ERL Flashcards
Vad innebär Cushings?
Överproduktion av kortisol
Cushings kan bero på…
Cushings syndrom orsakas vanligen av en ACTH- eller kortisolproducerande tumör i hypofys, lunga eller binjurebark
Vad orsakas Mb Cushings av?
Morbus Cushing orsakas av ett ACTH-producerande hypofysadenom
Symptom på cushiings?
- Viktuppgång
- Trötthet
- Hypertoni
- Blåmärken
- Striae
- Muskelsvaghet
- Ansiktsrodnad
Varför ger cushings hypertoni?
Verkar på aldosteronreceptorer i njurarna → reabsorberar Na+, utsöndrar K+. Normalt bryts kortisol i njurceller ner av 11β-Hydroxysteroid dehydrogenase (HSD-11β) innan någon större effekt hinner uppstå. P.g.a ökningen av kortisol mättas enzymet.
Varför ger cushings blåmärken och ansiktsrodnad?
Associerat med förlust av subkutan vävnad, uppstår ofta efter minimalt trauma. Hudatrofi gör att kärl blir tydligare
Vilken påverkan har cushings på glukos?
Inducerar perifer insulinresistens genom att minska translokation av GLUT 4. Verkar synergiskt med insulin på glukogensyntes i levern vilket ökar mängden lättillgängliga kolhydrater.
Hur påverkar cushings benomsättningen?
Benomsättning ökar genom proliferation och funktionsökning hos osteoclaster samt minskat antal osteoblaster. Kalciumutsöndring i njure ökar, vilket i sin tur leder till ökade nivåer av PTH. PTH stimulerar benresorptionen ytterligare vilket ökar risken för osteoporos.
Lätt till måttlig hyperkortisolism kan ses vid…
Oftast kortisonbehandling!
• Uttalad fysiologisk stress (svår sjukdom, kirurgi)
• Intensiv träning under längre tid
• Djup depression
• Kronisk alkoholism (sällsynt)
• Dåligt kontrollerad diabetes mellitus
• Glukokortikoidresistens
• Förhöjda nivåer av kortikosteroidbindande globulin (CBG; plasmakortisol stiger men ej urin samt salivnivåer av kortisol vid bl a behandling med estrogenpreparat)
• Ätstörningar som anorexia och bulimia nervosa.
Hur utreds en misstanke om cushings?
För att utreda om pat har cushings vill man göra 24 timmars urinkortisol och sen dexametasonhämningstest. Vidare utredning: - P-ACTH, P-K, P-bikarbonat, CRH - Sinus petrosuskatetisering - DT binjurar
Hur fungerar dexametasonhämningstest?
- Dexametasonhämningstest - Ge långverkande kortison på kvällen, på morgonen ska S-kortisol vara sänkt då den hämmar den egna kortisolproduktionen
o Över 138 mmol/l talar för auonom kortisolproduktion
o Ett lågt kortisol är ett bra svar på testet
Hur fungerar sinus petrosuskatetisering?
Man går upp via ljumskarna och lägger katetrar på båda sidor om hypofysen för att mäta eventuella sidoskillnader i hormonnivåerna. Man tillför därefter hormonet CRH vilket stimulerar hypofysen att bilda ACTH och mäter på nytt ACTH-nivåerna
Vad är Addisons?
binjurebarksvikt där binjurarna inte tillverkar tillräckligt mycket kortisol och aldosteron
Vad beror Addisons oftast på?
- I de flesta fall (80-90%) på grund av autoantikroppar mot 21-hydroxylas som leder till nedsatt binjurebarksvolym.
Symptom vid addisons
- Trötthet
- Diffusa smärtor i buken
- Illamående, kräkningar, diarré
- Viktnedgång
- Hypotoni
- Salthunger
- Hyperpigmentering
Varför får man hyperpgmenteringar vid addisons?
Hyperpigmenteringen är ett resultat av att när hypofysen har en kompensatorisk överproduktion av ACTH så ökar nivåerna av α-MSF (melanocytstimulerande faktor).
α-MSF stimulerar melanocyter i huden till melaninbildning och därmed hyperpigmentering.
Även hudområden som utsätts för tryck, till exempel armbågar och knän kan bli hyperpigmenterade.
Elektrolytrubbningar vid addisonkris
- Hyponatremi
- Hyperkalemi
- Hyperkalcemi
Vilket test kan du ta för att kolla kortisolsvar vid addisons?
• Synacthentest
o Injicera syntetiskt ACTH i.m. eller iv
o P-kortisol ska i normalfallet öka till > 500 nmol/l inom 30-60 minuter, och om det ökar så mycket så utesluter det primär binjurebarksvikt
Vilka blodprover kan man se vid addisons?
S- kortisol lågt
S-ACTH högt
Pos AK mot 21-hydroxilas
Ev. hyperkalemi, hyponatremi
Hur behandlas addisons?
- Ersätt brist på kortisol och aldosteron
o Hydrokortison 20 mg/dag
o Florinef (hydrokortisonderivat med mineralkortikoideffekt) - 0,05-0,10 mg/dag
o Kvinnor: DHEA (androgen)
Hur behandlas akut binjurebarksvikt?
- 1000 ml Ringer
2. Solu-Cortef
Vad innebär primär hyperaldosteronism?
inadekvat hög aldosteronsyntes i relation till vätske- och volymstatus vilket ger ett högt blodtryck, hämning av reninsekretionen och ökad kaliumutsöndring.
Hur är aldosteron/renin vid primär aldosteronism?
-Hög kvot
då aldosteron är högt och renin lågt.
Hur är aldosteron/renin vid sekundär hyperaldosteronism?
Högt aldosteron och högt renin
Hur är aldosteron/renin vid cushings?
Lågt aldosteron och lågt renin
Hur är aldosteron/renin vid högt saltlakritsintag?
Lågt aldosteron och lågt renin
När vill man screena med aldosteron/reninkvot?
- BT > 150/100 mmHg
- Bristfällig BT-kontroll trots 3 LM inkl diuretikum
- Behandling fyra eller fler BT-sänkande LM
- Samtidigt sömnapnésyndrom
- Hypertoni och hereditet för högt blodtryck i ung ålder
- Förstagradssläkting med primär aldosteronism
Hur kan LM påverka aldosteron/renin-kvoten?
Betablock kan ge falskt förhöjd kvot
ACEi/ARB kan ge en mild förhöjd bild
Diuretika kan ge falskt låg kvot
Hur fortsätter utredningen av primär hyperaldosteronism efter AR-kvot tagots?
- Verifierande saltbelastning
Peroral saltbelastning tre dagar i rad
NaCl-infusion i fyra timmar
Fludrocortisone 0,1 mg (en mineralkortikoid) - DT-binjurar med och utan kontrast
- Binjurevenskatetisering – särskiljer uni- och bilateral
Hur behandlas unilateral primär hyperaldosteronism?
Laparoskopisk adrenalektomi
Hur behandlas bilateral primär hyperaldosteronism?
Medicinsk behandling, t.ex. aldosteronantagonist (t.ex. spironolakton eller eplerenon), och andra antihypertensiva läkemedel.
Symptom vid feokromocytom
De ökade nivåerna leder till symptom (som ibland sammanfattas som 5 P:n) i form av högt blodtryck (Pressure), huvudvärk (Pain), svettningar (Perspiration), palpitationer (Palpitation) och blekhet (Paleness).
Hur utreds feokromocytom?
- fP-metoxynoradrenalin och fP-metoxyadrenalin eller
* 24-timmars urinmätning – Mät katekolaminer och metaboliter
Varför ger man alfablock innan operation vid feokromocytom?
- Alfablock slappnar av glatt muskulatur i artärer → sänkt blodtryck
- Vid operation finns risk att binjurarna frisätter stora mängder katekolaminer vilket kan leda till död
Varför görs utredning vid upptäckt av incidentalom och vad görs?
- Feokromocytom - Metoxykatekolaminer i plasma eller 24-timmars urinmätning
- Hyperkortisolism (Cushings) - Dexametasonhämningstest
- Hyperaldosteronism (Conns syndrom) - Aldosteron/reninkvot i plasma
Symptom vid aldosteronism
Typiska symptom är muskelsvaghet, ökad törst, huvudvärk och trötthet
Vad kan orsaka sekundär hyperaldosteronism?
Andra tillstånd som ger ökad renininsöndring:
- Njurartärstenos
- Levercirros
- Nefrotiskt syndrom
- Hjärtsvikt
Hur ger aldosteronism hypertoni och hyperkalemi?
Genom att spara natrium och vatten förhindras blodtrycksfall vid vatten- eller saltförluster
Hur påverkar kalium aldosteron/reninkvot?
lågt kalium hindrar aldosteronfrisättning
-> falskt låg kvot
Hur undersöks hypofysen?
MR är standardundersökning för hypofysen, man kan använda DT men det innebär högre stråldos och sämre bild pga omliggande skelettstrukturer som förstör upplösningen
Vilka är de vanligaste hypofysadenomen?
Icke-hormonellt funktionella 30-40% Prolaktinom 30-40% Akromegali 10-20% Cushings 5-8% TSH (central tyreotoxicos) 1-2%
Skillnad mellan mikroadenom och makroadenom
mikroadenom <10 mm, intrasellärt
makroadenom >10 mm
ACTHs dygnsrytm
Topp på morgonen, 08, där kan man se maxvärde, minvärdet är då det är som lägst vilket är mellan 22-24.
Indikation för kirurgi vid hypofysadenom
Masseffekt - Kan vara akut
- Synpåverkan (fält och skärpa)
- Hydrocephalus (Likvorflödet är avstängt av masseffekten)
- Huvudvärk
Hormonell överproduktion (ffa vid ACTH- och GH-producerande tumörer)
Diagnostiskt för PAD
Vilken synpåverkan får man vid masseffekt av hypofysadenom?
Bitemporal inskränkning - det är neuron från mediala delen av retina som korsar och som ser utåt temporalt
-> Ger tunnelseende
Hur behandlas oftast prolaktinom?
Dopaminagonst
Vad är kraniofaryngeom?
Kraniofarygneom är restcelltumörer från epitelceller i rathke’s pouch som växer illa och ger en hypothalamisk skada
Symptom kraniopharyngeom
tora tumörer, ofta cystiska (kan behandlas med strålämnet ytrium administrerat av neurokirurgen) som även interagerar med hypothalamus
Huvudvärk
Kräkningar (av ett ökat IKP)
Diabetes insipidus
Tillväxtrubbning hos barn
Synfältsdefekter, nästan blinhet kan uppkomma
Hyperfagi och viktuppgång pga skadan på hypothalamus
Vad ingår i en pre-operativ undersökning vid hypofysadenom?
MR sella
Endokrin utredning
Ögonstatus (vid suprasellär växt)
Sinus cavernosus sinus-sampling
Diskussion på hypofysrond med neurokirurg, endokrinolog, neuroradiolog.
OP av hypofysadenom sker nästan alltid….
Transnasalt transsfenoidalt
Vilka hormoner kontrolleras post-op efter en hypofyskirurgi?
KORTISOL (sätts in på alla pat innan OP, kan sättas ut om det mäts >350)
Tryoxin (efterca 2 veckor pga halveringstid)
ADH - märks direkt om diabtes insipidus uppkommer men brukar ofta gå över
Känshormoner
GH
Beskriv hypofysens anatomi och översiktligt vilka hormoner som bildas/utsöndras.
Hypofysen består av en framlob (adenohypofysen) och en baklob
(neurohypofysen).
Hypofysens framlob bildar och utsöndrar ACTH, TSH, LH/FSH, GH,
prolactin.
Hypofysens baklob: Utsöndrar ADH och oxytocin via axoner från hypothalamus.
Beskriv vad som karakteriserar en autosomalt dominant ärftlig sjukdom
Om en förälder är drabbad har ett barn 50% risk att ärva sjukdomsgenen om en förälder är drabbad (om den andra frisk)
Grundläggande labbprover vid hypofysadenom
Prolaktin
IGF-1
U-kortisol
TSH, T3, T4