Esclerodermia Flashcards
¿por qué se dice que es una enfermedad huérfana?
por su baja incidencia y prevalencia
prevalencia
3 – 50 casos/100,000 habitantes.
¿en qué población es más frecuente?
- raza negra o afroamericanos
- mujeres
- edad entre 30-50 años
edad en la que da la forma juvenil de la enfermedad
menos de 16 años
auto-anticuerpos característicos de esta enfermedad
anti topoisomerasa I
es un marcador histológico característico de la enfermedad y que da lugar a la expresión de varias manifestaciones clíncas
vasculopatía
explica la hipertensión pulmonar que puede aparecer en esta enfermedad
engrosamiento de la capa media, de la íntima de la arteria pulmonar
triada de la enfermedad
- sistema inmunne innato y adaptativo
- vasculopatía
- fibrosis excesiva
¿qué manifestaciones va a dar la fibrosis excesiva?
engrosamiento de la piel
signos característicos de esta enfermedad
- edema de manos o “puffy hands”
- acrosclerosis
- facies afilada con adelgazamiento de los labios y de la nariz
- pérdida de los pliegues a nivel de la cara
- ## telangiectasias
signo clínico muy específico de la esclerosis sistémica.
facies de pajarito
forma de esclerosis sistémica limitada
sx de CREST
Ante mujer de 25 años con Raynaud inducido por frío con úlceras y cicatrices puntiformes en pulpejos, acrosclerosis, telangiectasias y disminución de apertura oral, considera:
La hipertensión pulmonar es característica.
es útil en el manejo de enfermedad pulmonar en esclerodermia
ácido micofenolico
