Anémies

Question 1

Érythropoïèse normale

Answer 1

• Le terme érythron désigne l’ensemble anatomique et fonctionnel qui sert à maintenir constante la masse des globules rouges circulants durant la vie humaine.
• Chez l’adulte, 200 milliards d’érythrocytes doivent être remplacés chaque jour afin de compenser pour la destruction physiologique d’un nombre équivalent de cellules.
• Du point de vue anatomique, l’érythron comprend deux compartiments qui sont la moelle osseuse, siège de l’érythropoïèse, et la circulation sanguine, lieu de déversement des érythrocytes transporteurs d’oxygène.
• Du point de vue de sa cinétique, le système comporte également trois compartiments (Figure 1) dont l’équilibre est maintenu ou modifié, selon le besoin, par un système de régulation spécifique impliquant un facteur de croissance, l’érythropoïétine.

Question 2

Érythropoïèse normale: Définir érythron

Answer 2

• Le terme érythron désigne l’ensemble anatomique et fonctionnel qui sert à maintenir constante la masse des globules rouges circulants durant la vie humaine.
• Chez l’adulte, 200 milliards d’érythrocytes doivent être remplacés chaque jour afin de compenser pour la destruction physiologique d’un nombre équivalent de cellules.
• Du point de vue anatomique, l’érythron comprend deux compartiments qui sont la moelle osseuse, siège de l’érythropoïèse, et la circulation sanguine, lieu de déversement des érythrocytes transporteurs d’oxygène.
• Du point de vue de sa cinétique, le système comporte également trois compartiments (Figure 1) dont l’équilibre est maintenu ou modifié, selon le besoin, par un système de régulation spécifique impliquant un facteur de croissance, l’érythropoïétine.

Question 3

Érythropoïèse normale: Origine du mot

Answer 3

• Le terme érythron désigne l’ensemble anatomique et fonctionnel qui sert à maintenir constante la masse des globules rouges circulants durant la vie humaine.
• Chez l’adulte, 200 milliards d’érythrocytes doivent être remplacés chaque jour afin de compenser pour la destruction physiologique d’un nombre équivalent de cellules.
• Du point de vue anatomique, l’érythron comprend deux compartiments qui sont la moelle osseuse, siège de l’érythropoïèse, et la circulation sanguine, lieu de déversement des érythrocytes transporteurs d’oxygène.
• Du point de vue de sa cinétique, le système comporte également trois compartiments (Figure 1) dont l’équilibre est maintenu ou modifié, selon le besoin, par un système de régulation spécifique impliquant un facteur de croissance, l’érythropoïétine.

Question 4

Érythropoïèse normale: Que veut dire le mot “érython”?

Answer 4

• Le terme érythron désigne l’ensemble anatomique et fonctionnel qui sert à maintenir constante la masse des globules rouges circulants durant la vie humaine.
• Chez l’adulte, 200 milliards d’érythrocytes doivent être remplacés chaque jour afin de compenser pour la destruction physiologique d’un nombre équivalent de cellules.
• Du point de vue anatomique, l’érythron comprend deux compartiments qui sont la moelle osseuse, siège de l’érythropoïèse, et la circulation sanguine, lieu de déversement des érythrocytes transporteurs d’oxygène.
• Du point de vue de sa cinétique, le système comporte également trois compartiments (Figure 1) dont l’équilibre est maintenu ou modifié, selon le besoin, par un système de régulation spécifique impliquant un facteur de croissance, l’érythropoïétine.

Question 5

Érythropoïèse normale: Combien de GR sont remplacés tous les jours?

Answer 5

• Le terme érythron désigne l’ensemble anatomique et fonctionnel qui sert à maintenir constante la masse des globules rouges circulants durant la vie humaine.
• Chez l’adulte, 200 milliards d’érythrocytes doivent être remplacés chaque jour afin de compenser pour la destruction physiologique d’un nombre équivalent de cellules.
• Du point de vue anatomique, l’érythron comprend deux compartiments qui sont la moelle osseuse, siège de l’érythropoïèse, et la circulation sanguine, lieu de déversement des érythrocytes transporteurs d’oxygène.
• Du point de vue de sa cinétique, le système comporte également trois compartiments (Figure 1) dont l’équilibre est maintenu ou modifié, selon le besoin, par un système de régulation spécifique impliquant un facteur de croissance, l’érythropoïétine.

Question 6

Érythropoïèse normale: Érythron - nommez les compartiments

Answer 6

• Le terme érythron désigne l’ensemble anatomique et fonctionnel qui sert à maintenir constante la masse des globules rouges circulants durant la vie humaine.
• Chez l’adulte, 200 milliards d’érythrocytes doivent être remplacés chaque jour afin de compenser pour la destruction physiologique d’un nombre équivalent de cellules.
• Du point de vue anatomique, l’érythron comprend deux compartiments qui sont la moelle osseuse, siège de l’érythropoïèse, et la circulation sanguine, lieu de déversement des érythrocytes transporteurs d’oxygène.
• Du point de vue de sa cinétique, le système comporte également trois compartiments (Figure 1) dont l’équilibre est maintenu ou modifié, selon le besoin, par un système de régulation spécifique impliquant un facteur de croissance, l’érythropoïétine.

Question 7

Érythropoïèse normale: Érythron - décrire le rôle de la moelle vs le sang

Answer 7

• Le terme érythron désigne l’ensemble anatomique et fonctionnel qui sert à maintenir constante la masse des globules rouges circulants durant la vie humaine.
• Chez l’adulte, 200 milliards d’érythrocytes doivent être remplacés chaque jour afin de compenser pour la destruction physiologique d’un nombre équivalent de cellules.
• Du point de vue anatomique, l’érythron comprend deux compartiments qui sont la moelle osseuse, siège de l’érythropoïèse, et la circulation sanguine, lieu de déversement des érythrocytes transporteurs d’oxygène.
• Du point de vue de sa cinétique, le système comporte également trois compartiments (Figure 1) dont l’équilibre est maintenu ou modifié, selon le besoin, par un système de régulation spécifique impliquant un facteur de croissance, l’érythropoïétine.

Question 8

Érythropoïèse normale: Érythron - nommez les compartiments du point de vue cinétique

Answer 8

• Le terme érythron désigne l’ensemble anatomique et fonctionnel qui sert à maintenir constante la masse des globules rouges circulants durant la vie humaine.
• Chez l’adulte, 200 milliards d’érythrocytes doivent être remplacés chaque jour afin de compenser pour la destruction physiologique d’un nombre équivalent de cellules.
• Du point de vue anatomique, l’érythron comprend deux compartiments qui sont la moelle osseuse, siège de l’érythropoïèse, et la circulation sanguine, lieu de déversement des érythrocytes transporteurs d’oxygène.
• Du point de vue de sa cinétique, le système comporte également trois compartiments (Figure 1) dont l’équilibre est maintenu ou modifié, selon le besoin, par un système de régulation spécifique impliquant un facteur de croissance, l’érythropoïétine.
  
  • Compartiments: prolifération, maturation, survie érythrocytaire

Question 9

Érythropoïèse normale: Prolifération

Answer 9

• Dans la moelle osseuse, la cellule progénitrice de l’érythropoïèse ou CFU-E, stimulée par l’érythropoïétine, donne naissance, après 4 ou 5 mitoses successives, à une génération de 16 ou 32 cellules-filles appelées érythroblastes ou normoblastes.
• Cette phase de l’érythropoïèse dure normalement entre trois et quatre jours, mais elle peut être accélérée selon le besoin, en fonction du degré de stimulation.

Question 10

Érythropoïèse normale: Prolifération
- ce qui se passe

Answer 10

• Dans la moelle osseuse, la cellule progénitrice de l’érythropoïèse ou CFU-E, stimulée par l’érythropoïétine, donne naissance, après 4 ou 5 mitoses successives, à une génération de 16 ou 32 cellules-filles appelées érythroblastes ou normoblastes.
• Cette phase de l’érythropoïèse dure normalement entre trois et quatre jours, mais elle peut être accélérée selon le besoin, en fonction du degré de stimulation.

Question 11

Érythropoïèse normale: Prolifération
- nommez la cellule progénitrice

Answer 11

• Dans la moelle osseuse, la cellule progénitrice de l’érythropoïèse ou CFU-E, stimulée par l’érythropoïétine, donne naissance, après 4 ou 5 mitoses successives, à une génération de 16 ou 32 cellules-filles appelées érythroblastes ou normoblastes.
• Cette phase de l’érythropoïèse dure normalement entre trois et quatre jours, mais elle peut être accélérée selon le besoin, en fonction du degré de stimulation.

Question 12

Érythropoïèse normale: Prolifération
- molécule en jeu

Answer 12

• Dans la moelle osseuse, la cellule progénitrice de l’érythropoïèse ou CFU-E, stimulée par l’érythropoïétine, donne naissance, après 4 ou 5 mitoses successives, à une génération de 16 ou 32 cellules-filles appelées érythroblastes ou normoblastes.
• Cette phase de l’érythropoïèse dure normalement entre trois et quatre jours, mais elle peut être accélérée selon le besoin, en fonction du degré de stimulation.

Question 13

Érythropoïèse normale: Prolifération
- nombre de mitoses

Answer 13

• Dans la moelle osseuse, la cellule progénitrice de l’érythropoïèse ou CFU-E, stimulée par l’érythropoïétine, donne naissance, après 4 ou 5 mitoses successives, à une génération de 16 ou 32 cellules-filles appelées érythroblastes ou normoblastes.
• Cette phase de l’érythropoïèse dure normalement entre trois et quatre jours, mais elle peut être accélérée selon le besoin, en fonction du degré de stimulation.

Question 14

Érythropoïèse normale: Prolifération
- donne combien de cellules filles?

Answer 14

• Dans la moelle osseuse, la cellule progénitrice de l’érythropoïèse ou CFU-E, stimulée par l’érythropoïétine, donne naissance, après 4 ou 5 mitoses successives, à une génération de 16 ou 32 cellules-filles appelées érythroblastes ou normoblastes.
• Cette phase de l’érythropoïèse dure normalement entre trois et quatre jours, mais elle peut être accélérée selon le besoin, en fonction du degré de stimulation.

Question 15

Érythropoïèse normale: Prolifération
- les cellules filles s’appellent comment?

Answer 15

• Dans la moelle osseuse, la cellule progénitrice de l’érythropoïèse ou CFU-E, stimulée par l’érythropoïétine, donne naissance, après 4 ou 5 mitoses successives, à une génération de 16 ou 32 cellules-filles appelées érythroblastes ou normoblastes.
• Cette phase de l’érythropoïèse dure normalement entre trois et quatre jours, mais elle peut être accélérée selon le besoin, en fonction du degré de stimulation.

Question 16

Érythropoïèse normale: Prolifération
- durée

Answer 16

• Dans la moelle osseuse, la cellule progénitrice de l’érythropoïèse ou CFU-E, stimulée par l’érythropoïétine, donne naissance, après 4 ou 5 mitoses successives, à une génération de 16 ou 32 cellules-filles appelées érythroblastes ou normoblastes.
• Cette phase de l’érythropoïèse dure normalement entre trois et quatre jours, mais elle peut être accélérée selon le besoin, en fonction du degré de stimulation.

Question 17

Érythropoïèse normale: Maturation

Answer 17

• Ce compartiment fonctionnel est caractérisé par l’acquisition progressive des attributs morphologiques et fonctionnels du globule rouge normal: synthèse progressive de l’hémoglobine dans le cytoplasme et perte éventuelle du noyau et du pouvoir de division cellulaire.
• Lorsqu’on examine au microscope un frottis de moelle osseuse, on peut distinguer, selon la quantité d’hémoglobine qu’ils contiennent, des érythroblastes à différents stades de maturation (basophiles, polychromatophiles et orthochromatiques).
• Une fois le noyau expulsé, la cellule devient un réticulocyte prêt à passer dans la circulation.
• Le tout dure environ 5 jours dans la moelle et une journée de plus dans le sang périphérique, journée pendant laquelle les réticulocytes se transforment en globules rouges mûrs.

Question 18

Érythropoïèse normale: Maturation
- ce compartiment fonctionnel est caractérisé par quoi?

Answer 18

• Ce compartiment fonctionnel est caractérisé par l’acquisition progressive des attributs morphologiques et fonctionnels du globule rouge normal: synthèse progressive de l’hémoglobine dans le cytoplasme et perte éventuelle du noyau et du pouvoir de division cellulaire.
• Lorsqu’on examine au microscope un frottis de moelle osseuse, on peut distinguer, selon la quantité d’hémoglobine qu’ils contiennent, des érythroblastes à différents stades de maturation (basophiles, polychromatophiles et orthochromatiques).
• Une fois le noyau expulsé, la cellule devient un réticulocyte prêt à passer dans la circulation.
• Le tout dure environ 5 jours dans la moelle et une journée de plus dans le sang périphérique, journée pendant laquelle les réticulocytes se transforment en globules rouges mûrs.

Question 19

Érythropoïèse normale: Maturation
- on peut reconnaître les différents stades de maturation au microscope?

Answer 19

• Ce compartiment fonctionnel est caractérisé par l’acquisition progressive des attributs morphologiques et fonctionnels du globule rouge normal: synthèse progressive de l’hémoglobine dans le cytoplasme et perte éventuelle du noyau et du pouvoir de division cellulaire.
• Lorsqu’on examine au microscope un frottis de moelle osseuse, on peut distinguer, selon la quantité d’hémoglobine qu’ils contiennent, des érythroblastes à différents stades de maturation (basophiles, polychromatophiles et orthochromatiques).
• Une fois le noyau expulsé, la cellule devient un réticulocyte prêt à passer dans la circulation.
• Le tout dure environ 5 jours dans la moelle et une journée de plus dans le sang périphérique, journée pendant laquelle les réticulocytes se transforment en globules rouges mûrs.

Question 20

Érythropoïèse normale: Maturation
- nommez les différentes phases / cellules

Answer 20

• Ce compartiment fonctionnel est caractérisé par l’acquisition progressive des attributs morphologiques et fonctionnels du globule rouge normal: synthèse progressive de l’hémoglobine dans le cytoplasme et perte éventuelle du noyau et du pouvoir de division cellulaire.
• Lorsqu’on examine au microscope un frottis de moelle osseuse, on peut distinguer, selon la quantité d’hémoglobine qu’ils contiennent, des érythroblastes à différents stades de maturation (basophiles, polychromatophiles et orthochromatiques).
• Une fois le noyau expulsé, la cellule devient un réticulocyte prêt à passer dans la circulation.
• Le tout dure environ 5 jours dans la moelle et une journée de plus dans le sang périphérique, journée pendant laquelle les réticulocytes se transforment en globules rouges mûrs.

Question 21

Érythropoïèse normale: Maturation
- à quel moment ça devient un réticulocyte?

Answer 21

• Ce compartiment fonctionnel est caractérisé par l’acquisition progressive des attributs morphologiques et fonctionnels du globule rouge normal: synthèse progressive de l’hémoglobine dans le cytoplasme et perte éventuelle du noyau et du pouvoir de division cellulaire.
• Lorsqu’on examine au microscope un frottis de moelle osseuse, on peut distinguer, selon la quantité d’hémoglobine qu’ils contiennent, des érythroblastes à différents stades de maturation (basophiles, polychromatophiles et orthochromatiques).
• Une fois le noyau expulsé, la cellule devient un réticulocyte prêt à passer dans la circulation.
• Le tout dure environ 5 jours dans la moelle et une journée de plus dans le sang périphérique, journée pendant laquelle les réticulocytes se transforment en globules rouges mûrs.

Question 22

Érythropoïèse normale: Maturation
- durée

Answer 22

• Ce compartiment fonctionnel est caractérisé par l’acquisition progressive des attributs morphologiques et fonctionnels du globule rouge normal: synthèse progressive de l’hémoglobine dans le cytoplasme et perte éventuelle du noyau et du pouvoir de division cellulaire.
• Lorsqu’on examine au microscope un frottis de moelle osseuse, on peut distinguer, selon la quantité d’hémoglobine qu’ils contiennent, des érythroblastes à différents stades de maturation (basophiles, polychromatophiles et orthochromatiques).
• Une fois le noyau expulsé, la cellule devient un réticulocyte prêt à passer dans la circulation.
• Le tout dure environ 5 jours dans la moelle et une journée de plus dans le sang périphérique, journée pendant laquelle les réticulocytes se transforment en globules rouges mûrs.

Question 23

Érythropoïèse normale: Survie érythrocytaire

Answer 23

• Le globule rouge mature survit pendant environ quatre mois (110-120 jours) dans la circulation grâce à son étonnante déformabilité, assurée par le maintien d’un métabolisme énergétique normal (glycolyse anaérobie).
• Le principal site de destruction physiologique des érythrocytes est la pulpe rouge de la rate, chargée de macrophages.
• L’hémoglobine libérée y est principalement convertie en bilirubine laquelle, après conjugaison au foie avec l’acide glycuronique, est excrétée dans la bile. Le fer, lui, est réutilisé pour l’érythropoïèse.

Question 24

Érythropoïèse normale: Survie érythrocytaire
- durée de survie

Answer 24

• Le globule rouge mature survit pendant environ quatre mois (110-120 jours) dans la circulation grâce à son étonnante déformabilité, assurée par le maintien d’un métabolisme énergétique normal (glycolyse anaérobie).
• Le principal site de destruction physiologique des érythrocytes est la pulpe rouge de la rate, chargée de macrophages.
• L’hémoglobine libérée y est principalement convertie en bilirubine laquelle, après conjugaison au foie avec l’acide glycuronique, est excrétée dans la bile. Le fer, lui, est réutilisé pour l’érythropoïèse.

Question 25

Érythropoïèse normale: Survie érythrocytaire
- GR survit grâce à quoi?

Answer 25

• Le globule rouge mature survit pendant environ quatre mois (110-120 jours) dans la circulation grâce à son étonnante déformabilité, assurée par le maintien d’un métabolisme énergétique normal (glycolyse anaérobie).
• Le principal site de destruction physiologique des érythrocytes est la pulpe rouge de la rate, chargée de macrophages.
• L’hémoglobine libérée y est principalement convertie en bilirubine laquelle, après conjugaison au foie avec l’acide glycuronique, est excrétée dans la bile. Le fer, lui, est réutilisé pour l’érythropoïèse.

Question 26

Érythropoïèse normale: Survie érythrocytaire
- principal site de destruction physiologique des GR

Answer 26

• Le globule rouge mature survit pendant environ quatre mois (110-120 jours) dans la circulation grâce à son étonnante déformabilité, assurée par le maintien d’un métabolisme énergétique normal (glycolyse anaérobie).
• Le principal site de destruction physiologique des érythrocytes est la pulpe rouge de la rate, chargée de macrophages.
• L’hémoglobine libérée y est principalement convertie en bilirubine laquelle, après conjugaison au foie avec l’acide glycuronique, est excrétée dans la bile. Le fer, lui, est réutilisé pour l’érythropoïèse.

Question 27

Érythropoïèse normale: Survie érythrocytaire
- ce qui se passe avec les différents constituants du GR une fois détruit

Answer 27

• Le globule rouge mature survit pendant environ quatre mois (110-120 jours) dans la circulation grâce à son étonnante déformabilité, assurée par le maintien d’un métabolisme énergétique normal (glycolyse anaérobie).
• Le principal site de destruction physiologique des érythrocytes est la pulpe rouge de la rate, chargée de macrophages.
• L’hémoglobine libérée y est principalement convertie en bilirubine laquelle, après conjugaison au foie avec l’acide glycuronique, est excrétée dans la bile. Le fer, lui, est réutilisé pour l’érythropoïèse.

Question 28

Érythropoïèse normale: Système de régulation

Answer 28

• La régulation fonctionnelle de l’érythron est assurée par une boucle de rétroaction classique dont l’intermédiaire est l’érythropoïétine ou EPO (cf. figure 5 au chapitre 3 de ce cahier).
• Cette glycoprotéine est élaborée et sécrétée principalement par les cellules péritubulaires du rein sous l’influence de la pression partielle en oxygène (PO2) qui prévaut dans la circulation avoisinante.
• Les principaux effets de l’érythropoïétine sont :
  
  • de stimuler la prolifération des progéniteurs érythropoïétiques (BFU-E et CFU-E),
  • d’accélérer la maturation des érythroblastes,
  • d’accélérer le passage des réticulocytes au sang circulant.
• La résultante normale d’une stimulation par l’érythropoïétine est donc de rétablir la masse érythrocytaire devenue incapable d’assurer l’oxygénation adéquate des tissus.
• La moelle osseuse ainsi stimulée peut augmenter sa production érythrocytaire jusqu’à un maximum d’environ huit fois son taux de base.
• Bien évidemment, les autres co-facteurs de l’érythropoïèse soit la vitamine B12, l’acide folique et le fer devront être en quantité suffisante pour assurer une production adéquate.

Question 29

Érythropoïèse normale: Système de régulation
- boucle de rétroaction

Answer 29

• La régulation fonctionnelle de l’érythron est assurée par une boucle de rétroaction classique dont l’intermédiaire est l’érythropoïétine ou EPO (cf. figure 5 au chapitre 3 de ce cahier).
• Cette glycoprotéine est élaborée et sécrétée principalement par les cellules péritubulaires du rein sous l’influence de la pression partielle en oxygène (PO2) qui prévaut dans la circulation avoisinante.
• Les principaux effets de l’érythropoïétine sont :
  
  • de stimuler la prolifération des progéniteurs érythropoïétiques (BFU-E et CFU-E),
  • d’accélérer la maturation des érythroblastes,
  • d’accélérer le passage des réticulocytes au sang circulant.
• La résultante normale d’une stimulation par l’érythropoïétine est donc de rétablir la masse érythrocytaire devenue incapable d’assurer l’oxygénation adéquate des tissus.
• La moelle osseuse ainsi stimulée peut augmenter sa production érythrocytaire jusqu’à un maximum d’environ huit fois son taux de base.
• Bien évidemment, les autres co-facteurs de l’érythropoïèse soit la vitamine B12, l’acide folique et le fer devront être en quantité suffisante pour assurer une production adéquate.

Question 30

Érythropoïèse normale: Système de régulation
- décrire l’érythropoïétine

Answer 30

• La régulation fonctionnelle de l’érythron est assurée par une boucle de rétroaction classique dont l’intermédiaire est l’érythropoïétine ou EPO (cf. figure 5 au chapitre 3 de ce cahier).
• Cette glycoprotéine est élaborée et sécrétée principalement par les cellules péritubulaires du rein sous l’influence de la pression partielle en oxygène (PO2) qui prévaut dans la circulation avoisinante.
• Les principaux effets de l’érythropoïétine sont :
  
  • de stimuler la prolifération des progéniteurs érythropoïétiques (BFU-E et CFU-E),
  • d’accélérer la maturation des érythroblastes,
  • d’accélérer le passage des réticulocytes au sang circulant.
• La résultante normale d’une stimulation par l’érythropoïétine est donc de rétablir la masse érythrocytaire devenue incapable d’assurer l’oxygénation adéquate des tissus.
• La moelle osseuse ainsi stimulée peut augmenter sa production érythrocytaire jusqu’à un maximum d’environ huit fois son taux de base.
• Bien évidemment, les autres co-facteurs de l’érythropoïèse soit la vitamine B12, l’acide folique et le fer devront être en quantité suffisante pour assurer une production adéquate.

Question 31

Érythropoïèse normale: Système de régulation
- par quoi l’Epo est sécrétée?

Answer 31

• La régulation fonctionnelle de l’érythron est assurée par une boucle de rétroaction classique dont l’intermédiaire est l’érythropoïétine ou EPO (cf. figure 5 au chapitre 3 de ce cahier).
• Cette glycoprotéine est élaborée et sécrétée principalement par les cellules péritubulaires du rein sous l’influence de la pression partielle en oxygène (PO2) qui prévaut dans la circulation avoisinante.
• Les principaux effets de l’érythropoïétine sont :
  
  • de stimuler la prolifération des progéniteurs érythropoïétiques (BFU-E et CFU-E),
  • d’accélérer la maturation des érythroblastes,
  • d’accélérer le passage des réticulocytes au sang circulant.
• La résultante normale d’une stimulation par l’érythropoïétine est donc de rétablir la masse érythrocytaire devenue incapable d’assurer l’oxygénation adéquate des tissus.
• La moelle osseuse ainsi stimulée peut augmenter sa production érythrocytaire jusqu’à un maximum d’environ huit fois son taux de base.
• Bien évidemment, les autres co-facteurs de l’érythropoïèse soit la vitamine B12, l’acide folique et le fer devront être en quantité suffisante pour assurer une production adéquate.

Question 32

Érythropoïèse normale: Système de régulation
- ce qui stimule la production de l’Epo

Answer 32

• La régulation fonctionnelle de l’érythron est assurée par une boucle de rétroaction classique dont l’intermédiaire est l’érythropoïétine ou EPO (cf. figure 5 au chapitre 3 de ce cahier).
• Cette glycoprotéine est élaborée et sécrétée principalement par les cellules péritubulaires du rein sous l’influence de la pression partielle en oxygène (PO2) qui prévaut dans la circulation avoisinante.
• Les principaux effets de l’érythropoïétine sont :
  
  • de stimuler la prolifération des progéniteurs érythropoïétiques (BFU-E et CFU-E),
  • d’accélérer la maturation des érythroblastes,
  • d’accélérer le passage des réticulocytes au sang circulant.
• La résultante normale d’une stimulation par l’érythropoïétine est donc de rétablir la masse érythrocytaire devenue incapable d’assurer l’oxygénation adéquate des tissus.
• La moelle osseuse ainsi stimulée peut augmenter sa production érythrocytaire jusqu’à un maximum d’environ huit fois son taux de base.
• Bien évidemment, les autres co-facteurs de l’érythropoïèse soit la vitamine B12, l’acide folique et le fer devront être en quantité suffisante pour assurer une production adéquate.

Question 33

Érythropoïèse normale: Système de régulation
- principaux effets de l’Epo

Answer 33

• La régulation fonctionnelle de l’érythron est assurée par une boucle de rétroaction classique dont l’intermédiaire est l’érythropoïétine ou EPO (cf. figure 5 au chapitre 3 de ce cahier).
• Cette glycoprotéine est élaborée et sécrétée principalement par les cellules péritubulaires du rein sous l’influence de la pression partielle en oxygène (PO2) qui prévaut dans la circulation avoisinante.
• Les principaux effets de l’érythropoïétine sont :
  
  • de stimuler la prolifération des progéniteurs érythropoïétiques (BFU-E et CFU-E),
  • d’accélérer la maturation des érythroblastes,
  • d’accélérer le passage des réticulocytes au sang circulant.
• La résultante normale d’une stimulation par l’érythropoïétine est donc de rétablir la masse érythrocytaire devenue incapable d’assurer l’oxygénation adéquate des tissus.
• La moelle osseuse ainsi stimulée peut augmenter sa production érythrocytaire jusqu’à un maximum d’environ huit fois son taux de base.
• Bien évidemment, les autres co-facteurs de l’érythropoïèse soit la vitamine B12, l’acide folique et le fer devront être en quantité suffisante pour assurer une production adéquate.

Question 34

Érythropoïèse normale: Système de régulation
- résultante de la sécrétion de l’Epo

Answer 34

• La résultante normale d’une stimulation par l’érythropoïétine est donc de rétablir la masse érythrocytaire devenue incapable d’assurer l’oxygénation adéquate des tissus.
• La moelle osseuse ainsi stimulée peut augmenter sa production érythrocytaire jusqu’à un maximum d’environ huit fois son taux de base.
• Bien évidemment, les autres co-facteurs de l’érythropoïèse soit la vitamine B12, l’acide folique et le fer devront être en quantité suffisante pour assurer une production adéquate.

Question 35

Érythropoïèse normale: Système de régulation
- effets de l’Epo sur la moelle

Answer 35

• La résultante normale d’une stimulation par l’érythropoïétine est donc de rétablir la masse érythrocytaire devenue incapable d’assurer l’oxygénation adéquate des tissus.
• La moelle osseuse ainsi stimulée peut augmenter sa production érythrocytaire jusqu’à un maximum d’environ huit fois son taux de base.
• Bien évidemment, les autres co-facteurs de l’érythropoïèse soit la vitamine B12, l’acide folique et le fer devront être en quantité suffisante pour assurer une production adéquate.

Question 36

Érythropoïèse normale: Système de régulation
- Epo peut augmenter de combien la production érythrocytaire

Answer 36

• La résultante normale d’une stimulation par l’érythropoïétine est donc de rétablir la masse érythrocytaire devenue incapable d’assurer l’oxygénation adéquate des tissus.
• La moelle osseuse ainsi stimulée peut augmenter sa production érythrocytaire jusqu’à un maximum d’environ huit fois son taux de base.
• Bien évidemment, les autres co-facteurs de l’érythropoïèse soit la vitamine B12, l’acide folique et le fer devront être en quantité suffisante pour assurer une production adéquate.

Question 37

Érythropoïèse normale: Système de régulation
- nommez les cofacteurs de l’érythropoïèse

Answer 37

• La résultante normale d’une stimulation par l’érythropoïétine est donc de rétablir la masse érythrocytaire devenue incapable d’assurer l’oxygénation adéquate des tissus.
• La moelle osseuse ainsi stimulée peut augmenter sa production érythrocytaire jusqu’à un maximum d’environ huit fois son taux de base.
• Bien évidemment, les autres co-facteurs de l’érythropoïèse soit la vitamine B12, l’acide folique et le fer devront être en quantité suffisante pour assurer une production adéquate.

Question 38

Anémie: Définition biologique

Answer 38

• L’anémie est définie par une diminution de la concentration circulante de l’hémoglobine (exprimée en g/l sur la formule sanguine) en deçà des valeurs généralement considérées comme normales.
• Il faut noter que la limite inférieure de la concentration normale d’hémoglobine, définie par deux écarts-types sous la moyenne, varie selon l’âge et les circonstances de la vie :

Question 39

Anémie: Définition biologique
- c’est quoi?

Answer 39

• L’anémie est définie par une diminution de la concentration circulante de l’hémoglobine (exprimée en g/l sur la formule sanguine) en deçà des valeurs généralement considérées comme normales.
• Il faut noter que la limite inférieure de la concentration normale d’hémoglobine, définie par deux écarts-types sous la moyenne, varie selon l’âge et les circonstances de la vie :

Question 40

Anémie: Définition biologique - comment est étabilie la valeur normale?

Answer 40

• L’anémie est définie par une diminution de la concentration circulante de l’hémoglobine (exprimée en g/l sur la formule sanguine) en deçà des valeurs généralement considérées comme normales.
• Il faut noter que la limite inférieure de la concentration normale d’hémoglobine, définie par deux écarts-types sous la moyenne, varie selon l’âge et les circonstances de la vie :

Question 41

Anémie: Manifestation clinique

Answer 41

• Ces derniers ne sont pas nécessairement en relation étroite avec la concentration mesurée de l’hémoglobine.
• Sur le plan clinique, la tolérance à l’anémie varie de façon importante selon l’âge et l’état général du malade ainsi que selon la rapidité d’installation de l’anémie (les anémies chroniques sont beaucoup mieux tolérées).

Question 42

Anémie: Manifestation clinique
- lien avec concentration en Hb

Answer 42

• Ces derniers ne sont pas nécessairement en relation étroite avec la concentration mesurée de l’hémoglobine.
• Sur le plan clinique, la tolérance à l’anémie varie de façon importante selon l’âge et l’état général du malade ainsi que selon la rapidité d’installation de l’anémie (les anémies chroniques sont beaucoup mieux tolérées).

Question 43

Anémie: Manifestation clinique
- de quoi dépend la tolérance à l’anémie?

Answer 43

• Ces derniers ne sont pas nécessairement en relation étroite avec la concentration mesurée de l’hémoglobine.
• Sur le plan clinique, la tolérance à l’anémie varie de façon importante selon l’âge et l’état général du malade ainsi que selon la rapidité d’installation de l’anémie (les anémies chroniques sont beaucoup mieux tolérées).

Question 44

Anémie: Manifestation clinique
- tolérance à l’anémie: anémie aiguë vs chronique

Answer 44

• Ces derniers ne sont pas nécessairement en relation étroite avec la concentration mesurée de l’hémoglobine.
• Sur le plan clinique, la tolérance à l’anémie varie de façon importante selon l’âge et l’état général du malade ainsi que selon la rapidité d’installation de l’anémie (les anémies chroniques sont beaucoup mieux tolérées).

Question 45

Anémie: Manifestation clinique
- manifestations peu spécifiques

Answer 45

• L’anémie elle-même comporte peu de manifestations cliniques spécifiques si ce n’est :
  
  • la pâleur : peau, plis de la main, muqueuses (bouche et conjonctives)
  • l’asthénie, plus ou moins importante selon le cas
  • l’ictère, lorsqu’il y a hémolyse.

Question 46

Anémie: Manifestation clinique
- manifestations peu spécifiques - nommez-les

Answer 46

• L’anémie elle-même comporte peu de manifestations cliniques spécifiques si ce n’est :
  
  • la pâleur : peau, plis de la main, muqueuses (bouche et conjonctives)
  • l’asthénie, plus ou moins importante selon le cas
  • l’ictère, lorsqu’il y a hémolyse.

Question 47

Anémie: Manifestation clinique
- manifestations peu spécifiques: la pâleur

Answer 47

• L’anémie elle-même comporte peu de manifestations cliniques spécifiques si ce n’est :
  
  • la pâleur : peau, plis de la main, muqueuses (bouche et conjonctives)
  • l’asthénie, plus ou moins importante selon le cas
  • l’ictère, lorsqu’il y a hémolyse.

Question 48

Anémie: Manifestation clinique
- manifestations peu spécifiques: l’asthénie

Answer 48

• L’anémie elle-même comporte peu de manifestations cliniques spécifiques si ce n’est :
  
  • la pâleur : peau, plis de la main, muqueuses (bouche et conjonctives)
  • l’asthénie, plus ou moins importante selon le cas
  • l’ictère, lorsqu’il y a hémolyse.

Question 49

Anémie: Manifestation clinique
- manifestations peu spécifiques: l’ictère

Answer 49

• L’anémie elle-même comporte peu de manifestations cliniques spécifiques si ce n’est :
  
  • la pâleur : peau, plis de la main, muqueuses (bouche et conjonctives)
  • l’asthénie, plus ou moins importante selon le cas
  • l’ictère, lorsqu’il y a hémolyse.

Question 50

Anémie: Manifestation clinique
- que reflètent-ils?

Answer 50

Par contre, plusieurs symptômes et signes physiques associés à l’apparition d’une anémie reflètent surtout :

• L’activation de mécanismes compensatoires :
  
  • tachycardie, palpitations, plus marqués à l’effort
  • céphalée pulsatile, acouphènes
  • dyspnée d’effort, orthopnée, œdème malléolaire.
• L’état de la circulation : (perméabilité vasculaire)
  
  • angine de poitrine
  • claudication intermittent
  • ischémie cérébrale transitoire.
• L’expression de la maladie causale :
  
  • fièvre (maladie inflammatoire)
  • paresthésies, perte d’équilibre (Maladie de Biermer)-
  • douleurs épigastriques, méléna, etc. (ulcère gastroduodénal)
  • ménorragies et/ou métrorragies.

Question 51

Anémie: Manifestation clinique
- les signes et sx reflètent quoi?

Answer 51

Par contre, plusieurs symptômes et signes physiques associés à l’apparition d’une anémie reflètent surtout :

• L’activation de mécanismes compensatoires :
  
  • tachycardie, palpitations, plus marqués à l’effort
  • céphalée pulsatile, acouphènes
  • dyspnée d’effort, orthopnée, œdème malléolaire.
• L’état de la circulation : (perméabilité vasculaire)
  
  • angine de poitrine
  • claudication intermittent
  • ischémie cérébrale transitoire.
• L’expression de la maladie causale :
  
  • fièvre (maladie inflammatoire)
  • paresthésies, perte d’équilibre (Maladie de Biermer)-
  • douleurs épigastriques, méléna, etc. (ulcère gastroduodénal)
  • ménorragies et/ou métrorragies.

Question 52

Anémie: Manifestation clinique
- signes et sx de: l’activation de mécanismes compensatoires

Answer 52

Par contre, plusieurs symptômes et signes physiques associés à l’apparition d’une anémie reflètent surtout :

• L’activation de mécanismes compensatoires :
  
  • tachycardie, palpitations, plus marqués à l’effort
  • céphalée pulsatile, acouphènes
  • dyspnée d’effort, orthopnée, œdème malléolaire.
• L’état de la circulation : (perméabilité vasculaire)
  
  • angine de poitrine
  • claudication intermittent
  • ischémie cérébrale transitoire.
• L’expression de la maladie causale :
  
  • fièvre (maladie inflammatoire)
  • paresthésies, perte d’équilibre (Maladie de Biermer)-
  • douleurs épigastriques, méléna, etc. (ulcère gastroduodénal)
  • ménorragies et/ou métrorragies.

Question 53

Anémie: Manifestation clinique
- signes et sx de: l’état de la circulation (perméabilité vasculaire)

Answer 53

Par contre, plusieurs symptômes et signes physiques associés à l’apparition d’une anémie reflètent surtout :

• L’activation de mécanismes compensatoires :
  
  • tachycardie, palpitations, plus marqués à l’effort
  • céphalée pulsatile, acouphènes
  • dyspnée d’effort, orthopnée, œdème malléolaire.
• L’état de la circulation : (perméabilité vasculaire)
  
  • angine de poitrine
  • claudication intermittent
  • ischémie cérébrale transitoire.
• L’expression de la maladie causale :
  
  • fièvre (maladie inflammatoire)
  • paresthésies, perte d’équilibre (Maladie de Biermer)-
  • douleurs épigastriques, méléna, etc. (ulcère gastroduodénal)
  • ménorragies et/ou métrorragies.

Question 54

Anémie: Manifestation clinique
- signes et sx de: l’expression de la maladie causale

Answer 54

Par contre, plusieurs symptômes et signes physiques associés à l’apparition d’une anémie reflètent surtout :

• L’activation de mécanismes compensatoires :
  
  • tachycardie, palpitations, plus marqués à l’effort
  • céphalée pulsatile, acouphènes
  • dyspnée d’effort, orthopnée, œdème malléolaire.
• L’état de la circulation : (perméabilité vasculaire)
  
  • angine de poitrine
  • claudication intermittent
  • ischémie cérébrale transitoire.
• L’expression de la maladie causale :
  
  • fièvre (maladie inflammatoire)
  • paresthésies, perte d’équilibre (Maladie de Biermer)
  • douleurs épigastriques, méléna, etc. (ulcère gastroduodénal)
  • ménorragies et/ou métrorragies.

Question 55

Principaux mécanismes producteurs d’anémie: Nommez-les

Answer 55

1. Défaut de prolifération
2. Défaut de maturation
3. Survie raccourcie

Question 56

Principaux mécanismes producteurs d’anémie: Défaut de prolifération

Answer 56

• Les anémies sont causées ici
  
  • 1) par une insuffisance numérique ou fonctionnelle des progéniteurs érythropoïétiques (BFU-E ou CFU-E),
  • 2) par une altération quelconque du microenvironnement médullaire
  • ou encore 3) par une production ou une efficacité insuffisantes de l’érythropoïétine.

Question 57

Principaux mécanismes producteurs d’anémie: Défaut de prolifération
- nommez les différentes sous-causes

Answer 57

• Les anémies sont causées ici
  
  • 1) par une insuffisance numérique ou fonctionnelle des progéniteurs érythropoïétiques (BFU-E ou CFU-E),
  • 2) par une altération quelconque du microenvironnement médullaire
  • ou encore 3) par une production ou une efficacité insuffisantes de l’érythropoïétine.

Question 58

Principaux mécanismes producteurs d’anémie: Défaut de prolifération
- sous-causes: insuffisance …

Answer 58

• Les anémies sont causées ici
  
  • 1) par une insuffisance numérique ou fonctionnelle des progéniteurs érythropoïétiques (BFU-E ou CFU-E),
  • 2) par une altération quelconque du microenvironnement médullaire
  • ou encore 3) par une production ou une efficacité insuffisantes de l’érythropoïétine.

Question 59

Principaux mécanismes producteurs d’anémie: Défaut de prolifération
- sous-causes: altération …

Answer 59

• Les anémies sont causées ici
  
  • 1) par une insuffisance numérique ou fonctionnelle des progéniteurs érythropoïétiques (BFU-E ou CFU-E),
  • 2) par une altération quelconque du microenvironnement médullaire
  • ou encore 3) par une production ou une efficacité insuffisantes de l’érythropoïétine.

Question 60

Principaux mécanismes producteurs d’anémie: Défaut de prolifération
- sous-causes: Epo

Answer 60

• Les anémies sont causées ici
  
  • 1) par une insuffisance numérique ou fonctionnelle des progéniteurs érythropoïétiques (BFU-E ou CFU-E),
  • 2) par une altération quelconque du microenvironnement médullaire
  • ou encore 3) par une production ou une efficacité insuffisantes de l’érythropoïétine.

Question 61

Principaux mécanismes producteurs d’anémie: Défaut de maturation

Answer 61

• Une prolifération normale ou accrue est parfois rendue inefficace par l’incapacité des érythroblastes à acquérir leurs caractères morphologiques et fonctionnels normaux, ce qui entraîne parfois leur destruction précoce au sein même de la moelle (érythropoïèse inefficace).
• Ces anémies sont causées le plus souvent par une carence des cofacteurs essentiels de l’érythropoïèse comme le fer, l’acide folique ou la vitamine B12.

Question 62

Principaux mécanismes producteurs d’anémie: Défaut de maturation
- décrire

Answer 62

• Une prolifération normale ou accrue est parfois rendue inefficace par l’incapacité des érythroblastes à acquérir leurs caractères morphologiques et fonctionnels normaux, ce qui entraîne parfois leur destruction précoce au sein même de la moelle (érythropoïèse inefficace).
• Ces anémies sont causées le plus souvent par une carence des cofacteurs essentiels de l’érythropoïèse comme le fer, l’acide folique ou la vitamine B12.

Question 63

Principaux mécanismes producteurs d’anémie: Défaut de maturation
- causes de ces mécanismes

Answer 63

• Une prolifération normale ou accrue est parfois rendue inefficace par l’incapacité des érythroblastes à acquérir leurs caractères morphologiques et fonctionnels normaux, ce qui entraîne parfois leur destruction précoce au sein même de la moelle (érythropoïèse inefficace).
• Ces anémies sont causées le plus souvent par une carence des cofacteurs essentiels de l’érythropoïèse comme le fer, l’acide folique ou la vitamine B12.

Question 64

Principaux mécanismes producteurs d’anémie: Survie raccourcie des GR

Answer 64

• Ces anémies résultent, soit d’une hémorragie, soit d’une destruction prématurée des globules rouges in vivo (hémolyse) pouvant survenir dans la circulation elle-même (hémolyse intravasculaire), ou dans certains organes comme la rate et le foie (hémolyse extravasculaire).

Question 65

Principaux mécanismes producteurs d’anémie: Survie raccourcie des GR
- types de causes

Answer 65

• Ces anémies résultent, soit d’une hémorragie, soit d’une destruction prématurée des globules rouges in vivo (hémolyse) pouvant survenir dans la circulation elle-même (hémolyse intravasculaire), ou dans certains organes comme la rate et le foie (hémolyse extravasculaire).

Question 66

Indicateurs biologiques de l’anémie

Answer 66

Question 67

Indicateurs biologiques de l’anémie: C’est quoi?

Answer 67

• Il s’agit d’épreuves de laboratoire disponibles au clinicien et lui permettant, dans la majorité des cas, d’identifier rapidement le mécanisme physiopathologique sous-jacent à une anémie.

Question 68

Réticulocytose: Autre nom

Answer 68

Numération des réticulocytes

Question 69

Indicateurs biologiques de l’anémie: Nommez-les

Answer 69

1. La réticulocytose (numération des réticulocytes)
2. La morphologie des érythrocytes

Question 70

Réticulocytose

Answer 70

• Les réticulocytes sanguins peuvent être identifiés et énumérés par les automates de laboratoire à l’aide de fluorochromes se liant spécifiquement à l’ARN des ribosomes encore présents dans le cytoplasme cellulaire à ce stade de la maturation.
• Normalement, la moelle osseuse doit remplacer chaque jour environ 1/100ième de la masse des érythrocytes circulants; la maturation finale des réticulocytes, qui a lieu dans le sang périphérique, dure environ 24 heures.
• Dans ces circonstances, on devrait s’attendre, chez un individu en bonne santé, à ce que les réticulocytes représentent environ 1% du nombre total des globules rouges circulants.
• Afin de tenir compte d’une certaine imprécision liée à la technique, on admet généralement que la réticulocytose normale varie entre 0.5% et 2% du nombre d’érythrocytes circulants.
• La réticulocytose est une donnée essentielle à obtenir dans l’investigation initiale de tout cas d’anémie car elle permet au clinicien d’évaluer l’état de la production érythrocytaire et de savoir si une anémie possède un caractère REGÉNÉRATIF (production augmentée) ou NONREGÉNÉRATIF (production normale ou diminuée).
• Sur le rapport d’une formule sanguine, la réticulocytose peut être exprimée de deux façons: soit en pourcentage (ex : 0,015 ou 1,5%), soit en valeur absolue (ex : 65 x 109/l).
  
  • Les valeurs considérées comme normales sont respectivement de 0.5% à 2% en pourcentage et de 20 à 100 x 109/l en absolu.

Question 71

Réticulocytose: Comment on identifie les réticulocytes?

Answer 71

• Les réticulocytes sanguins peuvent être identifiés et énumérés par les automates de laboratoire à l’aide de fluorochromes se liant spécifiquement à l’ARN des ribosomes encore présents dans le cytoplasme cellulaire à ce stade de la maturation.
• Normalement, la moelle osseuse doit remplacer chaque jour environ 1/100ième de la masse des érythrocytes circulants; la maturation finale des réticulocytes, qui a lieu dans le sang périphérique, dure environ 24 heures.
• Dans ces circonstances, on devrait s’attendre, chez un individu en bonne santé, à ce que les réticulocytes représentent environ 1% du nombre total des globules rouges circulants.
• Afin de tenir compte d’une certaine imprécision liée à la technique, on admet généralement que la réticulocytose normale varie entre 0.5% et 2% du nombre d’érythrocytes circulants.
• La réticulocytose est une donnée essentielle à obtenir dans l’investigation initiale de tout cas d’anémie car elle permet au clinicien d’évaluer l’état de la production érythrocytaire et de savoir si une anémie possède un caractère REGÉNÉRATIF (production augmentée) ou NONREGÉNÉRATIF (production normale ou diminuée).
• Sur le rapport d’une formule sanguine, la réticulocytose peut être exprimée de deux façons: soit en pourcentage (ex : 0,015 ou 1,5%), soit en valeur absolue (ex : 65 x 109/l).
  
  • Les valeurs considérées comme normales sont respectivement de 0.5% à 2% en pourcentage et de 20 à 100 x 109/l en absolu.

Question 72

Réticulocytose: Quelle proportion des GR est remplacée quotidiennement?

Answer 72

• Les réticulocytes sanguins peuvent être identifiés et énumérés par les automates de laboratoire à l’aide de fluorochromes se liant spécifiquement à l’ARN des ribosomes encore présents dans le cytoplasme cellulaire à ce stade de la maturation.
• Normalement, la moelle osseuse doit remplacer chaque jour environ 1/100ième de la masse des érythrocytes circulants; la maturation finale des réticulocytes, qui a lieu dans le sang périphérique, dure environ 24 heures.
• Dans ces circonstances, on devrait s’attendre, chez un individu en bonne santé, à ce que les réticulocytes représentent environ 1% du nombre total des globules rouges circulants.
• Afin de tenir compte d’une certaine imprécision liée à la technique, on admet généralement que la réticulocytose normale varie entre 0.5% et 2% du nombre d’érythrocytes circulants.
• La réticulocytose est une donnée essentielle à obtenir dans l’investigation initiale de tout cas d’anémie car elle permet au clinicien d’évaluer l’état de la production érythrocytaire et de savoir si une anémie possède un caractère REGÉNÉRATIF (production augmentée) ou NONREGÉNÉRATIF (production normale ou diminuée).
• Sur le rapport d’une formule sanguine, la réticulocytose peut être exprimée de deux façons: soit en pourcentage (ex : 0,015 ou 1,5%), soit en valeur absolue (ex : 65 x 109/l).
  
  • Les valeurs considérées comme normales sont respectivement de 0.5% à 2% en pourcentage et de 20 à 100 x 109/l en absolu.

Question 73

Réticulocytose: Représente quelle proportion des GR?

Answer 73

• Les réticulocytes sanguins peuvent être identifiés et énumérés par les automates de laboratoire à l’aide de fluorochromes se liant spécifiquement à l’ARN des ribosomes encore présents dans le cytoplasme cellulaire à ce stade de la maturation.
• Normalement, la moelle osseuse doit remplacer chaque jour environ 1/100ième de la masse des érythrocytes circulants; la maturation finale des réticulocytes, qui a lieu dans le sang périphérique, dure environ 24 heures.
• Dans ces circonstances, on devrait s’attendre, chez un individu en bonne santé, à ce que les réticulocytes représentent environ 1% du nombre total des globules rouges circulants.
• Afin de tenir compte d’une certaine imprécision liée à la technique, on admet généralement que la réticulocytose normale varie entre 0.5% et 2% du nombre d’érythrocytes circulants.
• La réticulocytose est une donnée essentielle à obtenir dans l’investigation initiale de tout cas d’anémie car elle permet au clinicien d’évaluer l’état de la production érythrocytaire et de savoir si une anémie possède un caractère REGÉNÉRATIF (production augmentée) ou NONREGÉNÉRATIF (production normale ou diminuée).
• Sur le rapport d’une formule sanguine, la réticulocytose peut être exprimée de deux façons: soit en pourcentage (ex : 0,015 ou 1,5%), soit en valeur absolue (ex : 65 x 109/l).
  
  • Les valeurs considérées comme normales sont respectivement de 0.5% à 2% en pourcentage et de 20 à 100 x 109/l en absolu.

Question 74

Réticulocytose: Son importance / sa pertinence

Answer 74

• Les réticulocytes sanguins peuvent être identifiés et énumérés par les automates de laboratoire à l’aide de fluorochromes se liant spécifiquement à l’ARN des ribosomes encore présents dans le cytoplasme cellulaire à ce stade de la maturation.
• Normalement, la moelle osseuse doit remplacer chaque jour environ 1/100ième de la masse des érythrocytes circulants; la maturation finale des réticulocytes, qui a lieu dans le sang périphérique, dure environ 24 heures.
• Dans ces circonstances, on devrait s’attendre, chez un individu en bonne santé, à ce que les réticulocytes représentent environ 1% du nombre total des globules rouges circulants.
• Afin de tenir compte d’une certaine imprécision liée à la technique, on admet généralement que la réticulocytose normale varie entre 0.5% et 2% du nombre d’érythrocytes circulants.
• La réticulocytose est une donnée essentielle à obtenir dans l’investigation initiale de tout cas d’anémie car elle permet au clinicien d’évaluer l’état de la production érythrocytaire et de savoir si une anémie possède un caractère REGÉNÉRATIF (production augmentée) ou NONREGÉNÉRATIF (production normale ou diminuée).
• Sur le rapport d’une formule sanguine, la réticulocytose peut être exprimée de deux façons: soit en pourcentage (ex : 0,015 ou 1,5%), soit en valeur absolue (ex : 65 x 109/l).
  
  • Les valeurs considérées comme normales sont respectivement de 0.5% à 2% en pourcentage et de 20 à 100 x 109/l en absolu.

Question 75

Réticulocytose: De quelles manières peut-elle être présentée?

Answer 75

• Sur le rapport d’une formule sanguine, la réticulocytose peut être exprimée de deux façons: soit en pourcentage (ex : 0,015 ou 1,5%), soit en valeur absolue (ex : 65 x 109/l).
• Les valeurs considérées comme normales sont respectivement de 0.5% à 2% en pourcentage et de 20 à 100 x 109/l en absolu.

Question 76

Réticulocytose: Valeurs normales

Answer 76

• Sur le rapport d’une formule sanguine, la réticulocytose peut être exprimée de deux façons: soit en pourcentage (ex : 0,015 ou 1,5%), soit en valeur absolue (ex : 65 x 109/l).
• Les valeurs considérées comme normales sont respectivement de 0.5% à 2% en pourcentage et de 20 à 100 x 109/l en absolu.

Question 77

Morphologie des GR

Answer 77

• Cet indicateur est extrêmement important en clinique puisqu’il sert de base à une CLASSIFICATION OPÉRATIONNELLE DES ANÉMIES (Tableau 6).
• Les renseignements relatifs aux constantes érythrocytaires et les particularités morphologiques observées lors de l’examen du frottis sanguin font partie intégrante du résultat de la formule sanguine et doivent être analysés soigneusement dans la démarche conduisant au diagnostic étiologique d’une anémie.

Question 78

Morphologie des GR: Son pertinence

Answer 78

• Cet indicateur est extrêmement important en clinique puisqu’il sert de base à une CLASSIFICATION OPÉRATIONNELLE DES ANÉMIES (Tableau 6).
• Les renseignements relatifs aux constantes érythrocytaires et les particularités morphologiques observées lors de l’examen du frottis sanguin font partie intégrante du résultat de la formule sanguine et doivent être analysés soigneusement dans la démarche conduisant au diagnostic étiologique d’une anémie.

Question 79

Morphologie des GR: Son importance

Answer 79

• Cet indicateur est extrêmement important en clinique puisqu’il sert de base à une CLASSIFICATION OPÉRATIONNELLE DES ANÉMIES (Tableau 6).
• Les renseignements relatifs aux constantes érythrocytaires et les particularités morphologiques observées lors de l’examen du frottis sanguin font partie intégrante du résultat de la formule sanguine et doivent être analysés soigneusement dans la démarche conduisant au diagnostic étiologique d’une anémie.

Question 80

Constantes érythrocytaires: Synonymes

Answer 80

Indices érythrocytaires

Question 81

Constantes érythrocytaires: C’est quoi?

Answer 81

• Il s’agit de valeurs MOYENNES calculées à partir des données de base de la formule sanguine (Hb, Hcte, numération érythrocytaire) et qui permettent au clinicien de déterminer si, dans un cas donné, une anémie est de type NORMOCYTAIRE, MICROCYTAIRE ou MACROCYTAIRE d’une part et NORMOCHROME ou HYPOCHROME d’autre part.
• Pour un rappel de la manière dont on calcule les constantes érythrocytaires, voir le chapitre 2 de ce cahier, au paragraphe 2.5: « Les constantes érythrocytaires »

Question 82

Constantes érythrocytaires: Calculées partir de quelles valeurs?

Answer 82

• Il s’agit de valeurs MOYENNES calculées à partir des données de base de la formule sanguine (Hb, Hcte, numération érythrocytaire) et qui permettent au clinicien de déterminer si, dans un cas donné, une anémie est de type NORMOCYTAIRE, MICROCYTAIRE ou MACROCYTAIRE d’une part et NORMOCHROME ou HYPOCHROME d’autre part.
• Pour un rappel de la manière dont on calcule les constantes érythrocytaires, voir le chapitre 2 de ce cahier, au paragraphe 2.5: « Les constantes érythrocytaires »

Question 83

Constantes érythrocytaires: Permettent de déterminer quoi?

Answer 83

• Il s’agit de valeurs MOYENNES calculées à partir des données de base de la formule sanguine (Hb, Hcte, numération érythrocytaire) et qui permettent au clinicien de déterminer si, dans un cas donné, une anémie est de type NORMOCYTAIRE, MICROCYTAIRE ou MACROCYTAIRE d’une part et NORMOCHROME ou HYPOCHROME d’autre part.
• Pour un rappel de la manière dont on calcule les constantes érythrocytaires, voir le chapitre 2 de ce cahier, au paragraphe 2.5: « Les constantes érythrocytaires »

Question 84

Constantes érythrocytaires: C’est quoi?

Answer 84

• Il s’agit de valeurs MOYENNES calculées à partir des données de base de la formule sanguine (Hb, Hcte, numération érythrocytaire) et qui permettent au clinicien de déterminer si, dans un cas donné, une anémie est de type NORMOCYTAIRE, MICROCYTAIRE ou MACROCYTAIRE d’une part et NORMOCHROME ou HYPOCHROME d’autre part.
• Pour un rappel de la manière dont on calcule les constantes érythrocytaires, voir le chapitre 2 de ce cahier, au paragraphe 2.5: « Les constantes érythrocytaires »

Question 85

VGM: Nom long

Answer 85

Volume globulaire moyen

Question 86

VGM: Valeurs normales

Answer 86

VGM ou volume globulaire moyen

• VALEUR NORMALE = 82 à 98 fl (10-15l)
• Anémie microcytaire : VGM inférieur à 82 fl
• Anémie normocytaire : VGM entre 82 et 98 fl
• Anémie macrocytaire : VGM supérieur à 98 fl

Question 87

VGM: Son utilité

Answer 87

Indice de loin le plus sensible et le plus utile.

Question 88

TGMH: Nom long

Answer 88

Teneur globulaire moyenne en Hb

Question 89

TGMH: Valeurs normales

Answer 89

TGMH ou teneur globulaire moyenne en hémoglobine

• VALEUR NORMALE = 27 à 33 pg (10-12g)
• Anémie microcytaire : TGMH inférieure à 27 pg
• Anémie normocytaire : TGMH entre 27 et 33 pg
• Anémie macrocytaire : TGMH supérieure à 33 pg

Question 90

TGMH: Son utilité

Answer 90

En pratique inutile, pusiqu’il n’apporte rien de plus que le VGM

Question 91

CGMH: Nom long

Answer 91

Concentration globulaire moyenne en Hb

Question 92

CGMH: Valeurs normales

Answer 92

CGMH ou concentration globulaire moyenne en hémoglobine)

• VALEUR NORMALE = 320 à 360 g/L
• Anémie hypochrome : CGMH inférieure à 320 g/L
• Anémie normochrome : CGMH entre 320 et 360 g/L (Il n’existe PAS d’anémies hyperchromes)

Question 93

CGMH: Son utilité

Answer 93

Indice utile, mais relativement peu sensible

Question 94

Examen du frottis sanguin

Answer 94

• Les constantes érythrocytaires moyennes ne suffisent pas à elles seules à décrire de façon complète les anomalies morphologiques susceptibles d’être associées à une anémie.
• C’est pourquoi un examen microscopique attentif du frottis sanguin avec description de toutes les anomalies observées constitue une étape importante du diagnostic dans tous les cas.
• Cet examen est habituellement effectué par le ou la technologiste en hématologie qui note, sur le résultat de la formule sanguine, les anomalies observées:

Question 95

Examen du frottis sanguin: Son utilité

Answer 95

• Les constantes érythrocytaires moyennes ne suffisent pas à elles seules à décrire de façon complète les anomalies morphologiques susceptibles d’être associées à une anémie.
• C’est pourquoi un examen microscopique attentif du frottis sanguin avec description de toutes les anomalies observées constitue une étape importante du diagnostic dans tous les cas.
• Cet examen est habituellement effectué par le ou la technologiste en hématologie qui note, sur le résultat de la formule sanguine, les anomalies observées:

Question 96

Examen du frottis sanguin: Examen est effectué par qui?

Answer 96

• Les constantes érythrocytaires moyennes ne suffisent pas à elles seules à décrire de façon complète les anomalies morphologiques susceptibles d’être associées à une anémie.
• C’est pourquoi un examen microscopique attentif du frottis sanguin avec description de toutes les anomalies observées constitue une étape importante du diagnostic dans tous les cas.
• Cet examen est habituellement effectué par le ou la technologiste en hématologie qui note, sur le résultat de la formule sanguine, les anomalies observées:

Question 97

Examen du frottis sanguin: Types d’anomalies

Answer 97

1. Anomalies du diamètre
2. Anomalies de la coloration
3. Anomalies de la forme

Question 98

Examen du frottis sanguin: Anomalies du diamètre des GR
- ce qu’on voit au frottis

Answer 98

• microcytose
• anisocytose
• macrocytose

Question 99

Examen du frottis sanguin: Anomalies du coloration des GR
- ce qu’on voit sur le frottis

Answer 99

• anisochromie
• hypochromie
• polychromatophilie
• présence de corps d’inclusion

Question 100

Examen du frottis sanguin: Anomalies de la forme des GR
- ce qu’on voit sur le frottis

Answer 100

• poïkilocytose
• sphérocytes ou ovalocytes
• acanthocytes ou schistocytes
• cellules en larmes
• cellules en cible
• etc.

Question 101

Classification générale des anémies

Answer 101

Question 102

Classification générale des anémies
- Anémie normochromes-normocytaires

Answer 102

1. Non-regénératives –> Défaut de prolifération
2. Regénératives –> Survie raccourcie (hémorragie aiguë ou hémolyse)

Question 103

Classification générale des anémies
- Anémie normochromes-normocytaires: mécanisme en cause si NON regénératives

Answer 103

1. Non-regénératives –> Défaut de prolifération
2. Regénératives –> Survie raccourcie (hémorragie aiguë ou hémolyse)

Question 104

Classification générale des anémies
- Anémie normochromes-normocytaires: mécanisme en cause si regénératives

Answer 104

1. Non-regénératives –> Défaut de prolifération
2. Regénératives –> Survie raccourcie (hémorragie aiguë ou hémolyse)

Question 105

Classification générale des anémies
- Anémie microcytaire-hypochrome

Answer 105

Défaut de maturation du cytoplasme

1. Non regénératives –> Carence en fer
2. Regénératives –> Thalassémie majeure?

Question 106

Classification générale des anémies
- Anémie microcytaire-hypochrome: nommez le mécanisme en cause

Answer 106

Défaut de maturation du cytoplasme

1. Non regénératives –> Carence en fer
2. Regénératives –> Thalassémie majeure?

Question 107

Classification générale des anémies
- Anémie microcytaire-hypochrome: cause si NON regénérative

Answer 107

Défaut de maturation du cytoplasme

1. Non regénératives –> Carence en fer
2. Regénératives –> Thalassémie majeure?

Question 108

Classification générale des anémies
- Anémie microcytaire-hypochrome: cause si regénérative

Answer 108

Défaut de maturation du cytoplasme

1. Non regénératives –> Carence en fer
   2. Regénératives –> Thalassémie majeure?

Question 109

Classification générale des anémies
- Anémie macrocytaire

Answer 109

1. Non-regénérative –> Défaut de maturation du noyau
2. Régénérative –> Survie raccourcue (avec forte réticulocytose)

Question 110

Classification générale des anémies
- Anémie macrocytaire: mécanisme en cause si NON regénérative

Answer 110

1. Non-regénérative –> Défaut de maturation du noyau
2. Régénérative –> Survie raccourcue (avec forte réticulocytose)

Question 111

Classification générale des anémies
- Anémie macrocytaire: mécanisme en cause si regénérative

Answer 111

1. Non-regénérative –> Défaut de maturation du noyau
2. Régénérative –> Survie raccourcue (avec forte réticulocytose)

Question 112

Principales causes d’anémie: Nommez-les + leur fréquence

Answer 112

1. Inflammation (31%)
2. Ferriprive (27%)
3. Hémorragie aiguë (15%)
4. Moelle envahie (11%)
5. Hémolyse (8%)
6. B12 et folates (8%)

Question 113

Principales causes d’anémie: Nommez-les + leur fréquence

Answer 113

1. Inflammation (31%)
2. Ferriprive (27%)
3. Hémorragie aiguë (15%)
4. Moelle envahie (11%)
5. Hémolyse (8%)
6. B12 et folates (8%)

Question 114

Produits de la dégradation des GR

Answer 114

• Lorsqu’il existe une destruction anormale des érythroblastes ou des érythrocytes circulants in vivo (hémolyse intramédullaire ou périphérique), on peut retrouver dans le plasma certaines substances chimiques dont la concentration anormale témoigne de ce processus de destruction :
  
  • 1. Bilirubine non conjuguée ou indirecte
  • 2. Lactate déshydrogénase (LDH)
  • 3. Haptoglobine

Question 115

Produits de la dégradation des GR: Nommez-les

Answer 115

• Lorsqu’il existe une destruction anormale des érythroblastes ou des érythrocytes circulants in vivo (hémolyse intramédullaire ou périphérique), on peut retrouver dans le plasma certaines substances chimiques dont la concentration anormale témoigne de ce processus de destruction :
  
  • 1. Bilirubine non conjuguée ou indirecte
  • 2. Lactate déshydrogénase (LDH)
  • 3. Haptoglobine

Question 116

Produits de la dégradation des GR: Décrire

Answer 116

• Lorsqu’il existe une destruction anormale des érythroblastes ou des érythrocytes circulants in vivo (hémolyse intramédullaire ou périphérique), on peut retrouver dans le plasma certaines substances chimiques dont la concentration anormale témoigne de ce processus de destruction :
  
  • 1. Bilirubine non conjuguée ou indirecte
  • 2. Lactate déshydrogénase (LDH)
  • 3. Haptoglobine

Question 117

Produits de la dégradation des GR: Bilirubine

Answer 117

• La bilirubine non conjuguée ou indirecte s’élève de manière caractéristique dans les hémolyses périphériques, et de façon moins marquée dans les hémolyses intramédullaires.
• Cette augmentation de la bilirubine se traduit souvent par la présence d’un ictère à l’examen physique.

Question 118

Produits de la dégradation des GR: Bilirubine - type

Answer 118

• La bilirubine non conjuguée ou indirecte s’élève de manière caractéristique dans les hémolyses périphériques, et de façon moins marquée dans les hémolyses intramédullaires.
• Cette augmentation de la bilirubine se traduit souvent par la présence d’un ictère à l’examen physique.

Question 119

Produits de la dégradation des GR: Bilirubine - dans quel type d’hémolyse?

Answer 119

• La bilirubine non conjuguée ou indirecte s’élève de manière caractéristique dans les hémolyses périphériques, et de façon moins marquée dans les hémolyses intramédullaires.
• Cette augmentation de la bilirubine se traduit souvent par la présence d’un ictère à l’examen physique.

Question 120

Produits de la dégradation des GR: Bilirubine - manifestation clinique

Answer 120

• La bilirubine non conjuguée ou indirecte s’élève de manière caractéristique dans les hémolyses périphériques, et de façon moins marquée dans les hémolyses intramédullaires.
• Cette augmentation de la bilirubine se traduit souvent par la présence d’un ictère à l’examen physique.

Question 121

Produits de la dégradation des GR: LDH - nom long

Answer 121

• La lactate déshydrogénase (LDH) du sérum peut atteindre des concentrations très élevées lorsqu’il y a hémolyse périphérique intravasculaire ou dans les cas d’hémolyse intramédullaire due à la destruction massive des érythroblastes (ex : anémie de Biermer).

Question 122

Produits de la dégradation des GR: LDH - type d’hémolyse

Answer 122

• La lactate déshydrogénase (LDH) du sérum peut atteindre des concentrations très élevées lorsqu’il y a hémolyse périphérique intravasculaire ou dans les cas d’hémolyse intramédullaire due à la destruction massive des érythroblastes (ex : anémie de Biermer).

Question 123

Produits de la dégradation des GR: Haptoglobine

Answer 123

• L’haptoglobine est une protéine sérique à laquelle se lie préférentiellement l’hémoglobine libre lorsqu’elle s’échappe accidentellement du cytoplasme érythrocytaire.
• Le complexe haptoglobine-hémoglobine ainsi formé est rapidement retiré de la circulation par le système réticulo-endothélial.
• Lorsque la clairance du complexe excède la synthèse hépatique de l’haptoglobine , sa concentration mesurable dans le sang s’abaisse de façon importante et témoigne la plupart du temps d’une hémolyse extravasculaire ou intravasculaire.

Question 124

Produits de la dégradation des GR: Haptoglobine
- c’est quoi?

Answer 124

• L’haptoglobine est une protéine sérique à laquelle se lie préférentiellement l’hémoglobine libre lorsqu’elle s’échappe accidentellement du cytoplasme érythrocytaire.
• Le complexe haptoglobine-hémoglobine ainsi formé est rapidement retiré de la circulation par le système réticulo-endothélial.
• Lorsque la clairance du complexe excède la synthèse hépatique de l’haptoglobine , sa concentration mesurable dans le sang s’abaisse de façon importante et témoigne la plupart du temps d’une hémolyse extravasculaire ou intravasculaire.

Question 125

Produits de la dégradation des GR: Haptoglobine
- son rôle

Answer 125

• L’haptoglobine est une protéine sérique à laquelle se lie préférentiellement l’hémoglobine libre lorsqu’elle s’échappe accidentellement du cytoplasme érythrocytaire.
• Le complexe haptoglobine-hémoglobine ainsi formé est rapidement retiré de la circulation par le système réticulo-endothélial.
• Lorsque la clairance du complexe excède la synthèse hépatique de l’haptoglobine , sa concentration mesurable dans le sang s’abaisse de façon importante et témoigne la plupart du temps d’une hémolyse extravasculaire ou intravasculaire.

Question 126

Produits de la dégradation des GR: Haptoglobine
- ce qui se passe lors d’hémolyse

Answer 126

• L’haptoglobine est une protéine sérique à laquelle se lie préférentiellement l’hémoglobine libre lorsqu’elle s’échappe accidentellement du cytoplasme érythrocytaire.
• Le complexe haptoglobine-hémoglobine ainsi formé est rapidement retiré de la circulation par le système réticulo-endothélial.
• Lorsque la clairance du complexe excède la synthèse hépatique de l’haptoglobine , sa concentration mesurable dans le sang s’abaisse de façon importante et témoigne la plupart du temps d’une hémolyse extravasculaire ou intravasculaire.

Question 127

Aspect morphologique de la moelle osseuse

Answer 127

• Le myélogramme et la biopsie de moelle (voir chapitre 3 de ce cahier) peuvent s’avérer utiles dans l’établissement du diagnostic de certains cas d’anémie lorsque les autres examens n’apportent pas de renseignements suffisants.
• Un examen de la moelle effectué dans ces circonstances permet d’évaluer :
  
  • la richesse ou cellularité hématopoïétique de la moelle,
  • les proportions occupées par les cellules des différentes lignées hématopoïétiques. Normalement, on retrouve environ 3 précurseurs myéloïdes ou granulocytaires pour un érythroblaste (rapport M/E de 3:1). Il peut être très utile, face à une anémie, de pouvoir déterminer si la lignée érythroblastique est hypoplasiée (ex : défauts de prolifération) ou, au contraire, hyperplasiée comme, par exemple, dans les hémolyses.
  • l’aspect morphologique des érythroblastes, surtout dans l’identification d’un défaut de maturation : la présence de changements mégaloblastiques, par exemple, dans les déficits en acide folique (très rare) ou en vitamine B12.
  • la présence, dans certains cas, de cellules étrangères à la moelle (métastases, fibrose, granulomes).

Question 128

Aspect morphologique de la moelle osseuse: Comment l’évaluer?

Answer 128

• Le myélogramme et la biopsie de moelle (voir chapitre 3 de ce cahier) peuvent s’avérer utiles dans l’établissement du diagnostic de certains cas d’anémie lorsque les autres examens n’apportent pas de renseignements suffisants.
• Un examen de la moelle effectué dans ces circonstances permet d’évaluer :
  
  • la richesse ou cellularité hématopoïétique de la moelle,
  • les proportions occupées par les cellules des différentes lignées hématopoïétiques. Normalement, on retrouve environ 3 précurseurs myéloïdes ou granulocytaires pour un érythroblaste (rapport M/E de 3:1). Il peut être très utile, face à une anémie, de pouvoir déterminer si la lignée érythroblastique est hypoplasiée (ex : défauts de prolifération) ou, au contraire, hyperplasiée comme, par exemple, dans les hémolyses.
  • l’aspect morphologique des érythroblastes, surtout dans l’identification d’un défaut de maturation : la présence de changements mégaloblastiques, par exemple, dans les déficits en acide folique (très rare) ou en vitamine B12.
  • la présence, dans certains cas, de cellules étrangères à la moelle (métastases, fibrose, granulomes).

Question 129

Aspect morphologique de la moelle osseuse: Permet d’évaluer quoi?

Answer 129

• Le myélogramme et la biopsie de moelle (voir chapitre 3 de ce cahier) peuvent s’avérer utiles dans l’établissement du diagnostic de certains cas d’anémie lorsque les autres examens n’apportent pas de renseignements suffisants.
• Un examen de la moelle effectué dans ces circonstances permet d’évaluer :
  
  • la richesse ou cellularité hématopoïétique de la moelle,
  • les proportions occupées par les cellules des différentes lignées hématopoïétiques. Normalement, on retrouve environ 3 précurseurs myéloïdes ou granulocytaires pour un érythroblaste (rapport M/E de 3:1). Il peut être très utile, face à une anémie, de pouvoir déterminer si la lignée érythroblastique est hypoplasiée (ex : défauts de prolifération) ou, au contraire, hyperplasiée comme, par exemple, dans les hémolyses.
  • l’aspect morphologique des érythroblastes, surtout dans l’identification d’un défaut de maturation : la présence de changements mégaloblastiques, par exemple, dans les déficits en acide folique (très rare) ou en vitamine B12.
  • la présence, dans certains cas, de cellules étrangères à la moelle (métastases, fibrose, granulomes).

Question 130

Aspect morphologique de la moelle osseuse: Cellularité de la moelle

Answer 130

• Le myélogramme et la biopsie de moelle (voir chapitre 3 de ce cahier) peuvent s’avérer utiles dans l’établissement du diagnostic de certains cas d’anémie lorsque les autres examens n’apportent pas de renseignements suffisants.
• Un examen de la moelle effectué dans ces circonstances permet d’évaluer :
  
  • la richesse ou cellularité hématopoïétique de la moelle,
  • les proportions occupées par les cellules des différentes lignées hématopoïétiques. Normalement, on retrouve environ 3 précurseurs myéloïdes ou granulocytaires pour un érythroblaste (rapport M/E de 3:1). Il peut être très utile, face à une anémie, de pouvoir déterminer si la lignée érythroblastique est hypoplasiée (ex : défauts de prolifération) ou, au contraire, hyperplasiée comme, par exemple, dans les hémolyses.
  • l’aspect morphologique des érythroblastes, surtout dans l’identification d’un défaut de maturation : la présence de changements mégaloblastiques, par exemple, dans les déficits en acide folique (très rare) ou en vitamine B12.
  • la présence, dans certains cas, de cellules étrangères à la moelle (métastases, fibrose, granulomes).

Question 131

Aspect morphologique de la moelle osseuse: Proportions occupées par les cellules des différentes lignées

Answer 131

• Le myélogramme et la biopsie de moelle (voir chapitre 3 de ce cahier) peuvent s’avérer utiles dans l’établissement du diagnostic de certains cas d’anémie lorsque les autres examens n’apportent pas de renseignements suffisants.
• Un examen de la moelle effectué dans ces circonstances permet d’évaluer :
  
  • la richesse ou cellularité hématopoïétique de la moelle,
  • les proportions occupées par les cellules des différentes lignées hématopoïétiques. Normalement, on retrouve environ 3 précurseurs myéloïdes ou granulocytaires pour un érythroblaste (rapport M/E de 3:1). Il peut être très utile, face à une anémie, de pouvoir déterminer si la lignée érythroblastique est hypoplasiée (ex : défauts de prolifération) ou, au contraire, hyperplasiée comme, par exemple, dans les hémolyses.
  • l’aspect morphologique des érythroblastes, surtout dans l’identification d’un défaut de maturation : la présence de changements mégaloblastiques, par exemple, dans les déficits en acide folique (très rare) ou en vitamine B12.
  • la présence, dans certains cas, de cellules étrangères à la moelle (métastases, fibrose, granulomes).

Question 132

Aspect morphologique de la moelle osseuse: Proportions occupées par les cellules des différentes lignées
- utilité

Answer 132

• Le myélogramme et la biopsie de moelle (voir chapitre 3 de ce cahier) peuvent s’avérer utiles dans l’établissement du diagnostic de certains cas d’anémie lorsque les autres examens n’apportent pas de renseignements suffisants.
• Un examen de la moelle effectué dans ces circonstances permet d’évaluer :
  
  • la richesse ou cellularité hématopoïétique de la moelle,
  • les proportions occupées par les cellules des différentes lignées hématopoïétiques. Normalement, on retrouve environ 3 précurseurs myéloïdes ou granulocytaires pour un érythroblaste (rapport M/E de 3:1). Il peut être très utile, face à une anémie, de pouvoir déterminer si la lignée érythroblastique est hypoplasiée (ex : défauts de prolifération) ou, au contraire, hyperplasiée comme, par exemple, dans les hémolyses.
  • l’aspect morphologique des érythroblastes, surtout dans l’identification d’un défaut de maturation : la présence de changements mégaloblastiques, par exemple, dans les déficits en acide folique (très rare) ou en vitamine B12.
  • la présence, dans certains cas, de cellules étrangères à la moelle (métastases, fibrose, granulomes).

Question 133

Aspect morphologique de la moelle osseuse: Aspect morphologique

Answer 133

• Le myélogramme et la biopsie de moelle (voir chapitre 3 de ce cahier) peuvent s’avérer utiles dans l’établissement du diagnostic de certains cas d’anémie lorsque les autres examens n’apportent pas de renseignements suffisants.
• Un examen de la moelle effectué dans ces circonstances permet d’évaluer :
  
  • la richesse ou cellularité hématopoïétique de la moelle,
  • les proportions occupées par les cellules des différentes lignées hématopoïétiques. Normalement, on retrouve environ 3 précurseurs myéloïdes ou granulocytaires pour un érythroblaste (rapport M/E de 3:1). Il peut être très utile, face à une anémie, de pouvoir déterminer si la lignée érythroblastique est hypoplasiée (ex : défauts de prolifération) ou, au contraire, hyperplasiée comme, par exemple, dans les hémolyses.
  • l’aspect morphologique des érythroblastes, surtout dans l’identification d’un défaut de maturation : la présence de changements mégaloblastiques, par exemple, dans les déficits en acide folique (très rare) ou en vitamine B12.
  • la présence, dans certains cas, de cellules étrangères à la moelle (métastases, fibrose, granulomes).

Question 134

Aspect morphologique de la moelle osseuse: Cellules étrangères

Answer 134

• Le myélogramme et la biopsie de moelle (voir chapitre 3 de ce cahier) peuvent s’avérer utiles dans l’établissement du diagnostic de certains cas d’anémie lorsque les autres examens n’apportent pas de renseignements suffisants.
• Un examen de la moelle effectué dans ces circonstances permet d’évaluer :
  
  • la richesse ou cellularité hématopoïétique de la moelle,
  • les proportions occupées par les cellules des différentes lignées hématopoïétiques. Normalement, on retrouve environ 3 précurseurs myéloïdes ou granulocytaires pour un érythroblaste (rapport M/E de 3:1). Il peut être très utile, face à une anémie, de pouvoir déterminer si la lignée érythroblastique est hypoplasiée (ex : défauts de prolifération) ou, au contraire, hyperplasiée comme, par exemple, dans les hémolyses.
  • l’aspect morphologique des érythroblastes, surtout dans l’identification d’un défaut de maturation : la présence de changements mégaloblastiques, par exemple, dans les déficits en acide folique (très rare) ou en vitamine B12.
  • la présence, dans certains cas, de cellules étrangères à la moelle (métastases, fibrose, granulomes).

Question 135

Checklist pour l’investigation d’une anémie

Answer 135

• Concentration d’Hb –> Anémie ou non… sévérité?
• VGM –> Classification opérationnelle de l’anémie (mécanisme?)
• Réticulocytose –> Regénérative ou non?
• Frottis sanguin –> Indices particuliers ?? (ex. sphérocytes, schistocytes, etc.)
• Bilirubine, LDH, haptoglobine –> Hémolyse intra / extra-vasculaire ou intra-médullaire ?
• Aspiration et biopsie de la moelle (option) –> Cellularité ratio M/E, mégaloblastose, envahissement?

Question 136

Checklist pour l’investigation d’une anémie: Utilité de la concentration de l’Hb

Answer 136

• Concentration d’Hb –> Anémie ou non… sévérité?
• VGM –> Classification opérationnelle de l’anémie (mécanisme?)
• Réticulocytose –> Regénérative ou non?
• Frottis sanguin –> Indices particuliers ?? (ex. sphérocytes, schistocytes, etc.)
• Bilirubine, LDH, haptoglobine –> Hémolyse intra / extra-vasculaire ou intra-médullaire ?
• Aspiration et biopsie de la moelle (option) –> Cellularité ratio M/E, mégaloblastose, envahissement?

Question 137

Checklist pour l’investigation d’une anémie: Utilité du VGM

Answer 137

• Concentration d’Hb –> Anémie ou non… sévérité?
• VGM –> Classification opérationnelle de l’anémie (mécanisme?)
• Réticulocytose –> Regénérative ou non?
• Frottis sanguin –> Indices particuliers ?? (ex. sphérocytes, schistocytes, etc.)
• Bilirubine, LDH, haptoglobine –> Hémolyse intra / extra-vasculaire ou intra-médullaire ?
• Aspiration et biopsie de la moelle (option) –> Cellularité ratio M/E, mégaloblastose, envahissement?

Question 138

Checklist pour l’investigation d’une anémie: Utilité de la réticulocytose

Answer 138

• Concentration d’Hb –> Anémie ou non… sévérité?
• VGM –> Classification opérationnelle de l’anémie (mécanisme?)
• Réticulocytose –> Regénérative ou non?
• Frottis sanguin –> Indices particuliers ?? (ex. sphérocytes, schistocytes, etc.)
• Bilirubine, LDH, haptoglobine –> Hémolyse intra / extra-vasculaire ou intra-médullaire ?
• Aspiration et biopsie de la moelle (option) –> Cellularité ratio M/E, mégaloblastose, envahissement?

Question 139

Checklist pour l’investigation d’une anémie: Utilité du frottis sanguin

Answer 139

• Concentration d’Hb –> Anémie ou non… sévérité?
• VGM –> Classification opérationnelle de l’anémie (mécanisme?)
• Réticulocytose –> Regénérative ou non?
• Frottis sanguin –> Indices particuliers ?? (ex. sphérocytes, schistocytes, etc.)
• Bilirubine, LDH, haptoglobine –> Hémolyse intra / extra-vasculaire ou intra-médullaire ?
• Aspiration et biopsie de la moelle (option) –> Cellularité ratio M/E, mégaloblastose, envahissement?

Question 140

Checklist pour l’investigation d’une anémie: Utilité de la bilirubine, LDH, haptoglobine

Answer 140

• Concentration d’Hb –> Anémie ou non… sévérité?
• VGM –> Classification opérationnelle de l’anémie (mécanisme?)
• Réticulocytose –> Regénérative ou non?
• Frottis sanguin –> Indices particuliers ?? (ex. sphérocytes, schistocytes, etc.)
• Bilirubine, LDH, haptoglobine –> Hémolyse intra / extra-vasculaire ou intra-médullaire ?
• Aspiration et biopsie de la moelle (option) –> Cellularité ratio M/E, mégaloblastose, envahissement?

Question 141

Checklist pour l’investigation d’une anémie: Utilité de l’aspiration et biopsie de la moelle (option)

Answer 141

• Concentration d’Hb –> Anémie ou non… sévérité?
• VGM –> Classification opérationnelle de l’anémie (mécanisme?)
• Réticulocytose –> Regénérative ou non?
• Frottis sanguin –> Indices particuliers ?? (ex. sphérocytes, schistocytes, etc.)
• Bilirubine, LDH, haptoglobine –> Hémolyse intra / extra-vasculaire ou intra-médullaire ?
• Aspiration et biopsie de la moelle (option) –> Cellularité ratio M/E, mégaloblastose, envahissement?

Question 142

Anémies par défaut de prolifération

Answer 142

• Il s’agit ici essentiellement d’anémies à caractère NON-RÉGÉNÉRATIF, c’est-à-dire dont la réticulocytose 100 x 109/l, ce qui constitue une réponse médullaire inadéquate en présence d’anémie.
• Le degré d’anémie (concentration d’hémoglobine) peut être très variable selon la cause et la durée.
• Ce type d’anémie ne s’accompagne généralement pas d’anomalie morphologique très frappante des érythrocytes à l’examen du frottis sanguin.
• Elles sont la plupart du temps NORMOCHROMES ET NORMOCYTAIRES (VGM et CGMH normaux).

Question 143

Anémies par défaut de prolifération: Décrire

Answer 143

• Il s’agit ici essentiellement d’anémies à caractère NON-RÉGÉNÉRATIF, c’est-à-dire dont la réticulocytose 100 x 109/l, ce qui constitue une réponse médullaire inadéquate en présence d’anémie.
• Le degré d’anémie (concentration d’hémoglobine) peut être très variable selon la cause et la durée.
• Ce type d’anémie ne s’accompagne généralement pas d’anomalie morphologique très frappante des érythrocytes à l’examen du frottis sanguin.
• Elles sont la plupart du temps NORMOCHROMES ET NORMOCYTAIRES (VGM et CGMH normaux).

Question 144

Anémies par défaut de prolifération: Regénératif?

Answer 144

• Il s’agit ici essentiellement d’anémies à caractère NON-RÉGÉNÉRATIF, c’est-à-dire dont la réticulocytose 100 x 109/l, ce qui constitue une réponse médullaire inadéquate en présence d’anémie.
• Le degré d’anémie (concentration d’hémoglobine) peut être très variable selon la cause et la durée.
• Ce type d’anémie ne s’accompagne généralement pas d’anomalie morphologique très frappante des érythrocytes à l’examen du frottis sanguin.
• Elles sont la plupart du temps NORMOCHROMES ET NORMOCYTAIRES (VGM et CGMH normaux).

Question 145

Anémies par défaut de prolifération: Degré d’anémie

Answer 145

• Il s’agit ici essentiellement d’anémies à caractère NON-RÉGÉNÉRATIF, c’est-à-dire dont la réticulocytose 100 x 109/l, ce qui constitue une réponse médullaire inadéquate en présence d’anémie.
• Le degré d’anémie (concentration d’hémoglobine) peut être très variable selon la cause et la durée.
• Ce type d’anémie ne s’accompagne généralement pas d’anomalie morphologique très frappante des érythrocytes à l’examen du frottis sanguin.
• Elles sont la plupart du temps NORMOCHROMES ET NORMOCYTAIRES (VGM et CGMH normaux).

Question 146

Anémies par défaut de prolifération: Anomalies morphologiques

Answer 146

• Il s’agit ici essentiellement d’anémies à caractère NON-RÉGÉNÉRATIF, c’est-à-dire dont la réticulocytose 100 x 109/l, ce qui constitue une réponse médullaire inadéquate en présence d’anémie.
• Le degré d’anémie (concentration d’hémoglobine) peut être très variable selon la cause et la durée.
• Ce type d’anémie ne s’accompagne généralement pas d’anomalie morphologique très frappante des érythrocytes à l’examen du frottis sanguin.
• Elles sont la plupart du temps NORMOCHROMES ET NORMOCYTAIRES (VGM et CGMH normaux).

Question 147

Anémies par défaut de prolifération: VGM? CGMH?

Answer 147

• Il s’agit ici essentiellement d’anémies à caractère NON-RÉGÉNÉRATIF, c’est-à-dire dont la réticulocytose 100 x 109/l, ce qui constitue une réponse médullaire inadéquate en présence d’anémie.
• Le degré d’anémie (concentration d’hémoglobine) peut être très variable selon la cause et la durée.
• Ce type d’anémie ne s’accompagne généralement pas d’anomalie morphologique très frappante des érythrocytes à l’examen du frottis sanguin.
• Elles sont la plupart du temps NORMOCHROMES ET NORMOCYTAIRES (VGM et CGMH normaux).

Question 148

Anémies par défaut de prolifération: Examen de la moelle osseuse (aspiration et biopsie) démontre quoi?

Answer 148

L’examen de la moelle osseuse après aspiration et biopsie peut montrer :

• soit une diminution de la cellularité globale
• soit une modification rapport M/E, i.e. du nombre relatif d’érythroblastes
  
  • rapport M/E augmenté si hypoplasie érythroïde (ex : défaut de prolifération)
  • rapport M/E diminué si hyperplasie érythroïde (ex : survie raccourcie)
• soit une infiltration par de la fibrose ou par des cellules tumorales.

Question 149

Anémies par défaut de prolifération: Examen de la moelle osseuse (aspiration et biopsie) - nommez ce qu’il peut démontrer

Answer 149

L’examen de la moelle osseuse après aspiration et biopsie peut montrer :

• soit une diminution de la cellularité globale
• soit une modification rapport M/E, i.e. du nombre relatif d’érythroblastes
  
  • rapport M/E augmenté si hypoplasie érythroïde (ex : défaut de prolifération)
  • rapport M/E diminué si hyperplasie érythroïde (ex : survie raccourcie)
• soit une infiltration par de la fibrose ou par des cellules tumorales.

Question 150

Anémies par défaut de prolifération: Examen de la moelle osseuse (aspiration et biopsie) - effet sur rapport M/E

Answer 150

L’examen de la moelle osseuse après aspiration et biopsie peut montrer :

• soit une diminution de la cellularité globale
• soit une modification rapport M/E, i.e. du nombre relatif d’érythroblastes
  
  • rapport M/E augmenté si hypoplasie érythroïde (ex : défaut de prolifération)
  • rapport M/E diminué si hyperplasie érythroïde (ex : survie raccourcie)
• soit une infiltration par de la fibrose ou par des cellules tumorales.

Question 151

Anémies par défaut de prolifération: Sérums de produits?

Answer 151

• Dans ce type d’anémie, on ne retrouve PAS dans le sérum de produits témoignant d’une destruction accélérée des érythroblastes ni des érythrocytes circulants.

Question 152

Atteinte primitive de la moelle: Que veut dire myélophtisie?

Answer 152

Remplacement de l’espace médullaire

Question 153

Atteinte primitive de la moelle: Remplacement de l’espace médullaire

Answer 153

• Il s’agit presque toujours de proliférations malignes originant des cellules hématopoïétiques (leucémies ou lymphomes) ou de métastases à distance d’autres cancers.
• Parfois, il s’agit d’une prolifération fibroblastique (myélofibrose) ou, plus rarement, d’un infiltrat granulomateux, comme dans la tuberculose ou la sarcoïdose.
• Ces anémies se manifestent souvent sur le frottis sanguin par la présence de cellules hématopoïétiques immatures d’origine médullaire (érythroblastes, myélocytes, etc.), cellules qu’on ne retrouve pas normalement dans le sang périphérique.
• On croit que la délicate barrière anatomique qui sépare normalement la moelle du sang circulant a été endommagée par le processus qui infiltre l’espace hématopoïétique.
• On qualifie ce phénomène de “leuco-érythroblastose”.
• En corollaire, la présence au frottis sanguin d’une leuco-érythroblastose doit toujours évoquer la possibilité d’une infiltration de la moelle par des cellules anormales comme mécanisme de production d’une anémie.

Question 154

Atteinte primitive de la moelle: Remplacement de l’espace médullaire
- c’est quoi?

Answer 154

• Il s’agit presque toujours de proliférations malignes originant des cellules hématopoïétiques (leucémies ou lymphomes) ou de métastases à distance d’autres cancers.
• Parfois, il s’agit d’une prolifération fibroblastique (myélofibrose) ou, plus rarement, d’un infiltrat granulomateux, comme dans la tuberculose ou la sarcoïdose.
• Ces anémies se manifestent souvent sur le frottis sanguin par la présence de cellules hématopoïétiques immatures d’origine médullaire (érythroblastes, myélocytes, etc.), cellules qu’on ne retrouve pas normalement dans le sang périphérique.
• On croit que la délicate barrière anatomique qui sépare normalement la moelle du sang circulant a été endommagée par le processus qui infiltre l’espace hématopoïétique.
• On qualifie ce phénomène de “leuco-érythroblastose”.
• En corollaire, la présence au frottis sanguin d’une leuco-érythroblastose doit toujours évoquer la possibilité d’une infiltration de la moelle par des cellules anormales comme mécanisme de production d’une anémie.

Question 155

Atteinte primitive de la moelle: Remplacement de l’espace médullaire
- dans quels tests se manifestent l’atteinte?

Answer 155

• Il s’agit presque toujours de proliférations malignes originant des cellules hématopoïétiques (leucémies ou lymphomes) ou de métastases à distance d’autres cancers.
• Parfois, il s’agit d’une prolifération fibroblastique (myélofibrose) ou, plus rarement, d’un infiltrat granulomateux, comme dans la tuberculose ou la sarcoïdose.
• Ces anémies se manifestent souvent sur le frottis sanguin par la présence de cellules hématopoïétiques immatures d’origine médullaire (érythroblastes, myélocytes, etc.), cellules qu’on ne retrouve pas normalement dans le sang périphérique.
• On croit que la délicate barrière anatomique qui sépare normalement la moelle du sang circulant a été endommagée par le processus qui infiltre l’espace hématopoïétique.
• On qualifie ce phénomène de “leuco-érythroblastose”.
• En corollaire, la présence au frottis sanguin d’une leuco-érythroblastose doit toujours évoquer la possibilité d’une infiltration de la moelle par des cellules anormales comme mécanisme de production d’une anémie.

Question 156

Atteinte primitive de la moelle: Remplacement de l’espace médullaire
- décrire l’effet sur le frottis

Answer 156

• Il s’agit presque toujours de proliférations malignes originant des cellules hématopoïétiques (leucémies ou lymphomes) ou de métastases à distance d’autres cancers.
• Parfois, il s’agit d’une prolifération fibroblastique (myélofibrose) ou, plus rarement, d’un infiltrat granulomateux, comme dans la tuberculose ou la sarcoïdose.
• Ces anémies se manifestent souvent sur le frottis sanguin par la présence de cellules hématopoïétiques immatures d’origine médullaire (érythroblastes, myélocytes, etc.), cellules qu’on ne retrouve pas normalement dans le sang périphérique.
• On croit que la délicate barrière anatomique qui sépare normalement la moelle du sang circulant a été endommagée par le processus qui infiltre l’espace hématopoïétique.
• On qualifie ce phénomène de “leuco-érythroblastose”.
• En corollaire, la présence au frottis sanguin d’une leuco-érythroblastose doit toujours évoquer la possibilité d’une infiltration de la moelle par des cellules anormales comme mécanisme de production d’une anémie.

Question 157

Atteinte primitive de la moelle: Remplacement de l’espace médullaire
- physiopatho

Answer 157

• Il s’agit presque toujours de proliférations malignes originant des cellules hématopoïétiques (leucémies ou lymphomes) ou de métastases à distance d’autres cancers.
• Parfois, il s’agit d’une prolifération fibroblastique (myélofibrose) ou, plus rarement, d’un infiltrat granulomateux, comme dans la tuberculose ou la sarcoïdose.
• Ces anémies se manifestent souvent sur le frottis sanguin par la présence de cellules hématopoïétiques immatures d’origine médullaire (érythroblastes, myélocytes, etc.), cellules qu’on ne retrouve pas normalement dans le sang périphérique.
• On croit que la délicate barrière anatomique qui sépare normalement la moelle du sang circulant a été endommagée par le processus qui infiltre l’espace hématopoïétique.
• On qualifie ce phénomène de “leuco-érythroblastose”.
• En corollaire, la présence au frottis sanguin d’une leuco-érythroblastose doit toujours évoquer la possibilité d’une infiltration de la moelle par des cellules anormales comme mécanisme de production d’une anémie.

Question 158

Atteinte primitive de la moelle: Remplacement de l’espace médullaire
- leuco-érythroblastose

Answer 158

• Il s’agit presque toujours de proliférations malignes originant des cellules hématopoïétiques (leucémies ou lymphomes) ou de métastases à distance d’autres cancers.
• Parfois, il s’agit d’une prolifération fibroblastique (myélofibrose) ou, plus rarement, d’un infiltrat granulomateux, comme dans la tuberculose ou la sarcoïdose.
• Ces anémies se manifestent souvent sur le frottis sanguin par la présence de cellules hématopoïétiques immatures d’origine médullaire (érythroblastes, myélocytes, etc.), cellules qu’on ne retrouve pas normalement dans le sang périphérique.
• On croit que la délicate barrière anatomique qui sépare normalement la moelle du sang circulant a été endommagée par le processus qui infiltre l’espace hématopoïétique.
• On qualifie ce phénomène de “leuco-érythroblastose”.
• En corollaire, la présence au frottis sanguin d’une leuco-érythroblastose doit toujours évoquer la possibilité d’une infiltration de la moelle par des cellules anormales comme mécanisme de production d’une anémie.

Question 159

Atteinte primitive de la moelle: Remplacement de l’espace médullaire
- la leuco-érythroblastose doit évoquer quoi?

Answer 159

• Il s’agit presque toujours de proliférations malignes originant des cellules hématopoïétiques (leucémies ou lymphomes) ou de métastases à distance d’autres cancers.
• Parfois, il s’agit d’une prolifération fibroblastique (myélofibrose) ou, plus rarement, d’un infiltrat granulomateux, comme dans la tuberculose ou la sarcoïdose.
• Ces anémies se manifestent souvent sur le frottis sanguin par la présence de cellules hématopoïétiques immatures d’origine médullaire (érythroblastes, myélocytes, etc.), cellules qu’on ne retrouve pas normalement dans le sang périphérique.
• On croit que la délicate barrière anatomique qui sépare normalement la moelle du sang circulant a été endommagée par le processus qui infiltre l’espace hématopoïétique.
• On qualifie ce phénomène de “leuco-érythroblastose”.
• En corollaire, la présence au frottis sanguin d’une leuco-érythroblastose doit toujours évoquer la possibilité d’une infiltration de la moelle par des cellules anormales comme mécanisme de production d’une anémie.

Question 160

Anémies par défaut de prolifération: Classification

Answer 160

1. Atteinte primitive de la moelle
   - Espace médullaire
   
   • Remplacement ou envahissement
     - Cellule-souche et progéniteurs (CFU-E)
   • Aplasie ou hypoplasie
2. Défaut de stimulation érythropoïétique
   - Maladies rénales
   - Maladies inflammatoires
   - Maladies endocriniennes
   - Le rôle du fer

Question 161

Anémies par défaut de prolifération: Classification
- atteinte primitive de la moelle

Answer 161

1. Atteinte primitive de la moelle

• Espace médullaire
  
  • Remplacement ou envahissement
• Cellule-souche et progéniteurs (CFU-E)
  
  • Aplasie ou hypoplasie

2. Défaut de stimulation érythropoïétique
   - Maladies rénales
   - Maladies inflammatoires
   - Maladies endocriniennes
   - Le rôle du fer

Question 162

Anémies par défaut de prolifération: Classification
- Atteinte primitive de la moelle: décrire

Answer 162

1. Atteinte primitive de la moelle

• Espace médullaire
  
  • Remplacement ou envahissement
• Cellule-souche et progéniteurs (CFU-E)
  
  • Aplasie ou hypoplasie

2. Défaut de stimulation érythropoïétique
   - Maladies rénales
   - Maladies inflammatoires
   - Maladies endocriniennes
   - Le rôle du fer

Question 163

Anémies par défaut de prolifération: Classification
- Défaut de stimulation érythropoïétique

Answer 163

1. Atteinte primitive de la moelle
   - Espace médullaire
   
   • Remplacement ou envahissement
     - Cellule-souche et progéniteurs (CFU-E)
   • Aplasie ou hypoplasie
2. Défaut de stimulation érythropoïétique
   - Maladies rénales
   - Maladies inflammatoires
   - Maladies endocriniennes
   - Le rôle du fer

Question 164

Anémies par défaut de prolifération: Classification
- Défaut de stimulation érythropoïétique: causes possibles

Answer 164

1. Atteinte primitive de la moelle
   - Espace médullaire
   
   • Remplacement ou envahissement
     - Cellule-souche et progéniteurs (CFU-E)
   • Aplasie ou hypoplasie
2. Défaut de stimulation érythropoïétique
   - Maladies rénales
   - Maladies inflammatoires
   - Maladies endocriniennes
   - Le rôle du fer

Question 165

Déficience de la cellule-souche: l’aplasie médullaire
- les aplasies sélectives

Answer 165

• Dans ces cas, la lignée érythroblastique est la seule à disparaître de la moelle qui semble normale par ailleurs.
• Il s’agit de situations TRÈS RARES qui peuvent être :
  
  • Congénitales
  • Acquises

Question 166

Déficience de la cellule-souche: l’aplasie médullaire
- les aplasies sélectives

Answer 166

• Dans ces cas, la lignée érythroblastique est la seule à disparaître de la moelle qui semble normale par ailleurs.
• Il s’agit de situations TRÈS RARES qui peuvent être :
  
  • Congénitales
  • Acquises

Question 167

Déficience de la cellule-souche: Érythroblastopénies
- synonyme

Answer 167

Aplasies sélectives

Question 168

Déficience de la cellule-souche: Aplasies sélectives - Fréquence

Answer 168

• Dans ces cas, la lignée érythroblastique est la seule à disparaître de la moelle qui semble normale par ailleurs.
• Il s’agit de situations TRÈS RARES qui peuvent être :
  
  • Congénitales
  • Acquises

Question 169

Déficience de la cellule-souche: Aplasies sélectives
- Type congénitales

Answer 169

• Congénitales, comme c’est le cas dans l’anémie de Blackfan-Diamond, une maladie transmise selon le mode autosome dominant avec pénétrance variable.
• Cette maladie très rare est habituellement diagnostiquée durant l’enfance. Elle est souvent améliorée par l’administration de corticostéroïdes.

Question 170

Déficience de la cellule-souche: Aplasies sélectives
- Type congénitales: exemple

Answer 170

• Congénitales, comme c’est le cas dans l’anémie de Blackfan-Diamond, une maladie transmise selon le mode autosome dominant avec pénétrance variable.
• Cette maladie très rare est habituellement diagnostiquée durant l’enfance.
• Elle est souvent améliorée par l’administration de corticostéroïdes.

Question 171

Déficience de la cellule-souche: Aplasies sélectives
- Type congénitales: fréquence

Answer 171

• Congénitales, comme c’est le cas dans l’anémie de Blackfan-Diamond, une maladie transmise selon le mode autosome dominant avec pénétrance variable.
• Cette maladie très rare est habituellement diagnostiquée durant l’enfance. Elle est souvent améliorée par l’administration de corticostéroïdes.

Question 172

Déficience de la cellule-souche: Aplasies sélectives
- Type congénitales: diagnostiquées quand?

Answer 172

• Congénitales, comme c’est le cas dans l’anémie de Blackfan-Diamond, une maladie transmise selon le mode autosome dominant avec pénétrance variable.
• Cette maladie très rare est habituellement diagnostiquée durant l’enfance.
• Elle est souvent améliorée par l’administration de corticostéroïdes.

Question 173

Déficience de la cellule-souche: Aplasies sélectives
- Type congénitales: traitement?

Answer 173

• Congénitales, comme c’est le cas dans l’anémie de Blackfan-Diamond, une maladie transmise selon le mode autosome dominant avec pénétrance variable.
• Cette maladie très rare est habituellement diagnostiquée durant l’enfance.
• Elle est souvent améliorée par l’administration de corticostéroïdes.

Question 174

Déficience de la cellule-souche: Aplasies sélectives
- Type acquises

Answer 174

• Acquises, comme dans l’érythroblastopénie auto-immune, parfois associée à la présence d’un thymome ou d’une leucémie lymphoïde chronique.
• Une érythroblastopénie acquise peut également survenir à la suite d’une infection par le Parvovirus B19, pour lequel les progéniteurs (CFU-E) et précurseurs (érythroblastes) de l’érythropoïèse sont dotés de récepteurs spécifiques.
• La liaison du virus à ce récepteur entraîne habituellement une suppression sélective et transitoire de l’érythropoïèse.

Question 175

Déficience de la cellule-souche: Aplasies sélectives
- Type acquises: exemples de causes

Answer 175

• Acquises, comme dans l’érythroblastopénie auto-immune, parfois associée à la présence d’un thymome ou d’une leucémie lymphoïde chronique.
• Une érythroblastopénie acquise peut également survenir à la suite d’une infection par le Parvovirus B19, pour lequel les progéniteurs (CFU-E) et précurseurs (érythroblastes) de l’érythropoïèse sont dotés de récepteurs spécifiques.
• La liaison du virus à ce récepteur entraîne habituellement une suppression sélective et transitoire de l’érythropoïèse.

Question 176

Déficience de la cellule-souche: Aplasies sélectives
- Type acquises: parfois associée à quoi?

Answer 176

• Acquises, comme dans l’érythroblastopénie auto-immune, parfois associée à la présence d’un thymome ou d’une leucémie lymphoïde chronique.
• Une érythroblastopénie acquise peut également survenir à la suite d’une infection par le Parvovirus B19, pour lequel les progéniteurs (CFU-E) et précurseurs (érythroblastes) de l’érythropoïèse sont dotés de récepteurs spécifiques.
• La liaison du virus à ce récepteur entraîne habituellement une suppression sélective et transitoire de l’érythropoïèse.

Question 177

Déficience de la cellule-souche: Aplasies sélectives
- Type acquises: causes possibles

Answer 177

• Acquises, comme dans l’érythroblastopénie auto-immune, parfois associée à la présence d’un thymome ou d’une leucémie lymphoïde chronique.
• Une érythroblastopénie acquise peut également survenir à la suite d’une infection par le Parvovirus B19, pour lequel les progéniteurs (CFU-E) et précurseurs (érythroblastes) de l’érythropoïèse sont dotés de récepteurs spécifiques.
• La liaison du virus à ce récepteur entraîne habituellement une suppression sélective et transitoire de l’érythropoïèse.

Question 178

Déficience de la cellule-souche: Aplasies sélectives
- Type acquises causées par Parvovirus B19: physiopatho

Answer 178

• Acquises, comme dans l’érythroblastopénie auto-immune, parfois associée à la présence d’un thymome ou d’une leucémie lymphoïde chronique.
• Une érythroblastopénie acquise peut également survenir à la suite d’une infection par le Parvovirus B19, pour lequel les progéniteurs (CFU-E) et précurseurs (érythroblastes) de l’érythropoïèse sont dotés de récepteurs spécifiques.
• La liaison du virus à ce récepteur entraîne habituellement une suppression sélective et transitoire de l’érythropoïèse.

Question 179

Déficience de la cellule-souche: Aplasies globales
- synonyme

Answer 179

• «anémie aplasique»
• ou «aplasie médullaire»

Question 180

Déficience de la cellule-souche: Aplasies globales

Answer 180

• Ici, ce sont les trois lignées hématopoïétiques (érythroblastique, granulocytaire et mégacaryocytaire) qui disparaissent plus ou moins complètement de l’espace médullaire, témoignant d’une déficience de la cellule-souche multipotentielle myéloïde.
• Dans le sang périphérique, la maladie se manifeste non seulement par une anémie, mais par une pancytopénie (diminution simultanée du nombre des érythrocytes, des leucocytes et des plaquettes).
• Comme les précédentes, ces aplasies ou hypoplasies peuvent être :
  
  • 1. Congénitales
  • 2. Acquises

Question 181

Déficience de la cellule-souche: Aplasies globales
- c’est quoi?

Answer 181

• Ici, ce sont les trois lignées hématopoïétiques (érythroblastique, granulocytaire et mégacaryocytaire) qui disparaissent plus ou moins complètement de l’espace médullaire, témoignant d’une déficience de la cellule-souche multipotentielle myéloïde.
• Dans le sang périphérique, la maladie se manifeste non seulement par une anémie, mais par une pancytopénie (diminution simultanée du nombre des érythrocytes, des leucocytes et des plaquettes).
• Comme les précédentes, ces aplasies ou hypoplasies peuvent être :
  
  • 1. Congénitales
  • 2. Acquises

Question 182

Déficience de la cellule-souche: Aplasies globales
- comment ça se manifeste au niveau du sanguin?

Answer 182

• Ici, ce sont les trois lignées hématopoïétiques (érythroblastique, granulocytaire et mégacaryocytaire) qui disparaissent plus ou moins complètement de l’espace médullaire, témoignant d’une déficience de la cellule-souche multipotentielle myéloïde.
• Dans le sang périphérique, la maladie se manifeste non seulement par une anémie, mais par une pancytopénie (diminution simultanée du nombre des érythrocytes, des leucocytes et des plaquettes).
• Comme les précédentes, ces aplasies ou hypoplasies peuvent être :
  
  • 1. Congénitales
  • 2. Acquises

Question 183

Déficience de la cellule-souche: Aplasies globales
- types

Answer 183

• Ici, ce sont les trois lignées hématopoïétiques (érythroblastique, granulocytaire et mégacaryocytaire) qui disparaissent plus ou moins complètement de l’espace médullaire, témoignant d’une déficience de la cellule-souche multipotentielle myéloïde.
• Dans le sang périphérique, la maladie se manifeste non seulement par une anémie, mais par une pancytopénie (diminution simultanée du nombre des érythrocytes, des leucocytes et des plaquettes).
• Comme les précédentes, ces aplasies ou hypoplasies peuvent être :
  
  • 1. Congénitales
  • 2. Acquises

Question 184

Déficience de la cellule-souche: Aplasies globales
- Congénitales

Answer 184

• Congénitales : le meilleur exemple connu étant la maladie de Fanconi, une aplasie médullaire observée chez le nourrisson et parfois associée à des anomalies de la formation osseuse (absence de radius, par exemple).
• Une forme frustre de la maladie de Fanconi peut parfois être diagnostiquée à l’âge adulte seulement.
• Là encore, il s’agit d’une maladie très rare.

Question 185

Déficience de la cellule-souche: Aplasies globales
- Congénitales: causes possibles

Answer 185

• Congénitales : le meilleur exemple connu étant la maladie de Fanconi, une aplasie médullaire observée chez le nourrisson et parfois associée à des anomalies de la formation osseuse (absence de radius, par exemple).
• Une forme frustre de la maladie de Fanconi peut parfois être diagnostiquée à l’âge adulte seulement.
• Là encore, il s’agit d’une maladie très rare.

Question 186

Déficience de la cellule-souche: Aplasies globales
- Congénitales: quand est-ce diagnostiqué?

Answer 186

• Congénitales : le meilleur exemple connu étant la maladie de Fanconi, une aplasie médullaire observée chez le nourrisson et parfois associée à des anomalies de la formation osseuse (absence de radius, par exemple).
• Une forme frustre de la maladie de Fanconi peut parfois être diagnostiquée à l’âge adulte seulement.
• Là encore, il s’agit d’une maladie très rare.

Question 187

Déficience de la cellule-souche: Aplasies globales
- Congénitales: fréquence

Answer 187

• Congénitales : le meilleur exemple connu étant la maladie de Fanconi, une aplasie médullaire observée chez le nourrisson et parfois associée à des anomalies de la formation osseuse (absence de radius, par exemple).
• Une forme frustre de la maladie de Fanconi peut parfois être diagnostiquée à l’âge adulte seulement.
• Là encore, il s’agit d’une maladie très rare.

Question 188

Déficience de la cellule-souche: Aplasies globales
- Acquises

Answer 188

• Acquises : ce sont les formes observées le plus souvent bien que leur prévalence ne dépasse guère 4 à 5 cas par million de population par année en Amérique du nord.
• Néanmoins, comme cette maladie au pronostic redoutable peut être maintenant traitée avec succès dans une proportion importante de cas, il importe d’en connaître les principales caractéristiques.

Question 189

Déficience de la cellule-souche: Aplasies globales
- Acquises: fréquence

Answer 189

• Acquises : ce sont les formes observées le plus souvent bien que leur prévalence ne dépasse guère 4 à 5 cas par million de population par année en Amérique du nord.
• Néanmoins, comme cette maladie au pronostic redoutable peut être maintenant traitée avec succès dans une proportion importante de cas, il importe d’en connaître les principales caractéristiques.

Question 190

Déficience de la cellule-souche: Aplasies globales
- Acquises: pronostic

Answer 190

• Acquises : ce sont les formes observées le plus souvent bien que leur prévalence ne dépasse guère 4 à 5 cas par million de population par année en Amérique du nord.
• Néanmoins, comme cette maladie au pronostic redoutable peut être maintenant traitée avec succès dans une proportion importante de cas, il importe d’en connaître les principales caractéristiques.

Question 191

Déficience de la cellule-souche: Nommez les étiologies possibles

Answer 191

1. Agents toxiques
2. Médicaments
3. Infections virales
4. Idiopathiques

Question 192

Déficience de la cellule-souche: Étiologie
- Agents toxiques

Answer 192

• Agents toxiques: l’exposition à certaines SUBSTANCES CHIMIQUES, comme les dérivés du benzène (solvants domestiques type Varsol) ou de l’arsenic ainsi que les insecticides comme le Chlordane, le DDT et le malathion, a été associée de façon régulière au développement d’aplasies médullaires.
• De la même manière, les RADIATIONS IONISANTES (rayons X, gamma, bêta et neutrons) sont reconnues capables de produire des aplasies en fonction de la dose reçue (pensez à Tchernobyl!)

Question 193

Déficience de la cellule-souche: Étiologie
- Agents toxiques: nommez les agents toxiques qui peuvent être en cause

Answer 193

• Agents toxiques: l’exposition à certaines SUBSTANCES CHIMIQUES, comme les dérivés du benzène (solvants domestiques type Varsol) ou de l’arsenic ainsi que les insecticides comme le Chlordane, le DDT et le malathion, a été associée de façon régulière au développement d’aplasies médullaires.
• De la même manière, les RADIATIONS IONISANTES (rayons X, gamma, bêta et neutrons) sont reconnues capables de produire des aplasies en fonction de la dose reçue (pensez à Tchernobyl!)

Question 194

Déficience de la cellule-souche: Étiologie
- Agents toxiques: nommez les substances chimiques possibles

Answer 194

• Agents toxiques: l’exposition à certaines SUBSTANCES CHIMIQUES, comme les dérivés du benzène (solvants domestiques type Varsol) ou de l’arsenic ainsi que les insecticides comme le Chlordane, le DDT et le malathion, a été associée de façon régulière au développement d’aplasies médullaires.
• De la même manière, les RADIATIONS IONISANTES (rayons X, gamma, bêta et neutrons) sont reconnues capables de produire des aplasies en fonction de la dose reçue (pensez à Tchernobyl!)

Question 195

Déficience de la cellule-souche: Étiologie
- Agents toxiques: Radiations ionisantes - causent quoi?

Answer 195

• Agents toxiques: l’exposition à certaines SUBSTANCES CHIMIQUES, comme les dérivés du benzène (solvants domestiques type Varsol) ou de l’arsenic ainsi que les insecticides comme le Chlordane, le DDT et le malathion, a été associée de façon régulière au développement d’aplasies médullaires.
• De la même manière, les RADIATIONS IONISANTES (rayons X, gamma, bêta et neutrons) sont reconnues capables de produire des aplasies en fonction de la dose reçue (pensez à Tchernobyl!)

Question 196

Déficience de la cellule-souche: Étiologie
- Médicaments

Answer 196

• Médicaments : on distingue d’abord ceux dont l’effet est généralement prévisible et lié à la dose.
• Il s’agit principalement des médicaments utilisés en chimiothérapie du cancer, comme les alkylants et les antimétabolites (cyclophosphamide, méthotrexate, etc.).
• Il y a ensuite tous ceux dont l’effet est imprévisible et résulte d’une idiosyncrasie.
• Les plus fréquemment cités sont le chloramphénicol, certains antithyroïdiens de synthèse, les anticonvulsivants, les sulfas et au total près de 150 autres médicaments courants au sujet desquels une association possible avec l’apparition d’une aplasie médullaire a été rapportée dans la littérature.

Question 197

Déficience de la cellule-souche: Étiologie
- Médicaments: classes

Answer 197

• Médicaments : on distingue d’abord ceux dont l’effet est généralement prévisible et lié à la dose.
• Il s’agit principalement des médicaments utilisés en chimiothérapie du cancer, comme les alkylants et les antimétabolites (cyclophosphamide, méthotrexate, etc.).
• Il y a ensuite tous ceux dont l’effet est imprévisible et résulte d’une idiosyncrasie.
• Les plus fréquemment cités sont le chloramphénicol, certains antithyroïdiens de synthèse, les anticonvulsivants, les sulfas et au total près de 150 autres médicaments courants au sujet desquels une association possible avec l’apparition d’une aplasie médullaire a été rapportée dans la littérature.

Question 198

Déficience de la cellule-souche: Étiologie
- Médicaments: ceux dont l’effet est relié à la dose

Answer 198

• Médicaments : on distingue d’abord ceux dont l’effet est généralement prévisible et lié à la dose.
• Il s’agit principalement des médicaments utilisés en chimiothérapie du cancer, comme les alkylants et les antimétabolites (cyclophosphamide, méthotrexate, etc.).
• Il y a ensuite tous ceux dont l’effet est imprévisible et résulte d’une idiosyncrasie.
• Les plus fréquemment cités sont le chloramphénicol, certains antithyroïdiens de synthèse, les anticonvulsivants, les sulfas et au total près de 150 autres médicaments courants au sujet desquels une association possible avec l’apparition d’une aplasie médullaire a été rapportée dans la littérature.

Question 199

Déficience de la cellule-souche: Étiologie
- Médicaments: ceux dont l’effet est relié à la dose - nommez-les

Answer 199

• Médicaments : on distingue d’abord ceux dont l’effet est généralement prévisible et lié à la dose.
• Il s’agit principalement des médicaments utilisés en chimiothérapie du cancer, comme les alkylants et les antimétabolites (cyclophosphamide, méthotrexate, etc.).
• Il y a ensuite tous ceux dont l’effet est imprévisible et résulte d’une idiosyncrasie.
• Les plus fréquemment cités sont le chloramphénicol, certains antithyroïdiens de synthèse, les anticonvulsivants, les sulfas et au total près de 150 autres médicaments courants au sujet desquels une association possible avec l’apparition d’une aplasie médullaire a été rapportée dans la littérature.

Question 200

Déficience de la cellule-souche: Étiologie
- Médicaments: ceux dont l’effet est imprévisible

Answer 200

• Médicaments : on distingue d’abord ceux dont l’effet est généralement prévisible et lié à la dose.
• Il s’agit principalement des médicaments utilisés en chimiothérapie du cancer, comme les alkylants et les antimétabolites (cyclophosphamide, méthotrexate, etc.).
• Il y a ensuite tous ceux dont l’effet est imprévisible et résulte d’une idiosyncrasie.
• Les plus fréquemment cités sont le chloramphénicol, certains antithyroïdiens de synthèse, les anticonvulsivants, les sulfas et au total près de 150 autres médicaments courants au sujet desquels une association possible avec l’apparition d’une aplasie médullaire a été rapportée dans la littérature.

Question 201

Déficience de la cellule-souche: Étiologie
- Médicaments: ceux dont l’effet est imprévisible - nommez-les

Answer 201

• Médicaments : on distingue d’abord ceux dont l’effet est généralement prévisible et lié à la dose.
• Il s’agit principalement des médicaments utilisés en chimiothérapie du cancer, comme les alkylants et les antimétabolites (cyclophosphamide, méthotrexate, etc.).
• Il y a ensuite tous ceux dont l’effet est imprévisible et résulte d’une idiosyncrasie.
• Les plus fréquemment cités sont le chloramphénicol, certains antithyroïdiens de synthèse, les anticonvulsivants, les sulfas et au total près de 150 autres médicaments courants au sujet desquels une association possible avec l’apparition d’une aplasie médullaire a été rapportée dans la littérature.

Question 202

Déficience de la cellule-souche: Étiologie
- Médicaments: ceux dont l’effet est imprévisible - physiopatho

Answer 202

• Médicaments : on distingue d’abord ceux dont l’effet est généralement prévisible et lié à la dose.
• Il s’agit principalement des médicaments utilisés en chimiothérapie du cancer, comme les alkylants et les antimétabolites (cyclophosphamide, méthotrexate, etc.).
• Il y a ensuite tous ceux dont l’effet est imprévisible et résulte d’une idiosyncrasie.
• Les plus fréquemment cités sont le chloramphénicol, certains antithyroïdiens de synthèse, les anticonvulsivants, les sulfas et au total près de 150 autres médicaments courants au sujet desquels une association possible avec l’apparition d’une aplasie médullaire a été rapportée dans la littérature.

Question 203

Déficience de la cellule-souche: Étiologie
- Infections virales

Answer 203

• Infections virales : des aplasies médullaires graves ont été rapportées au décours d’hépatites virales, de mononucléoses infectieuses (virus d’Epstein Barr) ou de grippes banales.

Question 204

Déficience de la cellule-souche: Étiologie
- Infections virales

Answer 204

• Infections virales : des aplasies médullaires graves ont été rapportées au décours d’hépatites virales, de mononucléoses infectieuses (virus d’Epstein Barr) ou de grippes banales.

Question 205

Déficience de la cellule-souche: Étiologie
- Infections virales: exemples

Answer 205

• Infections virales : des aplasies médullaires graves ont été rapportées au décours d’hépatites virales, de mononucléoses infectieuses (virus d’Epstein Barr) ou de grippes banales.

Question 206

Déficience de la cellule-souche: Étiologie
- Idiopathique

Answer 206

• Idiopathiques : dans plus de la moitié des cas rapportés, aucune des causes énumérées ci-dessus n’a pu être identifiée ni même sérieusement soupçonnée.
• On croit de plus en plus, sur la foi de nombreuses observations cliniques, que l’aplasie résulte dans ces cas d’un phénomène auto-immun où un clone anormal de lymphocytes T autoréactifs s’attaquerait à la cellule souche ou aux progéniteurs très immatures de l’hématopoïèse.
• Dans certains cas, le facteur déclenchant pourrait être une infection virale passée cliniquement inaperçue.
• Malgré plusieurs efforts déployés en ce sens, il n’existe encore aucun test de laboratoire courant qui permette d’identifier un tel mécanisme avec certitude.

Question 207

Déficience de la cellule-souche: Étiologie
- Idiopathique: fréquence

Answer 207

• Idiopathiques : dans plus de la moitié des cas rapportés, aucune des causes énumérées ci-dessus n’a pu être identifiée ni même sérieusement soupçonnée.
• On croit de plus en plus, sur la foi de nombreuses observations cliniques, que l’aplasie résulte dans ces cas d’un phénomène auto-immun où un clone anormal de lymphocytes T autoréactifs s’attaquerait à la cellule souche ou aux progéniteurs très immatures de l’hématopoïèse.
• Dans certains cas, le facteur déclenchant pourrait être une infection virale passée cliniquement inaperçue.
• Malgré plusieurs efforts déployés en ce sens, il n’existe encore aucun test de laboratoire courant qui permette d’identifier un tel mécanisme avec certitude.

Question 208

Déficience de la cellule-souche: Étiologie
- Idiopathique: c’est quoi?

Answer 208

• Idiopathiques : dans plus de la moitié des cas rapportés, aucune des causes énumérées ci-dessus n’a pu être identifiée ni même sérieusement soupçonnée.
• On croit de plus en plus, sur la foi de nombreuses observations cliniques, que l’aplasie résulte dans ces cas d’un phénomène auto-immun où un clone anormal de lymphocytes T autoréactifs s’attaquerait à la cellule souche ou aux progéniteurs très immatures de l’hématopoïèse.
• Dans certains cas, le facteur déclenchant pourrait être une infection virale passée cliniquement inaperçue.
• Malgré plusieurs efforts déployés en ce sens, il n’existe encore aucun test de laboratoire courant qui permette d’identifier un tel mécanisme avec certitude.

Question 209

Déficience de la cellule-souche: Étiologie
- Idiopathique: physiopatho

Answer 209

• Idiopathiques : dans plus de la moitié des cas rapportés, aucune des causes énumérées ci-dessus n’a pu être identifiée ni même sérieusement soupçonnée.
• On croit de plus en plus, sur la foi de nombreuses observations cliniques, que l’aplasie résulte dans ces cas d’un phénomène auto-immun où un clone anormal de lymphocytes T autoréactifs s’attaquerait à la cellule souche ou aux progéniteurs très immatures de l’hématopoïèse.
• Dans certains cas, le facteur déclenchant pourrait être une infection virale passée cliniquement inaperçue.
• Malgré plusieurs efforts déployés en ce sens, il n’existe encore aucun test de laboratoire courant qui permette d’identifier un tel mécanisme avec certitude.

Question 210

Déficience de la cellule-souche: Étiologie
- Idiopathique: facteur déclencheur

Answer 210

• Idiopathiques : dans plus de la moitié des cas rapportés, aucune des causes énumérées ci-dessus n’a pu être identifiée ni même sérieusement soupçonnée.
• On croit de plus en plus, sur la foi de nombreuses observations cliniques, que l’aplasie résulte dans ces cas d’un phénomène auto-immun où un clone anormal de lymphocytes T autoréactifs s’attaquerait à la cellule souche ou aux progéniteurs très immatures de l’hématopoïèse.
• Dans certains cas, le facteur déclenchant pourrait être une infection virale passée cliniquement inaperçue.
• Malgré plusieurs efforts déployés en ce sens, il n’existe encore aucun test de laboratoire courant qui permette d’identifier un tel mécanisme avec certitude.

Question 211

Déficience de la cellule-souche: Étiologie
- Idiopathique: test de labo pour le dx

Answer 211

• Idiopathiques : dans plus de la moitié des cas rapportés, aucune des causes énumérées ci-dessus n’a pu être identifiée ni même sérieusement soupçonnée.
• On croit de plus en plus, sur la foi de nombreuses observations cliniques, que l’aplasie résulte dans ces cas d’un phénomène auto-immun où un clone anormal de lymphocytes T autoréactifs s’attaquerait à la cellule souche ou aux progéniteurs très immatures de l’hématopoïèse.
• Dans certains cas, le facteur déclenchant pourrait être une infection virale passée cliniquement inaperçue.
• Malgré plusieurs efforts déployés en ce sens, il n’existe encore aucun test de laboratoire courant qui permette d’identifier un tel mécanisme avec certitude.

Question 212

Déficience de la cellule-souche: Présentation clinique

Answer 212

• Les symptômes et signes de la maladie apparaissent presque toujours de façon insidieuse.
• Ils sont directement reliés à la diminution graduelle du nombre des cellules sanguines circulantes, aboutissant de façon successive ou simultanée à :
  
  • une anémie (symptômes et signes déjà décrits)
  • une neutropénie, se manifestant principalement par des infections (voir le chapitre de ce cahier sur les neutropénies)
  • une thrombocytopénie, manifestée par des hémorragies anormales (voir le cahier sur les maladies de l’hémostase).

Question 213

Déficience de la cellule-souche: Présentation clinique
- à quelle vitesse apparaissent les sx?

Answer 213

• Les symptômes et signes de la maladie apparaissent presque toujours de façon insidieuse.
• Ils sont directement reliés à la diminution graduelle du nombre des cellules sanguines circulantes, aboutissant de façon successive ou simultanée à :
  
  • une anémie (symptômes et signes déjà décrits)
  • une neutropénie, se manifestant principalement par des infections (voir le chapitre de ce cahier sur les neutropénies)
  • une thrombocytopénie, manifestée par des hémorragies anormales (voir le cahier sur les maladies de l’hémostase).

Question 214

Déficience de la cellule-souche: Présentation clinique
- les sx sont reliés à quoi?

Answer 214

• Les symptômes et signes de la maladie apparaissent presque toujours de façon insidieuse.
• Ils sont directement reliés à la diminution graduelle du nombre des cellules sanguines circulantes, aboutissant de façon successive ou simultanée à :
  
  • une anémie (symptômes et signes déjà décrits)
  • une neutropénie, se manifestant principalement par des infections (voir le chapitre de ce cahier sur les neutropénies)
  • une thrombocytopénie, manifestée par des hémorragies anormales (voir le cahier sur les maladies de l’hémostase).

Question 215

Déficience de la cellule-souche: Présentation clinique
- résultats à la prise de sang

Answer 215

• Les symptômes et signes de la maladie apparaissent presque toujours de façon insidieuse.
• Ils sont directement reliés à la diminution graduelle du nombre des cellules sanguines circulantes, aboutissant de façon successive ou simultanée à :
  
  • une anémie (symptômes et signes déjà décrits)
  • une neutropénie, se manifestant principalement par des infections (voir le chapitre de ce cahier sur les neutropénies)
  • une thrombocytopénie, manifestée par des hémorragies anormales (voir le cahier sur les maladies de l’hémostase).

Question 216

Déficience de la cellule-souche: Présentation clinique
- prise de sang: anémie

Answer 216

• Les symptômes et signes de la maladie apparaissent presque toujours de façon insidieuse.
• Ils sont directement reliés à la diminution graduelle du nombre des cellules sanguines circulantes, aboutissant de façon successive ou simultanée à :
  
  • une anémie (symptômes et signes déjà décrits)
  • une neutropénie, se manifestant principalement par des infections (voir le chapitre de ce cahier sur les neutropénies)
  • une thrombocytopénie, manifestée par des hémorragies anormales (voir le cahier sur les maladies de l’hémostase).

Question 217

Déficience de la cellule-souche: Présentation clinique
- prise de sang: neutropénie

Answer 217

• Les symptômes et signes de la maladie apparaissent presque toujours de façon insidieuse.
• Ils sont directement reliés à la diminution graduelle du nombre des cellules sanguines circulantes, aboutissant de façon successive ou simultanée à :
  
  • une anémie (symptômes et signes déjà décrits)
  • une neutropénie, se manifestant principalement par des infections (voir le chapitre de ce cahier sur les neutropénies)
  • une thrombocytopénie, manifestée par des hémorragies anormales (voir le cahier sur les maladies de l’hémostase).

Question 218

Déficience de la cellule-souche: Présentation clinique
- comment se manifeste la neutropénie?

Answer 218

• Les symptômes et signes de la maladie apparaissent presque toujours de façon insidieuse.
• Ils sont directement reliés à la diminution graduelle du nombre des cellules sanguines circulantes, aboutissant de façon successive ou simultanée à :
  
  • une anémie (symptômes et signes déjà décrits)
  • une neutropénie, se manifestant principalement par des infections (voir le chapitre de ce cahier sur les neutropénies)
  • une thrombocytopénie, manifestée par des hémorragies anormales (voir le cahier sur les maladies de l’hémostase).

Question 219

Déficience de la cellule-souche: Présentation clinique
- prise de sang: thrombopénie

Answer 219

• Les symptômes et signes de la maladie apparaissent presque toujours de façon insidieuse.
• Ils sont directement reliés à la diminution graduelle du nombre des cellules sanguines circulantes, aboutissant de façon successive ou simultanée à :
  
  • une anémie (symptômes et signes déjà décrits)
  • une neutropénie, se manifestant principalement par des infections (voir le chapitre de ce cahier sur les neutropénies)
  • une thrombocytopénie, manifestée par des hémorragies anormales (voir le cahier sur les maladies de l’hémostase).

Question 220

Déficience de la cellule-souche: Présentation clinique
- prise de sang: thrombopénie - se manifeste comment?

Answer 220

• Les symptômes et signes de la maladie apparaissent presque toujours de façon insidieuse.
• Ils sont directement reliés à la diminution graduelle du nombre des cellules sanguines circulantes, aboutissant de façon successive ou simultanée à :
  
  • une anémie (symptômes et signes déjà décrits)
  • une neutropénie, se manifestant principalement par des infections (voir le chapitre de ce cahier sur les neutropénies)
  • une thrombocytopénie, manifestée par des hémorragies anormales (voir le cahier sur les maladies de l’hémostase).

Question 221

Déficience de la cellule-souche: Pronostic

Answer 221

• Lorsque l’aplasie est sévère et non traitée, près de 80% des malades risquent de mourir éventuellement d’infection ou d’hémorragie dans les 12 mois qui suivent le diagnostic.
• Chez les autres, une rémission spontanée, partielle ou complète, peut être espérée.
• Malheureusement, il est impossible de prédire avec exactitude l’évolution dans un cas particulier.

Question 222

Déficience de la cellule-souche: Pronostic
- si aplasie est sévère

Answer 222

• Lorsque l’aplasie est sévère et non traitée, près de 80% des malades risquent de mourir éventuellement d’infection ou d’hémorragie dans les 12 mois qui suivent le diagnostic.
• Chez les autres, une rémission spontanée, partielle ou complète, peut être espérée.
• Malheureusement, il est impossible de prédire avec exactitude l’évolution dans un cas particulier.

Question 223

Déficience de la cellule-souche: Pronostic
- si aplasie est pas sévère

Answer 223

• Lorsque l’aplasie est sévère et non traitée, près de 80% des malades risquent de mourir éventuellement d’infection ou d’hémorragie dans les 12 mois qui suivent le diagnostic.
• Chez les autres, une rémission spontanée, partielle ou complète, peut être espérée.
• Malheureusement, il est impossible de prédire avec exactitude l’évolution dans un cas particulier.

Question 224

Déficience de la cellule-souche: Pronostic
- prédire évolution?

Answer 224

• Lorsque l’aplasie est sévère et non traitée, près de 80% des malades risquent de mourir éventuellement d’infection ou d’hémorragie dans les 12 mois qui suivent le diagnostic.
• Chez les autres, une rémission spontanée, partielle ou complète, peut être espérée.
• Malheureusement, il est impossible de prédire avec exactitude l’évolution dans un cas particulier.

Question 225

Déficience de la cellule-souche: Traitement

Answer 225

Les principales mesures qui doivent être appliquées sont :

• LE RETRAIT IMMÉDIAT DE TOUT MÉDICAMENT, MÊME ANODIN EN APPARENCE.
• Le traitement de support sous forme d’isolement de protection, d’antibiothérapie à large spectre, ainsi que de transfusions d’érythrocytes et de plaquettes au besoin.
• Si l’aplasie ne se corrige pas spontanément après le retrait de tout médicament jugé potentiellement nocif, on préconise alors un traitement immunosuppresseur à base de cyclosporine et de sérum anti-lymphocytaire (associé ou non à un facteur de croissance hématopoïétique appelé eltrombopag). Selon les résultats d’études publiées, cette forme de traitement peut conduire à une rémission partielle ou complète dans à 60% à 90% des cas d’aplasie médullaire globale.
• Une allogreffe de moelle osseuse peut être envisagée d’emblée si le malade est âgé de moins de 40 ans et s’il possède dans sa fratrie un donneur compatible. La recherche d’un tel donneur dans la fratrie doit donc être entreprise très tôt après le diagnostic. La décision de procéder à une greffe dépendra de la sévérité de l’aplasie et de l’évaluation soigneuse du rapport risque/bénéfice de cette forme de traitement dans chaque cas.

Question 226

Déficience de la cellule-souche: Traitement - nommez les principales mesures

Answer 226

Les principales mesures qui doivent être appliquées sont :

• LE RETRAIT IMMÉDIAT DE TOUT MÉDICAMENT, MÊME ANODIN EN APPARENCE.
• Le traitement de support sous forme d’isolement de protection, d’antibiothérapie à large spectre, ainsi que de transfusions d’érythrocytes et de plaquettes au besoin.
• Si l’aplasie ne se corrige pas spontanément après le retrait de tout médicament jugé potentiellement nocif, on préconise alors un traitement immunosuppresseur à base de cyclosporine et de sérum anti-lymphocytaire (associé ou non à un facteur de croissance hématopoïétique appelé eltrombopag). Selon les résultats d’études publiées, cette forme de traitement peut conduire à une rémission partielle ou complète dans à 60% à 90% des cas d’aplasie médullaire globale.
• Une allogreffe de moelle osseuse peut être envisagée d’emblée si le malade est âgé de moins de 40 ans et s’il possède dans sa fratrie un donneur compatible. La recherche d’un tel donneur dans la fratrie doit donc être entreprise très tôt après le diagnostic. La décision de procéder à une greffe dépendra de la sévérité de l’aplasie et de l’évaluation soigneuse du rapport risque/bénéfice de cette forme de traitement dans chaque cas.

Question 227

Déficience de la cellule-souche: Traitement
- retrait de médicament

Answer 227

Les principales mesures qui doivent être appliquées sont :

• LE RETRAIT IMMÉDIAT DE TOUT MÉDICAMENT, MÊME ANODIN EN APPARENCE.
• Le traitement de support sous forme d’isolement de protection, d’antibiothérapie à large spectre, ainsi que de transfusions d’érythrocytes et de plaquettes au besoin.
• Si l’aplasie ne se corrige pas spontanément après le retrait de tout médicament jugé potentiellement nocif, on préconise alors un traitement immunosuppresseur à base de cyclosporine et de sérum anti-lymphocytaire (associé ou non à un facteur de croissance hématopoïétique appelé eltrombopag). Selon les résultats d’études publiées, cette forme de traitement peut conduire à une rémission partielle ou complète dans à 60% à 90% des cas d’aplasie médullaire globale.
• Une allogreffe de moelle osseuse peut être envisagée d’emblée si le malade est âgé de moins de 40 ans et s’il possède dans sa fratrie un donneur compatible. La recherche d’un tel donneur dans la fratrie doit donc être entreprise très tôt après le diagnostic. La décision de procéder à une greffe dépendra de la sévérité de l’aplasie et de l’évaluation soigneuse du rapport risque/bénéfice de cette forme de traitement dans chaque cas.

Question 228

Déficience de la cellule-souche: Traitement
- traitement de support

Answer 228

Les principales mesures qui doivent être appliquées sont :

• LE RETRAIT IMMÉDIAT DE TOUT MÉDICAMENT, MÊME ANODIN EN APPARENCE.
• Le traitement de support sous forme d’isolement de protection, d’antibiothérapie à large spectre, ainsi que de transfusions d’érythrocytes et de plaquettes au besoin.
• Si l’aplasie ne se corrige pas spontanément après le retrait de tout médicament jugé potentiellement nocif, on préconise alors un traitement immunosuppresseur à base de cyclosporine et de sérum anti-lymphocytaire (associé ou non à un facteur de croissance hématopoïétique appelé eltrombopag). Selon les résultats d’études publiées, cette forme de traitement peut conduire à une rémission partielle ou complète dans à 60% à 90% des cas d’aplasie médullaire globale.
• Une allogreffe de moelle osseuse peut être envisagée d’emblée si le malade est âgé de moins de 40 ans et s’il possède dans sa fratrie un donneur compatible. La recherche d’un tel donneur dans la fratrie doit donc être entreprise très tôt après le diagnostic. La décision de procéder à une greffe dépendra de la sévérité de l’aplasie et de l’évaluation soigneuse du rapport risque/bénéfice de cette forme de traitement dans chaque cas.

Question 229

Déficience de la cellule-souche: Traitement
- traitement de support: nommez les éléments

Answer 229

Les principales mesures qui doivent être appliquées sont :

• LE RETRAIT IMMÉDIAT DE TOUT MÉDICAMENT, MÊME ANODIN EN APPARENCE.
• Le traitement de support sous forme d’isolement de protection, d’antibiothérapie à large spectre, ainsi que de transfusions d’érythrocytes et de plaquettes au besoin.
• Si l’aplasie ne se corrige pas spontanément après le retrait de tout médicament jugé potentiellement nocif, on préconise alors un traitement immunosuppresseur à base de cyclosporine et de sérum anti-lymphocytaire (associé ou non à un facteur de croissance hématopoïétique appelé eltrombopag). Selon les résultats d’études publiées, cette forme de traitement peut conduire à une rémission partielle ou complète dans à 60% à 90% des cas d’aplasie médullaire globale.
• Une allogreffe de moelle osseuse peut être envisagée d’emblée si le malade est âgé de moins de 40 ans et s’il possède dans sa fratrie un donneur compatible. La recherche d’un tel donneur dans la fratrie doit donc être entreprise très tôt après le diagnostic. La décision de procéder à une greffe dépendra de la sévérité de l’aplasie et de l’évaluation soigneuse du rapport risque/bénéfice de cette forme de traitement dans chaque cas.

Question 230

Déficience de la cellule-souche: Traitement
- quoi faire si l’aplasie ne se corrige pas spontanément après le retrait du médicament?

Answer 230

Les principales mesures qui doivent être appliquées sont :

• LE RETRAIT IMMÉDIAT DE TOUT MÉDICAMENT, MÊME ANODIN EN APPARENCE.
• Le traitement de support sous forme d’isolement de protection, d’antibiothérapie à large spectre, ainsi que de transfusions d’érythrocytes et de plaquettes au besoin.
• Si l’aplasie ne se corrige pas spontanément après le retrait de tout médicament jugé potentiellement nocif, on préconise alors un traitement immunosuppresseur à base de cyclosporine et de sérum anti-lymphocytaire (associé ou non à un facteur de croissance hématopoïétique appelé eltrombopag). Selon les résultats d’études publiées, cette forme de traitement peut conduire à une rémission partielle ou complète dans à 60% à 90% des cas d’aplasie médullaire globale.
• Une allogreffe de moelle osseuse peut être envisagée d’emblée si le malade est âgé de moins de 40 ans et s’il possède dans sa fratrie un donneur compatible. La recherche d’un tel donneur dans la fratrie doit donc être entreprise très tôt après le diagnostic. La décision de procéder à une greffe dépendra de la sévérité de l’aplasie et de l’évaluation soigneuse du rapport risque/bénéfice de cette forme de traitement dans chaque cas.

Question 231

Déficience de la cellule-souche: Traitement
- traitement immunosuppresseur

Answer 231

Les principales mesures qui doivent être appliquées sont :

• LE RETRAIT IMMÉDIAT DE TOUT MÉDICAMENT, MÊME ANODIN EN APPARENCE.
• Le traitement de support sous forme d’isolement de protection, d’antibiothérapie à large spectre, ainsi que de transfusions d’érythrocytes et de plaquettes au besoin.
• Si l’aplasie ne se corrige pas spontanément après le retrait de tout médicament jugé potentiellement nocif, on préconise alors un traitement immunosuppresseur à base de cyclosporine et de sérum anti-lymphocytaire (associé ou non à un facteur de croissance hématopoïétique appelé eltrombopag). Selon les résultats d’études publiées, cette forme de traitement peut conduire à une rémission partielle ou complète dans à 60% à 90% des cas d’aplasie médullaire globale.
• Une allogreffe de moelle osseuse peut être envisagée d’emblée si le malade est âgé de moins de 40 ans et s’il possède dans sa fratrie un donneur compatible. La recherche d’un tel donneur dans la fratrie doit donc être entreprise très tôt après le diagnostic. La décision de procéder à une greffe dépendra de la sévérité de l’aplasie et de l’évaluation soigneuse du rapport risque/bénéfice de cette forme de traitement dans chaque cas.

Question 232

Déficience de la cellule-souche: Traitement
- immunosuppresseur: le décrire

Answer 232

Les principales mesures qui doivent être appliquées sont :

• LE RETRAIT IMMÉDIAT DE TOUT MÉDICAMENT, MÊME ANODIN EN APPARENCE.
• Le traitement de support sous forme d’isolement de protection, d’antibiothérapie à large spectre, ainsi que de transfusions d’érythrocytes et de plaquettes au besoin.
• Si l’aplasie ne se corrige pas spontanément après le retrait de tout médicament jugé potentiellement nocif, on préconise alors un traitement immunosuppresseur à base de cyclosporine et de sérum anti-lymphocytaire (associé ou non à un facteur de croissance hématopoïétique appelé eltrombopag). Selon les résultats d’études publiées, cette forme de traitement peut conduire à une rémission partielle ou complète dans à 60% à 90% des cas d’aplasie médullaire globale.
• Une allogreffe de moelle osseuse peut être envisagée d’emblée si le malade est âgé de moins de 40 ans et s’il possède dans sa fratrie un donneur compatible. La recherche d’un tel donneur dans la fratrie doit donc être entreprise très tôt après le diagnostic. La décision de procéder à une greffe dépendra de la sévérité de l’aplasie et de l’évaluation soigneuse du rapport risque/bénéfice de cette forme de traitement dans chaque cas.

Question 233

Déficience de la cellule-souche: Traitement
- immunosuppresseur: efficacité

Answer 233

Les principales mesures qui doivent être appliquées sont :

• LE RETRAIT IMMÉDIAT DE TOUT MÉDICAMENT, MÊME ANODIN EN APPARENCE.
• Le traitement de support sous forme d’isolement de protection, d’antibiothérapie à large spectre, ainsi que de transfusions d’érythrocytes et de plaquettes au besoin.
• Si l’aplasie ne se corrige pas spontanément après le retrait de tout médicament jugé potentiellement nocif, on préconise alors un traitement immunosuppresseur à base de cyclosporine et de sérum anti-lymphocytaire (associé ou non à un facteur de croissance hématopoïétique appelé eltrombopag). Selon les résultats d’études publiées, cette forme de traitement peut conduire à une rémission partielle ou complète dans à 60% à 90% des cas d’aplasie médullaire globale.
• Une allogreffe de moelle osseuse peut être envisagée d’emblée si le malade est âgé de moins de 40 ans et s’il possède dans sa fratrie un donneur compatible. La recherche d’un tel donneur dans la fratrie doit donc être entreprise très tôt après le diagnostic. La décision de procéder à une greffe dépendra de la sévérité de l’aplasie et de l’évaluation soigneuse du rapport risque/bénéfice de cette forme de traitement dans chaque cas.

Question 234

Déficience de la cellule-souche: Traitement
- greffe de moelle osseuse

Answer 234

Les principales mesures qui doivent être appliquées sont :

• LE RETRAIT IMMÉDIAT DE TOUT MÉDICAMENT, MÊME ANODIN EN APPARENCE.
• Le traitement de support sous forme d’isolement de protection, d’antibiothérapie à large spectre, ainsi que de transfusions d’érythrocytes et de plaquettes au besoin.
• Si l’aplasie ne se corrige pas spontanément après le retrait de tout médicament jugé potentiellement nocif, on préconise alors un traitement immunosuppresseur à base de cyclosporine et de sérum anti-lymphocytaire (associé ou non à un facteur de croissance hématopoïétique appelé eltrombopag). Selon les résultats d’études publiées, cette forme de traitement peut conduire à une rémission partielle ou complète dans à 60% à 90% des cas d’aplasie médullaire globale.
• Une allogreffe de moelle osseuse peut être envisagée d’emblée si le malade est âgé de moins de 40 ans et s’il possède dans sa fratrie un donneur compatible. La recherche d’un tel donneur dans la fratrie doit donc être entreprise très tôt après le diagnostic. La décision de procéder à une greffe dépendra de la sévérité de l’aplasie et de l’évaluation soigneuse du rapport risque/bénéfice de cette forme de traitement dans chaque cas.

Question 235

Déficience de la cellule-souche: Traitement
- greffe de moelle osseuse: type

Answer 235

Les principales mesures qui doivent être appliquées sont :

• LE RETRAIT IMMÉDIAT DE TOUT MÉDICAMENT, MÊME ANODIN EN APPARENCE.
• Le traitement de support sous forme d’isolement de protection, d’antibiothérapie à large spectre, ainsi que de transfusions d’érythrocytes et de plaquettes au besoin.
• Si l’aplasie ne se corrige pas spontanément après le retrait de tout médicament jugé potentiellement nocif, on préconise alors un traitement immunosuppresseur à base de cyclosporine et de sérum anti-lymphocytaire (associé ou non à un facteur de croissance hématopoïétique appelé eltrombopag). Selon les résultats d’études publiées, cette forme de traitement peut conduire à une rémission partielle ou complète dans à 60% à 90% des cas d’aplasie médullaire globale.
• Une allogreffe de moelle osseuse peut être envisagée d’emblée si le malade est âgé de moins de 40 ans et s’il possède dans sa fratrie un donneur compatible. La recherche d’un tel donneur dans la fratrie doit donc être entreprise très tôt après le diagnostic. La décision de procéder à une greffe dépendra de la sévérité de l’aplasie et de l’évaluation soigneuse du rapport risque/bénéfice de cette forme de traitement dans chaque cas.

Question 236

Déficience de la cellule-souche: Traitement
- allogreffe de moelle osseuse: peut être envisagée d’emblée dans quelle situation?

Answer 236

Les principales mesures qui doivent être appliquées sont :

• LE RETRAIT IMMÉDIAT DE TOUT MÉDICAMENT, MÊME ANODIN EN APPARENCE.
• Le traitement de support sous forme d’isolement de protection, d’antibiothérapie à large spectre, ainsi que de transfusions d’érythrocytes et de plaquettes au besoin.
• Si l’aplasie ne se corrige pas spontanément après le retrait de tout médicament jugé potentiellement nocif, on préconise alors un traitement immunosuppresseur à base de cyclosporine et de sérum anti-lymphocytaire (associé ou non à un facteur de croissance hématopoïétique appelé eltrombopag). Selon les résultats d’études publiées, cette forme de traitement peut conduire à une rémission partielle ou complète dans à 60% à 90% des cas d’aplasie médullaire globale.
• Une allogreffe de moelle osseuse peut être envisagée d’emblée si le malade est âgé de moins de 40 ans et s’il possède dans sa fratrie un donneur compatible. La recherche d’un tel donneur dans la fratrie doit donc être entreprise très tôt après le diagnostic. La décision de procéder à une greffe dépendra de la sévérité de l’aplasie et de l’évaluation soigneuse du rapport risque/bénéfice de cette forme de traitement dans chaque cas.

Question 237

Déficience de la cellule-souche: Traitement
- allogreffe de moelle osseuse: donneur

Answer 237

Les principales mesures qui doivent être appliquées sont :

• LE RETRAIT IMMÉDIAT DE TOUT MÉDICAMENT, MÊME ANODIN EN APPARENCE.
• Le traitement de support sous forme d’isolement de protection, d’antibiothérapie à large spectre, ainsi que de transfusions d’érythrocytes et de plaquettes au besoin.
• Si l’aplasie ne se corrige pas spontanément après le retrait de tout médicament jugé potentiellement nocif, on préconise alors un traitement immunosuppresseur à base de cyclosporine et de sérum anti-lymphocytaire (associé ou non à un facteur de croissance hématopoïétique appelé eltrombopag). Selon les résultats d’études publiées, cette forme de traitement peut conduire à une rémission partielle ou complète dans à 60% à 90% des cas d’aplasie médullaire globale.
• Une allogreffe de moelle osseuse peut être envisagée d’emblée si le malade est âgé de moins de 40 ans et s’il possède dans sa fratrie un donneur compatible. La recherche d’un tel donneur dans la fratrie doit donc être entreprise très tôt après le diagnostic. La décision de procéder à une greffe dépendra de la sévérité de l’aplasie et de l’évaluation soigneuse du rapport risque/bénéfice de cette forme de traitement dans chaque cas.

Question 238

Déficience de la cellule-souche: Traitement
- allogreffe de moelle osseuse: de quoi dépend la décision de procéder à une greffe?

Answer 238

Les principales mesures qui doivent être appliquées sont :

• LE RETRAIT IMMÉDIAT DE TOUT MÉDICAMENT, MÊME ANODIN EN APPARENCE.
• Le traitement de support sous forme d’isolement de protection, d’antibiothérapie à large spectre, ainsi que de transfusions d’érythrocytes et de plaquettes au besoin.
• Si l’aplasie ne se corrige pas spontanément après le retrait de tout médicament jugé potentiellement nocif, on préconise alors un traitement immunosuppresseur à base de cyclosporine et de sérum anti-lymphocytaire (associé ou non à un facteur de croissance hématopoïétique appelé eltrombopag). Selon les résultats d’études publiées, cette forme de traitement peut conduire à une rémission partielle ou complète dans à 60% à 90% des cas d’aplasie médullaire globale.
• Une allogreffe de moelle osseuse peut être envisagée d’emblée si le malade est âgé de moins de 40 ans et s’il possède dans sa fratrie un donneur compatible. La recherche d’un tel donneur dans la fratrie doit donc être entreprise très tôt après le diagnostic. La décision de procéder à une greffe dépendra de la sévérité de l’aplasie et de l’évaluation soigneuse du rapport risque/bénéfice de cette forme de traitement dans chaque cas.

Question 239

Défaut de stimulation de la moelle: Nommez les causes possibles

Answer 239

1. Maladies rénales
2. Maladies inflammatoires chroniques
3. Maladies endocriniennes

Question 240

Défaut de stimulation de la moelle: Maladies rénales

Answer 240

• Une atteinte suffisamment importante de la fonction rénale (débit de filtration glomérulaire < 35 ml/minute), quelle qu’en soit la cause, s’accompagne presque toujours d’une anémie due à l’insuffisance de production/secrétion d’érythropoïétine par les cellules juxtaglomérulaires rénales.
• L’observation d’une anémie sévère (Hb de 60 ou 70 g/L) et chronique associée à une diminution importante des taux d’érythropoïétine circulante était jusqu’à récemment monnaie courante chez les patients qui fréquentent les unités d’hémodialyse.
• Le traitement de cette anémie est d’abord celui de la maladie causale lorsque possible, pouvant aller jusqu’à la greffe rénale.
• L’administration parentérale d’érythropoïétine humaine biosynthétique (EprexMC ou AranespMC), est par ailleurs très efficace pour corriger ce type d’anémie chez les insuffisants rénaux .

Question 241

Défaut de stimulation de la moelle: Maladies rénales - fréquence de l’anémie associée

Answer 241

• Une atteinte suffisamment importante de la fonction rénale (débit de filtration glomérulaire < 35 ml/minute), quelle qu’en soit la cause, s’accompagne presque toujours d’une anémie due à l’insuffisance de production/secrétion d’érythropoïétine par les cellules juxtaglomérulaires rénales.
• L’observation d’une anémie sévère (Hb de 60 ou 70 g/L) et chronique associée à une diminution importante des taux d’érythropoïétine circulante était jusqu’à récemment monnaie courante chez les patients qui fréquentent les unités d’hémodialyse.
• Le traitement de cette anémie est d’abord celui de la maladie causale lorsque possible, pouvant aller jusqu’à la greffe rénale.
• L’administration parentérale d’érythropoïétine humaine biosynthétique (EprexMC ou AranespMC), est par ailleurs très efficace pour corriger ce type d’anémie chez les insuffisants rénaux .

Question 242

Défaut de stimulation de la moelle: Maladies rénales
- débit de filtration glomérulaire

Answer 242

• Une atteinte suffisamment importante de la fonction rénale (débit de filtration glomérulaire < 35 ml/minute), quelle qu’en soit la cause, s’accompagne presque toujours d’une anémie due à l’insuffisance de production/secrétion d’érythropoïétine par les cellules juxtaglomérulaires rénales.
• L’observation d’une anémie sévère (Hb de 60 ou 70 g/L) et chronique associée à une diminution importante des taux d’érythropoïétine circulante était jusqu’à récemment monnaie courante chez les patients qui fréquentent les unités d’hémodialyse.
• Le traitement de cette anémie est d’abord celui de la maladie causale lorsque possible, pouvant aller jusqu’à la greffe rénale.
• L’administration parentérale d’érythropoïétine humaine biosynthétique (EprexMC ou AranespMC), est par ailleurs très efficace pour corriger ce type d’anémie chez les insuffisants rénaux .

Question 243

Défaut de stimulation de la moelle: Maladies rénales
- cause de l’anémie

Answer 243

• Une atteinte suffisamment importante de la fonction rénale (débit de filtration glomérulaire < 35 ml/minute), quelle qu’en soit la cause, s’accompagne presque toujours d’une anémie due à l’insuffisance de production/secrétion d’érythropoïétine par les cellules juxtaglomérulaires rénales.
• L’observation d’une anémie sévère (Hb de 60 ou 70 g/L) et chronique associée à une diminution importante des taux d’érythropoïétine circulante était jusqu’à récemment monnaie courante chez les patients qui fréquentent les unités d’hémodialyse.
• Le traitement de cette anémie est d’abord celui de la maladie causale lorsque possible, pouvant aller jusqu’à la greffe rénale.
• L’administration parentérale d’érythropoïétine humaine biosynthétique (EprexMC ou AranespMC), est par ailleurs très efficace pour corriger ce type d’anémie chez les insuffisants rénaux .

Question 244

Défaut de stimulation de la moelle: Maladies rénales
- niveau / sévérité de l’anémie

Answer 244

• Une atteinte suffisamment importante de la fonction rénale (débit de filtration glomérulaire < 35 ml/minute), quelle qu’en soit la cause, s’accompagne presque toujours d’une anémie due à l’insuffisance de production/secrétion d’érythropoïétine par les cellules juxtaglomérulaires rénales.
• L’observation d’une anémie sévère (Hb de 60 ou 70 g/L) et chronique associée à une diminution importante des taux d’érythropoïétine circulante était jusqu’à récemment monnaie courante chez les patients qui fréquentent les unités d’hémodialyse.
• Le traitement de cette anémie est d’abord celui de la maladie causale lorsque possible, pouvant aller jusqu’à la greffe rénale.
• L’administration parentérale d’érythropoïétine humaine biosynthétique (EprexMC ou AranespMC), est par ailleurs très efficace pour corriger ce type d’anémie chez les insuffisants rénaux .

Question 245

Défaut de stimulation de la moelle: Maladies rénales
- traitement de ce type d’anémie

Answer 245

• Une atteinte suffisamment importante de la fonction rénale (débit de filtration glomérulaire < 35 ml/minute), quelle qu’en soit la cause, s’accompagne presque toujours d’une anémie due à l’insuffisance de production/secrétion d’érythropoïétine par les cellules juxtaglomérulaires rénales.
• L’observation d’une anémie sévère (Hb de 60 ou 70 g/L) et chronique associée à une diminution importante des taux d’érythropoïétine circulante était jusqu’à récemment monnaie courante chez les patients qui fréquentent les unités d’hémodialyse.
• Le traitement de cette anémie est d’abord celui de la maladie causale lorsque possible, pouvant aller jusqu’à la greffe rénale.
• L’administration parentérale d’érythropoïétine humaine biosynthétique (EprexMC ou AranespMC), est par ailleurs très efficace pour corriger ce type d’anémie chez les insuffisants rénaux .

Question 246

Défaut de stimulation de la moelle: Maladies rénales
- traitement de l’anémie: médicament

Answer 246

• Une atteinte suffisamment importante de la fonction rénale (débit de filtration glomérulaire < 35 ml/minute), quelle qu’en soit la cause, s’accompagne presque toujours d’une anémie due à l’insuffisance de production/secrétion d’érythropoïétine par les cellules juxtaglomérulaires rénales.
• L’observation d’une anémie sévère (Hb de 60 ou 70 g/L) et chronique associée à une diminution importante des taux d’érythropoïétine circulante était jusqu’à récemment monnaie courante chez les patients qui fréquentent les unités d’hémodialyse.
• Le traitement de cette anémie est d’abord celui de la maladie causale lorsque possible, pouvant aller jusqu’à la greffe rénale.
• L’administration parentérale d’érythropoïétine humaine biosynthétique (EprexMC ou AranespMC), est par ailleurs très efficace pour corriger ce type d’anémie chez les insuffisants rénaux .

Question 247

Défaut de stimulation de la moelle: Maladies inflammatoires chroniques

Answer 247

• Les états inflammatoires associés à certaines infections ou maladies chroniques (tuberculose, arthrite rhumatoïde, artérite temporale, polymyalgia rhumatica) de même qu’à certains cancers (lymphomes, hypernéphromes) s’accompagnent presque toujours d’une anémie non-régénérative d’intensité modérée (90-100 g/L) et de caractère normochromenormocytaire.

Question 248

Défaut de stimulation de la moelle: Maladies inflammatoires chroniques
- fréquence de l’anémie

Answer 248

• Les états inflammatoires associés à certaines infections ou maladies chroniques (tuberculose, arthrite rhumatoïde, artérite temporale, polymyalgia rhumatica) de même qu’à certains cancers (lymphomes, hypernéphromes) s’accompagnent presque toujours d’une anémie non-régénérative d’intensité modérée (90-100 g/L) et de caractère normochromenormocytaire.

Question 249

Défaut de stimulation de la moelle: Maladies inflammatoires chroniques
- nommez des exemples de la maladies inflammatoire chroniques

Answer 249

• Les états inflammatoires associés à certaines infections ou maladies chroniques (tuberculose, arthrite rhumatoïde, artérite temporale, polymyalgia rhumatica) de même qu’à certains cancers (lymphomes, hypernéphromes) s’accompagnent presque toujours d’une anémie non-régénérative d’intensité modérée (90-100 g/L) et de caractère normochromenormocytaire.

Question 250

Défaut de stimulation de la moelle: Maladies inflammatoires chroniques
- morphologie de l’anémie

Answer 250

• Les états inflammatoires associés à certaines infections ou maladies chroniques (tuberculose, arthrite rhumatoïde, artérite temporale, polymyalgia rhumatica) de même qu’à certains cancers (lymphomes, hypernéphromes) s’accompagnent presque toujours d’une anémie non-régénérative d’intensité modérée (90-100 g/L) et de caractère normochromenormocytaire.

Question 251

Défaut de stimulation de la moelle: Maladies inflammatoires chroniques
- anémie est regénérative ou non?

Answer 251

• Les états inflammatoires associés à certaines infections ou maladies chroniques (tuberculose, arthrite rhumatoïde, artérite temporale, polymyalgia rhumatica) de même qu’à certains cancers (lymphomes, hypernéphromes) s’accompagnent presque toujours d’une anémie non-régénérative d’intensité modérée (90-100 g/L) et de caractère normochromenormocytaire.

Question 252

Défaut de stimulation de la moelle: Maladies inflammatoires chroniques
- intensité de l’anémie

Answer 252

• Les états inflammatoires associés à certaines infections ou maladies chroniques (tuberculose, arthrite rhumatoïde, artérite temporale, polymyalgia rhumatica) de même qu’à certains cancers (lymphomes, hypernéphromes) s’accompagnent presque toujours d’une anémie non-régénérative d’intensité modérée (90-100 g/L) et de caractère normochromenormocytaire.

Question 253

Défaut de stimulation de la moelle: Maladies inflammatoires chroniques

Answer 253

• Ces maladies ont pour dénominateur commun la production et la sécrétion en grande quantité par les macrophages “activés” de certaines cytokines dont l’interleukine-1, l’interleukine-6, le TNF (tumor necrosis factor) et l’interféron-gamma.
• Ces médiateurs inflammatoires possèdent de multiples effets biologiques dont le mieux connu est celui de stimuler la synthèse hépatique du fibrinogène, entraînant presque invariablement une élévation de la vitesse de sédimentation des érythrocytes.
• Parmi leurs autres effets, certains ont une influence directe sur l’érythropoïèse, dont :
  
  • 1) une diminution légère mais significative de la durée de vie des érythrocytes,
  • 2) une diminution de la sensibilité des CFU-E médullaires à l’érythropoïétine,
  • 3) le maintien d’un taux anormalement faible d’érythropoïétine circulante pour le degré d’anémie,
  • et 4) une inhibition du recyclage normal du fer pour l’érythropoïèse (voir la section suivante).

Question 254

Défaut de stimulation de la moelle: Maladies inflammatoires chroniques
- dénominateur commun entre les maladies inflammatoires chroniques

Answer 254

• Ces maladies ont pour dénominateur commun la production et la sécrétion en grande quantité par les macrophages “activés” de certaines cytokines dont l’interleukine-1, l’interleukine-6, le TNF (tumor necrosis factor) et l’interféron-gamma.
• Ces médiateurs inflammatoires possèdent de multiples effets biologiques dont le mieux connu est celui de stimuler la synthèse hépatique du fibrinogène, entraînant presque invariablement une élévation de la vitesse de sédimentation des érythrocytes.
• Parmi leurs autres effets, certains ont une influence directe sur l’érythropoïèse, dont :
  
  • 1) une diminution légère mais significative de la durée de vie des érythrocytes,
  • 2) une diminution de la sensibilité des CFU-E médullaires à l’érythropoïétine,
  • 3) le maintien d’un taux anormalement faible d’érythropoïétine circulante pour le degré d’anémie,
  • et 4) une inhibition du recyclage normal du fer pour l’érythropoïèse (voir la section suivante).

Question 255

Défaut de stimulation de la moelle: Maladies inflammatoires chroniques
- rôles / effets des médiateurs inflammatoires

Answer 255

• Ces maladies ont pour dénominateur commun la production et la sécrétion en grande quantité par les macrophages “activés” de certaines cytokines dont l’interleukine-1, l’interleukine-6, le TNF (tumor necrosis factor) et l’interféron-gamma.
• Ces médiateurs inflammatoires possèdent de multiples effets biologiques dont le mieux connu est celui de stimuler la synthèse hépatique du fibrinogène, entraînant presque invariablement une élévation de la vitesse de sédimentation des érythrocytes.
• Parmi leurs autres effets, certains ont une influence directe sur l’érythropoïèse, dont :
  
  • 1) une diminution légère mais significative de la durée de vie des érythrocytes,
  • 2) une diminution de la sensibilité des CFU-E médullaires à l’érythropoïétine,
  • 3) le maintien d’un taux anormalement faible d’érythropoïétine circulante pour le degré d’anémie,
  • et 4) une inhibition du recyclage normal du fer pour l’érythropoïèse (voir la section suivante).

Question 256

Défaut de stimulation de la moelle: Maladies inflammatoires chroniques
- physiopatho de l’anémie associée

Answer 256

• Ces maladies ont pour dénominateur commun la production et la sécrétion en grande quantité par les macrophages “activés” de certaines cytokines dont l’interleukine-1, l’interleukine-6, le TNF (tumor necrosis factor) et l’interféron-gamma.
• Ces médiateurs inflammatoires possèdent de multiples effets biologiques dont le mieux connu est celui de stimuler la synthèse hépatique du fibrinogène, entraînant presque invariablement une élévation de la vitesse de sédimentation des érythrocytes.
• Parmi leurs autres effets, certains ont une influence directe sur l’érythropoïèse, dont :
  
  • 1) une diminution légère mais significative de la durée de vie des érythrocytes,
  • 2) une diminution de la sensibilité des CFU-E médullaires à l’érythropoïétine,
  • 3) le maintien d’un taux anormalement faible d’érythropoïétine circulante pour le degré d’anémie,
  • et 4) une inhibition du recyclage normal du fer pour l’érythropoïèse (voir la section suivante).

Question 257

Défaut de stimulation de la moelle: Maladies inflammatoires chroniques
- effets directs sur l’Epo

Answer 257

• Ces maladies ont pour dénominateur commun la production et la sécrétion en grande quantité par les macrophages “activés” de certaines cytokines dont l’interleukine-1, l’interleukine-6, le TNF (tumor necrosis factor) et l’interféron-gamma.
• Ces médiateurs inflammatoires possèdent de multiples effets biologiques dont le mieux connu est celui de stimuler la synthèse hépatique du fibrinogène, entraînant presque invariablement une élévation de la vitesse de sédimentation des érythrocytes.
• Parmi leurs autres effets, certains ont une influence directe sur l’érythropoïèse, dont :
  
  • 1) une diminution légère mais significative de la durée de vie des érythrocytes,
  • 2) une diminution de la sensibilité des CFU-E médullaires à l’érythropoïétine,
  • 3) le maintien d’un taux anormalement faible d’érythropoïétine circulante pour le degré d’anémie,
  • et 4) une inhibition du recyclage normal du fer pour l’érythropoïèse (voir la section suivante).

Question 258

Défaut de stimulation de la moelle: Maladies inflammatoires chroniques
- effets directs sur l’Epo: nommez-les

Answer 258

• Ces maladies ont pour dénominateur commun la production et la sécrétion en grande quantité par les macrophages “activés” de certaines cytokines dont l’interleukine-1, l’interleukine-6, le TNF (tumor necrosis factor) et l’interféron-gamma.
• Ces médiateurs inflammatoires possèdent de multiples effets biologiques dont le mieux connu est celui de stimuler la synthèse hépatique du fibrinogène, entraînant presque invariablement une élévation de la vitesse de sédimentation des érythrocytes.
• Parmi leurs autres effets, certains ont une influence directe sur l’érythropoïèse, dont :
  
  • 1) une diminution légère mais significative de la durée de vie des érythrocytes,
  • 2) une diminution de la sensibilité des CFU-E médullaires à l’érythropoïétine,
  • 3) le maintien d’un taux anormalement faible d’érythropoïétine circulante pour le degré d’anémie,
  • et 4) une inhibition du recyclage normal du fer pour l’érythropoïèse (voir la section suivante).

Question 259

Défaut de stimulation de la moelle: Maladies inflammatoires chroniques - traitement

Answer 259

• Le traitement de la maladie causale doit être la première mesure à envisager pour la correction de ce type d’anémie.
• Lorsque cela s’avère impossible et que le patient présente des symptômes suffisamment importants, il faut parfois recourir à la transfusion sanguine.
• L’administration d’érythropoïétine synthétique aux doses recommandées dans l’insuffisance rénale est généralement peu efficace dans ce type d’anémie.

Question 260

Défaut de stimulation de la moelle: Maladies inflammatoires chroniques - traitement: 1ère mesure?

Answer 260

• Le traitement de la maladie causale doit être la première mesure à envisager pour la correction de ce type d’anémie.
• Lorsque cela s’avère impossible et que le patient présente des symptômes suffisamment importants, il faut parfois recourir à la transfusion sanguine.
• L’administration d’érythropoïétine synthétique aux doses recommandées dans l’insuffisance rénale est généralement peu efficace dans ce type d’anémie.

Question 261

Défaut de stimulation de la moelle: Maladies inflammatoires chroniques - traitement: nommez-les

Answer 261

• Le traitement de la maladie causale doit être la première mesure à envisager pour la correction de ce type d’anémie.
• Lorsque cela s’avère impossible et que le patient présente des symptômes suffisamment importants, il faut parfois recourir à la transfusion sanguine.
• L’administration d’érythropoïétine synthétique aux doses recommandées dans l’insuffisance rénale est généralement peu efficace dans ce type d’anémie.

Question 262

Défaut de stimulation de la moelle: Maladies inflammatoires chroniques - traitement: transfusions sanguines

Answer 262

• Le traitement de la maladie causale doit être la première mesure à envisager pour la correction de ce type d’anémie.
• Lorsque cela s’avère impossible et que le patient présente des symptômes suffisamment importants, il faut parfois recourir à la transfusion sanguine.
• L’administration d’érythropoïétine synthétique aux doses recommandées dans l’insuffisance rénale est généralement peu efficace dans ce type d’anémie.

Question 263

Défaut de stimulation de la moelle: Maladies inflammatoires chroniques - traitement: Epo synthétique

Answer 263

• Le traitement de la maladie causale doit être la première mesure à envisager pour la correction de ce type d’anémie.
• Lorsque cela s’avère impossible et que le patient présente des symptômes suffisamment importants, il faut parfois recourir à la transfusion sanguine.
• L’administration d’érythropoïétine synthétique aux doses recommandées dans l’insuffisance rénale est généralement peu efficace dans ce type d’anémie.

Question 264

Défaut de stimulation de la moelle: Maladies endocriniennes

Answer 264

• Plusieurs hormones endocrines, dont la testostérone, la thyroxine et l’hormone de croissance sont capables de moduler l’effet d’une quantité donnée d’érythropoïétine sur les progéniteurs BFU-E et CFU-E.
• Il semble qu’à l’état physiologique ces hormones jouent un rôle complémentaire à celui de l’érythropoïétine elle-même.
• À titre d’exemple, la différence observée entre les valeurs normales d’hémoglobine circulante chez l’homme et chez la femme serait due à l’existence d’un taux physiologiquement plus élevé de testostérone chez l’homme.

Question 265

Défaut de stimulation de la moelle: Maladies endocriniennes
- hormones endocrines qui ont un effet sur l’Epo

Answer 265

• Plusieurs hormones endocrines, dont la testostérone, la thyroxine et l’hormone de croissance sont capables de moduler l’effet d’une quantité donnée d’érythropoïétine sur les progéniteurs BFU-E et CFU-E.
• Il semble qu’à l’état physiologique ces hormones jouent un rôle complémentaire à celui de l’érythropoïétine elle-même.
• À titre d’exemple, la différence observée entre les valeurs normales d’hémoglobine circulante chez l’homme et chez la femme serait due à l’existence d’un taux physiologiquement plus élevé de testostérone chez l’homme.

Question 266

Défaut de stimulation de la moelle: Maladies endocriniennes
- leur importance

Answer 266

• Plusieurs hormones endocrines, dont la testostérone, la thyroxine et l’hormone de croissance sont capables de moduler l’effet d’une quantité donnée d’érythropoïétine sur les progéniteurs BFU-E et CFU-E.
• Il semble qu’à l’état physiologique ces hormones jouent un rôle complémentaire à celui de l’érythropoïétine elle-même.
• À titre d’exemple, la différence observée entre les valeurs normales d’hémoglobine circulante chez l’homme et chez la femme serait due à l’existence d’un taux physiologiquement plus élevé de testostérone chez l’homme.

Question 267

Défaut de stimulation de la moelle: Maladies endocriniennes
- lien avec Epo

Answer 267

• Plusieurs hormones endocrines, dont la testostérone, la thyroxine et l’hormone de croissance sont capables de moduler l’effet d’une quantité donnée d’érythropoïétine sur les progéniteurs BFU-E et CFU-E.
• Il semble qu’à l’état physiologique ces hormones jouent un rôle complémentaire à celui de l’érythropoïétine elle-même.
• À titre d’exemple, la différence observée entre les valeurs normales d’hémoglobine circulante chez l’homme et chez la femme serait due à l’existence d’un taux physiologiquement plus élevé de testostérone chez l’homme.

Question 268

Défaut de stimulation de la moelle: Maladies endocriniennes
- exemple

Answer 268

• Plusieurs hormones endocrines, dont la testostérone, la thyroxine et l’hormone de croissance sont capables de moduler l’effet d’une quantité donnée d’érythropoïétine sur les progéniteurs BFU-E et CFU-E.
• Il semble qu’à l’état physiologique ces hormones jouent un rôle complémentaire à celui de l’érythropoïétine elle-même.
• À titre d’exemple, la différence observée entre les valeurs normales d’hémoglobine circulante chez l’homme et chez la femme serait due à l’existence d’un taux physiologiquement plus élevé de testostérone chez l’homme.

Question 269

Défaut de stimulation de la moelle: Maladies endocriniennes
- degré d’anémie

Answer 269

• On explique ainsi le fait que plusieurs maladies caractérisées par une insuffisance hormonale quelconque s’accompagnent d’un degré variable d’anémie.
• Dans les déficiences isolées (thyroxine ou testostérone), on constate souvent une baisse de l’ordre de 10 à 30 g/L de la concentration d’hémoglobine circulante.
• Dans les déficiences combinées, comme le panhypopituitarisme, la diminution du taux d’hémoglobine peut atteindre des valeurs allant jusqu’à 60 g/L.

Question 270

Défaut de stimulation de la moelle: Maladies endocriniennes
- degré d’anémie: quel type de maladies endocriennes amène une baisse modérée de l’Hb?

Answer 270

• On explique ainsi le fait que plusieurs maladies caractérisées par une insuffisance hormonale quelconque s’accompagnent d’un degré variable d’anémie.
• Dans les déficiences isolées (thyroxine ou testostérone), on constate souvent une baisse de l’ordre de 10 à 30 g/L de la concentration d’hémoglobine circulante.
• Dans les déficiences combinées, comme le panhypopituitarisme, la diminution du taux d’hémoglobine peut atteindre des valeurs allant jusqu’à 60 g/L.

Question 271

Défaut de stimulation de la moelle: Maladies endocriniennes
- degré d’anémie: quel type de maladies endocriennes amènent une anémie sévère?

Answer 271

• On explique ainsi le fait que plusieurs maladies caractérisées par une insuffisance hormonale quelconque s’accompagnent d’un degré variable d’anémie.
• Dans les déficiences isolées (thyroxine ou testostérone), on constate souvent une baisse de l’ordre de 10 à 30 g/L de la concentration d’hémoglobine circulante.
• Dans les déficiences combinées, comme le panhypopituitarisme, la diminution du taux d’hémoglobine peut atteindre des valeurs allant jusqu’à 60 g/L.

Question 272

Défaut de stimulation de la moelle: Maladies endocriniennes
- traitement

Answer 272

• Le traitement de ces anémies est essentiellement celui de la maladie causale; il consiste souvent en un remplacement par des préparations hormonales d’origine naturelle ou synthétique.

Question 273

Défaut de stimulation de la moelle: Rôle particulier du fer

Answer 273

• Mis à part son rôle prépondérant dans la synthèse de l’hème et donc dans la maturation du cytoplasme des érythroblastes, le fer, un peu à la manière décrite ci-dessus pour les hormones endocriniennes, est capable lui aussi de moduler la réponse des progéniteurs médullaires à l’érythropoïétine.

Question 274

Défaut de stimulation de la moelle: Rôle particulier du fer
- expliquez

Answer 274

• Mis à part son rôle prépondérant dans la synthèse de l’hème et donc dans la maturation du cytoplasme des érythroblastes, le fer, un peu à la manière décrite ci-dessus pour les hormones endocriniennes, est capable lui aussi de moduler la réponse des progéniteurs médullaires à l’érythropoïétine.

Question 275

Défaut de stimulation de la moelle: Rôle particulier du fer
- lien avec érythropoïèse

Answer 275

• Mis à part son rôle prépondérant dans la synthèse de l’hème et donc dans la maturation du cytoplasme des érythroblastes, le fer, un peu à la manière décrite ci-dessus pour les hormones endocriniennes, est capable lui aussi de moduler la réponse des progéniteurs médullaires à l’érythropoïétine.

Question 276

Défaut de stimulation de la moelle: Rôle particulier du fer
- comment se manifeste la 1ère étape d’un état ferriprive?

Answer 276

• Cet effet sur la prolifération des érythroblastes est le premier à disparaître lors de l’installation d’une carence en fer dans l’organisme, de sorte que la première étape d’un état ferriprive se manifeste toujours par le développement d’une anémie de type normochrome et normocytaire.
• Cette anémie est parfois difficile à distinguer de celle qui peut survenir en association avec les maladies inflammatoires, où le recyclage normal du fer se trouve perturbé.
• Comme nous le verrons au chapitre suivant, ce n’est que plus tard au cours de l’évolution de la carence en fer qu’apparaissent les signes morphologiques caractéristiques d’un véritable défaut de maturation, conduisant à l’anémie typiquement microcytaire et hypochrome des états ferriprives avancés.

Question 277

Défaut de stimulation de la moelle: Rôle particulier du fer
- 1ère étape de l’état ferriprive: peut être difficile à différencier de quoi?

Answer 277

• Cet effet sur la prolifération des érythroblastes est le premier à disparaître lors de l’installation d’une carence en fer dans l’organisme, de sorte que la première étape d’un état ferriprive se manifeste toujours par le développement d’une anémie de type normochrome et normocytaire.
• Cette anémie est parfois difficile à distinguer de celle qui peut survenir en association avec les maladies inflammatoires, où le recyclage normal du fer se trouve perturbé.
• Comme nous le verrons au chapitre suivant, ce n’est que plus tard au cours de l’évolution de la carence en fer qu’apparaissent les signes morphologiques caractéristiques d’un véritable défaut de maturation, conduisant à l’anémie typiquement microcytaire et hypochrome des états ferriprives avancés.

Question 278

Défaut de stimulation de la moelle: Rôle particulier du fer
- 1ère étape de l’état ferriprive: comment le distinguer de d’autres conditions?

Answer 278

• Cet effet sur la prolifération des érythroblastes est le premier à disparaître lors de l’installation d’une carence en fer dans l’organisme, de sorte que la première étape d’un état ferriprive se manifeste toujours par le développement d’une anémie de type normochrome et normocytaire.
• Cette anémie est parfois difficile à distinguer de celle qui peut survenir en association avec les maladies inflammatoires, où le recyclage normal du fer se trouve perturbé.
• Comme nous le verrons au chapitre suivant, ce n’est que plus tard au cours de l’évolution de la carence en fer qu’apparaissent les signes morphologiques caractéristiques d’un véritable défaut de maturation, conduisant à l’anémie typiquement microcytaire et hypochrome des états ferriprives avancés.

Question 279

Anémies par défaut de maturation: Indicateurs biologiques

Answer 279

• Dans ce groupe d’anémies à caractère NON-REGÉNÉRATIF, la réticulocytose est généralement égale ou inférieure à 100 x 10^9/l, signifiant une réponse inadéquate de la moelle osseuse à l’anémie.
• La morphologie érythrocytaire fournit par contre des renseignements très utiles.
• Lorsqu’il s’agit d’un défaut de la maturation du cytoplasme des érythroblastes, l’anémie prend un caractère MICROCYTAIRE ET HYPOCHROME, tandis que dans les défauts de maturation du noyau, l’anémie est de type MACROCYTAIRE.

Question 280

Anémies par défaut de maturation: Indicateurs biologiques
- anémie regénérative ou non?

Answer 280

• Dans ce groupe d’anémies à caractère NON-REGÉNÉRATIF, la réticulocytose est généralement égale ou inférieure à 100 x 10^9/l, signifiant une réponse inadéquate de la moelle osseuse à l’anémie.
• La morphologie érythrocytaire fournit par contre des renseignements très utiles.
• Lorsqu’il s’agit d’un défaut de la maturation du cytoplasme des érythroblastes, l’anémie prend un caractère MICROCYTAIRE ET HYPOCHROME, tandis que dans les défauts de maturation du noyau, l’anémie est de type MACROCYTAIRE.

Question 281

Anémies par défaut de maturation: Indicateurs biologiques
- morphologie de l’anémie

Answer 281

• Dans ce groupe d’anémies à caractère NON-REGÉNÉRATIF, la réticulocytose est généralement égale ou inférieure à 100 x 10^9/l, signifiant une réponse inadéquate de la moelle osseuse à l’anémie.
• La morphologie érythrocytaire fournit par contre des renseignements très utiles.
• Lorsqu’il s’agit d’un défaut de la maturation du cytoplasme des érythroblastes, l’anémie prend un caractère MICROCYTAIRE ET HYPOCHROME, tandis que dans les défauts de maturation du noyau, l’anémie est de type MACROCYTAIRE.

Question 282

Anémies par défaut de maturation: Indicateurs biologiques
- distinguez les causes microcytaires vs macrocytaires

Answer 282

• Dans ce groupe d’anémies à caractère NON-REGÉNÉRATIF, la réticulocytose est généralement égale ou inférieure à 100 x 10^9/l, signifiant une réponse inadéquate de la moelle osseuse à l’anémie.
• La morphologie érythrocytaire fournit par contre des renseignements très utiles.
• Lorsqu’il s’agit d’un défaut de la maturation du cytoplasme des érythroblastes, l’anémie prend un caractère MICROCYTAIRE ET HYPOCHROME, tandis que dans les défauts de maturation du noyau, l’anémie est de type MACROCYTAIRE.

Question 283

Anémies par défaut de maturation: Indicateurs biologiques
- décrire la cellularité de la moelle

Answer 283

• Dans ces anémies, la moelle osseuse montre un degré de cellularité normal ou même souvent augmenté, puisque la maturation défectueuse conduit à une accumulation exagérée de cellules dont une partie finit par être détruite sur place (érythropoïèse inefficace).
• Dans les cas de défaut de maturation nucléaire, les érythroblastes prennent un aspect morphologique caractéristique que l’on décrit comme mégaloblastique.

Question 284

Anémies par défaut de maturation: Indicateurs biologiques
- pourquoi le degré de cellularité est normal?

Answer 284

• Dans ces anémies, la moelle osseuse montre un degré de cellularité normal ou même souvent augmenté, puisque la maturation défectueuse conduit à une accumulation exagérée de cellules dont une partie finit par être détruite sur place (érythropoïèse inefficace).
• Dans les cas de défaut de maturation nucléaire, les érythroblastes prennent un aspect morphologique caractéristique que l’on décrit comme mégaloblastique.

Question 285

Anémies par défaut de maturation: Indicateurs biologiques
- décrire la moprhologie

Answer 285

• Dans ces anémies, la moelle osseuse montre un degré de cellularité normal ou même souvent augmenté, puisque la maturation défectueuse conduit à une accumulation exagérée de cellules dont une partie finit par être détruite sur place (érythropoïèse inefficace).
• Dans les cas de défaut de maturation nucléaire, les érythroblastes prennent un aspect morphologique caractéristique que l’on décrit comme mégaloblastique.

Question 286

Anémies par défaut de maturation: Indicateurs biologiques
- morphologie: mégaloblastique

Answer 286

• Dans ces anémies, la moelle osseuse montre un degré de cellularité normal ou même souvent augmenté, puisque la maturation défectueuse conduit à une accumulation exagérée de cellules dont une partie finit par être détruite sur place (érythropoïèse inefficace).
• Dans les cas de défaut de maturation nucléaire, les érythroblastes prennent un aspect morphologique caractéristique que l’on décrit comme mégaloblastique.

Question 287

Anémies par défaut de maturation: Impact sur indicateurs biologiques

Answer 287

• La destruction intramédullaire de ces mégaloblastes s’accompagne généralement d’une élévation importante de la LDH du sérum.
• Elle peut aussi se manifester par une légère augmentation du taux de la bilirubine indirecte résultant de la libération et de la dégradation d’une certaine quantité d’hémoglobine dans la moelle osseuse.

Question 288

Anémies par défaut de maturation: Indicateurs biologiques
- effets sur LDH

Answer 288

• La destruction intramédullaire de ces mégaloblastes s’accompagne généralement d’une élévation importante de la LDH du sérum.
• Elle peut aussi se manifester par une légère augmentation du taux de la bilirubine indirecte résultant de la libération et de la dégradation d’une certaine quantité d’hémoglobine dans la moelle osseuse.

Question 289

Anémies par défaut de maturation: Indicateurs biologiques
- effets sur bilirubine

Answer 289

• La destruction intramédullaire de ces mégaloblastes s’accompagne généralement d’une élévation importante de la LDH du sérum.
• Elle peut aussi se manifester par une légère augmentation du taux de la bilirubine indirecte résultant de la libération et de la dégradation d’une certaine quantité d’hémoglobine dans la moelle osseuse.

Question 290

Anémies par défaut de maturation: Indicateurs biologiques
- augmentation de quel type de bilirubine?

Answer 290

• La destruction intramédullaire de ces mégaloblastes s’accompagne généralement d’une élévation importante de la LDH du sérum.
• Elle peut aussi se manifester par une légère augmentation du taux de la bilirubine indirecte résultant de la libération et de la dégradation d’une certaine quantité d’hémoglobine dans la moelle osseuse.

Question 291

Défaut de maturation du cytoplasme: Cause principale

Answer 291

Anémie ferriprive

Question 292

Défaut de maturation du cytoplasme: Rappel sur métabolisme du fer

Answer 292

• Le fer de l’organisme est distribué entre deux principaux compartiments (Figure 4).
• Le premier est l’érythron, où le fer est massivement utilisé dans la synthèse de l’hème; l’autre est celui des réserves, localisées dans les macrophages du système réticulo-endothélial, où le fer est stocké sous forme de ferritine et d’hémosidérine.
• Ces deux compartiments sont reliés par un couloir de transport représenté par la transferrine, une protéine plasmatique à laquelle le fer se lie spécifiquement.
• C’est la transferrine qui véhicule le fer des réserves jusqu’aux récepteurs spécifiques localisés à la surface des érythroblastes d’où il est incorporé pour la synthèse de l’hémoglobine.

Question 293

Défaut de maturation du cytoplasme: Rappel sur métabolisme du fer
- compartiments de fer - nommez-les

Answer 293

• Le fer de l’organisme est distribué entre deux principaux compartiments (Figure 4).
• Le premier est l’érythron, où le fer est massivement utilisé dans la synthèse de l’hème; l’autre est celui des réserves, localisées dans les macrophages du système réticulo-endothélial, où le fer est stocké sous forme de ferritine et d’hémosidérine.
• Ces deux compartiments sont reliés par un couloir de transport représenté par la transferrine, une protéine plasmatique à laquelle le fer se lie spécifiquement.
• C’est la transferrine qui véhicule le fer des réserves jusqu’aux récepteurs spécifiques localisés à la surface des érythroblastes d’où il est incorporé pour la synthèse de l’hémoglobine.

Question 294

Défaut de maturation du cytoplasme: Rappel sur métabolisme du fer
- compartiment: érythron

Answer 294

• Le fer de l’organisme est distribué entre deux principaux compartiments (Figure 4).
• Le premier est l’érythron, où le fer est massivement utilisé dans la synthèse de l’hème; l’autre est celui des réserves, localisées dans les macrophages du système réticulo-endothélial, où le fer est stocké sous forme de ferritine et d’hémosidérine.
• Ces deux compartiments sont reliés par un couloir de transport représenté par la transferrine, une protéine plasmatique à laquelle le fer se lie spécifiquement.
• C’est la transferrine qui véhicule le fer des réserves jusqu’aux récepteurs spécifiques localisés à la surface des érythroblastes d’où il est incorporé pour la synthèse de l’hémoglobine.

Question 295

Défaut de maturation du cytoplasme: Rappel sur métabolisme du fer
- compartiment: réserves

Answer 295

• Le fer de l’organisme est distribué entre deux principaux compartiments (Figure 4).
• Le premier est l’érythron, où le fer est massivement utilisé dans la synthèse de l’hème; l’autre est celui des réserves, localisées dans les macrophages du système réticulo-endothélial, où le fer est stocké sous forme de ferritine et d’hémosidérine.
• Ces deux compartiments sont reliés par un couloir de transport représenté par la transferrine, une protéine plasmatique à laquelle le fer se lie spécifiquement.
• C’est la transferrine qui véhicule le fer des réserves jusqu’aux récepteurs spécifiques localisés à la surface des érythroblastes d’où il est incorporé pour la synthèse de l’hémoglobine.

Question 296

Défaut de maturation du cytoplasme: Rappel sur métabolisme du fer
- comment les 2 compartiments sont connectés?

Answer 296

• Le fer de l’organisme est distribué entre deux principaux compartiments (Figure 4).
• Le premier est l’érythron, où le fer est massivement utilisé dans la synthèse de l’hème; l’autre est celui des réserves, localisées dans les macrophages du système réticulo-endothélial, où le fer est stocké sous forme de ferritine et d’hémosidérine.
• Ces deux compartiments sont reliés par un couloir de transport représenté par la transferrine, une protéine plasmatique à laquelle le fer se lie spécifiquement.
• C’est la transferrine qui véhicule le fer des réserves jusqu’aux récepteurs spécifiques localisés à la surface des érythroblastes d’où il est incorporé pour la synthèse de l’hémoglobine.

Question 297

Défaut de maturation du cytoplasme: Rappel sur métabolisme du fer
- rôle de la transferrine

Answer 297

• Le fer de l’organisme est distribué entre deux principaux compartiments (Figure 4).
• Le premier est l’érythron, où le fer est massivement utilisé dans la synthèse de l’hème; l’autre est celui des réserves, localisées dans les macrophages du système réticulo-endothélial, où le fer est stocké sous forme de ferritine et d’hémosidérine.
• Ces deux compartiments sont reliés par un couloir de transport représenté par la transferrine, une protéine plasmatique à laquelle le fer se lie spécifiquement.
• C’est la transferrine qui véhicule le fer des réserves jusqu’aux récepteurs spécifiques localisés à la surface des érythroblastes d’où il est incorporé pour la synthèse de l’hémoglobine.

Question 298

Anémies par défaut de maturation: Classification

Answer 298

1. Défaut de maturation du cytoplasme (Anémies microcytaires - hypochromes)
   - L’anémie ferriprive
   - Les anémies non ferriprives
   
   • Les syndromes thalassémiques
   • Les anémies dites sidéroblastiques
2. Défaut de maturation du noyau (Anémies macrocytaires)
   - Carence en vitamine B12
   - Carence en folates
   - Anémies réfractaires (myélodysplasies)

Question 299

Anémies par défaut de maturation: Classification
- types de défauts

Answer 299

1. Défaut de maturation du cytoplasme (Anémies microcytaires - hypochromes)
   - L’anémie ferriprive
   - Les anémies non ferriprives
   
   • Les syndromes thalassémiques
   • Les anémies dites sidéroblastiques
2. Défaut de maturation du noyau (Anémies macrocytaires)
   - Carence en vitamine B12
   - Carence en folates
   - Anémies réfractaires (myélodysplasies)

Question 300

Anémies par défaut de maturation: Classification
- défaut du cytoplasme: type d’anémie

Answer 300

1. Défaut de maturation du cytoplasme (Anémies microcytaires - hypochromes)
   - L’anémie ferriprive
   - Les anémies non ferriprives
   
   • Les syndromes thalassémiques
   • Les anémies dites sidéroblastiques
2. Défaut de maturation du noyau (Anémies macrocytaires)
   - Carence en vitamine B12
   - Carence en folates
   - Anémies réfractaires (myélodysplasies)

Question 301

Anémies par défaut de maturation: Classification
- défaut du cytoplasme: causes possibles

Answer 301

1. Défaut de maturation du cytoplasme (Anémies microcytaires - hypochromes)
   - L’anémie ferriprive
   - Les anémies non ferriprives
   
   • Les syndromes thalassémiques
   • Les anémies dites sidéroblastiques
2. Défaut de maturation du noyau (Anémies macrocytaires)
   - Carence en vitamine B12
   - Carence en folates
   - Anémies réfractaires (myélodysplasies)

Question 302

Anémies par défaut de maturation: Classification
- défaut du cytoplasme: causes d’anémie non ferriprive

Answer 302

1. Défaut de maturation du cytoplasme (Anémies microcytaires - hypochromes)
   - L’anémie ferriprive
   - Les anémies non ferriprives
   
   • Les syndromes thalassémiques
   • Les anémies dites sidéroblastiques
2. Défaut de maturation du noyau (Anémies macrocytaires)
   - Carence en vitamine B12
   - Carence en folates
   - Anémies réfractaires (myélodysplasies)

Question 303

Anémies par défaut de maturation: Classification
- défaut du noyau: type d’anémie

Answer 303

1. Défaut de maturation du cytoplasme (Anémies microcytaires - hypochromes)
   - L’anémie ferriprive
   - Les anémies non ferriprives
   
   • Les syndromes thalassémiques
   • Les anémies dites sidéroblastiques
2. Défaut de maturation du noyau (Anémies macrocytaires)
   - Carence en vitamine B12
   - Carence en folates
   - Anémies réfractaires (myélodysplasies)

Question 304

Anémies par défaut de maturation: Classification
- défaut du noyau: nommez les causes possibles

Answer 304

1. Défaut de maturation du cytoplasme (Anémies microcytaires - hypochromes)
   - L’anémie ferriprive
   - Les anémies non ferriprives
   
   • Les syndromes thalassémiques
   • Les anémies dites sidéroblastiques
2. Défaut de maturation du noyau (Anémies macrocytaires)
   - Carence en vitamine B12
   - Carence en folates
   - Anémies réfractaires (myélodysplasies)

Question 305

Anémies par défaut de maturation: Classification
- défaut du noyau: synonyme d’anémies réfractaires

Answer 305

1. Défaut de maturation du cytoplasme (Anémies microcytaires - hypochromes)
   - L’anémie ferriprive
   - Les anémies non ferriprives
   
   • Les syndromes thalassémiques
   • Les anémies dites sidéroblastiques
2. Défaut de maturation du noyau (Anémies macrocytaires)
   - Carence en vitamine B12
   - Carence en folates
   - Anémies réfractaires (myélodysplasies)

Question 306

Figure: Répartition du fer dans l’organisme

Answer 306

Question 307

Figure: Étapes et indicateurs d’une carence en fer

Answer 307

Question 308

Étapes et indicateurs d’une carence en fer: Nommez les étapes

Answer 308

1. Normal
2. Déplétion des réserves
3. Inflammation
4. Carence en fer - stade 1
5. Carence en fer - stade 2

Question 309

Étapes et indicateurs d’une carence en fer: Stade normal
- Hb

Answer 309

N

Question 310

Étapes et indicateurs d’une carence en fer: Stade normal
- VGM

Answer 310

N

Question 311

Étapes et indicateurs d’une carence en fer: Stade normal
- Fer sérique

Answer 311

N

Question 312

Étapes et indicateurs d’une carence en fer: Stade normal
- Capacité de fixation

Answer 312

N

Question 313

Étapes et indicateurs d’une carence en fer: Stade normal
- Saturation (%)

Answer 313

N

Question 314

Étapes et indicateurs d’une carence en fer: Stade normal
- Ferritine

Answer 314

N

Question 315

Étapes et indicateurs d’une carence en fer: Stade déplétion des réserves
- Hb

Answer 315

N

Question 316

Étapes et indicateurs d’une carence en fer: Stade déplétion des réserves
- VGM

Answer 316

N

Question 317

Étapes et indicateurs d’une carence en fer: Stade déplétion des réserves
- Fer sérique

Answer 317

N

Question 318

Étapes et indicateurs d’une carence en fer: Stade déplétion des réserves
- Capacité de fixation

Answer 318

N

Question 319

Étapes et indicateurs d’une carence en fer: Stade déplétion des réserves
- Saturation (%)

Answer 319

N

Question 320

Étapes et indicateurs d’une carence en fer: Stade déplétion des réserves
- Ferritine

Answer 320

Diminuée (< 10)

Question 321

Étapes et indicateurs d’une carence en fer: Stade inflammation
- Hb

Answer 321

Diminuée (moins de 90)

Question 322

Étapes et indicateurs d’une carence en fer: Stade inflammation
- VGM

Answer 322

N à légèrement diminué (78-90)

Question 323

Étapes et indicateurs d’une carence en fer: Stade inflammation
- Fer sérique

Answer 323

Diminué (< 10)

Question 324

Étapes et indicateurs d’une carence en fer: Stade inflammation
- Capacité fixation

Answer 324

Diminué (< 40)

Question 325

Étapes et indicateurs d’une carence en fer: Stade inflammation
- Saturation (%)

Answer 325

Diminué (10-20)

Question 326

Étapes et indicateurs d’une carence en fer: Stade inflammation
- Ferritine

Answer 326

N (> 100)

Question 327

Étapes et indicateurs d’une carence en fer: Étape carence en fer stade 1
- Hb

Answer 327

Légèrement diminué (> 90)

Question 328

Étapes et indicateurs d’une carence en fer: Étape carence en fer stade 1
- VGM

Answer 328

N à légèrement diminué (78-90)

Question 329

Étapes et indicateurs d’une carence en fer: Étape carence en fer stade 1
- Fer sérique

Answer 329

Diminué (< 10)

Question 330

Étapes et indicateurs d’une carence en fer: Étape carence en fer stade 1
- Ferritine

Answer 330

Diminué (< 10)

Question 331

Étapes et indicateurs d’une carence en fer: Étape carence en fer stade 2
- Hb

Answer 331

Diminué ++ (< 90)

Question 332

Étapes et indicateurs d’une carence en fer: Étape carence en fer stade 2
- VGM

Answer 332

Diminué (60-78)

Question 333

Étapes et indicateurs d’une carence en fer: Étape carence en fer stade 2
- Fer sérique

Answer 333

Diminué ++ (< 5)

Question 334

Étapes et indicateurs d’une carence en fer: Étape carence en fer stade 2
- Capacité de fixation

Answer 334

Augmentée?? (40-90)

Question 335

Étapes et indicateurs d’une carence en fer: Étape carence en fer stade 2
- Saturation (%)

Answer 335

Diminué ++ (< 5)

Question 336

Étapes et indicateurs d’une carence en fer: Étape carence en fer stade 2
- Ferritine

Answer 336

Diminué (< 10)

Question 337

Fer métabolisme

Answer 337

• L’apport alimentaire chez l’adulte nord-américain moyen varie entre 10 et 15 mg de fer par jour (environ 6 mg/1000 calories d’une diète équilibrée), avec un taux d’absorption qui ne dépasse pas normalement 10% de la quantité ingérée.
• Ce maigre 1 à 1,5 mg de fer suffit à assurer les besoins de l’érythropoïèse dans la mesure où les pertes quotidiennes de fer demeurent relativement fixes (desquamation physiologique des épithéliums de la peau et de l’intestin = 1 mg).
• En cas de besoin accru (ex : grossesse = 300 mg, ou menstruations = 30-50 mg/mois), c’est le pourcentage d’absorption qui augmente jusqu’à un maximum de 20% de la quantité ingérée.
• Comme la quantité maximale de fer absorbée chaque jour demeure relativement limitée, ce sont les réserves qui servent de tampon advenant une demande subite ou excessive, comme à la suite d’une hémorragie ou d’une intervention chirurgicale par exemple.

Question 338

Fer métabolisme: Apport alimentaire quotidien chez les Nord-Américains

Answer 338

• L’apport alimentaire chez l’adulte nord-américain moyen varie entre 10 et 15 mg de fer par jour (environ 6 mg/1000 calories d’une diète équilibrée), avec un taux d’absorption qui ne dépasse pas normalement 10% de la quantité ingérée.
• Ce maigre 1 à 1,5 mg de fer suffit à assurer les besoins de l’érythropoïèse dans la mesure où les pertes quotidiennes de fer demeurent relativement fixes (desquamation physiologique des épithéliums de la peau et de l’intestin = 1 mg).
• En cas de besoin accru (ex : grossesse = 300 mg, ou menstruations = 30-50 mg/mois), c’est le pourcentage d’absorption qui augmente jusqu’à un maximum de 20% de la quantité ingérée.
• Comme la quantité maximale de fer absorbée chaque jour demeure relativement limitée, ce sont les réserves qui servent de tampon advenant une demande subite ou excessive, comme à la suite d’une hémorragie ou d’une intervention chirurgicale par exemple.

Question 339

Fer métabolisme: Taux d’absorption du fer

Answer 339

• L’apport alimentaire chez l’adulte nord-américain moyen varie entre 10 et 15 mg de fer par jour (environ 6 mg/1000 calories d’une diète équilibrée), avec un taux d’absorption qui ne dépasse pas normalement 10% de la quantité ingérée.
• Ce maigre 1 à 1,5 mg de fer suffit à assurer les besoins de l’érythropoïèse dans la mesure où les pertes quotidiennes de fer demeurent relativement fixes (desquamation physiologique des épithéliums de la peau et de l’intestin = 1 mg).
• En cas de besoin accru (ex : grossesse = 300 mg, ou menstruations = 30-50 mg/mois), c’est le pourcentage d’absorption qui augmente jusqu’à un maximum de 20% de la quantité ingérée.
• Comme la quantité maximale de fer absorbée chaque jour demeure relativement limitée, ce sont les réserves qui servent de tampon advenant une demande subite ou excessive, comme à la suite d’une hémorragie ou d’une intervention chirurgicale par exemple.

Question 340

Fer métabolisme: Quantité de fer absorbé quotidienne

Answer 340

• L’apport alimentaire chez l’adulte nord-américain moyen varie entre 10 et 15 mg de fer par jour (environ 6 mg/1000 calories d’une diète équilibrée), avec un taux d’absorption qui ne dépasse pas normalement 10% de la quantité ingérée.
• Ce maigre 1 à 1,5 mg de fer suffit à assurer les besoins de l’érythropoïèse dans la mesure où les pertes quotidiennes de fer demeurent relativement fixes (desquamation physiologique des épithéliums de la peau et de l’intestin = 1 mg).
• En cas de besoin accru (ex : grossesse = 300 mg, ou menstruations = 30-50 mg/mois), c’est le pourcentage d’absorption qui augmente jusqu’à un maximum de 20% de la quantité ingérée.
• Comme la quantité maximale de fer absorbée chaque jour demeure relativement limitée, ce sont les réserves qui servent de tampon advenant une demande subite ou excessive, comme à la suite d’une hémorragie ou d’une intervention chirurgicale par exemple.

Question 341

Fer métabolisme: Adaptation de l’absorption

Answer 341

• L’apport alimentaire chez l’adulte nord-américain moyen varie entre 10 et 15 mg de fer par jour (environ 6 mg/1000 calories d’une diète équilibrée), avec un taux d’absorption qui ne dépasse pas normalement 10% de la quantité ingérée.
• Ce maigre 1 à 1,5 mg de fer suffit à assurer les besoins de l’érythropoïèse dans la mesure où les pertes quotidiennes de fer demeurent relativement fixes (desquamation physiologique des épithéliums de la peau et de l’intestin = 1 mg).
• En cas de besoin accru (ex : grossesse = 300 mg, ou menstruations = 30-50 mg/mois), c’est le pourcentage d’absorption qui augmente jusqu’à un maximum de 20% de la quantité ingérée.
• Comme la quantité maximale de fer absorbée chaque jour demeure relativement limitée, ce sont les réserves qui servent de tampon advenant une demande subite ou excessive, comme à la suite d’une hémorragie ou d’une intervention chirurgicale par exemple.

Question 342

Fer métabolisme: Que se passe-t-il s’il y a une demande excessive?

Answer 342

• L’apport alimentaire chez l’adulte nord-américain moyen varie entre 10 et 15 mg de fer par jour (environ 6 mg/1000 calories d’une diète équilibrée), avec un taux d’absorption qui ne dépasse pas normalement 10% de la quantité ingérée.
• Ce maigre 1 à 1,5 mg de fer suffit à assurer les besoins de l’érythropoïèse dans la mesure où les pertes quotidiennes de fer demeurent relativement fixes (desquamation physiologique des épithéliums de la peau et de l’intestin = 1 mg).
• En cas de besoin accru (ex : grossesse = 300 mg, ou menstruations = 30-50 mg/mois), c’est le pourcentage d’absorption qui augmente jusqu’à un maximum de 20% de la quantité ingérée.
• Comme la quantité maximale de fer absorbée chaque jour demeure relativement limitée, ce sont les réserves qui servent de tampon advenant une demande subite ou excessive, comme à la suite d’une hémorragie ou d’une intervention chirurgicale par exemple.

Question 343

Étapes d’apparition d’une carence de fer

Answer 343

• Advenant une balance négative du fer (pertes > apports), l’organisme ira tout d’abord puiser ses besoins quotidiens dans le compartiment des réserves jusqu’à l’épuisement complet de celles-ci.
  
  • Une fois les réserves épuisées, la quantité de fer plasmatique liée à la transferrine commence à son tour à diminuer.
  • Ce phénomène est immédiatement perçu par la CFU-E dont la sensibilité à l’érythropoïétine se voit réduite.
  • Il en résulte progressivement une anémie légère à modérée de type normocytaire et normochrome dûe à un défaut de prolifération de l’érythropoïèse.
  • Ceci constitue le PREMIER STADE de l’anémie ferriprive (voir chapitre précédent).
• Au fur et à mesure que la saturation de la transferrine diminue et que l’anémie progresse, s’installe alors un véritable défaut de maturation du cytoplasme des érythroblastes parce qu’il n’y a plus assez de fer pour assurer la synthèse de l’hémoglobine.
  
  • L’anémie s’aggrave et devient alors microcytaire et hypochrome : c’est le DEUXIÈME STADE de l’anémie ferriprive, correspondant à la description classique.

Question 344

Étapes d’apparition d’une carence de fer: Premier stade

Answer 344

• Advenant une balance négative du fer (pertes > apports), l’organisme ira tout d’abord puiser ses besoins quotidiens dans le compartiment des réserves jusqu’à l’épuisement complet de celles-ci.
  
  • Une fois les réserves épuisées, la quantité de fer plasmatique liée à la transferrine commence à son tour à diminuer.
  • Ce phénomène est immédiatement perçu par la CFU-E dont la sensibilité à l’érythropoïétine se voit réduite.
  • Il en résulte progressivement une anémie légère à modérée de type normocytaire et normochrome dûe à un défaut de prolifération de l’érythropoïèse.
  • Ceci constitue le PREMIER STADE de l’anémie ferriprive (voir chapitre précédent).
• Au fur et à mesure que la saturation de la transferrine diminue et que l’anémie progresse, s’installe alors un véritable défaut de maturation du cytoplasme des érythroblastes parce qu’il n’y a plus assez de fer pour assurer la synthèse de l’hémoglobine.
  
  • L’anémie s’aggrave et devient alors microcytaire et hypochrome : c’est le DEUXIÈME STADE de l’anémie ferriprive, correspondant à la description classique.

Question 345

Étapes d’apparition d’une carence de fer: 1er stade
- ce qui se passe au début

Answer 345

• Advenant une balance négative du fer (pertes > apports), l’organisme ira tout d’abord puiser ses besoins quotidiens dans le compartiment des réserves jusqu’à l’épuisement complet de celles-ci.
  
  • Une fois les réserves épuisées, la quantité de fer plasmatique liée à la transferrine commence à son tour à diminuer.
  • Ce phénomène est immédiatement perçu par la CFU-E dont la sensibilité à l’érythropoïétine se voit réduite.
  • Il en résulte progressivement une anémie légère à modérée de type normocytaire et normochrome dûe à un défaut de prolifération de l’érythropoïèse.
  • Ceci constitue le PREMIER STADE de l’anémie ferriprive (voir chapitre précédent).
• Au fur et à mesure que la saturation de la transferrine diminue et que l’anémie progresse, s’installe alors un véritable défaut de maturation du cytoplasme des érythroblastes parce qu’il n’y a plus assez de fer pour assurer la synthèse de l’hémoglobine.
  
  • L’anémie s’aggrave et devient alors microcytaire et hypochrome : c’est le DEUXIÈME STADE de l’anémie ferriprive, correspondant à la description classique.

Question 346

Étapes d’apparition d’une carence de fer: 1er stade
- que se passe-t-il une fois les réserves épuisées?

Answer 346

• Advenant une balance négative du fer (pertes > apports), l’organisme ira tout d’abord puiser ses besoins quotidiens dans le compartiment des réserves jusqu’à l’épuisement complet de celles-ci.
  
  • Une fois les réserves épuisées, la quantité de fer plasmatique liée à la transferrine commence à son tour à diminuer.
  • Ce phénomène est immédiatement perçu par la CFU-E dont la sensibilité à l’érythropoïétine se voit réduite.
  • Il en résulte progressivement une anémie légère à modérée de type normocytaire et normochrome dûe à un défaut de prolifération de l’érythropoïèse.
  • Ceci constitue le PREMIER STADE de l’anémie ferriprive (voir chapitre précédent).
• Au fur et à mesure que la saturation de la transferrine diminue et que l’anémie progresse, s’installe alors un véritable défaut de maturation du cytoplasme des érythroblastes parce qu’il n’y a plus assez de fer pour assurer la synthèse de l’hémoglobine.
  
  • L’anémie s’aggrave et devient alors microcytaire et hypochrome : c’est le DEUXIÈME STADE de l’anémie ferriprive, correspondant à la description classique.

Question 347

Étapes d’apparition d’une carence de fer: 1er stade
- que se passe-t-il une fois que la transferrine a commencé à diminuer?

Answer 347

• Advenant une balance négative du fer (pertes > apports), l’organisme ira tout d’abord puiser ses besoins quotidiens dans le compartiment des réserves jusqu’à l’épuisement complet de celles-ci.
  
  • Une fois les réserves épuisées, la quantité de fer plasmatique liée à la transferrine commence à son tour à diminuer.
  • Ce phénomène est immédiatement perçu par la CFU-E dont la sensibilité à l’érythropoïétine se voit réduite.
  • Il en résulte progressivement une anémie légère à modérée de type normocytaire et normochrome dûe à un défaut de prolifération de l’érythropoïèse.
  • Ceci constitue le PREMIER STADE de l’anémie ferriprive (voir chapitre précédent).
• Au fur et à mesure que la saturation de la transferrine diminue et que l’anémie progresse, s’installe alors un véritable défaut de maturation du cytoplasme des érythroblastes parce qu’il n’y a plus assez de fer pour assurer la synthèse de l’hémoglobine.
  
  • L’anémie s’aggrave et devient alors microcytaire et hypochrome : c’est le DEUXIÈME STADE de l’anémie ferriprive, correspondant à la description classique.

Question 348

Étapes d’apparition d’une carence de fer: 1er stade
- Type d’anémie du 1er stade

Answer 348

• Advenant une balance négative du fer (pertes > apports), l’organisme ira tout d’abord puiser ses besoins quotidiens dans le compartiment des réserves jusqu’à l’épuisement complet de celles-ci.
  
  • Une fois les réserves épuisées, la quantité de fer plasmatique liée à la transferrine commence à son tour à diminuer.
  • Ce phénomène est immédiatement perçu par la CFU-E dont la sensibilité à l’érythropoïétine se voit réduite.
  • Il en résulte progressivement une anémie légère à modérée de type normocytaire et normochrome dûe à un défaut de prolifération de l’érythropoïèse.
  • Ceci constitue le PREMIER STADE de l’anémie ferriprive (voir chapitre précédent).
• Au fur et à mesure que la saturation de la transferrine diminue et que l’anémie progresse, s’installe alors un véritable défaut de maturation du cytoplasme des érythroblastes parce qu’il n’y a plus assez de fer pour assurer la synthèse de l’hémoglobine.
  
  • L’anémie s’aggrave et devient alors microcytaire et hypochrome : c’est le DEUXIÈME STADE de l’anémie ferriprive, correspondant à la description classique.

Question 349

Étapes d’apparition d’une carence de fer: 2ème stade

Answer 349

• Advenant une balance négative du fer (pertes > apports), l’organisme ira tout d’abord puiser ses besoins quotidiens dans le compartiment des réserves jusqu’à l’épuisement complet de celles-ci.
  
  • Une fois les réserves épuisées, la quantité de fer plasmatique liée à la transferrine commence à son tour à diminuer.
  • Ce phénomène est immédiatement perçu par la CFU-E dont la sensibilité à l’érythropoïétine se voit réduite.
  • Il en résulte progressivement une anémie légère à modérée de type normocytaire et normochrome dûe à un défaut de prolifération de l’érythropoïèse.
  • Ceci constitue le PREMIER STADE de l’anémie ferriprive (voir chapitre précédent).
• Au fur et à mesure que la saturation de la transferrine diminue et que l’anémie progresse, s’installe alors un véritable défaut de maturation du cytoplasme des érythroblastes parce qu’il n’y a plus assez de fer pour assurer la synthèse de l’hémoglobine.
  
  • L’anémie s’aggrave et devient alors microcytaire et hypochrome : c’est le DEUXIÈME STADE de l’anémie ferriprive, correspondant à la description classique.

Question 350

Étapes d’apparition d’une carence de fer: 2ème stade
- ce qui se passe

Answer 350

• Advenant une balance négative du fer (pertes > apports), l’organisme ira tout d’abord puiser ses besoins quotidiens dans le compartiment des réserves jusqu’à l’épuisement complet de celles-ci.
  
  • Une fois les réserves épuisées, la quantité de fer plasmatique liée à la transferrine commence à son tour à diminuer.
  • Ce phénomène est immédiatement perçu par la CFU-E dont la sensibilité à l’érythropoïétine se voit réduite.
  • Il en résulte progressivement une anémie légère à modérée de type normocytaire et normochrome dûe à un défaut de prolifération de l’érythropoïèse.
  • Ceci constitue le PREMIER STADE de l’anémie ferriprive (voir chapitre précédent).
• Au fur et à mesure que la saturation de la transferrine diminue et que l’anémie progresse, s’installe alors un véritable défaut de maturation du cytoplasme des érythroblastes parce qu’il n’y a plus assez de fer pour assurer la synthèse de l’hémoglobine.
  
  • L’anémie s’aggrave et devient alors microcytaire et hypochrome : c’est le DEUXIÈME STADE de l’anémie ferriprive, correspondant à la description classique.

Question 351

Étapes d’apparition d’une carence de fer: 2ème stade
- Type d’anémie au 2ème stade

Answer 351

• Advenant une balance négative du fer (pertes > apports), l’organisme ira tout d’abord puiser ses besoins quotidiens dans le compartiment des réserves jusqu’à l’épuisement complet de celles-ci.
  
  • Une fois les réserves épuisées, la quantité de fer plasmatique liée à la transferrine commence à son tour à diminuer.
  • Ce phénomène est immédiatement perçu par la CFU-E dont la sensibilité à l’érythropoïétine se voit réduite.
  • Il en résulte progressivement une anémie légère à modérée de type normocytaire et normochrome dûe à un défaut de prolifération de l’érythropoïèse.
  • Ceci constitue le PREMIER STADE de l’anémie ferriprive (voir chapitre précédent).
• Au fur et à mesure que la saturation de la transferrine diminue et que l’anémie progresse, s’installe alors un véritable défaut de maturation du cytoplasme des érythroblastes parce qu’il n’y a plus assez de fer pour assurer la synthèse de l’hémoglobine.
  
  • L’anémie s’aggrave et devient alors microcytaire et hypochrome : c’est le DEUXIÈME STADE de l’anémie ferriprive, correspondant à la description classique.

Question 352

Fer et inflammation

Answer 352

• Les cytokines médiatrices de l’inflammation (voir chapitre précédent) de même qu’une molécule d’origine hépatique appelée hepcidine, ont pour effet de ralentir considérablement le relarguage du fer par les macrophages, ce que certains auteurs ont qualifié de «syndrome de la constipation des macrophages».
• Lors de la phagocytose physiologique des érythrocytes âgés, dans la rate en particulier, l’hémoglobine est normalement catabolisée en ses diverses composantes.
• Le fer ainsi libéré est éventuellement retourné au plasma par l’entremise de la transferrine afin d’être réutilisé pour l’érythropoïèse.
• Le transit du fer hémoglobinique à travers les macrophages peut normalement emprunter deux voies : l’une est rapide (30 minutes environ) et permet la remise quasi immédiate du fer en circulation; l’autre est beaucoup plus lente puisqu’elle oriente le fer vers la ferritine et l’hémosidérine des réserves avant de le relarguer au plasma six ou sept jours plus tard, selon les besoins de l’érythron.

Question 353

Fer et inflammation: Molécules en cause

Answer 353

• Les cytokines médiatrices de l’inflammation (voir chapitre précédent) de même qu’une molécule d’origine hépatique appelée hepcidine, ont pour effet de ralentir considérablement le relarguage du fer par les macrophages, ce que certains auteurs ont qualifié de «syndrome de la constipation des macrophages».
• Lors de la phagocytose physiologique des érythrocytes âgés, dans la rate en particulier, l’hémoglobine est normalement catabolisée en ses diverses composantes.
• Le fer ainsi libéré est éventuellement retourné au plasma par l’entremise de la transferrine afin d’être réutilisé pour l’érythropoïèse.
• Le transit du fer hémoglobinique à travers les macrophages peut normalement emprunter deux voies : l’une est rapide (30 minutes environ) et permet la remise quasi immédiate du fer en circulation; l’autre est beaucoup plus lente puisqu’elle oriente le fer vers la ferritine et l’hémosidérine des réserves avant de le relarguer au plasma six ou sept jours plus tard, selon les besoins de l’érythron.

Question 354

Fer et inflammation: Qu’est-ce que l’hepcidine?

Answer 354

• Les cytokines médiatrices de l’inflammation (voir chapitre précédent) de même qu’une molécule d’origine hépatique appelée hepcidine, ont pour effet de ralentir considérablement le relarguage du fer par les macrophages, ce que certains auteurs ont qualifié de «syndrome de la constipation des macrophages».
• Lors de la phagocytose physiologique des érythrocytes âgés, dans la rate en particulier, l’hémoglobine est normalement catabolisée en ses diverses composantes.
• Le fer ainsi libéré est éventuellement retourné au plasma par l’entremise de la transferrine afin d’être réutilisé pour l’érythropoïèse.
• Le transit du fer hémoglobinique à travers les macrophages peut normalement emprunter deux voies : l’une est rapide (30 minutes environ) et permet la remise quasi immédiate du fer en circulation; l’autre est beaucoup plus lente puisqu’elle oriente le fer vers la ferritine et l’hémosidérine des réserves avant de le relarguer au plasma six ou sept jours plus tard, selon les besoins de l’érythron.

Question 355

Fer et inflammation: Qu’est-ce que le syndrome de constipation des macrophages?

Answer 355

• Les cytokines médiatrices de l’inflammation (voir chapitre précédent) de même qu’une molécule d’origine hépatique appelée hepcidine, ont pour effet de ralentir considérablement le relarguage du fer par les macrophages, ce que certains auteurs ont qualifié de «syndrome de la constipation des macrophages».
• Lors de la phagocytose physiologique des érythrocytes âgés, dans la rate en particulier, l’hémoglobine est normalement catabolisée en ses diverses composantes.
• Le fer ainsi libéré est éventuellement retourné au plasma par l’entremise de la transferrine afin d’être réutilisé pour l’érythropoïèse.
• Le transit du fer hémoglobinique à travers les macrophages peut normalement emprunter deux voies : l’une est rapide (30 minutes environ) et permet la remise quasi immédiate du fer en circulation; l’autre est beaucoup plus lente puisqu’elle oriente le fer vers la ferritine et l’hémosidérine des réserves avant de le relarguer au plasma six ou sept jours plus tard, selon les besoins de l’érythron.

Question 356

Fer et inflammation: Ce qui se passe avec le fer lors de la phagocytose des GR âgées

Answer 356

• Les cytokines médiatrices de l’inflammation (voir chapitre précédent) de même qu’une molécule d’origine hépatique appelée hepcidine, ont pour effet de ralentir considérablement le relarguage du fer par les macrophages, ce que certains auteurs ont qualifié de «syndrome de la constipation des macrophages».
• Lors de la phagocytose physiologique des érythrocytes âgés, dans la rate en particulier, l’hémoglobine est normalement catabolisée en ses diverses composantes.
• Le fer ainsi libéré est éventuellement retourné au plasma par l’entremise de la transferrine afin d’être réutilisé pour l’érythropoïèse.
• Le transit du fer hémoglobinique à travers les macrophages peut normalement emprunter deux voies : l’une est rapide (30 minutes environ) et permet la remise quasi immédiate du fer en circulation; l’autre est beaucoup plus lente puisqu’elle oriente le fer vers la ferritine et l’hémosidérine des réserves avant de le relarguer au plasma six ou sept jours plus tard, selon les besoins de l’érythron.

Question 357

Fer et inflammation: Transfert du fer hémoglobinique - Voies

Answer 357

• Les cytokines médiatrices de l’inflammation (voir chapitre précédent) de même qu’une molécule d’origine hépatique appelée hepcidine, ont pour effet de ralentir considérablement le relarguage du fer par les macrophages, ce que certains auteurs ont qualifié de «syndrome de la constipation des macrophages».
• Lors de la phagocytose physiologique des érythrocytes âgés, dans la rate en particulier, l’hémoglobine est normalement catabolisée en ses diverses composantes.
• Le fer ainsi libéré est éventuellement retourné au plasma par l’entremise de la transferrine afin d’être réutilisé pour l’érythropoïèse.
• Le transit du fer hémoglobinique à travers les macrophages peut normalement emprunter deux voies : l’une est rapide (30 minutes environ) et permet la remise quasi immédiate du fer en circulation; l’autre est beaucoup plus lente puisqu’elle oriente le fer vers la ferritine et l’hémosidérine des réserves avant de le relarguer au plasma six ou sept jours plus tard, selon les besoins de l’érythron.

Question 358

Fer et inflammation: Voies de transfert du fer hémoglobinique - les nommez et décrire

Answer 358

• Le transit du fer hémoglobinique à travers les macrophages peut normalement emprunter deux voies : l’une est rapide (30 minutes environ) et permet la remise quasi immédiate du fer en circulation; l’autre est beaucoup plus lente puisqu’elle oriente le fer vers la ferritine et l’hémosidérine des réserves avant de le relarguer au plasma six ou sept jours plus tard, selon les besoins de l’érythron.
• À l’état normal, la répartition quantitative du fer entre ces deux voies de transit est à peu près équivalente (50%-50%, voir Figure 6).
• En présence de médiateurs inflammatoires (IL-1,6 et TNF), ou suite à une stimulation importante de la synthèse de l’hepcidine, cette répartition est subitement modifiée en faveur de la voie lente (80%-20%, voir Figure 7).
• Il en résulte une diminution rapide du taux de fer mesurable dans le plasma (jusqu’à ce qu’un nouvel équilibre se rétablisse une semaine plus tard), mimant ainsi les caractères d’une anémie ferriprive. Les réserves sont néanmoins NORMALES OU AUGMENTÉES, ce qui est incompatible avec l’existence d’une véritable carence… d’où la notion de « constipation ».
• Dans ces conditions, la quantité totale de fer dans l’organisme n’est pas modifiée, mais simplement redistribuée.

Question 359

Fer et inflammation: Répartition en % du fer entre les 2 voies

Answer 359

• Le transit du fer hémoglobinique à travers les macrophages peut normalement emprunter deux voies : l’une est rapide (30 minutes environ) et permet la remise quasi immédiate du fer en circulation; l’autre est beaucoup plus lente puisqu’elle oriente le fer vers la ferritine et l’hémosidérine des réserves avant de le relarguer au plasma six ou sept jours plus tard, selon les besoins de l’érythron.
• À l’état normal, la répartition quantitative du fer entre ces deux voies de transit est à peu près équivalente (50%-50%, voir Figure 6).
• En présence de médiateurs inflammatoires (IL-1,6 et TNF), ou suite à une stimulation importante de la synthèse de l’hepcidine, cette répartition est subitement modifiée en faveur de la voie lente (80%-20%, voir Figure 7).
• Il en résulte une diminution rapide du taux de fer mesurable dans le plasma (jusqu’à ce qu’un nouvel équilibre se rétablisse une semaine plus tard), mimant ainsi les caractères d’une anémie ferriprive. Les réserves sont néanmoins NORMALES OU AUGMENTÉES, ce qui est incompatible avec l’existence d’une véritable carence… d’où la notion de « constipation ».
• Dans ces conditions, la quantité totale de fer dans l’organisme n’est pas modifiée, mais simplement redistribuée.

Question 360

Fer et inflammation: Répartition du fer entre ces 2 voies - si inflammation

Answer 360

• Le transit du fer hémoglobinique à travers les macrophages peut normalement emprunter deux voies : l’une est rapide (30 minutes environ) et permet la remise quasi immédiate du fer en circulation; l’autre est beaucoup plus lente puisqu’elle oriente le fer vers la ferritine et l’hémosidérine des réserves avant de le relarguer au plasma six ou sept jours plus tard, selon les besoins de l’érythron.
• À l’état normal, la répartition quantitative du fer entre ces deux voies de transit est à peu près équivalente (50%-50%, voir Figure 6).
• En présence de médiateurs inflammatoires (IL-1,6 et TNF), ou suite à une stimulation importante de la synthèse de l’hepcidine, cette répartition est subitement modifiée en faveur de la voie lente (80%-20%, voir Figure 7).
• Il en résulte une diminution rapide du taux de fer mesurable dans le plasma (jusqu’à ce qu’un nouvel équilibre se rétablisse une semaine plus tard), mimant ainsi les caractères d’une anémie ferriprive. Les réserves sont néanmoins NORMALES OU AUGMENTÉES, ce qui est incompatible avec l’existence d’une véritable carence… d’où la notion de « constipation ».
• Dans ces conditions, la quantité totale de fer dans l’organisme n’est pas modifiée, mais simplement redistribuée.

Question 361

Fer et inflammation: Ce qui se passe en présence des marqueurs inflammatoires

Answer 361

• Le transit du fer hémoglobinique à travers les macrophages peut normalement emprunter deux voies : l’une est rapide (30 minutes environ) et permet la remise quasi immédiate du fer en circulation; l’autre est beaucoup plus lente puisqu’elle oriente le fer vers la ferritine et l’hémosidérine des réserves avant de le relarguer au plasma six ou sept jours plus tard, selon les besoins de l’érythron.
• À l’état normal, la répartition quantitative du fer entre ces deux voies de transit est à peu près équivalente (50%-50%, voir Figure 6).
• En présence de médiateurs inflammatoires (IL-1,6 et TNF), ou suite à une stimulation importante de la synthèse de l’hepcidine, cette répartition est subitement modifiée en faveur de la voie lente (80%-20%, voir Figure 7).
• Il en résulte une diminution rapide du taux de fer mesurable dans le plasma (jusqu’à ce qu’un nouvel équilibre se rétablisse une semaine plus tard), mimant ainsi les caractères d’une anémie ferriprive. Les réserves sont néanmoins NORMALES OU AUGMENTÉES, ce qui est incompatible avec l’existence d’une véritable carence… d’où la notion de « constipation ».
• Dans ces conditions, la quantité totale de fer dans l’organisme n’est pas modifiée, mais simplement redistribuée.

Question 362

Fer et inflammation: 1er stade de développement

Answer 362

• C’est ce qui explique que l’inflammation chronique s’accompagne presque toujours d’une anémie légère à modérée (90-110 g/L) qui ressemble à s’y méprendre à celle d’une carence en fer au premier stade de son développement.
• Si l’inflammation est plus intense ou si elle se prolonge, elle peut parfois s’accompagner d’une anémie plus sévère, légèrement microcytaire et hypochrome, comme au second stade de l’anémie ferriprive.
• Dans la plupart des cas, la documentation de réserves adéquates ou augmentées de fer dans l’organisme permet d’effectuer la distinction entre ces deux causes d’anémie.
• Il va sans dire que l’administration d’un supplément de fer dans les cas d’anémie inflammatoire s’avère inutile, contrairement au cas de l’anémie ferriprive qui se corrige, elle, très rapidement avec ce traitement.

Question 363

Fer et inflammation: Ce qui se passe si l’inflammation se prolonge

Answer 363

• C’est ce qui explique que l’inflammation chronique s’accompagne presque toujours d’une anémie légère à modérée (90-110 g/L) qui ressemble à s’y méprendre à celle d’une carence en fer au premier stade de son développement.
• Si l’inflammation est plus intense ou si elle se prolonge, elle peut parfois s’accompagner d’une anémie plus sévère, légèrement microcytaire et hypochrome, comme au second stade de l’anémie ferriprive.
• Dans la plupart des cas, la documentation de réserves adéquates ou augmentées de fer dans l’organisme permet d’effectuer la distinction entre ces deux causes d’anémie.
• Il va sans dire que l’administration d’un supplément de fer dans les cas d’anémie inflammatoire s’avère inutile, contrairement au cas de l’anémie ferriprive qui se corrige, elle, très rapidement avec ce traitement.

Question 364

Fer et inflammation: Type d’anémie si l’inflammation se prolonge

Answer 364

• C’est ce qui explique que l’inflammation chronique s’accompagne presque toujours d’une anémie légère à modérée (90-110 g/L) qui ressemble à s’y méprendre à celle d’une carence en fer au premier stade de son développement.
• Si l’inflammation est plus intense ou si elle se prolonge, elle peut parfois s’accompagner d’une anémie plus sévère, légèrement microcytaire et hypochrome, comme au second stade de l’anémie ferriprive.
• Dans la plupart des cas, la documentation de réserves adéquates ou augmentées de fer dans l’organisme permet d’effectuer la distinction entre ces deux causes d’anémie.
• Il va sans dire que l’administration d’un supplément de fer dans les cas d’anémie inflammatoire s’avère inutile, contrairement au cas de l’anémie ferriprive qui se corrige, elle, très rapidement avec ce traitement.

Question 365

Fer et inflammation: Comment distinguer l’anémie ferriprive de l’inflammation?

Answer 365

• C’est ce qui explique que l’inflammation chronique s’accompagne presque toujours d’une anémie légère à modérée (90-110 g/L) qui ressemble à s’y méprendre à celle d’une carence en fer au premier stade de son développement.
• Si l’inflammation est plus intense ou si elle se prolonge, elle peut parfois s’accompagner d’une anémie plus sévère, légèrement microcytaire et hypochrome, comme au second stade de l’anémie ferriprive.
• Dans la plupart des cas, la documentation de réserves adéquates ou augmentées de fer dans l’organisme permet d’effectuer la distinction entre ces deux causes d’anémie.
• Il va sans dire que l’administration d’un supplément de fer dans les cas d’anémie inflammatoire s’avère inutile, contrairement au cas de l’anémie ferriprive qui se corrige, elle, très rapidement avec ce traitement.

Question 366

Fer et inflammation: Utilité de la supplémentation de fer en cas d’inflammation

Answer 366

• C’est ce qui explique que l’inflammation chronique s’accompagne presque toujours d’une anémie légère à modérée (90-110 g/L) qui ressemble à s’y méprendre à celle d’une carence en fer au premier stade de son développement.
• Si l’inflammation est plus intense ou si elle se prolonge, elle peut parfois s’accompagner d’une anémie plus sévère, légèrement microcytaire et hypochrome, comme au second stade de l’anémie ferriprive.
• Dans la plupart des cas, la documentation de réserves adéquates ou augmentées de fer dans l’organisme permet d’effectuer la distinction entre ces deux causes d’anémie.
• Il va sans dire que l’administration d’un supplément de fer dans les cas d’anémie inflammatoire s’avère inutile, contrairement au cas de l’anémie ferriprive qui se corrige, elle, très rapidement avec ce traitement.

Question 367

Indicateurs spécifiques de l’anémie ferriprive

Answer 367

• L’existence d’une carence en fer ou d’une anémie secondaire à un état inflammatoire est généralement suggérée par un contexte clinique particulier ainsi que par les caractères morphologiques des globules rouges sur le frottis sanguin.
• Cependant, il existe des épreuves spécifiques de laboratoire qui permettent au clinicien d’examiner directement l’état du métabolisme du fer dans l’organisme :
  
  • Dosage du fer sérique
  • Capacité totale de fixation
  • Dosage de la ferritine sérique

Question 368

Indicateurs spécifiques de l’anémie ferriprive
- quels tests de labo faire?

Answer 368

• L’existence d’une carence en fer ou d’une anémie secondaire à un état inflammatoire est généralement suggérée par un contexte clinique particulier ainsi que par les caractères morphologiques des globules rouges sur le frottis sanguin.
• Cependant, il existe des épreuves spécifiques de laboratoire qui permettent au clinicien d’examiner directement l’état du métabolisme du fer dans l’organisme :
  
  • Dosage du fer sérique
  • Capacité totale de fixation
  • Dosage de la ferritine sérique

Question 369

Anémie: Dosage du fer sérique

Answer 369

• Le dosage du fer sérique : cette mesure doit être obtenue autant que possible le matin à jeûn.
• Sa valeur normale se situe entre 10 et 35 µmol/L de sang total.
• Pour être interprétable de façon correcte, le fer sérique doit toujours être accompagné d’une mesure de…

Question 370

Anémie: Dosage du fer sérique
- quand faire cette mesure?

Answer 370

• Le dosage du fer sérique : cette mesure doit être obtenue autant que possible le matin à jeûn.
• Sa valeur normale se situe entre 10 et 35 µmol/L de sang total.
• Pour être interprétable de façon correcte, le fer sérique doit toujours être accompagné d’une mesure de…

Question 371

Anémie: Dosage du fer sérique
- valeur normale

Answer 371

• Le dosage du fer sérique : cette mesure doit être obtenue autant que possible le matin à jeûn.
• Sa valeur normale se situe entre 10 et 35 µmol/L de sang total.
• Pour être interprétable de façon correcte, le fer sérique doit toujours être accompagné d’une mesure de…

Question 372

Anémie: Dosage du fer sérique
- autres dosages à faire pour qu’il soit interprétable

Answer 372

• Le dosage du fer sérique : cette mesure doit être obtenue autant que possible le matin à jeûn.
• Sa valeur normale se situe entre 10 et 35 µmol/L de sang total.
• Pour être interprétable de façon correcte, le fer sérique doit toujours être accompagné d’une mesure de la capacité de fixation et du dosage de la ferritine sérique.

Question 373

Anémie: Capacité totale de fixation

Answer 373

• La capacité totale de fixation : cette mesure équivaut à un dosage fonctionnel de la transferrine circulante.
• Sa valeur normale se situe entre 41 et 75 µmol/L environ.
• On peut alors établir à partir de ces deux mesures le pourcentage de saturation de la transferrine (fer sérique ÷ capacité de fixation x 100 = 20% à 50%) qui donne un meilleur aperçu de la quantité de fer immédiatement disponible pour l’érythropoïèse.
• Certains laboratoires mesurent directement la transferrine du plasma, dont la concentration est exprimée en g/L (N = 1,7 à 3,7).
• Dans ces cas, on peut obtenir le pourcentage de saturation en effectuant le calcul suivant : fer sérique (µmol/L) ÷ [transferrine (g/L) x 23] x 100 = 20 à 50 (%)

Question 374

Anémie: Capacité totale de fixation
- c’est quoi?

Answer 374

• La capacité totale de fixation : cette mesure équivaut à un dosage fonctionnel de la transferrine circulante.
• Sa valeur normale se situe entre 41 et 75 µmol/L environ.
• On peut alors établir à partir de ces deux mesures le pourcentage de saturation de la transferrine (fer sérique ÷ capacité de fixation x 100 = 20% à 50%) qui donne un meilleur aperçu de la quantité de fer immédiatement disponible pour l’érythropoïèse.
• Certains laboratoires mesurent directement la transferrine du plasma, dont la concentration est exprimée en g/L (N = 1,7 à 3,7).
• Dans ces cas, on peut obtenir le pourcentage de saturation en effectuant le calcul suivant : fer sérique (µmol/L) ÷ [transferrine (g/L) x 23] x 100 = 20 à 50 (%)

Question 375

Anémie: Capacité totale de fixation
- valeur normale

Answer 375

• La capacité totale de fixation : cette mesure équivaut à un dosage fonctionnel de la transferrine circulante.
• Sa valeur normale se situe entre 41 et 75 µmol/L environ.
• On peut alors établir à partir de ces deux mesures le pourcentage de saturation de la transferrine (fer sérique ÷ capacité de fixation x 100 = 20% à 50%) qui donne un meilleur aperçu de la quantité de fer immédiatement disponible pour l’érythropoïèse.
• Certains laboratoires mesurent directement la transferrine du plasma, dont la concentration est exprimée en g/L (N = 1,7 à 3,7).
• Dans ces cas, on peut obtenir le pourcentage de saturation en effectuant le calcul suivant : fer sérique (µmol/L) ÷ [transferrine (g/L) x 23] x 100 = 20 à 50 (%)

Question 376

Anémie: Capacité totale de fixation
- que peut-on déterminer à partir de cette mesure?

Answer 376

• La capacité totale de fixation : cette mesure équivaut à un dosage fonctionnel de la transferrine circulante.
• Sa valeur normale se situe entre 41 et 75 µmol/L environ.
• On peut alors établir à partir de ces deux mesures le pourcentage de saturation de la transferrine (fer sérique ÷ capacité de fixation x 100 = 20% à 50%) qui donne un meilleur aperçu de la quantité de fer immédiatement disponible pour l’érythropoïèse.
• Certains laboratoires mesurent directement la transferrine du plasma, dont la concentration est exprimée en g/L (N = 1,7 à 3,7).
• Dans ces cas, on peut obtenir le pourcentage de saturation en effectuant le calcul suivant : fer sérique (µmol/L) ÷ [transferrine (g/L) x 23] x 100 = 20 à 50 (%)

Question 377

Anémie: Capacité totale de fixation
- formule pour calculer le pourcentage de saturation de la transferrine?

Answer 377

• La capacité totale de fixation : cette mesure équivaut à un dosage fonctionnel de la transferrine circulante.
• Sa valeur normale se situe entre 41 et 75 µmol/L environ.
• On peut alors établir à partir de ces deux mesures le pourcentage de saturation de la transferrine (fer sérique ÷ capacité de fixation x 100 = 20% à 50%) qui donne un meilleur aperçu de la quantité de fer immédiatement disponible pour l’érythropoïèse.
• Certains laboratoires mesurent directement la transferrine du plasma, dont la concentration est exprimée en g/L (N = 1,7 à 3,7).
• Dans ces cas, on peut obtenir le pourcentage de saturation en effectuant le calcul suivant : fer sérique (µmol/L) ÷ [transferrine (g/L) x 23] x 100 = 20 à 50 (%)

Question 378

Anémie: Capacité totale de fixation
- utilité du pourcentage de saturation de la transferrine

Answer 378

• La capacité totale de fixation : cette mesure équivaut à un dosage fonctionnel de la transferrine circulante.
• Sa valeur normale se situe entre 41 et 75 µmol/L environ.
• On peut alors établir à partir de ces deux mesures le pourcentage de saturation de la transferrine (fer sérique ÷ capacité de fixation x 100 = 20% à 50%) qui donne un meilleur aperçu de la quantité de fer immédiatement disponible pour l’érythropoïèse.
• Certains laboratoires mesurent directement la transferrine du plasma, dont la concentration est exprimée en g/L (N = 1,7 à 3,7).
• Dans ces cas, on peut obtenir le pourcentage de saturation en effectuant le calcul suivant : fer sérique (µmol/L) ÷ [transferrine (g/L) x 23] x 100 = 20 à 50 (%)

Question 379

Anémie: Capacité totale de fixation
- mesure de la transferrine

Answer 379

• La capacité totale de fixation : cette mesure équivaut à un dosage fonctionnel de la transferrine circulante.
• Sa valeur normale se situe entre 41 et 75 µmol/L environ.
• On peut alors établir à partir de ces deux mesures le pourcentage de saturation de la transferrine (fer sérique ÷ capacité de fixation x 100 = 20% à 50%) qui donne un meilleur aperçu de la quantité de fer immédiatement disponible pour l’érythropoïèse.
• Certains laboratoires mesurent directement la transferrine du plasma, dont la concentration est exprimée en g/L (N = 1,7 à 3,7).
• Dans ces cas, on peut obtenir le pourcentage de saturation en effectuant le calcul suivant : fer sérique (µmol/L) ÷ [transferrine (g/L) x 23] x 100 = 20 à 50 (%)

Question 380

Anémie: Capacité totale de fixation
- unité de mesure de la transferrine?

Answer 380

• La capacité totale de fixation : cette mesure équivaut à un dosage fonctionnel de la transferrine circulante.
• Sa valeur normale se situe entre 41 et 75 µmol/L environ.
• On peut alors établir à partir de ces deux mesures le pourcentage de saturation de la transferrine (fer sérique ÷ capacité de fixation x 100 = 20% à 50%) qui donne un meilleur aperçu de la quantité de fer immédiatement disponible pour l’érythropoïèse.
• Certains laboratoires mesurent directement la transferrine du plasma, dont la concentration est exprimée en g/L (N = 1,7 à 3,7).
• Dans ces cas, on peut obtenir le pourcentage de saturation en effectuant le calcul suivant : fer sérique (µmol/L) ÷ [transferrine (g/L) x 23] x 100 = 20 à 50 (%)

Question 381

Anémie: Capacité totale de fixation
- formule pour le calcul de la saturation de la transferrine à partir de la mesure de la transferrine

Answer 381

• La capacité totale de fixation : cette mesure équivaut à un dosage fonctionnel de la transferrine circulante.
• Sa valeur normale se situe entre 41 et 75 µmol/L environ.
• On peut alors établir à partir de ces deux mesures le pourcentage de saturation de la transferrine (fer sérique ÷ capacité de fixation x 100 = 20% à 50%) qui donne un meilleur aperçu de la quantité de fer immédiatement disponible pour l’érythropoïèse.
• Certains laboratoires mesurent directement la transferrine du plasma, dont la concentration est exprimée en g/L (N = 1,7 à 3,7).
• Dans ces cas, on peut obtenir le pourcentage de saturation en effectuant le calcul suivant : fer sérique (µmol/L) ÷ [transferrine (g/L) x 23] x 100 = 20 à 50 (%)

Question 382

Anémie: Dosage de la ferritine sérique

Answer 382

• Le dosage de la ferritine sérique : cette mesure permet d’apprécier quantitativement les réserves de fer chez le malade, car les minimes concentrations de ferritine présentes dans le plasma (N = 10 à 300 µg/L) reflètent presque toujours la ferritine des réserves.

Question 383

Anémie: Dosage de la ferritine sérique
- utilité

Answer 383

• Le dosage de la ferritine sérique : cette mesure permet d’apprécier quantitativement les réserves de fer chez le malade, car les minimes concentrations de ferritine présentes dans le plasma (N = 10 à 300 µg/L) reflètent presque toujours la ferritine des réserves.

Question 384

Anémie: Dosage de la ferritine sérique
- que signifie une faible concentration de ferritine dans le plasma?

Answer 384

• Le dosage de la ferritine sérique : cette mesure permet d’apprécier quantitativement les réserves de fer chez le malade, car les minimes concentrations de ferritine présentes dans le plasma (N = 10 à 300 µg/L) reflètent presque toujours la ferritine des réserves.

Question 385

Ferritine: Interprétation adéquate

Answer 385

L’interprétation adéquate d’une mesure de la ferritine doit cependant tenir compte des éléments suivants :

• Une ferritine plasmatique inférieure à 10 µg/L correspond TOUJOURS à un épuisement des réserves de fer et constitue une étape préalable et obligatoire au développement d’une anémie ferriprive. Cette condition peut toutefois exister sans anémie associée, si les apports quotidiens suffisent malgré tout à assurer une érythropoïèse normale.
• Une ferritine plasmatique élevée peut s’observer dans :
  
  • les maladies hépatiques (ex : cirrhose)
  • les états inflammatoires (cf. ci-haut)
  • l’hémochromatose (surcharge en fer) congénitale ou acquise.
• Un véritable état ferriprive peut parfois coexister avec une maladie inflammatoire chronique (anémie mixte) : dans ce cas, le dosage de la ferritine sérique peut quand même être normal, mais il ne dépasse généralement pas une valeur de 100 µg/L.
  
  • En cas de doute, on peut évaluer de façon indépendante les réserves de fer au moyen d’une coloration au Bleu de Prusse sur un échantillon de moelle osseuse.

Question 386

Ferritine: Interprétation adéquate
- une ferritine inférieure à combien signifie un épuisement des réserves?

Answer 386

L’interprétation adéquate d’une mesure de la ferritine doit cependant tenir compte des éléments suivants :

• Une ferritine plasmatique inférieure à 10 µg/L correspond TOUJOURS à un épuisement des réserves de fer et constitue une étape préalable et obligatoire au développement d’une anémie ferriprive. Cette condition peut toutefois exister sans anémie associée, si les apports quotidiens suffisent malgré tout à assurer une érythropoïèse normale.
• Une ferritine plasmatique élevée peut s’observer dans :
  
  • les maladies hépatiques (ex : cirrhose)
  • les états inflammatoires (cf. ci-haut)
  • l’hémochromatose (surcharge en fer) congénitale ou acquise.
• Un véritable état ferriprive peut parfois coexister avec une maladie inflammatoire chronique (anémie mixte) : dans ce cas, le dosage de la ferritine sérique peut quand même être normal, mais il ne dépasse généralement pas une valeur de 100 µg/L.
  
  • En cas de doute, on peut évaluer de façon indépendante les réserves de fer au moyen d’une coloration au Bleu de Prusse sur un échantillon de moelle osseuse.

Question 387

Ferritine: Interprétation adéquate
- ferritine faible = anémie nécessairement?

Answer 387

L’interprétation adéquate d’une mesure de la ferritine doit cependant tenir compte des éléments suivants :

• Une ferritine plasmatique inférieure à 10 µg/L correspond TOUJOURS à un épuisement des réserves de fer et constitue une étape préalable et obligatoire au développement d’une anémie ferriprive. Cette condition peut toutefois exister sans anémie associée, si les apports quotidiens suffisent malgré tout à assurer une érythropoïèse normale.
• Une ferritine plasmatique élevée peut s’observer dans :
  
  • les maladies hépatiques (ex : cirrhose)
  • les états inflammatoires (cf. ci-haut)
  • l’hémochromatose (surcharge en fer) congénitale ou acquise.
• Un véritable état ferriprive peut parfois coexister avec une maladie inflammatoire chronique (anémie mixte) : dans ce cas, le dosage de la ferritine sérique peut quand même être normal, mais il ne dépasse généralement pas une valeur de 100 µg/L.
  
  • En cas de doute, on peut évaluer de façon indépendante les réserves de fer au moyen d’une coloration au Bleu de Prusse sur un échantillon de moelle osseuse.

Question 388

Ferritine: Interprétation adéquate
- une ferritine plasmatique élevée peut s’observer dans quelles situations?

Answer 388

L’interprétation adéquate d’une mesure de la ferritine doit cependant tenir compte des éléments suivants :

• Une ferritine plasmatique inférieure à 10 µg/L correspond TOUJOURS à un épuisement des réserves de fer et constitue une étape préalable et obligatoire au développement d’une anémie ferriprive. Cette condition peut toutefois exister sans anémie associée, si les apports quotidiens suffisent malgré tout à assurer une érythropoïèse normale.
• Une ferritine plasmatique élevée peut s’observer dans :
  
  • les maladies hépatiques (ex : cirrhose)
  • les états inflammatoires (cf. ci-haut)
  • l’hémochromatose (surcharge en fer) congénitale ou acquise.
• Un véritable état ferriprive peut parfois coexister avec une maladie inflammatoire chronique (anémie mixte) : dans ce cas, le dosage de la ferritine sérique peut quand même être normal, mais il ne dépasse généralement pas une valeur de 100 µg/L.
  
  • En cas de doute, on peut évaluer de façon indépendante les réserves de fer au moyen d’une coloration au Bleu de Prusse sur un échantillon de moelle osseuse.

Question 389

Ferritine: Interprétation adéquate
- un état ferriprive peut coexister avec quoi?

Answer 389

L’interprétation adéquate d’une mesure de la ferritine doit cependant tenir compte des éléments suivants :

• Une ferritine plasmatique inférieure à 10 µg/L correspond TOUJOURS à un épuisement des réserves de fer et constitue une étape préalable et obligatoire au développement d’une anémie ferriprive. Cette condition peut toutefois exister sans anémie associée, si les apports quotidiens suffisent malgré tout à assurer une érythropoïèse normale.
• Une ferritine plasmatique élevée peut s’observer dans :
  
  • les maladies hépatiques (ex : cirrhose)
  • les états inflammatoires (cf. ci-haut)
  • l’hémochromatose (surcharge en fer) congénitale ou acquise.
• Un véritable état ferriprive peut parfois coexister avec une maladie inflammatoire chronique (anémie mixte) : dans ce cas, le dosage de la ferritine sérique peut quand même être normal, mais il ne dépasse généralement pas une valeur de 100 µg/L.
  
  • En cas de doute, on peut évaluer de façon indépendante les réserves de fer au moyen d’une coloration au Bleu de Prusse sur un échantillon de moelle osseuse.

Question 390

Ferritine: Interprétation adéquate
- décrire la ferritine dans une anémie mixte

Answer 390

L’interprétation adéquate d’une mesure de la ferritine doit cependant tenir compte des éléments suivants :

• Une ferritine plasmatique inférieure à 10 µg/L correspond TOUJOURS à un épuisement des réserves de fer et constitue une étape préalable et obligatoire au développement d’une anémie ferriprive. Cette condition peut toutefois exister sans anémie associée, si les apports quotidiens suffisent malgré tout à assurer une érythropoïèse normale.
• Une ferritine plasmatique élevée peut s’observer dans :
  
  • les maladies hépatiques (ex : cirrhose)
  • les états inflammatoires (cf. ci-haut)
  • l’hémochromatose (surcharge en fer) congénitale ou acquise.
• Un véritable état ferriprive peut parfois coexister avec une maladie inflammatoire chronique (anémie mixte) : dans ce cas, le dosage de la ferritine sérique peut quand même être normal, mais il ne dépasse généralement pas une valeur de 100 µg/L.
  
  • En cas de doute, on peut évaluer de façon indépendante les réserves de fer au moyen d’une coloration au Bleu de Prusse sur un échantillon de moelle osseuse.

Question 391

Ferritine: Interprétation adéquate
- quoi faire en état d’anémie mixte pour confirmer le dx?

Answer 391

L’interprétation adéquate d’une mesure de la ferritine doit cependant tenir compte des éléments suivants :

• Une ferritine plasmatique inférieure à 10 µg/L correspond TOUJOURS à un épuisement des réserves de fer et constitue une étape préalable et obligatoire au développement d’une anémie ferriprive. Cette condition peut toutefois exister sans anémie associée, si les apports quotidiens suffisent malgré tout à assurer une érythropoïèse normale.
• Une ferritine plasmatique élevée peut s’observer dans :
  
  • les maladies hépatiques (ex : cirrhose)
  • les états inflammatoires (cf. ci-haut)
  • l’hémochromatose (surcharge en fer) congénitale ou acquise.
• Un véritable état ferriprive peut parfois coexister avec une maladie inflammatoire chronique (anémie mixte) : dans ce cas, le dosage de la ferritine sérique peut quand même être normal, mais il ne dépasse généralement pas une valeur de 100 µg/L.
  
  • En cas de doute, on peut évaluer de façon indépendante les réserves de fer au moyen d’une coloration au Bleu de Prusse sur un échantillon de moelle osseuse.

Question 392

Figure: Transit du fer dans les macrophages à l’état normal

Answer 392

• Le transit du fer est réparti également (50/50) entres les voies lente (7 jours) et rapide (30 min).
• Le fer libéré s’attache à la transferrine liée à son récepteur de la surface cellulaire avant de retourner au plasma et à la moelle osseuse pour réincorporation dans l’hémoglobine.

Question 393

Transit du fer dans les macrophages à l’état normal
- de quelle manière est répartie le transit du fer entre la voie lente et la voie rapide?

Answer 393

• Le transit du fer est réparti également (50/50) entres les voies lente (7 jours) et rapide (30 min).
• Le fer libéré s’attache à la transferrine liée à son récepteur de la surface cellulaire avant de retourner au plasma et à la moelle osseuse pour réincorporation dans l’hémoglobine.

Question 394

Transit du fer dans les macrophages à l’état normal
- comment le fer réincopore-t-il l’Hb?

Answer 394

• Le transit du fer est réparti également (50/50) entres les voies lente (7 jours) et rapide (30 min).
• Le fer libéré s’attache à la transferrine liée à son récepteur de la surface cellulaire avant de retourner au plasma et à la moelle osseuse pour réincorporation dans l’hémoglobine.

Question 395

Transit du fer dans les macrophages dans l’INFLAMMATION

Answer 395

• Les cytokines inflammatoires et l’hyperproduction d’hepcidine créent une attraction vers la voie lente (80%) aux dépens de la voie rapide (20%).
• La livraison du fer s’en trouve retardée pendant une semaine avec diminution du fer sérique et augmentation du fer en réserve.
• La quantité de fer totale dans l’organisme ne change pas; seulement sa distribution est modifiée.

Question 396

Transit du fer dans les macrophages dans l’INFLAMMATION
- que se passe-t-il?

Answer 396

• Les cytokines inflammatoires et l’hyperproduction d’hepcidine créent une attraction vers la voie lente (80%) aux dépens de la voie rapide (20%).
• La livraison du fer s’en trouve retardée pendant une semaine avec diminution du fer sérique et augmentation du fer en réserve.
• La quantité de fer totale dans l’organisme ne change pas; seulement sa distribution est modifiée.

Question 397

Transit du fer dans les macrophages dans l’INFLAMMATION
- effet de l’inflammation sur le fer

Answer 397

• Les cytokines inflammatoires et l’hyperproduction d’hepcidine créent une attraction vers la voie lente (80%) aux dépens de la voie rapide (20%).
• La livraison du fer s’en trouve retardée pendant une semaine avec diminution du fer sérique et augmentation du fer en réserve.
• La quantité de fer totale dans l’organisme ne change pas; seulement sa distribution est modifiée.

Question 398

Transit du fer dans les macrophages dans l’INFLAMMATION
- effet de l’inflammation sur la quantité totale de fer

Answer 398

• Les cytokines inflammatoires et l’hyperproduction d’hepcidine créent une attraction vers la voie lente (80%) aux dépens de la voie rapide (20%).
• La livraison du fer s’en trouve retardée pendant une semaine avec diminution du fer sérique et augmentation du fer en réserve.
• La quantité de fer totale dans l’organisme ne change pas; seulement sa distribution est modifiée.

Question 399

Anémie ferriprive: Aspects cliniques

Answer 399

• Les principales manifestations cliniques de l’anémie ferriprive ne se distinguent pas de celles de toute autre anémie.
• Elles dépendent entre autres de sa durée et de sa sévérité ainsi que de l’état général du malade.
• Les textes classiques font état d’une œsophagite particulière (Plummer-Vinson), d’une chéilite (perlèche) et d’une déformation concave des ongles (koïlonychie) dans les cas d’anémie ferriprive sévère, mais de telles manifestations sont devenues extrêmement rares de nos jours.
• Ce qui importe peut-être le plus du point de vue clinique est de pouvoir identifier la cause d’un état ferriprive afin d’être en mesure d’y apporter plus tard une correction adéquate.

Question 400

Anémie ferriprive: Manifestations cliniques

Answer 400

• Les principales manifestations cliniques de l’anémie ferriprive ne se distinguent pas de celles de toute autre anémie.
• Elles dépendent entre autres de sa durée et de sa sévérité ainsi que de l’état général du malade.
• Les textes classiques font état d’une œsophagite particulière (Plummer-Vinson), d’une chéilite (perlèche) et d’une déformation concave des ongles (koïlonychie) dans les cas d’anémie ferriprive sévère, mais de telles manifestations sont devenues extrêmement rares de nos jours.
• Ce qui importe peut-être le plus du point de vue clinique est de pouvoir identifier la cause d’un état ferriprive afin d’être en mesure d’y apporter plus tard une correction adéquate.

Question 401

Anémie ferriprive: Manifestations cliniques - dépendent de quoi?

Answer 401

• Les principales manifestations cliniques de l’anémie ferriprive ne se distinguent pas de celles de toute autre anémie.
• Elles dépendent entre autres de sa durée et de sa sévérité ainsi que de l’état général du malade.
• Les textes classiques font état d’une œsophagite particulière (Plummer-Vinson), d’une chéilite (perlèche) et d’une déformation concave des ongles (koïlonychie) dans les cas d’anémie ferriprive sévère, mais de telles manifestations sont devenues extrêmement rares de nos jours.
• Ce qui importe peut-être le plus du point de vue clinique est de pouvoir identifier la cause d’un état ferriprive afin d’être en mesure d’y apporter plus tard une correction adéquate.

Question 402

Anémie ferriprive: Manifestations cliniques
- selon les textes classiques

Answer 402

• Les principales manifestations cliniques de l’anémie ferriprive ne se distinguent pas de celles de toute autre anémie.
• Elles dépendent entre autres de sa durée et de sa sévérité ainsi que de l’état général du malade.
• Les textes classiques font état d’une œsophagite particulière (Plummer-Vinson), d’une chéilite (perlèche) et d’une déformation concave des ongles (koïlonychie) dans les cas d’anémie ferriprive sévère, mais de telles manifestations sont devenues extrêmement rares de nos jours.
• Ce qui importe peut-être le plus du point de vue clinique est de pouvoir identifier la cause d’un état ferriprive afin d’être en mesure d’y apporter plus tard une correction adéquate.

Question 403

Anémie ferriprive: Manifestations cliniques
- qu’est-ce que la koïlonychie?

Answer 403

• Les principales manifestations cliniques de l’anémie ferriprive ne se distinguent pas de celles de toute autre anémie.
• Elles dépendent entre autres de sa durée et de sa sévérité ainsi que de l’état général du malade.
• Les textes classiques font état d’une œsophagite particulière (Plummer-Vinson), d’une chéilite (perlèche) et d’une déformation concave des ongles (koïlonychie) dans les cas d’anémie ferriprive sévère, mais de telles manifestations sont devenues extrêmement rares de nos jours.
• Ce qui importe peut-être le plus du point de vue clinique est de pouvoir identifier la cause d’un état ferriprive afin d’être en mesure d’y apporter plus tard une correction adéquate.

Question 404

Anémie ferriprive: Manifestations cliniques
- fréquences des manifestations “classiques”

Answer 404

• Les principales manifestations cliniques de l’anémie ferriprive ne se distinguent pas de celles de toute autre anémie.
• Elles dépendent entre autres de sa durée et de sa sévérité ainsi que de l’état général du malade.
• Les textes classiques font état d’une œsophagite particulière (Plummer-Vinson), d’une chéilite (perlèche) et d’une déformation concave des ongles (koïlonychie) dans les cas d’anémie ferriprive sévère, mais de telles manifestations sont devenues extrêmement rares de nos jours.
• Ce qui importe peut-être le plus du point de vue clinique est de pouvoir identifier la cause d’un état ferriprive afin d’être en mesure d’y apporter plus tard une correction adéquate.

Question 405

Anémie ferriprive: Ce qui importe le plus d’un point de vue clinique

Answer 405

• Les principales manifestations cliniques de l’anémie ferriprive ne se distinguent pas de celles de toute autre anémie.
• Elles dépendent entre autres de sa durée et de sa sévérité ainsi que de l’état général du malade.
• Les textes classiques font état d’une œsophagite particulière (Plummer-Vinson), d’une chéilite (perlèche) et d’une déformation concave des ongles (koïlonychie) dans les cas d’anémie ferriprive sévère, mais de telles manifestations sont devenues extrêmement rares de nos jours.
• Ce qui importe peut-être le plus du point de vue clinique est de pouvoir identifier la cause d’un état ferriprive afin d’être en mesure d’y apporter plus tard une correction adéquate.

Question 406

Anémie ferriprive: Causes les plus fréquentes

Answer 406

• CHEZ L’ADULTE nord-américain moyen, sauf dans des circonstances exceptionnelles, une insuffisance d’apport alimentaire ne peut raisonnablement être mise en cause dans l’apparition d’une carence en fer.
• Au contraire, il faut présumer d’emblée de l’existence d’une perte de fer sous forme de saignement chronique.
• CHEZ L’HOMME, le tube digestif est le site le plus fréquent d’un saignement occulte, d’où l’importance de l’histoire clinique et d’un examen endoscopique et radiologique complet dans le but d’identifier une lésion possible.
• CHEZ LA FEMME, l’histoire gynécologique et obstétricale prend une importance très grande car c’est généralement de ce côté qu’origine le plus souvent une perte chronique de fer.
• Bien entendu, la possibilité d’un saignement digestif occulte doit aussi être envisagée.

Question 407

Anémie ferriprive: Causée par un manque d’apport?

Answer 407

• CHEZ L’ADULTE nord-américain moyen, sauf dans des circonstances exceptionnelles, une insuffisance d’apport alimentaire ne peut raisonnablement être mise en cause dans l’apparition d’une carence en fer.
• Au contraire, il faut présumer d’emblée de l’existence d’une perte de fer sous forme de saignement chronique.
• CHEZ L’HOMME, le tube digestif est le site le plus fréquent d’un saignement occulte, d’où l’importance de l’histoire clinique et d’un examen endoscopique et radiologique complet dans le but d’identifier une lésion possible.
• CHEZ LA FEMME, l’histoire gynécologique et obstétricale prend une importance très grande car c’est généralement de ce côté qu’origine le plus souvent une perte chronique de fer.
• Bien entendu, la possibilité d’un saignement digestif occulte doit aussi être envisagée.

Question 408

Anémie ferriprive: Cause que l’on doit présumer si se passe chez adulte

Answer 408

• CHEZ L’ADULTE nord-américain moyen, sauf dans des circonstances exceptionnelles, une insuffisance d’apport alimentaire ne peut raisonnablement être mise en cause dans l’apparition d’une carence en fer.
• Au contraire, il faut présumer d’emblée de l’existence d’une perte de fer sous forme de saignement chronique.
• CHEZ L’HOMME, le tube digestif est le site le plus fréquent d’un saignement occulte, d’où l’importance de l’histoire clinique et d’un examen endoscopique et radiologique complet dans le but d’identifier une lésion possible.
• CHEZ LA FEMME, l’histoire gynécologique et obstétricale prend une importance très grande car c’est généralement de ce côté qu’origine le plus souvent une perte chronique de fer.
• Bien entendu, la possibilité d’un saignement digestif occulte doit aussi être envisagée.

Question 409

Anémie ferriprive: Cause à présumer si chez homme adulte

Answer 409

• CHEZ L’ADULTE nord-américain moyen, sauf dans des circonstances exceptionnelles, une insuffisance d’apport alimentaire ne peut raisonnablement être mise en cause dans l’apparition d’une carence en fer.
• Au contraire, il faut présumer d’emblée de l’existence d’une perte de fer sous forme de saignement chronique.
• CHEZ L’HOMME, le tube digestif est le site le plus fréquent d’un saignement occulte, d’où l’importance de l’histoire clinique et d’un examen endoscopique et radiologique complet dans le but d’identifier une lésion possible.
• CHEZ LA FEMME, l’histoire gynécologique et obstétricale prend une importance très grande car c’est généralement de ce côté qu’origine le plus souvent une perte chronique de fer.
• Bien entendu, la possibilité d’un saignement digestif occulte doit aussi être envisagée.

Question 410

Anémie ferriprive: Cause à présumer si chez femme adulte

Answer 410

• CHEZ L’ADULTE nord-américain moyen, sauf dans des circonstances exceptionnelles, une insuffisance d’apport alimentaire ne peut raisonnablement être mise en cause dans l’apparition d’une carence en fer.
• Au contraire, il faut présumer d’emblée de l’existence d’une perte de fer sous forme de saignement chronique.
• CHEZ L’HOMME, le tube digestif est le site le plus fréquent d’un saignement occulte, d’où l’importance de l’histoire clinique et d’un examen endoscopique et radiologique complet dans le but d’identifier une lésion possible.
• CHEZ LA FEMME, l’histoire gynécologique et obstétricale prend une importance très grande car c’est généralement de ce côté qu’origine le plus souvent une perte chronique de fer.
  
  • Bien entendu, la possibilité d’un saignement digestif occulte doit aussi être envisagée.

Question 411

Anémie ferriprive: Cause à présumer si chez nourrisson

Answer 411

• CHEZ LE NOURISSON, au contraire, l’insuffisance d’apport constitue la cause la plus fréquente d’anémie ferriprive, surtout si l’enfant est né prématurément ou si son alimentation ne contient aucun supplément en fer.
• Il faut se souvenir qu’à cette période de la vie, la croissance de la masse érythrocytaire s’effectue à un rythme très rapide, nécessitant un apport supplémentaire de fer.

Question 412

Anémie ferriprive: Pourquoi présume-t-on que la cause est liée à une insuffisance d’apport?

Answer 412

• CHEZ LE NOURISSON, au contraire, l’insuffisance d’apport constitue la cause la plus fréquente d’anémie ferriprive, surtout si l’enfant est né prématurément ou si son alimentation ne contient aucun supplément en fer.
• Il faut se souvenir qu’à cette période de la vie, la croissance de la masse érythrocytaire s’effectue à un rythme très rapide, nécessitant un apport supplémentaire de fer.

Question 413

Anémie FERRIPRIVE: Critères diagnostiques
- Nommez-les

Answer 413

Dans le cas d’une véritable carence en fer, on doit être en mesure de documenter l’ensemble des éléments suivants :

• Une anémie de degré variable, normocytaire au début puis devenant microcytaire et hypochrome.
• Un fer sérique abaissé (généralement inférieur à 10 µmol/L) et une capacité de fixation qui tend à s’élever (41 à 90 µmol/L). Le pourcentage calculé de saturation de la transferrine est très souvent égal ou inférieur à 10%.
• Une ferritine sérique inférieure à 10 µg/L, traduisant un épuisement total des réserves de fer dans l’organisme.

Question 414

Anémie FERRIPRIVE: Critères diagnostiques
- type d’anémie (morphologie)

Answer 414

Dans le cas d’une véritable carence en fer, on doit être en mesure de documenter l’ensemble des éléments suivants :

• Une anémie de degré variable, normocytaire au début puis devenant microcytaire et hypochrome.
• Un fer sérique abaissé (généralement inférieur à 10 µmol/L) et une capacité de fixation qui tend à s’élever (41 à 90 µmol/L). Le pourcentage calculé de saturation de la transferrine est très souvent égal ou inférieur à 10%.
• Une ferritine sérique inférieure à 10 µg/L, traduisant un épuisement total des réserves de fer dans l’organisme.

Question 415

Anémie FERRIPRIVE: Critères diagnostiques
- bilan martial

Answer 415

Dans le cas d’une véritable carence en fer, on doit être en mesure de documenter l’ensemble des éléments suivants :

• Une anémie de degré variable, normocytaire au début puis devenant microcytaire et hypochrome.
• Un fer sérique abaissé (généralement inférieur à 10 µmol/L) et une capacité de fixation qui tend à s’élever (41 à 90 µmol/L). Le pourcentage calculé de saturation de la transferrine est très souvent égal ou inférieur à 10%.
• Une ferritine sérique inférieure à 10 µg/L, traduisant un épuisement total des réserves de fer dans l’organisme.

Question 416

Anémie FERRIPRIVE: Critères diagnostiques
- ferritine

Answer 416

Dans le cas d’une véritable carence en fer, on doit être en mesure de documenter l’ensemble des éléments suivants :

• Une anémie de degré variable, normocytaire au début puis devenant microcytaire et hypochrome.
• Un fer sérique abaissé (généralement inférieur à 10 µmol/L) et une capacité de fixation qui tend à s’élever (41 à 90 µmol/L). Le pourcentage calculé de saturation de la transferrine est très souvent égal ou inférieur à 10%.
• Une ferritine sérique inférieure à 10 µg/L, traduisant un épuisement total des réserves de fer dans l’organisme.

Question 417

Anémie INFLAMMATOIRE: Caractéristiques

Answer 417

Lorsque l’anémie est due à l’existence d’une condition inflammatoire, les éléments de distinction sont :

• Une anémie d’intensité plutôt modérée (rarement moins de 90 ou 110 g/L d’hémoglobine), de morphologie normocytaire ou tout au plus légèrement microcytaire (VGM entre 75 et 85 fL);
• Un fer sérique abaissé, mais s’accompagnant aussi d’un abaissement, à moins de 50 µmol/L, de la capacité de fixation du fer. Le pourcentage de saturation de la transferrine demeure donc la plupart du temps entre 10 et 15%;
• Une ferritine sérique supérieure à 75 µg/L, dépassant même parfois la limite supérieure de la normale et indiquant que les réserves de fer ne sont PAS épuisées. L’observation, dans le contexte décrit ci-dessus, d’une ferritine sérique entre 10 et 75 ng/mL suggère l’existence possible d’une anémie de type mixte, c’est-àdire à la fois inflammatoire et ferriprive;

Question 418

Anémie INFLAMMATOIRE: Caractéristiques
- intensité de l’anémie

Answer 418

Lorsque l’anémie est due à l’existence d’une condition inflammatoire, les éléments de distinction sont :

• Une anémie d’intensité plutôt modérée (rarement moins de 90 ou 110 g/L d’hémoglobine), de morphologie normocytaire ou tout au plus légèrement microcytaire (VGM entre 75 et 85 fL);
• Un fer sérique abaissé, mais s’accompagnant aussi d’un abaissement, à moins de 50 µmol/L, de la capacité de fixation du fer. Le pourcentage de saturation de la transferrine demeure donc la plupart du temps entre 10 et 15%;
• Une ferritine sérique supérieure à 75 µg/L, dépassant même parfois la limite supérieure de la normale et indiquant que les réserves de fer ne sont PAS épuisées. L’observation, dans le contexte décrit ci-dessus, d’une ferritine sérique entre 10 et 75 ng/mL suggère l’existence possible d’une anémie de type mixte, c’est-àdire à la fois inflammatoire et ferriprive;

Question 419

Anémie INFLAMMATOIRE: Caractéristiques
- morphologie de l’anémie

Answer 419

Lorsque l’anémie est due à l’existence d’une condition inflammatoire, les éléments de distinction sont :

• Une anémie d’intensité plutôt modérée (rarement moins de 90 ou 110 g/L d’hémoglobine), de morphologie normocytaire ou tout au plus légèrement microcytaire (VGM entre 75 et 85 fL);
• Un fer sérique abaissé, mais s’accompagnant aussi d’un abaissement, à moins de 50 µmol/L, de la capacité de fixation du fer. Le pourcentage de saturation de la transferrine demeure donc la plupart du temps entre 10 et 15%;
• Une ferritine sérique supérieure à 75 µg/L, dépassant même parfois la limite supérieure de la normale et indiquant que les réserves de fer ne sont PAS épuisées. L’observation, dans le contexte décrit ci-dessus, d’une ferritine sérique entre 10 et 75 ng/mL suggère l’existence possible d’une anémie de type mixte, c’est-àdire à la fois inflammatoire et ferriprive;

Question 420

Anémie INFLAMMATOIRE: Caractéristiques
- décrire le fer sérique

Answer 420

Lorsque l’anémie est due à l’existence d’une condition inflammatoire, les éléments de distinction sont :

• Une anémie d’intensité plutôt modérée (rarement moins de 90 ou 110 g/L d’hémoglobine), de morphologie normocytaire ou tout au plus légèrement microcytaire (VGM entre 75 et 85 fL);
• Un fer sérique abaissé, mais s’accompagnant aussi d’un abaissement, à moins de 50 µmol/L, de la capacité de fixation du fer. Le pourcentage de saturation de la transferrine demeure donc la plupart du temps entre 10 et 15%;
• Une ferritine sérique supérieure à 75 µg/L, dépassant même parfois la limite supérieure de la normale et indiquant que les réserves de fer ne sont PAS épuisées. L’observation, dans le contexte décrit ci-dessus, d’une ferritine sérique entre 10 et 75 ng/mL suggère l’existence possible d’une anémie de type mixte, c’est-àdire à la fois inflammatoire et ferriprive;

Question 421

Anémie INFLAMMATOIRE: Caractéristiques
- décrire la capacité de fixation du fer

Answer 421

Lorsque l’anémie est due à l’existence d’une condition inflammatoire, les éléments de distinction sont :

• Une anémie d’intensité plutôt modérée (rarement moins de 90 ou 110 g/L d’hémoglobine), de morphologie normocytaire ou tout au plus légèrement microcytaire (VGM entre 75 et 85 fL);
• Un fer sérique abaissé, mais s’accompagnant aussi d’un abaissement, à moins de 50 µmol/L, de la capacité de fixation du fer. Le pourcentage de saturation de la transferrine demeure donc la plupart du temps entre 10 et 15%;
• Une ferritine sérique supérieure à 75 µg/L, dépassant même parfois la limite supérieure de la normale et indiquant que les réserves de fer ne sont PAS épuisées. L’observation, dans le contexte décrit ci-dessus, d’une ferritine sérique entre 10 et 75 ng/mL suggère l’existence possible d’une anémie de type mixte, c’est-àdire à la fois inflammatoire et ferriprive;

Question 422

Anémie INFLAMMATOIRE: Caractéristiques
- décrire le % de saturation

Answer 422

Lorsque l’anémie est due à l’existence d’une condition inflammatoire, les éléments de distinction sont :

• Une anémie d’intensité plutôt modérée (rarement moins de 90 ou 110 g/L d’hémoglobine), de morphologie normocytaire ou tout au plus légèrement microcytaire (VGM entre 75 et 85 fL);
• Un fer sérique abaissé, mais s’accompagnant aussi d’un abaissement, à moins de 50 µmol/L, de la capacité de fixation du fer. Le pourcentage de saturation de la transferrine demeure donc la plupart du temps entre 10 et 15%;
• Une ferritine sérique supérieure à 75 µg/L, dépassant même parfois la limite supérieure de la normale et indiquant que les réserves de fer ne sont PAS épuisées. L’observation, dans le contexte décrit ci-dessus, d’une ferritine sérique entre 10 et 75 ng/mL suggère l’existence possible d’une anémie de type mixte, c’est-àdire à la fois inflammatoire et ferriprive;

Question 423

Anémie INFLAMMATOIRE: Caractéristiques
- décrire la ferritine sérique

Answer 423

Lorsque l’anémie est due à l’existence d’une condition inflammatoire, les éléments de distinction sont :

• Une anémie d’intensité plutôt modérée (rarement moins de 90 ou 110 g/L d’hémoglobine), de morphologie normocytaire ou tout au plus légèrement microcytaire (VGM entre 75 et 85 fL);
• Un fer sérique abaissé, mais s’accompagnant aussi d’un abaissement, à moins de 50 µmol/L, de la capacité de fixation du fer. Le pourcentage de saturation de la transferrine demeure donc la plupart du temps entre 10 et 15%;
• Une ferritine sérique supérieure à 75 µg/L, dépassant même parfois la limite supérieure de la normale et indiquant que les réserves de fer ne sont PAS épuisées. L’observation, dans le contexte décrit ci-dessus, d’une ferritine sérique entre 10 et 75 ng/mL suggère l’existence possible d’une anémie de type mixte, c’est-à-dire à la fois inflammatoire et ferriprive;

Question 424

Anémie INFLAMMATOIRE: Caractéristiques
- ferritine si anémie mixte

Answer 424

Lorsque l’anémie est due à l’existence d’une condition inflammatoire, les éléments de distinction sont :

• Une anémie d’intensité plutôt modérée (rarement moins de 90 ou 110 g/L d’hémoglobine), de morphologie normocytaire ou tout au plus légèrement microcytaire (VGM entre 75 et 85 fL);
• Un fer sérique abaissé, mais s’accompagnant aussi d’un abaissement, à moins de 50 µmol/L, de la capacité de fixation du fer. Le pourcentage de saturation de la transferrine demeure donc la plupart du temps entre 10 et 15%;
• Une ferritine sérique supérieure à 75 µg/L, dépassant même parfois la limite supérieure de la normale et indiquant que les réserves de fer ne sont PAS épuisées. L’observation, dans le contexte décrit ci-dessus, d’une ferritine sérique entre 10 et 75 ng/mL suggère l’existence possible d’une anémie de type mixte, c’est-àdire à la fois inflammatoire et ferriprive;

Question 425

Anémie ferriprive: Traitement - sur quoi se base-t-il?

Answer 425

Il importe en premier lieu de déterminer et de corriger si possible la cause de la carence en fer.

Question 426

Anémie ferriprive: Traitement - Supplémentation de fer

Answer 426

• Le remplacement s’effectue au moyen de sulfate ou de gluconate ferreux (en comprimés ou en solution) administré par voie orale à raison de l’équivalent de 60-100 mg de fer élémentaire (300 mg de sulfate ou de fumarate), une à trois fois par jour selon la tolérance.
• Selon des données publiées récemment (2017), la même dose administrée une fois tous les deux jours serait plus efficace et possiblement associée à moins d’effets secondaires, notamment sur le plan digestif (constipation, irritation gastrique).
• Comme le fer est principalement absorbé à la partie proximale de l’intestin grêle, il faut éviter en général les comprimés “retard” ou à enrobage entérique dont une partie importante du contenu risque de ne pas être absorbée du tout.

Question 427

Anémie ferriprive: Traitement - Supplémentation de fer: nommez la molécule

Answer 427

• Le remplacement s’effectue au moyen de sulfate ou de gluconate ferreux (en comprimés ou en solution) administré par voie orale à raison de l’équivalent de 60-100 mg de fer élémentaire (300 mg de sulfate ou de fumarate), une à trois fois par jour selon la tolérance.
• Selon des données publiées récemment (2017), la même dose administrée une fois tous les deux jours serait plus efficace et possiblement associée à moins d’effets secondaires, notamment sur le plan digestif (constipation, irritation gastrique).
• Comme le fer est principalement absorbé à la partie proximale de l’intestin grêle, il faut éviter en général les comprimés “retard” ou à enrobage entérique dont une partie importante du contenu risque de ne pas être absorbée du tout.

Question 428

Anémie ferriprive: Traitement - Supplémentation de fer: dose / poso

Answer 428

• Le remplacement s’effectue au moyen de sulfate ou de gluconate ferreux (en comprimés ou en solution) administré par voie orale à raison de l’équivalent de 60-100 mg de fer élémentaire (300 mg de sulfate ou de fumarate), une à trois fois par jour selon la tolérance.
• Selon des données publiées récemment (2017), la même dose administrée une fois tous les deux jours serait plus efficace et possiblement associée à moins d’effets secondaires, notamment sur le plan digestif (constipation, irritation gastrique).
• Comme le fer est principalement absorbé à la partie proximale de l’intestin grêle, il faut éviter en général les comprimés “retard” ou à enrobage entérique dont une partie importante du contenu risque de ne pas être absorbée du tout.

Question 429

Anémie ferriprive: Traitement - Supplémentation de fer: 1 fois tous les 2 jours?

Answer 429

• Le remplacement s’effectue au moyen de sulfate ou de gluconate ferreux (en comprimés ou en solution) administré par voie orale à raison de l’équivalent de 60-100 mg de fer élémentaire (300 mg de sulfate ou de fumarate), une à trois fois par jour selon la tolérance.
• Selon des données publiées récemment (2017), la même dose administrée une fois tous les deux jours serait plus efficace et possiblement associée à moins d’effets secondaires, notamment sur le plan digestif (constipation, irritation gastrique).
• Comme le fer est principalement absorbé à la partie proximale de l’intestin grêle, il faut éviter en général les comprimés “retard” ou à enrobage entérique dont une partie importante du contenu risque de ne pas être absorbée du tout.

Question 430

Anémie ferriprive: Traitement - Supplémentation de fer: utilité de la prise 1 fois tous les 2 jours

Answer 430

• Le remplacement s’effectue au moyen de sulfate ou de gluconate ferreux (en comprimés ou en solution) administré par voie orale à raison de l’équivalent de 60-100 mg de fer élémentaire (300 mg de sulfate ou de fumarate), une à trois fois par jour selon la tolérance.
• Selon des données publiées récemment (2017), la même dose administrée une fois tous les deux jours serait plus efficace et possiblement associée à moins d’effets secondaires, notamment sur le plan digestif (constipation, irritation gastrique).
• Comme le fer est principalement absorbé à la partie proximale de l’intestin grêle, il faut éviter en général les comprimés “retard” ou à enrobage entérique dont une partie importante du contenu risque de ne pas être absorbée du tout.

Question 431

Anémie ferriprive: Traitement - Supplémentation voie IV

Answer 431

• L’administration de fer par voie intraveineuse (fer-sucrose) n’augmente en rien la vitesse de correction de l’anémie chez les individus ayant une absorption intestinale normale.
• Ces préparations parentérales doivent donc être réservées pour les cas (peu fréquents) où le malade n’absorbe pas le fer (ex: gastrectomie subtotale) ou s’avère incapable de tolérer la prise de fer par voie orale.

Question 432

Anémie ferriprive: Traitement - Supplémentation voie IV: efficacité

Answer 432

• L’administration de fer par voie intraveineuse (fer-sucrose) n’augmente en rien la vitesse de correction de l’anémie chez les individus ayant une absorption intestinale normale.
• Ces préparations parentérales doivent donc être réservées pour les cas (peu fréquents) où le malade n’absorbe pas le fer (ex: gastrectomie subtotale) ou s’avère incapable de tolérer la prise de fer par voie orale.

Question 433

Anémie ferriprive: Traitement - Supplémentation voie IV: utile dans quel contexte?

Answer 433

• L’administration de fer par voie intraveineuse (fer-sucrose) n’augmente en rien la vitesse de correction de l’anémie chez les individus ayant une absorption intestinale normale.
• Ces préparations parentérales doivent donc être réservées pour les cas (peu fréquents) où le malade n’absorbe pas le fer (ex: gastrectomie subtotale) ou s’avère incapable de tolérer la prise de fer par voie orale.

Question 434

Anémie ferriprive: Traitement
- réponse au tx

Answer 434

• Il est extrêmement important de vérifier après quelque temps si le malade manifeste une réponse adéquate au traitement.
• Après 7 à 10 jours, surtout si l’anémie était sévère, on peut déjà documenter un pic de réticulocytose qui traduit la reprise de l’érythropoïèse normale.
• Après 3 semaines de traitement, l’hémoglobine doit avoir augmenté d’un minimum de 20g/L.
• Une correction complète de l’anémie et du VGM doit enfin pouvoir être documentée après un maximum de 6 à 8 semaines.
• À défaut de pouvoir documenter une telle réponse au traitement, on doit se poser un certain nombre de questions :
  
  • Le diagnostic était-il le bon ?
  • Le malade a-t-il pris fidèlement sa médication ? Persiste-t-il une source de saignement occulte ?
  • Existe-t-il un problème d’absorption ?
  • Y aurait-il une cause additionnelle d’anémie ?

Question 435

Anémie ferriprive: Traitement
- si anémie sévère: vérifier après combien de temps?

Answer 435

• Il est extrêmement important de vérifier après quelque temps si le malade manifeste une réponse adéquate au traitement.
• Après 7 à 10 jours, surtout si l’anémie était sévère, on peut déjà documenter un pic de réticulocytose qui traduit la reprise de l’érythropoïèse normale.
• Après 3 semaines de traitement, l’hémoglobine doit avoir augmenté d’un minimum de 20g/L.
• Une correction complète de l’anémie et du VGM doit enfin pouvoir être documentée après un maximum de 6 à 8 semaines.
• À défaut de pouvoir documenter une telle réponse au traitement, on doit se poser un certain nombre de questions :
  
  • Le diagnostic était-il le bon ?
  • Le malade a-t-il pris fidèlement sa médication ? Persiste-t-il une source de saignement occulte ?
  • Existe-t-il un problème d’absorption ?
  • Y aurait-il une cause additionnelle d’anémie ?

Question 436

Anémie ferriprive: Traitement
- après 3 semaines au tx: réponse adéquate?

Answer 436

• Il est extrêmement important de vérifier après quelque temps si le malade manifeste une réponse adéquate au traitement.
• Après 7 à 10 jours, surtout si l’anémie était sévère, on peut déjà documenter un pic de réticulocytose qui traduit la reprise de l’érythropoïèse normale.
• Après 3 semaines de traitement, l’hémoglobine doit avoir augmenté d’un minimum de 20g/L.
• Une correction complète de l’anémie et du VGM doit enfin pouvoir être documentée après un maximum de 6 à 8 semaines.
• À défaut de pouvoir documenter une telle réponse au traitement, on doit se poser un certain nombre de questions :
  
  • Le diagnostic était-il le bon ?
  • Le malade a-t-il pris fidèlement sa médication ? Persiste-t-il une source de saignement occulte ?
  • Existe-t-il un problème d’absorption ?
  • Y aurait-il une cause additionnelle d’anémie ?

Question 437

Anémie ferriprive: Traitement
- correction complète de l’anémie doit se faire après combien de temps?

Answer 437

• Il est extrêmement important de vérifier après quelque temps si le malade manifeste une réponse adéquate au traitement.
• Après 7 à 10 jours, surtout si l’anémie était sévère, on peut déjà documenter un pic de réticulocytose qui traduit la reprise de l’érythropoïèse normale.
• Après 3 semaines de traitement, l’hémoglobine doit avoir augmenté d’un minimum de 20g/L.
• Une correction complète de l’anémie et du VGM doit enfin pouvoir être documentée après un maximum de 6 à 8 semaines.
• À défaut de pouvoir documenter une telle réponse au traitement, on doit se poser un certain nombre de questions :
  
  • Le diagnostic était-il le bon ?
  • Le malade a-t-il pris fidèlement sa médication ? Persiste-t-il une source de saignement occulte ?
  • Existe-t-il un problème d’absorption ?
  • Y aurait-il une cause additionnelle d’anémie ?

Question 438

Anémie ferriprive: Traitement
- si pas de réponse adéquate au tx: questions à se poser

Answer 438

• Il est extrêmement important de vérifier après quelque temps si le malade manifeste une réponse adéquate au traitement.
• Après 7 à 10 jours, surtout si l’anémie était sévère, on peut déjà documenter un pic de réticulocytose qui traduit la reprise de l’érythropoïèse normale.
• Après 3 semaines de traitement, l’hémoglobine doit avoir augmenté d’un minimum de 20g/L.
• Une correction complète de l’anémie et du VGM doit enfin pouvoir être documentée après un maximum de 6 à 8 semaines.
• À défaut de pouvoir documenter une telle réponse au traitement, on doit se poser un certain nombre de questions :
  
  • Le diagnostic était-il le bon ?
  • Le malade a-t-il pris fidèlement sa médication ?
  • Persiste-t-il une source de saignement occulte ?
  • Existe-t-il un problème d’absorption ?
  • Y aurait-il une cause additionnelle d’anémie ?

Question 439

Anémie ferriprive: Traitement
- quoi faire une fois anémie corrigée?

Answer 439

• Une fois l’anémie corrigée, il faut toujours poursuivre si possible l’administration de fer pour une période de deux à trois mois additionnels afin de reconstituer les réserves.
• L’atteinte de ce dernier objectif peut alors être vérifiée par un nouveau dosage de la ferritine.

Question 440

B12: Rôles et origines

Answer 440

• La cyanocobalamine ou vitamine B12 joue un rôle de cofacteur essentiel à deux étapes enzymatiques importantes impliquées dans la régénération de la forme active des folates intracellulaires.
• Ces derniers sont eux-mêmes indispensables à la synthèse de la thymidine et de l’ADN, donc à la multiplication cellulaire.
• En cas de déficience en vitamine B12, la phase S (synthèse) du cycle cellulaire normal ne peut se poursuivre et le noyau de la cellule conserve un aspect immature que l’on décrit comme MÉGALOBLASTIQUE.
• Ces changements surviennent dans tous les systèmes cellulaires soumis à un taux de renouvellement élevé, tels le tissu hématopoïétique et l’épithélium des muqueuses digestive, respiratoire et génitale.

Question 441

B12: Autre nom

Answer 441

• La cyanocobalamine ou vitamine B12 joue un rôle de cofacteur essentiel à deux étapes enzymatiques importantes impliquées dans la régénération de la forme active des folates intracellulaires.
• Ces derniers sont eux-mêmes indispensables à la synthèse de la thymidine et de l’ADN, donc à la multiplication cellulaire.
• En cas de déficience en vitamine B12, la phase S (synthèse) du cycle cellulaire normal ne peut se poursuivre et le noyau de la cellule conserve un aspect immature que l’on décrit comme MÉGALOBLASTIQUE.
• Ces changements surviennent dans tous les systèmes cellulaires soumis à un taux de renouvellement élevé, tels le tissu hématopoïétique et l’épithélium des muqueuses digestive, respiratoire et génitale.

Question 442

B12: Son importance

Answer 442

• La cyanocobalamine ou vitamine B12 joue un rôle de cofacteur essentiel à deux étapes enzymatiques importantes impliquées dans la régénération de la forme active des folates intracellulaires.
• Ces derniers sont eux-mêmes indispensables à la synthèse de la thymidine et de l’ADN, donc à la multiplication cellulaire.
• En cas de déficience en vitamine B12, la phase S (synthèse) du cycle cellulaire normal ne peut se poursuivre et le noyau de la cellule conserve un aspect immature que l’on décrit comme MÉGALOBLASTIQUE.
• Ces changements surviennent dans tous les systèmes cellulaires soumis à un taux de renouvellement élevé, tels le tissu hématopoïétique et l’épithélium des muqueuses digestive, respiratoire et génitale.

Question 443

B12: Décrire l’effet d’une carence sur les globules

Answer 443

• La cyanocobalamine ou vitamine B12 joue un rôle de cofacteur essentiel à deux étapes enzymatiques importantes impliquées dans la régénération de la forme active des folates intracellulaires.
• Ces derniers sont eux-mêmes indispensables à la synthèse de la thymidine et de l’ADN, donc à la multiplication cellulaire.
• En cas de déficience en vitamine B12, la phase S (synthèse) du cycle cellulaire normal ne peut se poursuivre et le noyau de la cellule conserve un aspect immature que l’on décrit comme MÉGALOBLASTIQUE.
• Ces changements surviennent dans tous les systèmes cellulaires soumis à un taux de renouvellement élevé, tels le tissu hématopoïétique et l’épithélium des muqueuses digestive, respiratoire et génitale.

Question 444

B12: La carence touche quels systèmes?

Answer 444

• La cyanocobalamine ou vitamine B12 joue un rôle de cofacteur essentiel à deux étapes enzymatiques importantes impliquées dans la régénération de la forme active des folates intracellulaires.
• Ces derniers sont eux-mêmes indispensables à la synthèse de la thymidine et de l’ADN, donc à la multiplication cellulaire.
• En cas de déficience en vitamine B12, la phase S (synthèse) du cycle cellulaire normal ne peut se poursuivre et le noyau de la cellule conserve un aspect immature que l’on décrit comme MÉGALOBLASTIQUE.
• Ces changements surviennent dans tous les systèmes cellulaires soumis à un taux de renouvellement élevé, tels le tissu hématopoïétique et l’épithélium des muqueuses digestive, respiratoire et génitale.

Question 445

B12: Comment est-elle synthétisée?

Answer 445

• Comme ses congénères, la vitamine B12 n’est pas synthétisée par l’organisme humain qui dépend, pour son approvisionnement, d’un apport extérieur régulier.
• La principale source alimentaire de cette vitamine réside dans les viandes (surtout le foie) et dans les produits laitiers.
• Pour être absorbée, la vitamine doit d’abord être libérée par le pH acide de l’estomac puis être couplée au FACTEUR INTRINSÈQUE, une substance secrétée par les cellules pariétales de la muqueuse.
• Le complexe ainsi formé est alors absorbé à la portion distale de l’iléon.
• Le transport de la vitamine B12 dans le plasma se fait par liaison spécifique avec une protéine appelée TRANSCOBALAMINE-II, tandis que le site principal des réserves est localisé au foie.
• En l’absence totale d’apport, ces réserves suffisent à assurer l’hématopoïèse normale pendant au moins 5 ans parfois jusqu’à 10 ans.

Question 446

B12: Sources alimentaires

Answer 446

• Comme ses congénères, la vitamine B12 n’est pas synthétisée par l’organisme humain qui dépend, pour son approvisionnement, d’un apport extérieur régulier.
• La principale source alimentaire de cette vitamine réside dans les viandes (surtout le foie) et dans les produits laitiers.
• Pour être absorbée, la vitamine doit d’abord être libérée par le pH acide de l’estomac puis être couplée au FACTEUR INTRINSÈQUE, une substance secrétée par les cellules pariétales de la muqueuse.
• Le complexe ainsi formé est alors absorbé à la portion distale de l’iléon.
• Le transport de la vitamine B12 dans le plasma se fait par liaison spécifique avec une protéine appelée TRANSCOBALAMINE-II, tandis que le site principal des réserves est localisé au foie.
• En l’absence totale d’apport, ces réserves suffisent à assurer l’hématopoïèse normale pendant au moins 5 ans parfois jusqu’à 10 ans.

Question 447

B12: Pour qu’elle soit absorbée, besoin de quoi?

Answer 447

• Comme ses congénères, la vitamine B12 n’est pas synthétisée par l’organisme humain qui dépend, pour son approvisionnement, d’un apport extérieur régulier.
• La principale source alimentaire de cette vitamine réside dans les viandes (surtout le foie) et dans les produits laitiers.
• Pour être absorbée, la vitamine doit d’abord être libérée par le pH acide de l’estomac puis être couplée au FACTEUR INTRINSÈQUE, une substance secrétée par les cellules pariétales de la muqueuse.
• Le complexe ainsi formé est alors absorbé à la portion distale de l’iléon.
• Le transport de la vitamine B12 dans le plasma se fait par liaison spécifique avec une protéine appelée TRANSCOBALAMINE-II, tandis que le site principal des réserves est localisé au foie.
• En l’absence totale d’apport, ces réserves suffisent à assurer l’hématopoïèse normale pendant au moins 5 ans parfois jusqu’à 10 ans.

Question 448

B12: Expliquez les étapes de son absoprtion

Answer 448

• Comme ses congénères, la vitamine B12 n’est pas synthétisée par l’organisme humain qui dépend, pour son approvisionnement, d’un apport extérieur régulier.
• La principale source alimentaire de cette vitamine réside dans les viandes (surtout le foie) et dans les produits laitiers.
• Pour être absorbée, la vitamine doit d’abord être libérée par le pH acide de l’estomac puis être couplée au FACTEUR INTRINSÈQUE, une substance secrétée par les cellules pariétales de la muqueuse.
• Le complexe ainsi formé est alors absorbé à la portion distale de l’iléon.
• Le transport de la vitamine B12 dans le plasma se fait par liaison spécifique avec une protéine appelée TRANSCOBALAMINE-II, tandis que le site principal des réserves est localisé au foie.
• En l’absence totale d’apport, ces réserves suffisent à assurer l’hématopoïèse normale pendant au moins 5 ans parfois jusqu’à 10 ans.

Question 449

B12: Expliquez son transport sanguin

Answer 449

• Comme ses congénères, la vitamine B12 n’est pas synthétisée par l’organisme humain qui dépend, pour son approvisionnement, d’un apport extérieur régulier.
• La principale source alimentaire de cette vitamine réside dans les viandes (surtout le foie) et dans les produits laitiers.
• Pour être absorbée, la vitamine doit d’abord être libérée par le pH acide de l’estomac puis être couplée au FACTEUR INTRINSÈQUE, une substance secrétée par les cellules pariétales de la muqueuse.
• Le complexe ainsi formé est alors absorbé à la portion distale de l’iléon.
• Le transport de la vitamine B12 dans le plasma se fait par liaison spécifique avec une protéine appelée TRANSCOBALAMINE-II, tandis que le site principal des réserves est localisé au foie.
• En l’absence totale d’apport, ces réserves suffisent à assurer l’hématopoïèse normale pendant au moins 5 ans parfois jusqu’à 10 ans.

Question 450

B12: Les réserves sont bonnes pour combien de temps (sans apport)?

Answer 450

• Comme ses congénères, la vitamine B12 n’est pas synthétisée par l’organisme humain qui dépend, pour son approvisionnement, d’un apport extérieur régulier.
• La principale source alimentaire de cette vitamine réside dans les viandes (surtout le foie) et dans les produits laitiers.
• Pour être absorbée, la vitamine doit d’abord être libérée par le pH acide de l’estomac puis être couplée au FACTEUR INTRINSÈQUE, une substance secrétée par les cellules pariétales de la muqueuse.
• Le complexe ainsi formé est alors absorbé à la portion distale de l’iléon.
• Le transport de la vitamine B12 dans le plasma se fait par liaison spécifique avec une protéine appelée TRANSCOBALAMINE-II, tandis que le site principal des réserves est localisé au foie.
• En l’absence totale d’apport, ces réserves suffisent à assurer l’hématopoïèse normale pendant au moins 5 ans parfois jusqu’à 10 ans.

Question 451

Mécanismes conduisant à carence en B12

Answer 451

• Sauf chez les végétariens stricts, on peut d’emblée éliminer l’insuffisance d’apport alimentaire, aussi bien que les pertes ou consommations excessives de vitamine B12.
• Le facteur qui est presque toujours en cause dans les cas de déficience est la malabsorption de la vitamine. Les principales raisons qui peuvent conduire à une malabsorption sont énumérées au tableau 5.

Question 452

Mécanismes conduisant à carence en B12: Manque d’apport

Answer 452

• Sauf chez les végétariens stricts, on peut d’emblée éliminer l’insuffisance d’apport alimentaire, aussi bien que les pertes ou consommations excessives de vitamine B12.
• Le facteur qui est presque toujours en cause dans les cas de déficience est la malabsorption de la vitamine. Les principales raisons qui peuvent conduire à une malabsorption sont énumérées au tableau 5.

Question 453

Mécanismes conduisant à carence en B12: Mécanisme le plus fréquent

Answer 453

• Sauf chez les végétariens stricts, on peut d’emblée éliminer l’insuffisance d’apport alimentaire, aussi bien que les pertes ou consommations excessives de vitamine B12.
• Le facteur qui est presque toujours en cause dans les cas de déficience est la malabsorption de la vitamine. Les principales raisons qui peuvent conduire à une malabsorption sont énumérées au tableau 5.

Question 454

Malabsorption de la vitamine B12: Causes les plus fréquentes

Answer 454

1. Achlorhydrie et/ou absence de facteur intrinsèque
   - Gastrectomie ou chirurgie bariatrique
   - Gastrite atrophique ou usage prolongé d’IPP
   - Maladie de Biermer (autoanticorps anti-F.I.)
2. Maladies du grêle
   - Syndrome de Zollinger-Ellison
   - Muqueuse altérée :
   
   • Maladie cœliaque
   • Sprue tropicale
   • Entérite régionale (Crohn)
   • Chirurgies de dérivation
3. Compétition biologique
   - Bactéries : anse borgne
   - Parasites : Diphyllobotrium Latum

Question 455

Malabsorption de la vitamine B12: Causes les plus fréquentes
- Achlorhydrie et/ou absence de facteur intrinsèque: nommez des causes

Answer 455

1. Achlorhydrie et/ou absence de facteur intrinsèque
   - Gastrectomie ou chirurgie bariatrique
   - Gastrite atrophique ou usage prolongé d’IPP
   - Maladie de Biermer (autoanticorps anti-F.I.)
2. Maladies du grêle
   - Syndrome de Zollinger-Ellison
   - Muqueuse altérée :
   
   • Maladie cœliaque
   • Sprue tropicale
   • Entérite régionale (Crohn)
   • Chirurgies de dérivation
3. Compétition biologique
   - Bactéries : anse borgne
   - Parasites : Diphyllobotrium Latum

Question 456

Malabsorption de la vitamine B12: Causes les plus fréquentes
- maladies du grêle

Answer 456

1. Achlorhydrie et/ou absence de facteur intrinsèque
   - Gastrectomie ou chirurgie bariatrique
   - Gastrite atrophique ou usage prolongé d’IPP
   - Maladie de Biermer (autoanticorps anti-F.I.)
2. Maladies du grêle
   - Syndrome de Zollinger-Ellison
   - Muqueuse altérée :
   
   • Maladie cœliaque
   • Sprue tropicale
   • Entérite régionale (Crohn)
   • Chirurgies de dérivation
3. Compétition biologique
   - Bactéries : anse borgne
   - Parasites : Diphyllobotrium Latum

Question 457

Malabsorption de la vitamine B12: Causes les plus fréquentes
- maladies du grêle: nommez des causes de muqueuse altérée

Answer 457

1. Achlorhydrie et/ou absence de facteur intrinsèque
   - Gastrectomie ou chirurgie bariatrique
   - Gastrite atrophique ou usage prolongé d’IPP
   - Maladie de Biermer (autoanticorps anti-F.I.)
2. Maladies du grêle
   - Syndrome de Zollinger-Ellison
   - Muqueuse altérée :
   
   • Maladie cœliaque
   • Sprue tropicale
   • Entérite régionale (Crohn)
   • Chirurgies de dérivation
3. Compétition biologique
   - Bactéries : anse borgne
   - Parasites : Diphyllobotrium Latum

Question 458

Malabsorption de la vitamine B12: Causes les plus fréquentes
- compétition biologique: nommez des causes

Answer 458

1. Achlorhydrie et/ou absence de facteur intrinsèque
   - Gastrectomie ou chirurgie bariatrique
   - Gastrite atrophique ou usage prolongé d’IPP
   - Maladie de Biermer (autoanticorps anti-F.I.)
2. Maladies du grêle
   - Syndrome de Zollinger-Ellison
   - Muqueuse altérée :
   
   • Maladie cœliaque
   • Sprue tropicale
   • Entérite régionale (Crohn)
   • Chirurgies de dérivation
3. Compétition biologique
   - Bactéries : anse borgne
   - Parasites : Diphyllobotrium Latum

Question 459

Carence en B12: Manifestations cliniques
- système hémato

Answer 459

• Symptômes d’une anémie sévère, mais d’installation chronique;
• Pâleur des téguments;
• Parfois ictère discret des conjonctives;
• Splénomégalie légère possible (10 à 20% des cas seulement)
• Tendance hémorragique (purpura et ecchymoses surtout).

Question 460

Carence en B12: Manifestations cliniques
- appareil digestif

Answer 460

• Glossite (langue dépapillée et douloureuse);
• Diarrhée, ou disparition d’une constipation habituelle;
• Malaises digestifs vagues (pyrosis, perte d’appétit, etc.);
• Achlorhydrie gastrique, même après stimulation à l’histamine.

Question 461

Carence en B12: Manifestations cliniques
- système nerveux

Answer 461

• Atteinte des cordons postérieurs: ataxie, signe de Romberg positif, abolition de la perception des vibrations;
• Atteinte des cordons pyramidaux latéraux: faiblesse musculaire, spasticité, hyperréflexie et signe de Babinski;
• Neuropathie périphérique démyélinisante manifestée sous forme de paresthésies aux extrémités et d’hyporéflexie ;
• Atteinte des fonctions cérébrales supérieures sous forme de troubles de la mémoire et du comportement pouvant parfois aller jusqu’à la démence ou la psychose.

Question 462

Carence en B12: Manifestations cliniques
- système immunitaire

Answer 462

• Présence dans le sérum de divers auto-anticorps dont ceux dirigés spécifiquement contre le facteur intrinsèque ou les cellules pariétales de l’estomac.
• Les anticorps antithyroïdiens sont fréquemment associés.
• Ces manifestations d’auto-immunité sont spécifiques à la maladie de Biermer et ne se retrouvent pas en association avec les autres causes de déficience en vitamine B12.

Question 463

Carence en B12: Manifestations cliniques
- système immunitaire: gastro

Answer 463

• Présence dans le sérum de divers auto-anticorps dont ceux dirigés spécifiquement contre le facteur intrinsèque ou les cellules pariétales de l’estomac.
• Les anticorps antithyroïdiens sont fréquemment associés.
• Ces manifestations d’auto-immunité sont spécifiques à la maladie de Biermer et ne se retrouvent pas en association avec les autres causes de déficience en vitamine B12.

Question 464

Carence en B12: Manifestations cliniques
- système immunitaire: endorcino

Answer 464

• Présence dans le sérum de divers auto-anticorps dont ceux dirigés spécifiquement contre le facteur intrinsèque ou les cellules pariétales de l’estomac.
• Les anticorps antithyroïdiens sont fréquemment associés.
• Ces manifestations d’auto-immunité sont spécifiques à la maladie de Biermer et ne se retrouvent pas en association avec les autres causes de déficience en vitamine B12.

Question 465

Carence en B12: Manifestations cliniques
- système immunitaire: maladie de Biermer

Answer 465

• Présence dans le sérum de divers auto-anticorps dont ceux dirigés spécifiquement contre le facteur intrinsèque ou les cellules pariétales de l’estomac.
• Les anticorps antithyroïdiens sont fréquemment associés.
• Ces manifestations d’auto-immunité sont spécifiques à la maladie de Biermer et ne se retrouvent pas en association avec les autres causes de déficience en vitamine B12.

Question 466

Carence en B12: Manifestations cliniques
- anomalies du sang et de la moelle

Answer 466

• Anémie parfois très prononcée (hémoglobine de 40 à 50 g/L);
• VGM de 110 fL ou plus avec MACRO-OVALOCYTES sur le frottis;
• Pancytopénie fréquente (leucopénie et thrombopénie associées);
• Observation de POLYNUCLÉAIRES HYPERSEGMENTÉS sur le frottis;
• Hyperplasie marquée de la lignée érythroblastique dans la moelle osseuse avec MÉGALOBLASTOSE caractéristique des érythroblastes;
• Élévation très marquée de la LDH du sérum;
• Parfois, élévation légère à modérée de la bilirubine indirecte du sérum.

Question 467

Carence en B12: Manifestations cliniques
- anomalies du sang et de la moelle: intensité de l’anémie

Answer 467

• Anémie parfois très prononcée (hémoglobine de 40 à 50 g/L);
• VGM de 110 fL ou plus avec MACRO-OVALOCYTES sur le frottis;
• Pancytopénie fréquente (leucopénie et thrombopénie associées);
• Observation de POLYNUCLÉAIRES HYPERSEGMENTÉS sur le frottis;
• Hyperplasie marquée de la lignée érythroblastique dans la moelle osseuse avec MÉGALOBLASTOSE caractéristique des érythroblastes;
• Élévation très marquée de la LDH du sérum;
• Parfois, élévation légère à modérée de la bilirubine indirecte du sérum.

Question 468

Carence en B12: Manifestations cliniques
- anomalies du sang et de la moelle: morphologie de l’anémie

Answer 468

• Anémie parfois très prononcée (hémoglobine de 40 à 50 g/L);
• VGM de 110 fL ou plus avec MACRO-OVALOCYTES sur le frottis;
• Pancytopénie fréquente (leucopénie et thrombopénie associées);
• Observation de POLYNUCLÉAIRES HYPERSEGMENTÉS sur le frottis;
• Hyperplasie marquée de la lignée érythroblastique dans la moelle osseuse avec MÉGALOBLASTOSE caractéristique des érythroblastes;
• Élévation très marquée de la LDH du sérum;
• Parfois, élévation légère à modérée de la bilirubine indirecte du sérum.

Question 469

Carence en B12: Manifestations cliniques
- anomalies du sang et de la moelle: impacts sur les lignées globulaires

Answer 469

• Anémie parfois très prononcée (hémoglobine de 40 à 50 g/L);
• VGM de 110 fL ou plus avec MACRO-OVALOCYTES sur le frottis;
• Pancytopénie fréquente (leucopénie et thrombopénie associées);
• Observation de POLYNUCLÉAIRES HYPERSEGMENTÉS sur le frottis;
• Hyperplasie marquée de la lignée érythroblastique dans la moelle osseuse avec MÉGALOBLASTOSE caractéristique des érythroblastes;
• Élévation très marquée de la LDH du sérum;
• Parfois, élévation légère à modérée de la bilirubine indirecte du sérum.

Question 470

Carence en B12: Manifestations cliniques
- anomalies du sang et de la moelle: effet sur GB

Answer 470

• Anémie parfois très prononcée (hémoglobine de 40 à 50 g/L);
• VGM de 110 fL ou plus avec MACRO-OVALOCYTES sur le frottis;
• Pancytopénie fréquente (leucopénie et thrombopénie associées);
• Observation de POLYNUCLÉAIRES HYPERSEGMENTÉS sur le frottis;
• Hyperplasie marquée de la lignée érythroblastique dans la moelle osseuse avec MÉGALOBLASTOSE caractéristique des érythroblastes;
• Élévation très marquée de la LDH du sérum;
• Parfois, élévation légère à modérée de la bilirubine indirecte du sérum.

Question 471

Carence en B12: Manifestations cliniques
- anomalies du sang et de la moelle: effet sur GR

Answer 471

• Anémie parfois très prononcée (hémoglobine de 40 à 50 g/L);
• VGM de 110 fL ou plus avec MACRO-OVALOCYTES sur le frottis;
• Pancytopénie fréquente (leucopénie et thrombopénie associées);
• Observation de POLYNUCLÉAIRES HYPERSEGMENTÉS sur le frottis;
• Hyperplasie marquée de la lignée érythroblastique dans la moelle osseuse avec MÉGALOBLASTOSE caractéristique des érythroblastes;
• Élévation très marquée de la LDH du sérum;
• Parfois, élévation légère à modérée de la bilirubine indirecte du sérum.

Question 472

Carence en B12: Manifestations cliniques
- anomalies du sang et de la moelle: effet sur les indicateurs biologiques

Answer 472

• Anémie parfois très prononcée (hémoglobine de 40 à 50 g/L);
• VGM de 110 fL ou plus avec MACRO-OVALOCYTES sur le frottis;
• Pancytopénie fréquente (leucopénie et thrombopénie associées);
• Observation de POLYNUCLÉAIRES HYPERSEGMENTÉS sur le frottis;
• Hyperplasie marquée de la lignée érythroblastique dans la moelle osseuse avec MÉGALOBLASTOSE caractéristique des érythroblastes;
• Élévation très marquée de la LDH du sérum;
• Parfois, élévation légère à modérée de la bilirubine indirecte du sérum.

Question 473

Maladie de Biermer: Critères dx

Answer 473

• Anémie macrocytaire non-régénérative ± pancytopénie;
• Présence d’une mégaloblastose à la ponction de moelle;
• Vitamine B12 sérique inférieure à 150 pmol/L en présence de folates sériques NORMAUX;
• Recherche positive d’anticorps anti-facteur intrinsèque humain dans le sérum (elle est spécifique, mais peu sensible, se retrouvant positive dans 50% des cas seulement);
• Taux sériques augmentés d’acide méthylmalonique ET d’homocystéine totale dans le sérum lorsque recherchés (optionnel);
• La présence de symptômes et signes neurologiques peut être observée, mais n’est pas obligatoire.

Question 474

Maladie de Biermer: Critères dx
- décrire l’anémie (morpho, regénératif)

Answer 474

• Anémie macrocytaire non-régénérative ± pancytopénie;
• Présence d’une mégaloblastose à la ponction de moelle;
• Vitamine B12 sérique inférieure à 150 pmol/L en présence de folates sériques NORMAUX;
• Recherche positive d’anticorps anti-facteur intrinsèque humain dans le sérum (elle est spécifique, mais peu sensible, se retrouvant positive dans 50% des cas seulement);
• Taux sériques augmentés d’acide méthylmalonique ET d’homocystéine totale dans le sérum lorsque recherchés (optionnel);
• La présence de symptômes et signes neurologiques peut être observée, mais n’est pas obligatoire.

Question 475

Maladie de Biermer: Critères dx
- ponction moelle

Answer 475

• Anémie macrocytaire non-régénérative ± pancytopénie;
• Présence d’une mégaloblastose à la ponction de moelle;
• Vitamine B12 sérique inférieure à 150 pmol/L en présence de folates sériques NORMAUX;
• Recherche positive d’anticorps anti-facteur intrinsèque humain dans le sérum (elle est spécifique, mais peu sensible, se retrouvant positive dans 50% des cas seulement);
• Taux sériques augmentés d’acide méthylmalonique ET d’homocystéine totale dans le sérum lorsque recherchés (optionnel);
• La présence de symptômes et signes neurologiques peut être observée, mais n’est pas obligatoire.

Question 476

Maladie de Biermer: Critères dx
- B12

Answer 476

• Anémie macrocytaire non-régénérative ± pancytopénie;
• Présence d’une mégaloblastose à la ponction de moelle;
• Vitamine B12 sérique inférieure à 150 pmol/L en présence de folates sériques NORMAUX;
• Recherche positive d’anticorps anti-facteur intrinsèque humain dans le sérum (elle est spécifique, mais peu sensible, se retrouvant positive dans 50% des cas seulement);
• Taux sériques augmentés d’acide méthylmalonique ET d’homocystéine totale dans le sérum lorsque recherchés (optionnel);
• La présence de symptômes et signes neurologiques peut être observée, mais n’est pas obligatoire.

Question 477

Maladie de Biermer: Critères dx
- anticorps

Answer 477

• Anémie macrocytaire non-régénérative ± pancytopénie;
• Présence d’une mégaloblastose à la ponction de moelle;
• Vitamine B12 sérique inférieure à 150 pmol/L en présence de folates sériques NORMAUX;
• Recherche positive d’anticorps anti-facteur intrinsèque humain dans le sérum (elle est spécifique, mais peu sensible, se retrouvant positive dans 50% des cas seulement);
• Taux sériques augmentés d’acide méthylmalonique ET d’homocystéine totale dans le sérum lorsque recherchés (optionnel);
• La présence de symptômes et signes neurologiques peut être observée, mais n’est pas obligatoire.

Question 478

Maladie de Biermer: Critères dx
- anti-facteur intrinsèque: sensibilité / spécificité

Answer 478

• Anémie macrocytaire non-régénérative ± pancytopénie;
• Présence d’une mégaloblastose à la ponction de moelle;
• Vitamine B12 sérique inférieure à 150 pmol/L en présence de folates sériques NORMAUX;
• Recherche positive d’anticorps anti-facteur intrinsèque humain dans le sérum (elle est spécifique, mais peu sensible, se retrouvant positive dans 50% des cas seulement);
• Taux sériques augmentés d’acide méthylmalonique ET d’homocystéine totale dans le sérum lorsque recherchés (optionnel);
• La présence de symptômes et signes neurologiques peut être observée, mais n’est pas obligatoire.

Question 479

Maladie de Biermer: Critères dx
- autres tests sanguins à faire

Answer 479

• Anémie macrocytaire non-régénérative ± pancytopénie;
• Présence d’une mégaloblastose à la ponction de moelle;
• Vitamine B12 sérique inférieure à 150 pmol/L en présence de folates sériques NORMAUX;
• Recherche positive d’anticorps anti-facteur intrinsèque humain dans le sérum (elle est spécifique, mais peu sensible, se retrouvant positive dans 50% des cas seulement);
• Taux sériques augmentés d’acide méthylmalonique ET d’homocystéine totale dans le sérum lorsque recherchés (optionnel);
• La présence de symptômes et signes neurologiques peut être observée, mais n’est pas obligatoire.

Question 480

Maladie de Biermer: Critères dx
- autres sx

Answer 480

• Anémie macrocytaire non-régénérative ± pancytopénie;
• Présence d’une mégaloblastose à la ponction de moelle;
• Vitamine B12 sérique inférieure à 150 pmol/L en présence de folates sériques NORMAUX;
• Recherche positive d’anticorps anti-facteur intrinsèque humain dans le sérum (elle est spécifique, mais peu sensible, se retrouvant positive dans 50% des cas seulement);
• Taux sériques augmentés d’acide méthylmalonique ET d’homocystéine totale dans le sérum lorsque recherchés (optionnel);
• La présence de symptômes et signes neurologiques peut être observée, mais n’est pas obligatoire.

Question 481

Carence en B12: Indicateurs spécifiques
- Nommez-les

Answer 481

1. Dosage B12 sérique
2. Acide méthylmalonique et de l’homocystéine sériques

Question 482

Carence en B12: Indicateurs spécifiques
- Dosage B12 sérique: précision

Answer 482

• La concentration sérique de la vitamine B12 est dosée par une méthode dont la spécificité laisse malheureusement à désirer.
• La valeur normale du taux des cobalamines sériques est établie entre 150 et 750 pmol/L.
• Une valeur inférieure à 150 pmol/L en présence des critères énumérés ci-dessus suggère l’existence d’une carence en vitamine B12.
• On doit toujours tenir compte du fait que des valeurs faussement abaissées puissent aussi s’observer, par exemple, durant la grossesse ou la prise d’anovulants et chez les malades dont le sérum contient une paraprotéine (dans les cas de myélome multiple, par exemple).

Question 483

Carence en B12: Indicateurs spécifiques
- Dosage B12 sérique: normale

Answer 483

• La concentration sérique de la vitamine B12 est dosée par une méthode dont la spécificité laisse malheureusement à désirer.
• La valeur normale du taux des cobalamines sériques est établie entre 150 et 750 pmol/L.
• Une valeur inférieure à 150 pmol/L en présence des critères énumérés ci-dessus suggère l’existence d’une carence en vitamine B12.
• On doit toujours tenir compte du fait que des valeurs faussement abaissées puissent aussi s’observer, par exemple, durant la grossesse ou la prise d’anovulants et chez les malades dont le sérum contient une paraprotéine (dans les cas de myélome multiple, par exemple).

Question 484

Carence en B12: Indicateurs spécifiques
- Dosage B12 sérique: valeur d’une carence

Answer 484

• La concentration sérique de la vitamine B12 est dosée par une méthode dont la spécificité laisse malheureusement à désirer.
• La valeur normale du taux des cobalamines sériques est établie entre 150 et 750 pmol/L.
• Une valeur inférieure à 150 pmol/L en présence des critères énumérés ci-dessus suggère l’existence d’une carence en vitamine B12.
• On doit toujours tenir compte du fait que des valeurs faussement abaissées puissent aussi s’observer, par exemple, durant la grossesse ou la prise d’anovulants et chez les malades dont le sérum contient une paraprotéine (dans les cas de myélome multiple, par exemple).

Question 485

Carence en B12: Indicateurs spécifiques
- Dosage B12 sérique: éléments pouvant modifier la mesure

Answer 485

• La concentration sérique de la vitamine B12 est dosée par une méthode dont la spécificité laisse malheureusement à désirer.
• La valeur normale du taux des cobalamines sériques est établie entre 150 et 750 pmol/L.
• Une valeur inférieure à 150 pmol/L en présence des critères énumérés ci-dessus suggère l’existence d’une carence en vitamine B12.
• On doit toujours tenir compte du fait que des valeurs faussement abaissées puissent aussi s’observer, par exemple, durant la grossesse ou la prise d’anovulants et chez les malades dont le sérum contient une paraprotéine (dans les cas de myélome multiple, par exemple).

Question 486

Carence en B12: Indicateurs spécifiques
- Acide méthylmalonique et homocystéine

Answer 486

• La concentration sérique de l’acide méthylmalonique et de l’homocystéine.
• Les cobalamines (dont la vitamine B12) servent de cofacteur essentiel au fonctionnement de deux enzymes : la méthionine synthétase et la L-méthylmalonyl coenzyme-A (CoA) mutase.
• Lors d’une carence en B12, le blocage métabolique engendré à ces deux étapes conduit normalement à l’accumulation en amont d’homocystéine dans le premier cas, et d’acide méthylmalonique dans le second.
• La mesure de la concentration de ces deux métabolites dans le sérum peut donc indirectement servir à confirmer ou à infirmer l’existence d’une carence en vitamine B12 lorsque la mesure des cobalamines sériques ne permet pas de conclure

Question 487

Carence en B12: Indicateurs spécifiques
- Acide méthylmalonique et homocystéine: lien avec carence en B12

Answer 487

• La concentration sérique de l’acide méthylmalonique et de l’homocystéine.
• Les cobalamines (dont la vitamine B12) servent de cofacteur essentiel au fonctionnement de deux enzymes : la méthionine synthétase et la L-méthylmalonyl coenzyme-A (CoA) mutase.
• Lors d’une carence en B12, le blocage métabolique engendré à ces deux étapes conduit normalement à l’accumulation en amont d’homocystéine dans le premier cas, et d’acide méthylmalonique dans le second.
• La mesure de la concentration de ces deux métabolites dans le sérum peut donc indirectement servir à confirmer ou à infirmer l’existence d’une carence en vitamine B12 lorsque la mesure des cobalamines sériques ne permet pas de conclure

Question 488

Carence en B12: Indicateurs spécifiques
- Acide méthylmalonique et homocystéine: utilité

Answer 488

• La concentration sérique de l’acide méthylmalonique et de l’homocystéine.
• Les cobalamines (dont la vitamine B12) servent de cofacteur essentiel au fonctionnement de deux enzymes : la méthionine synthétase et la L-méthylmalonyl coenzyme-A (CoA) mutase.
• Lors d’une carence en B12, le blocage métabolique engendré à ces deux étapes conduit normalement à l’accumulation en amont d’homocystéine dans le premier cas, et d’acide méthylmalonique dans le second.
• La mesure de la concentration de ces deux métabolites dans le sérum peut donc indirectement servir à confirmer ou à infirmer l’existence d’une carence en vitamine B12 lorsque la mesure des cobalamines sériques ne permet pas de conclure

Question 489

Carence en B12: Indicateurs spécifiques
- Acide méthylmalonique et homocystéine: valeurs de référence

Answer 489

• Les valeurs de référence habituellement citées sont :
  
  • pour l’acide méthylmalonique (sérum): 70 – 270 nmol/L
  • pour l’homocystéine totale (plasma) : 5 – 15 µmol/L
• La valeur mesurée de ces deux métabolites est généralement élevée dans les cas documentés de carence en vitamine B12, contrairement aux cas de carence en folates où seule la concentration d’homocystéine est élevée.

Question 490

Carence en B12: Indicateurs spécifiques
- Acide méthylmalonique et homocystéine: valeurs de référence - nommez-les

Answer 490

• Les valeurs de référence habituellement citées sont :
  
  • pour l’acide méthylmalonique (sérum): 70 – 270 nmol/L
  • pour l’homocystéine totale (plasma) : 5 – 15 µmol/L
• La valeur mesurée de ces deux métabolites est généralement élevée dans les cas documentés de carence en vitamine B12, contrairement aux cas de carence en folates où seule la concentration d’homocystéine est élevée.

Question 491

Carence en B12: Indicateurs spécifiques
- Acide méthylmalonique et homocystéine: effet de la carence sur ces 2 mesures

Answer 491

• Les valeurs de référence habituellement citées sont :
  
  • pour l’acide méthylmalonique (sérum): 70 – 270 nmol/L
  • pour l’homocystéine totale (plasma) : 5 – 15 µmol/L
• La valeur mesurée de ces deux métabolites est généralement élevée dans les cas documentés de carence en vitamine B12, contrairement aux cas de carence en folates où seule la concentration d’homocystéine est élevée.

Question 492

Carence en B12: Traitement
- Éliminer cause de malabsorption

Answer 492

• Éliminer si possible la cause de la malabsorption en traitant adéquatement toute maladie sous-jacente: par exemple, antibiotiques dans le cas d’une anse intestinale borgne, antihelminthiques dans le cas d’une parasitose au Diphyllobotrium Latum (apparemment en recrudescence chez les amateurs de sushi) et corticostéroïdes dans le cas d’une entérite régionale.
• Dans la maladie de Biermer, il n’existe actuellement aucun traitement capable de rétablir la sécrétion de facteur intrinsèque par l’estomac.

Question 493

Carence en B12: Traitement
- Nommez des causes de malabsorption

Answer 493

• Éliminer si possible la cause de la malabsorption en traitant adéquatement toute maladie sous-jacente: par exemple, antibiotiques dans le cas d’une anse intestinale borgne, antihelminthiques dans le cas d’une parasitose au Diphyllobotrium Latum (apparemment en recrudescence chez les amateurs de sushi) et corticostéroïdes dans le cas d’une entérite régionale.
• Dans la maladie de Biermer, il n’existe actuellement aucun traitement capable de rétablir la sécrétion de facteur intrinsèque par l’estomac.

Question 494

Carence en B12: Traitement
- Éliminer cause de malabsorption: pour maladie de Biermer

Answer 494

• Éliminer si possible la cause de la malabsorption en traitant adéquatement toute maladie sous-jacente: par exemple, antibiotiques dans le cas d’une anse intestinale borgne, antihelminthiques dans le cas d’une parasitose au Diphyllobotrium Latum (apparemment en recrudescence chez les amateurs de sushi) et corticostéroïdes dans le cas d’une entérite régionale.
• Dans la maladie de Biermer, il n’existe actuellement aucun traitement capable de rétablir la sécrétion de facteur intrinsèque par l’estomac.

Question 495

Carence en B12: Traitement
- Supplément

Answer 495

• Administrer la vitamine B12 de remplacement par voie intramusculaire ou souscutanée à raison de 100 microgrammes par jour pour les premiers 10 jours (dose de charge), puis de 1000 microgrammes par mois par la suite tant que dure la malabsorption (à vie dans le cas d’une maladie de Biermer).
• Une vérification de la réponse au traitement doit être effectuée après sept à dix jours (pic de réticulocytose) et après six semaines, durée normalement suffisante pour observer une correction complète de l’anémie et des autres cytopénies.
• Le traitement peut aussi être réalisé par voie orale à condition d’administrer quotidiennement des doses importantes de vitamine B12 (1000 µg BID).
• En effet, il a été clairement démontré qu’une portion suffisante d’une telle dose peut être absorbée même en l’absence de transporteur spécifique (facteur intrinsèque).
• Cette approche thérapeutique, est possiblement plus coûteuse et nécessite une compliance sans faille du malade.

Question 496

Carence en B12: Traitement
- Supplément: Poso

Answer 496

• Administrer la vitamine B12 de remplacement par voie intramusculaire ou souscutanée à raison de 100 microgrammes par jour pour les premiers 10 jours (dose de charge), puis de 1000 microgrammes par mois par la suite tant que dure la malabsorption (à vie dans le cas d’une maladie de Biermer).
• Une vérification de la réponse au traitement doit être effectuée après sept à dix jours (pic de réticulocytose) et après six semaines, durée normalement suffisante pour observer une correction complète de l’anémie et des autres cytopénies.
• Le traitement peut aussi être réalisé par voie orale à condition d’administrer quotidiennement des doses importantes de vitamine B12 (1000 µg BID).
• En effet, il a été clairement démontré qu’une portion suffisante d’une telle dose peut être absorbée même en l’absence de transporteur spécifique (facteur intrinsèque).
• Cette approche thérapeutique, est possiblement plus coûteuse et nécessite une compliance sans faille du malade.

Question 497

Carence en B12: Traitement
- Supplément: Vérification de la réponse au tx

Answer 497

• Administrer la vitamine B12 de remplacement par voie intramusculaire ou souscutanée à raison de 100 microgrammes par jour pour les premiers 10 jours (dose de charge), puis de 1000 microgrammes par mois par la suite tant que dure la malabsorption (à vie dans le cas d’une maladie de Biermer).
• Une vérification de la réponse au traitement doit être effectuée après sept à dix jours (pic de réticulocytose) et après six semaines, durée normalement suffisante pour observer une correction complète de l’anémie et des autres cytopénies.
• Le traitement peut aussi être réalisé par voie orale à condition d’administrer quotidiennement des doses importantes de vitamine B12 (1000 µg BID).
• En effet, il a été clairement démontré qu’une portion suffisante d’une telle dose peut être absorbée même en l’absence de transporteur spécifique (facteur intrinsèque).
• Cette approche thérapeutique, est possiblement plus coûteuse et nécessite une compliance sans faille du malade.

Question 498

Carence en B12: Traitement
- Supplément: Traitement par voie orale

Answer 498

• Administrer la vitamine B12 de remplacement par voie intramusculaire ou souscutanée à raison de 100 microgrammes par jour pour les premiers 10 jours (dose de charge), puis de 1000 microgrammes par mois par la suite tant que dure la malabsorption (à vie dans le cas d’une maladie de Biermer).
• Une vérification de la réponse au traitement doit être effectuée après sept à dix jours (pic de réticulocytose) et après six semaines, durée normalement suffisante pour observer une correction complète de l’anémie et des autres cytopénies.
• Le traitement peut aussi être réalisé par voie orale à condition d’administrer quotidiennement des doses importantes de vitamine B12 (1000 µg BID).
• En effet, il a été clairement démontré qu’une portion suffisante d’une telle dose peut être absorbée même en l’absence de transporteur spécifique (facteur intrinsèque).
• Cette approche thérapeutique, est possiblement plus coûteuse et nécessite une compliance sans faille du malade.

Question 499

Carence en B12: Traitement
- Supplément: Par voie orale - désavantages

Answer 499

• Administrer la vitamine B12 de remplacement par voie intramusculaire ou souscutanée à raison de 100 microgrammes par jour pour les premiers 10 jours (dose de charge), puis de 1000 microgrammes par mois par la suite tant que dure la malabsorption (à vie dans le cas d’une maladie de Biermer).
• Une vérification de la réponse au traitement doit être effectuée après sept à dix jours (pic de réticulocytose) et après six semaines, durée normalement suffisante pour observer une correction complète de l’anémie et des autres cytopénies.
• Le traitement peut aussi être réalisé par voie orale à condition d’administrer quotidiennement des doses importantes de vitamine B12 (1000 µg BID).
• En effet, il a été clairement démontré qu’une portion suffisante d’une telle dose peut être absorbée même en l’absence de transporteur spécifique (facteur intrinsèque).
• Cette approche thérapeutique, est possiblement plus coûteuse et nécessite une compliance sans faille du malade.

Question 500

Acide folique: Métabolisme

Answer 500

• La principale source alimentaire d’acide folique (ou ptéroyl-glutamique) se trouve dans les légumes verts et dans les levures, sous forme de polyglutamates.
• Ces derniers doivent d’abord être scindés en monoglutamates par les enzymes intestinaux avant d’être absorbés au jéjunum.
• L’acide folique est ensuite transporté au foie qui lui sert d’organe de réserve (durée: 2 à 3 mois seulement).
• La forme active de la molécule est obtenue par biotransformation en deux étapes: la réduction et la méthylation.
• Cette dernière nécessite la présence de vitamine B12 comme cofacteur.
• Le N-méthyl-tétrahydrofolate ainsi produit représente la forme active des folates intracellulaires et sert à la synthèse de la thymidine et de l’ADN.
• C’est pourquoi une déficience en folates, comme en vitamine B12, peut donner lieu à un défaut de maturation nucléaire sous forme de MÉGALOBLASTOSE dans la moelle osseuse et autres les systèmes cellulaires soumis à un taux de renouvellement élevé.

Question 501

Acide folique: Nommez les sources alimentaires

Answer 501

• La principale source alimentaire d’acide folique (ou ptéroyl-glutamique) se trouve dans les légumes verts et dans les levures, sous forme de polyglutamates.
• Ces derniers doivent d’abord être scindés en monoglutamates par les enzymes intestinaux avant d’être absorbés au jéjunum.
• L’acide folique est ensuite transporté au foie qui lui sert d’organe de réserve (durée: 2 à 3 mois seulement).
• La forme active de la molécule est obtenue par biotransformation en deux étapes: la réduction et la méthylation.
• Cette dernière nécessite la présence de vitamine B12 comme cofacteur.
• Le N-méthyl-tétrahydrofolate ainsi produit représente la forme active des folates intracellulaires et sert à la synthèse de la thymidine et de l’ADN.
• C’est pourquoi une déficience en folates, comme en vitamine B12, peut donner lieu à un défaut de maturation nucléaire sous forme de MÉGALOBLASTOSE dans la moelle osseuse et autres les systèmes cellulaires soumis à un taux de renouvellement élevé.

Question 502

Acide folique: Molécules lors de l’absorption

Answer 502

• La principale source alimentaire d’acide folique (ou ptéroyl-glutamique) se trouve dans les légumes verts et dans les levures, sous forme de polyglutamates.
• Ces derniers doivent d’abord être scindés en monoglutamates par les enzymes intestinaux avant d’être absorbés au jéjunum.
• L’acide folique est ensuite transporté au foie qui lui sert d’organe de réserve (durée: 2 à 3 mois seulement).
• La forme active de la molécule est obtenue par biotransformation en deux étapes: la réduction et la méthylation.
• Cette dernière nécessite la présence de vitamine B12 comme cofacteur.
• Le N-méthyl-tétrahydrofolate ainsi produit représente la forme active des folates intracellulaires et sert à la synthèse de la thymidine et de l’ADN.
• C’est pourquoi une déficience en folates, comme en vitamine B12, peut donner lieu à un défaut de maturation nucléaire sous forme de MÉGALOBLASTOSE dans la moelle osseuse et autres les systèmes cellulaires soumis à un taux de renouvellement élevé.

Question 503

Acide folique: Durée de réserve

Answer 503

• La principale source alimentaire d’acide folique (ou ptéroyl-glutamique) se trouve dans les légumes verts et dans les levures, sous forme de polyglutamates.
• Ces derniers doivent d’abord être scindés en monoglutamates par les enzymes intestinaux avant d’être absorbés au jéjunum.
• L’acide folique est ensuite transporté au foie qui lui sert d’organe de réserve (durée: 2 à 3 mois seulement).
• La forme active de la molécule est obtenue par biotransformation en deux étapes: la réduction et la méthylation.
• Cette dernière nécessite la présence de vitamine B12 comme cofacteur.
• Le N-méthyl-tétrahydrofolate ainsi produit représente la forme active des folates intracellulaires et sert à la synthèse de la thymidine et de l’ADN.
• C’est pourquoi une déficience en folates, comme en vitamine B12, peut donner lieu à un défaut de maturation nucléaire sous forme de MÉGALOBLASTOSE dans la moelle osseuse et autres les systèmes cellulaires soumis à un taux de renouvellement élevé.

Question 504

Acide folique: Comment la molécule active est obtenue?

Answer 504

• La principale source alimentaire d’acide folique (ou ptéroyl-glutamique) se trouve dans les légumes verts et dans les levures, sous forme de polyglutamates.
• Ces derniers doivent d’abord être scindés en monoglutamates par les enzymes intestinaux avant d’être absorbés au jéjunum.
• L’acide folique est ensuite transporté au foie qui lui sert d’organe de réserve (durée: 2 à 3 mois seulement).
• La forme active de la molécule est obtenue par biotransformation en deux étapes: la réduction et la méthylation.
• Cette dernière nécessite la présence de vitamine B12 comme cofacteur.
• Le N-méthyl-tétrahydrofolate ainsi produit représente la forme active des folates intracellulaires et sert à la synthèse de la thymidine et de l’ADN.
• C’est pourquoi une déficience en folates, comme en vitamine B12, peut donner lieu à un défaut de maturation nucléaire sous forme de MÉGALOBLASTOSE dans la moelle osseuse et autres les systèmes cellulaires soumis à un taux de renouvellement élevé.

Question 505

Acide folique: Utilité

Answer 505

• La principale source alimentaire d’acide folique (ou ptéroyl-glutamique) se trouve dans les légumes verts et dans les levures, sous forme de polyglutamates.
• Ces derniers doivent d’abord être scindés en monoglutamates par les enzymes intestinaux avant d’être absorbés au jéjunum.
• L’acide folique est ensuite transporté au foie qui lui sert d’organe de réserve (durée: 2 à 3 mois seulement).
• La forme active de la molécule est obtenue par biotransformation en deux étapes: la réduction et la méthylation.
• Cette dernière nécessite la présence de vitamine B12 comme cofacteur.
• Le N-méthyl-tétrahydrofolate ainsi produit représente la forme active des folates intracellulaires et sert à la synthèse de la thymidine et de l’ADN.
• C’est pourquoi une déficience en folates, comme en vitamine B12, peut donner lieu à un défaut de maturation nucléaire sous forme de MÉGALOBLASTOSE dans la moelle osseuse et autres les systèmes cellulaires soumis à un taux de renouvellement élevé.

Question 506

Acide folique: Effet d’une carence sur globules

Answer 506

• La principale source alimentaire d’acide folique (ou ptéroyl-glutamique) se trouve dans les légumes verts et dans les levures, sous forme de polyglutamates.
• Ces derniers doivent d’abord être scindés en monoglutamates par les enzymes intestinaux avant d’être absorbés au jéjunum.
• L’acide folique est ensuite transporté au foie qui lui sert d’organe de réserve (durée: 2 à 3 mois seulement).
• La forme active de la molécule est obtenue par biotransformation en deux étapes: la réduction et la méthylation.
• Cette dernière nécessite la présence de vitamine B12 comme cofacteur.
• Le N-méthyl-tétrahydrofolate ainsi produit représente la forme active des folates intracellulaires et sert à la synthèse de la thymidine et de l’ADN.
• C’est pourquoi une déficience en folates, comme en vitamine B12, peut donner lieu à un défaut de maturation nucléaire sous forme de MÉGALOBLASTOSE dans la moelle osseuse et autres les systèmes cellulaires soumis à un taux de renouvellement élevé.

Question 507

Mécanismes conduisant à une carence en folates: Plus fréquent

Answer 507

• L’insuffisance d’apport, contrairement au cas de la vitamine B12, constitue la cause de la déficience en folates.
• Elle peut se rencontrer chez les gens qui se nourrissent mal, comme les itinérants ou alcooliques, les grands malades hospitalisés ou certains vieillards habitant seuls mais des études récentes ont démontré que le déficit en folates est extrêmement rare si bien qu’on ne recommande plus d’effectuer le dosage chez les patients avec anémie macrocytaire.
• Un apport insuffisant peut toutefois survenir chez les personnes dont les besoins quotidiens sont augmentés par certaines circonstances comme la grossesse ou une anémie hémolytique chronique associée à un taux de renouvellement érythrocytaire extrêmement élevé.

Question 508

Mécanismes conduisant à une carence en folates: L’insuffusance d’apport se retrouve chez qui?

Answer 508

• L’insuffisance d’apport, contrairement au cas de la vitamine B12, constitue la cause de la déficience en folates.
• Elle peut se rencontrer chez les gens qui se nourrissent mal, comme les itinérants ou alcooliques, les grands malades hospitalisés ou certains vieillards habitant seuls mais des études récentes ont démontré que le déficit en folates est extrêmement rare si bien qu’on ne recommande plus d’effectuer le dosage chez les patients avec anémie macrocytaire.
• Un apport insuffisant peut toutefois survenir chez les personnes dont les besoins quotidiens sont augmentés par certaines circonstances comme la grossesse ou une anémie hémolytique chronique associée à un taux de renouvellement érythrocytaire extrêmement élevé.

Question 509

Mécanismes conduisant à une carence en folates: Apport insuffisant - besoins augmentés

Answer 509

• Un apport insuffisant peut toutefois survenir chez les personnes dont les besoins quotidiens sont augmentés par certaines circonstances comme la grossesse ou une anémie hémolytique chronique associée à un taux de renouvellement érythrocytaire extrêmement élevé.

Question 510

Mécanismes conduisant à une carence en folates: Malabsorption

Answer 510

• La malabsorption est une autre cause possible de déficience en folates, particulièrement dans le contexte des maladies de l’intestin grêle, comme la maladie cœliaque ou la maladie de Crohn.

Question 511

Mécanismes conduisant à une carence en folates: Malabsorption - causes

Answer 511

• La malabsorption est une autre cause possible de déficience en folates, particulièrement dans le contexte des maladies de l’intestin grêle, comme la maladie cœliaque ou la maladie de Crohn.

Question 512

Mécanismes conduisant à une carence en folates: Médicaments en cause

Answer 512

• Certains médicaments peuvent aussi interférer avec l’absorption ou la biotransformation des folates, aboutissant aux mêmes effets qu’une carence.
• Les mieux connus sont les anti-métabolites utilisés en chimiothérapie du cancer, certains anticonvulsivants comme le Dilantin, et parfois même les anovulants.
• Les pertes excessives ne constituent habituellement pas une cause de carence en acide folique sauf, peut-être, chez les hémodialysés chroniques où la vitamine ingérée et absorbée franchit la membrane dialysante.

Question 513

Déficience acide folique: Manifestations cliniques
- vs B12

Answer 513

• Les manifestations cliniques et hématologiques d’une carence en folates peuvent être exactement les mêmes que celles déjà décrites au sujet de la carence en B12.
• Cependant, les manifestations neurologiques parfois observées lors d’une carence en vitamine B12 ne se retrouvent jamais chez les individus déficients en acide folique seulement.
• La plupart du temps, les symptômes sont essentiellement ceux dus à l’anémie ou à la pancytopénie et se retrouvent dans un contexte de malnutrition prolongée, d’alcoolisme, de maladie intestinale chronique ou de prise de médicaments spécifiques.

Question 514

Déficience acide folique: Manifestations cliniques
- cause des sx

Answer 514

• Les manifestations cliniques et hématologiques d’une carence en folates peuvent être exactement les mêmes que celles déjà décrites au sujet de la carence en B12.
• Cependant, les manifestations neurologiques parfois observées lors d’une carence en vitamine B12 ne se retrouvent jamais chez les individus déficients en acide folique seulement.
• La plupart du temps, les symptômes sont essentiellement ceux dus à l’anémie ou à la pancytopénie et se retrouvent dans un contexte de malnutrition prolongée, d’alcoolisme, de maladie intestinale chronique ou de prise de médicaments spécifiques.

Question 515

Carence en folates: Indicateurs spécifiques

Answer 515

• La concentration sérique des folates peut être dosée de façon très fiable par méthode radio-immunométrique ou enzymo-immunométrique (ELISA). Sa valeur normale se situe entre 4 et 22 nmol/L et toute valeur inférieure à la normale évoque l’existence probable d’une carence. Toutefois, on doit obtenir l’autorisation du biochimiste ou de l’hématologue pour faire le dosage étant donné que la déficience en folate est très rare.
• La concentration sérique de l’acide méthylmalonique et de l’homocystéine. Seule la concentration sérique de l’homocystéine augmente (>15 µmol/L) dans les carences en folates puisque ces derniers ne sont pas impliqués dans la conversion de l’acide méthylmalonique en succinyl-CoA. La mesure simultanée des deux métabolites mentionnée ci-dessus peut donc s’avérer d’une grande utilité lorsque les autres mesures (vitamine B12 et folates sériques) ne permettent pas de distinguer clairement entre l’une ou l’autre des deux carences (ex : abaissement simultané du taux des folates et de la vitamine B12 sériques).

Question 516

Carence en folates: Indicateurs spécifiques
- concentration sérique des folates: méthode de mesure

Answer 516

• La concentration sérique des folates peut être dosée de façon très fiable par méthode radio-immunométrique ou enzymo-immunométrique (ELISA). Sa valeur normale se situe entre 4 et 22 nmol/L et toute valeur inférieure à la normale évoque l’existence probable d’une carence. Toutefois, on doit obtenir l’autorisation du biochimiste ou de l’hématologue pour faire le dosage étant donné que la déficience en folate est très rare.
• La concentration sérique de l’acide méthylmalonique et de l’homocystéine. Seule la concentration sérique de l’homocystéine augmente (>15 µmol/L) dans les carences en folates puisque ces derniers ne sont pas impliqués dans la conversion de l’acide méthylmalonique en succinyl-CoA. La mesure simultanée des deux métabolites mentionnée ci-dessus peut donc s’avérer d’une grande utilité lorsque les autres mesures (vitamine B12 et folates sériques) ne permettent pas de distinguer clairement entre l’une ou l’autre des deux carences (ex : abaissement simultané du taux des folates et de la vitamine B12 sériques).

Question 517

Carence en folates: Indicateurs spécifiques
- concentration sérique des folates: valeurs normales

Answer 517

• La concentration sérique des folates peut être dosée de façon très fiable par méthode radio-immunométrique ou enzymo-immunométrique (ELISA). Sa valeur normale se situe entre 4 et 22 nmol/L et toute valeur inférieure à la normale évoque l’existence probable d’une carence. Toutefois, on doit obtenir l’autorisation du biochimiste ou de l’hématologue pour faire le dosage étant donné que la déficience en folate est très rare.
• La concentration sérique de l’acide méthylmalonique et de l’homocystéine. Seule la concentration sérique de l’homocystéine augmente (>15 µmol/L) dans les carences en folates puisque ces derniers ne sont pas impliqués dans la conversion de l’acide méthylmalonique en succinyl-CoA. La mesure simultanée des deux métabolites mentionnée ci-dessus peut donc s’avérer d’une grande utilité lorsque les autres mesures (vitamine B12 et folates sériques) ne permettent pas de distinguer clairement entre l’une ou l’autre des deux carences (ex : abaissement simultané du taux des folates et de la vitamine B12 sériques).

Question 518

Carence en folates: Indicateurs spécifiques
- concentration sérique des folates: tout le monde peut la demander?

Answer 518

• La concentration sérique des folates peut être dosée de façon très fiable par méthode radio-immunométrique ou enzymo-immunométrique (ELISA). Sa valeur normale se situe entre 4 et 22 nmol/L et toute valeur inférieure à la normale évoque l’existence probable d’une carence. Toutefois, on doit obtenir l’autorisation du biochimiste ou de l’hématologue pour faire le dosage étant donné que la déficience en folate est très rare.
• La concentration sérique de l’acide méthylmalonique et de l’homocystéine. Seule la concentration sérique de l’homocystéine augmente (>15 µmol/L) dans les carences en folates puisque ces derniers ne sont pas impliqués dans la conversion de l’acide méthylmalonique en succinyl-CoA. La mesure simultanée des deux métabolites mentionnée ci-dessus peut donc s’avérer d’une grande utilité lorsque les autres mesures (vitamine B12 et folates sériques) ne permettent pas de distinguer clairement entre l’une ou l’autre des deux carences (ex : abaissement simultané du taux des folates et de la vitamine B12 sériques).

Question 519

Carence en folates: Indicateurs spécifiques
- acide méthylmalonique et homocystéine

Answer 519

• La concentration sérique de l’acide méthylmalonique et de l’homocystéine.
• Seule la concentration sérique de l’homocystéine augmente (>15 µmol/L) dans les carences en folates puisque ces derniers ne sont pas impliqués dans la conversion de l’acide méthylmalonique en succinyl-CoA.
• La mesure simultanée des deux métabolites mentionnée ci-dessus peut donc s’avérer d’une grande utilité lorsque les autres mesures (vitamine B12 et folates sériques) ne permettent pas de distinguer clairement entre l’une ou l’autre des deux carences (ex : abaissement simultané du taux des folates et de la vitamine B12 sériques).

Question 520

Carence en folates: Indicateurs spécifiques
- acide méthylmalonique et homocystéine: leur utilité

Answer 520

• La concentration sérique de l’acide méthylmalonique et de l’homocystéine.
• Seule la concentration sérique de l’homocystéine augmente (>15 µmol/L) dans les carences en folates puisque ces derniers ne sont pas impliqués dans la conversion de l’acide méthylmalonique en succinyl-CoA.
• La mesure simultanée des deux métabolites mentionnée ci-dessus peut donc s’avérer d’une grande utilité lorsque les autres mesures (vitamine B12 et folates sériques) ne permettent pas de distinguer clairement entre l’une ou l’autre des deux carences (ex : abaissement simultané du taux des folates et de la vitamine B12 sériques).

Question 521

Carence en folates: Critères dx

Answer 521

• Anémie macrocytaire non-régénérative ± pancytopénie;
• Présence d’une mégaloblastose à la ponction de moelle;
• Folates sériques habituellement inférieurs à 4 nmol/L ;
• Retenir que le taux des folates sériques peut être normal si le patient vient de s’alimenter ;
• Taux sérique d’homocystéine totale >15 nmol/L en présence d’un taux sérique normal d’acide méthylmalonique.

Question 522

Carence en folates: Critères dx
- type anémie (morpho, reg?)

Answer 522

• Anémie macrocytaire non-régénérative ± pancytopénie;
• Présence d’une mégaloblastose à la ponction de moelle;
• Folates sériques habituellement inférieurs à 4 nmol/L ;
• Retenir que le taux des folates sériques peut être normal si le patient vient de s’alimenter ;
• Taux sérique d’homocystéine totale >15 nmol/L en présence d’un taux sérique normal d’acide méthylmalonique.

Question 523

Carence en folates: Critères dx
- résultat à la ponction de moelle

Answer 523

• Anémie macrocytaire non-régénérative ± pancytopénie;
• Présence d’une mégaloblastose à la ponction de moelle;
• Folates sériques habituellement inférieurs à 4 nmol/L ;
• Retenir que le taux des folates sériques peut être normal si le patient vient de s’alimenter ;
• Taux sérique d’homocystéine totale >15 nmol/L en présence d’un taux sérique normal d’acide méthylmalonique.

Question 524

Carence en folates: Critères dx
- valeur mesure de folates

Answer 524

• Anémie macrocytaire non-régénérative ± pancytopénie;
• Présence d’une mégaloblastose à la ponction de moelle;
• Folates sériques habituellement inférieurs à 4 nmol/L ;
• Retenir que le taux des folates sériques peut être normal si le patient vient de s’alimenter ;
• Taux sérique d’homocystéine totale >15 nmol/L en présence d’un taux sérique normal d’acide méthylmalonique.

Question 525

Carence en folates: Critères dx
- folates peuvent être normaux?

Answer 525

• Anémie macrocytaire non-régénérative ± pancytopénie;
• Présence d’une mégaloblastose à la ponction de moelle;
• Folates sériques habituellement inférieurs à 4 nmol/L ;
• Retenir que le taux des folates sériques peut être normal si le patient vient de s’alimenter ;
• Taux sérique d’homocystéine totale >15 nmol/L en présence d’un taux sérique normal d’acide méthylmalonique.

Question 526

Carence en folates: Critères dx
- taux homocystéine

Answer 526

• Anémie macrocytaire non-régénérative ± pancytopénie;
• Présence d’une mégaloblastose à la ponction de moelle;
• Folates sériques habituellement inférieurs à 4 nmol/L ;
• Retenir que le taux des folates sériques peut être normal si le patient vient de s’alimenter ;
• Taux sérique d’homocystéine totale >15 nmol/L en présence d’un taux sérique normal d’acide méthylmalonique.

Question 527

Carence potentielle en folates: Traitement

Answer 527

• Une supplémentation de folate 5 mg die sera administrée chez les patients ayant des besoins physiologiques accrus.

Question 528

Carence potentielle en folates: Traitement
- poso

Answer 528

• Une supplémentation de folate 5 mg die sera administrée chez les patients ayant des besoins physiologiques accrus.

Question 529

Principales causes d’une carence en folates: Apport insuffisant - causes

Answer 529

1. Apport insuffisant (TRÈS RARE)
   - Malade en soins intensifs
   - Éthylisme chronique
   - Personnes âgées
2. Besoins physiologiques accrus
   - Grossesse
   - Hémolyse chronique
   - Dermatoses étendues
   - Certains cancers
3. Malabsorption
   - Maladies de l’intestin grêle
4. Interférence médicamenteuse
   - Méthotrexate
   - Anticonvulsants
   - Anovulants

Question 530

Principales causes d’une carence en folates: Apport insuffisant - fréquence

Answer 530

1. Apport insuffisant (TRÈS RARE)
   - Malade en soins intensifs
   - Éthylisme chronique
   - Personnes âgées
2. Besoins physiologiques accrus
   - Grossesse
   - Hémolyse chronique
   - Dermatoses étendues
   - Certains cancers
3. Malabsorption
   - Maladies de l’intestin grêle
4. Interférence médicamenteuse
   - Méthotrexate
   - Anticonvulsants
   - Anovulants

Question 531

Principales causes d’une carence en folates: Besoins physiologiques accrus - nommez les causes

Answer 531

1. Apport insuffisant (TRÈS RARE)
   - Malade en soins intensifs
   - Éthylisme chronique
   - Personnes âgées
2. Besoins physiologiques accrus
   - Grossesse
   - Hémolyse chronique
   - Dermatoses étendues
   - Certains cancers
3. Malabsorption
   - Maladies de l’intestin grêle
4. Interférence médicamenteuse
   - Méthotrexate
   - Anticonvulsants
   - Anovulants

Question 532

Principales causes d’une carence en folates: Malabsoprtion - nommez les causes

Answer 532

1. Apport insuffisant (TRÈS RARE)
   - Malade en soins intensifs
   - Éthylisme chronique
   - Personnes âgées
2. Besoins physiologiques accrus
   - Grossesse
   - Hémolyse chronique
   - Dermatoses étendues
   - Certains cancers
3. Malabsorption
   - Maladies de l’intestin grêle
4. Interférence médicamenteuse
   - Méthotrexate
   - Anticonvulsants
   - Anovulants

Question 533

Principales causes d’une carence en folates: Interfrérences médicamenteuses - nommez les causes

Answer 533

1. Apport insuffisant (TRÈS RARE)
   - Malade en soins intensifs
   - Éthylisme chronique
   - Personnes âgées
2. Besoins physiologiques accrus
   - Grossesse
   - Hémolyse chronique
   - Dermatoses étendues
   - Certains cancers
3. Malabsorption
   - Maladies de l’intestin grêle
4. Interférence médicamenteuse
   - Méthotrexate
   - Anticonvulsants
   - Anovulants

Question 534

Anémies par raccourcissement de survie GR: Anémie regénérative?

Answer 534

• Ces anémies sont presque toujours de type RÉGÉNÉRATIF, avec une réticulocytose élevée et un index de production érythrocytaire nettement supérieur à 100 x109/l.

Question 535

Anémies par raccourcissement de survie GR: Morpho de l’anémie

Answer 535

• Les constantes érythrocytaires de la formule sanguine sont normales dans la plupart des cas, sauf lorsque la réticulocytose est si élevée que la présence en grand nombre de réticulocytes immatures, de volume plus grand que les hématies normales, entraîne une macrocytose (VGM augmenté).
• L’examen du frottis peut révéler la présence d’indices morphologiques importants, comme les sphérocytes, les schistocytes (fragments érythrocytaires) et la polychromatophilie

Anémies par raccourcissement de survie GR:

Question 536

Anémies par raccourcissement de survie GR: Résultat à la ponction / biospsie de la moelle

Answer 536

• La ponction et la biopsie de moelle montrent généralement une densité cellulaire augmentée avec une hyperplasie flagrante de la lignée érythroblastique (rapport M/E diminué).

Question 537

Anémies par raccourcissement de survie GR: Indicateurs biologiques

Answer 537

• Enfin, lorsque l’anémie est due à une hémolyse, on retrouve dans le sérum les effets entraînés par un catabolisme accru de l’hémoglobine, notamment une élévation de la bilirubine non-conjuguée (indirecte) et une diminution du taux de l’haptoglobine.
• Dans les cas où cette hémolyse se produit directement dans la circulation, il peut y avoir aussi une hémoglobinurie et une élévation importante du taux sérique de la LDH.

Question 538

Anémie post-hémorragique: Survient dans quel contexte?

Answer 538

• Ces anémies surviennent habituellement dans un contexte clinique assez évident où le phénomène hémorragique domine le tableau (polytraumatisé, hémorragie digestive, etc.).
• Comme la perte de plasma est proportionnelle à celle des globules rouges, la toute première conséquence dont il faut tenir compte est L’HYPOVOLÉMIE qui peut se manifester par une tachycardie, une polypnée, une vasoconstriction cutanée, l’hypotension et finalement L’ÉTAT DE CHOC.

Question 539

Anémie post-hémorragique: 1ère conséquence

Answer 539

• Ces anémies surviennent habituellement dans un contexte clinique assez évident où le phénomène hémorragique domine le tableau (polytraumatisé, hémorragie digestive, etc.).
• Comme la perte de plasma est proportionnelle à celle des globules rouges, la toute première conséquence dont il faut tenir compte est L’HYPOVOLÉMIE qui peut se manifester par une tachycardie, une polypnée, une vasoconstriction cutanée, l’hypotension et finalement L’ÉTAT DE CHOC.

Question 540

Anémie post-hémorragique: Utilité des mesures sanguines (labo)

Answer 540

• À ce moment, la mesure du taux d’hémoglobine ne renseigne guère sur l’abondance de la perte sanguine ni sur le degré d’anémie car, immédiatement après l’hémorragie, sa concentration peut demeurer voisine de la normale, même si la quantité absolue d’hémoglobine présente dans la circulation a considérablement diminué.
• Ce n’est souvent que plusieurs heures plus tard, au moment où le volume circulant aura pu être reconstitué, que cette mesure deviendra valable et pourra témoigner de l’existence d’une anémie. (Voir Figure 8).

Question 541

Anémies par raccourcissement de la survie érythrocytaire: Classification
- hémolyses: types

Answer 541

1. Hémorragie aiguë
2. Hémolyse
   - A) Anémies hémolytiques congénitales
   • Anomalies de la MEMBRANE
   • Anomalies des ENZYMES de la glycolyse
   • Anomalies de la GLOBINE
     
     • B) Anémies hémolytiques acquises
   • Immunes
     
     • allo-immunes
     • auto-immunes
   • Non-immunes
     
     • mécaniques
     • physiques
     • chimiques
   • Médicamenteuses
     
     • mécanisme immun
     • corps de Heinz (oxydation)

Question 542

Anémies par raccourcissement de la survie érythrocytaire: Classification
- hémolyse congénitale: nommez les causes

Answer 542

1. Hémorragie aiguë
2. Hémolyse
   - A) Anémies hémolytiques congénitales
   • Anomalies de la MEMBRANE
   • Anomalies des ENZYMES de la glycolyse
   • Anomalies de la GLOBINE
     
     • B) Anémies hémolytiques acquises
   • Immunes
     
     • allo-immunes
     • auto-immunes
   • Non-immunes
     
     • mécaniques
     • physiques
     • chimiques
   • Médicamenteuses
     
     • mécanisme immun
     • corps de Heinz (oxydation)

Question 543

Anémies par raccourcissement de la survie érythrocytaire: Classification
- hémolyse acquise: nommez les causes

Answer 543

1. Hémorragie aiguë
2. Hémolyse
   - A) Anémies hémolytiques congénitales
   • Anomalies de la MEMBRANE
   • Anomalies des ENZYMES de la glycolyse
   • Anomalies de la GLOBINE
     
     • B) Anémies hémolytiques acquises
   • Immunes
     
     • allo-immunes
     • auto-immunes
   • Non-immunes
     
     • mécaniques
     • physiques
     • chimiques
   • Médicamenteuses
     
     • mécanisme immun
     • corps de Heinz (oxydation)

Question 544

Figure: Hémorragie aiguë
- impacts sur Hb et Htce

Answer 544

Question 545

Anémie post-hémorragique: Traitement

Answer 545

• En cas d’hémorragie aiguë, la toute première préoccupation doit toujours être de corriger— mieux encore de prévenir—l’état de choc qui risque d’avoir des conséquences irréversibles.
• À cet effet, l’infusion rapide de soluté salin isotonique (0.9%) en quantité suffisante maintenir la perfusion tissulaire constitue la première mesure à adopter.
• Pour sa part, la perte estimée de globules rouges doit être rapidement compensée par l’administration parallèle de concentrés (culots) érythrocytaires en quantité équivalente à celle qui semble avoir été perdue.
• On estime en général que la transfusion d’érythrocytes ne devient d’emblée nécessaire que si on estime au départ que le malade a perdu plus de 30 à 40 % de son volume sanguin initial.
• Bien sûr, tous les efforts doivent être entrepris dans le but d’enrayer la source d’hémorragie.

Question 546

Anémie post-hémorragique: Traitement
-1ère chose à corriger

Answer 546

• En cas d’hémorragie aiguë, la toute première préoccupation doit toujours être de corriger— mieux encore de prévenir—l’état de choc qui risque d’avoir des conséquences irréversibles.
• À cet effet, l’infusion rapide de soluté salin isotonique (0.9%) en quantité suffisante maintenir la perfusion tissulaire constitue la première mesure à adopter.
• Pour sa part, la perte estimée de globules rouges doit être rapidement compensée par l’administration parallèle de concentrés (culots) érythrocytaires en quantité équivalente à celle qui semble avoir été perdue.
• On estime en général que la transfusion d’érythrocytes ne devient d’emblée nécessaire que si on estime au départ que le malade a perdu plus de 30 à 40 % de son volume sanguin initial.
• Bien sûr, tous les efforts doivent être entrepris dans le but d’enrayer la source d’hémorragie.

Question 547

Anémie post-hémorragique: Traitement
- perte estimée de GR

Answer 547

• En cas d’hémorragie aiguë, la toute première préoccupation doit toujours être de corriger— mieux encore de prévenir—l’état de choc qui risque d’avoir des conséquences irréversibles.
• À cet effet, l’infusion rapide de soluté salin isotonique (0.9%) en quantité suffisante maintenir la perfusion tissulaire constitue la première mesure à adopter.
• Pour sa part, la perte estimée de globules rouges doit être rapidement compensée par l’administration parallèle de concentrés (culots) érythrocytaires en quantité équivalente à celle qui semble avoir été perdue.
• On estime en général que la transfusion d’érythrocytes ne devient d’emblée nécessaire que si on estime au départ que le malade a perdu plus de 30 à 40 % de son volume sanguin initial.
• Bien sûr, tous les efforts doivent être entrepris dans le but d’enrayer la source d’hémorragie.

Question 548

Anémie post-hémorragique: Traitement
- quand faire une transfusion?

Answer 548

• En cas d’hémorragie aiguë, la toute première préoccupation doit toujours être de corriger— mieux encore de prévenir—l’état de choc qui risque d’avoir des conséquences irréversibles.
• À cet effet, l’infusion rapide de soluté salin isotonique (0.9%) en quantité suffisante maintenir la perfusion tissulaire constitue la première mesure à adopter.
• Pour sa part, la perte estimée de globules rouges doit être rapidement compensée par l’administration parallèle de concentrés (culots) érythrocytaires en quantité équivalente à celle qui semble avoir été perdue.
• On estime en général que la transfusion d’érythrocytes ne devient d’emblée nécessaire que si on estime au départ que le malade a perdu plus de 30 à 40 % de son volume sanguin initial.
• Bien sûr, tous les efforts doivent être entrepris dans le but d’enrayer la source d’hémorragie.

Question 549

Anémie post-hémorragique: Traitement
- source de l’hémorragie

Answer 549

• En cas d’hémorragie aiguë, la toute première préoccupation doit toujours être de corriger— mieux encore de prévenir—l’état de choc qui risque d’avoir des conséquences irréversibles.
• À cet effet, l’infusion rapide de soluté salin isotonique (0.9%) en quantité suffisante maintenir la perfusion tissulaire constitue la première mesure à adopter.
• Pour sa part, la perte estimée de globules rouges doit être rapidement compensée par l’administration parallèle de concentrés (culots) érythrocytaires en quantité équivalente à celle qui semble avoir été perdue.
• On estime en général que la transfusion d’érythrocytes ne devient d’emblée nécessaire que si on estime au départ que le malade a perdu plus de 30 à 40 % de son volume sanguin initial.
• Bien sûr, tous les efforts doivent être entrepris dans le but d’enrayer la source d’hémorragie.

Question 550

Anémie post-hémorragique: Traitement
- dextran et plasma

Answer 550

• En règle générale, les mesures décrites ci-dessus suffisent amplement à prévenir les accidents susceptibles de découler d’une diminution abrupte du volume circulant ou de la capacité d’oxygénation tissulaire.
• Il n’y aucun avantage démontré, dans ces circonstances, à administrer du sang complet, du plasma ni du dextran. (Voir le chapitre sur la transfusion).

Question 551

Anémie post-hémorragique: Traitement
- quoi ne pas faire?

Answer 551

• En règle générale, les mesures décrites ci-dessus suffisent amplement à prévenir les accidents susceptibles de découler d’une diminution abrupte du volume circulant ou de la capacité d’oxygénation tissulaire.
• Il n’y aucun avantage démontré, dans ces circonstances, à administrer du sang complet, du plasma ni du dextran. (Voir le chapitre sur la transfusion).

Question 552

Anémie post-hémorragique: Traitement
- quoi faire une fois l’hémorragie arrêtée et l’Hb stabilisé?

Answer 552

• Une fois l’hémorragie arrêtée et le taux d’hémoglobine stabilisé à des valeurs suffisantes pour assurer la sécurité du patient, il est recommandé d’administrer un sel ferreux par voie orale pendant une durée suffisante à assurer la reconstitution complète de la masse des globules rouges circulants et à redonner au malade certaines réserves en fer.

Question 553

Anémie hémolytique: Rappel de la physiologie érythrocytaire

Answer 553

• Le globule rouge normal possède une étonnante capacité de se déformer et d’épouser les contours des innombrables capillaires qu’il doit franchir durant toute sa durée de vie dans la circulation sanguine.
• C’est dans la pulpe rouge de la rate que se trouvent les passages les plus étroits dans lesquels les érythrocytes doivent se faufiler à plusieurs reprises, entre les cordons de Billroth et la lumière des sinusoïdes.
• On croit que c’est en grande partie la perte physiologique de la déformabilité normale des globules rouges qui, au terme de leur survie métabolique d’environ 120 jours, détermine leur séquestration et leur destruction (hémolyse) définitive dans la pulpe splénique.
• Il va de soi que si cette propriété essentielle de la cellule est altérée prématurément par un processus pathologique quelconque, on assiste à une hémolyse prématurée, i.e. pathologique.

Question 554

Anémie hémolytique: Rappel de la physiologie érythrocytaire
- déformabilité

Answer 554

• Le globule rouge normal possède une étonnante capacité de se déformer et d’épouser les contours des innombrables capillaires qu’il doit franchir durant toute sa durée de vie dans la circulation sanguine.
• C’est dans la pulpe rouge de la rate que se trouvent les passages les plus étroits dans lesquels les érythrocytes doivent se faufiler à plusieurs reprises, entre les cordons de Billroth et la lumière des sinusoïdes.
• On croit que c’est en grande partie la perte physiologique de la déformabilité normale des globules rouges qui, au terme de leur survie métabolique d’environ 120 jours, détermine leur séquestration et leur destruction (hémolyse) définitive dans la pulpe splénique.
• Il va de soi que si cette propriété essentielle de la cellule est altérée prématurément par un processus pathologique quelconque, on assiste à une hémolyse prématurée, i.e. pathologique.

Question 555

Anémie hémolytique: Rappel de la physiologie érythrocytaire
- où sont les passages les plus étroits où doivent passer les GR?

Answer 555

• Le globule rouge normal possède une étonnante capacité de se déformer et d’épouser les contours des innombrables capillaires qu’il doit franchir durant toute sa durée de vie dans la circulation sanguine.
• C’est dans la pulpe rouge de la rate que se trouvent les passages les plus étroits dans lesquels les érythrocytes doivent se faufiler à plusieurs reprises, entre les cordons de Billroth et la lumière des sinusoïdes.
• On croit que c’est en grande partie la perte physiologique de la déformabilité normale des globules rouges qui, au terme de leur survie métabolique d’environ 120 jours, détermine leur séquestration et leur destruction (hémolyse) définitive dans la pulpe splénique.
• Il va de soi que si cette propriété essentielle de la cellule est altérée prématurément par un processus pathologique quelconque, on assiste à une hémolyse prématurée, i.e. pathologique.

Question 556

Anémie hémolytique: Rappel de la physiologie érythrocytaire
- qu’est-ce qui détermine leur séquestration et leur destruction?

Answer 556

• Le globule rouge normal possède une étonnante capacité de se déformer et d’épouser les contours des innombrables capillaires qu’il doit franchir durant toute sa durée de vie dans la circulation sanguine.
• C’est dans la pulpe rouge de la rate que se trouvent les passages les plus étroits dans lesquels les érythrocytes doivent se faufiler à plusieurs reprises, entre les cordons de Billroth et la lumière des sinusoïdes.
• On croit que c’est en grande partie la perte physiologique de la déformabilité normale des globules rouges qui, au terme de leur survie métabolique d’environ 120 jours, détermine leur séquestration et leur destruction (hémolyse) définitive dans la pulpe splénique.
• Il va de soi que si cette propriété essentielle de la cellule est altérée prématurément par un processus pathologique quelconque, on assiste à une hémolyse prématurée, i.e. pathologique.

Question 557

Anémie hémolytique: Rappel de la physiologie érythrocytaire
- hémolyse prématurée: physiopatho

Answer 557

• Le globule rouge normal possède une étonnante capacité de se déformer et d’épouser les contours des innombrables capillaires qu’il doit franchir durant toute sa durée de vie dans la circulation sanguine.
• C’est dans la pulpe rouge de la rate que se trouvent les passages les plus étroits dans lesquels les érythrocytes doivent se faufiler à plusieurs reprises, entre les cordons de Billroth et la lumière des sinusoïdes.
• On croit que c’est en grande partie la perte physiologique de la déformabilité normale des globules rouges qui, au terme de leur survie métabolique d’environ 120 jours, détermine leur séquestration et leur destruction (hémolyse) définitive dans la pulpe splénique.
• Il va de soi que si cette propriété essentielle de la cellule est altérée prématurément par un processus pathologique quelconque, on assiste à une hémolyse prématurée, i.e. pathologique.

Question 558

Anémie hémolytique: Rappel de la physiologie érythrocytaire
- principaux facteurs qui déterminent la déformabilité de GR

Answer 558

• Les principaux facteurs qui déterminent la déformabilité d’un érythrocyte normal sont :
  
  • 1) SA FORME DE DISQUE BICONCAVE, caractérisée par un rapport surface / volume favorable (à l’opposé, la sphère est la forme géométrique qui possède le plus petit rapport s/v),
  • 2) LA FLEXIBILITÉ DE SA MEMBRANE
  • et enfin 3) LA FLUIDITÉ DE SON CONTENU EN HÉMOGLOBINE.
• Toute modification pathologique de l’un ou l’autre de ces trois facteurs est susceptible de rendre la cellule rigide et prématurément incapable de franchir les interstices du filtre splénique.

Question 559

Anémie hémolytique: Rappel de la physiologie érythrocytaire
- principaux facteurs qui déterminent la déformabilité de GR

Answer 559

• Les principaux facteurs qui déterminent la déformabilité d’un érythrocyte normal sont :
  
  • 1) SA FORME DE DISQUE BICONCAVE, caractérisée par un rapport surface / volume favorable (à l’opposé, la sphère est la forme géométrique qui possède le plus petit rapport s/v),
  • 2) LA FLEXIBILITÉ DE SA MEMBRANE
  • et enfin 3) LA FLUIDITÉ DE SON CONTENU EN HÉMOGLOBINE.
• Toute modification pathologique de l’un ou l’autre de ces trois facteurs est susceptible de rendre la cellule rigide et prématurément incapable de franchir les interstices du filtre splénique.

Question 560

Anémie hémolytique: Rappel de la physiologie érythrocytaire
- principaux facteurs qui déterminent la déformabilité de GR: forme du GR

Answer 560

• Les principaux facteurs qui déterminent la déformabilité d’un érythrocyte normal sont :
  
  • 1) SA FORME DE DISQUE BICONCAVE, caractérisée par un rapport surface / volume favorable (à l’opposé, la sphère est la forme géométrique qui possède le plus petit rapport s/v),
  • 2) LA FLEXIBILITÉ DE SA MEMBRANE
  • et enfin 3) LA FLUIDITÉ DE SON CONTENU EN HÉMOGLOBINE.
• Toute modification pathologique de l’un ou l’autre de ces trois facteurs est susceptible de rendre la cellule rigide et prématurément incapable de franchir les interstices du filtre splénique.

Question 561

Anémie hémolytique: Rappel de la physiologie érythrocytaire
- principaux facteurs qui déterminent la déformabilité de GR: rapport surface / volume

Answer 561

• Les principaux facteurs qui déterminent la déformabilité d’un érythrocyte normal sont :
  
  • 1) SA FORME DE DISQUE BICONCAVE, caractérisée par un rapport surface / volume favorable (à l’opposé, la sphère est la forme géométrique qui possède le plus petit rapport s/v),
  • 2) LA FLEXIBILITÉ DE SA MEMBRANE
  • et enfin 3) LA FLUIDITÉ DE SON CONTENU EN HÉMOGLOBINE.
• Toute modification pathologique de l’un ou l’autre de ces trois facteurs est susceptible de rendre la cellule rigide et prématurément incapable de franchir les interstices du filtre splénique.

Question 562

Anémie hémolytique: Rappel de la physiologie érythrocytaire
- principaux facteurs qui déterminent la déformabilité de GR: membrane

Answer 562

• Les principaux facteurs qui déterminent la déformabilité d’un érythrocyte normal sont :
  
  • 1) SA FORME DE DISQUE BICONCAVE, caractérisée par un rapport surface / volume favorable (à l’opposé, la sphère est la forme géométrique qui possède le plus petit rapport s/v),
  • 2) LA FLEXIBILITÉ DE SA MEMBRANE
  • et enfin 3) LA FLUIDITÉ DE SON CONTENU EN HÉMOGLOBINE.
• Toute modification pathologique de l’un ou l’autre de ces trois facteurs est susceptible de rendre la cellule rigide et prématurément incapable de franchir les interstices du filtre splénique.

Question 563

Anémie hémolytique: Rappel de la physiologie érythrocytaire
- principaux facteurs qui déterminent la déformabilité de GR: contenu

Answer 563

• Les principaux facteurs qui déterminent la déformabilité d’un érythrocyte normal sont :
  
  • 1) SA FORME DE DISQUE BICONCAVE, caractérisée par un rapport surface / volume favorable (à l’opposé, la sphère est la forme géométrique qui possède le plus petit rapport s/v),
  • 2) LA FLEXIBILITÉ DE SA MEMBRANE
  • et enfin 3) LA FLUIDITÉ DE SON CONTENU EN HÉMOGLOBINE.
• Toute modification pathologique de l’un ou l’autre de ces trois facteurs est susceptible de rendre la cellule rigide et prématurément incapable de franchir les interstices du filtre splénique.

Question 564

Anémie hémolytique: Rappel de la physiologie érythrocytaire
- principaux facteurs qui déterminent la déformabilité de GR: que se passe-t-il si 1 de ces facteurs est atteint?

Answer 564

• Les principaux facteurs qui déterminent la déformabilité d’un érythrocyte normal sont :
  
  • 1) SA FORME DE DISQUE BICONCAVE, caractérisée par un rapport surface / volume favorable (à l’opposé, la sphère est la forme géométrique qui possède le plus petit rapport s/v),
  • 2) LA FLEXIBILITÉ DE SA MEMBRANE
  • et enfin 3) LA FLUIDITÉ DE SON CONTENU EN HÉMOGLOBINE.
• Toute modification pathologique de l’un ou l’autre de ces trois facteurs est susceptible de rendre la cellule rigide et prématurément incapable de franchir les interstices du filtre splénique.

Question 565

Figure: Déformabilité érythrocytaire

Answer 565

Question 566

Figure: Métabolisme érythrocytaire

Answer 566

Question 567

Anémie hémolytique: Rappel de la physiologie érythrocytaire
- de quoi dépend l’intégrité des facteurs déterminant la déformabilité d’un GR

Answer 567

• L’intégrité des facteurs mentionnés ci-dessus dépend essentiellement de celle du métabolisme énergétique de la cellule (glycolyse anaérobie) et de son rôle dans diverses fonctions comme la perméabilité membranaire (pompes Na/K), le pouvoir de réduction et le maintien d’un rapport ATP/Ca++ favorable à la flexibilité du réseau de protéines contractiles qui constituent le squelette sous-membranaire.

Question 568

Anémie hémolytique: Rappel de la physiologie érythrocytaire
- de quoi dépend l’intégrité des facteurs déterminant la déformabilité d’un GR: expliquez

Answer 568

• L’intégrité des facteurs mentionnés ci-dessus dépend essentiellement de celle du métabolisme énergétique de la cellule (glycolyse anaérobie) et de son rôle dans diverses fonctions comme la perméabilité membranaire (pompes Na/K), le pouvoir de réduction et le maintien d’un rapport ATP/Ca++ favorable à la flexibilité du réseau de protéines contractiles qui constituent le squelette sous-membranaire.

Question 569

Anémie hémolytique: Lien avec déformabilité érythrocytaire

Answer 569

• L’existence d’une déformabilité érythrocytaire diminuée a pu être documentée expérimentalement dans la majorité des anémies hémolytiques connues, quelle que soit leur étiologie spécifique.

Question 570

Mécanismes de l’hémolyse in vivo

Answer 570

• L’hémolyse pathologique peut se produire à l’extérieur ou à l’intérieur-même de l’espace vasculaire, dépendant du mécanisme causal et de la brutalité avec laquelle la membrane érythrocytaire est attaquée dans son intégrité.

Question 571

Mécanismes de l’hémolyse in vivo: L’hémolyse peut se produire où?

Answer 571

• L’hémolyse pathologique peut se produire à l’extérieur ou à l’intérieur-même de l’espace vasculaire, dépendant du mécanisme causal et de la brutalité avec laquelle la membrane érythrocytaire est attaquée dans son intégrité.

Question 572

Hémolyse extravasculaire

Answer 572

• L’hémolyse extravasculaire se produit au sein du système réticulo-endothélial et constitue ni plus ni moins qu’une exagération du mécanisme normal de retrait des globules rouges de la circulation.
• C’est la rate, avec sa structure anatomique particulière, qui en est le site préférentiel puisqu’elle est capable de reconnaître l’existence d’altérations subtiles de la membrane et de la flexibilité érythrocytaires.
• Le foie, à cause de ses nombreux sinusoïdes bordés de macrophages (cellules de Kupffer), peut lui aussi être le site d’une hémolyse anormale dans les cas où la membrane des globules rouges est altérée de façon plus importante (ou en l’absence de rate).
• Dans un cas comme dans l’autre, la phagocytose des hématies altérées joue un rôle de premier plan, de sorte qu’il n’y a qu’un très faible échappement d’hémoglobine libre dans la circulation.

Question 573

Hémolyse extravasculaire: Se produit où précisément?

Answer 573

• L’hémolyse extravasculaire se produit au sein du système réticulo-endothélial et constitue ni plus ni moins qu’une exagération du mécanisme normal de retrait des globules rouges de la circulation.
• C’est la rate, avec sa structure anatomique particulière, qui en est le site préférentiel puisqu’elle est capable de reconnaître l’existence d’altérations subtiles de la membrane et de la flexibilité érythrocytaires.
• Le foie, à cause de ses nombreux sinusoïdes bordés de macrophages (cellules de Kupffer), peut lui aussi être le site d’une hémolyse anormale dans les cas où la membrane des globules rouges est altérée de façon plus importante (ou en l’absence de rate).
• Dans un cas comme dans l’autre, la phagocytose des hématies altérées joue un rôle de premier plan, de sorte qu’il n’y a qu’un très faible échappement d’hémoglobine libre dans la circulation.

Question 574

Hémolyse extravasculaire: Site préférentiel

Answer 574

• L’hémolyse extravasculaire se produit au sein du système réticulo-endothélial et constitue ni plus ni moins qu’une exagération du mécanisme normal de retrait des globules rouges de la circulation.
• C’est la rate, avec sa structure anatomique particulière, qui en est le site préférentiel puisqu’elle est capable de reconnaître l’existence d’altérations subtiles de la membrane et de la flexibilité érythrocytaires.
• Le foie, à cause de ses nombreux sinusoïdes bordés de macrophages (cellules de Kupffer), peut lui aussi être le site d’une hémolyse anormale dans les cas où la membrane des globules rouges est altérée de façon plus importante (ou en l’absence de rate).
• Dans un cas comme dans l’autre, la phagocytose des hématies altérées joue un rôle de premier plan, de sorte qu’il n’y a qu’un très faible échappement d’hémoglobine libre dans la circulation.

Question 575

Hémolyse extravasculaire: Pourquoi la rate est le site préférentiel?

Answer 575

• L’hémolyse extravasculaire se produit au sein du système réticulo-endothélial et constitue ni plus ni moins qu’une exagération du mécanisme normal de retrait des globules rouges de la circulation.
• C’est la rate, avec sa structure anatomique particulière, qui en est le site préférentiel puisqu’elle est capable de reconnaître l’existence d’altérations subtiles de la membrane et de la flexibilité érythrocytaires.
• Le foie, à cause de ses nombreux sinusoïdes bordés de macrophages (cellules de Kupffer), peut lui aussi être le site d’une hémolyse anormale dans les cas où la membrane des globules rouges est altérée de façon plus importante (ou en l’absence de rate).
• Dans un cas comme dans l’autre, la phagocytose des hématies altérées joue un rôle de premier plan, de sorte qu’il n’y a qu’un très faible échappement d’hémoglobine libre dans la circulation.

Question 576

Hémolyse extravasculaire: Pourquoi le foie est un autre site où ça se passe?

Answer 576

• L’hémolyse extravasculaire se produit au sein du système réticulo-endothélial et constitue ni plus ni moins qu’une exagération du mécanisme normal de retrait des globules rouges de la circulation.
• C’est la rate, avec sa structure anatomique particulière, qui en est le site préférentiel puisqu’elle est capable de reconnaître l’existence d’altérations subtiles de la membrane et de la flexibilité érythrocytaires.
• Le foie, à cause de ses nombreux sinusoïdes bordés de macrophages (cellules de Kupffer), peut lui aussi être le site d’une hémolyse anormale dans les cas où la membrane des globules rouges est altérée de façon plus importante (ou en l’absence de rate).
• Dans un cas comme dans l’autre, la phagocytose des hématies altérées joue un rôle de premier plan, de sorte qu’il n’y a qu’un très faible échappement d’hémoglobine libre dans la circulation.

Question 577

Hémolyse extravasculaire: Rôle de la phagocytose dans tout ça

Answer 577

• L’hémolyse extravasculaire se produit au sein du système réticulo-endothélial et constitue ni plus ni moins qu’une exagération du mécanisme normal de retrait des globules rouges de la circulation.
• C’est la rate, avec sa structure anatomique particulière, qui en est le site préférentiel puisqu’elle est capable de reconnaître l’existence d’altérations subtiles de la membrane et de la flexibilité érythrocytaires.
• Le foie, à cause de ses nombreux sinusoïdes bordés de macrophages (cellules de Kupffer), peut lui aussi être le site d’une hémolyse anormale dans les cas où la membrane des globules rouges est altérée de façon plus importante (ou en l’absence de rate).
• Dans un cas comme dans l’autre, la phagocytose des hématies altérées joue un rôle de premier plan, de sorte qu’il n’y a qu’un très faible échappement d’hémoglobine libre dans la circulation.

Question 578

Hémolyse intravasculaire

Answer 578

• L’hémolyse intravasculaire, comme son nom l’indique, se produit directement dans la circulation et s’accompagne généralement d’une libération plus ou moins brutale d’hémoglobine libre qui doit être alors débarrassée par liaison spécifique à l’haptoglobine du plasma, ou non spécifique à l’albumine (hémalbumine).
• Cette forme d’hémolyse résulte d’une agression directe de la membrane érythrocytaire par des mécanismes qui peuvent être aussi bien physiques (ex: fragmentation par une valve artificielle) que chimiques (toxines, médicaments oxydants) ou immunologiques (anticorps fixant le complément).
• Lorsque la quantité d’hémoglobine libérée dépasse la capacité de liaison de l’haptoglobine, cette forme d’hémolyse peut s’accompagner d’hémoglobinémie, d’hémoglobinurie ou d’hémosidérinurie.

Question 579

Hémolyse intravasculaire: Se produit à quel endroit précisément?

Answer 579

• L’hémolyse intravasculaire, comme son nom l’indique, se produit directement dans la circulation et s’accompagne généralement d’une libération plus ou moins brutale d’hémoglobine libre qui doit être alors débarrassée par liaison spécifique à l’haptoglobine du plasma, ou non spécifique à l’albumine (hémalbumine).
• Cette forme d’hémolyse résulte d’une agression directe de la membrane érythrocytaire par des mécanismes qui peuvent être aussi bien physiques (ex: fragmentation par une valve artificielle) que chimiques (toxines, médicaments oxydants) ou immunologiques (anticorps fixant le complément).
• Lorsque la quantité d’hémoglobine libérée dépasse la capacité de liaison de l’haptoglobine, cette forme d’hémolyse peut s’accompagner d’hémoglobinémie, d’hémoglobinurie ou d’hémosidérinurie.

Question 580

Hémolyse intravasculaire: S’accompagne d’une libération de quoi?

Answer 580

• L’hémolyse intravasculaire, comme son nom l’indique, se produit directement dans la circulation et s’accompagne généralement d’une libération plus ou moins brutale d’hémoglobine libre qui doit être alors débarrassée par liaison spécifique à l’haptoglobine du plasma, ou non spécifique à l’albumine (hémalbumine).
• Cette forme d’hémolyse résulte d’une agression directe de la membrane érythrocytaire par des mécanismes qui peuvent être aussi bien physiques (ex: fragmentation par une valve artificielle) que chimiques (toxines, médicaments oxydants) ou immunologiques (anticorps fixant le complément).
• Lorsque la quantité d’hémoglobine libérée dépasse la capacité de liaison de l’haptoglobine, cette forme d’hémolyse peut s’accompagner d’hémoglobinémie, d’hémoglobinurie ou d’hémosidérinurie.

Question 581

Hémolyse intravasculaire: Physiopatho

Answer 581

• L’hémolyse intravasculaire, comme son nom l’indique, se produit directement dans la circulation et s’accompagne généralement d’une libération plus ou moins brutale d’hémoglobine libre qui doit être alors débarrassée par liaison spécifique à l’haptoglobine du plasma, ou non spécifique à l’albumine (hémalbumine).
• Cette forme d’hémolyse résulte d’une agression directe de la membrane érythrocytaire par des mécanismes qui peuvent être aussi bien physiques (ex: fragmentation par une valve artificielle) que chimiques (toxines, médicaments oxydants) ou immunologiques (anticorps fixant le complément).
• Lorsque la quantité d’hémoglobine libérée dépasse la capacité de liaison de l’haptoglobine, cette forme d’hémolyse peut s’accompagner d’hémoglobinémie, d’hémoglobinurie ou d’hémosidérinurie.

Question 582

Hémolyse intravasculaire: Que se passe-t-il si la quantité d’hb libérée déapsse la capacité de liaison de l’haptoglobine?

Answer 582

• L’hémolyse intravasculaire, comme son nom l’indique, se produit directement dans la circulation et s’accompagne généralement d’une libération plus ou moins brutale d’hémoglobine libre qui doit être alors débarrassée par liaison spécifique à l’haptoglobine du plasma, ou non spécifique à l’albumine (hémalbumine).
• Cette forme d’hémolyse résulte d’une agression directe de la membrane érythrocytaire par des mécanismes qui peuvent être aussi bien physiques (ex: fragmentation par une valve artificielle) que chimiques (toxines, médicaments oxydants) ou immunologiques (anticorps fixant le complément).
• Lorsque la quantité d’hémoglobine libérée dépasse la capacité de liaison de l’haptoglobine, cette forme d’hémolyse peut s’accompagner d’hémoglobinémie, d’hémoglobinurie ou d’hémosidérinurie.

Question 583

Hémolyse: Biochimie clinique

Answer 583

• Le tableau 8 compare les résultats des divers tests de laboratoire obtenus dans une hémolyse extravasculaire, intravasculaire ou intramédullaire.
• Les Figures 11 à 13 expliquent de façon schématique le métabolisme de la bilirubine dans diverses circonstances cliniques, incluant l’hémolyse.

Question 584

Résultats tests de labo dans hémolyse intravasculaire

Answer 584

Question 585

Résultats tests de labo dans hémolyse intravasculaire
- bili non conjuguée

Answer 585

Augmentation +/++

Question 586

Résultats tests de labo dans hémolyse intravasculaire
- LDH

Answer 586

Augmentation +++

Question 587

Résultats tests de labo dans hémolyse intravasculaire
- Haptoglobine

Answer 587

Diminuée +++

Question 588

Résultats tests de labo dans hémolyse intravasculaire
- Hémoglobinurie

Answer 588

Augmentation + à +++

Question 589

Résultats tests de labo dans hémolyse intravasculaire
- Hémosidérinurie

Answer 589

Augmentation + à +++

Question 590

Résultats tests de labo dans hémolyse extravasculaire

Answer 590

Question 591

Résultats tests de labo dans hémolyse extravasculaire
- Bili non conjuguée

Answer 591

Augmentation +++

Question 592

Résultats tests de labo dans hémolyse extravasculaire
- LDH

Answer 592

N

Question 593

Résultats tests de labo dans hémolyse extravasculaire
- Haptoglobine

Answer 593

Diminuée + à ++

Question 594

Résultats tests de labo dans hémolyse extravasculaire
- Hémoglobinurie

Answer 594

nil

Question 595

Résultats tests de labo dans hémolyse extravasculaire
- Hémosidérinurie

Answer 595

nil

Question 596

Résultats tests de labo dans hémolyse intramédullaire

Answer 596

Question 597

Résultats tests de labo dans hémolyse intramédullaire
- Bili non conjuguée

Answer 597

Augmentée +

Question 598

Résultats tests de labo dans hémolyse intramédullaire
- LDH

Answer 598

Augmentée +++

Question 599

Résultats tests de labo dans hémolyse intramédullaire
- Haptoglobine

Answer 599

N à diminuée +

Question 600

Résultats tests de labo dans hémolyse intramédullaire
- Hémoglobinurie

Answer 600

nil

Question 601

Résultats tests de labo dans hémolyse intramédullaire
- Hémosidérinurie

Answer 601

nil

Question 602

Métabolisme de la bilirubine à l’état normal: FIGURE

Answer 602

Question 603

Métabolisme de la bilirubine dans l’hémolyse: FIGURE

Answer 603

Question 604

Métabolisme de la bilirubine dans l’obstruction biliaire: FIGURE

Answer 604

Question 605

Hémolyse auto-immune: Ce groupe d’anémie est caractérisé par quoi?

Answer 605

• Ce groupe d’anémies acquises est caractérisé par la fixation anormale d’immunoglobulines ou de complément à la surface des globules rouges du malade.
• Ces substances peuvent être facilement détectées à l’aide du test de Coombs appelé aussi épreuve à l’antiglobuline (voir la figure 14)

Question 606

Hémolyse auto-immune: Tests de labo à faire

Answer 606

• Ce groupe d’anémies acquises est caractérisé par la fixation anormale d’immunoglobulines ou de complément à la surface des globules rouges du malade.
• Ces substances peuvent être facilement détectées à l’aide du test de Coombs appelé aussi épreuve à l’antiglobuline (voir la figure 14)

Question 607

Hémolyse auto-immune: Mécanismes en jeu

Answer 607

• Selon le mécanisme qui a donné lieu à la formation de ces anticorps, on distingue deux principaux types d’anémie hémolytique immune:
  
  • 1. Anémies hémolytiques
  • 2. Anémies hémolytiques auto-immunes

Question 608

Anémies hémolytiques allo-immunes

Answer 608

• Il s’agit dans ces cas d’une réponse immunitaire appropriée puisqu’il y a eu introduction d’un antigène étranger dans l’organisme.
• Bien entendu, ceci peut se produire suite à l’administration d’une transfusion sanguine incompatible et parfois même après l’usage de certains médicaments se comportant comme des haptènes (voir plus loin).
• Cependant, l’exemple le plus fréquent d’une telle situation est celui de la Maladie hémolytique du nouveau-né, anciennement connue sous le nom d’ « érythroblastose fœtale »

Question 609

Anémies hémolytiques allo-immunes: Type de réponse immunitaire

Answer 609

• Il s’agit dans ces cas d’une réponse immunitaire appropriée puisqu’il y a eu introduction d’un antigène étranger dans l’organisme.
• Bien entendu, ceci peut se produire suite à l’administration d’une transfusion sanguine incompatible et parfois même après l’usage de certains médicaments se comportant comme des haptènes (voir plus loin).
• Cependant, l’exemple le plus fréquent d’une telle situation est celui de la Maladie hémolytique du nouveau-né, anciennement connue sous le nom d’ « érythroblastose fœtale »

Question 610

Anémies hémolytiques allo-immunes: Causes possibles

Answer 610

• Il s’agit dans ces cas d’une réponse immunitaire appropriée puisqu’il y a eu introduction d’un antigène étranger dans l’organisme.
• Bien entendu, ceci peut se produire suite à l’administration d’une transfusion sanguine incompatible et parfois même après l’usage de certains médicaments se comportant comme des haptènes (voir plus loin).
• Cependant, l’exemple le plus fréquent d’une telle situation est celui de la Maladie hémolytique du nouveau-né, anciennement connue sous le nom d’ « érythroblastose fœtale »

Question 611

Anémies hémolytiques allo-immunes: Maladie hémolytique du nouveau-né

Answer 611

• Il s’agit dans ces cas d’une réponse immunitaire appropriée puisqu’il y a eu introduction d’un antigène étranger dans l’organisme.
• Bien entendu, ceci peut se produire suite à l’administration d’une transfusion sanguine incompatible et parfois même après l’usage de certains médicaments se comportant comme des haptènes (voir plus loin).
• Cependant, l’exemple le plus fréquent d’une telle situation est celui de la Maladie hémolytique du nouveau-né, anciennement connue sous le nom d’ « érythroblastose fœtale »

Question 612

Anémies hémolytiques allo-immunes: Causée par transfusions sanguines

Answer 612

• Il s’agit dans ces cas d’une réponse immunitaire appropriée puisqu’il y a eu introduction d’un antigène étranger dans l’organisme.
• Bien entendu, ceci peut se produire suite à l’administration d’une transfusion sanguine incompatible et parfois même après l’usage de certains médicaments se comportant comme des haptènes (voir plus loin).
• Cependant, l’exemple le plus fréquent d’une telle situation est celui de la Maladie hémolytique du nouveau-né, anciennement connue sous le nom d’ « érythroblastose fœtale »

Question 613

Anémie hémolytique allo-immune: Maladie hémolytique du nouveau-né

Answer 613

• Cette maladie se manifeste dans les quelques heures qui suivent la naissance par un ictère progressif avec hépatosplénomégalie et tous les signes cliniques et biologiques d’une anémie hémolytique.
• En plus d’une réticulocytose élevée, on observe sur le frottis sanguin la présence de nombreux érythroblastes et microsphérocytes.
• Le test de Coombs direct est positif dans la majorité des cas.
• La principale complication à craindre chez le nouveau-né est le développement du kernictère pouvant entraîner des lésions cérébrales irréversibles suite au dépôt de bilirubine non-conjuguée dans certains noyaux de la base du crâne.
• La formation d’anticorps anti-érythrocytaires chez la mère résulte d’une incompatibilité entre son propre groupe sanguin et celui de son enfant.
• Dans le cas du système Rh, elle suppose une sensibilisation préalable par des antigènes étrangers (particulièrement l’allèle D), à l’occasion de bris placentaires survenus lors d’une grossesse ou d’un accouchement antérieur.
• Ces anticorps de type IgG passent facilement la barrière placentaire et vont se fixer aux déterminants antigéniques correspondants sur les érythrocytes fœtaux, ce qui explique le test de Coombs positif et l’hémolyse anormale par érythrophagocytose dans la rate et dans le foie de l’enfant, où les macrophages sont dotés de récepteurs spécifiques pour le fragment Fc des immunoglobulines.

Question 614

Anémie hémolytique allo-immune: Maladie hémolytique du nouveau-né
- à quel moment de la vie elle se manifeste?

Answer 614

• Cette maladie se manifeste dans les quelques heures qui suivent la naissance par un ictère progressif avec hépatosplénomégalie et tous les signes cliniques et biologiques d’une anémie hémolytique.
• En plus d’une réticulocytose élevée, on observe sur le frottis sanguin la présence de nombreux érythroblastes et microsphérocytes.
• Le test de Coombs direct est positif dans la majorité des cas.
• La principale complication à craindre chez le nouveau-né est le développement du kernictère pouvant entraîner des lésions cérébrales irréversibles suite au dépôt de bilirubine non-conjuguée dans certains noyaux de la base du crâne.
• La formation d’anticorps anti-érythrocytaires chez la mère résulte d’une incompatibilité entre son propre groupe sanguin et celui de son enfant.
• Dans le cas du système Rh, elle suppose une sensibilisation préalable par des antigènes étrangers (particulièrement l’allèle D), à l’occasion de bris placentaires survenus lors d’une grossesse ou d’un accouchement antérieur.
• Ces anticorps de type IgG passent facilement la barrière placentaire et vont se fixer aux déterminants antigéniques correspondants sur les érythrocytes fœtaux, ce qui explique le test de Coombs positif et l’hémolyse anormale par érythrophagocytose dans la rate et dans le foie de l’enfant, où les macrophages sont dotés de récepteurs spécifiques pour le fragment Fc des immunoglobulines.

Question 615

Anémie hémolytique allo-immune: Maladie hémolytique du nouveau-né
- manifestations cliniques

Answer 615

• Cette maladie se manifeste dans les quelques heures qui suivent la naissance par un ictère progressif avec hépatosplénomégalie et tous les signes cliniques et biologiques d’une anémie hémolytique.
• En plus d’une réticulocytose élevée, on observe sur le frottis sanguin la présence de nombreux érythroblastes et microsphérocytes.
• Le test de Coombs direct est positif dans la majorité des cas.
• La principale complication à craindre chez le nouveau-né est le développement du kernictère pouvant entraîner des lésions cérébrales irréversibles suite au dépôt de bilirubine non-conjuguée dans certains noyaux de la base du crâne.
• La formation d’anticorps anti-érythrocytaires chez la mère résulte d’une incompatibilité entre son propre groupe sanguin et celui de son enfant.
• Dans le cas du système Rh, elle suppose une sensibilisation préalable par des antigènes étrangers (particulièrement l’allèle D), à l’occasion de bris placentaires survenus lors d’une grossesse ou d’un accouchement antérieur.
• Ces anticorps de type IgG passent facilement la barrière placentaire et vont se fixer aux déterminants antigéniques correspondants sur les érythrocytes fœtaux, ce qui explique le test de Coombs positif et l’hémolyse anormale par érythrophagocytose dans la rate et dans le foie de l’enfant, où les macrophages sont dotés de récepteurs spécifiques pour le fragment Fc des immunoglobulines.

Question 616

Anémie hémolytique allo-immune: Maladie hémolytique du nouveau-né
- résultats aux tests de labo

Answer 616

• Cette maladie se manifeste dans les quelques heures qui suivent la naissance par un ictère progressif avec hépatosplénomégalie et tous les signes cliniques et biologiques d’une anémie hémolytique.
• En plus d’une réticulocytose élevée, on observe sur le frottis sanguin la présence de nombreux érythroblastes et microsphérocytes.
• Le test de Coombs direct est positif dans la majorité des cas.
• La principale complication à craindre chez le nouveau-né est le développement du kernictère pouvant entraîner des lésions cérébrales irréversibles suite au dépôt de bilirubine non-conjuguée dans certains noyaux de la base du crâne.
• La formation d’anticorps anti-érythrocytaires chez la mère résulte d’une incompatibilité entre son propre groupe sanguin et celui de son enfant.
• Dans le cas du système Rh, elle suppose une sensibilisation préalable par des antigènes étrangers (particulièrement l’allèle D), à l’occasion de bris placentaires survenus lors d’une grossesse ou d’un accouchement antérieur.
• Ces anticorps de type IgG passent facilement la barrière placentaire et vont se fixer aux déterminants antigéniques correspondants sur les érythrocytes fœtaux, ce qui explique le test de Coombs positif et l’hémolyse anormale par érythrophagocytose dans la rate et dans le foie de l’enfant, où les macrophages sont dotés de récepteurs spécifiques pour le fragment Fc des immunoglobulines.

Question 617

Anémie hémolytique allo-immune: Maladie hémolytique du nouveau-né
- résultat au test de Coombs

Answer 617

• Cette maladie se manifeste dans les quelques heures qui suivent la naissance par un ictère progressif avec hépatosplénomégalie et tous les signes cliniques et biologiques d’une anémie hémolytique.
• En plus d’une réticulocytose élevée, on observe sur le frottis sanguin la présence de nombreux érythroblastes et microsphérocytes.
• Le test de Coombs direct est positif dans la majorité des cas.
• La principale complication à craindre chez le nouveau-né est le développement du kernictère pouvant entraîner des lésions cérébrales irréversibles suite au dépôt de bilirubine non-conjuguée dans certains noyaux de la base du crâne.
• La formation d’anticorps anti-érythrocytaires chez la mère résulte d’une incompatibilité entre son propre groupe sanguin et celui de son enfant.
• Dans le cas du système Rh, elle suppose une sensibilisation préalable par des antigènes étrangers (particulièrement l’allèle D), à l’occasion de bris placentaires survenus lors d’une grossesse ou d’un accouchement antérieur.
• Ces anticorps de type IgG passent facilement la barrière placentaire et vont se fixer aux déterminants antigéniques correspondants sur les érythrocytes fœtaux, ce qui explique le test de Coombs positif et l’hémolyse anormale par érythrophagocytose dans la rate et dans le foie de l’enfant, où les macrophages sont dotés de récepteurs spécifiques pour le fragment Fc des immunoglobulines.

Question 618

Anémie hémolytique allo-immune: Maladie hémolytique du nouveau-né
- principale complication

Answer 618

• Cette maladie se manifeste dans les quelques heures qui suivent la naissance par un ictère progressif avec hépatosplénomégalie et tous les signes cliniques et biologiques d’une anémie hémolytique.
• En plus d’une réticulocytose élevée, on observe sur le frottis sanguin la présence de nombreux érythroblastes et microsphérocytes.
• Le test de Coombs direct est positif dans la majorité des cas.
• La principale complication à craindre chez le nouveau-né est le développement du kernictère pouvant entraîner des lésions cérébrales irréversibles suite au dépôt de bilirubine non-conjuguée dans certains noyaux de la base du crâne.
• La formation d’anticorps anti-érythrocytaires chez la mère résulte d’une incompatibilité entre son propre groupe sanguin et celui de son enfant.
• Dans le cas du système Rh, elle suppose une sensibilisation préalable par des antigènes étrangers (particulièrement l’allèle D), à l’occasion de bris placentaires survenus lors d’une grossesse ou d’un accouchement antérieur.
• Ces anticorps de type IgG passent facilement la barrière placentaire et vont se fixer aux déterminants antigéniques correspondants sur les érythrocytes fœtaux, ce qui explique le test de Coombs positif et l’hémolyse anormale par érythrophagocytose dans la rate et dans le foie de l’enfant, où les macrophages sont dotés de récepteurs spécifiques pour le fragment Fc des immunoglobulines.

Question 619

Anémie hémolytique allo-immune: Maladie hémolytique du nouveau-né
- cause / physiopatho

Answer 619

• Cette maladie se manifeste dans les quelques heures qui suivent la naissance par un ictère progressif avec hépatosplénomégalie et tous les signes cliniques et biologiques d’une anémie hémolytique.
• En plus d’une réticulocytose élevée, on observe sur le frottis sanguin la présence de nombreux érythroblastes et microsphérocytes.
• Le test de Coombs direct est positif dans la majorité des cas.
• La principale complication à craindre chez le nouveau-né est le développement du kernictère pouvant entraîner des lésions cérébrales irréversibles suite au dépôt de bilirubine non-conjuguée dans certains noyaux de la base du crâne.
• La formation d’anticorps anti-érythrocytaires chez la mère résulte d’une incompatibilité entre son propre groupe sanguin et celui de son enfant.
• Dans le cas du système Rh, elle suppose une sensibilisation préalable par des antigènes étrangers (particulièrement l’allèle D), à l’occasion de bris placentaires survenus lors d’une grossesse ou d’un accouchement antérieur.
• Ces anticorps de type IgG passent facilement la barrière placentaire et vont se fixer aux déterminants antigéniques correspondants sur les érythrocytes fœtaux, ce qui explique le test de Coombs positif et l’hémolyse anormale par érythrophagocytose dans la rate et dans le foie de l’enfant, où les macrophages sont dotés de récepteurs spécifiques pour le fragment Fc des immunoglobulines.

Question 620

Anémie hémolytique allo-immune: Maladie hémolytique du nouveau-né
- ce qui se passe avec les antigènes et anticorps

Answer 620

• Cette maladie se manifeste dans les quelques heures qui suivent la naissance par un ictère progressif avec hépatosplénomégalie et tous les signes cliniques et biologiques d’une anémie hémolytique.
• En plus d’une réticulocytose élevée, on observe sur le frottis sanguin la présence de nombreux érythroblastes et microsphérocytes.
• Le test de Coombs direct est positif dans la majorité des cas.
• La principale complication à craindre chez le nouveau-né est le développement du kernictère pouvant entraîner des lésions cérébrales irréversibles suite au dépôt de bilirubine non-conjuguée dans certains noyaux de la base du crâne.
• La formation d’anticorps anti-érythrocytaires chez la mère résulte d’une incompatibilité entre son propre groupe sanguin et celui de son enfant.
• Dans le cas du système Rh, elle suppose une sensibilisation préalable par des antigènes étrangers (particulièrement l’allèle D), à l’occasion de bris placentaires survenus lors d’une grossesse ou d’un accouchement antérieur.
• Ces anticorps de type IgG passent facilement la barrière placentaire et vont se fixer aux déterminants antigéniques correspondants sur les érythrocytes fœtaux, ce qui explique le test de Coombs positif et l’hémolyse anormale par érythrophagocytose dans la rate et dans le foie de l’enfant, où les macrophages sont dotés de récepteurs spécifiques pour le fragment Fc des immunoglobulines.

Question 621

Anémie hémolytique allo-immune: Maladie hémolytique du nouveau-né
- type d’anticorps

Answer 621

• Cette maladie se manifeste dans les quelques heures qui suivent la naissance par un ictère progressif avec hépatosplénomégalie et tous les signes cliniques et biologiques d’une anémie hémolytique.
• En plus d’une réticulocytose élevée, on observe sur le frottis sanguin la présence de nombreux érythroblastes et microsphérocytes.
• Le test de Coombs direct est positif dans la majorité des cas.
• La principale complication à craindre chez le nouveau-né est le développement du kernictère pouvant entraîner des lésions cérébrales irréversibles suite au dépôt de bilirubine non-conjuguée dans certains noyaux de la base du crâne.
• La formation d’anticorps anti-érythrocytaires chez la mère résulte d’une incompatibilité entre son propre groupe sanguin et celui de son enfant.
• Dans le cas du système Rh, elle suppose une sensibilisation préalable par des antigènes étrangers (particulièrement l’allèle D), à l’occasion de bris placentaires survenus lors d’une grossesse ou d’un accouchement antérieur.
• Ces anticorps de type IgG passent facilement la barrière placentaire et vont se fixer aux déterminants antigéniques correspondants sur les érythrocytes fœtaux, ce qui explique le test de Coombs positif et l’hémolyse anormale par érythrophagocytose dans la rate et dans le foie de l’enfant, où les macrophages sont dotés de récepteurs spécifiques pour le fragment Fc des immunoglobulines.

Question 622

Anémie hémolytique allo-immune: Maladie hémolytique du nouveau-né
- ce qui se passe avec les IgG

Answer 622

• Cette maladie se manifeste dans les quelques heures qui suivent la naissance par un ictère progressif avec hépatosplénomégalie et tous les signes cliniques et biologiques d’une anémie hémolytique.
• En plus d’une réticulocytose élevée, on observe sur le frottis sanguin la présence de nombreux érythroblastes et microsphérocytes.
• Le test de Coombs direct est positif dans la majorité des cas.
• La principale complication à craindre chez le nouveau-né est le développement du kernictère pouvant entraîner des lésions cérébrales irréversibles suite au dépôt de bilirubine non-conjuguée dans certains noyaux de la base du crâne.
• La formation d’anticorps anti-érythrocytaires chez la mère résulte d’une incompatibilité entre son propre groupe sanguin et celui de son enfant.
• Dans le cas du système Rh, elle suppose une sensibilisation préalable par des antigènes étrangers (particulièrement l’allèle D), à l’occasion de bris placentaires survenus lors d’une grossesse ou d’un accouchement antérieur.
• Ces anticorps de type IgG passent facilement la barrière placentaire et vont se fixer aux déterminants antigéniques correspondants sur les érythrocytes fœtaux, ce qui explique le test de Coombs positif et l’hémolyse anormale par érythrophagocytose dans la rate et dans le foie de l’enfant, où les macrophages sont dotés de récepteurs spécifiques pour le fragment Fc des immunoglobulines.

Question 623

Anémie hémolytique allo-immune: Maladie hémolytique du nouveau-né
- la mère à quel rhésus? l’enfant?

Answer 623

• Ce genre de situation se rencontrait autrefois le plus souvent dans les cas de mères Rh-négatives donnant naissance à un enfant Rh-positif, surtout s’il y avait eu quelques grossesses antérieures pour favoriser la sensibilisation.
• Depuis qu’il existe un traitement préventif de cette allo-immunisation, la maladie hémolytique du nouveau-né se rencontre presque uniquement dans les incompatibilités mère-enfant au sein du système ABO (en particulier dans les cas de mères O portant un enfant de groupe A ou de groupe B

Question 624

Anémie hémolytique allo-immune: Maladie hémolytique du nouveau-né
- traitement préventif

Answer 624

• Ce genre de situation se rencontrait autrefois le plus souvent dans les cas de mères Rh-négatives donnant naissance à un enfant Rh-positif, surtout s’il y avait eu quelques grossesses antérieures pour favoriser la sensibilisation.
• Depuis qu’il existe un traitement préventif de cette allo-immunisation, la maladie hémolytique du nouveau-né se rencontre presque uniquement dans les incompatibilités mère-enfant au sein du système ABO (en particulier dans les cas de mères O portant un enfant de groupe A ou de groupe B

Question 625

Anémie hémolytique allo-immune: Maladie hémolytique du nouveau-né
- Prévention

Answer 625

• LA PRÉVENTION constitue de nos jours la forme la plus efficace de traitement de cette condition.
• Elle consiste à administrer chez toute femme enceinte de groupe Rh négatif une première dose de 240 µg de globuline immune anti-D (WinRho™) par voie intraveineuse à la vingt-huitième semaine de la grossesse, suivie d’une seconde dose de 120 µg au moment de l’accouchement (ou dans les 48 heures qui suivent).
• Ces anticorps antiD préformés (obtenus du plasma d’individus pré-sensibilisés) vont immédiatement se fixer aux hématies fœtales passées dans la circulation maternelle durant la grossesse ou le travail afin de les neutraliser et de les détruire avant même qu’elles puissent susciter une réaction de défense immunitaire.
• Cette forme de traitement à réussi jusqu’ici à éliminer presque totalement la maladie hémolytique du nouveau-né secondaire aux incompatibilités Rh.

Question 626

Anémie hémolytique allo-immune: Maladie hémolytique du nouveau-né
- Prévention: son importance

Answer 626

• LA PRÉVENTION constitue de nos jours la forme la plus efficace de traitement de cette condition.
• Elle consiste à administrer chez toute femme enceinte de groupe Rh négatif une première dose de 240 µg de globuline immune anti-D (WinRho™) par voie intraveineuse à la vingt-huitième semaine de la grossesse, suivie d’une seconde dose de 120 µg au moment de l’accouchement (ou dans les 48 heures qui suivent).
• Ces anticorps antiD préformés (obtenus du plasma d’individus pré-sensibilisés) vont immédiatement se fixer aux hématies fœtales passées dans la circulation maternelle durant la grossesse ou le travail afin de les neutraliser et de les détruire avant même qu’elles puissent susciter une réaction de défense immunitaire.
• Cette forme de traitement à réussi jusqu’ici à éliminer presque totalement la maladie hémolytique du nouveau-né secondaire aux incompatibilités Rh.

Question 627

Anémie hémolytique allo-immune: Maladie hémolytique du nouveau-né
- Prévention: c’est quoi?

Answer 627

• LA PRÉVENTION constitue de nos jours la forme la plus efficace de traitement de cette condition.
• Elle consiste à administrer chez toute femme enceinte de groupe Rh négatif une première dose de 240 µg de globuline immune anti-D (WinRho™) par voie intraveineuse à la vingt-huitième semaine de la grossesse, suivie d’une seconde dose de 120 µg au moment de l’accouchement (ou dans les 48 heures qui suivent).
• Ces anticorps antiD préformés (obtenus du plasma d’individus pré-sensibilisés) vont immédiatement se fixer aux hématies fœtales passées dans la circulation maternelle durant la grossesse ou le travail afin de les neutraliser et de les détruire avant même qu’elles puissent susciter une réaction de défense immunitaire.
• Cette forme de traitement à réussi jusqu’ici à éliminer presque totalement la maladie hémolytique du nouveau-né secondaire aux incompatibilités Rh.

Question 628

Anémie hémolytique allo-immune: Maladie hémolytique du nouveau-né
- Prévention: en quoi constitue le WinRho?

Answer 628

• LA PRÉVENTION constitue de nos jours la forme la plus efficace de traitement de cette condition.
• Elle consiste à administrer chez toute femme enceinte de groupe Rh négatif une première dose de 240 µg de globuline immune anti-D (WinRho™) par voie intraveineuse à la vingt-huitième semaine de la grossesse, suivie d’une seconde dose de 120 µg au moment de l’accouchement (ou dans les 48 heures qui suivent).
• Ces anticorps antiD préformés (obtenus du plasma d’individus pré-sensibilisés) vont immédiatement se fixer aux hématies fœtales passées dans la circulation maternelle durant la grossesse ou le travail afin de les neutraliser et de les détruire avant même qu’elles puissent susciter une réaction de défense immunitaire.
• Cette forme de traitement à réussi jusqu’ici à éliminer presque totalement la maladie hémolytique du nouveau-né secondaire aux incompatibilités Rh.

Question 629

Anémie hémolytique allo-immune: Maladie hémolytique du nouveau-né
- Prévention: ce qui se passe avec les anticorps antiD

Answer 629

• LA PRÉVENTION constitue de nos jours la forme la plus efficace de traitement de cette condition.
• Elle consiste à administrer chez toute femme enceinte de groupe Rh négatif une première dose de 240 µg de globuline immune anti-D (WinRho™) par voie intraveineuse à la vingt-huitième semaine de la grossesse, suivie d’une seconde dose de 120 µg au moment de l’accouchement (ou dans les 48 heures qui suivent).
• Ces anticorps antiD préformés (obtenus du plasma d’individus pré-sensibilisés) vont immédiatement se fixer aux hématies fœtales passées dans la circulation maternelle durant la grossesse ou le travail afin de les neutraliser et de les détruire avant même qu’elles puissent susciter une réaction de défense immunitaire.
• Cette forme de traitement à réussi jusqu’ici à éliminer presque totalement la maladie hémolytique du nouveau-né secondaire aux incompatibilités Rh.

Question 630

Anémie hémolytique allo-immune: Maladie hémolytique du nouveau-né
- Prévention: efficacité

Answer 630

• LA PRÉVENTION constitue de nos jours la forme la plus efficace de traitement de cette condition.
• Elle consiste à administrer chez toute femme enceinte de groupe Rh négatif une première dose de 240 µg de globuline immune anti-D (WinRho™) par voie intraveineuse à la vingt-huitième semaine de la grossesse, suivie d’une seconde dose de 120 µg au moment de l’accouchement (ou dans les 48 heures qui suivent).
• Ces anticorps antiD préformés (obtenus du plasma d’individus pré-sensibilisés) vont immédiatement se fixer aux hématies fœtales passées dans la circulation maternelle durant la grossesse ou le travail afin de les neutraliser et de les détruire avant même qu’elles puissent susciter une réaction de défense immunitaire.
• Cette forme de traitement à réussi jusqu’ici à éliminer presque totalement la maladie hémolytique du nouveau-né secondaire aux incompatibilités Rh.

Question 631

Anémie hémolytique allo-immune: Maladie hémolytique du nouveau-né
- Traitement si déjà installée à la naissance

Answer 631

• Devant une anémie hémolytique déjà installée à la naissance, l’intervention thérapeutique consiste avant tout à contrôler le mieux possible l’hyperbilirubinémie afin de prévenir le kernictère, soit au moyen de photothérapie, soit exceptionnellement à l’aide d’une exsanguino-transfusion si nécessaire.
• Comme la durée de vie des anticorps d’origine maternelle est limitée, l’anémie tend à se corriger progressivement par elle-même et nécessite donc rarement l’emploi de transfusions.

Question 632

Anémie hémolytique allo-immune: Maladie hémolytique du nouveau-né
- Traitement si déjà installée à la naissance: phototx

Answer 632

• Devant une anémie hémolytique déjà installée à la naissance, l’intervention thérapeutique consiste avant tout à contrôler le mieux possible l’hyperbilirubinémie afin de prévenir le kernictère, soit au moyen de photothérapie, soit exceptionnellement à l’aide d’une exsanguino-transfusion si nécessaire.
• Comme la durée de vie des anticorps d’origine maternelle est limitée, l’anémie tend à se corriger progressivement par elle-même et nécessite donc rarement l’emploi de transfusions.

Question 633

Anémie hémolytique allo-immune: Maladie hémolytique du nouveau-né
- Traitement si déjà installée à la naissance: pronostic

Answer 633

• Devant une anémie hémolytique déjà installée à la naissance, l’intervention thérapeutique consiste avant tout à contrôler le mieux possible l’hyperbilirubinémie afin de prévenir le kernictère, soit au moyen de photothérapie, soit exceptionnellement à l’aide d’une exsanguino-transfusion si nécessaire.
• Comme la durée de vie des anticorps d’origine maternelle est limitée, l’anémie tend à se corriger progressivement par elle-même et nécessite donc rarement l’emploi de transfusions.

Question 634

Anémie hémolytique allo-immune: Maladie hémolytique du nouveau-né
- Traitement si déjà installée à la naissance: transfusions sanguines

Answer 634

• Devant une anémie hémolytique déjà installée à la naissance, l’intervention thérapeutique consiste avant tout à contrôler le mieux possible l’hyperbilirubinémie afin de prévenir le kernictère, soit au moyen de photothérapie, soit exceptionnellement à l’aide d’une exsanguino-transfusion si nécessaire.
• Comme la durée de vie des anticorps d’origine maternelle est limitée, l’anémie tend à se corriger progressivement par elle-même et nécessite donc rarement l’emploi de transfusions.

Question 635

Anémie hémolytique auto-immune

Answer 635

• Contrairement à la situation décrite plus haut, il s’agit cette fois d’une réponse immunitaire inappropriée puisque le malade se met à développer des anticorps dirigés contre ses propres globules rouges.
• La maladie se présente avec les symptômes habituels d’une anémie plus ou moins sévère, accompagnés très souvent d’un ictère, d’une splénomégalie et d’un test de Coombs positif.
• Elle se rencontre habituellement chez les individus de plus de 50 ans bien que des cas soient observés à l’occasion chez le jeune adulte et chez l’enfant.

Question 636

Anémie hémolytique auto-immune: C’est quoi?

Answer 636

• Contrairement à la situation décrite plus haut, il s’agit cette fois d’une réponse immunitaire inappropriée puisque le malade se met à développer des anticorps dirigés contre ses propres globules rouges.
• La maladie se présente avec les symptômes habituels d’une anémie plus ou moins sévère, accompagnés très souvent d’un ictère, d’une splénomégalie et d’un test de Coombs positif.
• Elle se rencontre habituellement chez les individus de plus de 50 ans bien que des cas soient observés à l’occasion chez le jeune adulte et chez l’enfant.

Question 637

Anémie hémolytique auto-immune: Physiopatho

Answer 637

• Contrairement à la situation décrite plus haut, il s’agit cette fois d’une réponse immunitaire inappropriée puisque le malade se met à développer des anticorps dirigés contre ses propres globules rouges.
• La maladie se présente avec les symptômes habituels d’une anémie plus ou moins sévère, accompagnés très souvent d’un ictère, d’une splénomégalie et d’un test de Coombs positif.
• Elle se rencontre habituellement chez les individus de plus de 50 ans bien que des cas soient observés à l’occasion chez le jeune adulte et chez l’enfant.

Question 638

Anémie hémolytique auto-immune: Symptômes

Answer 638

• Contrairement à la situation décrite plus haut, il s’agit cette fois d’une réponse immunitaire inappropriée puisque le malade se met à développer des anticorps dirigés contre ses propres globules rouges.
• La maladie se présente avec les symptômes habituels d’une anémie plus ou moins sévère, accompagnés très souvent d’un ictère, d’une splénomégalie et d’un test de Coombs positif.
• Elle se rencontre habituellement chez les individus de plus de 50 ans bien que des cas soient observés à l’occasion chez le jeune adulte et chez l’enfant.

Question 639

Anémie hémolytique auto-immune: Test de Coombs

Answer 639

• Contrairement à la situation décrite plus haut, il s’agit cette fois d’une réponse immunitaire inappropriée puisque le malade se met à développer des anticorps dirigés contre ses propres globules rouges.
• La maladie se présente avec les symptômes habituels d’une anémie plus ou moins sévère, accompagnés très souvent d’un ictère, d’une splénomégalie et d’un test de Coombs positif.
• Elle se rencontre habituellement chez les individus de plus de 50 ans bien que des cas soient observés à l’occasion chez le jeune adulte et chez l’enfant.

Question 640

Anémie hémolytique auto-immune: Signes cliniques

Answer 640

• Contrairement à la situation décrite plus haut, il s’agit cette fois d’une réponse immunitaire inappropriée puisque le malade se met à développer des anticorps dirigés contre ses propres globules rouges.
• La maladie se présente avec les symptômes habituels d’une anémie plus ou moins sévère, accompagnés très souvent d’un ictère, d’une splénomégalie et d’un test de Coombs positif.
• Elle se rencontre habituellement chez les individus de plus de 50 ans bien que des cas soient observés à l’occasion chez le jeune adulte et chez l’enfant.

Question 641

Anémie hémolytique auto-immune: Se rencontre habituellement chez qui?

Answer 641

• Contrairement à la situation décrite plus haut, il s’agit cette fois d’une réponse immunitaire inappropriée puisque le malade se met à développer des anticorps dirigés contre ses propres globules rouges.
• La maladie se présente avec les symptômes habituels d’une anémie plus ou moins sévère, accompagnés très souvent d’un ictère, d’une splénomégalie et d’un test de Coombs positif.
• Elle se rencontre habituellement chez les individus de plus de 50 ans bien que des cas soient observés à l’occasion chez le jeune adulte et chez l’enfant.

Question 642

Anémie hémolytique auto-immune: Doit toujours être considérée comme quoi?

Answer 642

• Ce type d’anémie hémolytique doit toujours être considéré comme la manifestation d’une maladie sous-jacente dont l’existence doit être systématiquement recherchée.
• Il arrive parfois qu’une telle maladie ne puisse pas être identifiée et qu’elle se manifeste seulement plusieurs mois ou années après le début de l’hémolyse, de sorte que les cas “idiopathiques” doivent toujours être considérés comme tels de façon temporaire.
• Il ne faut pas négliger, ici non plus, la possibilité qu’ont certains MÉDICAMENTS (procaïnamide par exemple) de pouvoir parfois induire un véritable état d’auto-immunité (voir plus loin)

Question 643

Anémie hémolytique auto-immune: On doit rechercher quoi?

Answer 643

• Ce type d’anémie hémolytique doit toujours être considéré comme la manifestation d’une maladie sous-jacente dont l’existence doit être systématiquement recherchée.
• Il arrive parfois qu’une telle maladie ne puisse pas être identifiée et qu’elle se manifeste seulement plusieurs mois ou années après le début de l’hémolyse, de sorte que les cas “idiopathiques” doivent toujours être considérés comme tels de façon temporaire.
• Il ne faut pas négliger, ici non plus, la possibilité qu’ont certains MÉDICAMENTS (procaïnamide par exemple) de pouvoir parfois induire un véritable état d’auto-immunité (voir plus loin)

Question 644

Anémie hémolytique auto-immune: Maladie sous-jacente - peut toujours être identifiée?

Answer 644

• Ce type d’anémie hémolytique doit toujours être considéré comme la manifestation d’une maladie sous-jacente dont l’existence doit être systématiquement recherchée.
• Il arrive parfois qu’une telle maladie ne puisse pas être identifiée et qu’elle se manifeste seulement plusieurs mois ou années après le début de l’hémolyse, de sorte que les cas “idiopathiques” doivent toujours être considérés comme tels de façon temporaire.
• Il ne faut pas négliger, ici non plus, la possibilité qu’ont certains MÉDICAMENTS (procaïnamide par exemple) de pouvoir parfois induire un véritable état d’auto-immunité (voir plus loin)

Question 645

Anémie hémolytique auto-immune: Médicaments en cause

Answer 645

• Ce type d’anémie hémolytique doit toujours être considéré comme la manifestation d’une maladie sous-jacente dont l’existence doit être systématiquement recherchée.
• Il arrive parfois qu’une telle maladie ne puisse pas être identifiée et qu’elle se manifeste seulement plusieurs mois ou années après le début de l’hémolyse, de sorte que les cas “idiopathiques” doivent toujours être considérés comme tels de façon temporaire.
• Il ne faut pas négliger, ici non plus, la possibilité qu’ont certains MÉDICAMENTS (procaïnamide par exemple) de pouvoir parfois induire un véritable état d’auto-immunité (voir plus loin)

Question 646

Anémie hémolytique auto-immune: Principales pathos en cause

Answer 646

Les principales pathologies qui peuvent s’accompagner d’une hémolyse auto-immune sont :

• Certaines infections virales ou parasitaires, comme la mononucléose infectieuse, le SIDA et la pneumonie à mycoplasme;
• Les collagénoses, comme le lupus érythémateux, la sclérodermie et parfois même l’entérite régionale;
• Les maladies malignes du système lymphoïde, comme la leucémie lymphoïde chronique et les lymphomes non hodgkiniens.

Question 647

Anémie hémolytique auto-immune: Principales pathos en cause
- nommez-les

Answer 647

Les principales pathologies qui peuvent s’accompagner d’une hémolyse auto-immune sont :

• Certaines infections virales ou parasitaires, comme la mononucléose infectieuse, le SIDA et la pneumonie à mycoplasme;
• Les collagénoses, comme le lupus érythémateux, la sclérodermie et parfois même l’entérite régionale;
• Les maladies malignes du système lymphoïde, comme la leucémie lymphoïde chronique et les lymphomes non hodgkiniens.

Question 648

Anémie hémolytique auto-immune: Principales pathos en cause
- infections

Answer 648

Les principales pathologies qui peuvent s’accompagner d’une hémolyse auto-immune sont :

• Certaines infections virales ou parasitaires, comme la mononucléose infectieuse, le SIDA et la pneumonie à mycoplasme;
• Les collagénoses, comme le lupus érythémateux, la sclérodermie et parfois même l’entérite régionale;
• Les maladies malignes du système lymphoïde, comme la leucémie lymphoïde chronique et les lymphomes non hodgkiniens.

Question 649

Anémie hémolytique auto-immune: Principales pathos en cause
- collagénoses

Answer 649

Les principales pathologies qui peuvent s’accompagner d’une hémolyse auto-immune sont :

• Certaines infections virales ou parasitaires, comme la mononucléose infectieuse, le SIDA et la pneumonie à mycoplasme;
• Les collagénoses, comme le lupus érythémateux, la sclérodermie et parfois même l’entérite régionale;
• Les maladies malignes du système lymphoïde, comme la leucémie lymphoïde chronique et les lymphomes non hodgkiniens.

Question 650

Anémie hémolytique auto-immune: Principales pathos en cause
- maladies du système lymphoïde

Answer 650

Les principales pathologies qui peuvent s’accompagner d’une hémolyse auto-immune sont :

• Certaines infections virales ou parasitaires, comme la mononucléose infectieuse, le SIDA et la pneumonie à mycoplasme;
• Les collagénoses, comme le lupus érythémateux, la sclérodermie et parfois même l’entérite régionale;
• Les maladies malignes du système lymphoïde, comme la leucémie lymphoïde chronique et les lymphomes non hodgkiniens.

Question 651

Anémie hémolytique auto-immune: Traitement

Answer 651

• Le TRAITEMENT des anémies hémolytiques auto-immunes consiste en premier lieu à traiter adéquatement la maladie causale lorsque celle-ci peut être identifiée et qu’elle comporte un traitement spécifique.
• Si tel n’est pas le cas ou si ce traitement s’avère inefficace, on utilise généralement les corticostéroïdes par voie orale dans le but de ralentir l’activité érythrophagocytaire du système réticulo-endothélial.
• Lorsque cette forme de traitement ne suffit pas ou s’accompagne d’effets secondaires trop importants, il faut alors envisager le recours à une splénectomie qui consiste à retirer chirurgicalement le principal site anatomique de la phagocytose des érythrocytes sensibilisés par les anticorps anormaux.
• Enfin, certains malades peuvent aussi nécessiter un traitement au moyen de médicaments immunosuppresseurs comme le rituximab ou la cyclophosphamide (Procytox).

Question 652

Anémie hémolytique auto-immune: Traitement
- 1ère ligne

Answer 652

• Le TRAITEMENT des anémies hémolytiques auto-immunes consiste en premier lieu à traiter adéquatement la maladie causale lorsque celle-ci peut être identifiée et qu’elle comporte un traitement spécifique.
• Si tel n’est pas le cas ou si ce traitement s’avère inefficace, on utilise généralement les corticostéroïdes par voie orale dans le but de ralentir l’activité érythrophagocytaire du système réticulo-endothélial.
• Lorsque cette forme de traitement ne suffit pas ou s’accompagne d’effets secondaires trop importants, il faut alors envisager le recours à une splénectomie qui consiste à retirer chirurgicalement le principal site anatomique de la phagocytose des érythrocytes sensibilisés par les anticorps anormaux.
• Enfin, certains malades peuvent aussi nécessiter un traitement au moyen de médicaments immunosuppresseurs comme le rituximab ou la cyclophosphamide (Procytox).

Question 653

Anémie hémolytique auto-immune: Traitement
- 2ème ligne

Answer 653

• Le TRAITEMENT des anémies hémolytiques auto-immunes consiste en premier lieu à traiter adéquatement la maladie causale lorsque celle-ci peut être identifiée et qu’elle comporte un traitement spécifique.
• Si tel n’est pas le cas ou si ce traitement s’avère inefficace, on utilise généralement les corticostéroïdes par voie orale dans le but de ralentir l’activité érythrophagocytaire du système réticulo-endothélial.
• Lorsque cette forme de traitement ne suffit pas ou s’accompagne d’effets secondaires trop importants, il faut alors envisager le recours à une splénectomie qui consiste à retirer chirurgicalement le principal site anatomique de la phagocytose des érythrocytes sensibilisés par les anticorps anormaux.
• Enfin, certains malades peuvent aussi nécessiter un traitement au moyen de médicaments immunosuppresseurs comme le rituximab ou la cyclophosphamide (Procytox).

Question 654

Anémie hémolytique auto-immune: Traitement
- utilité des corticos

Answer 654

• Le TRAITEMENT des anémies hémolytiques auto-immunes consiste en premier lieu à traiter adéquatement la maladie causale lorsque celle-ci peut être identifiée et qu’elle comporte un traitement spécifique.
• Si tel n’est pas le cas ou si ce traitement s’avère inefficace, on utilise généralement les corticostéroïdes par voie orale dans le but de ralentir l’activité érythrophagocytaire du système réticulo-endothélial.
• Lorsque cette forme de traitement ne suffit pas ou s’accompagne d’effets secondaires trop importants, il faut alors envisager le recours à une splénectomie qui consiste à retirer chirurgicalement le principal site anatomique de la phagocytose des érythrocytes sensibilisés par les anticorps anormaux.
• Enfin, certains malades peuvent aussi nécessiter un traitement au moyen de médicaments immunosuppresseurs comme le rituximab ou la cyclophosphamide (Procytox).

Question 655

Anémie hémolytique auto-immune: Traitement
- 3ème ligne

Answer 655

• Le TRAITEMENT des anémies hémolytiques auto-immunes consiste en premier lieu à traiter adéquatement la maladie causale lorsque celle-ci peut être identifiée et qu’elle comporte un traitement spécifique.
• Si tel n’est pas le cas ou si ce traitement s’avère inefficace, on utilise généralement les corticostéroïdes par voie orale dans le but de ralentir l’activité érythrophagocytaire du système réticulo-endothélial.
• Lorsque cette forme de traitement ne suffit pas ou s’accompagne d’effets secondaires trop importants, il faut alors envisager le recours à une splénectomie qui consiste à retirer chirurgicalement le principal site anatomique de la phagocytose des érythrocytes sensibilisés par les anticorps anormaux.
• Enfin, certains malades peuvent aussi nécessiter un traitement au moyen de médicaments immunosuppresseurs comme le rituximab ou la cyclophosphamide (Procytox).

Question 656

Anémie hémolytique auto-immune: Traitement
- utilité de la splénectomie

Answer 656

• Le TRAITEMENT des anémies hémolytiques auto-immunes consiste en premier lieu à traiter adéquatement la maladie causale lorsque celle-ci peut être identifiée et qu’elle comporte un traitement spécifique.
• Si tel n’est pas le cas ou si ce traitement s’avère inefficace, on utilise généralement les corticostéroïdes par voie orale dans le but de ralentir l’activité érythrophagocytaire du système réticulo-endothélial.
• Lorsque cette forme de traitement ne suffit pas ou s’accompagne d’effets secondaires trop importants, il faut alors envisager le recours à une splénectomie qui consiste à retirer chirurgicalement le principal site anatomique de la phagocytose des érythrocytes sensibilisés par les anticorps anormaux.
• Enfin, certains malades peuvent aussi nécessiter un traitement au moyen de médicaments immunosuppresseurs comme le rituximab ou la cyclophosphamide (Procytox).

Question 657

Anémie hémolytique auto-immune: Traitement
- 4ème ligne

Answer 657

• Le TRAITEMENT des anémies hémolytiques auto-immunes consiste en premier lieu à traiter adéquatement la maladie causale lorsque celle-ci peut être identifiée et qu’elle comporte un traitement spécifique.
• Si tel n’est pas le cas ou si ce traitement s’avère inefficace, on utilise généralement les corticostéroïdes par voie orale dans le but de ralentir l’activité érythrophagocytaire du système réticulo-endothélial.
• Lorsque cette forme de traitement ne suffit pas ou s’accompagne d’effets secondaires trop importants, il faut alors envisager le recours à une splénectomie qui consiste à retirer chirurgicalement le principal site anatomique de la phagocytose des érythrocytes sensibilisés par les anticorps anormaux.
• Enfin, certains malades peuvent aussi nécessiter un traitement au moyen de médicaments immunosuppresseurs comme le rituximab ou la cyclophosphamide (Procytox).

Question 658

Anémie hémolytique auto-immune: Traitement
- utilité immunosuppresseurs

Answer 658

• Le TRAITEMENT des anémies hémolytiques auto-immunes consiste en premier lieu à traiter adéquatement la maladie causale lorsque celle-ci peut être identifiée et qu’elle comporte un traitement spécifique.
• Si tel n’est pas le cas ou si ce traitement s’avère inefficace, on utilise généralement les corticostéroïdes par voie orale dans le but de ralentir l’activité érythrophagocytaire du système réticulo-endothélial.
• Lorsque cette forme de traitement ne suffit pas ou s’accompagne d’effets secondaires trop importants, il faut alors envisager le recours à une splénectomie qui consiste à retirer chirurgicalement le principal site anatomique de la phagocytose des érythrocytes sensibilisés par les anticorps anormaux.
• Enfin, certains malades peuvent aussi nécessiter un traitement au moyen de médicaments immunosuppresseurs comme le rituximab ou la cyclophosphamide (Procytox).

Question 659

Hémolyses non immunes

Answer 659

• Ces anémies hémolytiques acquises se distinguent généralement par la documentation d’un test de coombs négatif dans un contexte clinique où une hémolyse congénitale peut être éliminée avec un minimum de certitude.
• Plusieurs mécanismes différents peuvent être à l’origine d’une telle forme d’anémie hémolytique:
  
  • Hypersplénisme
  • Fragmentation érythrocytaire
  • Action d’agents physiques
  • Action d’agents chimiques

Question 660

Hémolyses non immunes: Se distinguent par quoi?

Answer 660

• Ces anémies hémolytiques acquises se distinguent généralement par la documentation d’un test de coombs négatif dans un contexte clinique où une hémolyse congénitale peut être éliminée avec un minimum de certitude.
• Plusieurs mécanismes différents peuvent être à l’origine d’une telle forme d’anémie hémolytique:
  
  • Hypersplénisme
  • Fragmentation érythrocytaire
  • Action d’agents physiques
  • Action d’agents chimiques

Question 661

Hémolyses non immunes: Test de coombs

Answer 661

• Ces anémies hémolytiques acquises se distinguent généralement par la documentation d’un test de coombs négatif dans un contexte clinique où une hémolyse congénitale peut être éliminée avec un minimum de certitude.
• Plusieurs mécanismes différents peuvent être à l’origine d’une telle forme d’anémie hémolytique:
  
  • Hypersplénisme
  • Fragmentation érythrocytaire
  • Action d’agents physiques
  • Action d’agents chimiques

Question 662

Hémolyses non immunes: Il faut éliminer quoi?

Answer 662

• Ces anémies hémolytiques acquises se distinguent généralement par la documentation d’un test de coombs négatif dans un contexte clinique où une hémolyse congénitale peut être éliminée avec un minimum de certitude.
• Plusieurs mécanismes différents peuvent être à l’origine d’une telle forme d’anémie hémolytique:
  
  • Hypersplénisme
  • Fragmentation érythrocytaire
  • Action d’agents physiques
  • Action d’agents chimiques

Question 663

Hémolyses non immunes: Nommez les mécanismes en cause

Answer 663

• Ces anémies hémolytiques acquises se distinguent généralement par la documentation d’un test de coombs négatif dans un contexte clinique où une hémolyse congénitale peut être éliminée avec un minimum de certitude.
• Plusieurs mécanismes différents peuvent être à l’origine d’une telle forme d’anémie hémolytique:
  
  • Hypersplénisme
  • Fragmentation érythrocytaire
  • Action d’agents physiques
  • Action d’agents chimiques

Question 664

Hémolyses non immunes: Mécanisme en cause
- Hypersplénisme: expliquez

Answer 664

• L’hypersplénisme: une hypertrophie anatomique ou fonctionnelle de la rate peut se produire dans certaines maladies comme, par exemple, la cirrhose hépatique avec hypertension portale (splénomégalie congestive), entraînant une destruction prématurée des érythrocytes circulants.

Question 665

Hémolyses non immunes: Mécanisme en cause
- Fragmentation érythrocytaire

Answer 665

• La fragmentation érythrocytaire: chez les malades porteurs d’anévrismes et de prothèses valvulaires cardiaques (macroangiopathie), ou chez d’autres atteints de maladies disséminées des petits vaisseaux (microangiopathie), on assiste parfois à une véritable fragmentation mécanique des hématies à l’intérieur même de la circulation, entraînant une hémolyse importante.
• Ces fragments sont généralement visibles sur le frottis sanguin sous forme de schistocytes.
• Ce type d’hémolyse intravasculaire chronique s’accompagne la plupart du temps d’une élévation marquée de la LDH du sérum ainsi que d’une hémosidérinurie chronique qui peut être documentée par la technique du Bleu de Prusse effectuée sur le sédiment urinaire.

Question 666

Hémolyses non immunes: Mécanisme en cause
- Fragmentation érythrocytaire: chez qui?

Answer 666

• La fragmentation érythrocytaire: chez les malades porteurs d’anévrismes et de prothèses valvulaires cardiaques (macroangiopathie), ou chez d’autres atteints de maladies disséminées des petits vaisseaux (microangiopathie), on assiste parfois à une véritable fragmentation mécanique des hématies à l’intérieur même de la circulation, entraînant une hémolyse importante.
• Ces fragments sont généralement visibles sur le frottis sanguin sous forme de schistocytes.
• Ce type d’hémolyse intravasculaire chronique s’accompagne la plupart du temps d’une élévation marquée de la LDH du sérum ainsi que d’une hémosidérinurie chronique qui peut être documentée par la technique du Bleu de Prusse effectuée sur le sédiment urinaire.

Question 667

Hémolyses non immunes: Mécanisme en cause
- Fragmentation érythrocytaire: distinguez micro vs macro angiopathie

Answer 667

• La fragmentation érythrocytaire: chez les malades porteurs d’anévrismes et de prothèses valvulaires cardiaques (macroangiopathie), ou chez d’autres atteints de maladies disséminées des petits vaisseaux (microangiopathie), on assiste parfois à une véritable fragmentation mécanique des hématies à l’intérieur même de la circulation, entraînant une hémolyse importante.
• Ces fragments sont généralement visibles sur le frottis sanguin sous forme de schistocytes.
• Ce type d’hémolyse intravasculaire chronique s’accompagne la plupart du temps d’une élévation marquée de la LDH du sérum ainsi que d’une hémosidérinurie chronique qui peut être documentée par la technique du Bleu de Prusse effectuée sur le sédiment urinaire.

Question 668

Hémolyses non immunes: Mécanisme en cause
- Fragmentation érythrocytaire: ce qu’on voit au frottis sanguin

Answer 668

• La fragmentation érythrocytaire: chez les malades porteurs d’anévrismes et de prothèses valvulaires cardiaques (macroangiopathie), ou chez d’autres atteints de maladies disséminées des petits vaisseaux (microangiopathie), on assiste parfois à une véritable fragmentation mécanique des hématies à l’intérieur même de la circulation, entraînant une hémolyse importante.
• Ces fragments sont généralement visibles sur le frottis sanguin sous forme de schistocytes.
• Ce type d’hémolyse intravasculaire chronique s’accompagne la plupart du temps d’une élévation marquée de la LDH du sérum ainsi que d’une hémosidérinurie chronique qui peut être documentée par la technique du Bleu de Prusse effectuée sur le sédiment urinaire.

Question 669

Hémolyses non immunes: Mécanisme en cause
- Fragmentation érythrocytaire: hémolyse de quel type?

Answer 669

• La fragmentation érythrocytaire: chez les malades porteurs d’anévrismes et de prothèses valvulaires cardiaques (macroangiopathie), ou chez d’autres atteints de maladies disséminées des petits vaisseaux (microangiopathie), on assiste parfois à une véritable fragmentation mécanique des hématies à l’intérieur même de la circulation, entraînant une hémolyse importante.
• Ces fragments sont généralement visibles sur le frottis sanguin sous forme de schistocytes.
• Ce type d’hémolyse intravasculaire chronique s’accompagne la plupart du temps d’une élévation marquée de la LDH du sérum ainsi que d’une hémosidérinurie chronique qui peut être documentée par la technique du Bleu de Prusse effectuée sur le sédiment urinaire.

Question 670

Hémolyses non immunes: Mécanisme en cause
- Fragmentation érythrocytaire: indicateurs biologiques

Answer 670

• La fragmentation érythrocytaire: chez les malades porteurs d’anévrismes et de prothèses valvulaires cardiaques (macroangiopathie), ou chez d’autres atteints de maladies disséminées des petits vaisseaux (microangiopathie), on assiste parfois à une véritable fragmentation mécanique des hématies à l’intérieur même de la circulation, entraînant une hémolyse importante.
• Ces fragments sont généralement visibles sur le frottis sanguin sous forme de schistocytes.
• Ce type d’hémolyse intravasculaire chronique s’accompagne la plupart du temps d’une élévation marquée de la LDH du sérum ainsi que d’une hémosidérinurie chronique qui peut être documentée par la technique du Bleu de Prusse effectuée sur le sédiment urinaire.