ENFERMEDADES AUTOINMUNES SISTÉMICAS: ESCLEROSIS SISTÉMICA, MIOSITIS Y DERMATOMIOSITIS AUTOINMUNES, NEUMOPATÍAS INTERSTICIALES AUTOINMUNES Flashcards

1
Q

¿Qué tipo de enfermedad es la esclerosis sistémica (ES)?

a) Una enfermedad neurodegenerativa
b) Una enfermedad autoinmune, rara y crónica
c) Un tipo de cáncer
d) Una infección viral

A

b) Una enfermedad autoinmune, rara y crónica

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2
Q

¿Cuál es la ratio de predominio de la esclerosis sistémica (ES) en el sexo femenino?

a) 1:1
b) 2:1
c) 4:1
d) 6:1

A

d) 6:1

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3
Q

¿Cuál es la incidencia de la esclerosis sistémica (ES) en la población?

a) 500-1000 casos/millón de habitantes
b) 50-300 casos/millón de habitantes
c) 5-30 casos/millón de habitantes
d) 100-200 casos/millón de habitantes

A

b) 50-300 casos/millón de habitantes

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4
Q

¿Cuáles son los tres componentes principales de la esclerosis sistémica?

a) Disfunción neurológica, inflamación y necrosis
b) Disfunción inmunológica, fibrosis y vasculopatía
c) Vasculopatía, fibrosis y hipertensión
d) Infección, inflamación y fibrosis

A

b) Disfunción inmunológica, fibrosis y vasculopatía

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5
Q

¿Cuál de las siguientes afirmaciones describe la forma clínica de esclerosis sistémica difusa (ESD)?

a) Tiene un curso clínico más benigno y lento
b) Se caracteriza por calcinosis y telangiectasias
c) Se caracteriza por lesiones cutáneas simétricas y difusas con rápido endurecimiento de la piel
d) Se presenta sin esclerodactilia

A

c) Se caracteriza por lesiones cutáneas simétricas y difusas con rápido endurecimiento de la piel

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6
Q

¿Qué es el síndrome de CREST en relación con la esclerosis sistémica limitada (ESL)?

a) Es un síndrome asociado a ESD
b) Es un acrónimo para calcinosis, fenómeno de Raynaud, dismotilidad esofágica, esclerodactilia y telangiectasias
c) Es un tipo de tratamiento para la ES
d) Es una enfermedad completamente diferente a la ES

A

b) Es un acrónimo para calcinosis, fenómeno de Raynaud, dismotilidad esofágica, esclerodactilia y telangiectasias

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7
Q

¿Cuál es la característica más común del fenómeno de Raynaud en la esclerosis sistémica?

a) Aparición de calcinosis
b) Espasmos vasculares que bloquean el flujo sanguíneo a partes acras
c) Úlceras digitales recurrentes
d) Telangiectasias en las manos

A

b) Espasmos vasculares que bloquean el flujo sanguíneo a partes acras

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8
Q

¿Qué característica clínica NO pertenece a la esclerosis sistémica sin esclerodermia?

a) Lesiones cutáneas
b) Daño a órganos internos
c) Síntomas típicos de ES
d) Ausencia de lesiones cutáneas

A

a) Lesiones cutáneas

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9
Q

¿Cuál es la complicación pulmonar más frecuente en pacientes con esclerosis sistémica difusa (ESD)?

a) Hipertensión arterial pulmonar
b) Enfermedad pulmonar intersticial
c) Neumonitis por hipersensibilidad
d) Crisis renal esclerodérmica

A

b) Enfermedad pulmonar intersticial

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9
Q

¿Cuál es la manifestación cutánea más común en pacientes con esclerosis sistémica?

a) Fenómeno de Raynaud
b) Úlceras digitales
c) Calcinosis
d) Telangiectasias

A

a) Fenómeno de Raynaud

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10
Q

¿Qué autoanticuerpo NO es específico de esclerosis sistémica?

a) Anti-centrómero
b) Anti-Topoisomerasa I
c) Anti-RNA polimerasa III
d) Anti-fibrilarina

A

d) Anti-fibrilarina

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11
Q

¿Cuál de las siguientes manifestaciones musculoesqueléticas se asocia comúnmente con la esclerosis sistémica limitada (ESL)?

a) Resorción ósea y calcinosis
b) Miopatía inflamatoria difusa
c) Artritis reumatoide
d) Necrosis muscular extensa

A

a) Resorción ósea y calcinosis

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12
Q

¿Cuál es la asociación autoinmune más frecuente en pacientes con disfunción esofágica y esclerosis sistémica?

a) Artritis reumatoide
b) Lupus eritematoso sistémico
c) Colangitis biliar primaria
d) Dermatomiositis

A

c) Colangitis biliar primaria

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13
Q

¿Cuál es la manifestación renal más grave en la esclerosis sistémica?

a) Hipertensión arterial
b) Nefritis lúpica
c) Crisis renal esclerodérmica
d) Nefropatía membranosa

A

c) Crisis renal esclerodérmica

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14
Q

¿Qué tipo de células del sistema inmunológico están principalmente involucradas en la inmunopatogenia de la esclerosis sistémica?

a) Células B y células dendríticas
b) Macrófagos y linfocitos T
c) Neutrófilos y eosinófilos
d) Células NK y mastocitos

A

b) Macrófagos y linfocitos T

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15
Q

¿Cuál es el principal hallazgo histopatológico en la fibrosis en la esclerosis sistémica?

a) Proliferación de células endoteliales
b) Necrosis y regeneración de miofibras
c) Incremento en la síntesis de proteínas de la matriz extracelular por los fibroblastos
d) Depósito de complejos inmunes en las arterias

A

c) Incremento en la síntesis de proteínas de la matriz extracelular por los fibroblastos

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16
Q

Según los criterios diagnósticos de la ACR y EULAR para la esclerosis sistémica, ¿cuántos puntos se necesitan para clasificar a un paciente con esclerosis sistémica definida?

a) ≥6
b) ≥7
c) ≥8
d) ≥9

A

d) ≥9

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17
Q

¿Cuál es el patrón de inmunofluorescencia que corresponde a los anticuerpos anti-centrómero en la esclerosis sistémica?

a) Patrón nucleolar difuso
b) Patrón centromérico (AC-3)
c) Patrón granular fino difuso
d) Patrón punteado nuclear

A

b) Patrón centromérico (AC-3)

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18
Q

¿Cuál de los siguientes anticuerpos es altamente específico para esclerosis sistémica y está asociado a un mal pronóstico debido a la fibrosis pulmonar?

a) Anti-Ro/SSA
b) Anti-SRP
c) Anti-topoisomerasa I (Scl-70)
d) Anti-Jo-1

A

c) Anti-topoisomerasa I (Scl-70)

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19
Q

¿Cuál es el anticuerpo relacionado con un mayor riesgo de cáncer en pacientes con esclerosis sistémica difusa?

a) Anti-RNA polimerasa III
b) Anti-fibrilarina
c) Anti-centromero
d) Anti-Ku

A

a) Anti-RNA polimerasa III

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20
Q

¿Cuál es el subtipo más común de miopatía inflamatoria en personas mayores de 50 años?

a) Dermatomiositis
b) Polimiositis
c) Miositis necrotizante autoinmune
d) Miositis por cuerpos de inclusión

A

d) Miositis por cuerpos de inclusión

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21
Q

¿Qué anticuerpo se asocia a un síndrome antisintetasa y es el más frecuente en esta condición?

a) Anti-MDA-5
b) Anti-Mi-2
c) Anti-Jo-1
d) Anti-SRP

A

c) Anti-Jo-1

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22
Q

¿Cuál es la característica histopatológica distintiva de la miositis necrotizante autoinmune?

a) Infiltrados inflamatorios alrededor de los vasos sanguíneos
b) Necrosis y regeneración de miocitos sin inflamación significativa
c) Atrofia perifascicular
d) Depósito de complejos C5b-9 del complemento

A

b) Necrosis y regeneración de miocitos sin inflamación significativa

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23
Q

¿Cuál es el principal marcador serológico que se encuentra elevado en todas las formas de miopatía inflamatoria?

a) Aspartato aminotransferasa (AST)
b) Alanina aminotransferasa (ALT)
c) Creatina quinasa sérica
d) Aldolasa sérica

A

c) Creatina quinasa sérica

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24
Q

¿Qué anticuerpo está relacionado con miositis por cuerpos de inclusión y es específico del músculo esquelético?

a) Anti-SRP
b) Anti-CN1A
c) Anti-MDA-5
d) Anti-HMGCR

A

b) Anti-CN1A

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25
Q

¿Cuál es el síndrome asociado con la presencia de anticuerpos anti-PM/Scl?

a) Síndrome de solapamiento esclerodermia con miositis
b) Síndrome de solapamiento lupus y artritis reumatoide
c) Síndrome de CREST
d) Síndrome de Sjögren

A

a) Síndrome de solapamiento esclerodermia con miositis

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26
Q

¿Cuál es la característica clínica más común de la dermatomiositis (DM)?

a) Debilidad muscular proximal sin manifestaciones cutáneas
b) Lesiones cutáneas fotosensibles y debilidad muscular
c) Calcinosis cutánea y fenómeno de Raynaud
d) Afectación exclusivamente muscular sin compromiso cutáneo

A

b) Lesiones cutáneas fotosensibles y debilidad muscular

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27
Q

¿Cuál de los siguientes marcadores serológicos es útil en el diagnóstico de neumopatías intersticiales autoinmunes?

a) Anti-Ro/SSA y Anti-La/SSB
b) Factor reumatoide y anti-CCP
c) Crioglobulinas y ANCA
d) Todas las anteriores

A

d) Todas las anteriores

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27
Q

¿Qué tipo de neumopatía intersticial se clasifica como una enfermedad pulmonar intersticial con características autoinmunes (IPAF)?

a) Neumonía intersticial idiopática
b) Neumonía intersticial con rasgos autoinmunes
c) Fibrosis pulmonar idiopática
d) Sarcoidosis pulmonar

A

b) Neumonía intersticial con rasgos autoinmunes

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28
Q

¿Cuál de los siguientes anticuerpos está altamente asociado con la dermatomiositis juvenil y la calcinosis?

a) Anti-SRP
b) Anti-NXP-2/MJ
c) Anti-MDA-5
d) Anti-Jo-1

A

b) Anti-NXP-2/MJ

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29
Q

¿Cuál es la característica histopatológica clave en la miositis por cuerpos de inclusión?

a) Infiltrados linfocíticos alrededor de los vasos sanguíneos
b) Necrosis de miocitos sin inflamación significativa
c) Inclusiones citoplasmáticas tubulofilamentosas
d) Atrofia perifascicular y depósito de complejos C5b-9

A

c) Inclusiones citoplasmáticas tubulofilamentosa

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30
Q

¿Qué anticuerpo se asocia comúnmente con la miositis necrotizante autoinmune inducida por estatinas?

a) Anti-HMGCR
b) Anti-SRP
c) Anti-Jo-1
d) Anti-Mi-2

A

a) Anti-HMGCR

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31
Q

¿Cuál es la principal diferencia clínica entre la polimiositis (PM) y la dermatomiositis (DM)?

a) PM se presenta con afectación cutánea y DM no
b) PM se asocia a mayor riesgo de cáncer que DM
c) DM se caracteriza por manifestaciones cutáneas distintivas que no están presentes en PM
d) PM afecta principalmente a niños mientras que DM afecta solo a adultos

A

c) DM se caracteriza por manifestaciones cutáneas distintivas que no están presentes en PM

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32
Q

¿Qué prueba de laboratorio es considerada el marcador más sensible para la detección de miopatías inflamatorias?

a) Anticuerpos anti-RNP
b) Creatina quinasa sérica
c) Biopsia muscular
d) Electromiografía

A

b) Creatina quinasa sérica

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33
Q

¿Qué patrón radiológico en la tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) es sugestivo de neumonía intersticial inespecífica (NSIP)?

a) Consolidación pulmonar extensa
b) Opacidades en vidrio esmerilado con reticulación
c) Nódulos subpleurales múltiples
d) Infiltrados linfocíticos peribronquiales

A

b) Opacidades en vidrio esmerilado con reticulación

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34
Q

En el contexto de la enfermedad pulmonar intersticial autoinmune, ¿qué hallazgo es más común en la evaluación de la función pulmonar?

a) Obstrucción del flujo aéreo
b) Disminución de la capacidad de difusión del monóxido de carbono (DLCO)
c) Aumento del volumen residual pulmonar
d) Aumento de la capacidad vital forzada (FVC)

A

b) Disminución de la capacidad de difusión del monóxido de carbono (DLCO)

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34
Q

¿Cuál de los siguientes anticuerpos se asocia con neumonía intersticial con características autoinmunes (IPAF)?

a) Anti-Scl-70
b) Anti-Ro/SSA
c) Anti-CCP
d) Todos los anteriores

A

d) Todos los anteriores

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35
Q

Qué tipo de enfermedad pulmonar intersticial está más comúnmente asociada con la esclerosis sistémica?

a) Neumonía intersticial organizada
b) Neumonía intersticial inespecífica (NSIP)
c) Sarcoidosis pulmonar
d) Fibrosis pulmonar idiopática

A

b) Neumonía intersticial inespecífica (NSIP)

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36
Q

¿Cuál es la utilidad principal de la determinación de autoanticuerpos en pacientes con esclerosis sistémica?

a) Diagnóstico y seguimiento de la enfermedad
b) Pronóstico de la enfermedad
c) Monitoreo de la respuesta al tratamiento
d) Prevención de complicaciones

A

b) Pronóstico de la enfermedad

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36
Q

¿Qué porcentaje de pacientes con esclerosis sistémica presentan autoanticuerpos en su suero?

a) 50-60%
b) 70-80%
c) 90-95%
d) Más del 95%

A

d) Más del 95%

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37
Q

¿Qué criterio NO es parte de los criterios de clasificación de la neumonía intersticial con características autoinmunes (IPAF)?

a) Dominio clínico
b) Dominio serológico
c) Dominio morfológico
d) Dominio genético

A

d) Dominio genético

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38
Q

¿Qué hallazgo es común en la inmunofluorescencia indirecta (IFI) de los anticuerpos anti-topoisomerasa I (Scl-70)?

a) Patrón citoplasmático granular
b) Patrón nucleolar punteado
c) Patrón centromérico
d) Tinción intensa de la placa metafásica en células en mitosis

A

d) Tinción intensa de la placa metafásica en células en mitosis

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39
Q

¿Qué anticuerpo es más específico de la dermatomiositis juvenil y se asocia a calcinosis?

a) Anti-SRP
b) Anti-Mi-2
c) Anti-NXP-2/MJ
d) Anti-MDA-5

A

c) Anti-NXP-2/MJ

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40
Q

¿Qué complicación es más común en pacientes con miositis por cuerpos de inclusión?

a) Fibrosis pulmonar
b) Disfagia
c) Crisis renal
d) Calcinosis cutánea

A

b) Disfagia

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41
Q

¿Cuál es la función principal de la enzima 3-hidroxi-3-metil-glutaril-CoA reductasa (HMGCR) relacionada con la miositis necrotizante autoinmune?

a) Es un componente del complemento C3
b) Es la diana farmacológica de las estatinas
c) Facilita la síntesis de proteínas en el citoplasma
d) Participa en la remodelación del colágeno

A

b) Es la diana farmacológica de las estatinas

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42
Q

¿Qué anticuerpo es específico de la esclerosis sistémica limitada y se asocia a un pronóstico generalmente favorable?

a) Anti-Topoisomerasa I (Scl-70)
b) Anti-RNA polimerasa III
c) Anti-centrómero
d) Anti-fibrilarina

A

c) Anti-centrómero

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43
Q

¿Cuál de los siguientes anticuerpos se asocia con un riesgo aumentado de hipertensión arterial pulmonar en la esclerosis sistémica?

a) Anti-RNA polimerasa III
b) Anti-Topoisomerasa I (Scl-70)
c) Anti-centrómero
d) Anti-U1RNP

A

c) Anti-centrómero

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44
Q

¿Qué tipo de manifestación pulmonar es más frecuente en pacientes con esclerosis sistémica limitada (ESL)?

a) Enfermedad pulmonar intersticial (EPI)
b) Hipertensión arterial pulmonar (HAP)
c) Neumonía intersticial no específica (NSIP)
d) Fibrosis pulmonar idiopática (FPI)

A

b) Hipertensión arterial pulmonar (HAP)

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45
Q

¿Cuál es el anticuerpo más comúnmente asociado a dermatomiositis (DM) juvenil?

a) Anti-SRP
b) Anti-MDA-5
c) Anti-NXP-2
d) Anti-Mi-2

A

c) Anti-NXP-2

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46
Q

¿Cuál es la prevalencia de anticuerpos anti-centrómero en las formas limitadas de esclerosis sistémica?

a) 10-20%
b) 30-50%
c) 50-90%
d) 70-100%

A

c) 50-90%

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47
Q

¿Qué tipo de patrón se observa en la inmunofluorescencia indirecta (IFI) de los anticuerpos anti-RNA polimerasa III?

a) Patrón nucleolar granular
b) Patrón centromérico
c) Patrón granular fino con puntos brillantes ocasionales
d) Patrón citoplasmático reticulado

A

c) Patrón granular fino con puntos brillantes ocasionales

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48
Q

¿Cuál es el principal riesgo asociado a la presencia de anticuerpos anti-RNA polimerasa III en esclerosis sistémica?

a) Calcinosis
b) Crisis renal esclerodérmica
c) Fenómeno de Raynaud
d) Disfunción esofágica

A

b) Crisis renal esclerodérmica

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49
Q

¿Qué característica NO es típica de la dermatomiositis (DM)?

a) Pápulas de Gottron
b) Fenómeno de Raynaud
c) Exantema heliotropo
d) Manos de mecánico

A

d) Manos de mecánico

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50
Q

¿Cuál es el hallazgo histopatológico más relevante en la biopsia muscular de un paciente con miositis necrotizante autoinmune?

a) Infiltrados inflamatorios perivasculares
b) Necrosis de miocitos sin inflamación significativa
c) Atrofia perifascicular
d) Presencia de cuerpos de inclusión

A

b) Necrosis de miocitos sin inflamación significativa

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51
Q

¿Qué autoanticuerpo está relacionado con el síndrome antisintetasa, que incluye síntomas como debilidad muscular, artritis y neumonía intersticial?

a) Anti-Jo-1
b) Anti-MDA-5
c) Anti-SRP
d) Anti-NXP-2

A

a) Anti-Jo-1

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52
Q

¿Cuál es la importancia de los anticuerpos anti-SRP en el contexto de la miositis?

a) Se asocian a buen pronóstico
b) Se encuentran en la miositis por cuerpos de inclusión
c) Son específicos de la miositis necrotizante autoinmune
d) Se asocian a la dermatomiositis juvenil

A

c) Son específicos de la miositis necrotizante autoinmune

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53
Q

¿Qué autoanticuerpo está asociado con un riesgo aumentado de cáncer en pacientes con dermatomiositis?

a) Anti-MDA-5
b) Anti-TIF-1γ
c) Anti-Mi-2
d) Anti-SRP

A

b) Anti-TIF-1γ

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54
Q

¿Cuál de las siguientes afirmaciones es correcta sobre la neumonía intersticial con características autoinmunes (IPAF)?

a) Siempre se asocia a lupus eritematoso sistémico
b) Es una clasificación que agrupa casos de neumonía intersticial con posibles rasgos autoinmunes
c) Solo se diagnostica en presencia de anticuerpos antinucleares (ANA) positivos
d) Se asocia exclusivamente a la artritis reumatoide

A

b) Es una clasificación que agrupa casos de neumonía intersticial con posibles rasgos autoinmunes

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55
Q

¿Qué es lo más relevante en el diagnóstico de las miopatías inflamatorias idiopáticas?

a) Identificación de anticuerpos específicos
b) Historia clínica y patrón de afectación muscular
c) Hallazgos en la resonancia magnética
d) Presencia de calcinosis en los músculos

A

b) Historia clínica y patrón de afectación muscular

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56
Q

¿Qué hallazgo serológico es clave en el diagnóstico de neumopatías intersticiales autoinmunes?

a) Elevación de la creatina quinasa
b) Niveles elevados de factor reumatoide y anti-CCP
c) Presencia de anticuerpos antinucleares (ANA)
d) Bajos niveles de anticuerpos anti-dsDNA

A

c) Presencia de anticuerpos antinucleares (ANA)

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57
Q

¿Qué tipo de autoanticuerpos se encuentran comúnmente en pacientes con esclerosis sistémica y son detectados por inmunofluorescencia indirecta (IFI) como técnica de cribado?

a) Anticuerpos anticitoplasmáticos
b) Anticuerpos antinucleares (ANA)
c) Anticuerpos anti-mitocondriales
d) Anticuerpos anti-dsDNA

A

b) Anticuerpos antinucleares (ANA)

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58
Q

Cuál es la función de los anticuerpos anti-fibrilarina (anti-U3-nRNP) en la esclerosis sistémica?

a) Se asocian a la calcinosis cutánea
b) Son específicos de las formas limitadas de ES
c) Están relacionados con las formas difusas de ES
d) Son marcadores de buen pronóstico

A

c) Están relacionados con las formas difusas de ES

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59
Q

¿Qué enfermedad se asocia comúnmente con la presencia de anticuerpos anti-Ku en pacientes con esclerosis sistémica?

a) Lupus eritematoso sistémico
b) Polimiositis-esclerosis sistémica
c) Dermatomiositis
d) Artritis reumatoide

A

b) Polimiositis-esclerosis sistémica

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60
Q

¿Cuál es la presentación clínica típica de la miositis por cuerpos de inclusión en pacientes mayores de 50 años?

a) Debilidad muscular proximal con lesiones cutáneas
b) Atrofia de los cuádriceps y debilidad de los músculos flexores de los dedos
c) Miopatía subaguda con debilidad simétrica
d) Miopatía inflamatoria con afectación cutánea extensa

A

b) Atrofia de los cuádriceps y debilidad de los músculos flexores de los dedos

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61
Q

¿Cuál es la característica distintiva en la biopsia muscular de un paciente con dermatomiositis?

a) Infiltrados linfocíticos alrededor de los vasos
b) Necrosis muscular significativa
c) Atrofia perifascicular
d) Depósito de complejos inmunes en el epimisio

A

c) Atrofia perifascicular

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62
Q

¿Qué autoanticuerpo está relacionado con un mayor riesgo de enfermedad pulmonar intersticial rápidamente progresiva en pacientes con dermatomiositis?

a) Anti-NXP-2
b) Anti-TIF-1γ
c) Anti-MDA-5
d) Anti-Jo-1

A

c) Anti-MDA-5

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63
Q

¿Qué hallazgo clínico es un indicador de mal pronóstico en pacientes con esclerosis sistémica?

a) Fenómeno de Raynaud
b) Hipertensión arterial pulmonar (HAP)
c) Telangiectasias
d) Dismotilidad esofágica

A

b) Hipertensión arterial pulmonar (HAP)

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64
Q

¿Cuál es la principal manifestación clínica del síndrome de solapamiento en pacientes con esclerosis sistémica?

a) Solo afecta a la piel
b) Incluye características clínicas de ES combinadas con síntomas de otras enfermedades del tejido conectivo
c) Es exclusivamente una manifestación cutánea
d) Se manifiesta solo en el sistema gastrointestinal

A

b) Incluye características clínicas de ES combinadas con síntomas de otras enfermedades del tejido conectivo

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65
Q

¿Qué patrón de inmunofluorescencia indirecta (IFI) es característico de los anticuerpos anti-Mi-2 en la dermatomiositis?

a) Patrón citoplasmático granular
b) Patrón punteado nuclear fino
c) Patrón nucleolar
d) Patrón homogéneo nuclear

A

d) Patrón homogéneo nuclear

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65
Q

¿Qué complicación es más común en pacientes con miositis necrotizante autoinmune relacionada con el uso de estatinas?

a) Disfagia
b) Fibrosis pulmonar
c) Crisis renal
d) Elevación severa de la creatina quinasa

A

d) Elevación severa de la creatina quinasa

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66
Q

¿Cuál es el objetivo principal de la clasificación de la neumonía intersticial con características autoinmunes (IPAF)?

a) Diagnosticar enfermedades pulmonares ocupacionales
b) Agrupar pacientes con neumonía intersticial idiopática y características autoinmunes
c) Identificar cánceres asociados a enfermedades pulmonares
d) Clasificar exclusivamente la fibrosis pulmonar idiopática

A

b) Agrupar pacientes con neumonía intersticial idiopática y características autoinmunes

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67
Q

¿Qué aspecto clínico NO forma parte de los criterios diagnósticos de la American College of Rheumatology (ACR) y la European League Against Rheumatism (EULAR) para la esclerosis sistémica?

a) Esclerosis cutánea de los dedos
b) Telangiectasias
c) Fenómeno de Raynaud
d) Calcinosis subcutánea

A

d) Calcinosis subcutánea

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68
Q

¿Qué hallazgo se considera característico en la inmunofluorescencia de los anticuerpos anti-RNA polimerasa I y III?

a) Tinción citoplasmática difusa
b) Patrón nucleolar punteado
c) Tinción intensa de la placa metafásica en células en mitosis
d) Patrón homogéneo nuclear

A

c) Tinción intensa de la placa metafásica en células en mitosis

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69
Q

¿Cuál es el subtipo de miositis que presenta mayor prevalencia en adultos mayores y tiene un curso clínico lento pero progresivo?

a) Dermatomiositis juvenil
b) Polimiositis
c) Miositis por cuerpos de inclusión
d) Miositis necrotizante autoinmune

A

c) Miositis por cuerpos de inclusión

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70
Q

¿Qué tipo de afectación es más característica en los pacientes con miositis por cuerpos de inclusión?

a) Debilidad muscular distal y atrofia selectiva
b) Afectación exclusivamente proximal de los músculos
c) Inflamación muscular severa sin atrofia
d) Infiltrados inflamatorios significativos en todo el cuerpo

A

a) Debilidad muscular distal y atrofia selectiva

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70
Q

¿Qué anticuerpo se asocia con la dermatomiositis y tiene un valor predictivo negativo alto para el cáncer asociado?

a) Anti-MDA-5
b) Anti-TIF-1γ
c) Anti-SRP
d) Anti-Jo-1

A

b) Anti-TIF-1γ

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71
Q

¿Qué tipo de prueba de imagen es esencial en la evaluación de la neumonía intersticial con características autoinmunes (IPAF)?

a) Tomografía computarizada de alta resolución (TCAR)
b) Resonancia magnética
c) Ecografía pulmonar
d) Radiografía simple de tórax

A

a) Tomografía computarizada de alta resolución (TCAR)

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72
Q

¿Qué condición clínica está más frecuentemente asociada a la presencia de anticuerpos anti-RNA polimerasa III en pacientes con esclerosis sistémica?

a) Crisis renal esclerodérmica
b) Fibrosis pulmonar
c) Disfunción gastrointestinal severa
d) Hipertensión arterial sistémica

A

a) Crisis renal esclerodérmica

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73
Q

¿Qué patrón de compromiso pulmonar se observa comúnmente en la tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) de pacientes con neumopatía intersticial autoinmune?

a) Consolidación alveolar homogénea
b) Reticulación y opacidades en vidrio esmerilado
c) Nódulos pulmonares múltiples
d) Derrame pleural bilateral

A

b) Reticulación y opacidades en vidrio esmerilado

74
Q

¿Cuál de los siguientes anticuerpos es menos específico de esclerosis sistémica, pero se ha descrito en otras enfermedades autoinmunes sistémicas?

a) Anti-U1RNP
b) Anti-Scl-70
c) Anti-centrómero
d) Anti-RNA polimerasa III

A

a) Anti-U1RNP

75
Q

¿Cuál es la prevalencia de la esclerosis sistémica en la población general?

a) 1-50 casos/millón de habitantes
b) 50-300 casos/millón de habitantes
c) 300-600 casos/millón de habitantes
d) 600-900 casos/millón de habitantes

A

b) 50-300 casos/millón de habitantes

75
Q

¿Qué factor es más importante en la patogenia de la fibrosis en la esclerosis sistémica?

a) Inflamación crónica de la piel
b) Activación y reclutamiento de células inmunitarias
c) Hipoxia crónica en los tejidos
d) Infección viral persistente

A

b) Activación y reclutamiento de células inmunitarias

76
Q

¿Cuál es la característica principal de la esclerosis sistémica limitada (ESL)?

a) Curso clínico grave y agresivo
b) Presencia de esclerodactilia y fenómeno de Raynaud
c) Endurecimiento difuso de la piel
d) Alta mortalidad asociada

A

b) Presencia de esclerodactilia y fenómeno de Raynaud

77
Q

¿Qué tipo de autoanticuerpos son típicos en la esclerosis sistémica pero no son específicos de la enfermedad?
a) Anti-centrómero
b) Anti-RNA polimerasa III
c) Anti-U1RNP
d) Anti-Scl-70

A

c) Anti-U1RNP

78
Q

¿Qué porcentaje de pacientes con esclerosis sistémica limitada (ESL) tienen anticuerpos anti-centrómero?
a) 20-30%
b) 40-50%
c) 60-70%
d) 80-90%

A

d) 80-90%

79
Q

¿Cuál es la función principal de los anticuerpos anti-RNA polimerasa III en la esclerosis sistémica?
a) Se asocian con hipertensión arterial pulmonar
b) Son predictivos de un mal pronóstico por riesgo de fibrosis pulmonar
c) Están asociados con crisis renal y cáncer
d) Son marcadores de enfermedad gastrointestinal severa

A

c) Están asociados con crisis renal y cáncer

80
Q

¿Qué complicación es más común en pacientes con esclerosis sistémica difusa (ESD)?
a) Hipertensión arterial pulmonar
b) Crisis renal esclerodérmica
c) Fibrosis pulmonar
d) Calcinosis

A

c) Fibrosis pulmonar

81
Q

¿Cuál es el patrón de inmunofluorescencia observado en los anticuerpos anti-RNA polimerasa III?
a) Patrón nucleolar
b) Patrón citoplasmático
c) Patrón punteado nuclear
d) Patrón homogéneo nuclear

A

c) Patrón punteado nuclear

82
Q

¿Qué anticuerpo está más asociado con la esclerosis sistémica limitada (ESL)?
a) Anti-Scl-70
b) Anti-RNA polimerasa III
c) Anti-centrómero
d) Anti-fibrilarina

A

c) Anti-centrómero

83
Q

¿Qué es la telangiectasia en el contexto de la esclerosis sistémica?
a) Ulceraciones de la piel
b) Vasodilataciones capilares visibles en la piel
c) Endurecimiento difuso de la piel
d) Hipertrofia muscular

A

b) Vasodilataciones capilares visibles en la piel

83
Q

¿Cuál es el anticuerpo específico que se asocia más comúnmente con miositis en el contexto de la esclerosis sistémica?
a) Anti-Jo-1
b) Anti-SRP
c) Anti-Mi-2
d) Anti-PM/Scl

A

d) Anti-PM/Scl

84
Q

¿Cuál de las siguientes afirmaciones describe mejor el síndrome antisintetasa?
a) Es una forma de polimiositis con afectación pulmonar
b) Es una forma de dermatomiositis sin manifestaciones cutáneas
c) Es un síndrome caracterizado por la presencia de anticuerpos antisintetasa como anti-Jo-1, con síntomas de miopatía inflamatoria, artritis y enfermedad pulmonar intersticial
d) Es un subtipo de esclerosis sistémica con compromiso renal severo

A

c) Es un síndrome caracterizado por la presencia de anticuerpos antisintetasa como anti-Jo-1, con síntomas de miopatía inflamatoria, artritis y enfermedad pulmonar intersticial

84
Q

¿Qué manifestación cutánea es característica de la dermatomiositis?
a) Fenómeno de Raynaud
b) Pápulas de Gottron
c) Ulceraciones digitales
d) Telangiectasias

A

b) Pápulas de Gottron

85
Q

¿Cuál es la característica clínica más común en la miositis por cuerpos de inclusión?
a) Debilidad muscular proximal y simétrica
b) Debilidad muscular distal y asimétrica
c) Afectación cutánea extensa
d) Calcinosis subcutánea

A

b) Debilidad muscular distal y asimétrica

85
Q

¿Cuál es la complicación renal más grave en la esclerosis sistémica?
a) Nefropatía membranosa
b) Nefritis intersticial
c) Crisis renal esclerodérmica
d) Nefrolitiasis

A

c) Crisis renal esclerodérmica

85
Q

¿Qué marcador serológico se asocia con mayor riesgo de neumonitis intersticial rápidamente progresiva en pacientes con dermatomiositis?
a) Anti-SRP
b) Anti-MDA-5
c) Anti-Mi-2
d) Anti-Jo-1

A

b) Anti-MDA-5

86
Q

¿Qué anticuerpo está relacionado con el desarrollo de calcinosis en pacientes con dermatomiositis juvenil?
a) Anti-SRP
b) Anti-NXP-2
c) Anti-Mi-2
d) Anti-RNA polimerasa III

A

b) Anti-NXP-2

86
Q

¿Qué es la dismotilidad esofágica en la esclerosis sistémica?
a) Estreñimiento severo
b) Reflujo gastroesofágico severo
c) Dificultad para tragar debido a la falta de motilidad esofágica adecuada
d) Hipersensibilidad esofágica

A

c) Dificultad para tragar debido a la falta de motilidad esofágica adecuada

86
Q

¿Cuál es la principal manifestación clínica del síndrome de solapamiento en la esclerosis sistémica?

a) Solo afecta a la piel
b) Incluye características clínicas de ES combinadas con síntomas de otras enfermedades del tejido conectivo
c) Es exclusivamente una manifestación cutánea
d) Se manifiesta solo en el sistema gastrointestinal

A

b) Incluye características clínicas de ES combinadas con síntomas de otras enfermedades del tejido conectivo

87
Q

¿Qué patrón de inmunofluorescencia indirecta (IFI) es característico de los anticuerpos anti-Mi-2 en la dermatomiositis?

a) Patrón citoplasmático granular
b) Patrón punteado nuclear fino
c) Patrón nucleolar
d) Patrón homogéneo nuclear

A

d) Patrón homogéneo nuclear

87
Q

¿Qué complicación es más común en pacientes con miositis necrotizante autoinmune relacionada con el uso de estatinas?

a) Disfagia
b) Fibrosis pulmonar
c) Crisis renal
d) Elevación severa de la creatina quinasa

A

d) Elevación severa de la creatina quinasa

88
Q

¿Cuál es el objetivo principal de la clasificación de la neumonía intersticial con características autoinmunes (IPAF)?

a) Diagnosticar enfermedades pulmonares ocupacionales
b) Agrupar pacientes con neumonía intersticial idiopática y características autoinmunes
c) Identificar cánceres asociados a enfermedades pulmonares
d) Clasificar exclusivamente la fibrosis pulmonar idiopática

A

b) Agrupar pacientes con neumonía intersticial idiopática y características autoinmunes

89
Q

¿Qué aspecto clínico NO forma parte de los criterios diagnósticos de la American College of Rheumatology (ACR) y la European League Against Rheumatism (EULAR) para la esclerosis sistémica?

a) Esclerosis cutánea de los dedos
b) Telangiectasias
c) Fenómeno de Raynaud
d) Calcinosis subcutánea

A

d) Calcinosis subcutánea

90
Q

¿Qué hallazgo se considera característico en la inmunofluorescencia de los anticuerpos anti-RNA polimerasa I y III?

a) Tinción citoplasmática difusa
b) Patrón nucleolar punteado
c) Tinción intensa de la placa metafásica en células en mitosis
d) Patrón homogéneo nuclear

A

c) Tinción intensa de la placa metafásica en células en mitosis

91
Q

¿Cuál es el subtipo de miositis que presenta mayor prevalencia en adultos mayores y tiene un curso clínico lento pero progresivo?

a) Dermatomiositis juvenil
b) Polimiositis
c) Miositis por cuerpos de inclusión
d) Miositis necrotizante autoinmune

A

c) Miositis por cuerpos de inclusión

92
Q

¿Qué tipo de afectación es más característica en los pacientes con miositis por cuerpos de inclusión?

a) Debilidad muscular distal y atrofia selectiva
b) Afectación exclusivamente proximal de los músculos
c) Inflamación muscular severa sin atrofia
d) Infiltrados inflamatorios significativos en todo el cuerpo

A

a) Debilidad muscular distal y atrofia selectiva

93
Q

¿Qué anticuerpo se asocia con la dermatomiositis y tiene un valor predictivo negativo alto para el cáncer asociado?

a) Anti-MDA-5
b) Anti-TIF-1γ
c) Anti-SRP
d) Anti-Jo-1

A

b) Anti-TIF-1γ

94
Q

¿Qué tipo de prueba de imagen es esencial en la evaluación de la neumonía intersticial con características autoinmunes (IPAF)?

a) Tomografía computarizada de alta resolución (TCAR)
b) Resonancia magnética
c) Ecografía pulmonar
d) Radiografía simple de tórax

A

a) Tomografía computarizada de alta resolución (TCAR)

95
Q

¿Qué condición clínica está más frecuentemente asociada a la presencia de anticuerpos anti-RNA polimerasa III en pacientes con esclerosis sistémica?

a) Crisis renal esclerodérmica
b) Fibrosis pulmonar
c) Disfunción gastrointestinal severa
d) Hipertensión arterial sistémica

A

a) Crisis renal esclerodérmica

96
Q

¿Qué patrón de compromiso pulmonar se observa comúnmente en la tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) de pacientes con neumopatía intersticial autoinmune?

a) Consolidación alveolar homogénea
b) Reticulación y opacidades en vidrio esmerilado
c) Nódulos pulmonares múltiples
d) Derrame pleural bilateral

A

b) Reticulación y opacidades en vidrio esmerilado

97
Q

¿Cuál de los siguientes anticuerpos es menos específico de esclerosis sistémica, pero se ha descrito en otras enfermedades autoinmunes sistémicas?

a) Anti-U1RNP
b) Anti-Scl-70
c) Anti-centrómero
d) Anti-RNA polimerasa III

A

a) Anti-U1RNP

98
Q
  1. ¿Qué factor es más importante en la patogenia de la fibrosis en la esclerosis sistémica?

a) Inflamación crónica de la piel
b) Activación y reclutamiento de células inmunitarias
c) Hipoxia crónica en los tejidos
d) Infección viral persistente

A

b) Activación y reclutamiento de células inmunitarias

98
Q

¿Cuál es la prevalencia de la esclerosis sistémica en la población general?

a) 1-50 casos/millón de habitantes
b) 50-300 casos/millón de habitantes
c) 300-600 casos/millón de habitantes
d) 600-900 casos/millón de habitantes

A

b) 50-300 casos/millón de habitantes

99
Q

¿Cuál es la característica principal de la esclerosis sistémica limitada (ESL)?

a) Curso clínico grave y agresivo
b) Presencia de esclerodactilia y fenómeno de Raynaud
c) Endurecimiento difuso de la piel
d) Alta mortalidad asociada

A

b) Presencia de esclerodactilia y fenómeno de Raynaud

100
Q

¿Qué tipo de autoanticuerpos son típicos en la esclerosis sistémica pero no son específicos de la enfermedad?

a) Anti-centrómero
b) Anti-RNA polimerasa III
c) Anti-U1RNP
d) Anti-Scl-70

A

c) Anti-U1RNP

101
Q

¿Qué autoanticuerpo es específico de la esclerosis sistémica limitada y se asocia a un pronóstico generalmente favorable?

a) Anti-Topoisomerasa I (Scl-70)
b) Anti-RNA polimerasa III
c) Anti-centrómero
d) Anti-fibrilarina

A

c) Anti-centrómero

102
Q

¿Cuál es el principal riesgo asociado a la presencia de anticuerpos anti-RNA polimerasa III en esclerosis sistémica?

a) Calcinosis
b) Crisis renal esclerodérmica
c) Fenómeno de Raynaud
d) Disfunción esofágica

A

b) Crisis renal esclerodérmica

103
Q

¿Qué tipo de anticuerpo se asocia con un riesgo aumentado de hipertensión arterial pulmonar en la esclerosis sistémica?

a) Anti-RNA polimerasa III
b) Anti-Topoisomerasa I (Scl-70)
c) Anti-centrómero
d) Anti-U1RNP

A

c) Anti-centrómero

104
Q

¿Cuál de los siguientes autoanticuerpos NO está relacionado con un mayor riesgo de cáncer en la esclerosis sistémica?

a) Anti-RNA polimerasa III
b) Anti-Topoisomerasa I (Scl-70)
c) Anti-centromero
d) Anti-fibrilarina

A

d) Anti-fibrilarina

105
Q

¿Qué autoanticuerpo se asocia con la esclerosis sistémica difusa y un riesgo elevado de afectación renal?

a) Anti-Topoisomerasa I (Scl-70)
b) Anti-centrómero
c) Anti-RNA polimerasa III
d) Anti-fibrilarina

A

c) Anti-RNA polimerasa III

106
Q

¿Cuál es la prevalencia de anticuerpos anti-centrómero en las formas limitadas de esclerosis sistémica?

a) 10-20%
b) 30-50%
c) 50-90%
d) 70-100%

A

c) 50-90%

107
Q

¿Qué tipo de patrón se observa en la inmunofluorescencia indirecta (IFI) de los anticuerpos anti-RNA polimerasa III?

a) Patrón nucleolar granular
b) Patrón centromérico
c) Patrón granular fino con puntos brillantes ocasionales
d) Patrón citoplasmático reticulado

A

c) Patrón granular fino con puntos brillantes ocasionales

108
Q

¿Qué tipo de manifestación pulmonar es más frecuente en pacientes con esclerosis sistémica limitada (ESL)?

a) Enfermedad pulmonar intersticial (EPI)
b) Hipertensión arterial pulmonar (HAP)
c) Neumonía intersticial no específica (NSIP)
d) Fibrosis pulmonar idiopática (FPI)

A

b) Hipertensión arterial pulmonar (HAP)

109
Q

¿Qué tipo de afectación es más característica en los pacientes con miositis por cuerpos de inclusión?

a) Debilidad muscular distal y atrofia selectiva
b) Afectación exclusivamente proximal de los músculos
c) Inflamación muscular severa sin atrofia
d) Infiltrados inflamatorios significativos en todo el cuerpo

A

a) Debilidad muscular distal y atrofia selectiva

110
Q

¿Qué anticuerpo se asocia con la dermatomiositis y tiene un valor predictivo negativo alto para el cáncer asociado?

a) Anti-MDA-5
b) Anti-TIF-1γ
c) Anti-SRP
d) Anti-Jo-1

A

b) Anti-TIF-1γ

111
Q

¿Cuál de las siguientes complicaciones es más común en pacientes con esclerosis sistémica difusa?

a) Hipertensión arterial pulmonar
b) Enfermedad pulmonar intersticial
c) Calcinosis cutánea
d) Afectación renal

A

d) Afectación renal

112
Q

¿Qué anticuerpo se asocia con un mayor riesgo de enfermedad pulmonar intersticial rápidamente progresiva en pacientes con dermatomiositis?

a) Anti-NXP-2
b) Anti-TIF-1γ
c) Anti-MDA-5
d) Anti-Jo-1

A

c) Anti-MDA-5

113
Q

¿Cuál es la complicación más grave asociada con la crisis renal esclerodérmica?

a) Hipertensión maligna
b) Disfagia severa
c) Fibrosis pulmonar
d) Calcinosis

A

a) Hipertensión maligna

114
Q

¿Qué tipo de anticuerpos se encuentran comúnmente en pacientes con esclerosis sistémica y son detectados por inmunofluorescencia indirecta (IFI) como técnica de cribado?

a) Anticuerpos anticitoplasmáticos
b) Anticuerpos antinucleares (ANA)
c) Anticuerpos anti-mitocondriales
d) Anticuerpos anti-dsDNA

A

b) Anticuerpos antinucleares (ANA)

115
Q

¿Qué hallazgo es común en la inmunofluorescencia indirecta (IFI) de los anticuerpos anti-topoisomerasa I (Scl-70)?

a) Patrón citoplasmático granular
b) Patrón nucleolar punteado
c) Patrón centromérico
d) Tinción intensa de la placa metafásica en células en mitosis

A

d) Tinción intensa de la placa metafásica en células en mitosis

116
Q

¿Cuál es la característica histopatológica clave en la miositis por cuerpos de inclusión?

a) Infiltrados linfocíticos alrededor de los vasos sanguíneos
b) Necrosis de miocitos sin inflamación significativa
c) Inclusiones citoplasmáticas tubulofilamentosas
d) Atrofia perifascicular y depósito de complejos C5b-9

A

c) Inclusiones citoplasmáticas tubulofilamentosas

117
Q

¿Qué anticuerpo está relacionado con un mayor riesgo de cáncer en pacientes con esclerosis sistémica difusa?

a) Anti-RNA polimerasa III
b) Anti-fibrilarina
c) Anti-centromero
d) Anti-Ku

A

a) Anti-RNA polimerasa III

118
Q

¿Cuál es la característica más común del fenómeno de Raynaud en la esclerosis sistémica?

a) Aparición de calcinosis
b) Espasmos vasculares que bloquean el flujo sanguíneo a partes acras
c) Úlceras digitales recurrentes
d) Telangiectasias en las manos

A

b) Espasmos vasculares que bloquean el flujo sanguíneo a partes acras

119
Q

¿Qué tipo de enfermedad pulmonar intersticial está más comúnmente asociada con la esclerosis sistémica?

a) Neumonía intersticial organizada
b) Neumonía intersticial inespecífica (NSIP)
c) Sarcoidosis pulmonar
d) Fibrosis pulmonar idiopática

A

b) Neumonía intersticial inespecífica (NSIP)

119
Q

¿Qué porcentaje de pacientes con esclerosis sistémica presentan autoanticuerpos en su suero?

a) 50-60%
b) 70-80%
c) 90-95%
d) Más del 95%

A

d) Más del 95%

120
Q

¿Qué hallazgo se considera característico en la inmunofluorescencia de los anticuerpos anti-RNA polimerasa I y III?

a) Tinción citoplasmática difusa
b) Patrón nucleolar punteado
c) Tinción intensa de la placa metafásica en células en mitosis
d) Patrón homogéneo nuclear

A

c) Tinción intensa de la placa metafásica en células en mitosis

121
Q

¿Qué tipo de autoanticuerpos son típicos en la esclerosis sistémica pero no son específicos de la enfermedad?

a) Anti-centrómero
b) Anti-RNA polimerasa III
c) Anti-U1RNP
d) Anti-Scl-70

A

c) Anti-U1RNP

121
Q

¿Cuál es el principal hallazgo histopatológico en la fibrosis en la esclerosis sistémica?

a) Proliferación de células endoteliales
b) Necrosis y regeneración de miofibras
c) Incremento en la síntesis de proteínas de la matriz extracelular por los fibroblastos
d) Depósito de complejos inmunes en las arterias

A

c) Incremento en la síntesis de proteínas de la matriz extracelular por los fibroblastos

122
Q

¿Qué hallazgo serológico es clave en el diagnóstico de neumopatías intersticiales autoinmunes?

a) Elevación de la creatina quinasa
b) Niveles elevados de factor reumatoide y anti-CCP
c) Presencia de anticuerpos antinucleares (ANA)
d) Bajos niveles de anticuerpos anti-dsDNA

A

c) Presencia de anticuerpos antinucleares (ANA)

122
Q

¿Cuál es el patrón radiológico más común en la tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) de pacientes con neumopatía intersticial autoinmune?

a) Opacidades en vidrio esmerilado
b) Nódulos pulmonares
c) Derrame pleural
d) Consolidación alveolar

A

a) Opacidades en vidrio esmerilado

123
Q

¿Cuál es la manifestación cutánea más común en pacientes con esclerosis sistémica?

a) Fenómeno de Raynaud
b) Úlceras digitales
c) Calcinosis
d) Telangiectasias

A

a) Fenómeno de Raynaud

124
Q

¿Qué patrón radiológico en la tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) es sugestivo de neumonía intersticial inespecífica (NSIP)?

a) Consolidación pulmonar extensa
b) Opacidades en vidrio esmerilado con reticulación
c) Nódulos subpleurales múltiples
d) Infiltrados linfocíticos peribronquiales

A

b) Opacidades en vidrio esmerilado con reticulación

125
Q

¿Qué anticuerpo se asocia comúnmente con la miositis necrotizante autoinmune inducida por estatinas?

a) Anti-HMGCR
b) Anti-SRP
c) Anti-Jo-1
d) Anti-Mi-2

A

a) Anti-HMGCR

126
Q

¿Qué tipo de neumopatía intersticial se clasifica como una enfermedad pulmonar intersticial con características autoinmunes (IPAF)?

a) Neumonía intersticial idiopática
b) Neumonía intersticial con rasgos autoinmunes
c) Fibrosis pulmonar idiopática
d) Sarcoidosis pulmonar

A

b) Neumonía intersticial con rasgos autoinmunes

127
Q

¿Qué tipo de afectación es más característica en los pacientes con miositis por cuerpos de inclusión?

a) Debilidad muscular distal y atrofia selectiva
b) Afectación exclusivamente proximal de los músculos
c) Inflamación muscular severa sin atrofia
d) Infiltrados inflamatorios significativos en todo el cuerpo

A

a) Debilidad muscular distal y atrofia selectiva

128
Q

¿Cuál de las siguientes afirmaciones describe la forma clínica de esclerosis sistémica difusa (ESD)?

a) Tiene un curso clínico más benigno y lento
b) Se caracteriza por calcinosis y telangiectasias
c) Se caracteriza por lesiones cutáneas simétricas y difusas con rápido endurecimiento de la piel
d) Se presenta sin esclerodactilia

A

c) Se caracteriza por lesiones cutáneas simétricas y difusas con rápido endurecimiento de la piel

128
Q

¿Qué porcentaje de pacientes con esclerosis sistémica presentan autoanticuerpos en su suero?

a) 50-60%
b) 70-80%
c) 90-95%
d) Más del 95%

A

d) Más del 95%

129
Q

¿Qué hallazgo serológico es clave para el diagnóstico de miositis necrotizante autoinmune?

a) Elevación de anti-Jo-1
b) Presencia de anti-SRP
c) Niveles elevados de creatina quinasa
d) Presencia de anti-Mi-2

A

b) Presencia de anti-SRP

130
Q

¿Cuál es la prevalencia de la esclerosis sistémica en la población general?

a) 1-50 casos/millón de habitantes
b) 50-300 casos/millón de habitantes
c) 300-600 casos/millón de habitantes
d) 600-900 casos/millón de habitantes

A

b) 50-300 casos/millón de habitantes

131
Q

¿Cuál es la característica histopatológica clave en la miositis por cuerpos de inclusión?

a) Infiltrados linfocíticos alrededor de los vasos sanguíneos
b) Necrosis de miocitos sin inflamación significativa
c) Inclusiones citoplasmáticas tubulofilamentosas
d) Atrofia perifascicular y depósito de complejos C5b-9

A

c) Inclusiones citoplasmáticas tubulofilamentosas

132
Q

¿Qué anticuerpo se asocia con la esclerosis sistémica difusa y un riesgo elevado de afectación renal?

a) Anti-Topoisomerasa I (Scl-70)
b) Anti-centrómero
c) Anti-RNA polimerasa III
d) Anti-fibrilarina

A

c) Anti-RNA polimerasa III

133
Q

¿Cuál es la principal manifestación clínica del síndrome de solapamiento en pacientes con esclerosis sistémica?

a) Solo afecta a la piel
b) Incluye características clínicas de ES combinadas con síntomas de otras enfermedades del tejido conectivo
c) Es exclusivamente una manifestación cutánea
d) Se manifiesta solo en el sistema gastrointestinal

A

b) Incluye características clínicas de ES combinadas con síntomas de otras enfermedades del tejido conectivo

134
Q

¿Qué tipo de anticuerpos se encuentran comúnmente en pacientes con esclerosis sistémica y son detectados por inmunofluorescencia indirecta (IFI) como técnica de cribado?

a) Anticuerpos anticitoplasmáticos
b) Anticuerpos antinucleares (ANA)
c) Anticuerpos anti-mitocondriales
d) Anticuerpos anti-dsDNA

A

b) Anticuerpos antinucleares (ANA)

134
Q

¿Cuál es la principal diferencia clínica entre la polimiositis (PM) y la dermatomiositis (DM)?

a) PM se presenta con afectación cutánea y DM no
b) PM se asocia a mayor riesgo de cáncer que DM
c) DM se caracteriza por manifestaciones cutáneas distintivas que no están presentes en PM
d) PM afecta principalmente a niños mientras que DM afecta solo a adultos

A

c) DM se caracteriza por manifestaciones cutáneas distintivas que no están presentes en PM

135
Q

¿Cuál es el principal hallazgo histopatológico en la fibrosis en la esclerosis sistémica?

a) Proliferación de células endoteliales
b) Necrosis y regeneración de miofibras
c) Incremento en la síntesis de proteínas de la matriz extracelular por los fibroblastos
d) Depósito de complejos inmunes en las arterias

A

c) Incremento en la síntesis de proteínas de la matriz extracelular por los fibroblastos

136
Q

¿Cuál es el patrón de inmunofluorescencia que corresponde a los anticuerpos anti-centrómero en la esclerosis sistémica?

a) Patrón nucleolar difuso
b) Patrón centromérico (AC-3)
c) Patrón granular fino difuso
d) Patrón punteado nuclear

A

b) Patrón centromérico (AC-3)

137
Q

¿Qué tipo de neumopatía intersticial se clasifica como una enfermedad pulmonar intersticial con características autoinmunes (IPAF)?

a) Neumonía intersticial idiopática
b) Neumonía intersticial con rasgos autoinmunes
c) Fibrosis pulmonar idiopática
d) Sarcoidosis pulmonar

A

b) Neumonía intersticial con rasgos autoinmunes

138
Q

¿Qué anticuerpo está relacionado con la miositis necrotizante autoinmune inducida por estatinas?

a) Anti-HMGCR
b) Anti-Mi-2
c) Anti-Jo-1
d) Anti-SRP

A

a) Anti-HMGCR

139
Q

¿Cuál es la principal manifestación clínica del síndrome de solapamiento en pacientes con esclerosis sistémica?

a) Solo afecta a la piel
b) Incluye características clínicas de ES combinadas con síntomas de otras enfermedades del tejido conectivo
c) Es exclusivamente una manifestación cutánea
d) Se manifiesta solo en el sistema gastrointestinal

A

b) Incluye características clínicas de ES combinadas con síntomas de otras enfermedades del tejido conectivo

140
Q

¿Cuál es la característica histopatológica distintiva de la miositis necrotizante autoinmune?

a) Infiltrados inflamatorios alrededor de los vasos sanguíneos
b) Necrosis y regeneración de miocitos sin inflamación significativa
c) Atrofia perifascicular
d) Depósito de complejos C5b-9 del complemento

A

b) Necrosis y regeneración de miocitos sin inflamación significativa

141
Q

¿Qué anticuerpo está asociado a un síndrome antisintetasa y es el más frecuente en esta condición?

a) Anti-MDA-5
b) Anti-Mi-2
c) Anti-Jo-1
d) Anti-SRP

A

c) Anti-Jo-1

142
Q

¿Qué hallazgo es común en la inmunofluorescencia indirecta (IFI) de los anticuerpos anti-topoisomerasa I (Scl-70)?

a) Patrón citoplasmático granular
b) Patrón nucleolar punteado
c) Patrón centromérico
d) Tinción intensa de la placa metafásica en células en mitosis

A

d) Tinción intensa de la placa metafásica en células en mitosis

143
Q

¿Cuál es la complicación más grave asociada con la crisis renal esclerodérmica?

a) Hipertensión maligna
b) Disfagia severa
c) Fibrosis pulmonar
d) Calcinosis

A

a) Hipertensión maligna

144
Q

¿Qué tipo de afectación es más característica en los pacientes con miositis por cuerpos de inclusión?

a) Debilidad muscular distal y atrofia selectiva
b) Afectación exclusivamente proximal de los músculos
c) Inflamación muscular severa sin atrofia
d) Infiltrados inflamatorios significativos en todo el cuerpo

A

a) Debilidad muscular distal y atrofia selectiva

145
Q

¿Qué anticuerpo se asocia comúnmente con la dermatomiositis juvenil y la calcinosis?

a) Anti-SRP
b) Anti-NXP-2/MJ
c) Anti-MDA-5
d) Anti-Jo-1

A

b) Anti-NXP-2/MJ

146
Q

¿Cuál de los siguientes autoanticuerpos NO está relacionado con un mayor riesgo de cáncer en la esclerosis sistémica?

a) Anti-RNA polimerasa III
b) Anti-Topoisomerasa I (Scl-70)
c) Anti-centromero
d) Anti-fibrilarina

A

d) Anti-fibrilarina

147
Q

¿Cuál es la complicación pulmonar más frecuente en pacientes con esclerosis sistémica difusa (ESD)?

a) Hipertensión arterial pulmonar
b) Enfermedad pulmonar intersticial
c) Neumonitis por hipersensibilidad
d) Crisis renal esclerodérmica

A

b) Enfermedad pulmonar intersticial

148
Q

¿Qué hallazgo es común en la inmunofluorescencia indirecta (IFI) de los anticuerpos anti-topoisomerasa I (Scl-70)?

a) Patrón citoplasmático granular
b) Patrón nucleolar punteado
c) Patrón centromérico
d) Tinción intensa de la placa metafásica en células en mitosis

A

d) Tinción intensa de la placa metafásica en células en mitosis

148
Q

¿Qué porcentaje de pacientes con esclerosis sistémica presentan autoanticuerpos en su suero?

a) 50-60%
b) 70-80%
c) 90-95%
d) Más del 95%

A

d) Más del 95%

149
Q

¿Qué hallazgo se considera característico en la inmunofluorescencia de los anticuerpos anti-RNA polimerasa I y III?

a) Tinción citoplasmática difusa
b) Patrón nucleolar punteado
c) Tinción intensa de la placa metafásica en células en mitosis
d) Patrón homogéneo nuclear

A

c) Tinción intensa de la placa metafásica en células en mitosis

150
Q

¿Cuál es la característica principal de la esclerosis sistémica limitada (ESL)?

a) Curso clínico grave y agresivo
b) Presencia de esclerodactilia y fenómeno de Raynaud
c) Endurecimiento difuso de la piel
d) Alta mortalidad asociada

A

b) Presencia de esclerodactilia y fenómeno de Raynaud

151
Q

¿Cuál de las siguientes manifestaciones musculoesqueléticas se asocia comúnmente con la esclerosis sistémica limitada (ESL)?

a) Resorción ósea y calcinosis
b) Miopatía inflamatoria difusa
c) Artritis reumatoide
d) Necrosis muscular extensa

A

a) Resorción ósea y calcinosis

151
Q

¿Cuál es la característica más común del fenómeno de Raynaud en la esclerosis sistémica?

a) Aparición de calcinosis
b) Espasmos vasculares que bloquean el flujo sanguíneo a partes acras
c) Úlceras digitales recurrentes
d) Telangiectasias en las manos

A

b) Espasmos vasculares que bloquean el flujo sanguíneo a partes acras

152
Q

¿Qué patrón de afectación pulmonar es común en la tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) de pacientes con neumopatía intersticial autoinmune?

a) Consolidación alveolar homogénea
b) Reticulación y opacidades en vidrio esmerilado
c) Nódulos pulmonares múltiples
d) Derrame pleural bilateral

A

b) Reticulación y opacidades en vidrio esmerilado

153
Q
A
153
Q
A
153
Q
A
154
Q
A
155
Q
A
156
Q
A
157
Q
A
158
Q
A
159
Q
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Q
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Q
A
162
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