ESCLEROSIS MULTIPLE, ATAXIA FRIEDRICH, ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA Flashcards
HLA IMPLICADO EN ESCLEROSIS MULTIPLE
HLA DR2 Y DQ…HLA DRB1
RAZA MAS AFECTADA EN EM
CAUCASICOS
BASE FISIOPATOLOGICA DE EM
DESMIELINIZACION CRONICA EN SUST BLANCA PERIVENTRICULAR Y SUBCORTICAL, NERVIOS OPTICOS, QUIASMA, PEDUNCULO CEREBELOSO Y TRONCO….AFEC SNC NO PERIFERICO
TIPO DE EM MAS COMUN
REMITENTE- RECURRENTE
TIPO PRIMARIA PROGRESIVA
SIN BROTES DESDE EL INICIO
TIPO SECUNDARIA PROGRESIVA
INICIA COMO BROTE Y SE HACE PROGRESIVA
PROGRESIVA RECURRENTE
REMISION TRAS LARGO PERIODO PROGRESIVO
EN EMBARAZO AUMENTA O DISMINUYEN BROTES DE EM
DISMINUYEN
FR DE MAL PX EN EM
VARON, EDAD AVANZADA. PROGRESIVA PRIMARIA
INICIO DE EDAD EM
20-50 AÑOS
NEURITIS OPTICA EN EM
ESCOTOMA CECOCENTRAL DOLOR A LA MOV OCULAR
SINTOMA MAS COMUN EN EM
PARESTESIAS
SIGNO DE LHERMITTE
SENSACION DE RELAMPAGEO DE LA MEDULA A EXTREMIDADES AL FLEXIONAR EL CUELLO
DX EN EM
CLINICO(MAS DE 1 EPISODIO DE DISFUNCION CON MAS DE 1 AREA DEL SNC)….RM
CX EN RM…. CON CUANTOS EN EM
BARKOFF—3 DE 4
CUALES SON LOS CX EN RM EN EM
9 LESIONES EN T2 O 1 LESION QUE CAPTE GADOLINIO ….. AL MENSO UNA LESION INFRATENTORIAL….AL MENOS 1 YUXTACRTICAL—AL MENOS 3 LESIONES PERIVENTRICULARES
TX EN BROTE DE EM
GLUCORTICOIDES
TX PRIMERA LINEA EN EM
INMUNOMODUALDORES INF B1A O B O ACETATO DE GLATIRAMER
TX DE SEGUNDA LINEA EM
NATALIZUMAB
EFECTO ADVERSO NATALIZUMAB
LEUCOENCEFALOPATIA MULTIFOCAL
CUANDO INICIAS TX EN EM
MAYORE DE 18 AÑOS, SINTOMATICO Y RM ANORMAL ( >3MM, 2 O MAS LESIONES PATADAS POR GADOLINIO O T2 Y 1 PERIVENTRICULAR
CUANDO SEGUIMIENTO CLINICO EM
CADA 8 SEMANASY CON RM 3. 6 Y 12 MESES Y POST ANUAL
TIPO DE HERENCIA Y CR AFECTADO EN ATAXIA DE FRIEDRICH
CR 9 Y AR
BASE FISIOPATOLOGICA EN ATAXIA DE FRIEDRICH
PERDIDA NEURONAL DE RAICES DORSALES, CON DEG FIBRAS POSTERIORES…MEDULA ESPINAL ATROFIADA
EDAD DE ATAXIA FRIEDRICH
INFANCIA, ADOLESCENCIA
MANIF CLINICA DE FRIEDRICH
ATAXIA PROGRESIVA DE LA MARCHA 15 AÑOS INCAPACIDAD PARA DEAMBULACION
TRIADA DE ATAXIA DE FRIEDRICH
HIPORREFLEXIA, BABINSKY Y ATAXIA
A QUE SE ASOCIA ATAXIA DE FRIEDRICH
MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA, DM, PIES CAVOS, CIFOESCOLIOSIS
DX DE ATAXIA DE FRIEDRICH
EMG CON DENERVACION MUSCULAR, LCR NL, TAC CON ATROFIA CEREBELOSA
QUE DEBES DESCARTAR EN ATAXIA FRIEDRICH
DEF DE VIT E
SEXO MAS FREC EN ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA
MASCULINO
FORMA MAS FRECUENTE DE ENF PROGRESIVA DE LA MONOTEURONA
ESCLEROSIS ATERAL AMIOTROFICA
MANIF DE ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA
AFEC 1 Y 2 MOTONEURONA……DEBILIDAD MUSC, DISFAGA Y DISARTRIA
PX PARA ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA
SUPERVIVIENCIA A 3 AÑOS
TX QUE AUMENTA LA SUPERVIVENCIA EN ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA
RILUZOL