Föreläsning: Binjuresjukdomar

Question 1

Hur ser binjurarnas lager ut och vad producerar de?

Answer 1

Längst ut är cortex med:
- Zona glomurelosa som producerar Mineralkortikoider (aldosteron)
- Zona fasciculata som producerar glukokortikoider (kolesterol)
- Zona reticularis som producerar androgener (testosteron)
Inne finns märgen (medulla), som producerar nor/adrenalin.

Question 2

Vilka enheter ingår i HPA-axeln och hur regleras den?

Answer 2

Hypotalamus, adenohypofysen och binjuren. Hypothalamus utsöndrar CRH ,beroende på blodets kortisolnivåer (minskar också utsöndring vid hypoglykemi, feber och stress), till hypofysen som utsöndrar ACTH. ACTH:t når binjurebarken där den ökar utsöndringen av binjurebarkens hormoner (mineralkortikoider, glukokortikoider och androgener. Kortisolet fungerar sedan som negativ feedback på hypofysen och hypothalamus.

Question 3

Vilket hormon brukar vara muterat vid CAH och vad får det för konsekvenser?

Answer 3

21-hydroxylas, som är ansvarig för omvandling från kolesterol till aldosteron och kortisol, vilket leder till ökad koncentration av androgener.

Question 4

Vad är POMC?

Answer 4

Det är en modersekvens som klyvs till ACTH och MSH.

Question 5

Vad har påverkan på HPA-axeln utöver de inblandade?

Answer 5

Dygnsrytmen påverkar hypothalamus utsöndring av CRH, tillsammans med stressorer som hypoglykemi, hypotension, feber, trauma. Utöver CRH leder även proinflammatoriska cytokiner och ADH till ACTH-utsöndring från hypofysen.

Question 6

Nämn tre funktioner hos kortisol.

Answer 6

Diabetogen effekt på levern, salt- och vattenretention, hypertension, depression, minskad osteoporos.

Question 7

Vad är den normala kortisolsekretionen per dygn?

Answer 7

8-15 mg/dygn

Question 8

Hur mycket kan kortisoldygnsutsöndringen öka vid minor respektive major surgery?

Answer 8

Minor surgery 50 mg/dygn, major surgery 75-150 mg/dygn

Question 9

Vad gör 11-beta-HSD?

Answer 9

Det finns typ 1 och 2, där 1 omvandlar inaktivt kortison till aktivt kortisol, och där typ 2 gör helt tvärtom.

Question 10

Varför orsakar lakrits högt blodtryck?

Answer 10

Det blockar 11-beta-HSD typ 2, som omvandlar kortisol till kortison.

Question 11

Vad är den vanligaste orsaken till primär respektive sekundär kortisolbrist?

Answer 11

Addisons är vanligast primärt och ger brist på kortisol och aldosteron, sekundärt ACTH-brist, vilket endast innebär brist på kortisol, är vanligt vid tumörförändringar och iatrogent alltså efter LM behandling

Question 12

Vad är APS 1, vilken gen och vad för sjukdomar får man?

Answer 12

AIRE-genen muterad, leder till hypoparathyroidism, mukokutan candidos

Question 13

Vad är APS 2 och varför får man det?

Answer 13

APS 2 skiljer sig från APS 1, då alla med APS 1 har Mb Addison tillsammans med någon annan sjukdom, oftast autoimmun sköldkörtelsjukdom och t1d. APS 2 är en heterogen sjukdom.

Question 14

Är det vanligare med primär eller sekundär binjurebarksvikt och vad menas med det?

Answer 14

Sekundär (hypofyssvikt) är nästan hälften så vanlig som primär (Addison).

Question 15

Symtom med binjurebarkssvikt?

Answer 15

Trötthet, svaghet, avmagring, illamående, buksmärtor, hyperpigmentering (vid ärr). Kommer ofta med andra autoimmuna sjukdomar.

Question 16

Vilka tre steg måste göras vid utredning/behandling av misstänkt binjurebarkssvikt?

Answer 16

1. Sätt venflon
2. Tag S-Na, S-K, S-Kreatinin och B-glukos med akutsvar
3. Tag P-ACTH, P-kortisol, P-aldosteron och P-renin för senare analys.

Question 17

Vad ses på akut labbsvar vid primär respektive sekundär binjurebarkssvikt?

Answer 17

Primär: Lågt S-Na och högt S-K. B-glukos kan vara lågt. Utöver det har man ofta lågt blodtryck stående, hyperpigmentering vid ärr, knogar, handflator och nedsatt hudturgor.

Question 18

Vad ses på akut labbsvar vid sekundär binjurebarkssvikt?

Answer 18

Labsvar kan visa lågt S-Na, men inte högt S-K då RAAS-systemet är intakt.