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Neurologia > Esclerose Múltipla > Flashcards

Esclerose Múltipla Flashcards

1
Q

O que caracteriza a Esclerose Múltipla?

A

Doença desmielinizante, inflamatória, crônica e auto-imune, confinada ao SNC;
O alvo das agressões são as proteínas da bainha de mielina;

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2
Q

A Esclerose Múltipla tem preferência por sexo?

A

Sim, sexo feminino

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3
Q

Qual a faixa etária principal do início da doença?

A

Jovens (20-40 anos)

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4
Q

O Brasil é uma região de alto risco para Esclerose Múltipla?

A

Não, região de baixo risco (5-15 casos/100mil em SP)

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5
Q

Qual a etiologia da Esclerose Múltipla?

A

Desconhecida, mas relacionada com:

1) Predisposição genética
2) Doença auto-imune
3) Fatores ambientais
- Infecções bacterianas ou virais podem ser gatilho para a doença;

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6
Q

Quais as formas de Esclerose Múltipla?

A

1) Esclerose Múltipla Recorrente-Remitente (EMRR)
2) Esclerose Múltipla Progressiva Secundária (EMPS)
3) Esclerose Múltipla Progressiva Primária (EMPP)

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7
Q

Qual a forma mais comum de Esclerose Múltipla?

A

Esclerose Múltipla Recorrente-Remitente (85%)

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8
Q

Quais as características da Esclerose Múltipla Recorrente-Remitente?

A

Períodos de manifestação dos sintomas neurológicos com recuperação plena ou déficits residuais (surto, melhora, outro surto)

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9
Q

Quais as características da Esclerose Múltipla Progressiva Secundária?

A

Em evolução ao longo de 10 anos 50% dos pacientes que tem a EMRR apresentam componente progressivo (EMPS); Entram em surto e progridem para a vida toda;

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10
Q

Quais as características da Esclerose Múltipla Progressiva Primária?

A

10% dos casos

Evolui desde a instalação da doença, com períodos de agravamento, mas sem períodos de remissão;

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11
Q

Quais as principais formas de manifestações clínicas da Esclerose Múltipla Recorrente-Remitente?

A

Pode se instalar em qualquer local do SNC que tenha bainha de mielina;

1) Síndrome Medular
2) Neurite Óptica
3) Síndrome de Tronco Cerebral
4) Síndrome Cerebelar
5) Neuralgia do Trigêmeo

Outras manifestações: radiculopatias

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12
Q

Quais as manifestações clínicas da Síndrome Medular?

A

Pode ser de instalação subaguda de dormência ou parestesias em 1 ou mais membros, e sensação anormal na porção distal de membros inferiores, que gradualmente avança na direção proximal;
Há progressão da extensão e intensidade da dormência que ocorre em poucos dias (2-4 dias);
Frequentemente a lesão medular é cervical ou torácica, mas pode ocorrer em região lombossacral;
É uma doença que instala e progride;
O paciente pode ficar paraplégico ou até tetraplégico;
Sintomas sensitivos uni ou bilaterais;
Incontinência urinária;

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13
Q

Quais as manifestações clínicas da Neurite Óptica?

A

Embaçamento visual de instalação aguda ou subaguda, associada a perda visual em mancha, mais comumente central;
Geralmente é unilateral
Pode começar em um olho e progredir para os 2 olhos

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14
Q

Quais as manifestações clínicas da Síndrome do Tronco Cerebral?

A

Diplopia, disfagia, soluços, vertigem, sonolência, disfonia e alteração de pares cranianos

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15
Q

Quais as manifestações clínicas da Síndrome Cerebelar?

A

Ataxia (apendicular, de tronco ou marcha), disartria

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16
Q

Quais as manifestações clínicas da Neuralgia do Trigêmeo?

A

Alteração de sensibilidade da face nos 3 ramos do nervo trigêmeo
Dor
Dificuldade de mastigar

17
Q

Qual a única manifestação da Esclerose Múltipla que sai de SNC?

A

Radiculopatias

Obs: Sempre há alteração de SNC associada

18
Q

Os surtos da EMRR seguem um padrão?

A

Não

O número de surtos é variável, imprevisível e a duração também é variável (geralmente durando 2 a 3 dias)

19
Q

O prognóstico da EMRR é previsível? Quais fatores influenciam?

A

Não, pode ser aparentemente benigno, seguindo-se de uma doença progressiva muito incapacitante;

Atividade da doença e fatores infecciosos;

20
Q

Quais os achados patológicos na Esclerose Múltipla?

A

Infiltrado inflamatório com linfócitos T, B e macrófagos;
-> Marca registrada: axônios desmielinizados, circunjacentes à uma vênula;
As lesões podem ocorrer em qualquer área do SNC onde haja axônios mielinizados;

Há uma predileção pelas seguintes regiões:

  • Neurônios periventriculares
  • Corpo Caloso
  • Nervos Ópticos
  • Medula espinal
  • Cerebelo
  • Tronco Cerebral

Lesões arredondadas ou ovais
Quando vistas em plano sagital podem ter formato de dedos, a partir do corpo caloso por se estenderem ao longo das veias que se dirigem para a região subependimária dos ventrículos laterais;

21
Q

Quais as principais localizações acometidas pela Esclerose Múltipla?

A

1) Neurônios periventriculares
2) Corpo Caloso
3) Nervos Ópticos
4) Medula espinal
5) Cerebelo
6) Tronco Cerebral

22
Q

Qual é o exame de imagem padrão-ouro para o diagnóstico de Esclerose Múltipla? Quais os principais achados?

A

RNM
Lesões ovoides ou circulares, com limites nítidos e diâmetro que varia de poucos milímetros a mais de 1 cm;
A infusão de contraste é útil para detectar lesões ativas (lesões podem captar contraste na forma nodular ou em anel);
Em corte sagital: dedos de Dawson (chama de vela) (periventriculares e corpo caloso);

23
Q

Os achados na RNM sempre estão associados à sintomas?

A

Não -> lesões silenciosas (mais comum periventriculares e interface caloso-septal do corpo caloso)

24
Q

Como é feito o diagnóstico de Esclerose Múltipla?

A

1) Critérios clínicos de McDonald

2) Critérios de McDonald para RNM

25
Q

Quais são os critérios clínicos de McDonald?

A

1) 2 ou mais surtos clínicos com evidência clínica objetiva de pelo menos 1 lesão desmielinizante em RNM
2) 1 surto clínico com evidência de 2 ou mais lesões em RNM
3) 1 surto clínico com evidência de 1 lesão em RNM -> pode não ser EM (síndrome clínica isolada)

26
Q

Quais são os critérios de McDonald na RNM?

A

Deve ter 3 de 4 itens:

1) Uma lesão captando gadolíneo ou 9 lesões hiperintensas (T2)
2) Uma ou mais lesões infratentoriais
3) Uma ou mais lesões justacorticais
4) 3 ou mais lesões periventriculares

27
Q

Quais as principais anormalidades no LCR na EM?

A

1) Aumento de imunoglobulina G
2) Presença de anticorpos monoclonais que são visualizados como bandas oligoclonais na eletroforese
3) Índice de IgG <= 0,7 é considerado normal

28
Q

Presença de IgG no LCR é patognomônico de EM?

A

Não

29
Q

Quais os principais diagnósticos diferenciais da EM?

A

1) Vascular: AVC e vasculites auto-imunes
2) Infecções de SNC: HIV, sífilis, neurotoxiplasmose
3) Trauma
4) Tóxico-metabólico: alterações glicêmicas, uremia
5) Neoplasias
6) Sintomas psiquiátricos

30
Q

Como deve ser o tratamento dos surtos da Esclerose Múltipla?

A

Pulsoterapia com metilprednisolona 1g/dia IV, de 3 a 5 dias

31
Q

Como deve ser o tratamento profilático da Esclerose Múltipla?

A

EMRR
Primeira escolha = interferon-beta 1b ou 1a (imunomoduladores de 1ª linha) -> reduzem intensidade dos sintomas e cerca de 30% da taxa de surtos ()

Caso o 1º não funcione: azatioprina (também 1ª linha)

2ª linha: outros imunomoduladores (natalizumab ou fingolimode - cardiotóxicas)

32
Q

Em qual tipo de Esclerose Múltipla deve-se utilizar o tratamento profilático?

A

EMRR

33
Q

Em quais situações a azatioprina é medicamento de primeira escolha?

A

Neuromielite Óptica (doença de Devic)

34
Q

O que é a doença de Devic?

A

Variante da esclerose múltipla que lesa apenas nervo óptico e medula, poupando encéfalo
-> Neuromielite Óptica

35
Q

Como se calcula o déficit funcional causado pela EM?

A

EDSS (Expanded Disability Status Scale)

  • Vai de 0 a 10
    0: função neurológica normal
    1: sem disfunções, com sinais mínimos
    2: disfunções mínimas
    3: disfunções moderadas
    4: disfunções relativamente severas
    5: disfunções que afetam atividades diárias
    6: precisa de assistência para caminhar e trabalhar
    7: restrito à cadeira de rodas
    8: restrito à cama e cadeira de rodas
    9: acamado, incapaz de se comunicar efetivamente ou de comer
    10: morte
36
Q

Segundo a EDSS, a partir de qual pontuação a EM afeta atividades diárias?

A

5+

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