Esclerose Múltipla Flashcards
Definição de Esclerose Múltipla
Doença caracterizada por áreas multifocais de desmielinização do SNC com infiltrados de células, gliose reativa e degeneração axonal
Epidemiologia da EM
- Adultos jovens em idade produtiva: 30 anos
- 2ª causa incapacitante entre adultos jovens (1ª: TCE)
- 2 - 2,5x mais frequente em mulheres
- Porgnóstico melhor que ELA
Patogênese da EM
- Fatores genéticos
- HLA-DR2 e DR4
- SNP no gene do receptor de IL-2 e IL-7
- Fatores ambientais
- temperatura
- exposição solar
- infecções virais
- tabagismo
- gestação (melhora periódica)
Fisiopatologia da EM
Desencadeante inicial → modificação BHE → ultrapassagem de linfócitos T → formação anticorpos (rituximabe) + complexos que atacam mielina (ILs) (glatiramer)
Selectinas auxiliam passagem dos linfócitos (natalizumabe)
Com o tempo, remielinização é - efetiva, células progenitoras de oligodendrócitos perdem capacidade de diferenciação em oligodendrócitos maduros
Sinais e sintomas na EM
- Sintomas sensitivos
- perda da sensibilidade vibratória
- Sintomas visuais
- neurite óptica (↓ acuidade visual e dor ocular)
- Sintomas motores
- fraqueza e coordenação prejudicada
- Disfunção autonômica
- sintomas vesicais, disfunção intestinal, disfunção sexual
- Sintomas sistêmicos
- fadiga, sensibilidade ao calor, depressão
Apresentação clássica da EM
Mulher jovem, branca, com sintomas de início agudo ou subagudo com alteração da visão ou sensibilidade
Classificação conforme curso clínico da doença
- EM-SR
- 80 - 85% dos casos
- EM-SP
- vem de uma SR
- EM-PP
- pior de tratar
Diagnóstico de EM
- 2 ataques + evidência clínica de 2 ou + lesões = diagnóstico!
- 2 ataques + evidência clínica de 1 lesão com evidência de ataque anterior envolvendo outro local anatômico = diagnóstico!
- 2 ataques + evidência clínica de 1 lesão = necessita evidência de disseminação no espaço
- 1 ataque + evidência clínica de 2 ou + lesões = necessita evidência de disseminação no tempo
- 1 ataque + evidência clínica de 1 lesão = necessita evidência de disseminação no tempo e espaço
- 1 ataque + evidência de disseminação no tempo e no espaço = diagnóstico!
Disseminação no tempo e espaço
- Disseminação no TEMPO
- novo ataque clínico OU
- presença simultânea de lesões que captam e que não captam gadolíneo OU
- nova lesão hiperintensa em T2 e/ou lesão que capta gadolíneo em RM de seguimento OU
- evidência de bandas oligoclonais no LCR
- Disseminação no ESPAÇO
- Pelo menos 1 lesão contrastada com gadolíneo em pelo menos 2 das 4 áreas
- periventricular
- justacortical
- infratentorial
- medula espinal OU
- ataques em novos lugares do SNC evidenciado pela clínica
- Pelo menos 1 lesão contrastada com gadolíneo em pelo menos 2 das 4 áreas
Diagnóstico para EM Primariamente Progressiva
Evidência de 1 ano de progressão + 2 dos 3:
- 1 ou + lesão hiperintensa em T2 característica de EM em 1 ou + dos seguintes locais:
- periventricular
- cortical
- justacortical
- infratentorial
- 2 ou + lesões hiperintensas na medula espinhal
- presença de banda oligoclonais no LCR
Tratamento da EM
- Surtos
- corticoisteroides EV
- imunoglobulina
- plasmaférese
- Manutenção
- imunomoduladores: INF-β1A/B
- acetato de glatirâmer
- imunoglobulina / plasmaférese
- imunossupressores: mitoxantrona, ciclofosfamida, azatioprina, matotrexato, ocrelizumabe (único para EM-PP)
Outras doenças que disseminam no tempo e espaço
- AVC
- LES
- porfiria
- doenças mitocondriais
- doença de Lyme
- neuromielite óptica (doença de Devic)