insuffisance médullaire: Variétés - Globale vs sélective

Answer 56

1. **Globale: diminution de la production de 3 lignées cellulaires --> pancytopénie** 2. **Sélective: diminution de la production d'une lignée médullaire --> monocytopénie** ------ 1. Absolue (moelle malade): production médullaire diminuée avec destruction périphérique normale 2. Relative (moelle dépassée): production médullaire augmentée avec destruction périphérique augmentée ++

Question 57

Insuffisance médullaire: Variétés - Pancytopénie vs monocytopénie

Answer 57

1. **Globale: diminution de la production de 3 lignées cellulaires --> pancytopénie** 2. **Sélective: diminution de la production d'une lignée médullaire --> monocytopénie** ------ 1. Absolue (moelle malade): production médullaire diminuée avec destruction périphérique normale 2. Relative (moelle dépassée): production médullaire augmentée avec destruction périphérique augmentée ++

Question 58

Insuffisance médullaire: Variétés - Définir: type globale

Answer 58

1. **Globale: diminution de la production de 3 lignées cellulaires --> pancytopénie** 2. Sélective: diminution de la production d'une lignée médullaire --> monocytopénie ------ 1. Absolue (moelle malade): production médullaire diminuée avec destruction périphérique normale 2. Relative (moelle dépassée): production médullaire augmentée avec destruction périphérique augmentée ++

Question 59

Insuffisance médullaire: Variétés - Définir: type sélective

Answer 59

1. Globale: diminution de la production de 3 lignées cellulaires --> pancytopénie 2. **Sélective: diminution de la production d'une lignée médullaire --> monocytopénie** ------ 1. Absolue (moelle malade): production médullaire diminuée avec destruction périphérique normale 2. Relative (moelle dépassée): production médullaire augmentée avec destruction périphérique augmentée ++

Question 60

Insuffisance médullaire: Variétés - Absolue vs relative

Answer 60

1. Globale: diminution de la production de 3 lignées cellulaires --> pancytopénie 2. Sélective: diminution de la production d'une lignée médullaire --> monocytopénie ------ 1. **Absolue (moelle malade): production médullaire diminuée avec destruction périphérique normale** 2. **Relative (moelle dépassée): production médullaire augmentée avec destruction périphérique augmentée ++**

Question 61

Insuffisance médullaire: Variétés - Définir type absolue

Answer 61

1. Globale: diminution de la production de 3 lignées cellulaires --> pancytopénie 2. Sélective: diminution de la production d'une lignée médullaire --> monocytopénie ------ 1. **Absolue (moelle malade): production médullaire diminuée avec destruction périphérique normale** 2. Relative (moelle dépassée): production médullaire augmentée avec destruction périphérique augmentée ++

Question 62

Insuffisance médullaire: Variétés - Décrire la moelle de type absolue

Answer 62

1. Globale: diminution de la production de 3 lignées cellulaires --> pancytopénie 2. Sélective: diminution de la production d'une lignée médullaire --> monocytopénie ------ 1. Absolue (**moelle malade**): production médullaire diminuée avec destruction périphérique normale 2. Relative (moelle dépassée): production médullaire augmentée avec destruction périphérique augmentée ++

Question 63

Insuffisance médullaire: Variétés - Définir type relative

Answer 63

1. Globale: diminution de la production de 3 lignées cellulaires --> pancytopénie 2. Sélective: diminution de la production d'une lignée médullaire --> monocytopénie ------ 1. Absolue (moelle malade): production médullaire diminuée avec destruction périphérique normale 2. **Relative (moelle dépassée): production médullaire augmentée avec destruction périphérique augmentée ++**

Question 64

Insuffisance médullaire: Variétés - Décrire la moelle du type relative

Answer 64

1. Globale: diminution de la production de 3 lignées cellulaires --> pancytopénie 2. Sélective: diminution de la production d'une lignée médullaire --> monocytopénie ------ 1. Absolue (moelle malade): production médullaire diminuée avec destruction périphérique normale 2. **Relative (moelle dépassée): production médullaire augmentée avec destruction périphérique augmentée ++**

Question 65

Cheminement diagnostic: Nommez les étapes

Answer 65

1. Pancytopénie? (laisse soupçonner une insuffisance médullaire) 2. Décompte des réticulocytes ou des stabs 3. Ponction-aspiration et ponction-biopsie 4. Étude cytologique et histologique de la moelle

Question 66

Cheminement diagnostic: Pancytopénie

Answer 66

* Une pancytopénie, (et dans une moindre mesure une bicytopénie ou une monocytopénie) fait soupçonner une insuffisance médullaire (globale ou sélective).

Question 67

Cheminement diagnostic: Pancytopénie - laisse soupçonner quoi?

Answer 67

* Une pancytopénie, (et dans une moindre mesure une bicytopénie ou une monocytopénie) fait soupçonner une insuffisance médullaire (globale ou sélective).

Question 68

Cheminement diagnostic: Pancytopénie - laisse soupçonner une insuf médullaire globale ou sélective?

Answer 68

* Une pancytopénie, (et dans une moindre mesure une bicytopénie ou une monocytopénie) fait soupçonner une insuffisance médullaire (**globale ou sélective**).

Question 69

Cheminement diagnostic: Décompte réticulocytes / stabs

Answer 69

* Le décompte des réticulocytes ou des stabs aide à distinguer entre l'insuffisance médullaire absolue ou relative

Question 70

Cheminement diagnostic: Décompte réticulocytes / stabs - utilité

Answer 70

* Le décompte des réticulocytes ou des stabs aide à distinguer entre l'insuffisance médullaire absolue ou relative

Question 71

Cheminement diagnostic: Ponction aspiration et ponction biopsie

Answer 71

La ponction-aspiration et surtout la ponction-biopsie ostéomédullaires permettent: 1. de déterminer la richesse de la moelle 2. de confirmer le diagnostic d'insuffisance médullaire et 3. d'en révéler la lésion histopathologique, la physiopathologie et la maladie sous-jacente.

Question 72

Cheminement diagnostic: Ponction aspiration et ponction biopsie - utilité

Answer 72

La ponction-aspiration et surtout la ponction-biopsie ostéomédullaires permettent: 1. de déterminer la richesse de la moelle 2. de confirmer le diagnostic d'insuffisance médullaire et 3. d'en révéler la lésion histopathologique, la physiopathologie et la maladie sous-jacente.

Question 73

Cheminement diagnostic: Étude cytologique et histologique de la moelle - éléments

Answer 73

1. Richesse de la moelle osseuse : signification des expressions : moelle pauvre et moelle "riche" 2. Types de lésions histopathologiques (biopsie ostéomédullaire)

Question 74

Cheminement diagnostic: Étude cytologique et histologique de la moelle - Richesse de la moelle osseuse - différenciez les termes moelle pauvre vs riche

Answer 74

Richesse de la moelle osseuse : signification des expressions : moelle pauvre et moelle "riche" : - L'expression moelle pauvre ne comporte pas d'ambiguïté : elle signifie que la moelle contient très peu de cellules (hormis les adipocytes). Se rappeler toutefois - i) que la ponction-aspiration ramène parfois un spécimen pauvre alors qu'en réalité la moelle est riche (ex. myélofibrose), et - ii) que l'échantillon prélevé peut ne pas être représentatif de la totalité de la moelle hématopoïétique (moelle de cellularité hétérogène). - L'expression moelle "riche" dans son usage courant, est ambiguë : une moelle "riche" est - soit riche en cellules hématopoïétiques, - soit riche en cellules ayant envahi la moelle (et pauvre en cellules hématopoïétiques) : cellules métastatiques, leucémiques, lymphomateuses, ou fibroblastes.

Question 75

Cheminement diagnostic: Étude cytologique et histologique de la moelle - Richesse de la moelle osseuse - définir le terme moelle pauvre

Answer 75

Richesse de la moelle osseuse : signification des expressions : moelle pauvre et moelle "riche" : - **L'expression moelle pauvre ne comporte pas d'ambiguïté : elle signifie que la moelle contient très peu de cellules (hormis les adipocytes). Se rappeler toutefois** - i) **que la ponction-aspiration ramène parfois un spécimen pauvre alors qu'en réalité la moelle est riche (ex. myélofibrose), et** - ii) **que l'échantillon prélevé peut ne pas être représentatif de la totalité de la moelle hématopoïétique (moelle de cellularité hétérogène).** - L'expression moelle "riche" dans son usage courant, est ambiguë : une moelle "riche" est - soit riche en cellules hématopoïétiques, - soit riche en cellules ayant envahi la moelle (et pauvre en cellules hématopoïétiques) : cellules métastatiques, leucémiques, lymphomateuses, ou fibroblastes.

Question 76

Cheminement diagnostic: Étude cytologique et histologique de la moelle - Richesse de la moelle osseuse - moelle pauvre: décrire les cellules qui la composent

Answer 76

Richesse de la moelle osseuse : signification des expressions : moelle pauvre et moelle "riche" : - **L'expression moelle pauvre ne comporte pas d'ambiguïté : elle signifie que la moelle contient très peu de cellules (hormis les adipocytes).** Se rappeler toutefois - i) que la ponction-aspiration ramène parfois un spécimen pauvre alors qu'en réalité la moelle est riche (ex. myélofibrose), et - ii) que l'échantillon prélevé peut ne pas être représentatif de la totalité de la moelle hématopoïétique (moelle de cellularité hétérogène). - L'expression moelle "riche" dans son usage courant, est ambiguë : une moelle "riche" est - soit riche en cellules hématopoïétiques, - soit riche en cellules ayant envahi la moelle (et pauvre en cellules hématopoïétiques) : cellules métastatiques, leucémiques, lymphomateuses, ou fibroblastes.

Question 77

Cheminement diagnostic: Étude cytologique et histologique de la moelle - Richesse de la moelle osseuse - moelle pauvre: faux positif

Answer 77

Richesse de la moelle osseuse : signification des expressions : moelle pauvre et moelle "riche" : - L'expression moelle pauvre ne comporte pas d'ambiguïté : elle signifie que la moelle contient très peu de cellules (hormis les adipocytes). **Se rappeler toutefois** - i) **que la ponction-aspiration ramène parfois un spécimen pauvre alors qu'en réalité la moelle est riche (ex. myélofibrose), et** - ii) **que l'échantillon prélevé peut ne pas être représentatif de la totalité de la moelle hématopoïétique (moelle de cellularité hétérogène).** - L'expression moelle "riche" dans son usage courant, est ambiguë : une moelle "riche" est - soit riche en cellules hématopoïétiques, - soit riche en cellules ayant envahi la moelle (et pauvre en cellules hématopoïétiques) : cellules métastatiques, leucémiques, lymphomateuses, ou fibroblastes.

Question 78

Cheminement diagnostic: Étude cytologique et histologique de la moelle - Richesse de la moelle osseuse - moelle pauvre vs riche: ambiguité

Answer 78

Richesse de la moelle osseuse : signification des expressions : moelle pauvre et moelle "riche" : - **L'expression moelle pauvre ne comporte pas d'ambiguïté** : elle signifie que la moelle contient très peu de cellules (hormis les adipocytes). Se rappeler toutefois - i) que la ponction-aspiration ramène parfois un spécimen pauvre alors qu'en réalité la moelle est riche (ex. myélofibrose), et - ii) que l'échantillon prélevé peut ne pas être représentatif de la totalité de la moelle hématopoïétique (moelle de cellularité hétérogène). - **L'expression moelle "riche" dans son usage courant, est ambiguë** : une moelle "riche" est - soit riche en cellules hématopoïétiques, - soit riche en cellules ayant envahi la moelle (et pauvre en cellules hématopoïétiques) : cellules métastatiques, leucémiques, lymphomateuses, ou fibroblastes.

Question 79

Cheminement diagnostic: Étude cytologique et histologique de la moelle - Richesse de la moelle osseuse - moelle riche: définitions possibles

Answer 79

Richesse de la moelle osseuse : signification des expressions : moelle pauvre et moelle "riche" : - L'expression moelle pauvre ne comporte pas d'ambiguïté : elle signifie que la moelle contient très peu de cellules (hormis les adipocytes). Se rappeler toutefois - i) que la ponction-aspiration ramène parfois un spécimen pauvre alors qu'en réalité la moelle est riche (ex. myélofibrose), et - ii) que l'échantillon prélevé peut ne pas être représentatif de la totalité de la moelle hématopoïétique (moelle de cellularité hétérogène). - **L'expression moelle "riche" dans son usage courant, est ambiguë : une moelle "riche" est** - **soit riche en cellules hématopoïétiques**, - **soit riche en cellules ayant envahi la moelle (et pauvre en cellules hématopoïétiques) : cellules métastatiques, leucémiques, lymphomateuses, ou fibroblastes.**

Question 80

Cheminement diagnostic: Étude cytologique et histologique de la moelle - Richesse de la moelle osseuse - moelle riche: riche en hématopoïétique

Answer 80

Richesse de la moelle osseuse : signification des expressions : moelle pauvre et moelle "riche" : - L'expression moelle pauvre ne comporte pas d'ambiguïté : elle signifie que la moelle contient très peu de cellules (hormis les adipocytes). Se rappeler toutefois - i) que la ponction-aspiration ramène parfois un spécimen pauvre alors qu'en réalité la moelle est riche (ex. myélofibrose), et - ii) que l'échantillon prélevé peut ne pas être représentatif de la totalité de la moelle hématopoïétique (moelle de cellularité hétérogène). - L'expression moelle "riche" dans son usage courant, est ambiguë : une moelle "riche" est - **soit riche en cellules hématopoïétiques**, - soit riche en cellules ayant envahi la moelle (et pauvre en cellules hématopoïétiques) : cellules métastatiques, leucémiques, lymphomateuses, ou fibroblastes.

Question 81

Cheminement diagnostic: Étude cytologique et histologique de la moelle - Richesse de la moelle osseuse - moelle riche: riche ayant cellules envahi la moelle

Answer 81

Richesse de la moelle osseuse : signification des expressions : moelle pauvre et moelle "riche" : - L'expression moelle pauvre ne comporte pas d'ambiguïté : elle signifie que la moelle contient très peu de cellules (hormis les adipocytes). Se rappeler toutefois - i) que la ponction-aspiration ramène parfois un spécimen pauvre alors qu'en réalité la moelle est riche (ex. myélofibrose), et - ii) que l'échantillon prélevé peut ne pas être représentatif de la totalité de la moelle hématopoïétique (moelle de cellularité hétérogène). - L'expression moelle "riche" dans son usage courant, est ambiguë : une moelle "riche" est - soit riche en cellules hématopoïétiques, - **soit riche en cellules ayant envahi la moelle (et pauvre en cellules hématopoïétiques) : cellules métastatiques, leucémiques, lymphomateuses, ou fibroblastes**.

Question 82

Cheminement diagnostic: Étude cytologique et histologique de la moelle - Types de lésions histopathologiques - moyen

Answer 82

Types de lésions histopathologiques (**biopsie ostéomédullaire**) - Tissu hématopoïétique : trois types de lésion anatomopathologique peuvent être constatés : - 1. Aplasie ou hypoplasie : insuffisance médullaire quantitative. - ou 2. Hyperplasie sans dysplasie : insuffisance médullaire relative. - ou 3. Hyperplasie avec dysplasie : insuffisance médullaire qualitative. - Autres tissus médullaires : lorsqu'il y a aplasie ou hypoplasie du tissu hématopoïétique, l'anatomopathologiste fera l'une ou l'autre des trois constatations suivantes : - 1. Moelle vide (adipeuse). - ou 2. Moelle envahie (cellules néoplasiques). - ou 3. Fibrose médullaire (myélofibrose) (ou, très rarement granulomatose médullaire).

Question 83

Cheminement diagnostic: Étude cytologique et histologique de la moelle - Types de lésions histopathologiques - tissu hématopoïétique

Answer 83

Types de lésions histopathologiques (biopsie ostéomédullaire) - **Tissu hématopoïétique : trois types de lésion anatomopathologique peuvent être constatés** : - **1. Aplasie ou hypoplasie : insuffisance médullaire quantitative**. - **ou 2. Hyperplasie sans dysplasie : insuffisance médullaire relative.** - **ou 3. Hyperplasie avec dysplasie : insuffisance médullaire qualitative**. - Autres tissus médullaires : lorsqu'il y a aplasie ou hypoplasie du tissu hématopoïétique, l'anatomopathologiste fera l'une ou l'autre des trois constatations suivantes : - 1. Moelle vide (adipeuse). - ou 2. Moelle envahie (cellules néoplasiques). - ou 3. Fibrose médullaire (myélofibrose) (ou, très rarement granulomatose médullaire).

Question 84

Cheminement diagnostic: Étude cytologique et histologique de la moelle - Types de lésions histopathologiques - tissu hématopoïétique: aplasie / hypoplasie

Answer 84

Types de lésions histopathologiques (biopsie ostéomédullaire) - **Tissu hématopoïétique : trois types de lésion anatomopathologique peuvent être constatés** : - 1. **Aplasie ou hypoplasie : insuffisance médullaire quantitative**. - ou 2. Hyperplasie sans dysplasie : insuffisance médullaire relative. - ou 3. Hyperplasie avec dysplasie : insuffisance médullaire qualitative. - Autres tissus médullaires : lorsqu'il y a aplasie ou hypoplasie du tissu hématopoïétique, l'anatomopathologiste fera l'une ou l'autre des trois constatations suivantes : - 1. Moelle vide (adipeuse). - ou 2. Moelle envahie (cellules néoplasiques). - ou 3. Fibrose médullaire (myélofibrose) (ou, très rarement granulomatose médullaire).

Question 85

Cheminement diagnostic: Étude cytologique et histologique de la moelle - Types de lésions histopathologiques - tissu hématopoïétqiue: hyperplasie sans dysplasie

Answer 85

Types de lésions histopathologiques (biopsie ostéomédullaire) - Tissu hématopoïétique : trois types de lésion anatomopathologique peuvent être constatés : - 1. Aplasie ou hypoplasie : insuffisance médullaire quantitative. - ou 2. **Hyperplasie sans dysplasie : insuffisance médullaire relative**. - ou 3. Hyperplasie avec dysplasie : insuffisance médullaire qualitative. - Autres tissus médullaires : lorsqu'il y a aplasie ou hypoplasie du tissu hématopoïétique, l'anatomopathologiste fera l'une ou l'autre des trois constatations suivantes : - 1. Moelle vide (adipeuse). - ou 2. Moelle envahie (cellules néoplasiques). - ou 3. Fibrose médullaire (myélofibrose) (ou, très rarement granulomatose médullaire).

Question 86

Cheminement diagnostic: Étude cytologique et histologique de la moelle - Types de lésions histopathologiques - tissu hématopoïétique: hyperplasie avec dysplasie

Answer 86

Types de lésions histopathologiques (biopsie ostéomédullaire) - Tissu hématopoïétique : trois types de lésion anatomopathologique peuvent être constatés : - 1. Aplasie ou hypoplasie : insuffisance médullaire quantitative. - ou 2. Hyperplasie sans dysplasie : insuffisance médullaire relative. - ou 3. **Hyperplasie avec dysplasie : insuffisance médullaire qualitative**. - Autres tissus médullaires : lorsqu'il y a aplasie ou hypoplasie du tissu hématopoïétique, l'anatomopathologiste fera l'une ou l'autre des trois constatations suivantes : - 1. Moelle vide (adipeuse). - ou 2. Moelle envahie (cellules néoplasiques). - ou 3. Fibrose médullaire (myélofibrose) (ou, très rarement granulomatose médullaire).

Question 87

Cheminement diagnostic: Étude cytologique et histologique de la moelle - Types de lésions histopathologiques - autres tissus médullaires

Answer 87

Types de lésions histopathologiques (biopsie ostéomédullaire) - Tissu hématopoïétique : trois types de lésion anatomopathologique peuvent être constatés : - 1. Aplasie ou hypoplasie : insuffisance médullaire quantitative. - ou 2. Hyperplasie sans dysplasie : insuffisance médullaire relative. - ou 3. Hyperplasie avec dysplasie : insuffisance médullaire qualitative. - **Autres tissus médullaires : lorsqu'il y a aplasie ou hypoplasie du tissu hématopoïétique, l'anatomopathologiste fera l'une ou l'autre des trois constatations suivantes** : - **1. Moelle vide (adipeuse)**. - **ou 2. Moelle envahie (cellules néoplasiques).** - **ou 3. Fibrose médullaire (myélofibrose) (ou, très rarement granulomatose médullaire).**

Question 88

Cheminement diagnostic: Étude cytologique et histologique de la moelle - Types de lésions histopathologiques - autres tissus médullaires: dans quelle situation?

Answer 88

Types de lésions histopathologiques (biopsie ostéomédullaire) - Tissu hématopoïétique : trois types de lésion anatomopathologique peuvent être constatés : - 1. Aplasie ou hypoplasie : insuffisance médullaire quantitative. - ou 2. Hyperplasie sans dysplasie : insuffisance médullaire relative. - ou 3. Hyperplasie avec dysplasie : insuffisance médullaire qualitative. - **Autres tissus médullaires : lorsqu'il y a aplasie ou hypoplasie du tissu hématopoïétique, l'anatomopathologiste fera l'une ou l'autre des trois constatations suivantes** : - 1. Moelle vide (adipeuse). - ou 2. Moelle envahie (cellules néoplasiques). - ou 3. Fibrose médullaire (myélofibrose) (ou, très rarement granulomatose médullaire).

Question 89

Cheminement diagnostic: Étude cytologique et histologique de la moelle - Types de lésions histopathologiques - autres tissus médullaires: moelle vide

Answer 89

Types de lésions histopathologiques (biopsie ostéomédullaire) - Tissu hématopoïétique : trois types de lésion anatomopathologique peuvent être constatés : - 1. Aplasie ou hypoplasie : insuffisance médullaire quantitative. - ou 2. Hyperplasie sans dysplasie : insuffisance médullaire relative. - ou 3. Hyperplasie avec dysplasie : insuffisance médullaire qualitative. - Autres tissus médullaires : lorsqu'il y a aplasie ou hypoplasie du tissu hématopoïétique, l'anatomopathologiste fera l'une ou l'autre des trois constatations suivantes : - 1. **Moelle vide (adipeuse).** - ou 2. Moelle envahie (cellules néoplasiques). - ou 3. Fibrose médullaire (myélofibrose) (ou, très rarement granulomatose médullaire).

Question 90

Cheminement diagnostic: Étude cytologique et histologique de la moelle - Types de lésions histopathologiques - autres tissus médullaires: moelle envahie

Answer 90

Types de lésions histopathologiques (biopsie ostéomédullaire) - Tissu hématopoïétique : trois types de lésion anatomopathologique peuvent être constatés : - 1. Aplasie ou hypoplasie : insuffisance médullaire quantitative. - ou 2. Hyperplasie sans dysplasie : insuffisance médullaire relative. - ou 3. Hyperplasie avec dysplasie : insuffisance médullaire qualitative. - Autres tissus médullaires : lorsqu'il y a aplasie ou hypoplasie du tissu hématopoïétique, l'anatomopathologiste fera l'une ou l'autre des trois constatations suivantes : - 1. Moelle vide (adipeuse). - ou 2. **Moelle envahie (cellules néoplasiques).** - ou 3. Fibrose médullaire (myélofibrose) (ou, très rarement granulomatose médullaire).

Question 91

Cheminement diagnostic: Étude cytologique et histologique de la moelle - Types de lésions histopathologiques - autres tissus médullaires: fibrose médullaire

Answer 91

Types de lésions histopathologiques (biopsie ostéomédullaire) - Tissu hématopoïétique : trois types de lésion anatomopathologique peuvent être constatés : - 1. Aplasie ou hypoplasie : insuffisance médullaire quantitative. - ou 2. Hyperplasie sans dysplasie : insuffisance médullaire relative. - ou 3. Hyperplasie avec dysplasie : insuffisance médullaire qualitative. - Autres tissus médullaires : lorsqu'il y a aplasie ou hypoplasie du tissu hématopoïétique, l'anatomopathologiste fera l'une ou l'autre des trois constatations suivantes : - 1. Moelle vide (adipeuse). - ou 2. Moelle envahie (cellules néoplasiques). - ou 3. **Fibrose médullaire (myélofibrose) (ou, très rarement granulomatose médullaire).**

Question 92

Ddx d'une insuffissance médullaire absolule: Schéma

Answer 92

* Le tableau 4 résume le cheminement diagnostique devant une présomption d'insuffisance médullaire absolue. * Certaines maladies mentionnées dans ce tableau sont décrites dans le cahier 2.

Question 93

Ddx d'une insuffissance médullaire absolule: Résultats à la prise de sang

Answer 93

* Anémie non régénérative * et/ou * Neutropénie * et/ou * Thrombopénie

Question 94

Ddx d'une insuffissance médullaire absolue: Type d'anémie

Answer 94

* **Anémie non régénérative** * et/ou * Neutropénie * et/ou * Thrombopénie

Question 95

Ddx d'une insuffissance médullaire absolule: Comment faire le dx?

Answer 95

- Ponction aspiration et ponction-biopsie ostémédullaires

Question 96

Ddx d'une insuffissance médullaire absolule: Tests diagnostiques

Answer 96

- Ponction aspiration et ponction-biopsie ostémédullaires

Question 97

Ddx d'une insuffissance médullaire absolule: Causes

Answer 97

- Moelle pauvre - Aplasie (si myélofibrose, la ponction-aspiration («moelle pauvre») sera contredite par l’impérative ponction-biopsie ostéomédullaire) - Moelle riche - Tissu hématopoïétique hyperplasique mais dysplasique - Dyshématopoïèses (ex. mégaloblastose par carence vitaminique) - Myélodysplasies (ex. pré-leucémies, etc.) - Tissu hématopoïétique diminué mais moelle envahie par cellules néoplasiques +/- fibrose - Leucémies - Lymphomes - Métastases - Autres myélofibroses

Question 98

Ddx d'une insuffissance médullaire absolule: Causes si moelle pauvre

Answer 98

- **Moelle pauvre** - **Aplasie (si myélofibrose, la ponction-aspiration («moelle pauvre») sera contredite par l’impérative ponction-biopsie ostéomédullaire)** - Moelle riche - Tissu hématopoïétique hyperplasique mais dysplasique - Dyshématopoïèses (ex. mégaloblastose par carence vitaminique) - Myélodysplasies (ex. pré-leucémies, etc.) - Tissu hématopoïétique diminué mais moelle envahie par cellules néoplasiques +/- fibrose - Leucémies - Lymphomes - Métastases - Autres myélofibroses

Question 99

Ddx d'une insuffissance médullaire absolule: Causes si moelle pauvre - aplasie

Answer 99

- **Moelle pauvre** - **Aplasie (si myélofibrose, la ponction-aspiration («moelle pauvre») sera contredite par l’impérative ponction-biopsie ostéomédullaire)** - Moelle riche - Tissu hématopoïétique hyperplasique mais dysplasique - Dyshématopoïèses (ex. mégaloblastose par carence vitaminique) - Myélodysplasies (ex. pré-leucémies, etc.) - Tissu hématopoïétique diminué mais moelle envahie par cellules néoplasiques +/- fibrose - Leucémies - Lymphomes - Métastases - Autres myélofibroses

Question 100

Ddx d'une insuffissance médullaire absolule: Causes si moelle riche - types de causes

Answer 100

- Moelle pauvre - Aplasie (si myélofibrose, la ponction-aspiration («moelle pauvre») sera contredite par l’impérative ponction-biopsie ostéomédullaire) - Moelle riche - **Tissu hématopoïétique hyperplasique mais dysplasique** - Dyshématopoïèses (ex. mégaloblastose par carence vitaminique) - Myélodysplasies (ex. pré-leucémies, etc.) - **Tissu hématopoïétique diminué mais moelle envahie par cellules néoplasiques +/- fibrose** - Leucémies - Lymphomes - Métastases - Autres myélofibroses

Question 101

Ddx d'une insuffissance médullaire absolule: Causes si moelle riche - Tissu hématopoïétique hyperplasique mais dysplasique: nommez les causes possibles

Answer 101

- Moelle pauvre - Aplasie (si myélofibrose, la ponction-aspiration («moelle pauvre») sera contredite par l’impérative ponction-biopsie ostéomédullaire) - Moelle riche - **Tissu hématopoïétique hyperplasique mais dysplasique** - **Dyshématopoïèses (ex. mégaloblastose par carence vitaminique)** - **Myélodysplasies (ex. pré-leucémies, etc.)** - Tissu hématopoïétique diminué mais moelle envahie par cellules néoplasiques +/- fibrose - Leucémies - Lymphomes - Métastases - Autres myélofibroses

Question 102

Ddx d'une insuffissance médullaire absolule: Causes si moelle riche - nommez des exemples de causes de dyshématopoïèse

Answer 102

- Moelle pauvre - Aplasie (si myélofibrose, la ponction-aspiration («moelle pauvre») sera contredite par l’impérative ponction-biopsie ostéomédullaire) - Moelle riche - Tissu hématopoïétique hyperplasique mais dysplasique - **Dyshématopoïèses (ex. mégaloblastose par carence vitaminique)** - Myélodysplasies (ex. pré-leucémies, etc.) - Tissu hématopoïétique diminué mais moelle envahie par cellules néoplasiques +/- fibrose - Leucémies - Lymphomes - Métastases - Autres myélofibroses

Question 103

Ddx d'une insuffissance médullaire absolule: Causes si moelle riche - nommez des exemples de causes de myélodysplasies

Answer 103

- Moelle pauvre - Aplasie (si myélofibrose, la ponction-aspiration («moelle pauvre») sera contredite par l’impérative ponction-biopsie ostéomédullaire) - Moelle riche - Tissu hématopoïétique hyperplasique mais dysplasique - Dyshématopoïèses (ex. mégaloblastose par carence vitaminique) - **Myélodysplasies (ex. pré-leucémies, etc.)** - Tissu hématopoïétique diminué mais moelle envahie par cellules néoplasiques +/- fibrose - Leucémies - Lymphomes - Métastases - Autres myélofibroses

Question 104

Ddx d'une insuffissance médullaire absolule: Causes si moelle riche - Tissu hématopoïétique diminué mais moelle envahie par cellules néoplasiques +/- fibrose

Answer 104

- Moelle pauvre - Aplasie (si myélofibrose, la ponction-aspiration («moelle pauvre») sera contredite par l’impérative ponction-biopsie ostéomédullaire) - Moelle riche - Tissu hématopoïétique hyperplasique mais dysplasique - Dyshématopoïèses (ex. mégaloblastose par carence vitaminique) - Myélodysplasies (ex. pré-leucémies, etc.) - **Tissu hématopoïétique diminué mais moelle envahie par cellules néoplasiques +/- fibrose** - **Leucémies** - **Lymphomes** - **Métastases** - **Autres myélofibroses**

Question 105

Ddx d'une insuffissance médullaire absolule: Causes si moelle riche - Tissu hématopoïétique diminué mais moelle envahie par cellules néoplasiques +/- fibrose: nommez les causes

Answer 105

- Moelle pauvre - Aplasie (si myélofibrose, la ponction-aspiration («moelle pauvre») sera contredite par l’impérative ponction-biopsie ostéomédullaire) - Moelle riche - Tissu hématopoïétique hyperplasique mais dysplasique - Dyshématopoïèses (ex. mégaloblastose par carence vitaminique) - Myélodysplasies (ex. pré-leucémies, etc.) - **Tissu hématopoïétique diminué mais moelle envahie par cellules néoplasiques +/- fibrose** - **Leucémies** - **Lymphomes** - **Métastases** - **Autres myélofibroses**

Question 106

Insuffisance médullaire avec moelle riche en cellules hématopoïétiques: Variétés

Answer 106

1. Moelle hyperplasique sans dysplasie ni trouble qualitatif de maturation : c'est l'insuffisance médullaire relative (ex. dans l'hypersplénisme). 2. Moelle hyperplasique avec dysplasie et trouble qualitatif de maturation : c'est l'hématopoïèse inefficace (dyshématopoïèses, ex. mégaloblastose par carence vitaminique; myélodysplasies, ex. pré-leucémie)

Question 107

Insuffisance médullaire avec moelle riche en cellules hématopoïétiques: Variétés - moelle hyperplasique sans dysplasie ni tr qualitatif de maturation

Answer 107

1. **Moelle hyperplasique sans dysplasie ni trouble qualitatif de maturation : c'est l'insuffisance médullaire relative (ex. dans l'hypersplénisme).** 2. Moelle hyperplasique avec dysplasie et trouble qualitatif de maturation : c'est l'hématopoïèse inefficace (dyshématopoïèses, ex. mégaloblastose par carence vitaminique; myélodysplasies, ex. pré-leucémie)

Question 108

Insuffisance médullaire avec moelle riche en cellules hématopoïétiques: Variétés - moelle hyperplasique avec dysplasie et tr qualitatif de maturation

Answer 108

1. Moelle hyperplasique sans dysplasie ni trouble qualitatif de maturation : c'est l'insuffisance médullaire relative (ex. dans l'hypersplénisme). 2. **Moelle hyperplasique avec dysplasie et trouble qualitatif de maturation : c'est l'hématopoïèse inefficace (dyshématopoïèses, ex. mégaloblastose par carence vitaminique; myélodysplasies, ex. pré-leucémie)**

Question 109

Insuffisance médullaire avec moelle riche en cellules hématopoïétiques: Variétés - qu'est-ce que l'insuf médullaire relative? donnez des exemples?

Answer 109

1. **Moelle hyperplasique sans dysplasie ni trouble qualitatif de maturation : c'est l'insuffisance médullaire relative (ex. dans l'hypersplénisme).** 2. Moelle hyperplasique avec dysplasie et trouble qualitatif de maturation : c'est l'hématopoïèse inefficace (dyshématopoïèses, ex. mégaloblastose par carence vitaminique; myélodysplasies, ex. pré-leucémie)

Question 110

Insuffisance médullaire avec moelle riche en cellules hématopoïétiques: Variétés - qu'est-ce que l'hématopoïèse inefficace? donnez des exemples?

Answer 110

1. Moelle hyperplasique sans dysplasie ni trouble qualitatif de maturation : c'est l'insuffisance médullaire relative (ex. dans l'hypersplénisme). 2. **Moelle hyperplasique avec dysplasie et trouble qualitatif de maturation : c'est l'hématopoïèse inefficace (dyshématopoïèses, ex. mégaloblastose par carence vitaminique; myélodysplasies, ex. pré-leucémie)**

Question 111

Hématopoïèse inefficace: Se caractérise par quoi?

Answer 111

L'hématopoïèse inefficace se caractérise par : 1. Une hyperplasie du tissu hématopoïétique. 2. Une dysplasie associée à une déficience de maturation. 3. La mort des cellules partiellement immatures dans la moelle ("avortement intramédullaire"). 4. Une diminution de la quantité de «nouveau-nés à terme» libérés dans le sang.

Question 112

Hématopoïèse inefficace: Ses caractérise par ... - décrire le tissu hématopoïétique

Answer 112

L'hématopoïèse inefficace se caractérise par : 1. **Une hyperplasie du tissu hématopoïétique**. 2. Une dysplasie associée à une déficience de maturation. 3. La mort des cellules partiellement immatures dans la moelle ("avortement intramédullaire"). 4. Une diminution de la quantité de «nouveau-nés à terme» libérés dans le sang.

Question 113

Hématopoïèse inefficace: Ses caractérise par ... - décrire la maturation

Answer 113

L'hématopoïèse inefficace se caractérise par : 1. Une hyperplasie du tissu hématopoïétique. 2. **Une dysplasie associée à une déficience de maturation**. 3. La mort des cellules partiellement immatures dans la moelle ("avortement intramédullaire"). 4. Une diminution de la quantité de «nouveau-nés à terme» libérés dans le sang.

Question 114

Hématopoïèse inefficace: Ses caractérise par ... - décrire la mort cellulaire

Answer 114

L'hématopoïèse inefficace se caractérise par : 1. Une hyperplasie du tissu hématopoïétique. 2. Une dysplasie associée à une déficience de maturation. 3. **La mort des cellules partiellement immatures dans la moelle ("avortement intramédullaire").** 4. Une diminution de la quantité de «nouveau-nés à terme» libérés dans le sang.

Question 115

Hématopoïèse inefficace: Ses caractérise par ... - décrire la réticulocytose

Answer 115

L'hématopoïèse inefficace se caractérise par : 1. Une hyperplasie du tissu hématopoïétique. 2. Une dysplasie associée à une déficience de maturation. 3. La mort des cellules partiellement immatures dans la moelle ("avortement intramédullaire"). 4. **Une diminution de la quantité de «nouveau-nés à terme» libérés dans le sang**.

Question 116

Hyposplénisme: Étiologie

Answer 116

* Outre l'ablation chirurgicale et l'absence congénitale de la rate, les maladies suivantes peuvent se compliquer d'une déficience fonctionnelle plus ou moins marquée de la rate : * a) certaines causent une atrophie splénique : colite ulcéreuse, maladie cœliaque, dermatite herpétiforme, hyperthyroïdie, thrombocytémie hémorragique. * b) D'autres s'accompagnent d'une rate de volume normal ou augmenté : drépanocytose, sarcoïdose, amyloïdose.

Question 117

Hyposplénisme: Étiologie - causes

Answer 117

* Outre l**'ablation chirurgicale et l'absence congénitale de la rate**, les maladies suivantes peuvent se compliquer d'une déficience fonctionnelle plus ou moins marquée de la rate : * a) **certaines causent une atrophie splénique** : colite ulcéreuse, maladie cœliaque, dermatite herpétiforme, hyperthyroïdie, thrombocytémie hémorragique. * b) D'autres s'accompagnent d'une **rate de volume normal ou augmenté** : drépanocytose, sarcoïdose, amyloïdose.

Question 118

Hyposplénisme: Étiologie - causes: absence de rate

Answer 118

* **Outre l'ablation chirurgicale et l'absence congénitale** de la rate, les maladies suivantes peuvent se compliquer d'une déficience fonctionnelle plus ou moins marquée de la rate : * a) certaines causent une atrophie splénique : colite ulcéreuse, maladie cœliaque, dermatite herpétiforme, hyperthyroïdie, thrombocytémie hémorragique. * b) D'autres s'accompagnent d'une rate de volume normal ou augmenté : drépanocytose, sarcoïdose, amyloïdose.

Question 119

Hyposplénisme: Étiologie - nommez les causes d'atrophie splénique

Answer 119

* Outre l'ablation chirurgicale et l'absence congénitale de la rate, les maladies suivantes peuvent se compliquer d'une déficience fonctionnelle plus ou moins marquée de la rate : * a) **certaines causent une atrophie splénique : colite ulcéreuse, maladie cœliaque, dermatite herpétiforme, hyperthyroïdie, thrombocytémie hémorragique**. * b) D'autres s'accompagnent d'une rate de volume normal ou augmenté : drépanocytose, sarcoïdose, amyloïdose.

Question 120

Hyposplénisme: Étiologie - causes qui s'accompagnent d'une rate de volume normal ou augmenté

Answer 120

* Outre l'ablation chirurgicale et l'absence congénitale de la rate, les maladies suivantes peuvent se compliquer d'une déficience fonctionnelle plus ou moins marquée de la rate : * a) certaines causent une atrophie splénique : colite ulcéreuse, maladie cœliaque, dermatite herpétiforme, hyperthyroïdie, thrombocytémie hémorragique. * b) **D'autres s'accompagnent d'une rate de volume normal ou augmenté : drépanocytose, sarcoïdose, amyloïdose**.

Question 121

Conséquences de la splénectomie et de l'hyposplénisme: Nommez-les

Answer 121

1. Modifications hématologiques 2. Risques de septicémie mortelle et mesures préventives

Question 122

Conséquences de splénectomie / hyposplénisme: Modifications hématologiques

Answer 122

* Le statut post-splénectomie est caractérisé par des anomalies qualitatives des cellules sanguines et des changements quantitatifs des cellules sanguines et de constituants plasmatiques. * Après splénectomie, on constate la présence (persistante) de corps de Howell-Jolly, d'hématies en cible, de corps de Heinz et de Pappenheimer, et d'acanthocytes. * Une neutrocytose transitoire survient après splénectomie, qui est remplacée après quelques semaines par une lymphocytose et une monocytose chroniques. * Une hyperplaquettose transitoire se produit également, avec un retour à des taux de plaquettes aux limites supérieures de la normale ultérieurement. * Les modifications plasmatiques principales sont la diminution de la properdine et de la tuftsine, et la diminution plus ou moins marquée des immunoglobulines, principalement les IgM.

Question 123

Conséquences de splénectomie / hyposplénisme: Modifications hématologiques - types de changements

Answer 123

* **Le statut post-splénectomie est caractérisé par des anomalies qualitatives des cellules sanguines et des changements quantitatifs des cellules sanguines et de constituants plasmatiques**. * Après splénectomie, on constate la présence (persistante) de corps de Howell-Jolly, d'hématies en cible, de corps de Heinz et de Pappenheimer, et d'acanthocytes. * Une neutrocytose transitoire survient après splénectomie, qui est remplacée après quelques semaines par une lymphocytose et une monocytose chroniques. * Une hyperplaquettose transitoire se produit également, avec un retour à des taux de plaquettes aux limites supérieures de la normale ultérieurement. * Les modifications plasmatiques principales sont la diminution de la properdine et de la tuftsine, et la diminution plus ou moins marquée des immunoglobulines, principalement les IgM.

Question 124

Conséquences de splénectomie / hyposplénisme: Modifications hématologiques - décrire des cellules que l'on retrouve

Answer 124

* Le statut post-splénectomie est caractérisé par des anomalies qualitatives des cellules sanguines et des changements quantitatifs des cellules sanguines et de constituants plasmatiques. * **Après splénectomie, on constate la présence (persistante) de corps de Howell-Jolly, d'hématies en cible, de corps de Heinz et de Pappenheimer, et d'acanthocytes**. * Une neutrocytose transitoire survient après splénectomie, qui est remplacée après quelques semaines par une lymphocytose et une monocytose chroniques. * Une hyperplaquettose transitoire se produit également, avec un retour à des taux de plaquettes aux limites supérieures de la normale ultérieurement. * Les modifications plasmatiques principales sont la diminution de la properdine et de la tuftsine, et la diminution plus ou moins marquée des immunoglobulines, principalement les IgM.

Question 125

Conséquences de splénectomie / hyposplénisme: Modifications hématologiques - ce qui se passe avec les GB

Answer 125

* Le statut post-splénectomie est caractérisé par des anomalies qualitatives des cellules sanguines et des changements quantitatifs des cellules sanguines et de constituants plasmatiques. * Après splénectomie, on constate la présence (persistante) de corps de Howell-Jolly, d'hématies en cible, de corps de Heinz et de Pappenheimer, et d'acanthocytes. * **Une neutrocytose transitoire survient après splénectomie, qui est remplacée après quelques semaines par une lymphocytose et une monocytose chroniques**. * Une hyperplaquettose transitoire se produit également, avec un retour à des taux de plaquettes aux limites supérieures de la normale ultérieurement. * Les modifications plasmatiques principales sont la diminution de la properdine et de la tuftsine, et la diminution plus ou moins marquée des immunoglobulines, principalement les IgM.

Question 126

Conséquences de splénectomie / hyposplénisme: Modifications hématologiques - décrire les plaquettes

Answer 126

* Le statut post-splénectomie est caractérisé par des anomalies qualitatives des cellules sanguines et des changements quantitatifs des cellules sanguines et de constituants plasmatiques. * Après splénectomie, on constate la présence (persistante) de corps de Howell-Jolly, d'hématies en cible, de corps de Heinz et de Pappenheimer, et d'acanthocytes. * Une neutrocytose transitoire survient après splénectomie, qui est remplacée après quelques semaines par une lymphocytose et une monocytose chroniques. * **Une hyperplaquettose transitoire se produit également, avec un retour à des taux de plaquettes aux limites supérieures de la normale ultérieurement**. * Les modifications plasmatiques principales sont la diminution de la properdine et de la tuftsine, et la diminution plus ou moins marquée des immunoglobulines, principalement les IgM.

Question 127

Conséquences de splénectomie / hyposplénisme: Modifications hématologiques - nommez les modifications plasmatiques principales

Answer 127

* Le statut post-splénectomie est caractérisé par des anomalies qualitatives des cellules sanguines et des changements quantitatifs des cellules sanguines et de constituants plasmatiques. * Après splénectomie, on constate la présence (persistante) de corps de Howell-Jolly, d'hématies en cible, de corps de Heinz et de Pappenheimer, et d'acanthocytes. * Une neutrocytose transitoire survient après splénectomie, qui est remplacée après quelques semaines par une lymphocytose et une monocytose chroniques. * Une hyperplaquettose transitoire se produit également, avec un retour à des taux de plaquettes aux limites supérieures de la normale ultérieurement. * **Les modifications plasmatiques principales sont la diminution de la properdine et de la tuftsine, et la diminution plus ou moins marquée des immunoglobulines, principalement les IgM**.

Question 128

Conséquences de splénectomie / hyposplénisme: Risques de septicémie mortelle et mesures préventives

Answer 128

* L'absence de la pulpe blanche conjuguée à celle de la pulpe rouge crée un risque particulièrement important de septicémie fulminante chez le jeune enfant splénectomisé, surtout durant les deux années qui suivent l'intervention chirurgicale (80 % des cas). * Le risque de septicémie mortelle est moindre chez l'adulte normal qui a été splénectomisé après un traumatisme de la rate, mais il existe : on l'évalue à 0,5 à 1 % par année chez l'adulte splénectomisé.

Question 129

Conséquences de splénectomie / hyposplénisme: Risques de septicémie mortelle et mesures préventives - risque associé à l'absence de pulpe blanche et rouge

Answer 129

* **L'absence de la pulpe blanche conjuguée à celle de la pulpe rouge crée un risque particulièrement important de septicémie fulminante chez le jeune enfant splénectomisé, surtout durant les deux années qui suivent l'intervention chirurgicale (80 % des cas).** * Le risque de septicémie mortelle est moindre chez l'adulte normal qui a été splénectomisé après un traumatisme de la rate, mais il existe : on l'évalue à 0,5 à 1 % par année chez l'adulte splénectomisé.

Question 130

Conséquences de splénectomie / hyposplénisme: Risques de septicémie mortelle et mesures préventives - risque de septicémie mortelle

Answer 130

* L'absence de la pulpe blanche conjuguée à celle de la pulpe rouge crée un risque particulièrement important de septicémie fulminante chez le jeune enfant splénectomisé, surtout durant les deux années qui suivent l'intervention chirurgicale (80 % des cas). * **Le risque de septicémie mortelle est moindre chez l'adulte normal qui a été splénectomisé après un traumatisme de la rate, mais il existe : on l'évalue à 0,5 à 1 % par année chez l'adulte splénectomisé**.

Question 131

Conséquences de splénectomie / hyposplénisme: Risques de septicémie mortelle et mesures préventives

Answer 131

* Dans la plupart des cas, une infection à pneumocoque, à point de départ respiratoire, conduit à la bactériémie fulminante. * Les concentrations de pneumocoques sanguins rencontrées au cours de ces septicémies mortelles atteignent des taux extraordinaires, et les polysaccharides de la capsule des pneumocoques provoquent un choc bactérien et une coagulation intravasculaire disséminée. * Outre le pneumocoque, d'autres septicémies mortelles ont été rapportées, notamment avec le méningocoque et l'hæmophilus influenzæ. * La vulnérabilité de l'adulte après splénectomie semble persister pour toute sa vie.

Question 132

Conséquences de splénectomie / hyposplénisme: Risques de septicémie mortelle et mesures préventives - infections à pneumocoque

Answer 132

* **Dans la plupart des cas, une infection à pneumocoque, à point de départ respiratoire, conduit à la bactériémie fulminante**. * Les concentrations de pneumocoques sanguins rencontrées au cours de ces septicémies mortelles atteignent des taux extraordinaires, et les polysaccharides de la capsule des pneumocoques provoquent un choc bactérien et une coagulation intravasculaire disséminée. * Outre le pneumocoque, d'autres septicémies mortelles ont été rapportées, notamment avec le méningocoque et l'hæmophilus influenzæ. * La vulnérabilité de l'adulte après splénectomie semble persister pour toute sa vie.

Question 133

Conséquences de splénectomie / hyposplénisme: Risques de septicémie mortelle et mesures préventives - concentrations de pneumocoques sanguins

Answer 133

* Dans la plupart des cas, une infection à pneumocoque, à point de départ respiratoire, conduit à la bactériémie fulminante. * **Les concentrations de pneumocoques sanguins rencontrées au cours de ces septicémies mortelles atteignent des taux extraordinaires, et les polysaccharides de la capsule des pneumocoques provoquent un choc bactérien et une coagulation intravasculaire disséminée**. * Outre le pneumocoque, d'autres septicémies mortelles ont été rapportées, notamment avec le méningocoque et l'hæmophilus influenzæ. * La vulnérabilité de l'adulte après splénectomie semble persister pour toute sa vie.

Question 134

Conséquences de splénectomie / hyposplénisme: Risques de septicémie mortelle et mesures préventives - physiopatho de la coagulation intravasculaire disséminée

Answer 134

* Dans la plupart des cas, une infection à pneumocoque, à point de départ respiratoire, conduit à la bactériémie fulminante. * **Les concentrations de pneumocoques sanguins rencontrées au cours de ces septicémies mortelles atteignent des taux extraordinaires, et les polysaccharides de la capsule des pneumocoques provoquent un choc bactérien et une coagulation intravasculaire disséminée**. * Outre le pneumocoque, d'autres septicémies mortelles ont été rapportées, notamment avec le méningocoque et l'hæmophilus influenzæ. * La vulnérabilité de l'adulte après splénectomie semble persister pour toute sa vie.

Question 135

Conséquences de splénectomie / hyposplénisme: Risques de septicémie mortelle et mesures préventives - septicémie mortelle

Answer 135

* Dans la plupart des cas, une infection à pneumocoque, à point de départ respiratoire, conduit à la bactériémie fulminante. * Les concentrations de pneumocoques sanguins rencontrées au cours de ces septicémies mortelles atteignent des taux extraordinaires, et les polysaccharides de la capsule des pneumocoques provoquent un choc bactérien et une coagulation intravasculaire disséminée. * **Outre le pneumocoque, d'autres septicémies mortelles ont été rapportées, notamment avec le méningocoque et l'hæmophilus influenzæ**. * La vulnérabilité de l'adulte après splénectomie semble persister pour toute sa vie.

Question 136

Conséquences de splénectomie / hyposplénisme: Risques de septicémie mortelle et mesures préventives - vulnérabilité dure combien de temps?

Answer 136

* Dans la plupart des cas, une infection à pneumocoque, à point de départ respiratoire, conduit à la bactériémie fulminante. * Les concentrations de pneumocoques sanguins rencontrées au cours de ces septicémies mortelles atteignent des taux extraordinaires, et les polysaccharides de la capsule des pneumocoques provoquent un choc bactérien et une coagulation intravasculaire disséminée. * Outre le pneumocoque, d'autres septicémies mortelles ont été rapportées, notamment avec le méningocoque et l'hæmophilus influenzæ. * **La vulnérabilité de l'adulte après splénectomie semble persister pour toute sa vie**.

Question 137

Conséquences de splénectomie / hyposplénisme: Risques de septicémie mortelle et mesures préventives - mesures préventives

Answer 137

Mesures préventives : * Administration d'un vaccin polyvalent anti-pneumocoque, et de vaccins contre les méningocoques et contre l'hæmophilus influenzæ. * Administration prophylactique de pénicilline ou autre antibiotique pendant deux ans au nourrisson souffrant d'hyposplénisme. * Administration prophylactique de pénicilline ou autre antibiotique aux malades subissant une colectomie pour colite ulcéreuse et ayant des stigmates hématologiques d'hyposplénisme. * Administration d’un antibiotique chez tout malade splénectomisé qui fait une infection des voies respiratoires avec fièvre persistante pendant 24 heures ou davantage, sans tergiversation.

Question 138

Conséquences de splénectomie / hyposplénisme: Risques de septicémie mortelle et mesures préventives - mesures préventives: vaccins

Answer 138

Mesures préventives : * **Administration d'un vaccin polyvalent anti-pneumocoque, et de vaccins contre les méningocoques et contre l'hæmophilus influenzæ**. * Administration prophylactique de pénicilline ou autre antibiotique pendant deux ans au nourrisson souffrant d'hyposplénisme. * Administration prophylactique de pénicilline ou autre antibiotique aux malades subissant une colectomie pour colite ulcéreuse et ayant des stigmates hématologiques d'hyposplénisme. * Administration d’un antibiotique chez tout malade splénectomisé qui fait une infection des voies respiratoires avec fièvre persistante pendant 24 heures ou davantage, sans tergiversation.

Question 139

Conséquences de splénectomie / hyposplénisme: Risques de septicémie mortelle et mesures préventives - mesures préventives: prophylaxie

Answer 139

Mesures préventives : * Administration d'un vaccin polyvalent anti-pneumocoque, et de vaccins contre les méningocoques et contre l'hæmophilus influenzæ. * **Administration prophylactique de pénicilline ou autre antibiotique pendant deux ans au nourrisson souffrant d'hyposplénisme**. * **Administration prophylactique de pénicilline ou autre antibiotique aux malades subissant une colectomie pour colite ulcéreuse et ayant des stigmates hématologiques d'hyposplénisme**. * Administration d’un antibiotique chez tout malade splénectomisé qui fait une infection des voies respiratoires avec fièvre persistante pendant 24 heures ou davantage, sans tergiversation.

Question 140

Conséquences de splénectomie / hyposplénisme: Risques de septicémie mortelle et mesures préventives - mesures préventives: infections des voies respiratoires supérieures

Answer 140

Mesures préventives : * Administration d'un vaccin polyvalent anti-pneumocoque, et de vaccins contre les méningocoques et contre l'hæmophilus influenzæ. * Administration prophylactique de pénicilline ou autre antibiotique pendant deux ans au nourrisson souffrant d'hyposplénisme. * Administration prophylactique de pénicilline ou autre antibiotique aux malades subissant une colectomie pour colite ulcéreuse et ayant des stigmates hématologiques d'hyposplénisme. * **Administration d’un antibiotique chez tout malade splénectomisé qui fait une infection des voies respiratoires avec fièvre persistante pendant 24 heures ou davantage, sans tergiversation**.

Question 141

La splénose et l'hypertrophie d'une rate accessoire

Answer 141

* Quelque 50 % des sujets splénectomisés après traumatisme ne montrent plus les stigmates hématologiques du status post-splénectomie (corps de Jolly, hématies en cibles, etc.) 18 à 36 mois après celle-ci. * Deux mécanismes de compensation peuvent entrer en jeu : implantation dans le péritoine d'un fragment de tissu splénique qui s'est détaché de la rate rupturée et qui s'hypertrophie, ou hypertrophie d'une rate surnuméraire.

Question 142

La splénose et l'hypertrophie d'une rate accessoire: Stigmates hématologiques de status post-splénectomie

Answer 142

* **Quelque 50 % des sujets splénectomisés après traumatisme ne montrent plus les stigmates hématologiques du status post-splénectomie (corps de Jolly, hématies en cibles, etc.) 18 à 36 mois après celle-ci.** * Deux mécanismes de compensation peuvent entrer en jeu : implantation dans le péritoine d'un fragment de tissu splénique qui s'est détaché de la rate rupturée et qui s'hypertrophie, ou hypertrophie d'une rate surnuméraire.

Question 143

La splénose et l'hypertrophie d'une rate accessoire: Stigmates hématologiques de status post-splénectomie - perdurent dans le temps?

Answer 143

* **Quelque 50 % des sujets splénectomisés après traumatisme ne montrent plus les stigmates hématologiques du status post-splénectomie (corps de Jolly, hématies en cibles, etc.) 18 à 36 mois après celle-ci**. * Deux mécanismes de compensation peuvent entrer en jeu : implantation dans le péritoine d'un fragment de tissu splénique qui s'est détaché de la rate rupturée et qui s'hypertrophie, ou hypertrophie d'une rate surnuméraire.

Question 144

La splénose et l'hypertrophie d'une rate accessoire: Mécanismes de compensation

Answer 144

* Quelque 50 % des sujets splénectomisés après traumatisme ne montrent plus les stigmates hématologiques du status post-splénectomie (corps de Jolly, hématies en cibles, etc.) 18 à 36 mois après celle-ci. * **Deux mécanismes de compensation peuvent entrer en jeu : implantation dans le péritoine d'un fragment de tissu splénique qui s'est détaché de la rate rupturée et qui s'hypertrophie, ou hypertrophie d'une rate surnuméraire**.

Question 145

Hypersplénisme: Définition

Answer 145

* La notion d'hypersplénisme est imprécise, et l'usage lui accorde plusieurs acceptions. * On ne parlera d'hypersplénisme au sens strict que si les quatre critères suivants sont respectés : * 1) splénomégalie; * 2) présence d'anémie, de leucopénie, et/ou de thrombocytopénie; * 3) hyperplasie de la moelle osseuse hématopoïétique qui cherche à compenser pour la destruction accrue des cellules sanguines (sans y parvenir); * 4) amélioration partielle ou totale des cytopénies après splénectomie.

Question 146

Hypersplénisme: Définition - décrire la définition

Answer 146

* **La notion d'hypersplénisme est imprécise, et l'usage lui accorde plusieurs acceptions**. * On ne parlera d'hypersplénisme au sens strict que si les quatre critères suivants sont respectés : * 1) splénomégalie; * 2) présence d'anémie, de leucopénie, et/ou de thrombocytopénie; * 3) hyperplasie de la moelle osseuse hématopoïétique qui cherche à compenser pour la destruction accrue des cellules sanguines (sans y parvenir); * 4) amélioration partielle ou totale des cytopénies après splénectomie.

Question 147

Hypersplénisme: Critères - nommez-les

Answer 147

* La notion d'hypersplénisme est imprécise, et l'usage lui accorde plusieurs acceptions. * On ne parlera d'hypersplénisme au sens strict que si les quatre critères suivants sont respectés : * 1) splénomégalie; * 2) présence d'anémie, de leucopénie, et/ou de thrombocytopénie; * 3) hyperplasie de la moelle osseuse hématopoïétique qui cherche à compenser pour la destruction accrue des cellules sanguines (sans y parvenir); * 4) amélioration partielle ou totale des cytopénies après splénectomie.

Question 148

Hypersplénisme: Critères - splénomégalie

Answer 148

* La notion d'hypersplénisme est imprécise, et l'usage lui accorde plusieurs acceptions. * On ne parlera d'hypersplénisme au sens strict que si les quatre critères suivants sont respectés : * 1) **splénomégalie**; * 2) présence d'anémie, de leucopénie, et/ou de thrombocytopénie; * 3) hyperplasie de la moelle osseuse hématopoïétique qui cherche à compenser pour la destruction accrue des cellules sanguines (sans y parvenir); * 4) amélioration partielle ou totale des cytopénies après splénectomie.

Question 149

Hypersplénisme: Critères - pénie

Answer 149

* La notion d'hypersplénisme est imprécise, et l'usage lui accorde plusieurs acceptions. * On ne parlera d'hypersplénisme au sens strict que si les quatre critères suivants sont respectés : * 1) splénomégalie; * 2) **présence d'anémie, de leucopénie, et/ou de thrombocytopénie**; * 3) hyperplasie de la moelle osseuse hématopoïétique qui cherche à compenser pour la destruction accrue des cellules sanguines (sans y parvenir); * 4) amélioration partielle ou totale des cytopénies après splénectomie.

Question 150

Hypersplénisme: Critères - moelle osseuse

Answer 150

* La notion d'hypersplénisme est imprécise, et l'usage lui accorde plusieurs acceptions. * On ne parlera d'hypersplénisme au sens strict que si les quatre critères suivants sont respectés : * 1) splénomégalie; * 2) présence d'anémie, de leucopénie, et/ou de thrombocytopénie; * 3) **hyperplasie de la moelle osseuse hématopoïétique qui cherche à compenser pour la destruction accrue des cellules sanguines (sans y parvenir);** * 4) amélioration partielle ou totale des cytopénies après splénectomie.

Question 151

Hypersplénisme: Critères - évolution

Answer 151

* La notion d'hypersplénisme est imprécise, et l'usage lui accorde plusieurs acceptions. * On ne parlera d'hypersplénisme au sens strict que si les quatre critères suivants sont respectés : * 1) splénomégalie; * 2) présence d'anémie, de leucopénie, et/ou de thrombocytopénie; * 3) hyperplasie de la moelle osseuse hématopoïétique qui cherche à compenser pour la destruction accrue des cellules sanguines (sans y parvenir); * 4) **amélioration partielle ou totale des cytopénies après splénectomie**.

Question 152

Hypersplénisme: Biologie et symptomatologie

Answer 152

* Les manifestations biologiques et cliniques de l'hypersplénisme sont les cytopénies sanguines (mono, bi, tri, ou pancytopénie) et leurs répercussions cliniques. * Toutefois, d'autres symptômes et manifestations biologiques sont habituellement associés à ces premières : ils sont dus soit à la splénomégalie elle-même (problèmes mécaniques locorégionaux dus à la "grossesse" splénique), soit à la maladie causale.

Question 153

Hypersplénisme: Nommez les manifestations biologiques

Answer 153

* **Les manifestations biologiques et cliniques de l'hypersplénisme sont les cytopénies sanguines (mono, bi, tri, ou pancytopénie) et leurs répercussions cliniques**. * Toutefois, d'autres symptômes et manifestations biologiques sont habituellement associés à ces premières : ils sont dus soit à la splénomégalie elle-même (problèmes mécaniques locorégionaux dus à la "grossesse" splénique), soit à la maladie causale.

Question 154

Hypersplénisme: Causes des symptômes et manifestations biologiques

Answer 154

* Les manifestations biologiques et cliniques de l'hypersplénisme sont les cytopénies sanguines (mono, bi, tri, ou pancytopénie) et leurs répercussions cliniques. * **Toutefois, d'autres symptômes et manifestations biologiques sont habituellement associés à ces premières : ils sont dus soit à la splénomégalie elle-même (problèmes mécaniques locorégionaux dus à la "grossesse" splénique), soit à la maladie causale**.

Question 155

Hypersplénisme: Principales causes

Answer 155

* Les principales causes d'hypersplénisme sont : * la cirrhose avec hypertension portale, * la thrombose de la veine splénique, * le syndrome de Felty, * la splénomégalie des malades en hémodialyse chronique, * la métaplasie myéloïde de la rate, * la thalassémie majeure, * la leucémie à tricholeucocytes * et la maladie de Gaucher.

Question 156

Hypersplénisme: Principales causes - nommez-les

Answer 156

* Les principales causes d'hypersplénisme sont : * la cirrhose avec hypertension portale, * la thrombose de la veine splénique, * le syndrome de Felty, * la splénomégalie des malades en hémodialyse chronique, * la métaplasie myéloïde de la rate, * la thalassémie majeure, * la leucémie à tricholeucocytes * et la maladie de Gaucher.

Question 157

Hypersplénisme: Mécanismes physiopathologiques

Answer 157

Les mécanismes physiopathologiques proposés pour l'hypersplénisme varient selon la maladie responsable : il s'agira, selon le cas 1) de la rétention accrue des cellules sanguines normales ou anormales dans la pulpe rouge, 2) de l'hypertrophie fonctionnelle de la pulpe rouge phagocytaire, 3) de l'hypertrophie fonctionnelle de la pulpe blanche, ou de la pulpe blanche et de la pulpe rouge, 4) d'une hématopoïèse splénique.

Question 158

Hypersplénisme: Mécanismes physiopathologiques - rétention

Answer 158

Les mécanismes physiopathologiques proposés pour l'hypersplénisme varient selon la maladie responsable : il s'agira, selon le cas 1) **de la rétention accrue des cellules sanguines normales ou anormales dans la pulpe rouge**, 2) de l'hypertrophie fonctionnelle de la pulpe rouge phagocytaire, 3) de l'hypertrophie fonctionnelle de la pulpe blanche, ou de la pulpe blanche et de la pulpe rouge, 4) d'une hématopoïèse splénique.

Question 159

Hypersplénisme: Mécanismes physiopathologiques - hypertrophie fonctionnelle

Answer 159

Les mécanismes physiopathologiques proposés pour l'hypersplénisme varient selon la maladie responsable : il s'agira, selon le cas 1) de la rétention accrue des cellules sanguines normales ou anormales dans la pulpe rouge, 2) **de l'hypertrophie fonctionnelle de la pulpe rouge phagocytaire**, 3) **de l'hypertrophie fonctionnelle de la pulpe blanche, ou de la pulpe blanche et de la pulpe rouge**, 4) d'une hématopoïèse splénique.

Question 160

Hypersplénisme: Mécanismes physiopathologiques - hématopoïèse

Answer 160

Les mécanismes physiopathologiques proposés pour l'hypersplénisme varient selon la maladie responsable : il s'agira, selon le cas 1) de la rétention accrue des cellules sanguines normales ou anormales dans la pulpe rouge, 2) de l'hypertrophie fonctionnelle de la pulpe rouge phagocytaire, 3) de l'hypertrophie fonctionnelle de la pulpe blanche, ou de la pulpe blanche et de la pulpe rouge, 4) **d'une hématopoïèse splénique**.

Question 161

Hypersplénisme: Traitement

Answer 161

* Le traitement de l'hypersplénisme est d'abord celui de la maladie causale. * Dans certains cas, la splénectomie doit être pratiquée.

Question 162

Hypersplénisme: Traitement - général

Answer 162

* **Le traitement de l'hypersplénisme est d'abord celui de la maladie causale**. * Dans certains cas, la splénectomie doit être pratiquée.

Question 163

Hypersplénisme: Traitement - chirurgical

Answer 163

* Le traitement de l'hypersplénisme est d'abord celui de la maladie causale. * **Dans certains cas, la splénectomie doit être pratiquée**.

Question 164

Techniques d'évaluation du volume de la rate: Importance de la palpation

Answer 164

* **La palpation de la rate est une technique de première importance**. * Toutefois, les rates légèrement augmentées de volume (250 à 350 g) ne sont pas toujours palpables.

Question 165

Techniques d'évaluation du volume de la rate: Palpation - dans quelle situation la rate augmentée de volume ne sera palpable?

Answer 165

* La palpation de la rate est une technique de première importance. * **Toutefois, les rates légèrement augmentées de volume (250 à 350 g) ne sont pas toujours palpables**.

Question 166

Techniques d'évaluation du volume de la rate: Technique radiologique la plus pratique

Answer 166

* **La technique radiologique d'intérêt pratique est l'échographie.** * Elle permet de mesurer le diamètre céphalo-caudal de la rate et de révéler bon nombre de splénomégalies légères que l'examen clinique n'avait pas détecté. * Elle a aussi la faculté de pouvoir démontrer des zones de faible échogénicité dans la rate, pourvu que ces zones soient suffisamment étendues. * Par exemple, nodules lymphomateux, kyste, hématome souscapsulaire, abcès, infarctus splénique.

Question 167

Techniques d'évaluation du volume de la rate: Utilité de l'échographie

Answer 167

* La technique radiologique d'intérêt pratique est l'échographie. * Elle permet de mesurer le diamètre céphalo-caudal de la rate et de révéler bon nombre de splénomégalies légères que l'examen clinique n'avait pas détecté. * Elle a aussi la faculté de pouvoir démontrer des zones de faible échogénicité dans la rate, pourvu que ces zones soient suffisamment étendues. * Par exemple, nodules lymphomateux, kyste, hématome souscapsulaire, abcès, infarctus splénique.

Question 168

Techniques d'évaluation du volume de la rate: Écho permet de mesurer quoi?

Answer 168

* La technique radiologique d'intérêt pratique est l'échographie. * **Elle permet de mesurer le diamètre céphalo-caudal de la rate et de révéler bon nombre de splénomégalies légères que l'examen clinique n'avait pas détecté**. * Elle a aussi la faculté de pouvoir démontrer des zones de faible échogénicité dans la rate, pourvu que ces zones soient suffisamment étendues. * Par exemple, nodules lymphomateux, kyste, hématome souscapsulaire, abcès, infarctus splénique.

Question 169

Techniques d'évaluation du volume de la rate: Écho permet de voir quoi?

Answer 169

* La technique radiologique d'intérêt pratique est l'échographie. * Elle permet de mesurer le diamètre céphalo-caudal de la rate et de révéler bon nombre de splénomégalies légères que l'examen clinique n'avait pas détecté. * **Elle a aussi la faculté de pouvoir démontrer des zones de faible échogénicité dans la rate, pourvu que ces zones soient suffisamment étendues**. * **Par exemple, nodules lymphomateux, kyste, hématome souscapsulaire, abcès, infarctus splénique**.

Question 170

Techniques d'évaluation du volume de la rate: Une rate palpable est toujours anormale?

Answer 170

* **Une rate palpable n'est pas toujours anormale : les personnes maigres et capables d'une excursion diaphragmatique poussée lors d'inspirations profondes, ont parfois une rate palpable**. * De plus, on a trouvé une rate palpable chez 3 % de quelque 2000 collégiens américains qui étaient et qui sont demeurés en bonne santé.

Question 171

Techniques d'évaluation du volume de la rate: Dans quelles situations la rate est palpable mais ce n'est pas anormal?

Answer 171

* Une rate palpable n'est pas toujours anormale : les personnes maigres et capables d'une excursion diaphragmatique poussée lors d'inspirations profondes, ont parfois une rate palpable. * De plus, on a trouvé une rate palpable chez 3 % de quelque 2000 collégiens américains qui étaient et qui sont demeurés en bonne santé.

Question 172

Splénomégalies: Classification physiopathologique

Answer 172

* Les maladies pouvant s'accompagner d'une splénomégalie modérée sont très nombreuses. * Il n'est pas utile de les nommer toutes, mais il est plus profitable de discuter des principaux mécanismes de splénomégalie en illustrant par des exemples fréquents : * Hypertrophie fonctionnelle attribuable à des réactions immunitaires (hyperplasie de la pulpe blanche) * Hypertrophie fonctionnelle par destruction érythrocytaire importante (hyperplasie de la pulpe rouge) * Hypertrophie congestive (hypertension veineuse) * Néoplasie myéloproliférative * Infiltration ou surcharge du tissu splénique * Prolifération néoplasique * Kyste splénique

Question 173

Splénomégalies: Classification physiopathologique - nommez les différentes classes

Answer 173

* Les maladies pouvant s'accompagner d'une splénomégalie modérée sont très nombreuses. * Il n'est pas utile de les nommer toutes, mais il est plus profitable de discuter des principaux mécanismes de splénomégalie en illustrant par des exemples fréquents : * Hypertrophie fonctionnelle attribuable à des réactions immunitaires (hyperplasie de la pulpe blanche) * Hypertrophie fonctionnelle par destruction érythrocytaire importante (hyperplasie de la pulpe rouge) * Hypertrophie congestive (hypertension veineuse) * Néoplasie myéloproliférative * Infiltration ou surcharge du tissu splénique * Prolifération néoplasique * Kyste splénique

Question 174

Splénomégalies: Classification physiopathologique - Hypertrophie fonctionnelle attribuable à des réactions immunitaires

Answer 174

* Hypertrophie fonctionnelle attribuable à des réactions immunitaires (hyperplasie de la pulpe blanche) : par exemple, dans l'endocardite bactérienne subaiguë, dans une mononucléose infectieuse et dans le syndrome de Felty;

Question 175

Splénomégalies: Classification physiopathologique - Hypertrophie fonctionnelle par destruction érythrocytaire importante (hyperplasie de la pulpe rouge)

Answer 175

* Hypertrophie fonctionnelle par destruction érythrocytaire importante (hyperplasie de la pulpe rouge) : par exemple, dans la sphérocytose héréditaire, la thalassémie majeure et certaines enzymopathies érythrocytaires;

Question 176

Splénomégalies: Classification physiopathologique - Hypertrophie congestive (hypertension veineuse)

Answer 176

* Hypertrophie congestive (hypertension veineuse) : dans la cirrhose hépatique avec hypertension portale, et la thrombose de la veine splénique

Question 177

Splénomégalies: Classification physiopathologique - Néoplasie myéloproliférative

Answer 177

* Néoplasie myéloproliférative : leucémie myéloïde chronique, métaplasie myéloïde de la rate, maladie de Vaquez;

Question 178

Splénomégalies: Classification physiopathologique - Infiltration ou surcharge du tissu splénique

Answer 178

* Infiltration ou surcharge du tissu splénique : sarcoïdose, amyloïdose, maladie de Gaucher;

Question 179

Splénomégalies: Classification physiopathologique - Prolifération néoplasique

Answer 179

* Prolifération néoplasique : lymphome, leucémie lymphoïde chronique, cancer métastatique;

Question 180

Splénomégalies: Classification physiopathologique - Kyste

Answer 180

Kyste splénique

Question 181

Splénectomie: Indications - nommez-les

Answer 181

1. Pour établir le diagnostic (lorsqu'il y a splénomégalie isolée ou non). 2. Pour enlever le principal organe de destruction des cellules sanguines : sphérocytose héréditaire, purpura thrombopénique idiopathique, hémolyse auto-immune avec rôle important de la rate. 3. Pour prévenir la rupture ou l'abcédation de la rate : kyste splénique, anévrisme de l'artère splénique. 4. Pour traiter l'hypersplénisme chronique et sévère (dans certains cas) : leucémie à tricholeucocytes, syndrome de Felty, métaplasie myéloïde de la rate, thalassémie majeure, maladie de Gaucher, splénomégalie dans l'hémodialyse chronique, thrombose de la veine splénique

Question 182

Splénectomie: Indications - diagnostics

Answer 182

1. **Pour établir le diagnostic (lorsqu'il y a splénomégalie isolée ou non).** 2. Pour enlever le principal organe de destruction des cellules sanguines : sphérocytose héréditaire, purpura thrombopénique idiopathique, hémolyse auto-immune avec rôle important de la rate. 3. Pour prévenir la rupture ou l'abcédation de la rate : kyste splénique, anévrisme de l'artère splénique. 4. Pour traiter l'hypersplénisme chronique et sévère (dans certains cas) : leucémie à tricholeucocytes, syndrome de Felty, métaplasie myéloïde de la rate, thalassémie majeure, maladie de Gaucher, splénomégalie dans l'hémodialyse chronique, thrombose de la veine splénique

Question 183

Splénectomie: Indications - principal organe de destruction

Answer 183

1. Pour établir le diagnostic (lorsqu'il y a splénomégalie isolée ou non). 2. **Pour enlever le principal organe de destruction des cellules sanguines : sphérocytose héréditaire, purpura thrombopénique idiopathique, hémolyse auto-immune avec rôle important de la rate**. 3. Pour prévenir la rupture ou l'abcédation de la rate : kyste splénique, anévrisme de l'artère splénique. 4. Pour traiter l'hypersplénisme chronique et sévère (dans certains cas) : leucémie à tricholeucocytes, syndrome de Felty, métaplasie myéloïde de la rate, thalassémie majeure, maladie de Gaucher, splénomégalie dans l'hémodialyse chronique, thrombose de la veine splénique

Question 184

Splénectomie: Indications - prévention

Answer 184

1. Pour établir le diagnostic (lorsqu'il y a splénomégalie isolée ou non). 2. Pour enlever le principal organe de destruction des cellules sanguines : sphérocytose héréditaire, purpura thrombopénique idiopathique, hémolyse auto-immune avec rôle important de la rate. 3. **Pour prévenir la rupture ou l'abcédation de la rate : kyste splénique, anévrisme de l'artère splénique**. 4. Pour traiter l'hypersplénisme chronique et sévère (dans certains cas) : leucémie à tricholeucocytes, syndrome de Felty, métaplasie myéloïde de la rate, thalassémie majeure, maladie de Gaucher, splénomégalie dans l'hémodialyse chronique, thrombose de la veine splénique

Question 185

Splénectomie: Indications - chronique et sévère

Answer 185

1. Pour établir le diagnostic (lorsqu'il y a splénomégalie isolée ou non). 2. Pour enlever le principal organe de destruction des cellules sanguines : sphérocytose héréditaire, purpura thrombopénique idiopathique, hémolyse auto-immune avec rôle important de la rate. 3. Pour prévenir la rupture ou l'abcédation de la rate : kyste splénique, anévrisme de l'artère splénique. 4. **Pour traiter l'hypersplénisme chronique et sévère (dans certains cas) : leucémie à tricholeucocytes, syndrome de Felty, métaplasie myéloïde de la rate, thalassémie majeure, maladie de Gaucher, splénomégalie dans l'hémodialyse chronique, thrombose de la veine splénique**

Question 186

Splénectomie: Contre-indications - Nommez-les

Answer 186

1. L'absence d'indication suffisante. 2. Polyglobulie de Vaquez, et thrombocytémie essentielle : la splénectomie peut provoquer une thrombocytémie hémorragique très grave dans ces cas.

Question 187

Splénectomie: Contre-indications - Absence d'indications

Answer 187

1. **L'absence d'indication suffisante**. 2. Polyglobulie de Vaquez, et thrombocytémie essentielle : la splénectomie peut provoquer une thrombocytémie hémorragique très grave dans ces cas.

Question 188

Splénectomie: Contre-indications - Conditions de santé

Answer 188

1. L'absence d'indication suffisante. 2. **Polyglobulie de Vaquez, et thrombocytémie essentielle : la splénectomie peut provoquer une thrombocytémie hémorragique très grave dans ces cas**.

Question 189

Quelles sont les 4 principales caractéristiques d’une hématopoïèse inefficace?

Answer 189

- Une hyperplasie du tissu hématopoïétique à la biopsie de moelle - Une dysplasie associée à un défaut de maturation des cellules médullaires - La mort des cellules partiellement immatures dans la moelle ("avortement intramédullaire") - Une diminution de la quantité de «nouveau-nés à terme» libérés dans le sang

Question 190

Indiquez 3 mécanismes physiopathologiques capables de conduire à une splénomégalie

Answer 190

- Hyperplasie fonctionnelle de la pulpe rouge. - Hyperplasie fonctionnelle de la pulpe blanche. - Hypertrophie congestive de la rate par hypertension portale ou par thrombose de la veine splénique. - Néoplasie myéloproliférative ou autre cancer hématologique. - Infiltration ou surcharge du tissu splénique. - Kyste splénique.

Question 191

Quelles modifications de la formule sanguine doit-on s'attendre à retrouver chez les individus splénectomisés? a) globules rouges b) leucocytes c) plaquettes

Answer 191

a) Globules rouges: Corps de Howell Jolly et hématies en cibles surtout. Présence d’acanthocytes. b) Leucocytes: Leucocytose modérée, due initialement à une neutrocytose transitoire peu après splénectomie, puis remplacée plus tard par une lymphocytose chronique. c) Plaquettes: Hyperplaquettose plus ou moins prolongée.

Question 192

Quelles modifications de la formule sanguine doit-on s'attendre à retrouver chez les individus splénectomisés? a) globules rouges

Answer 192

a) **Globules rouges: Corps de Howell Jolly et hématies en cibles surtout. Présence d’acanthocytes.** b) Leucocytes: Leucocytose modérée, due initialement à une neutrocytose transitoire peu après splénectomie, puis remplacée plus tard par une lymphocytose chronique. c) Plaquettes: Hyperplaquettose plus ou moins prolongée.

Question 193

Quelles modifications de la formule sanguine doit-on s'attendre à retrouver chez les individus splénectomisés? b) leucocytes

Answer 193

a) Globules rouges: Corps de Howell Jolly et hématies en cibles surtout. Présence d’acanthocytes. b) **Leucocytes: Leucocytose modérée, due initialement à une neutrocytose transitoire peu après splénectomie, puis remplacée plus tard par une lymphocytose chronique**. c) Plaquettes: Hyperplaquettose plus ou moins prolongée.

Question 194

Quelles modifications de la formule sanguine doit-on s'attendre à retrouver chez les individus splénectomisés? c) plaquettes

Answer 194

a) Globules rouges: Corps de Howell Jolly et hématies en cibles surtout. Présence d’acanthocytes. b) Leucocytes: Leucocytose modérée, due initialement à une neutrocytose transitoire peu après splénectomie, puis remplacée plus tard par une lymphocytose chronique. c) **Plaquettes: Hyperplaquettose plus ou moins prolongée**.

Question 195

Démarche diagnostique: Quelle complication importante risque de survenir, même après plusieurs années, chez les individus splénectomisés?

Answer 195

Septicémie foudroyante, survenant souvenant après une infection des voies respiratoires supérieures.

Question 196

Démarche diagnostique: Quelles sont la taille et la nature exacte de la splénomégalie présumée?

Answer 196

- Examen clinique - Échographie abdominale ± étude du flot (Doppler) - Scintigraphie hépato-splénique (au 99Tc) - Tomographie axiale de l’abdomen

Question 197

Démarche diagnostique: Quelles sont les principales manifestations cliniques associées?

Answer 197

- Hépatomégalie ? - Adénopathies multiples ? - Signes d'hypertension portale ? - Signes inflammatoires ou infectieux ? - Signes d'anémie ou d'hémolyse (pâleur, ictère) ? - Signes hémorragiques ? - Signes d'insuffisance cardiaque ? - Aucune ?

Question 198

Démarche diagnostique: Que donne la formule sanguine ?

Answer 198

- Normale ? - Cytopénie(s) ? - Cytose(s) ?

Question 199

Démarche diagnostique: Que donne l'examen de la moelle osseuse ?

Answer 199

- Pauvre (fibrose ?) - Riche - cellules normales (hyperplasie) - cellules anormales (leucémie, lymphome ?)

Question 200

Démarche diagnostique: Doit-on envisager une biopsie tissulaire ?

Answer 200

* En l'absence d'anomalie de l'hémostase, tout tissu ou organe (peau, foie, ganglions) suspect et accessible peut et doit être biopsié pour fins diagnostiques. * Une laparotomie avec splénectomie peut s'imposer en dernier lieu, généralement après une période raisonnable d'observation clinique.

Question 201

Démarche diagnostique: Splénomégalies

Answer 201

Question 202

Principales causes de splénoméaglie selon taille de la rate à l'examen clinique

Answer 202

- Les très grooses rates (atteignant la ligne médiane) - Leucémie myéloïde chronique - Myélofibrose avec métaplasie myéloïde de la rate - Tricholeucémie - Maladies de surcharge (histiocytes "X") - Les grosses rates (3 cm ou plus sous les côtes) - Polyglobulie de Vaquez - Lymphome (Hodgkin et autres) - Leucémies lymphoïdes (aiguës et chroniques) - Les petites rates (2 cm ou moins, ou "pointe") - Syndrome mononucléosiques - Maladies auto-immunes - Infections - Anémies hémolytiques - Cirrhose - Leucémie myléoïde aiguë (parfois)

Question 203

Principales causes de splénoméaglie selon taille de la rate à l'examen clinique - Nommez les dx si: très grosse rate

Answer 203

- **Les très grosses rates (atteignant la ligne médiane)** - **Leucémie myéloïde chronique** - **Myélofibrose avec métaplasie myéloïde de la rate** - **Tricholeucémie** - **Maladies de surcharge (histiocytes "X")** - Les grosses rates (3 cm ou plus sous les côtes) - Polyglobulie de Vaquez - Lymphome (Hodgkin et autres) - Leucémies lymphoïdes (aiguës et chroniques) - Les petites rates (2 cm ou moins, ou "pointe") - Syndrome mononucléosiques - Maladies auto-immunes - Infections - Anémies hémolytiques - Cirrhose - Leucémie myléoïde aiguë (parfois)

Question 204

Principales causes de splénoméaglie selon taille de la rate à l'examen clinique - Nommez les dx si: grosse rate

Answer 204

- Les très grooses rates (atteignant la ligne médiane) - Leucémie myéloïde chronique - Myélofibrose avec métaplasie myéloïde de la rate - Tricholeucémie - Maladies de surcharge (histiocytes "X") - **Les grosses rates (3 cm ou plus sous les côtes)** - **Polyglobulie de Vaquez** - **Lymphome (Hodgkin et autres)** - **Leucémies lymphoïdes (aiguës et chroniques)** - Les petites rates (2 cm ou moins, ou "pointe") - Syndrome mononucléosiques - Maladies auto-immunes - Infections - Anémies hémolytiques - Cirrhose - Leucémie myléoïde aiguë (parfois)

Question 205

Principales causes de splénoméaglie selon taille de la rate à l'examen clinique - Nommez les dx si: petite rate

Answer 205

- Les très grooses rates (atteignant la ligne médiane) - Leucémie myéloïde chronique - Myélofibrose avec métaplasie myéloïde de la rate - Tricholeucémie - Maladies de surcharge (histiocytes "X") - Les grosses rates (3 cm ou plus sous les côtes) - Polyglobulie de Vaquez - Lymphome (Hodgkin et autres) - Leucémies lymphoïdes (aiguës et chroniques) - **Les petites rates (2 cm ou moins, ou "pointe")** - **Syndrome mononucléosiques** - **Maladies auto-immunes** - **Infections** - **Anémies hémolytiques** - **Cirrhose** - **Leucémie myléoïde aiguë (parfois)**

Question 206

Principales causes de splénoméaglie selon taille de la rate à l'examen clinique - C'est quoi une rate: très grosse?

Answer 206

- Les très grosses rates (**atteignant la ligne médiane**) - Leucémie myéloïde chronique - Myélofibrose avec métaplasie myéloïde de la rate - Tricholeucémie - Maladies de surcharge (histiocytes "X") - Les grosses rates (3 cm ou plus sous les côtes) - Polyglobulie de Vaquez - Lymphome (Hodgkin et autres) - Leucémies lymphoïdes (aiguës et chroniques) - Les petites rates (2 cm ou moins, ou "pointe") - Syndrome mononucléosiques - Maladies auto-immunes - Infections - Anémies hémolytiques - Cirrhose - Leucémie myléoïde aiguë (parfois)

Question 207

Principales causes de splénoméaglie selon taille de la rate à l'examen clinique - C'est quoi une rate: grosse?

Answer 207

- Les très grooses rates (atteignant la ligne médiane) - Leucémie myéloïde chronique - Myélofibrose avec métaplasie myéloïde de la rate - Tricholeucémie - Maladies de surcharge (histiocytes "X") - Les grosses rates (**3 cm ou plus sous les côtes**) - Polyglobulie de Vaquez - Lymphome (Hodgkin et autres) - Leucémies lymphoïdes (aiguës et chroniques) - Les petites rates (2 cm ou moins, ou "pointe") - Syndrome mononucléosiques - Maladies auto-immunes - Infections - Anémies hémolytiques - Cirrhose - Leucémie myléoïde aiguë (parfois)

Question 208

Principales causes de splénoméaglie selon taille de la rate à l'examen clinique - C'est quoi une rate: petite?

Answer 208

- Les très grooses rates (atteignant la ligne médiane) - Leucémie myéloïde chronique - Myélofibrose avec métaplasie myéloïde de la rate - Tricholeucémie - Maladies de surcharge (histiocytes "X") - Les grosses rates (3 cm ou plus sous les côtes) - Polyglobulie de Vaquez - Lymphome (Hodgkin et autres) - Leucémies lymphoïdes (aiguës et chroniques) - Les petites rates (**2 cm ou moins, ou "pointe"**) - Syndrome mononucléosiques - Maladies auto-immunes - Infections - Anémies hémolytiques - Cirrhose - Leucémie myléoïde aiguë (parfois)

Question 209

Principales causes de splénomégalie selon la présence ou absence de manifestations cliniques associées

Answer 209

Question 210

Principales causes de splénomégalie selon la présence ou absence de manifestations cliniques associées

Answer 210

- Hépatomégalie associée - Cirrhose - Insuffisance cardiaque - Hépatite - Lymphomes (Hodgkin et autres) - Syndromes myéloprolifératifs - Myélofibrose - Polyglobulie (Vquez) - Leucémie myéloïde chronique - Splénomégalie associée - Kystes, tumeurs, hématomes ou abcès spléniques - Anémies hémolytiques - Maladies de surcharge - Parasitoses (malaria) - Tuberculose - Thrombose de la veine splénique - Adénopathies associées - Leucémie lymphoïde (aiguë ou chronique) - Lymphomes (Hodgkin ou autres) - Syndromes mononucléosiques - Sarcoïdose - Maladies auto-immunes (lupus, A.R.)

Question 211

Principales causes de splénomégalie selon la présence ou absence de manifestations cliniques associées - hépatomégalie associée: nommez les causes

Answer 211

- **Hépatomégalie associée** - **Cirrhose** - **Insuffisance cardiaque** - **Hépatite** - **Lymphomes (Hodgkin et autres)** - **Syndromes myéloprolifératifs** - **Myélofibrose** - **Polyglobulie (Vaquez)** - **Leucémie myéloïde chronique** - Splénomégalie associée - Kystes, tumeurs, hématomes ou abcès spléniques - Anémies hémolytiques - Maladies de surcharge - Parasitoses (malaria) - Tuberculose - Thrombose de la veine splénique - Adénopathies associées - Leucémie lymphoïde (aiguë ou chronique) - Lymphomes (Hodgkin ou autres) - Syndromes mononucléosiques - Sarcoïdose - Maladies auto-immunes (lupus, A.R.)

Question 212

Principales causes de splénomégalie selon la présence ou absence de manifestations cliniques associées - hépatomégalie associée: exemples de causes de syndromes myéloprolifératifs

Answer 212

- **Hépatomégalie associée** - Cirrhose - Insuffisance cardiaque - Hépatite - Lymphomes (Hodgkin et autres) - **Syndromes myéloprolifératifs** - **Myélofibrose** - **Polyglobulie (Vaquez)** - **Leucémie myéloïde chronique** - Splénomégalie associée - Kystes, tumeurs, hématomes ou abcès spléniques - Anémies hémolytiques - Maladies de surcharge - Parasitoses (malaria) - Tuberculose - Thrombose de la veine splénique - Adénopathies associées - Leucémie lymphoïde (aiguë ou chronique) - Lymphomes (Hodgkin ou autres) - Syndromes mononucléosiques - Sarcoïdose - Maladies auto-immunes (lupus, A.R.)

Question 213

Principales causes de splénomégalie selon la présence ou absence de manifestations cliniques associées - splénomégalie seule: nommez les causes possibles

Answer 213

- Hépatomégalie associée - Cirrhose - Insuffisance cardiaque - Hépatite - Lymphomes (Hodgkin et autres) - Syndromes myéloprolifératifs - Myélofibrose - Polyglobulie (Vquez) - Leucémie myéloïde chronique - **Splénomégalie associée** - **Kystes, tumeurs, hématomes ou abcès spléniques** - **Anémies hémolytiques** - **Maladies de surcharge** - **Parasitoses (malaria)** - **Tuberculose** - **Thrombose de la veine splénique** - Adénopathies associées - Leucémie lymphoïde (aiguë ou chronique) - Lymphomes (Hodgkin ou autres) - Syndromes mononucléosiques - Sarcoïdose - Maladies auto-immunes (lupus, A.R.)

Question 214

Principales causes de splénomégalie selon la présence ou absence de manifestations cliniques associées - adénopathies associées: nommez les causes possibles

Answer 214

- Hépatomégalie associée - Cirrhose - Insuffisance cardiaque - Hépatite - Lymphomes (Hodgkin et autres) - Syndromes myéloprolifératifs - Myélofibrose - Polyglobulie (Vquez) - Leucémie myéloïde chronique - Splénomégalie associée - Kystes, tumeurs, hématomes ou abcès spléniques - Anémies hémolytiques - Maladies de surcharge - Parasitoses (malaria) - Tuberculose - Thrombose de la veine splénique - **Adénopathies associées** - **Leucémie lymphoïde (aiguë ou chronique)** - **Lymphomes (Hodgkin ou autres)** - **Syndromes mononucléosiques** - **Sarcoïdose** - **Maladies auto-immunes (lupus, A.R.)**

Question 215

Principales causes de splénomégalie avec cytopénies associées

Answer 215

- Anémie seule - Regénérative - Anémies hémolytiques - Non regénérative - Inflammation et infections chroniques ou subaiguës (endocardite, lupus, A.R.) - Neutropénie seule - Lupus - Felty - Neutropénie immune idiopathique - Thrombopénie - Rares mononucléoses - Bi ou pancytopénie - Leucémies aiguës "aleucémiques" - Tricholeucémie - Myélofibrose - Lymphomes - Hypertension portale - P.T.T. (anémie et thrombocytopénie) - Anémies mégaloblasttiques (parfois)

Question 216

Principales causes de splénomégalie avec cytopénies associées - Anémie seule: causes possibles

Answer 216

- **Anémie seule** - **Regénérative** - **Anémies hémolytiques** - **Non regénérative** - **Inflammation et infections chroniques ou subaiguës (endocardite, lupus, A.R.)** - Neutropénie seule - Lupus - Felty - Neutropénie immune idiopathique - Thrombopénie - Rares mononucléoses - Bi ou pancytopénie - Leucémies aiguës "aleucémiques" - Tricholeucémie - Myélofibrose - Lymphomes - Hypertension portale - P.T.T. (anémie et thrombocytopénie) - Anémies mégaloblasttiques (parfois)

Question 217

Principales causes de splénomégalie avec cytopénies associées - Anémie seule: causes de régénérative

Answer 217

- **Anémie seule** - **Regénérative** - **Anémies hémolytiques** - Non regénérative - Inflammation et infections chroniques ou subaiguës (endocardite, lupus, A.R.) - Neutropénie seule - Lupus - Felty - Neutropénie immune idiopathique - Thrombopénie - Rares mononucléoses - Bi ou pancytopénie - Leucémies aiguës "aleucémiques" - Tricholeucémie - Myélofibrose - Lymphomes - Hypertension portale - P.T.T. (anémie et thrombocytopénie) - Anémies mégaloblasttiques (parfois)

Question 218

Principales causes de splénomégalie avec cytopénies associées - causes d'anémies non regénératives

Answer 218

- Anémie seule - Regénérative - Anémies hémolytiques - **Non regénérative** - **Inflammation et infections chroniques ou subaiguës (endocardite, lupus, A.R.)** - Neutropénie seule - Lupus - Felty - Neutropénie immune idiopathique - Thrombopénie - Rares mononucléoses - Bi ou pancytopénie - Leucémies aiguës "aleucémiques" - Tricholeucémie - Myélofibrose - Lymphomes - Hypertension portale - P.T.T. (anémie et thrombocytopénie) - Anémies mégaloblasttiques (parfois)

Question 219

Principales causes de splénomégalie avec cytopénies associées - neutropénie seule: causes possibles

Answer 219

- Anémie seule - Regénérative - Anémies hémolytiques - Non regénérative - Inflammation et infections chroniques ou subaiguës (endocardite, lupus, A.R.) - **Neutropénie seule** - **Lupus** - **Felty** - **Neutropénie immune idiopathique** - Thrombopénie - Rares mononucléoses - Bi ou pancytopénie - Leucémies aiguës "aleucémiques" - Tricholeucémie - Myélofibrose - Lymphomes - Hypertension portale - P.T.T. (anémie et thrombocytopénie) - Anémies mégaloblasttiques (parfois)

Question 220

Principales causes de splénomégalie avec cytopénies associées - thrombopébie seule: causes possibles

Answer 220

- Anémie seule - Regénérative - Anémies hémolytiques - Non regénérative - Inflammation et infections chroniques ou subaiguës (endocardite, lupus, A.R.) - Neutropénie seule - Lupus - Felty - Neutropénie immune idiopathique - **Thrombopénie seule** - **Rares mononucléoses** - Bi ou pancytopénie - Leucémies aiguës "aleucémiques" - Tricholeucémie - Myélofibrose - Lymphomes - Hypertension portale - P.T.T. (anémie et thrombocytopénie) - Anémies mégaloblasttiques (parfois)

Question 221

Principales causes de splénomégalie avec cytopénies associées - Bi ou pancytopénie: causes possibles

Answer 221

- Anémie seule - Regénérative - Anémies hémolytiques - Non regénérative - Inflammation et infections chroniques ou subaiguës (endocardite, lupus, A.R.) - Neutropénie seule - Lupus - Felty - Neutropénie immune idiopathique - Thrombopénie - Rares mononucléoses - **Bi ou pancytopénie** - **Leucémies aiguës "aleucémiques"** - **Tricholeucémie** - **Myélofibrose** - **Lymphomes** - **Hypertension portale** - **P.T.T. (anémie et thrombocytopénie)** - **Anémies mégaloblasttiques (parfois)**

Question 222

Principales causes de splénomégalie avec cytoses associées

Answer 222

- Érythrocytose - Polyglubulie de Vaquez - Thrombocytose - 400-500 x 10^9 / L: Syndromes inflammatoires et Hodgkin - > 500 x 10^9 / L: Thrombocytopénie essentielle - Lymphocytose - Leucémies lymphoïdes (chroniques ou aiguës) - Lymphomes leucémiques - Syndromes mononucléosiques - Granulocytose - Syndromes inflammatoires et Hodgkin - Leucémie myléoïde chronique - Myélofibrose - Leucémie myéloïde aiguë (blastes)

Question 223

Principales causes de splénomégalie avec cytoses associées - Érythrocytose: nommez des exemples de causes

Answer 223

- **Érythrocytose** - **Polyglubulie de Vaquez** - Thrombocytose - 400-500 x 10^9 / L: Syndromes inflammatoires et Hodgkin - > 500 x 10^9 / L: Thrombocytopénie essentielle - Lymphocytose - Leucémies lymphoïdes (chroniques ou aiguës) - Lymphomes leucémiques - Syndromes mononucléosiques - Granulocytose - Syndromes inflammatoires et Hodgkin - Leucémie myléoïde chronique - Myélofibrose - Leucémie myéloïde aiguë (blastes)

Question 224

Principales causes de splénomégalie avec cytoses associées - Thrombocytose: nommez les causes

Answer 224

- Érythrocytose - Polyglubulie de Vaquez - **Thrombocytose** - **400-500 x 10^9 / L: Syndromes inflammatoires et Hodgkin** - **> 500 x 10^9 / L: Thrombocytopénie essentielle** - Lymphocytose - Leucémies lymphoïdes (chroniques ou aiguës) - Lymphomes leucémiques - Syndromes mononucléosiques - Granulocytose - Syndromes inflammatoires et Hodgkin - Leucémie myléoïde chronique - Myélofibrose - Leucémie myéloïde aiguë (blastes)

Question 225

Principales causes de splénomégalie avec cytoses associées - causes possibles de thrombocytose: 400-500 vs > 500

Answer 225

- Érythrocytose - Polyglubulie de Vaquez - **Thrombocytose** - **400-500 x 10^9 / L: Syndromes inflammatoires et Hodgkin** - **> 500 x 10^9 / L: Thrombocytopénie essentielle** - Lymphocytose - Leucémies lymphoïdes (chroniques ou aiguës) - Lymphomes leucémiques - Syndromes mononucléosiques - Granulocytose - Syndromes inflammatoires et Hodgkin - Leucémie myléoïde chronique - Myélofibrose - Leucémie myéloïde aiguë (blastes)

Question 226

Principales causes de splénomégalie avec cytoses associées - lymphocytoses: causes possibles

Answer 226

- Érythrocytose - Polyglubulie de Vaquez - Thrombocytose - 400-500 x 10^9 / L: Syndromes inflammatoires et Hodgkin - > 500 x 10^9 / L: Thrombocytopénie essentielle - **Lymphocytose** - **Leucémies lymphoïdes (chroniques ou aiguës)** - **Lymphomes leucémiques** - **Syndromes mononucléosiques** - Granulocytose - Syndromes inflammatoires et Hodgkin - Leucémie myléoïde chronique - Myélofibrose - Leucémie myéloïde aiguë (blastes)

Question 227

Principales causes de splénomégalie avec cytoses associées - granulocytoses: causes possibles

Answer 227

- Érythrocytose - Polyglubulie de Vaquez - Thrombocytose - 400-500 x 10^9 / L: Syndromes inflammatoires et Hodgkin - > 500 x 10^9 / L: Thrombocytopénie essentielle - Lymphocytose - Leucémies lymphoïdes (chroniques ou aiguës) - Lymphomes leucémiques - Syndromes mononucléosiques - **Granulocytose** - **Syndromes inflammatoires et Hodgkin** - **Leucémie myléoïde chronique** - **Myélofibrose** - **Leucémie myéloïde aiguë (blastes)**