Esclerodermia Flashcards
La esclerodermia
Es una enfermedad multisistémica caracterizada por cambios inflamatorios, vasculares y escleróticos de la piel y de órganos internos
esclerodermia se clasifica como
localizada o sistemica
origen de esclerodermia
no esta claro
la esclerodermia afecta + a
mujeres en su 30-50 años
esclerodermia es hereditaria?
no y es prevenible
la esclerodermia afecta la sobreproduccion de
colageno
enfermedad tripartita
(Estos 3 eventos patológicos pueden ocurrir y progresar en forma independiente )
- Se asocian defectos de autoinmunidad humoral y celular
- Fibrosis
- Cambios vasculares específicos
Estudios de laboratorio en la esclerodermia: presencia de
autoanticuerpos circulantes contra una variedad de antígenos nucleares que se relacionan con afectaciones de órganos
fibrosis tisular generalizada en la esclerodermia
La activación de las células T puede tener un papel directo en la expresión de la enfermedad, al menos en los componentes fibróticos
en la esclerodermia La acumulación de proteínas de la matriz extracelular altera
la arquitectura normal de los órganos implicados
citocinas implicadas en el proceso de esclerodermia
factor de transformación del crecimiento Beta (TGFE), FCDP (factor de crecimiento derivados de plaquetas)
interleucinas relacionadas a la esclerodermia que estimulan a los fibroblastos
IL1. IL4. IL6. IL8
colageno relacionado a la esclerodermia
Colágeno I, III, IV, V y VI
manifestaciones clinicas
- Cutáneos (esclerosis de la piel, ulceraciones)
- Musculares y óseos (dolor articular, rigidez, inflamación)
- Respiratorios (disnea)
- Digestivos (estreñimiento, diarrea, acidez, incontinencia fecal)
esclerodermia localizada
Afecta solamente a un área local de la piel en forma de placas o parches (morfea),
una franja a lo largo de un brazo o una pierna (esclerodermia lineal)
o una línea en la frente (esclerodermia en golpe de sable)
