Generalisierte Epilepsien im Kindesalter

Question 1

Absence-Epilepsie des Kindesalters

• Synonym
• Epidemiologie (Beginn, Geschlecht)
• Klinik
• EEG

Answer 1

= Pyknolepsie
-> eine idiopathisch generalisierte Epilepsie

Epidemiologie:

• Beginn im 5.-8.Lebensjahr
• W>M

Klinik: Absencen bis zu 100x/Tag

EEG: 3/s Spikes and Waves über allen Hirnregionen

Question 2

Juvenile Absence Epilepsie

• Einordnung
• Epidemiologie (Alter, Geschlecht)
• Klinik
• EEG
• Prognose

Answer 2

-> idiopathisch generalisierte Epilepsie
Epidemiologie:
- Beginn 9.-12. Lebensjahr
- M=W

Klinik:

• Absencen (Frequenz niedriger als bei Pyknolepsie), zudem selten Myoklonien
• im Verlauf häufig (Aufwach-)Grand mal
• Übergang zu impulsiv-Petit mal möglich

EEG:

• regelmäßige 3-4/s Spikes and Waves über allen Hirnregionen
• Photosensibilität

Prognose: 40% werden dauerhaft nicht anfallsfrei

Question 3

Juvenile myoklonische Epilepsie

• Synonym
• krankheitsbeginn
• Klinik
• EEG

Answer 3

= Impulsiv Petit mal
= Janz-Syndrom
-> idiopathische generalisierte Epilepsie

• Beginn 12.-20. Lebensjahr

Klinik:

• astatischer Anfall mit plötzlichem Tonusverlust -> führt zu blitzartigem Hinfallen
• bilateral symmetrische Myoklonien mit Wegschleudern der Extremitäten
• meist zeitlich in der Nähe des Aufwachens, v.a. bei unvermitteltem Aufwecken
• immer ohne Bewusstseinsstörung

EEG:

• 3-5/s Spikes and Waves und poly-Spikes and Waves (unregelmäßiger im Vergleich zu Absencen)
• Photosensibilität

Question 4

Aufwach- Epilepsie

• Synonym
• Alter bei Beginn
• Klinik
• EEG

Answer 4

= Epilepsie mit Aufwach Grand mal
-> idiopathisch generalisierte Epilepsie

• Beginn der Erkrankung mit 14-20 Jahren

Klinik: generalisiert klonisch-tonische Anfällekurz nach Erwachen oder bei Entspannung (sog. Feierabendanfälle)

EEG: unregelmäßige Spikes and Waves und poly-Spikes-and-Waves

Question 5

Prognose von Epilepsien im Kindesalter: idiopathisch generalisiert vs. kryptogen oder symptomatisch generalisierte Epilepsien

Answer 5

• kryptogen/symptomatisch generalisierte Epilepsien haben deutlich schlechtere Prognose!!!
• krytogene/symptomatische Epilepsien chronofizieren häufig, Ansprechen auf Medis ist viel geringer -> kann zur Verzögerung der Ehtwicklung und geistiger Retardierung führen

Question 6

West-Syndrom

• Einordnung und Synonyme
• Beginn und Geschlecht
• Ursache
• Klinik
• EEG

Answer 6

= Blitz-Nick-Salaam-Krämpfe
= BNS-Krämpfe/Epilepsie
-> kryptogen/symptomatisch generalisierte Epilepsie

• Krankheitsbeginn im 3.-8. Lebensmonat
• M>W

Ursache : polyätiologische prä-/Peri-/postnatale Hirnschädigung

• pränatale Entwicklungsstörungen und hypoxisch-ischämische Encephalopathien besonders häufig
• weitere: Tuberöse Sklerose oder metabolische Erkrankungen

Klinik:

• blitzartige Myoklonien oder tonische Beugekrämpfe mit Kreuzen der Hände vor der Brust
• bis zu 50 Anfälle in Serie!!!

EEG:

• Hypsarrhythmie (hohe Delta-Wellen mit einzelnen unregelmäßigen Spikes und Sharp Waves) als Ausdruck des noch nicht ausgereiften Gehirns
• multifokale Sharp and Slow Waves

Question 7

Lennox-Gastaut-Syndrom

• Krankheitsbeginn, Geschlecht
• Klinik
• EEG
• Prognose

Answer 7

=> kryptogene/symptomatische generalisierte Epilepsie

• Krankheitsbeginn im 2.-5. Lebensjahr
• M>W

Klinik:

• Nebeneinander von verschiedenen Anfallsbildern
• Entwicklungsverzögerung/Retardierung

EEG: multifokale Sharp-and-Slow-Waves

Prognose: ungünstig (nur 10% unter Therapie anfallsfrei)
- kann aus West-Syndrom hervorgehen

Question 8

Epilepsie mit myoklonisch-astatischen Anfällen

• Synonym
• Krankheitsbeginn, Geschlecht
• Klinik
• EEG
• Prognose

Answer 8

= Doose-Syndrom

=> symptomatische/kryptogene generalisierte Epilepsie

• beginnt im 2.-6. Lebensjahr
• M>W

Klinik: myoklonische Anfälle mit plötzlichem atonem Sturz, aber auch andere Anfallsbilder

EEG: 2-3/s Spikes and Waves, Sharp Waves, Theta-Rhythmus

Prognose: ungünstig, da Retardierung und häufig in Status epilepticus übergehend

Question 9

Hypsarrhythmie

Answer 9

Rhythmus im EEG

= hohe Delta-Wellen mit einzelnen unregelmäßigen Spikes und Sharp-Waves

Question 10

Progressive Myoklonus-Epilepsie Typ Unverricht-Lundborg

• Krankheutsbeginn
• Ursache
• Klinik

Answer 10

-> symptomatische/kryptogene generalisierte Epilepsie

• Beginnt im 6.-15. Lebensjahr
• autosomal-rezessive monogene Vererbung
• Klinik: neurodegenerative Erkrankung mit mentaler Retardierung und myoklonischen Zuckungen

Question 11

Unterschied Klonus vs. Myoklonus

Answer 11

• Myoklonische Anfälle –Einzelzuckungen, ggf. wiederholt, dann irregulär
• Klonische Anfälle –repetitive Zuckungen, reguläre Abfolge