Fisiopatologia da anemia e policitémia Flashcards
Em que faixas etárias predomina a anemia?
Nos homens durante os primeiros anos de vida e nos últimos anos de vida.
Nas mulheres a incidência é durante a idade fértil.
Qual a principal causa de anemia?
Défice de ferro e talassémias
Onde são produzidos os eritrócitos ao longo da vida?
Vida embrionária:
1ª semanas: saco vitelino
2º trimestre: baço fígado e sistema linfático
Final da gestação: medula óssea
Até aos 5 anos: todos os ossos
Depois dos 20: Vértebras, esterno, costelas e ilíaco
Em que células os eritrócitos têm origem?
Células pluripotentes estaminais —> células percursoras da linhagem mielóide —> leucócitos, plaquetas e eritrócitos
Onde é produzida a eritropoietina e qual a sua função?
É produzida ao nível do rim e induz a produção de percursores eritróides a partir das células estaminais.
Como é que a hipóxia leva à produção de eritrócitos?
Diminuição da PaO2 —> hipóxia/hipoxémia —> transcrição de HIF-2 —> estimulação de produção de eritropoietina (pelas células intersticiais peritubulares do córtex inerno e medula externa do rim) —» eritropoietina atua ao nível da medula —> diferenciação dos eritrócitos —> libertação de eritrócitos
Explique a formação do grupo heme.
Na mitocôndria: conjugação do succinil-CoA com a glicina —> etapas no citoplasma —> copofirinogénio III em protoporfirina IX (na mitocôndria) —> incorpora o ferro —> forma o heme —> liga-se a uma cadeia de globina alfa ou não alfa
Qual a composição da hemoglobina?
4 grupos heme com 2 ligados a cadeias alfa e outros ligados a 2 cadeias não alfa (beta, delta, gama ou epsílon)
4 átomos de ferro
Quais os diferentes tipos de hemoglobina?
alfa2beta2 = HbA1 - idade adulta
alfa2delta2 = HbA2
alfa2gama2 = fetal HbF
Como é que os eritrócitos obtêm energia?
A partir da glicose que entra por difusão facilitada através de uma proteína ou glicose permease.
Quais as vias essenciais para a função do eritrócito?
Glicólise , via das pentoses fosfato e via da metahemoglobina redutase.
O que acontece quando há deficiência de glucose-6-fosfato desidrogenase?
Afeta o shunt hexose monofosfato —> impede a regeneração da glutationa reduzida —> diminuição do NADPH —> anemia hemolítica (por stress oxidativo)
Como ocorre a absorção de ferro no intestino?
Através de transportadores.
DMT-1: transportador divalente metálico —> permite a absorção do ferro do lúmen intestinal para o interior do enterócito
Ferroportina: na porção basolateral —> transporte do ferro do enterócito para o sangue —> pode ser bloqueada pelo fígado em caso de excesso de ferro ou inflamação
Qual a relação entre o ácido fólico e a cobalamina?
As vitaminas B9 e B12 estão relacionadas porque a vitamina B12 é responsável pela conversão do ácido fólico em tetrahidrofolato (forma ativa) e, inversamente, também não pode cumprir o seu papel na reciclagem da homocisteína sem a presença de ácido fólico.
Logo ambas estão envolvidas na priodução de metionina sintase que converte a homocisteína em metionina.
Como é que a cobalamina é integrada no organismo?
É ingerida nos alimentos —> no estômago forma um complexo com a proteína fixadora R —> no duodeno o complexo é digerido e a cobalamina é transferida para o fator intrínseco —> é absorvido no intestino —> nas células epiteliais do intestino a cobalamina é transferida para a transcobalamina II —> este compexo é transportado para o sangue e distribuído pelos locais necessários
Como ocorre a degradação da hemoglobina?
separa-se o heme da globina
o heme é convertido em biliverdina pela hemo oxigenase e em bilirrubina não conjugada pela biliverdina redutase
