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REUMATOLOGÍA. > Escleroderma. > Flashcards

Escleroderma. Flashcards

1
Q

Afectación de piel proximal a codos y rodillas, tronco y región distal de las extremidades

A

Esclerosis sistémica cutánea DIFUSA

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Q

Se caracteriza por
-Fibrosis pulmonar
-HTP
-Esclerodermia renal

A

Esclerodermia sistémica cutánea DIFUSA

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3
Q

Anticuerpos presentes en esclerodermia sistémica cutánea DIFUSA

A

Topoisomerasa I (Scl 70) y POLIMERASA III DEL ARN

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4
Q

Causa de muerte en esclerodermia sistémica cutánea DIFUSA

A

Fibrosis pulmonar
Cardiopatía

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5
Q

Se caracteriza por presentar Sd. De Crest + Calcinosis

A

esclerodermia sistémica cutánea LIMITADA

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6
Q

Que anticuerpos encontramos en esclerodermia sistémica cutánea LIMITADA

A

Anticuerpos contra centromero

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7
Q

Causas de muerte en esclerodermia sistémica cutánea LIMITADA

A

HTP y mal absorción intestinal

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8
Q

Manifestación clínica CARACTERÍSTICA de la Esclerodermia

A

Fenómeno de Raynaud

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9
Q

Primeras fases de la Esclerodermia

A

Inflamación
Autoinmunidad
Disfunción micro vascular

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10
Q

Fases tardías de la Esclerodermia

A

Insuficiencia orgánica
Fibrosis

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11
Q

Triada fisiopatologicay de la Esclerodermia

A

Autoinmunidad
Lesión vascular
Fibrosis

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12
Q

Cómo se encuentran los vasos pequeños en esta patología?

A

Hiperplasia de la íntima con engrosamiento y reduplicación de la membrana basal

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13
Q

Cuál es el resultado de la lesión vascular en la Esclerodermia

A

Estenosis progresiva y obstrucción de capilares e incluso grandes vasos

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14
Q

Complicación vascular inicial

A

Fenómeno de raynaud

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15
Q

Promueven la síntesis de colageno en la Esclerodermia

A

Linfocitos TH2 al liberar interleucinas 4,13, 21 y TGFB

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16
Q

Autoanticuerpos en esclerosis difusa

A

Topoisomerasa I y polimerasa III del ARN

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17
Q

Autoanticuerpos en esclerosis limitada

A

contra el centromero

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18
Q

Autoanticuerpos en esclerosis mixta

A

U1-RNP

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19
Q

Se caracteriza por sustitución de la estructura normal por matriz extra celular rica en colageno, causada por fibroblastos

A

Fibrosis

20
Q

Patrón histologico pulmonar de esclerosis

A

Neumonitis intersticial inespecifica

21
Q

En qué sitio del tracto digestivo es prominente la fibrosis de la lámina propia y submucosa?

A

Parte inferior del esófago

22
Q

Cuadro clínico de la esclerosis sistémica

A

Femenina
5ta década
Edema
Fenómeno de raynaud crónico
Esclerosis CENTRIPETA

23
Q

Fases de la esclerosis sistémica

A

Edematosa
Indurada
Atrofica

24
Q

Etapas iniciales de la esclerosis sistémica difusa

A

Edema
Eritema
Prurito
Astenia
Rigidez
Malestar, posteriormente hay fibrosis e hiperpigmentacion
RAYNAUD ES TARDIOO

25
Q

Cuáles son las fases del fenómeno de Raynaud

A

Palidez
Cianosis
Hiperemia

26
Q

Características del fenómeno de Raynaud primario

A

<30 años
No hay necrosis
Capilaroscopia normal
ANA negativo

27
Q

Características del fenómeno de Raynaud secundario

A

Edad media
Necrosis
Capilaroscopia anormal (cicatrices digitales deprimidas)
ANA positivo

28
Q

Signo patognomonico de Esclerodermia en la Capilaroscopia

A

Capilares gigantes

29
Q

Capilaroscopia normal

A

Capilares delgados
Paralelos equidistantes (dientes de peine)

30
Q

Capilaroscopia anormal

A

Capilares evanescentes
Ausencias capilares
Hemorragia capilar
Neoformacion

31
Q

Manifestaciones renales de la Esclerodermia

A

Crisis renal
Hipertensión hiperreninemica
Círculo vicioso de eje RAA (tx con IECAS)

32
Q

Manifestaciones del tubo digestivo en la Esclerodermia

A

Microqueilia
Microstomia
ERGE
Estómago en SANDÍA (ectasia vascular)

33
Q

Manifestación cardiaca más común en esclerosis difusa

A

Pericarditis

34
Q

Como observamos la NINE en el TAC?

A

Patrón de vidrio despulido - fase tratable
Patrón en panal de abeja - difícil respuesta a inmunosupresores

35
Q

Estándar de oro para detectar CREST

A

Cateterismo derecho

36
Q

Sd. de CREST

A

C - Calcinosis
R - Raynaud
E - Esófago alterado
S - esclerodactilia
T - Telangiectasias

37
Q

Cómo se encuentran Ac. HEP 2 en Sd. Crest

A

Centromerico
Se comprueba pidiendo anticentromero por ELISA

38
Q

Que anticuerpos vamos a solicitar para confirmar Esclerodermia?

A

Antinucleares por inmunofluorescencia en células Hep2

39
Q

Anticuerpos específicos para Esclerodermia

A

Anti SCL70
Anti RNA polimerasa 3
Anti centromero

40
Q

Anticuerpos para escleroderma sistémica

A

ANA y anti SCL70

41
Q

Anticuerpos para escleroderma típica

A

Anti SCL

42
Q

Anticuerpo para Esclerodermia difusa

A

Anti RNA polimerasa 3
Tienen más riesgo de crisis renal y neoplasias

43
Q

Ac relevante en Sd de CREST

A

Anti centromero, se asocia también a HTP

44
Q

Criterios de ACR/EULAR 2013

A

+9 puntos es Dx
9 engrosamiento de los dedos prox. a MCF

Otros:
Engrosamiento de la piel de los dedos
Lesiones en pulpejos
Capilaroscopia Anormal
HTP/Enf. Interstitial
Fenómeno de raynaud
Ac. Relacionados

45
Q

Tratamiento
Medidas generales
Escleroderma

A

Educación
Disminución exposición de frío
Agentes fibroticos
Tratas padecimientos subyacentes

46
Q

Mejor esquema para el tratamiento de escleroderma

A

Metrotrexato + micofenolato

47
Q

Tratamiento
Fenómeno de Raynaud

A

Nifedipino
Diltiazem
Sildanafil
Si es grave, infusiones de Alprostadil
Simpatectomia

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