Esclerosis sistémica

Question 1

DEFINICIONES

Qué significa esclerodermia ?

Answer 1

Piel tensa y engrosada

Question 2

CLASIFICACIÓN

Cuál es la clasificación de la enfermedad ?

Answer 2

Esclerodermia localizada: Morfea, lineal, en golpe de sable

Esclerosis sistémica

Question 3

CLASIFICACIÓN

Cuál es la subclasificación de la esclerosis sistémica ?

Afección de piel + organos internos

Answer 3

Se clasifica con base a el involucro de la piel
-Esclerosis sistémica Limitada: antes llamado síndrome de CREST

• Esclerosis sistémica difusa: tiene una progresión más rápida
• Esclerosis sistémica sin esclerodermia

Question 4

EPIDEMIOLOGÍA

A quién afecta

Answer 4

personas entre los 30-50 años

M 7: 1 H

Question 5

CRITERIOS DE CLASIFICACIÓN

Cuáles son los suficientes

Cuales son considerados

Answer 5

Suficientes: engrosamiento de la piel en ambas manos

considerados:
Fenomeno de reynaud (secundario = capilaroscopía con anormalidades, ulceras, telangiectasias)

Question 6

CLÍNICA

Cuáles son las manifestaciones cutáneas ?

Answer 6

Cutánea: Engrosamiento de la piel, esclerodactilia, boca fruncida, cara tensa, calcificaciones cutáneas

Question 7

CLÍNICA

Cuáles son las manifestaciones arteriales ?

Answer 7

Fenomeno de Raynaud

Question 8

CLÍNICA

Cuáles son las manifestaciones renales ?

Answer 8

Crisis renales de esclerodermia:
HTA maligna aguda + AHMA + Falla renal aguda

Question 9

CLÍNICA

Cuáles son las manifestaciones gastrointestinales ?

Answer 9

ERGE –> esofagitis erosiva

Alteraciones en la motilidad esofágica –> Disfagia, odinofagia, membranas esofágicas

Alteraciones en la motilidad gástrica –> saciedad precoz

Alteraciones en la motilidad intestinal –> malabsorción + sobrecrecimiento bacteriano

Question 10

CLÍNICA

Cuáles son las manifestaciones ?

Answer 10

Artritis, miositis, constracturas

Question 11

CLÍNICA

Cuáles son las manifestaciones cardiacas ?

Answer 11

Fibrosis miocárdica, derrame pericárdico

Question 12

CLÍNICA

Cuáles son las manifestaciones pulmonares ?

Answer 12

Fibrosis pulmonar, hipertensión pulmonar

Son la principal causa de muerte en estos pacientes ?

Question 13

CLÍNICA

Cuáles son las manifestaciones endócrinas ?

Answer 13

Amenorrea e infertilidad

Fibrosis tiroidea –> hipotiroidismo

Question 14

COMPARACIÓN

Diferencia entre limitada y difusa en….

Anticuerpos + ?

Afección de piel ?

Pulmón ?

Answer 14

Anticuerpos: ANA + en ambos
Limitada: Anti CENTROMERO positivo
Difusa: Anti RNA pol III, Scl 70 (topoisomerasa I)

Piel
Limitada: Engrosamiento en la parte DISTAL de las extremidades (no rebasa codo ni rodilla)
Difusa: engrosamiento distal, proximal y en tronco

Pulmón
Limitada: Hipertensión pulmonar > FPI
Difusa: FPI > hipertensión pulmonar

Question 15

LIMITADA

Qué es el acrónimo del síndrome de CREST ?

Answer 15

C: Calcinosis (en la piel, subcutánea)

R: Raynaud fenomeno

E: Esofagic movility disorder

S: Sclerodactilia

T: Telangiectasias

Question 16

ABORDAJE

Despues del diagnóstico

Qué debemos de ordenar ?

Answer 16

BH, QS, ES, Pruebas de función respiratoria (receurda que tienen patron restrictivo las FPI, con un DLCo BAJO)

Pruebas respiratorias y ecocardiograma TT se repiten ANUALMENTE –> valoras hipertensión pulmonar y fibrosis pulmonar idiopática

Question 17

TRATAMIENTO

Que damos en los siguientes escenarios ?

FPI?
Crisis renal esclerodérmica ?
Hipertensión pulmonar ?
Pericarditis ?
Artritis
Miositis
Piel ?

Answer 17

FPI: MMF o ciclofosfamida
Crisis renal: IECA (no se dan de forma profilactica)
Hipertensión pulmonar: vasodilatadores pulmonares
Peridarditis. AINE + Colchicina
Artritis: Paracetamol, AINE, HCQ, MTX
Miositis: MTX, AZA
Piel: MTX MMF