ESQUECE Flashcards
Miopatias Genéticas
Distrofia de Duchenne
Distrofia de Becker
Duchenne: Ausência total da proteína distrofina. Pior prognóstico, morrem rápido. 12 anos morre..
Becker: Ausência parcial da distrofina, melhor prognóstico, sobrevivem por mais tempo. Vive uns 30 anos.
Miopatia medicamentosa
a principal fármaco é Estatina e Corticoide.
Sintomas chaves de Miastenia Gravis
fraqueza muscular flutuante
Paciente eu não consegue pentear o cabelo, paciente se levantar de cadeira, subir escada…
diplopia
OBS: Fraqueza muscular não é especifico de Miopatia, pode ser síndrome de 1° neurônio motor…
Miopatia por miotonia
Miopatia inflamatória
O que é sinal de Gottron?
Miopatia por miotonia: Dificuldade de relaxar o musculo após contração voluntária vigorosa
Miopatia inflamatória:
Pápulas de Gottron e Sinal de gotron: DERMATOMIOSITE . POLIMIOSITE tb é um ex de miopatia inflamatória.
Miastenia
Diagnóstico (3) & Tratamento
Dosar o que?
Qual ex. c/ ql padrão?
Qual testes fazer?
Ql teste serve como diag. e tratamento?
Dosar anti-AChR
Eletroneuromiografia = decremental
TESTE DE EDROFÔNIO: MEDICAMENTO que inibe a enzima que degrada a ACH. Serve para tto e Dx.
TTO: imunossupressor, plasmaferese e imunoglobulina venosa. Medicamento q termina em …STIGMINA.
O que é?
O que é destruído?
DOENÇA AUTOIMUNE
nossos próprios anticorpos destroem a placa motora, destroem receptores de acetilcolina(ACh).
“Crise miastênica”
Evolui para?
Auxilio? Avaliado para?
Tratamento específico?
O que retirar?
- evolui para insuficiência ventilatória
- Ventilação mecânica invasiva e ser avaliado para a existência de infecções ou medicamentos recém-introduzidos…
- Plasmaférese , sendo a imunoglobulina venosa
Retirar anticolinesterásico para se fazer o DD com crise colinérgica (intoxicação “muscarínica”: insuficiência respiratória por broncospasmo + broncorreia).
Diagnóstico - Outros Testes
Teste do gelo?
Teste de simpson?
Teste do gelo - melhora da ptose, desinflama, após 2 mins de aplicação, pq diminui processo autoimune na fenda teste do gelo vai ser positivo!
Teste de Simpson (manda pct ficar olhando pra cima, e pct vai tendo ptose contínua)
Diagnóstico - Teste
Qual é? O que o teste faz?
Principal teste
Teste terapêutico com Edrofônio
Vai inbir a acetilcolinesterase
e aumenta a acetilcolina na JNM
Fraqueza melhora, pois tem mais neurotransmissor
Melhora rápida e objetiva
Medicações que podem piorar/afetar (4)
Lítio
Corticóide!!!
Fenintoína
Benzodiazepínico
Crise Miasténica
Piora como?
Dificuldade de que?
Associado ao que?
Risco de que?
Piora intensa na fraqueza
Dificuldade de deglutir, dispneia
Pode estar associada a fatores de exacerbações
risco de insuficiência respiratória grave!!! talvez necessário ventilação muscular
risco de fraqueza bulbar grave
Anti MUSK: mais graves e mais recorrentes
Sintomas
Distribuição da fraqueza? Como melhora? Como está a sensibilidade e reflexos? Como é a evolução?
Distribuiçao da fraqueza flutuante: piora vespertina ou após esforço
Melhora com repouso
Fadiga
Fraqueza pode estar retida só a musc. ocular
sensibilidade e reflexos ok
Evolução variável; geralmente progressivo
Miastenia Gravis
O que é?
Principais sintomas?
Mais comum em quem?
problema pode ser aonde?’
DD?
defeito na transmissão neuromuscular por ataque de autoanticorpos nos receptores de Acetilcolina na JNM
Fadiga e fraqueza muscular flutuanete
mulheres < 30 anos;
homens> 50 anos
problema pode ser nos anti MUSK tbm
Guillan-barré/ ELA
Sindrome Miasténica
distúrbio aonde?
diminuição de que?
falaha aonde?
tipo de fraqueza?
Receptor afetado?
Pode estar relacionada a problemas aonde?
distúrbio na junção neuromuscular
diminuição da eficácia do impulso nervoso para a fibra muscular
falha na despolarização da membrana pós-sináptica!!!
Fraqueza fatigável: quanto maior o exercício, maior o cansaço
Acetilcolina é atacada por autoanticorpos
No timo
Face Miasténica
Ptose
Estrabismo
Diplopia
Olhar do “Sol”
Sem força para elevar pálpebra (Cara de pós chopada)
Forma assimétrica
Quadro inicial é ocular e dps generaliza para apendicular
