Escleroderma.

Question 1

Afectación de piel proximal a codos y rodillas, tronco y región distal de las extremidades

Answer 1

Esclerosis sistémica cutánea DIFUSA

Question 2

Se caracteriza por
-Fibrosis pulmonar
-HTP
-Esclerodermia renal

Answer 2

Esclerodermia sistémica cutánea DIFUSA

Question 3

Anticuerpos presentes en esclerodermia sistémica cutánea DIFUSA

Answer 3

Topoisomerasa I (Scl 70) y POLIMERASA III DEL ARN

Question 4

Causa de muerte en esclerodermia sistémica cutánea DIFUSA

Answer 4

Fibrosis pulmonar
Cardiopatía

Question 5

Se caracteriza por presentar Sd. De Crest + Calcinosis

Answer 5

esclerodermia sistémica cutánea LIMITADA

Question 6

Que anticuerpos encontramos en esclerodermia sistémica cutánea LIMITADA

Answer 6

Anticuerpos contra centromero

Question 7

Causas de muerte en esclerodermia sistémica cutánea LIMITADA

Answer 7

HTP y mal absorción intestinal

Question 8

Manifestación clínica CARACTERÍSTICA de la Esclerodermia

Answer 8

Fenómeno de Raynaud

Question 9

Primeras fases de la Esclerodermia

Answer 9

Inflamación
Autoinmunidad
Disfunción micro vascular

Question 10

Fases tardías de la Esclerodermia

Answer 10

Insuficiencia orgánica
Fibrosis

Question 11

Triada fisiopatologicay de la Esclerodermia

Answer 11

Autoinmunidad
Lesión vascular
Fibrosis

Question 12

Cómo se encuentran los vasos pequeños en esta patología?

Answer 12

Hiperplasia de la íntima con engrosamiento y reduplicación de la membrana basal

Question 13

Cuál es el resultado de la lesión vascular en la Esclerodermia

Answer 13

Estenosis progresiva y obstrucción de capilares e incluso grandes vasos

Question 14

Complicación vascular inicial

Answer 14

Fenómeno de raynaud

Question 15

Promueven la síntesis de colageno en la Esclerodermia

Answer 15

Linfocitos TH2 al liberar interleucinas 4,13, 21 y TGFB

Question 16

Autoanticuerpos en esclerosis difusa

Answer 16

Topoisomerasa I y polimerasa III del ARN

Question 17

Autoanticuerpos en esclerosis limitada

Answer 17

contra el centromero

Question 18

Autoanticuerpos en esclerosis mixta

Answer 18

U1-RNP

Question 19

Se caracteriza por sustitución de la estructura normal por matriz extra celular rica en colageno, causada por fibroblastos

Answer 19

Fibrosis

Question 20

Patrón histologico pulmonar de esclerosis

Answer 20

Neumonitis intersticial inespecifica

Question 21

En qué sitio del tracto digestivo es prominente la fibrosis de la lámina propia y submucosa?

Answer 21

Parte inferior del esófago

Question 22

Cuadro clínico de la esclerosis sistémica

Answer 22

Femenina
5ta década
Edema
Fenómeno de raynaud crónico
Esclerosis CENTRIPETA

Question 23

Fases de la esclerosis sistémica

Answer 23

Edematosa
Indurada
Atrofica

Question 24

Etapas iniciales de la esclerosis sistémica difusa

Answer 24

Edema
Eritema
Prurito
Astenia
Rigidez
Malestar, posteriormente hay fibrosis e hiperpigmentacion
RAYNAUD ES TARDIOO

Question 25

Cuáles son las fases del fenómeno de Raynaud

Answer 25

Palidez Cianosis Hiperemia

Question 26

Características del fenómeno de Raynaud primario

Answer 26

<30 años No hay necrosis Capilaroscopia normal ANA negativo

Question 27

Características del fenómeno de Raynaud secundario

Answer 27

Edad media Necrosis Capilaroscopia anormal (cicatrices digitales deprimidas) ANA positivo

Question 28

Signo patognomonico de Esclerodermia en la Capilaroscopia

Answer 28

Capilares gigantes

Question 29

Capilaroscopia normal

Answer 29

Capilares delgados Paralelos equidistantes (dientes de peine)

Question 30

Capilaroscopia anormal

Answer 30

Capilares evanescentes Ausencias capilares Hemorragia capilar Neoformacion

Question 31

Manifestaciones renales de la Esclerodermia

Answer 31

Crisis renal Hipertensión hiperreninemica Círculo vicioso de eje RAA (tx con IECAS)

Question 32

Manifestaciones del tubo digestivo en la Esclerodermia

Answer 32

Microqueilia Microstomia ERGE Estómago en SANDÍA (ectasia vascular)

Question 33

Manifestación cardiaca más común en esclerosis difusa

Answer 33

Pericarditis

Question 34

Como observamos la NINE en el TAC?

Answer 34

Patrón de vidrio despulido - fase tratable Patrón en panal de abeja - difícil respuesta a inmunosupresores

Question 35

Estándar de oro para detectar CREST

Answer 35

Cateterismo derecho

Question 36

Sd. de CREST

Answer 36

C - Calcinosis R - Raynaud E - Esófago alterado S - esclerodactilia T - Telangiectasias

Question 37

Cómo se encuentran Ac. HEP 2 en Sd. Crest

Answer 37

Centromerico Se comprueba pidiendo anticentromero por ELISA

Question 38

Que anticuerpos vamos a solicitar para confirmar Esclerodermia?

Answer 38

Antinucleares por inmunofluorescencia en células Hep2

Question 39

Anticuerpos específicos para Esclerodermia

Answer 39

Anti SCL70 Anti RNA polimerasa 3 Anti centromero

Question 40

Anticuerpos para escleroderma sistémica

Answer 40

ANA y anti SCL70

Question 41

Anticuerpos para escleroderma típica

Answer 41

Anti SCL

Question 42

Anticuerpo para Esclerodermia difusa

Answer 42

Anti RNA polimerasa 3 Tienen más riesgo de crisis renal y neoplasias

Question 43

Ac relevante en Sd de CREST

Answer 43

Anti centromero, se asocia también a HTP

Question 44

Criterios de ACR/EULAR 2013

Answer 44

+9 puntos es Dx *9* engrosamiento de los dedos prox. a MCF Otros: Engrosamiento de la piel de los dedos Lesiones en pulpejos Capilaroscopia Anormal HTP/Enf. Interstitial Fenómeno de raynaud Ac. Relacionados

Question 45

Tratamiento Medidas generales Escleroderma

Answer 45

Educación Disminución exposición de frío Agentes fibroticos Tratas padecimientos subyacentes

Question 46

Mejor esquema para el tratamiento de escleroderma

Answer 46

Metrotrexato + micofenolato

Question 47

Tratamiento Fenómeno de Raynaud

Answer 47

Nifedipino Diltiazem Sildanafil Si es grave, infusiones de Alprostadil Simpatectomia