Fisiopatologia das alterações da hemostase Flashcards
Que tipos de alterações da hemostase conhece?
Primária: alterações das plaquetas, alterações da parede vascular
Secundária: alterações da coagulação, alterações mistas das plaquetas e coagulação
Trombóticas: alterações hereditárias ou adquiridas
Que molécula regula a síntese de plaquetas?
Trombopoietina
Quais as fases da hemostase primária?
adesão
agregação
secreção
atividade pró-coagulante
—> formação de um rolhão de plaquetas
Dê exemplos de manifestações clínicas das alterações plaquetárias.
Rash petequial
Epistaxis anteriores
Hemorragias após cirurgia ou ao nível das mucosas
Como classificamos as alterações das plaquetas?
Alterações quantitativas: trombocitopénia - menos de 150 000 plaquetas - diminuição da produção ou aumento da destruição
Alterações da função: ação ineficaz
Enumere causas da trombocitopénia.
Efeito tóxico do álcool
Fármacos
Infeções
Deficiências nutricionais
Falência medular
Mecanismos imunológicos
Destruição não imunológica
Sequestro esplénico
Como varia o risco de hemorragia de acordo com o nº de plaquetas?
Até 50 000 são seguros se as plaquetas forem normais
Abaixo de 30 000 plaquetas - hemorragias espontâneas
Abaixo de 10 000 - hemorragias intracranianas espontâneas
Qual o tipo de trombocitopénia mais comum? Descreva-o.
PTI, trombocitopénia púrpura idiopática
- adquirida
- destruição imuno-mediada de plaquetas e inibição da libertação de plaquetas dos megacariócitos
- há ligação de autoanticorpos que se ligam à proteína GpIIbIIIa - marca para destruição esplénica
- primária ou secundária a doenças autoimunes
O que entende por trombocitopénia induzida pela heparina?
- doença pró-trombótica
- mais comum em doentes hospitalizados
- resulta da formação de anticorpos anti-complexo heparina-PF4 —> leva à ativação de plaquetas e formação de vários trombos
- mais comum com heparina não fraccionada
Explique a fisiopatologia da trombocitopénia púrpura trombótica.
Pode ser idiopática ou hereditária.
- há formação de trombos —> leva a uma diminuição do número de plaquetas disponíveis
- a causa é uma deficiência na enzima ADAMTS13 ou formação de anticorpos anti-enzima ADAMTS13
A ADAMTS13 é responsável pela clivagem de multímeros do fator de Von Willebrand. A sua deficiência/défice leva à acumulação de multímeros deste fator —> acumulação de trombos plaquetários
Quais as manifestações associadas à TTP?
- trombocitopénia
- anemia hemolítica microangiopática (destruição das hemácias pelos coágulos)
- febre
- insuficiência renal
- cefaleias e confusão
Explique o Síndrome Hemolítico-Urémico.
É como a TTP, uma microangiopatia trombótica.
Quadro de insuficiência renal aguda, anemia hemolítica microangiopática e trombocitopénia.
É mais comum em crianças e muitas vezes é precedida por diarreia hemorrágica.
Origem: infeção por Escherichia coli do subtipo O157:H7 que liberta a shiga-toxina, destrói as células do cólon, entra na circulação e causa dano a células endoteliais.
Quais são as principais doenças de alteração da função plaquetária hereditária? Descreva-as.
Tromboastenia de Glanzmann: ausência do recetor de Gp IIb/IIIa —> não há agregação plaquetária
Doença de Bernard-Soulier: ausência do recetor plaquetário da Gp Ib –> impede a aderência das plaquetas ao endotélio
- as adquiridas estão associadas a alterações da adesão e agregação plaquetária
Existem doenças que afetam a parede vascular que podem ser adquiridas ou congénitas. Dê exemplos.
Doenças congénitas: Síndrome de Ehlers-Danlos, Síndrome de Marfan
Doenças adquiridas: Escorbuto, amiloidose, excesso de glucocorticóides, alterações das imunoglobulinas
Que manifestações clínicas estão associadas a alterações da hemostase secundária?
- hematomas
- equimoses
- hemartroses
- hematomas profundos
- epistaxis posterior
- hemorragias urinárias e GI
- hemorragias intracerebrais
Sistematize a classificação de coagulopatias.
Hereditárias: deficiência isolada de um fator de coagulação
- hemofilias, doença de Von WIllebrand
Adquiridas: deficiência da vitamina K, insuficiência hepática, hemorragia induzida por fármacos, CID
O que são as hemofilias? Qual a diferença entre a A, a B e a C?
Doenças hereditárias por deficiência de um fator de coagulação
A: fator VIII
B: fator IX
C: fator IX mas é autossómico recessivo
Quais as implicações da deficiência de vitamina K?
- afeta ambas as vias de coagulação porque a vitamina K é um cofator essencial para a ativação do fator XII, IX, X e II.
- na maioria dos casos manifesta-se no recém nascido
A doença de von Willebrand faz parte das alterações mistas das plaquetas e da coagulação. Explique esta patologia.
Pode ocorreu por défice de quantidade (tipo 1 e 3) ou qualidade (tipo 2).
Autossómica recessiva ou dominante.
O fator de von Willebrand tem a função de transportar o fator VIII e fazer o suporte da adesão das plaquetas ao endotélio do vaso lesado.
O que é a coagulação intravascular disseminada? Quais as suas causas?
- hiperativação não controlada da coagulação em resposta a condições médicas graves. Causa trombose e hemorragia.
Causas: sépsis, trauma, complicações obstétricas, neoplasias,
A que dá origem a mutação no fator V?
Fator V de Leiden - resistente à inibição pela proteína C —> formação de trombos
- a mutação no gene da protrombina também lhe confere uma resistência à inibição da proteína C
O que acontece na deficiência das proteínas C, S e na deficiência da antitrombina III?
Proteínas C e S são inativadoras do fator V e do fator VIII
Antitrombina III é inibidora do fator X e II
—> levam a tromboses
