Embryologi

Question 1

Beskriv hypofysens udvikling

Answer 1

Adenohypofysen: Udviklet fra Rathkes poche (ektoderm) fra loftet af den primitive mundbugt
Neurohypofysen: Udviklet fra infundibulum (neuroektodermal udposning) fra gulvet i diencephalon (mellemhjernen).
Rathkes poche giver slip på den primitive mundbugt, mens infundibulum holder kontakt med diencephalon (der udvikles til bl.a. hypothalamus). Den øverste del af infundibulum bliver til neuralstilken, mens den distale del bliver til pars nervosa. Nervetråde fra diencephalon (senere hypothalamus) vokser ned i neuralstilken og pars nervosa, hvilket er en forudsætning for, at hypothalamus kan kommunikere med neurohypofysen. Den del af Rathkes poche, der er i kontakt med neurohypofyseanlægget vokser kun lidt og bliver til pars intermedia, mens cellerne i forvæggen prolifererer meget og bliver til pars distalis. Vævstunger fra pars distalis vokser op og danner rør omkring neuralstilken og bliver til pars tuberalis.

Question 2

Hvordan dannes notochorden?

Answer 2

3 steder kun med ectoderm og endoderm: membrana cloaca, membranan buccopharyngea og der, hvor notochorden dannes
I starten; Beliggende fra præchordalpladen til primitivgruben og senere ned til membrana cloaca

Epiblastceller proliferer og bevæger sig gennem primitivgruben

Danner Notochordal-processen (hult rør), der bevæger sig frem til den præchordale plade

Bunden af notochordal-processen og endoderm smelter sammen –> nedbrydes –> notochordal-plade

Celler i notochordalpladen proliferer og frigør sig fra endoderm
Danner den definitive notochord (lukket rør)
Det er placeret under neuralrøret

Question 3

Hvad er funktionen af notochorden?

Answer 3

Fastlæggelse af legemets akser:
Genetisk bestemt (Sonic hedgehog, FGFs, Nodal, Activin-IIa, som
er bestemmende for højre-venstre asymmetri).
Dannelsen af nervesystemet
Determinering af mesoderm
Væksten af kimskiven
Mekanisk funktion for embryonet. Påvirker foldningen af embryonet.

Question 4

Hvad er primitivgruben/streak?

Answer 4

Region af celle migration fra epiblast laget, der danner endodermen og mesodermen

Question 5

Hvad er primitiv knuden/node?

Answer 5

region i midten af den tidlige epiblast, hvor primitivgruben strækker sig caudalt

Question 6

Hvad er primær neurulation?

Answer 6

En proces, hvorved neuralpladen folder sig og fusionerer og danner neuralrøret.
Neuralrøret differentierer til hjernen og medulla spinalis.
Det sker mellem dag 18 og 28
Lukninge af røret sker kranielt og fusionen minder om en lynlås.

Question 7

Hvilke organisationscentre findes der og hvad udtrykker de?

Answer 7

Roof plate: celler der er differentieret fra den dorsale midtlinje af neuralrøret. Udtrykker bone morfogentiske proteiner (BMPs), der spiller en rolle i specifikationen af neuralplaten og differentionen af medulla spinalis, hindbrain og cortex.

Floor plate: Celler, der er dirrerentieret fra den ventrale midtlinje af neuralrøret. Udtrykker Sonic hedgehog - hormoner vigtigt for lukningen af neuralrøret og etblashing the identity af motorneuroner.

Question 8

Hvad er neural rest cellerne og hvad giver de ophav til?

Answer 8

Cellerne ligger ovenover neuralrøret under endodermen og de er gode til at migrerer og er multipotente celler, der migrerer fra neuralrøret og giver ophav til glatte muskelceller, osteoblaster og osteoklaster, adipocytter, chondrocytter, Schwannske celler, neuroner i PNS og melanocytter - bidrager til dannelsen af PNS

Question 9

Hvad er sekundær neurulation?

Answer 9

Dannelse af den sacrale medulla spinalis under 5 og 6 uge. Efter neuralrøret lukker, så udvikles der en sekundær neuralrør ud fra mesenchymale celler, der er uddifferentieret. De celler danner neutralt epitel, der fusionerer med neuralrøret.
Efter fusion med neuralrøret er neurulationel komplet.

Question 10

Hvad er forskellen på åben, lukket og hernierede neuralrørsdefekter (NTDs)?

Answer 10

Åben: fejl i primær neurulatoin - nervevævet er eksponeret til ydre miljø. Kan give anencephali, åben spina bifida.

Lukket: Ofte forstyrrelse af sekundær neurulation - nervevævet presser ud andre steder som fx kraniet, hvor det dog er dækket med hud. Fx lukket spina bifida

Hernieret: meninges, med eller uden hjernevæv, presses ud gennem et patologisk hul i kraniet eller vertebrae og eksponeres til det ydre miljø. Fx encephalon.

Question 11

Hvad udvikles den primære hjerne først til?

Answer 11

proencephalon, mesencephalon og rhombencephalon.

Question 12

Hvad udvikles proencephalon, mesencephalon og rhombencephalon videre til?

Answer 12

Proencephalon giver ophav til telencephalon og diencephalon.
Mesencephalon forbliver det samme.
Rhomboencephalon bliver til metencephalon og myelencephalon.

Question 13

Hvilke definitive strukturer giver de telen,-di, mesen,- meten,- og myelencephalon ophav til?

Answer 13

Telencephalon: cerebrale hemisphærer og lateral ventriklerne. Basalganglierne. Rhiencephalon. Rostrale hypothalamus.
Diencephalon: thalamus og hypothalamus og tredje ventrikel. Epithalamus.
Mesencephalon: midbrain - tectum, tegmentum, penduculi cerebri og aqueductus cerebri.
Metencephalon: pons, cerebellum og øvre del af fjerde ventrikel
Myelencephalon: medulla oblongata og nedre del af fjerde ventrikel.

Question 14

Hvordan udvikles cerebral cortex?

Answer 14

Det begynder, som to udvidelse af neuralrøret, nemlig telencephalon.
Telencephalons kraftige vækst danner venstre og højre cortex og lateral ventriklerne.
Hemisphærerne og lateral ventriklerne bliver C-formet grundet den ikke-uniforme udvidelse af telencephalon - vækst mest fortil og bagtil, ikke i midten.
Ved yderligere vækst af telencephalon folder det og fusionerer med diencephalon, så axoner kan passere direkte mellem hemisphærerne og hjernestamme og krydse basalganglierne og dele dem.
Mange af de strukturerne i hemisphærerne bøjes af udvidelsen af hemisphærerne og får samme C-form. Dette gælder hippocampus.

Question 15

Hvad sker i uge 6 med hjerneblærerne?

Answer 15

De primære hjerneblærer (pro,- mesen- og rhombencephalon) omdannes til de sekundære hjerneblærer (talen,- di,- mesen,- meter- og myelencephalon)

Question 16

Hvad sker der i uge 7 med proencephalon?

Answer 16

Proencephalon deles i telencephalon anteriort og diencephalon posteriort.
Diencephalon består af en tynd roof plade og en tyk alar plade, hvor thalamus og hypothalamus udvikles.
Plexus choroideus er begyndt udviklet.

Question 17

Hvad er dannet i uge 8?

Answer 17

Thalamus, olfactory bulb, infundibulum, hypothalamus, corpora mammilare, epifyse, lateralt ventriklerne, stor del af plexus choroideus

Question 18

Hvad er udviklet i uge 10?

Answer 18

Corpus callosum er påbegyndt, lapperne af hemisphærerne er dannet. Tredje ventrikel, plexus choroideus. caudate nucleus og lentiforme nucleus.

Question 19

Hvad er udviklet i 4. måned?

Answer 19

Hjernen, der ligner en voksen hjerne. Dog er overfladen glat, da der ikke er udviklet gyri eller sulci.

Question 20

Hvad sker mellem 6 og 9. måned?

Answer 20

De cerebrale hemisphærer udvider sig og dækker den lateral del af diencephalon, mesencephalon og metencephalon. Nuclear reagioner af telencephalon kommer i tæt kontakt med dem i diencephalon.
Desuden dannes cortex’ gyri ig sulci. De fleste neuroner er tilstede ved fødsel.
Telencephalon danner insula, der trænger i dybden.

Question 21

Hvad er holoprosencephaly (HPE)?

Answer 21

Kompleks hjerne malformationen, der opstår fordi proencephalon ikke deles til en højre og venstre hemispuhærer mellem 18 og 28. dag.
Uddifferentieres mellem ALOBAR (komplet - sværeste), semi-lobar, lobar og MIHF

Question 22

Hvordan sker migrationen og differentionen af neocortex?

Answer 22

Starter en ventrikulær zone med alle stamcellerne.
Der sker migration og kolonisering, hvorved der dannes en intermediær og præplate zone, hvor nogle af cellerne er udddiferentieret.
Yderligerer vækst, migration, differentiering giver subventrikulær zone, subplate zone, cortical plate og marginal zone udover de to andre zoner. Her er også dannet radiale glia celler, der beskytter stamcellerne og gør, at de kan vandre længere.
Yderligere vækst danner de seks lag i neocortex.

Question 23

Hvad er microcephaly og hvad skyldes det?

Answer 23

Det er et lille hoved, lille cerebellum, pons og lissencephaly.
Det kan skyldes fejl i gener eller fejl neurogenese og celle replikationer eller MAP, kan også skyldes zika virus.

Question 24

Hvad er megalencephaly og hvad skyldes det?

Answer 24

Hemisphærer eller diffus cortical forstørrelse, cerebellum og dybe grå substans nuclei er også forstørret - ikke klar grænse mellem grå/hvis substans.
Kan skyldes fejl i gener eller fejl i mTOR.

Question 25

Hvad er FCD og hvad skyldes det?

Answer 25

focal cortical dysplasi - grå/hvis substans sløring med cortikale fortykkelse.
Kan skyldes fejl i gener eller mTOR.

Question 26

Hvad er tubulinopathier og hvad skyldes det?

Answer 26

Giver microcephaly, lishencephaly, fusioneret basal ganglier, cortikale dysgyria, callosa anomaliteter, asymmetrisk hjernestamme og små cerebellare vermis.
Kan skyldes fejl i gener eller fejl i mikrotubulus struktur og form.

Question 27

Hvordan udvikles ventriklerne?

Answer 27

Lumen af medulla spinalis, central kanalen, er forbundet med hjerneblærerne.
Kaviteten af rhomencephalon danner den fjerde ventrikel, kaviteten af diencephalon danner tredje ventrikel og kaviteterne i hemisphærerne danner lateral ventriklerne.
Lumen af mesencephalon forbinder den tredje og fjerde ventrikel - lumen bliver snæver og danner aqueductus cerebri. Hver lateral ventrikel forbindes med den tredje ventrikel gennem formen interventriculare.
Flexurerne påvirker ventriklerne og deres udvikling.
Er færdigdannet ved fødsel.

Question 28

Hvad er hydrocephali og hvad skyldes det?

Answer 28

Det er defineret som en dynamisk ubalance mellem produktionen og absorptionen af CSF, der fører til forstørret ventrikler.

Question 29

Hvordan udvikles plexus choroideus?

Answer 29

plexet består af sekretorisk væv, der findes i ventriklerne og de danner CSF.
plexus-CSF systemet er vigtigt for ordentlig udviklingen af nervesystemet, da det er årsag til væsketrykket i ventriklerne samt signaleringsfaktorer, der transporteres i CSF.
Det dannes først i fjerde ventrikel via hindbrain, så i lateral ventriklerne ved bilateral tilstedeværelse af telencephalon og til sidst i tredje ventrikel af diencephalon.

Question 30

Hvilke patologiske tilstande hører sammen med udviklingen af ventriklerne og dplexus choroideus?

Answer 30

plexus patologier kan give cyster, sandsynligheden øges ved trisomier - særligt trisomi 18.
Blødninger, der er associeret med stress eller hypoxia-iskæmi, traumer mm.
Diffus villi hyperplasia og tumorer - anormal proliferation.

Question 31

Hvordan udvikles medulla spinalis?

Answer 31

Neuroepitheliale celler fra neuralrøret deler sig hurtigt og danner et neuroepithel lag.
Neuroepithellaget giver ophav til neuroblasterne, der danner mantlelaget.
Marginal laget, der er det yderste, indeholder nervefibrene, der kommer fra neuroblasterne i mantlelaget.
Øgning af neuroblaster i mantlelaget, gør at basal (central) og alar (dorsal) pladen fortykkes.
Marginal zone = hvid substans
Basal pladen dannes motorisk områder i neuralrøret og alar pladen danner sensoriske områder.
Motor axoner = basal pladen - dorsal horn
Sensorisk axoner = alar pladen - ventral horn
Pladerne = grå substans.
Nervefibrene fra de ventrale motor og dorsale sensoriske rødder fusionerer og danner stammerne af spinalnerverne.

Question 32

Hvordan udvikles rhombenceohalon?

Answer 32

Udviklingen af rhomencephalon giver ophav til:
medulla oblongata (myelencephalon), pons (metencephalon) og cerebellum (metencephalon). 
Pons danner en bro af nervefibre, der forbinder de to halvdele af cerebellum via de mediale penducler. 
Medulla oblongata, pons og mesencephalon danner hjernestammen. 
Medulla oblongata fremkommer som en forreste udvidelse af medulla spinais.

Question 33

Hvordan udvikles myelencephalon?

Answer 33

alar og basal pladerne deles af sulcus limitans.
Roof platen består af et enkelt lag af ependymale celler dækket af vaskulær mesenchym -> pia mater.
Alar pladen udvikles til: somatisk afferent, speciel og general visceral afferente fibre.
Basal pladen udvikles til: somatisk efferent, general og speciel visceral efferente fibre.
Desuden dannes nucleus olivarius, der sender signal fra medulla spinalis til cerebellum.

Question 34

Hvordan udvikles metencephalon?

Answer 34

Den rhombiske læbe udvikles til cerebellum.
Alar plade udvikles til fire sensoriske tractus:
speciel somatiske afferente - modtager impulser fra øret via CN 8
generel somatisk afferent - modtager impulser fra hoved og ansigt
Speciel visceral afferente - modtager impulser fra smsgaløg, ganen, oropharyns og epiglottis
general visceral afferent - modtager interoceptiv info fra GI-kanaler og hjertet.
Basal pladen udvikles til 3 motoriske tractus:
generel somatisk efferent, speciel og general visceral efferente fibre.

Question 35

Hvordan udvikles cerebellum?

Answer 35

De dorsolaterale dele af alar pladen bøjes medialt og danner de rhombiske læber.
De rhombiske læber når hinanden i midlinjen under mesencephalon.
Pontine flexor bøjes mere og det gør, at de rhombiske læber komprimeres cephalocaudalt og danner cerebellar pladen.
I uge 13 har cerebellar pladen vermis og to hemisphærer. Herfter deler en transfer fissur nodulus fra vermis og den laterale flocculus fra hemisphærerne.
Den grå substans består af tre lag: inderste molekylært lag, så Punkinje lag og yderst et granulært lag.

Question 36

Hvordan udvikles mesencephalon?

Answer 36

Den rhomboencephale isthmus deler mesencephalon fra rhombencephalon.
Mesencephalon har basale efferent og alar afferente plader.
Alar pladen danner den forreste og bagerste colliculi, hvor der findes visuale og auditære refleks centre. De danner også nukleus ruber og substansia niagra.

Question 37

Hvordan dannes myelin?

Answer 37

Myeliniseringen begynder i PNS, med at motoriske rødder myeliniseres før sensoriske rødder.
Omkring uge 11 i medulla spinalis fortsætter processen i forhold til en craniocaudal gradient.
Under tredje trimester begynder myelinisringen i hjernen, hvor den starter med de sensoriske tractus.
Tractus corticospinalis myelinisering begynder i føtallivet, men fortsætter efter fødslen.
Cortex myeliniseres først efter fødslen.
Mikroglia stimulerer oligodendrocytterne til at danne myelin.

Question 38

Beskriv gastrulationen + derivater heraf

Answer 38

Gatrulationen er med dannelse af den trilaminære (ectoderm, mesoderm og endoderm) kimskive grundlaget for organogenesen. Den begynder med dannelse af primitivknuden på dag 15/16 og kranielt begynder den specifikke differentiering i midten af 3 uge, i den kaudale del begynder differentieringen i slutningen af 4 uge og afsluttes i starten af 5 uge. Gatruationen sker i cranio-caudal retning

Derivater:
Ectoderm: CNS, spinalganglier, scwannske celler
Mesoderm: hjerte-karsystemet, vertebrae, urogenitial system
Endoderm: gastrointestinalkanalen

Question 39

Beskriv kort og med tidsangivelse neuralrørets dannelse

Answer 39

Cirka dag 19 initeres dannelse af neuralpladen fra ectodermen. Dette sker gennem molekylær regulation fra notochorden. Dannelse af neuralpladen er første trin i neurulationen, den proces hvor neuralrøret dannes. Neuralkammene rejser sig og fusionere i midtlinjen, begyndende ved midten af fosterskiven. Herfra lukning kranielt og kaudalt som en lynlås. Lukning af kraniel neuropore = dag 25, lukning af kaudal neuropore = dag 27/28. Neuralationen er afsluttet ved lukningen af den kaudal neuropore

Question 40

Notochordens rolle i forhold til neuralationen?

Answer 40

Indducerende effekt (sammen med den præchondrale mesoderm) gennem frisætning af forskellige signalmolekyler, således at neuralpladen dannes i ectodermen og neurulationen opstartes

Question 41

De strukturer, der har oprindelse i neuralkammene

Answer 41

Spinalganglier, ganglier i truncus sympaticus og parasympatiske gangliger, schwannske celler, dermis på hals og ansigt, knogler i ansigt, blodkar i ansigt