Föreläsning: Hypofyssjukdomar Flashcards
Vad är skillnaden mellan Cushings syndrom och Cushings sjukdom?
Vid Cushings syndrom råder en allmän överproduktion av kortisol beroende på LM, binjurebarkstumörer etc., medan Cushings sjukdom avser ACTH-producerande adenom i hypofysen
Var ligger hypofysen i förhållande till andra strukturer?
Hypofysen ligger under hjärnan, i sella turcica. Den ligger precis under hypothalamus och chiasma opticus. Vid MR/DT ses att carotiskärlen ligger nära.
Vad är hypofysens embryologi?
Framloben (adenohypofysen) deriveras från oropharynx-ectoderm, och formar en pung (Ratke’s pouch) upp mot hjärnan.
Bakloben (neurohypofysen) deriveras från nedåtväxande neuroectoderm, från diencephalon.
Vilket är det huvudsakliga organet som kontrollerar hypofysen och var ligger det, och vad är dess embryologiska ursprung?
Hypothalamus, det ligger precis under thalamus, och har sitt ursprung ur diencephalon.
Vilka delar består hypothalamus av och vad producerar de huvudsakligen?
ARN bildar GHRH och somatostatin
PVN bildar CRH, TRH, ADH och oxytocin
PoA och AHA bildar GnRH
Pe bildar somatostatin.
Hur får hypofysen signaler från hypothalamus och hur ser deras cirkulation ut?
Framloben får signaler via blodet superior hypofys artären i ett kärlnätverk.
Bakloben får direkta nervsignaler från hypothalamus, och släpper sina hormoner i granulae i inferior artär hypofys.
Vilka två faktorer är viktigast för binjureaxeln?
Dygnsrytm och stress.
Hur frisätts prolaktin?
Genom att dopamin slutar utsöndras. Även östrogen och TSH ökar prolaktinbildning. Utsöndras snabbt.
Hur reglerar hypothalamus könshormoner?
GnRH utsöndras pulsatilt från hypothalamus, och når adenohypofysen som utsöndrar LH och FSH, vilket når gonaderna som i sin tur bildar testosteron (män) och östrogen/progesteron (Kvinnor)
Vad är oxytocin främst associerat med och hur verkar det?
Barnafödsel. Ökar kontraktion av celler i mjölkgångar samt glattmuskulatur i livmodern för födsel, samt ger direkt anknytning efter födseln.
Nämn två sjukdomar i andra organ än hypofysen som kan ge hyperplasi i hypofysen?
Hypotyreos och Addison’s sjukdom
Hur regleras prolaktin?
Dopamin hämmar ständigt utsöndringen av prolaktin. Östradiol och TSH kan öka prolaktinutsöndring.
Vad är den vanligaste sjukdomen i hypofysen?
Hypofysadenom
Vad är diabetes insipidus?
Neurohypofysen slutar tillverka ADH/vasopressin, vilket leder till polyuri.
Vilka två hypofysadenom äär vanligast?
Prolaktinproducerande adenom och endokrint inaktivt adenom, utgör tillsammans 30x2%
Vad leder GH-producerande adenom till?
Akromegali/gigantism
Vad ger ACTH-producerande adenom?
Cushings sjukdom
Nämn en viktig ärftlig orsak till hypofysadenom.
MEN1
Hur klassificerar man hypofysadenom?
Hypofyscarcinom är alltid metastaser, från ffa bröstcancer.
Typisk hypofysadenom har benignt utseende och låg proliferation.
Atypisk hypofysadenom har ökad mitos, Ki67 > 3% och förhöjt p53.
Hypofysspecifika TF leder till differentiering till vad för hormon tumörcellen producerar (Pit-2, SF1, T-pit)
Vad är pituicytom?
Benign tumör från neurohypofysen som ger trycksymtom.
Vad är Ratkes cysta?
En cysta som bildats till följd av Ratkes pouch. Oftast ofarlig, kan ge trycksymtom alt. ruptuera
Vad är orsaken till hypofysit?
Nästan alltid autoimmun eller läkemedelsutlöst. Ofta associerad med graviditet. Väldigt sällan infektiös, isåfall TUberkulos.
Vad är symtomen på hypofysadenom?
- Fatigue
- Nedsatt vitalitet.
- Synpåverkan
- Tunnelseende
- Akromegali
- Cushing
- Galaktorré
- Polyuri
Hur utreder man binjureaxeln med labb?
Man mäter ACTH/kortisol. Underfunktion mäts kl 8, överfunktion kl 22 pga dygnsrytm. Kortisol ska ligga några minuter efter ACTH
Hur utreder man akromegali?
Mät IGF-1.
Varför måste man alltid testa S-prolaktin?
Man får inte operera annars
Symtom på akromegali?
- Hypertrofi, gigantism Stora muskler Artros Nedsatt glukostolerans (kan jämnas ut via IGF-1) Distinkta drag Hypertoni
Symtom Cushings syndrom?
Rund om kinderna och magen Smala armar och ben Striae på magen Buffaloknöl i nacken Tunn hud/hår och akne
Om en kvinna med Cushing gör DST som sänker kortisol men inte under ref. intervall, vad kan man utesluta då?
Om det sänks lite så sitter ACTH-producerande adenomet i hypofysen och inte ACTH-producerande tumörceller i lungan.
Vad visar labbsvar vid mikroprolaktinom och nämn en diff diagnos?
Högt S-prolaktin och lågt östradiol och profesteron. Ingen mens. Gravid kan hon vara också.
Hur behandlar man prolaktinom?
Dopaminagonister.
Vad är kraniopharyngeom?
Utvecklas ur Ratkes pung, ger vanliga hypofyssymtom, hälften är barn.
