Enfermedad mixta del tejido conectivo

Question 1

manifestaciones clínicas definitorias de la EMTC

Answer 1

• edema de dedos o de manos
• fenómeno de raynaud
• artritis
• esclerodactilia
• miositis

Question 2

manifestación inmunológica de la EMTC

Answer 2

anti-RNP U1

Question 3

¿en quiénes es más común la enfermedad? ¿qué relación hay?

Answer 3

en mujeres, 8:1

Question 4

edad en la que es más frecuente

Answer 4

al rededor de los 50 años

Question 5

¿en quiénes es infrecuente la enfermedad?

Answer 5

niños

Question 6

alelo de mayor riesgo para la enfermedad

Answer 6

DRB*0401

Question 7

afección orgánica característica de la EMTC

Answer 7

• HAP
• meningitis aséptica
• neuropatía trigeminal

Question 8

respecto a la clínica, ¿cómo suele ser en la EMTC?

Answer 8

• heterogénea

- a veces NO cumplen todos los criterios

Question 9

¿cómo suele ser la artritis que desarrollan los px con EMTC?

Answer 9

con patrón similar al que se observa en LEG y AR

Question 10

¿cómo suele ser la miopatía que se presenta?

Answer 10

• baja magnitud

- buena respuesta a prednisona en dosis bajas

Question 11

patrón más específico para ver anti-RNP U1

Answer 11

moteado fino

Question 12

% de px que presentan pericarditis o derrame pericárdico

Answer 12

1/3

Question 13

mortalidad relacionada a causa cardiovascular

Answer 13

20%

Question 14

representan las principales causas de morbimortalidad en EMTC

Answer 14

• HAP

- EPI

Question 15

hallazgo radiológico más común

Answer 15

fibrosis pulmonar

Question 16

% de afección del parénquima pulmonar

Answer 16

del 50 al 70%

Question 17

nefropatía más común

Answer 17

glomerulonefritis membranosa

Question 18

% de px que presentan afección GI y de cuál tipo

Answer 18

80%, esofágica

Question 19

¿cómo es la anemia que se presenta?

Answer 19

tiene características de enfermedad crónica

Question 20

% de px que presentan fenómeno de reynaud

Answer 20

90%

Question 21

manifestaciones cutáneas características

Answer 21

• edema de manos y dedos

- acroesclerosis

Question 22

características en el laboratios de EMTC

Answer 22

• auto-anticuerpos contra RNP-U1 con patón moteado a la IF
• títulos elevados de FR >1:1280
• aCL
• anti-ß2-GP1

Question 23

¿a qué se relaciona la presencia de anti-ß2-GP1?

Answer 23

• HAP

- aumento de mortalidad

Question 24

¿a qué está relacionado la presencia del FR?

Answer 24

enfermedad articular erosiva

Question 25

¿cuándo sospechar de EMTC?

Answer 25

criterios clínicos característicos + títulos elevados de ANAs y anti-RNP-U1

Question 26

criterios dx para EMTC

Answer 26

• serológicos:
  1. anticuerpos anti U1 RNP >1:1280
• clínicos:
  1. edema de manos
  2. sinovitis
  3. miositis
  4. fenómeno de raynaud
  5. acroesclerosis

Question 27

¿cuántos criterios se necesitan para hacer el dx?

Answer 27

1 serológico y 3 clínicos

Question 28

¿cómo es tto de la EMTC?

Answer 28

individualizado de acuerdo a las manifestaciones clínica y gravedad

Question 29

tto para fenómeno de raynaud

Answer 29

• calcioantagonistas
• nitritos locales
• antagonistas de endotelina
• inhibidores de fosfodiesterasa-

Question 30

tto para las manifestaciones articulares

Answer 30

esteroides a dosis 0.5 mg / kg

Question 31

tto para la artritis

Answer 31

• metrotexato
• antipalúdicos
• AINES

Question 32

tto para manifestaciones digestivas

Answer 32

• procinéticos
• IBP
• calcioantagonistas

Question 33

tto para manifestaciones graves

Answer 33

ciclofosfamida

Question 34

¿cómo es la mortalidad de la EMTC en comparación a la de LEG?

Answer 34

menor

Question 35

Acude paciente de género femenino de 39 años de edad, sin antecedentes de i., con poliartritis simétrica de 3 meses de evolución y factor reumatoide positivo, motivo por el que reconoce que:

Answer 35

Puede tener enfermedad mixta del tejido conectivo

Question 36

Acude paciente de género femenino de 39 años de edad, sin antecedentes de i. , con poliartritis simétrica de 3 meses de evolución y factor reumatoide positivo, E.F. eritema y edema faciales, así como y debilidad muscular proximal, ante lo que:

Answer 36

La elevación enzimática per se no ratifica diagnóstico

Question 37

Acude paciente de género femenino de 39 años de edad, sin antecedentes de i., con poliartritis simétrica de 3 meses de evolución y factor reumatoide positivo, E.F. eritema y edema facial, así como debilidad muscular proximal. Le realiza exámenes de los que destaca Hb 9.9 g/dl, leucocitos de 3900 y plaquetas de 99,000/mm3, cpk 350, tgp 100, tgo 200 y la fuerza distal es normal, motivo por 10 que:

Answer 37

La hipomotilidad y dilataciones esofágicas son características de esclerodermia