Föreläsning: Hypofyssjukdomar

Question 1

Vad är skillnaden mellan Cushings syndrom och Cushings sjukdom?

Answer 1

Vid Cushings syndrom råder en allmän överproduktion av kortisol beroende på LM, binjurebarkstumörer etc., medan Cushings sjukdom avser ACTH-producerande adenom i hypofysen

Question 2

Var ligger hypofysen i förhållande till andra strukturer?

Answer 2

Hypofysen ligger under hjärnan, i sella turcica. Den ligger precis under hypothalamus och chiasma opticus. Vid MR/DT ses att carotiskärlen ligger nära.

Question 3

Vad är hypofysens embryologi?

Answer 3

Framloben (adenohypofysen) deriveras från oropharynx-ectoderm, och formar en pung (Ratke’s pouch) upp mot hjärnan.
Bakloben (neurohypofysen) deriveras från nedåtväxande neuroectoderm, från diencephalon.

Question 4

Vilket är det huvudsakliga organet som kontrollerar hypofysen och var ligger det, och vad är dess embryologiska ursprung?

Answer 4

Hypothalamus, det ligger precis under thalamus, och har sitt ursprung ur diencephalon.

Question 5

Vilka delar består hypothalamus av och vad producerar de huvudsakligen?

Answer 5

ARN bildar GHRH och somatostatin
PVN bildar CRH, TRH, ADH och oxytocin
PoA och AHA bildar GnRH
Pe bildar somatostatin.

Question 6

Hur får hypofysen signaler från hypothalamus och hur ser deras cirkulation ut?

Answer 6

Framloben får signaler via blodet superior hypofys artären i ett kärlnätverk.
Bakloben får direkta nervsignaler från hypothalamus, och släpper sina hormoner i granulae i inferior artär hypofys.

Question 7

Vilka två faktorer är viktigast för binjureaxeln?

Answer 7

Dygnsrytm och stress.

Question 8

Hur frisätts prolaktin?

Answer 8

Genom att dopamin slutar utsöndras. Även östrogen och TSH ökar prolaktinbildning. Utsöndras snabbt.

Question 9

Hur reglerar hypothalamus könshormoner?

Answer 9

GnRH utsöndras pulsatilt från hypothalamus, och når adenohypofysen som utsöndrar LH och FSH, vilket når gonaderna som i sin tur bildar testosteron (män) och östrogen/progesteron (Kvinnor)

Question 10

Vad är oxytocin främst associerat med och hur verkar det?

Answer 10

Barnafödsel. Ökar kontraktion av celler i mjölkgångar samt glattmuskulatur i livmodern för födsel, samt ger direkt anknytning efter födseln.

Question 11

Nämn två sjukdomar i andra organ än hypofysen som kan ge hyperplasi i hypofysen?

Answer 11

Hypotyreos och Addison’s sjukdom

Question 12

Hur regleras prolaktin?

Answer 12

Dopamin hämmar ständigt utsöndringen av prolaktin. Östradiol och TSH kan öka prolaktinutsöndring.

Question 13

Vad är den vanligaste sjukdomen i hypofysen?

Answer 13

Hypofysadenom

Question 14

Vad är diabetes insipidus?

Answer 14

Neurohypofysen slutar tillverka ADH/vasopressin, vilket leder till polyuri.

Question 15

Vilka två hypofysadenom äär vanligast?

Answer 15

Prolaktinproducerande adenom och endokrint inaktivt adenom, utgör tillsammans 30x2%

Question 16

Vad leder GH-producerande adenom till?

Answer 16

Akromegali/gigantism

Question 17

Vad ger ACTH-producerande adenom?

Answer 17

Cushings sjukdom

Question 18

Nämn en viktig ärftlig orsak till hypofysadenom.

Answer 18

MEN1

Question 19

Hur klassificerar man hypofysadenom?

Answer 19

Hypofyscarcinom är alltid metastaser, från ffa bröstcancer.

Typisk hypofysadenom har benignt utseende och låg proliferation.

Atypisk hypofysadenom har ökad mitos, Ki67 > 3% och förhöjt p53.

Hypofysspecifika TF leder till differentiering till vad för hormon tumörcellen producerar (Pit-2, SF1, T-pit)

Question 20

Vad är pituicytom?

Answer 20

Benign tumör från neurohypofysen som ger trycksymtom.

Question 21

Vad är Ratkes cysta?

Answer 21

En cysta som bildats till följd av Ratkes pouch. Oftast ofarlig, kan ge trycksymtom alt. ruptuera

Question 22

Vad är orsaken till hypofysit?

Answer 22

Nästan alltid autoimmun eller läkemedelsutlöst. Ofta associerad med graviditet. Väldigt sällan infektiös, isåfall TUberkulos.

Question 23

Vad är symtomen på hypofysadenom?

Answer 23

• Fatigue
• Nedsatt vitalitet.
• Synpåverkan
• Tunnelseende
• Akromegali
• Cushing
• Galaktorré
• Polyuri

Question 24

Hur utreder man binjureaxeln med labb?

Answer 24

Man mäter ACTH/kortisol. Underfunktion mäts kl 8, överfunktion kl 22 pga dygnsrytm. Kortisol ska ligga några minuter efter ACTH

Question 25

Hur utreder man akromegali?

Answer 25

Mät IGF-1.

Question 26

Varför måste man alltid testa S-prolaktin?

Answer 26

Man får inte operera annars

Question 27

Symtom på akromegali?

Answer 27

- Hypertrofi, gigantism
Stora muskler
Artros
Nedsatt glukostolerans (kan jämnas ut via IGF-1)
Distinkta drag
Hypertoni

Question 28

Symtom Cushings syndrom?

Answer 28

Rund om kinderna och magen
Smala armar och ben
Striae på magen
Buffaloknöl i nacken
Tunn hud/hår och akne

Question 29

Om en kvinna med Cushing gör DST som sänker kortisol men inte under ref. intervall, vad kan man utesluta då?

Answer 29

Om det sänks lite så sitter ACTH-producerande adenomet i hypofysen och inte ACTH-producerande tumörceller i lungan.

Question 30

Vad visar labbsvar vid mikroprolaktinom och nämn en diff diagnos?

Answer 30

Högt S-prolaktin och lågt östradiol och profesteron. Ingen mens. Gravid kan hon vara också.

Question 31

Hur behandlar man prolaktinom?

Answer 31

Dopaminagonister.

Question 32

Vad är kraniopharyngeom?

Answer 32

Utvecklas ur Ratkes pung, ger vanliga hypofyssymtom, hälften är barn.