Doenças Neuromusculares Flashcards
O que é englobado pelo termo “doenças neuromusculares”?
1) Neuropatias
2) Miastenias
3) Miopatias
Qual a principal etiologia das doenças neuromusculares em crianças?
Doenças genéticas
Em adultos, qual é o grupo de etiologia mais frequente?
Doenças neuromusculares adquiridas
Quais os componentes da unidade motora?
1) Neurônio motor alfa
2) Junção neuromuscular
3) Conjunto de fibras musculares
Quais são os padrões anatômicos de acometimento das neuropatias?
1) Neuropatias
2) Radiculopatias
3) Plexopatias
4) Mononeuropatias
5) Mononeuropatias múltiplas
6) Polineuropatias
7) Poliradiculopatias
O que caracteriza as neuropatias?
Podem ser 2:
1) Neuropatias motoras: acometem neurônio motor; Ex: ELA (doença neuronal degenerativa, exclusivamente motora com perda de força de braços e pernas, e região bulbar, disartria e disfonia, sem comprometimento de SNC -> não há alteração da cognição)
2) Gângliopatias sensitivas: acometem neurônios sensitivos; Ex: Neurossífilis
O que caracteriza as radiculopatias?
Acometem raízes sensitivas ou motoras, e pode ser de forma isolada ou múltipla (multiradiculopatia)
Ex: compressão radicular por hérnia de disco, radiculopatia inflamatória infecciosa (CMV, herpes zoster)
O que caracteriza as plexopatias?
Comprometimento de todas as raízes do plexo
- Plexo braquial, cervical ou lombossacral
Ex: plexite inflamatória ou infecciosa, ou lesões traumáticas
O que caracteriza as mononeuropatias?
Acometimento isolado de um único nervo em todas as suas funções
- Nervo radial e ulnar (cotovelo), mediano (punho), fibular (cabeça da fíbula), túnel do carpo
O que caracteriza as mononeuropatias múltiplas?
Comprometimento progressivo dos nervos, de forma isolada, que se somam no tempo
Ex: vasculites, hanseníase
O que caracteriza as polineuropatias?
Acometimento normalmente simétrico dos nervos, inicialmente de predomínio distal e tem progressão ascendente e em gradiente (distal-proximal) e contíguo (padrão de bota e luva)
Ex: neuropatias diabética, alcoólica, paraneoplásica
O que caracteriza as polirradiculopatias?
Acometimento inicial proximal e distal dos nervos periféricos e suas raízes
Ex: Sd. de Guillain-Barret
Etiologicamente, como pode ser a divisão das neuropatias?
1) Neuropatias periféricas hereditárias
2) Neuropatias adquiridas
Quais as principais etiologias hereditárias das neuropatias?
1) Neuropatia sensitivo-motoras hereditárias (Charcot-Marie Tooth
2) Polineuropatia amiloidótica
3) Neuropatia porfírica
Quais as principais etiologias adquiridas das neuropatias?
Inflamatórias, autoimunes ou tóxicas
1) Síndrome de Guillain-Barret
2) Colagenoses (LES, AR)
3) DM
4) Paraneoplásica
5) Infecciosa (Sarcoidose, Borreliose de Lyme, AIDS)
6) Metabólica e nutricional (B1, B6, B12, álcool, uremia, metais pesados)
Quais são as formas de evolução das neuropatias?
1) Aguda (progressão de 3 semanas): Síndrome de Guillain-Barret, polineuropatia diftérica, polineuropatia porfírica, amiotrofia neurálgica (trauma e denervação), polineuropatia de colagenoses;
2) Sub-agudas (progressão de 4-8 semanas): Vasculites, paraneoplásicas
3) Crônicas (progressão >8 semanas)
- Recorrente ou Progressiva
- Neuropatia diabética, neuropatia amiloidótica, neuropatia tóxico-nutricional, neuropatias hereditárias, mononeuropatia diabética
Qual a fisiopatogenia das neuropatias?
1) Axonal: lesão do axônio, com consequente degeneração; Ex: ELA
2) Desmielinizante: compromete bainha de mielina; Ex: Síndrome de Guillain-Barret
3) Mista: compromete axônio e bainha de mielina; Ex: neuropatia diabética
Quais os principais sintomas do acometimento sensitivo nas neuropatias?
Sintomas negativos: Perda de sensibilidade tátil, vibratória, dolorosa e térmica e proprioceptiva
Sintomas positivos: Aparecimento de parestesia e dor neuropática
Quais os principais sintomas do acometimento motor nas neuropatias?
Sintomas positivos: Aparecimento de fasciculações e câimbras
Sintomas negativos: Fraqueza e atrofia
Quais os principais sintomas do acometimento autonômico nas neuropatias?
Hipotensão postural, gastroparesia, disfunção erétil, disfunções intestinal e urinária, e alteração de sudorese
Quais são os principais sinais/sintomas sugestivos de neuropatia periférica?
1) Fraqueza muscular distal (pé pendente)
2) Parestesias/disestesias distais
3) Hipo-arreflexia aquiliana
4) Alterações de sensibilidade em distribuição em meia (recente) ou em luva (evolução prolongada)
Como é feito o diagnóstico das neuropatias?
1) Clínico: HMA, exame físico
2) Eletroneuromiografia: revela a natureza (axonal ou desmielinizante), tipo de fibra nervosa lesada (motora ou sensitiva), tempo de evolução nervosa motora, gravidade do acometimento
3) Laboratorial: etiologia; glicemia de jejum, Hb glicada, hemograma, VHS, função renal e hepática, tireoidiana, B12, HIV, HTLV (vírus linfotrópico humano), VDRL
4) Líquor: Síndrome de Guillain-Barret, CMV, VDRL
5) Biópsia de nervos: Hanseníase e amiloidose
Como deve ser feito o tratamento das neuropatias?
Depende da etiologia:
- Sintomático com antidepressivos tricíclicos, pregabalina ou anticonvulsivantes (lesões irreversíveis)
- Reabilitação
