Esclerose Múltipla Flashcards
O que caracteriza a Esclerose Múltipla?
Doença desmielinizante, inflamatória, crônica e auto-imune, confinada ao SNC;
O alvo das agressões são as proteínas da bainha de mielina;
A Esclerose Múltipla tem preferência por sexo?
Sim, sexo feminino
Qual a faixa etária principal do início da doença?
Jovens (20-40 anos)
O Brasil é uma região de alto risco para Esclerose Múltipla?
Não, região de baixo risco (5-15 casos/100mil em SP)
Qual a etiologia da Esclerose Múltipla?
Desconhecida, mas relacionada com:
1) Predisposição genética
2) Doença auto-imune
3) Fatores ambientais
- Infecções bacterianas ou virais podem ser gatilho para a doença;
Quais as formas de Esclerose Múltipla?
1) Esclerose Múltipla Recorrente-Remitente (EMRR)
2) Esclerose Múltipla Progressiva Secundária (EMPS)
3) Esclerose Múltipla Progressiva Primária (EMPP)
Qual a forma mais comum de Esclerose Múltipla?
Esclerose Múltipla Recorrente-Remitente (85%)
Quais as características da Esclerose Múltipla Recorrente-Remitente?
Períodos de manifestação dos sintomas neurológicos com recuperação plena ou déficits residuais (surto, melhora, outro surto)
Quais as características da Esclerose Múltipla Progressiva Secundária?
Em evolução ao longo de 10 anos 50% dos pacientes que tem a EMRR apresentam componente progressivo (EMPS); Entram em surto e progridem para a vida toda;
Quais as características da Esclerose Múltipla Progressiva Primária?
10% dos casos
Evolui desde a instalação da doença, com períodos de agravamento, mas sem períodos de remissão;
Quais as principais formas de manifestações clínicas da Esclerose Múltipla Recorrente-Remitente?
Pode se instalar em qualquer local do SNC que tenha bainha de mielina;
1) Síndrome Medular
2) Neurite Óptica
3) Síndrome de Tronco Cerebral
4) Síndrome Cerebelar
5) Neuralgia do Trigêmeo
Outras manifestações: radiculopatias
Quais as manifestações clínicas da Síndrome Medular?
Pode ser de instalação subaguda de dormência ou parestesias em 1 ou mais membros, e sensação anormal na porção distal de membros inferiores, que gradualmente avança na direção proximal;
Há progressão da extensão e intensidade da dormência que ocorre em poucos dias (2-4 dias);
Frequentemente a lesão medular é cervical ou torácica, mas pode ocorrer em região lombossacral;
É uma doença que instala e progride;
O paciente pode ficar paraplégico ou até tetraplégico;
Sintomas sensitivos uni ou bilaterais;
Incontinência urinária;
Quais as manifestações clínicas da Neurite Óptica?
Embaçamento visual de instalação aguda ou subaguda, associada a perda visual em mancha, mais comumente central;
Geralmente é unilateral
Pode começar em um olho e progredir para os 2 olhos
Quais as manifestações clínicas da Síndrome do Tronco Cerebral?
Diplopia, disfagia, soluços, vertigem, sonolência, disfonia e alteração de pares cranianos
Quais as manifestações clínicas da Síndrome Cerebelar?
Ataxia (apendicular, de tronco ou marcha), disartria
Quais as manifestações clínicas da Neuralgia do Trigêmeo?
Alteração de sensibilidade da face nos 3 ramos do nervo trigêmeo
Dor
Dificuldade de mastigar
Qual a única manifestação da Esclerose Múltipla que sai de SNC?
Radiculopatias
Obs: Sempre há alteração de SNC associada
Os surtos da EMRR seguem um padrão?
Não
O número de surtos é variável, imprevisível e a duração também é variável (geralmente durando 2 a 3 dias)
O prognóstico da EMRR é previsível? Quais fatores influenciam?
Não, pode ser aparentemente benigno, seguindo-se de uma doença progressiva muito incapacitante;
Atividade da doença e fatores infecciosos;
Quais os achados patológicos na Esclerose Múltipla?
Infiltrado inflamatório com linfócitos T, B e macrófagos;
-> Marca registrada: axônios desmielinizados, circunjacentes à uma vênula;
As lesões podem ocorrer em qualquer área do SNC onde haja axônios mielinizados;
Há uma predileção pelas seguintes regiões:
- Neurônios periventriculares
- Corpo Caloso
- Nervos Ópticos
- Medula espinal
- Cerebelo
- Tronco Cerebral
Lesões arredondadas ou ovais
Quando vistas em plano sagital podem ter formato de dedos, a partir do corpo caloso por se estenderem ao longo das veias que se dirigem para a região subependimária dos ventrículos laterais;
Quais as principais localizações acometidas pela Esclerose Múltipla?
1) Neurônios periventriculares
2) Corpo Caloso
3) Nervos Ópticos
4) Medula espinal
5) Cerebelo
6) Tronco Cerebral
Qual é o exame de imagem padrão-ouro para o diagnóstico de Esclerose Múltipla? Quais os principais achados?
RNM
Lesões ovoides ou circulares, com limites nítidos e diâmetro que varia de poucos milímetros a mais de 1 cm;
A infusão de contraste é útil para detectar lesões ativas (lesões podem captar contraste na forma nodular ou em anel);
Em corte sagital: dedos de Dawson (chama de vela) (periventriculares e corpo caloso);
Os achados na RNM sempre estão associados à sintomas?
Não -> lesões silenciosas (mais comum periventriculares e interface caloso-septal do corpo caloso)
Como é feito o diagnóstico de Esclerose Múltipla?
1) Critérios clínicos de McDonald
2) Critérios de McDonald para RNM
Quais são os critérios clínicos de McDonald?
1) 2 ou mais surtos clínicos com evidência clínica objetiva de pelo menos 1 lesão desmielinizante em RNM
2) 1 surto clínico com evidência de 2 ou mais lesões em RNM
3) 1 surto clínico com evidência de 1 lesão em RNM -> pode não ser EM (síndrome clínica isolada)
Quais são os critérios de McDonald na RNM?
Deve ter 3 de 4 itens:
1) Uma lesão captando gadolíneo ou 9 lesões hiperintensas (T2)
2) Uma ou mais lesões infratentoriais
3) Uma ou mais lesões justacorticais
4) 3 ou mais lesões periventriculares
Quais as principais anormalidades no LCR na EM?
1) Aumento de imunoglobulina G
2) Presença de anticorpos monoclonais que são visualizados como bandas oligoclonais na eletroforese
3) Índice de IgG <= 0,7 é considerado normal
Presença de IgG no LCR é patognomônico de EM?
Não
Quais os principais diagnósticos diferenciais da EM?
1) Vascular: AVC e vasculites auto-imunes
2) Infecções de SNC: HIV, sífilis, neurotoxiplasmose
3) Trauma
4) Tóxico-metabólico: alterações glicêmicas, uremia
5) Neoplasias
6) Sintomas psiquiátricos
Como deve ser o tratamento dos surtos da Esclerose Múltipla?
Pulsoterapia com metilprednisolona 1g/dia IV, de 3 a 5 dias
Como deve ser o tratamento profilático da Esclerose Múltipla?
EMRR
Primeira escolha = interferon-beta 1b ou 1a (imunomoduladores de 1ª linha) -> reduzem intensidade dos sintomas e cerca de 30% da taxa de surtos ()
Caso o 1º não funcione: azatioprina (também 1ª linha)
2ª linha: outros imunomoduladores (natalizumab ou fingolimode - cardiotóxicas)
Em qual tipo de Esclerose Múltipla deve-se utilizar o tratamento profilático?
EMRR
Em quais situações a azatioprina é medicamento de primeira escolha?
Neuromielite Óptica (doença de Devic)
O que é a doença de Devic?
Variante da esclerose múltipla que lesa apenas nervo óptico e medula, poupando encéfalo
-> Neuromielite Óptica
Como se calcula o déficit funcional causado pela EM?
EDSS (Expanded Disability Status Scale)
- Vai de 0 a 10
0: função neurológica normal
1: sem disfunções, com sinais mínimos
2: disfunções mínimas
3: disfunções moderadas
4: disfunções relativamente severas
5: disfunções que afetam atividades diárias
6: precisa de assistência para caminhar e trabalhar
7: restrito à cadeira de rodas
8: restrito à cama e cadeira de rodas
9: acamado, incapaz de se comunicar efetivamente ou de comer
10: morte
Segundo a EDSS, a partir de qual pontuação a EM afeta atividades diárias?
5+
