gastro 3 Flashcards

1
Q

qual a principal causa de abdomen agudo na infanc

A

apendicite

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2
Q

qual idade é mais freq a apendicite

A

2 e 3 década

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3
Q

como é a fase supurativa da apendicite

A

hiperemia, edema e aumento de volume e tem serosa
opaca e coberta por exsudato fibrinopurulento que se estende ao mesoapêndice e aos tecidos
adjacentes (inflamação supurativa)

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4
Q

como é a fase fleg da apendicite

A

mucosa com
exsudato de neutrófilos e dissemina-se por todas as camadas do apêndice (inflamação
flegmonosa).

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5
Q

para que evolui a lesão da apendicite

A

lesão pode evoluir com ulceração da mucosa e destruição das camadas
musculares (forma gangrenosa).

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6
Q

achado morfo q define apendicite

A

O achado morfológico que define o diagnóstico de
apendicite aguda é infiltração da parede muscular do apêndice por exsudato de neutrófilos,
característico de inflamação supurativa.

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7
Q

cirrose biliar primaria/colangite biliar primária o q é

A

inflamação e destruição dos pequenos ductos biliares intra-hepáticos.

mulheres (9-10:1) com anticorpo antimitocôndria (AMA) circulante

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8
Q

etiologia da cirrose biliar

A

Os fatores responsáveis por desencadear as lesões iniciais da doença não são conhecidos.

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9
Q

quais fatores sugerem associação imunitária da colangite

A

(a) associação frequente
com outras doenças autoimunes
(b) expressão aberrante de moléculas
MHC II no epitélio biliar;
(c) presença de AMA

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10
Q

fatores genéticos associados a colangite biliar primária

A

alta concordância entre gêmeos monozigóticos (até 60%), a mais alta entre as doenças autoimunes, mas sem concordância entre gêmeos dizigóticos.

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11
Q

a qual antigeno está associada a colestase biliar

A

(PDC-E2).

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12
Q

qual achado inicial mais característico de colangite primária

A

lesão ductal florida, caracterizada por infiltrado linfocitário portal com agressão aos ductos biliares, que mostram aumento da eosinofilia docitoplasma e morte de células isoladas; nessa fase, podem ser vistos granulomas portais, muitas vezes com lesão de ductos biliares;
ductopenia progressiva.
infiltrado de neutrófilos e linfócitos,

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13
Q

qual a segunda fase da colangite biliar

A

fibrose, muitas vezes com redução do
infiltrado inflamatório e formação de septos fibrosos.

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13
Q

qual característica das diferentes fases de colangite primaria

A

Nas
diferentes fases, encontram-se colestase e acúmulo de cobre no parênquima hepático.

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13
Q

caracterize os estados mais avançados da colangite biliar primária

A

“em jogo de encaixe”
inflamação é discreta,
a reação ductular é acentuada
ductopenia;
surge cirrose, com fibrose progressiva e nódulos regenerativos.
diagnóstico diferencial com outros tipos de cirrose biliar ductopênica pode não ser possível.

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14
Q

estadiamento da colangite

A

intensidade da fibrose
perda de ductos biliares (3 é perda de ductos biliares em mais de dois terços dos
espaços portais);
(c) acúmulo de cobre- avaliado na pela
orceína (em que 0 é sem depósitos de cobre e 3, muitos depósitos de cobre em > dois terços
dos espaços portais).

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15
Q

principais manifestavoes colangite biliar primária. como é diagnostico dos assintomáticos?

A

prurido, letargia e hiperpigmentação cutânea.

alterações de enzimas hepáticas canaliculares (fosfatase
alcalina e γ-GT) e pela detecção de AMA.

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16
Q

qual o tratamento de colangite biliar primaria

A

ácido ursodeoxicólico, que é o tratamento mais eficaz.

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17
Q

sinais de cbp com deterioração clínic

A

icterícia e, eventualmente, de insuficiência hepática, sendo
necessário transplante do órgão.

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18
Q

CEP etiologia, o que é

A

crônica de origem desconhecida,

inflamação e fibrose progressiva de ductos biliares, inicialmente da árvore biliar extra-hepática e que depois se estendem
aos ductos intra-hepáticos.

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19
Q

etiologia cep

A

desconhecida,
associação com colite ulcerativa (75% dos casos) e, menos frequentemente, com artrite reumatoide, doença celíaca, doença de Crohn, fibrose retroperitoneal, tireoidite de Riedel, pseudotumor orbitário, lúpus eritematoso sistêmico e pancreatite crônica.

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20
Q

genes associados a CEP

A

haplótipos HLA B8 e DR3.

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21
Q

HISTO CEP

A

fibrose concêntrica, com padrão em “casca decebola”, ao redor de ductos biliares grandes e médios
inflamação na parede ductal,
ulceração do epitélio.
áreas de estenose da árvore biliar, que se alternam com áreas dedilatação,
Obstruçã resulta em proliferação
ductular, bilirrubinostase e colatestase nos espaços portais mais periféricos. Comprometimento de ductos biliares menores resulta em ductopenia.

22
Q

epidemio cep

A

A média de idade 40 anos;
homens são acometidos duas vezes mais do que mulheres.

23
Q

evolução cep e cbp

A

A evolução lenta e irreversível
evoluem para doença hepática terminal, cirrose biliar e hipertensão portal.
80% associa-se a adenocarcinoma das vias biliares.

24
Q

o q a cep e a cbp tem em comum

A

ductopenia

25
Q

colangite esclerosante assoc a ig4

A

r espessamento dos grandes ductos biliares por fibrose, de forma similar à CEP, mas com denso
infiltrado linfoplasmocitário, além de obliteração fibrosa dos ramos venosos portais (flebite esclerosante).

26
Q

quem expressa o ig4 na imuno

A

plsmócitos

27
Q

o q costuma estar associado a colangite esclerosante assoc a ig4

A

doença pancreática. Quase sempre,
existe acometimento similar dos ductos pancreáticos (pancreatite autoimune, ver Capítulo 24).

28
Q

pq é imp diferenciar cep de colangite por ig4

A

O diagnóstico
diferencial com CEP (que não tem tratamento específico) é muito importante, pois a colangite por IgG4 responde bem à
terapia com corticosteroi

29
Q

caract da colestase genética

A

esteatorreia, icterícia intermitente, hepatoesplenomegalia e
déficit de crescimento, geralmente com óbito na primeira década de vida. níveis normais de γ-GT.

30
Q

PFIC tipo 1 ou doença de byler

A

alta concentração de sais biliares no soro e baixa na bile, sugerindo transporte deficiente de saisbiliares nos hepatócitos.

31
Q

qual gene mutado na PCIF 1

A

FIC1 (ATP8B1), cromossomo 18q21-q22= colestase intra-hepática recorrente benigna

gene codifica uma ATPase tipo P,
transportadores com várias funções, inclusive de bombas iônicas e de flipases de fosfolipídeos.

32
Q

MORFO pcif 1

A

bilirrubinostase nos estágios iniciais,
tardio ductopenia e fibrose acentuada

33
Q

qual a dif de bric para pcif 1

A

forma mais branda de apresentação desta.

BRIC períodos restritos de colestase, que se resolve dentro de dias ou meses sem
deixar sequela hepática.

34
Q

PCIF tipo 2 mutação

A

mutações no gene BSEP, localizado no cromossomo 2q24.- transortador de sais biliares

ausência de sais biliares na bile,

35
Q

diferença da PCIF 3

A

A colestase intra-hepática familial do tipo 3 (PFIC tipo 3) difere dos tipos 1 e 2 porque tem γ-GT alta no soro.

As lesões histológicas são mais graves, com proliferação ductular e evolução para cirrose.

36
Q

mutação PCIF 3

A

ABCB4, que codifica a
glicoproteína MDR3.

translocação de fosfatidilcolina para a bile- protege membrana das células do trato biliar contra ação detergente dos ácidos biliares

37
Q

principais doenças que compõe a sindrome colestática do recém-nascido

A

principais doenças que compõem a
síndrome (parenquimatosa e obstrutiva)

38
Q

qual o tratamento da sindrome obstrutivo

A

tratamento cirúrgico feito o mais precocemente possível.

39
Q

como é a doença obstrutiva da sindrome hepática neonatal qual sua incidência

A

atresia das vias biliares extra-hepáticas, obtruindo o fluxo do fígado ao duodeno

1:8.000 a 1:12.000 nascidos vivos (cerca de 300 casos novos por ano no
Brasil)

40
Q

tipos de apresentações da doença hepatica do recém nascido

A

1) tipo embrionário ou fetal, que se
manifesta precocemente, sem intervalo livre depois da icterícia fisiológica;
(2) tipo perinatal, no qual pode haver pequeno intervalo anictérico após a icterícia fisiológica

41
Q

como se chama a cirurgia para corrigir doença obstrutiva

A

cirurgia de Kasai- derivação biliodigestiva),

pode progride para as vias biliares intra-hepáticas, levando à ductopenia e à falência do fígado, exigindo transplante hepático.

42
Q

onde predominam as alterações em caso de atresia das vias biliares

A

espaços portais.
Há expansão portal por
inflamação, fibrose, proliferação ductular e cilindros biliares em dúctulos proliferados.

43
Q

quando se desenvolve a cirrose naatresia das vias biliares

A

primeiro mês de vida, tais alterações são discretas, mas acentuam-se rapidamente; por volta do terceiro mês, frequentemente já existe cirrose, .

44
Q

quais os diferentes graus de atresia das vias biliares

A

grau 1 – obliteração total do ducto
comum e glândulas pericoledocianas por fibrose;
grau 2 – ausência do ducto comum, mas
com glândulas pericoledocianas, o que garantiria algum grau de drenagem biliar pela portoenterostomia;

grau 3 – algum espaço luminal do ducto comum, apesar inflamatória variável- maior sucesso.

45
Q

forma intra hepatica da SCRN

A

depleção de ductos biliares ou ductopenia e compreende: (

a) forma sindrômica-
síndrome de Alagille, ductopenia+ anomalias congênitas, inclusive anormalidades
faciais, vertebrais, arteriais (artéria pulmonar) e oftalmológicas

; (b) forma não sindrômica- idiopática,
destacando-se entre as causas conhecidas deficiência de α1-antitripsina, que pode ter como primeira manifestação colestase
no período neonatal.

46
Q

O QUE são doenças hepatobiliares dibropolicísticas

A

afecções congênitas com alteração na arquitetura dos ductos biliares, às vezes com modificação dos vasos portais, possivelmente associadas a distúrbios na
remodelação da placa ductal (malformação da placa ductal).

47
Q

quais doenças são consideradas hepatobiliares fibropolicísticas

A

fibrose hepática congênita, doença de
Caroli, cisto de colédoco, doença renal policística infantil e do adulto e complexo de von Meyenburg.

48
Q

o que é complexo de von Meyenburg

A

micro-hamartoma de ductos biliares encontrado em qualquer doença
fibropolicística congênita ou em fígado sem outras alterações.
é visto incidentalmente micro

49
Q

macro complexo de von Meyenburg

A

à macroscopia, aparece como minúsculo nódulo esbranquiçado subcapsular, às vezes múltiplo.

50
Q

fibrose hepática congênita

A

autossômica recessiva,

manifesta-se com hipertensão
portal, geralmente em crianças,

51
Q

micro fibrose hepática congenita

A

Ao microscópio, o parênquima
hepático é separado por largas faixas de fibrose densa contendo estruturas ductais malformadas, alongadas ou císticas
(Figura 23.29). A arquitetura lobular encontra-se preservada, mas os ramos venosos portais são rarefeitos ou estão
colapsados

52
Q

o q é doença de Caroli

A

A doença de Caroli é definida como dilatação cística congênita dos ductos biliares intra-hepáticos maiores,
especialmente dos ductos segmentares podendo associar-se a cálculos biliares intra-hepáticos.

53
Q

quais os problemas associados a sindrome de caroli

A

ais
alterações são propícias ao desenvolvimento de crises recorrentes de colangite. Como outras doenças que cursam com
colangite crônica, a doença de Caroli predispõe ao colangiocarcinoma. Muitas vezes, a doença de Caroli coexiste com a
f
ibrose hepática congênita; quando isso acontece, fala-se em síndrome de Caroli.