Fisiopatología Del Miocardio Flashcards
Definición miocardiopatías/ cardiomiopatía
Grupo de enfermedades que afectan, específicamente, al miocardio y no son consecuencia de las causas habituales.
Causas habituales que afectan al corazón
- Hipertensión → Cardiopatía hipertensiva
- Enfermedades valvulares → Valvulopatía (cardiopatía valvular)
- Cardiopatías congénitas → Enfermedades específicas
- Isquemia → Cardiopatía isquémica
- Anomalías pericárdicas
Se deben descartar para considerar una miocardiopatía
Clasificación etiológica de miocardiopatia
Primarias y secundarias (+ frecuente)
Etiología primaria de miocardiopatía
- Ideopáticas → desconocida- más frecuente
- Familiar → Trastornos genéticos recesivos. 2da + frecuente
- Enfermedad Endomiocárdica Eosinófila → Enfermedad de Churg-Strauss
- Fibrosis Endomiocárdica
Que enfermedades primarias se diagnostican por biopsia del músculo cardíaco
Enfermedad Endomiocárdica Eosinófila y Fibrosis Endomiocárdica
Etiología secundaria de miocarditis
- Infecciosa → Chagas (importante en Vnzla y Anz.), Coxsackie, Echo, HIV…
- Metabólicas → Hiper e hipotiroidismo
- Tóxicas → Alcohol (miocarditis aguda; causa primaria de este grupo); miocarditis reversible
- Enfermedad de Depósitos → Glucogenosis, enfermedad de Gauche, hemocromatosis, amiloidosis
- Enfermedad del Tejido Conectivo → LES, artritis reumatoide, esclerodermia
- Infiltraciones y Granulomas → Tuberculosis (infiltración) y sarcoidosis
- Enfermedades Neuromusculares → Enfermedad de Duchenne, Ataxia de Friedrich
- Nutricionales → Beri-beri, deficiencia de vitamina B1 (deficiencia de tiamina)
- Inmunitarias → Chagas
- Miocardiopatía postparto / Cardiopatía Dilatada → en puerperio (primeros 6 meses) o último trimestre, por fallas sistólicas
Enfermedad de gouche
Acumulación de material graso en el músculo cardíaco por deficiencia de la enzima glucocerebrosidasa
Sarcoidosis
Acumulación etiológica en el corazón que produce su destrucción. Es la formación de granulomas (bultos rojos e inflamados) causados por agrupación de células del sistema inmunitario.
Enfermedad de Duchenne
Trastorno hereditario caracterizado por la debilidad muscular progresiva que, generalmente, se manifiesta en los niños varones.
Ataxia de Friedrich
Síndrome atáxico por degeneración espinocerebelosa con trastornos del movimiento y equilibrio, y presenta una miocarditis de origen cerebeloso
Clasificación fisiopatológica de las miocardiopatias
Depende del trastorno hemodinámico que se genera:
1. Dilatada (+ frecuente)
2. Hipertrófica
3. Restrictiva
Características de miocardiopatía dilatada
- Crecimiento ventricular, disfunción sistólica, falla cardíaca congestiva, arritmias y embolismos
- Paredes más delgadas por el aumento del volumen y la expansión del corazón
- Disfunción sistólica→ Mala contracción cardíaca→ disfunción anterógrada y retrógrada
Características de miocardiopatía hipertrófica
- Infiltración miocárdica o engrosamiento endomiocárdico → restricción del llenado ventricular
- Fenera asimetría (predominio del septum) y crecimiento de la masa muscular
- Aumento del consumo de oxígeno
- Disfunción diastólica → Por aumento de su rigidez→ limita el llenado→ trastorno
Etiología de la miocardiopatía dilatada
Primaria (30%) y secundaria (60%)
Etiología primaria de miocardiopatía dilatada
FAMILIAR: Mutaciones de las proteínas actina y miosina, dx: biopasia o prueba genética
IDIOPÁTICA: desconocida
Etiología secundaria de la miocardiopatía dilatada
VIRAL: Coxaquie A y B, enterovirus, HIV, CMV (suele ser benigno)
TÓXICA: Alcohol (+frecuente; cardiomegalia reversible), cocaína, quimioterápicos, metales pesados (mercurio- pescados contaminados)
NUTRICIONAL: Beriberi (déficit de tiamina, vit. B1)
METABÓLICO: Tiroiditis, hemocromatosis (envenenamiento de Fe), hipo e hipertiroidismo
NEUROMUSCULAR: Miopatía de Duchenne (distrofina)
ENFERMEDAD DE TEJIDO CONECTIVO: LES, AR.
INMUNITARIA: Peripartum (3er trimestre o 6to mes postparto)
GRANULOMATOSAS: Sarcoidosis (granulomatosis pulmonar)
Fisiopatología de la miocardiopatía dilatada
- VI dilatado, aumento de cavidades y volumen diastólico final, disminución del grosor de la pared ventricular y capacidad contractil (baja fracción de eyección; >40%)
- Disfunción sistólica
- Retrógrado → Congestión y edema pulmonar, falla cardiaca derecha y edema periférico: ↓ Fracción de eyección ↓ Volumen latido
- Aumento del tamaño de las cavidades
- Consecuencia presion sistólica:
↑ Volumen diastólico ↑ Presión diastólica - Disfunción diastóliac: Insuficiencia cardíaca congestiva Global
Clínica de la miocardiopatía dilatada
- Disnea
- Edema pulmonar y periférico
- Arritmias → Desfibrilación auricular (90% de casos crónicos).
- Desfibrilación → alta probabilidad de riesgo para enfermedades cardioembólicas
- Embolismos → ACV; en cualquier parte
- Enfermedades vasoclusiva por émbolos cardiogénicos/cardioembólicos
- Muerte súbita cardíaca → Por arritmias
Etiología de la miocardiopatía hipertrófica
Primaria (60%) y secundaria (40%)
Etiología primaria de la miocardiopatía hipertrófica
FAMILIAR (más frecuente):
- Autosómica dominante
- Mutaciones de los genes que sintetizan las proteínas actina y miosina.
- No hay miocitos
- Desalineación de las fibras miocárdicas
Causa frecuente de muerte súbita cardíaca
en jóvenes atletas de alto rendimiento
Etiología secundaria de la miocardiopatía hipertrófica
ATAXIA DE FRIDREICH: Degeneración espino-cerebelosa. Ataxia (trastorno del movimiento) que genera falla cardíaca
ENFERMEDADES DE DEPÓSITO: Glucogenosis y Enfermedad de Fabry
Fisiopatología de la miocardiopatía hipertrófica
Empieza: Hipertrofia concéntrica asimétrica predominio septal
Tiene dos rutas:
1. Obstrucción subvalvular aortica (SAM) → ↑ Consumo O2→ ↑ Post carga → ↓ Perfusión coronaria → Isquemia y arritmias
2. ↓ Distensibilidad del V Izq → Disfunción diastólica con sistólica conservada → ↑ Presión de llenado ventricular → ICC
Termina: muerte súbita cardíaca
Clínica de la miocardiopatía hipertrófica
- Disnea (todas lo tienen)
- Palpitaciones
- Angina
- Sincopes
- Muerte súbita cardíaca
- Soplo eyectivo aórtico → En la auscultación
Cuales miocardiopatías presentan disnea?
Todas
Cuáles miocardiopatías presentan edema pulmonar?
Dilatada (+ edema periférico) y restrictiva (+edema en miembros inferiores)
Cuales miocardiopatías presentan muerte súbita cardíaca?
Dilatada e hipertrófica
Etiología de la miocardiopatía restrictiva
Primarias y secundarias (+ común)
Etiología primaria de la miocardiopatía restrictiva
IDEOPÁTICA
FIBROSIS ENDOMIOCÁRDICA: Fibrosis de endocardio y subendocardio.
ENDOMIOCÁRDICA EOSINOFÍLICA: Fibrosis con eosinofilia, Loeffler endomiocárdico y asociada a parasitosis intestinal.
Etiología secundaria de miocardiopatías restrictivas
AMILOIDOSIS: Depósito de proteínas fibrilares, causa megalias en varios órganos corporales
ENFERMEDAD DE FABRY: Depósito de ceramida
ENFERMEDAD DE POMPE: Depósito de glucógeno
SARCOIDOSIS: Granulomatosa causa desconocida
POSTERIOR A RADIACIONES: Terapéuticas.
NEOPLASIAS: Metástasis, primarias son raras. Rabdomiosarcoma
Ceramida
Lípido de piel y membranas celulares y del revestimiento de los nervios
Fisiopatología de la miocardiopatía restrictiva
- Infiltración del miocardio
- ↓Distensibilidad del VI
- Disfunción diastólica con sistólica conservada
- ↑ Presión de llenado ventricular - derecho e izq
- Tamaño de los ventrículos normales o reducidos (obliterante)
- ICC
Clínica de la miocardiopatía restrictiva
- Disnea
- Edema pulmonar
- Ingurgitación yugular
- Ascitis
- Edema de miembros inferiores
- Hipotensión ortoestática
Diagnóstico paraclínico de las miocardiopatías
Rx de tórax, ECG y ecocardiograma
Hallazgos en rx de tórax
Dilatada: Cardiomegalia moderada a intensa e hipertensión venosa pulmonar
Hipertrófica: Ligera a moderada cardiomegalia
Restrictiva: leve cardiomegalia
Hallazgos en ECG
Dilatada: alteración del segmento ST y onda T
Hipertrófica: alteracipon del segmento ST y onda T, ondas Q anormales
Restrictiva: bajo voltaje y defectos de conducción
Hallazgos en ecocardiograma
Dilatada: crecimiento de cavidades y baja fracción de eyección
Hipertrófica: hipertrofia septal asimétrica y movimiento sistólico anterior de la válvula mitral
Restrictiva: aumento del grosor de la pared del ventrículo izq. y fracción de eyección conservada
