Fall 16 - Leversjukdomar

Question 1

Man 55år, tilltagande andfådd senaste dagarna, vilodyspné, syrgassaturation bara 90%

Vilka differentialdiagnoser överväger du som orsak till patientens dyspné?

Answer 1

Hjärtsvikt

Lungemboli

Pneumothorax

Pleuravätska

KOL-exacerbation

Bronkit

Lungmetastaser

Pneumoni

Anemi

Neuromuskulära sjukdomar

Ascites

Question 2

Man 55år, tilltagande andfådd senaste dagarna, vilodyspné, syrgassaturation bara 90%

Vilka frågor ställer du för att fastställa orsak till dyspné?

Answer 2

Duration?

Feber? Hosta?

Någon i omgivningen som är sjuk?

Hereditet?

Ändrar sig dyspne vid ansträngning?

Nyligen opererats?

Tidigare sjukdomar?

Läkemedel?

Rökning?

Alkohol?

Question 3

Man 55år, tilltagande andfådd senaste dagarna, vilodyspné, syrgassaturation bara 90%

Vad i status fokuserar du på för att hitta orsak till dyspné?

Answer 3

Allmäntillstånd

Mun och svalg

Lymfkörtlar

Auskultation:

• Hjärta
• Lungor

Andningsfrekvens

Buk

Question 4

Man 55år, tilltagande andfådd senaste dagarna, vilodyspné, syrgassaturation bara 90%

Vilka blodprover vill du ha svar på?

Answer 4

B-Hb
B-MCV
B-Trombocyter
B-leukocyter

Question 5

Man 55år, tilltagande andfådd senaste dagarna, vilodyspné, syrgassaturation bara 90%

Vilken elektrofysiologisk undersökning önskar du?

Answer 5

EKG

Question 6

Man 55år, tilltagande andfådd senaste dagarna, vilodyspné, syrgassaturation bara 90%

Vilken radiologisk undersökning är rimlig att genomföra?

Answer 6

Lungröntgen

Question 7

Man 55år, tilltagande andfådd senaste dagarna, 4-5 glas vin per dag

Lågt Hb 101 (134-170)
Högt MCV 116 (82-98)
Låga nivåer trombocyter 61 (140-350)
Förhöjt PK-INR 2 (0,8 - 1,2)
CRP 10 (<10)
Högt bilirubin total: 172 (<26)
Högt bilirubin konj: 73 (<4)
Högt ALP 3,3 (0,6 - 1,8)
Lågt albumin 24 (34 - 45)
Normalt ALAT
Högt ASAT 1,4 (<0,76)
Högt GT 4,1 (<2,0) 

Hur tolkar du patientens avvikande värden?

Answer 7

Patient konsumerar 4-5 glas vin per dag = 330-420g alkohol per vecka

Alkoholöverkonsumtion = malnutrition => kobalamin- eller folatbrist = tänkbar förklaring till anemin

Långtstående intag av alkohol i stora mängder kan leda till benmärgsdepression med ineffektiv erytropoes och makrocytär anemi

Trombocytopenin = sekundärt till hematologisk sjukdom

Sammanfattningsvis:

• Med kännedom om anamnes och avsaknad av symtom ter sig detta som en akut/ subakut leversvikt alternativt levercirros
• Kirurgisk komplikation = mindre osannolikt, ex kolangit (avsaknad feber och buksmärta) eller kolecystit

Question 8

Levercirros är slutstadie i en rad sjukdomar, nämn 4!

Answer 8

Vanlig orsak till kronisk leversjukdom och cirros = icke-alkoholorsakad fettleversjukdom som är starkt korrelerat med metabola syndromet

• Bukfetma
• Diabetes
• Dyslipidemi
• Hypertoni

Question 9

Man 55år, tilltagande andfådd senaste dagarna, 4-5 glas vin per dag

Lågt Hb 101 (134-170)
Högt MCV 116 (82-98)
Låga nivåer trombocyter 61 (140-350)
Förhöjt PK-INR 2 (0,8 - 1,2)
CRP 10 (<10)
Högt bilirubin total: 172 (<26)
Högt bilirubin konj: 73 (<4)
Högt ALP 3,3 (0,6 - 1,8)
Lågt albumin 24 (34 - 45)
Normalt ALAT
Högt ASAT 1,4 (<0,76)
Högt GT 4,1 (<2,0) 
Superhögt S-ferritin 836 (20-250)

Vilken orsak ligger bakom patientens levercirros?

Answer 9

Patient konsumerar mycket alkohol på en skadlig nivå = troligen detta orsak till leverpåverkan.

Höga nivån S-ferritin kan även reflektera detta. Dock stiger ferritin vid flera leversjukdomar, speciellt i ett mer inflammatoriskt skede av leversjukdomen i samband med järninlagringssjukdomen hemokromatos

Question 10

Vilka ytterligare frågor skulle passa sig att ställa till patient med okänd levercirros?

Answer 10

Ytterligare anamnetiska uppgifter avseende tidigare blodtransfusion, intravenöst missbruk, stickskador inom vård (Hepatit C)

samt anamnetiska uppgifter om läkemedel samt alternativa läkemedel (toxisk påverkan)

Question 11

Vilka ytterligare prover skulle passa sig att ta hos patient med okänd levercirros?

Answer 11

Autoantikroppar och undersöningar för att utesluta autoimmuna sjukdomar som primär biliär cirros, primär skleroserande kolangit och autoimmun hepatit

Question 12

Hur ser leverns normala mikroskopiska anatomi ut?

Answer 12

.

Question 13

Splenomegali och ascites är komplikationer av portal hypertension.

Vilken mer komplikation kan orsakas av portal hypertension?

Answer 13

Esofagusvaricer

Question 14

Hur utreder man förekomst av esofagusvaricer, som kan bli en komplikation av portal hypertension?

Answer 14

Gastroskopi

Question 15

Vilken typ av läkemedel kan minska risken för att varicerna ska rupturera och blöda?

Answer 15

Blockerare av b1- och b2-receptorer

Beta-2-antagonism leder till blockering av det adrenerga dilatoriska tonus i mesenteriala arterioler som resulterar i icke-opponerad alfa-adrenergt orsakad vasokonstriktion och därmed sänkt portalt utflöde
- Ex. propanolol = selektiv betablockerare

Question 16

Vilka vener använder sig kroppen av för att leda venöst blod från portavenen till hjärtat vid portal hypertension?

Answer 16

Cirkulationen går från portavenen via ventrikelvenerna och esofagusvenerna till v. azygos som tömmer sig i v. cava superior

Question 17

Vad är esofagusvaricer ett uttryck för?

Answer 17

Esofagusvaricer = uttryck för den portokavala anastomosen som blodet söker sig till hjärtat vid portal hypertension

Question 18

Det framkommer att patient med okänd levercirros, injicerade amfetamin i sin ungdom.

Vilka kompletterande prover tar du?

Answer 18

Anti-HCV

Komplettering med Hepatit-C-virus RNA

Question 19

Patient dricker 1 glas vin per dag. Och ett glas whiskey på lördagen. Räknas det som ett riskbruk?

Answer 19

Totalt 7 glas vin + 1 glas whiskey per vecka
Ett glas vin/ whiskey= standardglas motsvarande 12g etanol

Totalt: 8 standardglas = ca 100 g alkohol per vecka

Detta är långt ifrån gränsen, 168g per vecka, som socialstyrelsen anger som riskbruk

Question 20

Med vilka icke-invasiva undersökningar skulle du kunna utreda om patenten har avancerad leversjukdom?

Answer 20

Avbildande undersökning av levern (ultraljud eller DT buk)

Leverelastografi kan vara ett alternativ

Question 21

Hur definieras de olika stadierna av leverfibros histologiskt?

Answer 21

Fibros stadium 1 definieras som isolerad portal fibros

Stadium 2 som periportal fibros

Stadium 3 som septal fibros

Stadium 4 (cirros) karakteriseras histologiskt av regenerationsnoduli som omges av fibrösa stråk

Question 22

Hur uppstår fettackumuleringen i hepatocyterna och på vilka sätt anser man att leverskadan uppstår?

Answer 22

Den primära patofysiologiska rubbningein hos de flesta patienter med NAFLD är insulinresistens

1. Insulinresistens leder till ökad lipolys i periferin, ökad triglyceridsyntes, ökat leverupptag av fria fettsyror och ackumulering av levertriglycerider
2. Flera fett-härledda hormoner, såsom adiponektin, leptin och resistin, är viktiga regulatorer av leverinsulinskänslighet. På cellulär nivå verkar dessa effekter vara modulerade genom förändrad aktivering av många receptorer, membran glykoproteiner och cytokiner
3. Fett ger nekroinflammation
4. Inflammation => defekter i mitokondriell struktur och funktion, nedsatt fri syreradikalavlägsnande, ökat leverjärn och hepatotoxiska biprodukter från tarmbakterier.
5. Aktivering av stellatceller => fibrosbildning

Question 23

Vilka förändringar av gallgångarna du förväntar dig om diagnosen är primär skleroserande kolangit?

Answer 23

Vid skleroserande kolangit förväntar man sig förträngningar i intra- och extrahepatiska gallgångarna

Question 24

Redogör för faktorer som samspelar för uppkomsten av PSC förklara hur de ger upphov till inflammation och ärrbildning i gallvägarna

Answer 24

1. Genetiska faktorer
   - 10ggr ökad risk hos förstagradssläktingar
   - Association till HLAB8D3
   - Association till gener involverade i gallhomeostas
2. Toxisk galla
   - Förändrad sammansättning av gallan
   - Nedsatt gallflöde
   - Ökat tryck i gallvägarna
3. Medfött immunförsvar och permeabel tarm
   - Aktivering av immunceller i levern pga. exogen faktor som når den portala cirkulationen via den inflammerade tarm
4. Homing av lymfocyter
   - T lymfocyter som aktiveras i den inflammerade tarmen når levern och orsaker inflammation, MAdCAM-1