Esclerosis Sistémica

Question 1

Definición de Esclerosis Sistémica

Answer 1

Enfermedad multiorgánica que se caracteriza por fibrosis de la piel y múltiples órganos internos; y por alteración de la microcirculación.

Question 2

Epidemiología de la Esclerosis Sistémica

Answer 2

-5ta década.
-Mujeres 3:1, edad fértil 15:1.
-Más agresiva en la raza negra e hispana.

Question 3

Procesos fundamentales para la producción de Esclerosis Sistémica

Answer 3

-Daño vascular: endotelial.
-Alteración tejido conjuntivo: aumento síntesis de colágeno.
-Alteración inmunológica (+ celular que humoral).

Question 4

Patogenia de la Esclerosis Sistémica

Answer 4

Agente nocivo actúa en la célula endotelial, activando diferentes tipos celulares que sistetizan factores que exacerban el daño endotelial, manteniendo los fibroblastos en activación permanente, produciendo colágeno normal, pero en cantidad exagerada.
El endotelio dañado produce menor prostaciclina, favorece vasoconstricción e isquemia.

Question 5

Fenómeno de Raynaud

Answer 5

-90 al 95% de los px con ES.
-Síntoma inicial, presente años antes de otras manifestaciones.
-Localización: dedos de las manos.
-Desencadenado por estímulos emocionales o exposición al frío. (MIR 19-20, 167)
-Consecutiva palidez, cianosis (+parestesia) y eritema (+dolor).
-Isquemia digital crónica: lesiones tróficas en pulpejo de los dedos (mordedura de rata) y úlceras dolorosas.

Question 6

Fases de las manifestaciones cutáneas

Answer 6

-Fase edematosa: tumefacción de las manos (puffy fingers), eritema, progresión proximal.
-Fase indurativa: piel se vuelve engrosada y tirante.
-Fase atrófica: después de años de evolución, piel adelgaza.
*Rapidez de evolución de cambios cutáneos se correlaciona con gravedad intestinal.

Question 7

Manifestaciones cutáneas de la ES

Answer 7

95% de los px.
-Esclerodactilia.
-Limitación de la movilidad + contracturas en flexión en extremidades.
-Falta de expresividad.
-Microstomía.
-Alopecia y desaparición de las glándulas sudoríparas.
-Hiper/hipopigmentación.
-Telangiectasias.
-Calcinosis (depósito subcutáneo).

Question 8

Anatomopatología de la ES

Answer 8

-Epidermis adelgazada.
-Dermis donde haces compactos de colágeno digitiformes la unen a tejido subyacente.

Question 9

Manifestaciones músculoesqueléticas de la ES

Answer 9

-Dolor, tumefacción y rigidez.
-Poliartritis simétrica menos inflamatoria que AR.
-Engrosamiento tendinoso (crepitación y dolor con el movimiento / Sx del túnel del carpo).
-Contractura por flexión.
-Radiología: calcificación de partes blandas y acroosteólisis (reabsorción de los penachos de las falanges distales).

Question 10

Manifestaciones gastrointestinales de la ES

Answer 10

-Disfunción esofágica con hipomotilidad.
-Esofagitis por reflujo / Esófago de Barret.
-Ectasias vasculares “watermellon stomach”.
-Alteración de la motilidad del intestino delgado (síntomas de obstrucción intestinal, íleo paralítico, malabsorción por sobrecrecimiento).
-Neumatosis cistoide.
-Estreñimiento.
-Sx de Reynolds (ES y colangistis biliar primaria).

Question 11

Manifestaciones pulmonares de la ES

Answer 11

-Enfermedad pulmonar intersticial difusa: en afectación cutánea difusa. Presenta tos seca, disnea y crepitantes. Rx normal con pruebas de función respiratoria alterada (patrón restrictivo con disminución de la FVC y capacidad de difusión de CO). TC objetiva daño precoz intersticial.
-Hipertensión arterial pulmonar primaria, en ausencia de fibrosis: en afectación cutánea limitada. Valoración por ecocardiografía, de certeza con estudio hemodinámico de cavidades derechas. BNP para cribado y respuesta a tx (elevado).
(MIR 20-21, 118; MIR 19-20, 158)

Question 12

Cáncer pulmonar que se ve aumentado en la ES

Answer 12

Carcinoma bronquioalveolar.

Question 13

Manifestaciones cardíacas de la ES

Answer 13

-Necrosis en banda: angina sin alteración de las coronarias por vasoespasmo similar al de Raynaud.
-Pericarditis +/- derrame.
-IC.
-Arritmias o bloqueos.

Question 14

Manifestaciones renales de la ES

Answer 14

-Crisis renal esclerodérmica: insuficiencia renal progresiva asociada a hipertensión arterial maligna + encefalopatía, cefalea, convulsiones, retinopatía, IC.
Aparece en afectación cutánea difusa.
Mecanismo de activación del sist. renina-angiotensina.
Tx: IECA.
(MIR 14-15,112)

Question 15

Factor de riesgo medicamentoso para la producción de crisis renal esclerodérmica

Answer 15

Corticoides a altas dosis, su uso se limita a baja dosis.

Question 16

Sx seco

Answer 16

Causado por Sx de Sjogren secundario o atrofia de las glándulas exocrinas producida por fibrosis.

Question 17

Clasificación de la esclerodermia

Answer 17

-Esclerosis sistémica (esclerosis sistémica cutánea difusa/limitada).
-Esclerodermia localizada (morfea).
-Trastornos afines inducidos por productos químicos o desencadenante inmunitario.
-Otros sx esclerodermiformes (fascitis eosinofílica y escleromixedema).

Question 18

ES con afectación cutánea difusa

Answer 18

-Distal y proximal en extremidades, tronco.
-Sx Raynaud 90% en aparición reciente.
-Rápidamente progresiva.
-Afectación visceral extensa: esófago 80%.
-Afectación pulmonar: 1ra EPID y 2da hipertensión pulmonar.
-Crisis renal 15%.
-Marcador serológico: anticuerpos antitopoisomerasa 1 (anti-SCL-70).
-Asocia afectación pulmonar intersticial difusa.

Question 19

ES con afectación cutánea limitada

Answer 19

-Zonas distales de las extremidades, cara.
-Pronóstico favorable, progresión lenta 90%.
-Afectación esófago: 90%.
-Afectación pulmonar: 1ra hipertensión pulmonar y 2da EPID.
-Crisis renal: -5%.
-Complicaciones: hipertensión pulmonar y colangitis biliar primarias.
-Sx de CREST: Calcinosis, Raynaud, alteración Esofágica, eSclerodactilia, Telangiectasias-
-Marcador serológico: anticuerpos anticentrómero.

Question 20

Morfea en placas

Answer 20

-Placas nacaradas, escleróticas, tamaño variable, en zonas de presión (tronco).
-Halo violáceo a su alrededor (lilac ring).
-Inicio edematoso, no adhiere a estructura profunda.
-Resuelven dejando atrofia, alteración de la pigmentación y ausencia de anejos.

Question 21

Morfea/esclerodermia lineal

Answer 21

-Niños.
-Afecta cuero cabelludo, frente o extremidades.
-Banda lineal unilateral que ocupa toda la longitud del miembro.
-Puede fijarse a planos profundos (limitación de la movilidad, atrofias musculares, lesión cortical del hueso).

Question 22

Morfea en gotas

Answer 22

-Múltiples lesiones de pequeño tamaño.
-Cuello y tronco.
-Engrosamiento discreto.

Question 23

Morfea generalizada

Answer 23

-Placa diseminada por toda la superficie cutánea.
-Forma grave.
-Dificultad para la movilidad.
-Atrofia muscular.

Question 24

Dx de la ES

Answer 24

-Analítico.
-Capilaroscopia periungueal.

Question 25

Datos de laboratorio de la ES

Answer 25

*ANA (90%):
-Antitopoisomerasa 1 (anti-SCL-70): 40% afectación cutánea difusa, asociada a enf. pulmonar intersticial.
-Anticentrómero: 40-80% afectación cutánea limitada, asociada a hipertensión pulmonar.
-Anti-ARN polimerasa III: afectación difusa con participación renal (crisis renal). (MIR 20-21, 119).

*Elevación VSG y anemia.
*Hipergammaglobulinemia.
*Factor reumatoide 25%.

Question 26

Capilaroscopia periungueal

Answer 26

-Estudio de la microcirculación vascular.
-Dx precoz de la enfermedad.
-Dx de los pacientes con fenómeno de Raynaud primario (normal).

Question 27

Capilaroscopia periungual en ES

Answer 27

-Dilataciones capilares (megacapilares).
-Desestructuración y zonas de pérdida completa de capilares (áreas avasculares); forma difusa. (MIR 13-14,11).

Question 28

Preesclerodermia

Answer 28

Fenómeno de Raynaud + capilaroscopia patológica + ANA positivo sin otra clínica.

Question 29

Principal causa de mortalidad en ES

Answer 29

Afectación pulmonar en forma de EPID.