Doenças Neuromusculares

Question 1

O que é englobado pelo termo “doenças neuromusculares”?

Answer 1

1) Neuropatias
2) Miastenias
3) Miopatias

Question 2

Qual a principal etiologia das doenças neuromusculares em crianças?

Answer 2

Doenças genéticas

Question 3

Em adultos, qual é o grupo de etiologia mais frequente?

Answer 3

Doenças neuromusculares adquiridas

Question 4

Quais os componentes da unidade motora?

Answer 4

1) Neurônio motor alfa
2) Junção neuromuscular
3) Conjunto de fibras musculares

Question 5

Quais são os padrões anatômicos de acometimento das neuropatias?

Answer 5

1) Neuropatias
2) Radiculopatias
3) Plexopatias
4) Mononeuropatias
5) Mononeuropatias múltiplas
6) Polineuropatias
7) Poliradiculopatias

Question 6

O que caracteriza as neuropatias?

Answer 6

Podem ser 2:

1) Neuropatias motoras: acometem neurônio motor; Ex: ELA (doença neuronal degenerativa, exclusivamente motora com perda de força de braços e pernas, e região bulbar, disartria e disfonia, sem comprometimento de SNC -> não há alteração da cognição)
2) Gângliopatias sensitivas: acometem neurônios sensitivos; Ex: Neurossífilis

Question 7

O que caracteriza as radiculopatias?

Answer 7

Acometem raízes sensitivas ou motoras, e pode ser de forma isolada ou múltipla (multiradiculopatia)
Ex: compressão radicular por hérnia de disco, radiculopatia inflamatória infecciosa (CMV, herpes zoster)

Question 8

O que caracteriza as plexopatias?

Answer 8

Comprometimento de todas as raízes do plexo
- Plexo braquial, cervical ou lombossacral
Ex: plexite inflamatória ou infecciosa, ou lesões traumáticas

Question 9

O que caracteriza as mononeuropatias?

Answer 9

Acometimento isolado de um único nervo em todas as suas funções
- Nervo radial e ulnar (cotovelo), mediano (punho), fibular (cabeça da fíbula), túnel do carpo

Question 10

O que caracteriza as mononeuropatias múltiplas?

Answer 10

Comprometimento progressivo dos nervos, de forma isolada, que se somam no tempo
Ex: vasculites, hanseníase

Question 11

O que caracteriza as polineuropatias?

Answer 11

Acometimento normalmente simétrico dos nervos, inicialmente de predomínio distal e tem progressão ascendente e em gradiente (distal-proximal) e contíguo (padrão de bota e luva)
Ex: neuropatias diabética, alcoólica, paraneoplásica

Question 12

O que caracteriza as polirradiculopatias?

Answer 12

Acometimento inicial proximal e distal dos nervos periféricos e suas raízes
Ex: Sd. de Guillain-Barret

Question 13

Etiologicamente, como pode ser a divisão das neuropatias?

Answer 13

1) Neuropatias periféricas hereditárias

2) Neuropatias adquiridas

Question 14

Quais as principais etiologias hereditárias das neuropatias?

Answer 14

1) Neuropatia sensitivo-motoras hereditárias (Charcot-Marie Tooth
2) Polineuropatia amiloidótica
3) Neuropatia porfírica

Question 15

Quais as principais etiologias adquiridas das neuropatias?

Answer 15

Inflamatórias, autoimunes ou tóxicas

1) Síndrome de Guillain-Barret
2) Colagenoses (LES, AR)
3) DM
4) Paraneoplásica
5) Infecciosa (Sarcoidose, Borreliose de Lyme, AIDS)
6) Metabólica e nutricional (B1, B6, B12, álcool, uremia, metais pesados)

Question 16

Quais são as formas de evolução das neuropatias?

Answer 16

1) Aguda (progressão de 3 semanas): Síndrome de Guillain-Barret, polineuropatia diftérica, polineuropatia porfírica, amiotrofia neurálgica (trauma e denervação), polineuropatia de colagenoses;
2) Sub-agudas (progressão de 4-8 semanas): Vasculites, paraneoplásicas
3) Crônicas (progressão >8 semanas)
- Recorrente ou Progressiva
- Neuropatia diabética, neuropatia amiloidótica, neuropatia tóxico-nutricional, neuropatias hereditárias, mononeuropatia diabética

Question 17

Qual a fisiopatogenia das neuropatias?

Answer 17

1) Axonal: lesão do axônio, com consequente degeneração; Ex: ELA
2) Desmielinizante: compromete bainha de mielina; Ex: Síndrome de Guillain-Barret
3) Mista: compromete axônio e bainha de mielina; Ex: neuropatia diabética

Question 18

Quais os principais sintomas do acometimento sensitivo nas neuropatias?

Answer 18

Sintomas negativos: Perda de sensibilidade tátil, vibratória, dolorosa e térmica e proprioceptiva
Sintomas positivos: Aparecimento de parestesia e dor neuropática

Question 19

Quais os principais sintomas do acometimento motor nas neuropatias?

Answer 19

Sintomas positivos: Aparecimento de fasciculações e câimbras

Sintomas negativos: Fraqueza e atrofia

Question 20

Quais os principais sintomas do acometimento autonômico nas neuropatias?

Answer 20

Hipotensão postural, gastroparesia, disfunção erétil, disfunções intestinal e urinária, e alteração de sudorese

Question 21

Quais são os principais sinais/sintomas sugestivos de neuropatia periférica?

Answer 21

1) Fraqueza muscular distal (pé pendente)
2) Parestesias/disestesias distais
3) Hipo-arreflexia aquiliana
4) Alterações de sensibilidade em distribuição em meia (recente) ou em luva (evolução prolongada)

Question 22

Como é feito o diagnóstico das neuropatias?

Answer 22

1) Clínico: HMA, exame físico
2) Eletroneuromiografia: revela a natureza (axonal ou desmielinizante), tipo de fibra nervosa lesada (motora ou sensitiva), tempo de evolução nervosa motora, gravidade do acometimento
3) Laboratorial: etiologia; glicemia de jejum, Hb glicada, hemograma, VHS, função renal e hepática, tireoidiana, B12, HIV, HTLV (vírus linfotrópico humano), VDRL
4) Líquor: Síndrome de Guillain-Barret, CMV, VDRL
5) Biópsia de nervos: Hanseníase e amiloidose

Question 23

Como deve ser feito o tratamento das neuropatias?

Answer 23

Depende da etiologia:

• Sintomático com antidepressivos tricíclicos, pregabalina ou anticonvulsivantes (lesões irreversíveis)
• Reabilitação