ENFERMEDADES DEL VÍTREO Y DE LA INTERFAZ VITREO-RETINIANA Flashcards
DESPRENDIMIENTO VÍTREO POSTERIOR (DVP)
El vítreo es un gel firmemente adherido en su base 2 mm anterior y 4 mm posterior a la ora serrata Fibras de colágeno atadas firmemente a la retina y epitelio pars plana así que el vítreo NO se puede separar de ahí sin generar desgarro.
- Otros sitios de adhesión firme del vítreo: Disco óptico, mácula, grandes vasos, en los márgenes de una degeneración lattice y en cicatrices corioretinianas
- Mayoría de desgarros retinianos son causados por un DVP espontáneo o traumático.
EVENTO PREDISPONENTE DVP
Sinéresis (colapso) del vítreo central.
o DVP inicia con separación superficial a nivel perifoveal Vítreo líquido entra por un desgarro cortical y desprende la corteza vítrea macular causando un DV parcial.
- Asintomático inicialmente.
DVA
DV Cortical Anterior desde el lente y el Ligamento de Wieger.
o Subclínico hasta que hay separación desde el margen glial del disco óptico (área de Martegiani) anillo de Weiss.
- El vítreo permanece unido a su base resultando en tracción vítrea Ruptura retiniana.
- Prevalencia de DVP aumenta con LA y edad.
- Incidencia aumenta >50ª
CONDICIONES ASOCIADAS A DVP
Afaquia, miopía, hemorragia vítrea, enfermedad inflamatoria, trauma.
SINTOMAS DVP
- Fotopsias, miodesopsias (opacidades vítreas por sangre, C gliales desde el N.O o fibras de colágeno agregadas) y cortinas.
SIGNO OMINOSO DVP
- HEMORRAGIA VÍTREA: Signo ominoso (50-70% tienen desgarro retiniano).
QUE % DE PACIENTES CON DVP AGUDO SINTOMATICO TIENEN DESGARRO
15%
SX DE STICKLER
Vitreoretinopatía heredada: Síntomas oculares con formas más o menos completas de secuencia de Pierre-Robin, afecciones óseas y sordera neurosensorial (10% de los casos).
MEMBRANA EPIRETINIANA
Membrana semitranslúcida, AVASCULAR, FIBROCELULAR que se adhiere y cubre la ILM
Compuesta de proliferación de Glías, EPR, Hialocitos.
CLASIFICACION MER
- IDIOPÁTICA = Anormalidades en interfraz vitreoretiniana + DVP. Esquisis del vítreo Proliferación de mioFB, glía y hialocitos en remanentes de vítreo en superficie retiniana.
o > 50ª, igual ambos sexos, bilateral 10-20%. Severidad asimétrica. - SECUNDARIA = Oclusiones vasculares, uveítis, trauma, cx intraocular, laser, rupturas retinianas, sangrado.
o No importa edad ni sexo.
LOCALIZACION DE MER
Generalmente localizada en área central – Alrededor, sobre, excéntrica a la fóvea.
Brillantes y reflectivas.
Con el tiempo se engrosan Opacidad NO permiten ver detalles.
Puede aparecer pseudoagujero si la membrana tiene un agujero.
Pueden causar contracturas y Distorsión en Superficie Interna de la retina:
CLASIFICACION MER
- Leve: MACULOPATÍA EN CELOFÁN o FIBROSIS MACULAR PRERETINIANA
- Moderada: RETINOPATÍA DE SUPERFICIE ARRUGADA / ESTRÍAS RETINIANAS
- Severo: MÁCULA FRUNCIDA
DX MER
OCT = Superficie de retina interna irregular y con alta reflectividad.
Tracción fuerte puede causar: DR, engrosamiento difuso, cambios quísticos en mácula.
TTO MER
Pérdida de visión >20/40 y mucha distorsión Metamorfopsias: remover MER con vitrectomía.
o 50-75% tienen mejoría de la visión, pero recuperar visión anterior es raro, sin embargo, la calidad visual es mejor.
SINDROME DE TRACCIÓN VITREOMACULAR
Por separación Incompleta del vítreo posterior de la macula.
Propagación de fuerzas traccionales.
Opacidades anormales en el centro del vítreo = Tracción macular y del N.O
Retina macular distorsionada, con quistes, con desprendimientos superficiales.
AF Fuga de fluoresceína desde vasos maculares y N.O
Vitrectomía: Si disminuye visión del paciente. (resultados y riesgos a largo plazo son desconocidos).
o >50% casos adhesión está en foveola = EDEMA QUÍSTICO FOVEOLAR
AGUJERO MACULAR IDIOPÁTICO
60-80ª
++Mujeres y Miopes (Aparece + temprano)
Fuerzas traccionales + Desprendimiento Vítreo Perifoveal (Etapa temprana de DVP).
Bilateral 12%
Resolución en estadios avanzados (> Estadio 2) es rara Aprox 5% de casos
Mayor riesgo de que la tracción sea pequeña vs grande
Agujeros maculares traumáticos no se operan (se operan solos)
CLASIFICACION 2018 AGUJERO MACULAR
Adhesión Vitreomacular
Tamaño: focal <1.500mc o Amplia >1.500mc – aislado o concurrente
Tracción Vitreomacular TVM
Tamaño: focal <1.500mc o Amplia >1.500mc - aislado o concurrente
Agujero Macular de Grosor Total
Tamaño:
- Pequeño <250mc
- Medio >250mc a <400mc
- Largo >400mc
Estado de vitreo: con o sin TVM
Causa: 1ria o 2ria
CLASIFICACIÓN ANTIGUA AGUJERO MACULAR
Estadio 0.
Estadio 1. Agujero Macular Inminente
Estadio 2. Agujero Macular pequeño
Estadio 3. Agujero Macular largo
Estadio 4. Agujero Macular espesor total con DVP
ESTADIO 0 AGUJERO MACULAR
ESTADIO 0: AGUJERO PREMACULAR
DVP parcial con unión foveal persistente + VMA
– Se puede observar una pérdida sutil de la depresión foveal y AV no afectada
– NO progresan a estadios avanzados
ESTADIO 1 AGUJERO MACULAR
ESTADIO 1: AGUJERO MACULAR INMINENTE
MANCHA AMARILLA (Etapa 1A): Pseudoquiste + TV foveal
CÍRCULO AMARILLO (Etapa 1B): Ruptura capas ext
– Metamorfopsia y disminución de AV (20/25 a 20/60)
– Resolución espontánea 50% sin MER.
– Agujero macular de tamaño pequeño con TVM.
ESTADIO 2 AGUJERO MACULAR
ESTADIO 2: AGUJERO MACULAR TEMPRANO DE ESPESOR TOTAL
< 400μm de diámetro - Ruptura por tracción en “techo” (capa interna) del pseudoquiste foveal.
– Disminución AV
– OCT defecto de espesor total y hialoides posterior unida al centro foveal.
– Agujero macular de tamaño mediano con TVM
ESTADIO 3 AGUJERO MACULAR
ESTADIO 3: AGUJERO MACULAR DESARROLLADO
≥ 400µm de diámetro - borde de retina engrosada y desprendida
– Hialoides posterior unido a la cabeza N.O, separada de la fóvea
– AV varía.
– Opérculo suspendido por hialoides posterior puede verse sobre el agujero.
– En OCT, gran agujero macular largo sin TVM
ESTADIO 4 AGUJERO MACULAR
ESTADIO 4: AGUJERO MACULAR DESARROLLADO + DVP COMPLETO
– Anillo de Weiss
En OCT, esta etapa representa un gran agujero macular sin TVM
PREDICCIONES DE RESOLUCIÓN ESPONTANEA AGUJERO MACULAR
- Diámetro AVM < 400mc
- > Ángulo entre superficie vítrea y macula
- Distorsión aislada solo de capa retiniana interna
- Tto concomitante de otros trastornos como inyección vítrea
DX AGUJERO MACULAR
Gold estándar = OCT.
AGF = Defecto circular en la transmisión resultado de la pérdida de pigmento xantófilo. Y por depigmentación y atrofia del EPR debajo del agujero.
VITRECTOMÍA pars plana + flap invertido MLI Estadio 2 o Mas. Tasas de cierre de agujeros después de vitrectomía es alta 92-100%.
TEST DE WATZKE ALLEN:
- Ayuda a diferenciar un AM de otras lesiones similares
- Ej. Agujero lamelar o MER con Pseudoagujero
- Método: Se proyecta el haz de luz vertical estrecho con la lámpara de hendidura y la lente de 90 o 78 en el F.O sobre la foveola del paciente
RESULTADOS:
- Haz de luz interrumpido Signo Watzke (+): Dx AM
- Haz de luz sin interrupción o un leve estrechamiento Signo Watzke (-) : No Dx AM
ANORMALIDADES EN EL DESARROLLO
- TÚNICA VASCULOSA LENTIS
- ASAS VASCULARES PERIPAPILARES
- VASCULATURA FETAL PERSISTENTE
- TÚNICA VASCULOSA LENTIS
- PUNTO DE MITTENDORF Remanente anterior, pequeño, placa blanca redonda unida a la cápsula posterior del cristalino nasal e inferior a su polo posterior.
- PAPILA DE BERGMEISTER Penacho fibroglial de tejido que se extiende al vítreo desde los márgenes de la cabeza del NO.
- CANAL DE CLOQUET Vainas fenestradas, A hialoidea completa desde NO hasta cristalino.
- ASAS VASCULARES PERIPAPILARES
- Vasos retinianos normales que crecen hacia la papila de Bergmeister antes de regresar a la retina.
- Se extienden a <5 mm al vítreo.
- Pueden suplir 1 o más cuadrantes de la retina.
- 95% arterial y 5% venosas.
- Complicaciones: Obstrucción de rama arterial, amaurosis fugax, hemorragia vítrea.
- VASCULATURA FETAL PERSISTENTE
- Vítreo primario hiperplásico persistente.
- Falla en regresión del vítreo primario vascular.
- Unilateral 90%.
- Sin asociaciones sistémicas.
CLASIFICACION VASCULATURA FETAL PERSISTENTE
o ANTERIOR Permanece A hialoidea, masa o membrana blanca fibrosa está presente detrás el cristalino. Hallazgos asociados: microftalmos, CA estrecha, procesos ciliares elongados.
LEUCOCORIA (DX diferencial).
Dehiscencia de la cápsula posterior del lente Edema del lente, catarata secundaria.
Glaucoma por desarrollo incompleto del ángulo. Ceguera en muchos casos.
DX DIF RETINOBLASTOMA (NO es obvio al nacimiento, mayoría es bilateral, NO se asocia a microftalmos ni catarata)
o POSTERIOR Asociado a anterior o aislado. Microftalmos, CA y cristalino normales. Tallo de tejido que sale del disco óptico hasta región retrolental.
DX DIFERENCIAL VFP
ROP, vitreorretinopatía familiar exudativa y toxocariasis ocular.
RETINOPATIAS HEREDITARIAS CON VÍTREO ÓPTICAMENTE VACÍO: SINDROMES DE WAGNER Y STICKLER.
LICUEFACCIÓN (SÍNQUISIS)
ENFERMEDAD DE WAGNER
SÍNDROME DE STICKLER
LICUEFACCIÓN (SÍNQUISIS)
Vítreo que resulta ópticamente en una cavidad vacía excepto por una capa delgada de vítreo cortical detrás del lente. Membranas avasculares filiformes que corren de forma circunferencial y se adhieren a la retina.
o Puede haber degeneración lattice ecuatorial y perivascular.
o ERG subnormal.
o 2 grupos: Con solo signos y síntomas oculares y los que tienen hallazgos sistémicos asociados.
ENFERMEDAD DE WAGNER
NO asociado a DR, herencia AD. Miopía, estrabismo, catarata.
o 2 grupo con condiciones asociadas: artro-oftalmopatia hereditaria (variedad marfanoide) del Sx de Stickler, artro-oftalmopatía con articulares rígidas (Well-Marchesani –Like) y 4 variedades con enanismo franco
SÍNDROME DE STICKLER
Variedad más común, AD. Mutación en gen COL2A1 que codifica para procolágeno tipo II. Anormalidades oculares adicionales: Miopía, GPAA y catarata. Aplanamiento mitad de la cara, malformaciones Pierre Robin, micrognatia, glosoptosis. Hiperextensibilidad articular, artritis – rodillas, displasia espondiloepifisiaria. Alta incidencia de DR.
VITREORETINOPATÍA FAMILIAR EXUDATIVA
- Falla en vascularización de retina Temporal.
- Fenotípicamente similar a ROP (pero estos son nacidos a término con estado respiratorio normal)
- AD, puede ocurrir ligada al X
- Cromosoma 11.
- Se puede asociar a: Pliegues retinianos, proliferación fibrovascular periférica, DR traccional o exudativo.
- Desplazamiento temporal de la macula Impresión de exotropia.
- Entre + temprano se presenta + Severa la enfermedad.
- Frecuentemente bilateral.
- Vasos rectificados y no perfusión en retina periférica. (hallazgos en familiares con VFE).
OPACIDADES VITREAS (5)
- HIALOSIS ASTEROIDE
- COLESTEROLOSIS / SINQUISIS CENTELLANTE
- AMILOIDOSIS
- HEMORRAGIA VÍTREA ESPONTÁNEA
- GRÁNULOS DE PIGMENTO
HIALOSIS ASTEROIDE
- Opacidades blancas compuestas de FL con calcio.
- Relación con DM e HTA.
- Incidencia 1/200 personas.
- > 50 años.
- Unilateral 75%
- Disminución significativa en AV es rara.
- Si no se puede ver fondo: pedir AF.
COLESTEROLOSIS / SINQUISIS CENTELLANTE
- Cristales de colesterol blancos, amarillos, dorados o multicoloreados presentes en vítreo y en CA.
- Exclusivo de trauma o QX severa o recurrente que causa hemorragias vítreas.
- Altamente refráctiles.
- A diferencia de la HA se asocia muy frecuentemente a DVP por lo que los cristales se depositan a nivel inferior.
AMILOIDOSIS
- Opacificación vítrea BILATERAL.
- Manifestación temprana de amiloidosis familiar, AD, mutación en transtiretina.
- Amiloide puede depositarse en vasculatura retiniana, coroides y malla trabecular (glaucoma – típico de pacientes con la mutación).
- Hemorragias, exudados, manchas algodonosas, neovascularización periférica.
- Puede haber infiltración de: órbita, MEO, párpados, conjuntiva, córnea e iris.
- Manifestaciones NO oftalmológicas: Polineuropatía de MS y MI, anormalidades en SNC.
- Depósitos en corazón, piel, TGI.
- Opacidades inician siendo granulares, cuando se agregan el vítreo toma apariencia de “lana de vidrio”.
- Con DVP se desplazan a eje visual causando disminución en visión y fotofobia.
- Vitrectomía, pero pueden hacer opacidades en vítreo residual.
- Birrefringencia (tiñen con rojo Congo) y microscopia electrónica confirman dx.
DX DIFERENCIAL AMILOIDOSIS
Hemorragia vítrea crónica, linfoma, sarcoidosis, enf de Whipple.
HEMORRAGIA VÍTREA ESPONTÁNEA
- Causa principal en adultos: Retinopatía diabética (39-54%).
- Otras causas en orden de frecuencia: Desgarro retiniano sin DR, DVP, DR regmatógeno, NV retiniana luego de oclusión de rama venosa o vena central.
- Otras: Trauma en niños, pars planitis, retinosquisis hereditaria ligada al X.
- Solicitar ecografía para localizar cualquier desgarro traccional (+ superotemporal) y para descartar DR o tumor.
- Acostado por algunas horas durante 2 días con cabecera elevada y parchado bilateral.
GRÁNULOS DE PIGMENTO
- Presencia de C pigmentadas en vitreo anterior (polvo de tabaco) conocido como Signo de Shaffer es sugestivo de rupturas retinianas.
ANORMALIDADES VITREAS SECUNDARIAS A CIRUGIA
Encarcelación del vítreo en una herida post faco o cx de vítreo puede llevar a complicaciones:
- Cierre incompleto de herida Entrada de moo Endoftalmitis.
- Crecimiento epitelial o fibroso.
- Hipotonía, colapso parcial o completo de CA, sinequias periféricas anteriores, glaucoma 2º.
- Adhesiones iridovítreas inflamación, discomfort, edema macular cistoideo, edema disco.