Fisiopatología Del Miocardio

Question 1

Definición miocardiopatías/ cardiomiopatía

Answer 1

Grupo de enfermedades que afectan, específicamente, al miocardio y no son consecuencia de las causas habituales.

Question 2

Causas habituales que afectan al corazón

Answer 2

• Hipertensión → Cardiopatía hipertensiva
• Enfermedades valvulares → Valvulopatía (cardiopatía valvular)
• Cardiopatías congénitas → Enfermedades específicas
• Isquemia → Cardiopatía isquémica
• Anomalías pericárdicas

Se deben descartar para considerar una miocardiopatía

Question 3

Clasificación etiológica de miocardiopatia

Answer 3

Primarias y secundarias (+ frecuente)

Question 4

Etiología primaria de miocardiopatía

Answer 4

1. Ideopáticas → desconocida- más frecuente
2. Familiar → Trastornos genéticos recesivos. 2da + frecuente
3. Enfermedad Endomiocárdica Eosinófila → Enfermedad de Churg-Strauss
4. Fibrosis Endomiocárdica

Question 5

Que enfermedades primarias se diagnostican por biopsia del músculo cardíaco

Answer 5

Enfermedad Endomiocárdica Eosinófila y Fibrosis Endomiocárdica

Question 6

Etiología secundaria de miocarditis

Answer 6

1. Infecciosa → Chagas (importante en Vnzla y Anz.), Coxsackie, Echo, HIV…
2. Metabólicas → Hiper e hipotiroidismo
3. Tóxicas → Alcohol (miocarditis aguda; causa primaria de este grupo); miocarditis reversible
4. Enfermedad de Depósitos → Glucogenosis, enfermedad de Gauche, hemocromatosis, amiloidosis
5. Enfermedad del Tejido Conectivo → LES, artritis reumatoide, esclerodermia
6. Infiltraciones y Granulomas → Tuberculosis (infiltración) y sarcoidosis
7. Enfermedades Neuromusculares → Enfermedad de Duchenne, Ataxia de Friedrich
8. Nutricionales → Beri-beri, deficiencia de vitamina B1 (deficiencia de tiamina)
9. Inmunitarias → Chagas
10. Miocardiopatía postparto / Cardiopatía Dilatada → en puerperio (primeros 6 meses) o último trimestre, por fallas sistólicas

Question 7

Enfermedad de gouche

Answer 7

Acumulación de material graso en el músculo cardíaco por deficiencia de la enzima glucocerebrosidasa

Question 8

Sarcoidosis

Answer 8

Acumulación etiológica en el corazón que produce su destrucción. Es la formación de granulomas (bultos rojos e inflamados) causados por agrupación de células del sistema inmunitario.

Question 9

Enfermedad de Duchenne

Answer 9

Trastorno hereditario caracterizado por la debilidad muscular progresiva que, generalmente, se manifiesta en los niños varones.

Question 10

Ataxia de Friedrich

Answer 10

Síndrome atáxico por degeneración espinocerebelosa con trastornos del movimiento y equilibrio, y presenta una miocarditis de origen cerebeloso

Question 11

Clasificación fisiopatológica de las miocardiopatias

Answer 11

Depende del trastorno hemodinámico que se genera:
1. Dilatada (+ frecuente)
2. Hipertrófica
3. Restrictiva

Question 12

Características de miocardiopatía dilatada

Answer 12

• Crecimiento ventricular, disfunción sistólica, falla cardíaca congestiva, arritmias y embolismos
• Paredes más delgadas por el aumento del volumen y la expansión del corazón
• Disfunción sistólica→ Mala contracción cardíaca→ disfunción anterógrada y retrógrada

Question 13

Características de miocardiopatía hipertrófica

Answer 13

• Infiltración miocárdica o engrosamiento endomiocárdico → restricción del llenado ventricular
• Fenera asimetría (predominio del septum) y crecimiento de la masa muscular
• Aumento del consumo de oxígeno
• Disfunción diastólica → Por aumento de su rigidez→ limita el llenado→ trastorno

Question 14

Etiología de la miocardiopatía dilatada

Answer 14

Primaria (30%) y secundaria (60%)

Question 15

Etiología primaria de miocardiopatía dilatada

Answer 15

FAMILIAR: Mutaciones de las proteínas actina y miosina, dx: biopasia o prueba genética

IDIOPÁTICA: desconocida

Question 16

Etiología secundaria de la miocardiopatía dilatada

Answer 16

VIRAL: Coxaquie A y B, enterovirus, HIV, CMV (suele ser benigno)
TÓXICA: Alcohol (+frecuente; cardiomegalia reversible), cocaína, quimioterápicos, metales pesados (mercurio- pescados contaminados)
NUTRICIONAL: Beriberi (déficit de tiamina, vit. B1)
METABÓLICO: Tiroiditis, hemocromatosis (envenenamiento de Fe), hipo e hipertiroidismo
NEUROMUSCULAR: Miopatía de Duchenne (distrofina)
ENFERMEDAD DE TEJIDO CONECTIVO: LES, AR.
INMUNITARIA: Peripartum (3er trimestre o 6to mes postparto)
GRANULOMATOSAS: Sarcoidosis (granulomatosis pulmonar)

Question 17

Fisiopatología de la miocardiopatía dilatada

Answer 17

1. VI dilatado, aumento de cavidades y volumen diastólico final, disminución del grosor de la pared ventricular y capacidad contractil (baja fracción de eyección; >40%)
2. Disfunción sistólica
3. Retrógrado → Congestión y edema pulmonar, falla cardiaca derecha y edema periférico: ↓ Fracción de eyección ↓ Volumen latido
4. Aumento del tamaño de las cavidades
5. Consecuencia presion sistólica:
   ↑ Volumen diastólico ↑ Presión diastólica
6. Disfunción diastóliac: Insuficiencia cardíaca congestiva Global

Question 18

Clínica de la miocardiopatía dilatada

Answer 18

• Disnea
• Edema pulmonar y periférico
• Arritmias → Desfibrilación auricular (90% de casos crónicos).
• Desfibrilación → alta probabilidad de riesgo para enfermedades cardioembólicas
• Embolismos → ACV; en cualquier parte
• Enfermedades vasoclusiva por émbolos cardiogénicos/cardioembólicos
• Muerte súbita cardíaca → Por arritmias

Question 19

Etiología de la miocardiopatía hipertrófica

Answer 19

Primaria (60%) y secundaria (40%)

Question 20

Etiología primaria de la miocardiopatía hipertrófica

Answer 20

FAMILIAR (más frecuente):
- Autosómica dominante
- Mutaciones de los genes que sintetizan las proteínas actina y miosina.
- No hay miocitos
- Desalineación de las fibras miocárdicas

Causa frecuente de muerte súbita cardíaca
en jóvenes atletas de alto rendimiento

Question 21

Etiología secundaria de la miocardiopatía hipertrófica

Answer 21

ATAXIA DE FRIDREICH: Degeneración espino-cerebelosa. Ataxia (trastorno del movimiento) que genera falla cardíaca

ENFERMEDADES DE DEPÓSITO: Glucogenosis y Enfermedad de Fabry

Question 21

Fisiopatología de la miocardiopatía hipertrófica

Answer 21

Empieza: Hipertrofia concéntrica asimétrica predominio septal

Tiene dos rutas:
1. Obstrucción subvalvular aortica (SAM) → ↑ Consumo O2→ ↑ Post carga → ↓ Perfusión coronaria → Isquemia y arritmias
2. ↓ Distensibilidad del V Izq → Disfunción diastólica con sistólica conservada → ↑ Presión de llenado ventricular → ICC

Termina: muerte súbita cardíaca

Question 22

Clínica de la miocardiopatía hipertrófica

Answer 22

• Disnea (todas lo tienen)
• Palpitaciones
• Angina
• Sincopes
• Muerte súbita cardíaca
• Soplo eyectivo aórtico → En la auscultación

Question 23

Cuales miocardiopatías presentan disnea?

Answer 23

Todas

Question 24

Cuáles miocardiopatías presentan edema pulmonar?

Answer 24

Dilatada (+ edema periférico) y restrictiva (+edema en miembros inferiores)

Question 25

Cuales miocardiopatías presentan muerte súbita cardíaca?

Answer 25

Dilatada e hipertrófica

Question 26

Etiología de la miocardiopatía restrictiva

Answer 26

Primarias y secundarias (+ común)

Question 27

Etiología primaria de la miocardiopatía restrictiva

Answer 27

IDEOPÁTICA

FIBROSIS ENDOMIOCÁRDICA: Fibrosis de endocardio y subendocardio.

ENDOMIOCÁRDICA EOSINOFÍLICA: Fibrosis con eosinofilia, Loeffler endomiocárdico y asociada a parasitosis intestinal.

Question 28

Etiología secundaria de miocardiopatías restrictivas

Answer 28

AMILOIDOSIS: Depósito de proteínas fibrilares, causa megalias en varios órganos corporales

ENFERMEDAD DE FABRY: Depósito de ceramida

ENFERMEDAD DE POMPE: Depósito de glucógeno

SARCOIDOSIS: Granulomatosa causa desconocida

POSTERIOR A RADIACIONES: Terapéuticas.

NEOPLASIAS: Metástasis, primarias son raras. Rabdomiosarcoma

Question 29

Ceramida

Answer 29

Lípido de piel y membranas celulares y del revestimiento de los nervios

Question 30

Fisiopatología de la miocardiopatía restrictiva

Answer 30

1. Infiltración del miocardio
2. ↓Distensibilidad del VI
3. Disfunción diastólica con sistólica conservada
4. ↑ Presión de llenado ventricular - derecho e izq
5. Tamaño de los ventrículos normales o reducidos (obliterante)
6. ICC

Question 31

Clínica de la miocardiopatía restrictiva

Answer 31

• Disnea
• Edema pulmonar
• Ingurgitación yugular
• Ascitis
• Edema de miembros inferiores
• Hipotensión ortoestática

Question 32

Diagnóstico paraclínico de las miocardiopatías

Answer 32

Rx de tórax, ECG y ecocardiograma

Question 33

Hallazgos en rx de tórax

Answer 33

Dilatada: Cardiomegalia moderada a intensa e hipertensión venosa pulmonar
Hipertrófica: Ligera a moderada cardiomegalia
Restrictiva: leve cardiomegalia

Question 34

Hallazgos en ECG

Answer 34

Dilatada: alteración del segmento ST y onda T
Hipertrófica: alteracipon del segmento ST y onda T, ondas Q anormales
Restrictiva: bajo voltaje y defectos de conducción

Question 35

Hallazgos en ecocardiograma

Answer 35

Dilatada: crecimiento de cavidades y baja fracción de eyección
Hipertrófica: hipertrofia septal asimétrica y movimiento sistólico anterior de la válvula mitral
Restrictiva: aumento del grosor de la pared del ventrículo izq. y fracción de eyección conservada