Feocromocitoma

Question 1

O que é um feocromocitoma?

Answer 1

Tumores secretores de catecolaminas originados das células cromafins da medula adrenal ou dos gânglios simpáticos.

Question 2

Qual é a diferença entre feocromocitomas e paragangliomas?

Answer 2

Feocromocitomas são localizados na adrenal, enquanto paragangliomas são extra-adrenais.

Question 3

Qual é a frequência dos feocromocitomas na hipertensão?

Answer 3

Menos de 0,2% dos casos de hipertensão.

Question 4

Qual é a incidência anual de feocromocitoma?

Answer 4

Cerca de 0,8 casos por 100.000 pessoas por ano.

Question 5

Quais síndromes hereditárias estão associadas ao feocromocitoma?

Answer 5

Síndrome de von Hippel-Lindau (VHL), neoplasia endócrina múltipla tipo 2 (MEN2) e neurofibromatose tipo 1 (NF1).

Question 6

Quais são os três sintomas clássicos de um feocromocitoma?

Answer 6

Cefaleia episódica, sudorese e taquicardia.

Question 7

Qual é o sintoma mais comum em feocromocitoma?

Answer 7

Hipertensão sustentada ou paroxística.

Question 8

Qual a apresentação clínica de um feocromocitoma em pacientes assintomáticos?

Answer 8

Geralmente descoberto incidentalmente em exames de imagem ou durante testes genéticos.

Question 9

Quais são os sinais menos comuns de feocromocitoma?

Answer 9

Hipotensão ortostática, perda de peso, poliúria, polidipsia e cardiomiopatia induzida por catecolaminas.

Question 10

Quando deve-se suspeitar de feocromocitoma?

Answer 10

Em pacientes com a tríade clássica de cefaleia, sudorese e taquicardia, especialmente se associada à hipertensão.

Question 11

Qual exame bioquímico é recomendado para diagnóstico inicial de feocromocitoma?

Answer 11

Metanefrinas fracionadas plasmáticas ou urinárias de 24 horas, dependendo do índice de suspeita clínica.

Question 12

Como os feocromocitomas causam hiperglicemia?

Answer 12

Pelo aumento de resistência à insulina e produção excessiva de catecolaminas.

Question 13

Qual abordagem de imagem é recomendada após confirmação bioquímica de feocromocitoma?

Answer 13

Tomografia computadorizada ou ressonância magnética para localizar o tumor.

Question 14

Qual é o potencial maligno dos feocromocitomas?

Answer 14

Aproximadamente 10% dos feocromocitomas são malignos e podem metastatizar.

Question 15

Quais exames de imagem são úteis para tumores de feocromocitoma não detectados por TC ou RM?

Answer 15

PET com DOTATATE-Ga-68, FDG-PET, ou cintilografia com MIBG.

Question 16

Qual é o tratamento definitivo para feocromocitoma?

Answer 16

Ressecção cirúrgica do tumor após preparo médico adequado.

Question 17

Qual agente bloqueador é contraindicado isoladamente antes da cirurgia de feocromocitoma?

Answer 17

Bloqueador beta-adrenérgico, devido ao risco de crise hipertensiva caso utilizado sem bloqueio alfa prévio.

Question 18

Por que a dieta rica em sódio é recomendada no preparo pré-operatório do feocromocitoma?

Answer 18

Para compensar a contração de volume intravascular induzida por catecolaminas e o efeito ortostático do bloqueio alfa.

Question 19

Qual é o bloqueador alfa-adrenérgico mais comumente usado no preparo pré-operatório de feocromocitoma?

Answer 19

Doxazosina, preferida pelo seu custo-benefício e efeitos adversos mais favoráveis.

Question 20

Quando é necessário iniciar o bloqueio beta-adrenérgico durante o preparo cirúrgico?

Answer 20

Após o bloqueio alfa estar bem estabelecido para prevenir crise hipertensiva.

Question 21

Qual o efeito adverso importante do fenoxibenzamina usado como bloqueador alfa-adrenérgico?

Answer 21

Hipotensão postural e fadiga intensa são comuns.

Question 22

Qual é a principal indicação para uso de bloqueadores de canais de cálcio no feocromocitoma?

Answer 22

Complementar o bloqueio alfa e beta quando o controle pressórico é inadequado.

Question 23

Qual droga é usada para inibir a síntese de catecolaminas em casos difíceis de feocromocitoma?

Answer 23

Metyrosine, que reduz a síntese de catecolaminas e pode suavizar o curso perioperatório.

Question 24

Qual é a meta da pressão arterial para pacientes com feocromocitoma antes da cirurgia?

Answer 24

Pressão arterial normal-baixa, com sistólica >90 mmHg em pé.

Question 25

Quando é indicada a adrenalectomia laparoscópica em feocromocitoma?

Answer 25

Em tumores adrenais pequenos e solitários, sem características malignas radiológicas.

Question 26

Qual é a principal vantagem do uso de bloqueadores alfa-1 seletivos, como doxazosina, no feocromocitoma?

Answer 26

Menor incidência de efeitos colaterais comparado ao fenoxibenzamina, com resultados clínicos similares.

Question 27

Quando é recomendado o acompanhamento bioquímico a longo prazo em pacientes com feocromocitoma?

Answer 27

Após ressecção de tumores familiares, como no VHL e MEN2, devido ao risco de recorrência.

Question 28

Qual é a importância de uma equipe cirúrgica experiente no manejo do feocromocitoma?

Answer 28

A ressecção é de alto risco e requer monitorização hemodinâmica rigorosa durante o procedimento.

Question 29

Quais drogas devem ser evitadas em pacientes com feocromocitoma diagnosticado?

Answer 29

Beta-bloqueadores sem bloqueio alfa, glucagon, metoclopramida e corticosteroides em altas doses.

Question 30

Qual é a importância da avaliação genética no feocromocitoma?

Answer 30

Identificar mutações genéticas ajuda a prever o risco de malignidade e orientar o acompanhamento.

Question 31

Quais genes estão associados a maior risco de malignidade no feocromocitoma?

Answer 31

Mutações no gene SDHB e alterações relacionadas a vias de pseudohipóxia aumentam o risco de malignidade.

Question 32

Qual é a terapia sistêmica recomendada para feocromocitoma metastático?

Answer 32

Temozolomida, isolada ou combinada com olaparib, é usada para tratar casos metastáticos avançados.

Question 33

Quando é indicada a terapia com radionuclídeo usando Iobenguano I-131 no feocromocitoma?

Answer 33

Em tumores que captam MIBG, com objetivo de controlar sintomas e possivelmente estender a sobrevida.

Question 34

Qual é a frequência recomendada de exames de imagem no acompanhamento de longo prazo de feocromocitoma?

Answer 34

Exames a cada 1-2 anos são recomendados para monitoramento de recorrências, especialmente em casos familiares.

Question 35

Quais são os fatores associados a um pior prognóstico no feocromocitoma metastático?

Answer 35

Idade avançada no diagnóstico, tumor primário grande e metástases sincrônicas estão associados a uma menor sobrevida.

Question 36

Como o feocromocitoma pode afetar a glicemia após a ressecção do tumor?

Answer 36

Pode causar hipoglicemia pós-operatória devido à queda abrupta de catecolaminas.