emicranie Flashcards
classificazione delle cefalee in 3 gruppi
primarie
secondarie
neuropatie dolorose del cranio e il dolore facciale
cefalee primarie
a questo gruppo appartengono:
- emicrania
- TTH: cefalea di tipo tensivo
- TAC:cefalea autonomia trigeminale (forte componente di iperattivazione del simpatico)
- altre cefalee
possibili cause di cefalee secondarie
traumi disordini vascolari uso di sostanze e astinenza da queste infezioni alterazioni dell'omeostasi disordini psichiatrici
emicrania
è una cefalea primaria
presenta familiarità forte rispetto alle altre forme di cefalea
F:M=3:1
la sede è spesso unilaterale con alternanza dei lati
l’intensità è media-forte
la durata varia da 4 a 72h
sintomi di accompagnamento: nausea, vomito, fonofobia, fotofobia, osmofobia
il pz tende a isolarsi in un ambiente buio e silenzioso
la periodicità è variabile e funziona dell’esposizione ad eventuali fattori scatenanti
cefalea di tipo tensivo
la familiarità è assente F:M=2:1 il dolore è di tipo gravativo, costrittivo la sede è bilaterale l'intensità è lieve o media la durata varia tra i 30min a 7gg i sintomi di accompagnamento possibili di grado lieve e sono fotofobia o fotofobia ma non compaiono contemporaneamente vi sono alterazioni del comportamento lievi periodicità del dolore: sporadica <1gg al mese e <12gg all'anno frequente <15gg ma >1g al mese cronica >15gg al mese o >180gg all'anno
cefalea a grappolo
la familiarità è rara 5%
F:M=1:4
il dolore è di tipo trafittivo, tanto forte che può far ideare il suicidio
la sede è unilaterale sempre dallo stesso lato, retrorbitaria e/o temporale
la durata varia da 15 a 80min
la sintomatologia di accompagnamento varia da lacrimazione, iniezione congiuntivite, ptosi, miosi, congestione nasale e rinorrea omolaterali al dolore
il pz è agitato in genere e resta in clinostatismo, ha necessità di muoversi
forma episodica: periodi ‘‘grappoli’’ di cefalea di durata variabile da settimane a mesi a cui seguono periodi di remissione di mesi/anni
forma cronica: periodi di cefalea di durata superiore a un sanno senza periodi di remissione o con remissione<1mese
emicrania nei bambini
al contrario degli adulti è bilaterale, solo nella tarda adolescenza il dolore emerge come unilaterale
ha localizzazione frontotemporale, raramente occipitale
emicrania faciale
risponde allo stesso trattamento delle normali emicranee
emicrania nelle donne
una minoranza<10% dei donne ha attacchi di emicrania concomitanti al ciclo, di fatto vi è una forte associazione tra emicrania e ormoni sessuali
la maggior parte di questi attacchi sono senza aura
la sintomatologia correlata come la nausea sono più forti e gli attacchi tendono a essere più lunghi
emicrania senza aura diagnosi
A. il pz deve aver avuto almeno 5 attacchi
B. gli attacchi devono durare almeno4-72h (pz pediatrici anche 2h)
C. la cefalea deve avere almeno 2 delle seguenti caratteristiche:
-localizzazione unilaterale (pz pediatrici bilaterale)
- dolore pulsante
-intensità del dolore media o forte
- deve aggravarsi in caso di attività quali camminare, salire le scale, portare pesi
D. deve essere associata ad almeno 1 delle seguenti caratteristiche:
- presenza di nausea e vomito
-fonofobia o fotofobia, possono esserci sintomi autonomia craniali, allodinia cutanea
il tasso di progressione dei pz con emicrania episodica in emicrania cronica
2,5%
emicrania con aura
l’aurea è caratterizzata da sintomi neurologici corticali o troncoencefalici, transitori che si sviluppano subito prima o all’esordio della cefalea
l’aura tipica è caratterizzata da almeno uno dei seguenti sintomi che di solito compaiono in successione:
- sintomi visivi che possono essere positivi o negativi
- sintomi sensitivi che possono essere positivi (i pz avvertono punte di spillo o ago sul corpo, fronte) o negativi (intorpidimento)
- disturbi del linguaggio con afasia, di difficile inquadramento
criteri per la diagnosi di aura tipica
il pz deve presentare almeno 2 tra le seguenti caratteristiche
- disturbi visivi e sensitivi dallo stesso lato del dolore
- almeno un sintomo si deve sviluppare gradualmente in 5min o diversi sintomi si susseguono e ognuno deve durare almeno 5 min
- ogni sintomo deve durare almeno 5 min e max 60min
l’aura può presentarsi senza cefalea
forme rare di aura
FHM- emicrania emiplegica familiare
è un’emicrania familiare con aura che include deficit motorio con anamnesi positiva per almeno un congiunto di primo o secondo grado che abbia avuto in passato un’aura emicranica con deficit motorio
è rara: con una prevalenza 0,002-0,003%
i sintomi motori sono debolezza o paralisi transitoria
sono diverse le mutazioni genetiche ma il quadro complessivamente è simile con sintomi motori e una contemporanea manifestazione quale sintomi visivi, sensitivi, uditivi o disturbi del linguaggio.
si riscontrano anche sintomi di tipo basilare che derivano dalle regioni di vascolarizzazione dell’arteria basilare che danno: vertigini, instabilità, disartria, acufeni e diplopia
gli attacchi possono essere protratti rispetto ad una normale emicrania con aura
i deficit motori possono peggiorare arrivando al coma, febbre, meningismo e crisi epilettiche
l’80% dei pz negli intervalli fra le crisi è asintomatico
nb la cefalea è sempre presente
emicrania emiplegica sporadica
non ci sono congiunti di primo e secondo grado che hanno emicrania con aura con deficit motorio
è più comune nel sesso maschile
bisogna indagare anche con una puntura lombare per escludere una pseudoemicrania con sintomi neurologici transitori
è spesso associata ad emtparesi transitoria ed afasia
emicrania di tipo basilare
si hanno sintomi correlati al coinvolgimento dell’area irrorata dall’arteria basilare senza i deficit motori
- diplopia
- atassia
- disartria
- sensibilità cutanea alterata
prevale nei soggetti giovani e la diagnosi viene posta quando non si hanno sintomi motori (in quanto nell’emicrania emiplegica familiare fino al 60% dei pz può presentare sintomi di tipo basilare)
si deve anche distinguere dalle epilessie
l’epilessia temporale o crisi focali semplici possono mimare l’emicrania di tipo basilare
emicrania cronica
criteri:
A. cefalea per>15gg al mese per più di 3 mesi che soddisfi anche i criteri B e C
B. pe run pz che ha avuto >5attacchi che devono soddisfare i criteri BD per l’emicrania senza aura e BC per l’emicrania con aura
C. per >8gg e >3mesi il pz deve avere:
- criteri C e D per l’emicrania senza aura
-criteri B e C per l’emicrania con aura
- il pz deve trarre sollievo dalla somministrazione di triptani o derivati dell’ergot
la prima distinzione da fare è se deriva da un abuso di farmaci
i pz con emicrania sintomatica tendono ad abusare di farmaci e questo mima una emicrania cronica (il 50% dei pz se interrompe l’abuso può tornare ad avere una emicrania sporadica)
fisiopatologia dell’emicrania (pt.1)
alla base si ha una vasodilatazione dei vasi meningi
le meningi sono innervate dal trigemino (branca OFTALMICA) e sono fibre di tipo C amieliniche o Adelta di tipo mielinico che vanno sia alle:
- arterie meningee
-arterie corticali
sono fibre ch derivano da neuroni pseudounipolari che hanno il corpo cellulare nel ganglio del trigemino che hanno una branca afferente al nucleo caudale del trigemino
le terminazioni nervose del trigemino esprimono recettori 5HT1D
a livello dell’arteria delle meningi vi sono recettori 5HT1B
i recettori 5HT1B/D sono accoppiati a Gi:
- a livello del trigemino se attivati dalla serotonina riducono il rilascio di neurotrasmettitore nella sinapsi
- a livello dell’arteria meningea, quando attivati determinano vasocostrizione, quindi se vengono attivati nel corso di un attacco di emicrania (in cui si ha vasodilatazione) inducono vasocostrizione
l’emicrania deriva in parte da una infiammazione neurogena sterile con rilascio di CGRP e nitrossido radicale dalla terminazione del trigemino che determinano vasodilatazione,
le arterie vasodilatatore rilasciano sostanze che irritano la terminazione nervosa del trigemino a loro volta e questa viene trasmessa al nucleo caudale del trigemino e vengono rilasciate qui sostanze come la sostanza P e CGPR che veicolano lo stimolo nocicettivo a livello del trigemino
LA VASODILATAZIONE SI TRADUCE IN UNA TRASMISSIONE DI NATURA NOCICETTIVA
il nucleo manda afferenze alle stazioni superiori del tronco encefalico fino alla corteccia
e verso il basso al midollo spinale (I/II/V/VI lamina di Rexed)
fisiopatologia dell’emicrania (pt.2)
dal nucleo caudale del trigemino in poi
il segnale trasmesso dal nucleo caudale del trigemino è diretto in alto al nucleo VPM e nucleo mediale del complesso Posteriore del talamo
il talamo proietta alla corteccia somatosensoriale, all’insila, al sistema libico integrando lo stimolo nocicettivo con le cognizioni, emozioni e risposte del SNA formando così la matrice del dolore
lo stimolo dolorosi viene integrato, trasformato e modulato dagli aspetti cognitivi, dalle emozioni e dalle risposte del SNA
il talamo proietta allo stesso nucleo caudale del trigemino e collega le stazioni nervose superiori e l’ipotalamo al nucleo caudale del trigemino
fisiopatologia dell’emicrania
vie discendenti del dolore
le proiezioni discendenti che dal talamo, ipotalamo e corteccia vanno al mesencefalo e midollo spinale formano le vie discendenti della trasmissione nocicettiva
le vie discendenti fanno tappa in alcuni nuclei quali PAG- sostanza grigia periacqueduttale, LC-locus coeruleus, RVM- nucleo mostrale ventromediale del bulbo che funziona da collettore delle vie nervose discendenti ed è la via finale comune della trasmissione nervosa
RVM nucleo rostrale ventromediale del bulbo è formato da neuroni serootoninnergici che inviano assoni al midollo spinale, queste vie possono inibire o facilitare la trasmissione dolorosa a seconda del recettore attivato:
- 5HT3R recettore canale per il Na, media la nocicezione, solitamente prevalgono
- 5HT7R sono recettori metabotropici accoppiati a proteine G che mediano l’inibizione della nocicezione
nell’emicrania prevale la facilitazione dello stimolo doloroso e le vie discendenti veicolano in maniera più efficace e facilitano lo stimolo nocicettivo
genesi centrale dell’attacco emicranico
durante l’attacco vi è una vasodilatazione, ma a cosa potrebbe essere dovuta?
di base si pensa che alla base dell’emicrania vi sia una iperattivazione dell’ipotalamo che sembra essere alla base dei processi che scatenano l’attacco
(tutto questo è stato ‘‘raggiunto’’ osservando i pz con emicrania e il comportamento adottato nel periodo dei sintomi prodromici: food craving, nausea, aumento degli sbadigli, affaticabilità ; tutti sintomi connessi con l’ipotalamo)
l’ipotalamo è suddiviso in 3 parti, qui avviene l’integrazione dello stimolo nocicettivo con l’asse dello stress, e quindi la stessa risposta allo stress che può essere costituito dallo stimolo nocicettivo è qui modulata
qui avviene la regolazione dell’omeostasi interna e la regolazione del clock gene
oscillazioni nell’attività dell’ipotalamo alterano le connessioni funzionali col tronco encefalico e le regioni corticali e subcorticali, ciò provoca una variazione della soglia degli stimoli sensoriali determinando l’inizio e la fine dell’attacco emicranico
sensibilizzazione centrale e propagazione
uno dei meccanismi di propagazione dell’iperattivazione dell’ipotalamo al nucleo caudale del trigemino può essere la CSD- corticali spreading depressione
se il nucleo caudale riceve stimoli ripetuti i neuroni si sensibilizzato e rispondo a stimoli a soglia più bassa, quindi anche a stimoli nocicettivi di minore entità e aumentano i loro campi ricettivi quindi percepiscono o almeno sono in grado di percepire un maggior enumero di stimoli con la conseguenza della SENSIBILIZZAZIONE CENTRALE ATTIVITA’ DIPENDENTE che deriva dalla stessa iperattivazione dell’ipotalamo (circolo vizioso se ci si pensa)
le risposte agli stimoli dolorosi sono quindi prolungate, esagerate e si propagano
questo aumento dell’eccitabilità quindi dovrebbe portare alla sensibilizzazione periferica e allo sviluppo di dolore emicranico
CSD
cortical spreading depression è una onda di depolarizzazione lenta che viaggia ad una velocità di 3-5mm/min ed è accompagnata da ridotta attività di EEG, vasodilatazione e iperemia
sembra che effettivamente sensibilizzi le terminazioni nervose del trigemino a livello centrale e periferico (ma i risultati di questi studi non sono concordi al 100%)
è assodato invece che la CSD si osservi anche in altre circostanze quali:
trauma cerebrale
infarto cerebrale e che sia associata alla progressione dell’ischemia e del danno cerebrale (quando si manifesta l’outcome è peggiore)
l’emicrania che deriva da un danno o trauma cerebrale non ha apparentemente correlazioni con la CSD
l’eccitazione comunque delle terminazioni del trigemino comporta il rilascio di nistossido radicale e CGPR che causano a livello dei vasi delle meningi vasodilatazione e infiammazione neurogena sterile senza coinvolgimento del SI
le modifiche adattative nel corso di mesi/anni associati a plasticità sinaptica e neurone a livello delle vie discendenti del dolore comporta …?
una facilitazione della trasmissione nocicettiva
si pensa che questa fase tardiva di ulteriore sensibilizzazione e plasticità di attività indipendente e comporti la conversione dell’emicrania episodica in cronica
in questa fase si sviluppa allodinia cutanea che dall’area periorbitale si diffonde ai siti extracefalici a causa della sensibilizzazione dei neuroni talassici che diffonde a diversi distretti
in questo momento di sensibilizzazione tardiva attività indipendente con allodinia si sviluppa in genere resistenza alla terapia dei farmaci che controllano i sintomi dell’attacco acuto, ovvero i triptani
