F9 - Betaoxidation

Question 1

Reaktionen för aktivering av fettsyror före nedbrytning är RCOO- + CoA + ATP + H2O <=> RCOS-CoA + AMP + 2Pi + 2H+

Denna reaktion är rätt så gynnsam eftersom ekvivalenten av två molekyler ATP hydrolyseras. Förklara varför ur en biokemisk synvinkel ekvivalenten av två ATP-molekyler används trots att vänster sida av ekvationen endast har en ATP-molekyl.

Answer 1

För att återställa AMP till en form som kan fosforyleras genom oxidativ fosforylering eller substratnivåfosforylering måste en annan ATP-molekyl utvidgas i reaktionen: ATP + AMP <=> 2ADP

Question 2

Vilka är de återkommande reaktionerna vid oxidation av mättade fettsyror?

Answer 2

Oxidation av FAD, hydratisering, oxidation med NAD+ och tiolys av koenzym A.

Question 3

Triacylglycerol \_\_\_\_\_\_\_
Perilipin \_\_\_\_\_\_\_
Fett triglyceridlipas \_\_\_\_\_\_\_
Glukagon \_\_\_\_\_\_\_
Acyl CoA-syntetas \_\_\_\_\_\_
Karnitin \_\_\_\_\_\_\_
b-Oxidationsväg \_\_\_\_\_\_\_
Enoyl CoA-isomeras \_\_\_\_\_\_
2,4-Dienoyl CoA-reduktas \_\_\_\_\_\_\_
Metylmalonyl CoA-mutas \_\_\_\_\_\_
Ketonkropp \_\_\_\_\_\_\_

Answer 3

Triacylglycerol - Lagringsform av fetter
Perilipin - Lipid-droppassocierat protein
Fett triglyceridlipas - Enzymet som initierar lipidnedbrytning
Glukagon - Stimulerar lipolys
Acyl CoA-syntetas - Aktiverar fettsyror för nedbrytning
Karnitin - Krävs för inträde i mitokondrier
b-Oxidationsväg - Fettsyror bryts ned
Enoyl CoA-isomeras - Konverterar en cis-Δ3-dubbelbindning till en trans-Δ2-dubbelbindning
2,4-Dienoyl CoA-reduktas - Reducerar 2,4-dienoyl-mellanprodukt till trans-Δ3-enoyl CoA
Metylmalonyl CoA-mutas - Kräver vitamin B12
Ketonkropp - Acetoacetat

Question 4

Förklara varför personer med en ärftlig brist på karnitinacyltransferas II har muskelsvaghet. Varför är symtomen allvarligare under fastan?

Answer 4

Fettsyror kan inte transporteras till mitokondrier för oxidation. Musklerna kunde inte använda fetter som bränsle. Muskler kan använda glukos härledd från glykogen. Men när glykogenförråd utmattas, som efter fastan, är effekten av bristen särskilt uppenbar.

Question 5

Jämför utbytet av ATP från palmitinsyra och palmitolsyra.

Answer 5

Palmitinsyra ger 106 ATP-molekyler. Palmitolsyra har en dubbelbindning mellan kol C-9 och C-10. När palmitolsyra bearbetas vid b-oxidation kommer ett av oxidationsstegen (att införa en dubbelbindning innan tillsatsen av vatten) inte äga rum, eftersom det redan finns en dubbelbindning. Således genereras inte FADH2 och palmitolsyra ger 1,5 färre ATP-molekyler än palmitinsyra, totalt 104,5 molekyler ATP.

Question 6

Varför kan leverceller inte använda ketonkroppar som bränsle?

Answer 6

Leverceller saknar det specifika CoA-transferaset som omvandlar acetoacetat till acetoacetyl CoA, som sedan klyvs i två molekyler acetyl CoA. Bristen på enzymet gör att levern kan producera ketonkroppar men inte använda dem.

Question 7

Vad är syftet med proteinnedbrytning under de första svältstegen?

Answer 7

Kolskeletten i de frisatta aminosyrorna används för att syntetisera glukos för användning av hjärnan och röda blodkroppar.

Question 8

Ett gammalt biokemiordspråk är att fetter brinner i kolhydratflamman. Vad är den molekylära grunden för detta ordspråk?

Answer 8

För att fetter ska förbrännas måste de inte bara omvandlas till acetyl CoA, utan acetyl CoA måste bearbetas med citronsyracykeln. För att acetyl CoA ska komma in i citronsyracykeln måste det finnas en tillförsel av oxaloacetat. Oxaloacetat kan bildas genom metabolismen av glukos till pyruvat och den efterföljande karboxyleringen av pyruvat för att bilda oxaloacetat.