Esclerodermia Flashcards
La esclerodermia
Es una enfermedad multisistémica caracterizada por cambios inflamatorios, vasculares y escleróticos de la piel y de órganos internos
esclerodermia se clasifica como
localizada o sistemica
origen de esclerodermia
no esta claro
la esclerodermia afecta + a
mujeres en su 30-50 años
esclerodermia es hereditaria?
no y es prevenible
la esclerodermia afecta la sobreproduccion de
colageno
enfermedad tripartita
(Estos 3 eventos patológicos pueden ocurrir y progresar en forma independiente )
- Se asocian defectos de autoinmunidad humoral y celular
- Fibrosis
- Cambios vasculares específicos
Estudios de laboratorio en la esclerodermia: presencia de
autoanticuerpos circulantes contra una variedad de antígenos nucleares que se relacionan con afectaciones de órganos
fibrosis tisular generalizada en la esclerodermia
La activación de las células T puede tener un papel directo en la expresión de la enfermedad, al menos en los componentes fibróticos
en la esclerodermia La acumulación de proteínas de la matriz extracelular altera
la arquitectura normal de los órganos implicados
citocinas implicadas en el proceso de esclerodermia
factor de transformación del crecimiento Beta (TGFE), FCDP (factor de crecimiento derivados de plaquetas)
interleucinas relacionadas a la esclerodermia que estimulan a los fibroblastos
IL1. IL4. IL6. IL8
colageno relacionado a la esclerodermia
Colágeno I, III, IV, V y VI
manifestaciones clinicas
- Cutáneos (esclerosis de la piel, ulceraciones)
- Musculares y óseos (dolor articular, rigidez, inflamación)
- Respiratorios (disnea)
- Digestivos (estreñimiento, diarrea, acidez, incontinencia fecal)
esclerodermia localizada
Afecta solamente a un área local de la piel en forma de placas o parches (morfea),
una franja a lo largo de un brazo o una pierna (esclerodermia lineal)
o una línea en la frente (esclerodermia en golpe de sable)
esclerodermia localizada MORFEA
- Se manifiesta en forma de placas o parches de piel
- Algunas personas sólo tienen una o unas pocas placas, mientras que otras tienen varias repartidas por todo el cuerpo
- Las placas pueden ser de color más claro o más oscuro que la piel circundante
- Además, por lo general ocurre una pérdida de la capa de grasa debajo de las placas de morfea
esclerodermia localizada LINEAL
- Se manifiesta como una franja de piel engrosada a lo largo de una extremidad superior o inferior. La capa subcutánea de grasa puede perderse pudiendo el miembro afectado ser más delgado que el que no lo está
- En los niños en crecimiento, la extremidad afectada puede ser más corto que el otro
esclerodermia localizada EN GOLPE DE SABLE
- La línea de piel engrosada aparece en la frente o en otra parte del rostro
es frecuente que la esclerodermia localizada se vuelva sistemica
verdadero
esclerodermia sistémica afecta
piel y organos o sist int del cuerpo
la esclerodermia sistémica es
limitada y difusa
En los niños en crecimiento, ambas modalidades, tanto la esclerodermia lineal como la esclerodermia en golpe de sable pueden provocar
una deformación o una falta de simetría en el rostro
esclerpodermia localizada es + comun en
niños y + en mujeres
esclerodermia sistemica en niños
menor del 10% de todas las esclerodermias
Esclerodermia sistémica: limitada
- Fenómeno de Reynaud
- Afectación cutánea de distribución acral
- Capilares periungueales dilatados (con coloración y se presentan más inflamados)
- Sx de CREST
- Rara afectación renal
Fenómeno de Reynaud
Episodios vasoespásticos, que se manifiestan con cianosis en los dedos de las manos y los pies, generalmente con posterior hiperemia por reperfusión
El fenómeno de Reynaud con frecuencia se acompaña de
parestesias y disestesias y, dependiendo de la gravedad del cuadro, puede producir ulceraciones e incluso necrosis
Sx de CREST
CALCINOSIS CUTIS - depósitos de calcio en tejido y bajo la piel
RAYNAUD’S PHENOMENON
ESOPHAGEAL DYSMOTILITY - causa reflujo
SCRERODACTYLY - piel gruesa en dedos
TELANGIECTASIAS - vasos sanguineos notorios, puntitos rojos en cara y otros lugares
Esclerodermia sistémica: difusa (+ grave)
- Fenómeno de Reynaud seguido de cambios edematosos
- Afectación cutánea troncal y acral
- Dilatación capilar periungueal, pérdida de capilares
- Afectación renal y pulmonar
- Afectación gastrointestinal y miocárdica
tx medico
- Vasodilatadores
- Inmunosupresores
- Inhibidores de la secreción ácida
- Antibióticos
tx fisio
- Cinesiterapia pasiva –> activa
- US mecánico 1mhz 0-25%
- Ejercicio T: burguer Allen
- Fortalecimiento: cadenas
- Estiramiento
- Hidroterapia –> ayuda en la movilización
- Liberación miofasciales
- Ejercicios de expansión torácica
- Ejercicios faciales
endurecimiento piel lleva a
perdida movilidad
fenómeno de reynaud
los vasos sanguíneos se estrechan, lo que reduce el flujo sanguíneo (piel palida por falta de oxígeno)
luego piel cianótica por debido a la acumulación de sangre desoxigenada
luego piel roja cuando los vasos sanguíneos se dilatan y la circulación se restablece
