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Medicina > Ematologia > Flashcards

Ematologia Flashcards

1
Q

Recettori Collagene, vwF, fibrinogeno

A
  • Collagene - Ia/IIa
  • vwF - Ib
  • fibrinogeno - IIb/IIIa
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Q

What are granulocytes and what are mononuclear cells

A

Granulocytes

  • neutrophils
  • basophils
  • Eosinophils

Mononuclear

  • Limphocytes
  • Monicytes
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3
Q

Neutrofili ipersegmentati

A

Carenza di vitamina B12/folati

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4
Q

T citotossici e T helper caratteristiche antigeni

A

T citotossici : CD8, riconoscono MCH I
T helper: CD4, riconoscono MCH II

[regola dell’8]

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5
Q

Dove risiedono le plasmacellle

A

Midollo osseo, normalmente non trovate in sangue perif

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6
Q

Differenza Linfociti B e T su maturazione e origine

A

Origine: entrambi midollo osseo

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7
Q

Cosa legano le mastcellule sulla loro superficie e in che tipo di reazione sono implicate

A

Fc delle IgE, reazione da ipersensibilità 1.

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8
Q

Cosa previene la degranulazione delle mastcellule?

A

Cromolyn sodium anche usato nella profilassi dell’asma

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9
Q

La più comune causa di basofilia

A

Leucemia mieloide cronica LMC

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10
Q

Cause di Eosinofilia

A

[PACCMAN]

  • Parasites
  • Asma
  • Churg strauss
  • Cronic adrenal insufficiency
  • Myeloproliferative disorders
  • Allergic
  • Neoplasia (Hodgkin)
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11
Q

Organi di eritropoiesi embrionale e fetale

A

[Young Livers Synthesizes Blood]

  • Yolk sac (3-8 w)
  • Liver (6 w-birth)
  • Spleen (10-28 w)
  • Bone marrow (18 w)
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12
Q

Diversi tipi di emoglobine fetali embrionali e adulto

A

[Alfa Always; Gamma Goes; Become Beta with Bone marrow ]

  • Fetal: alfa2gamma2 (HbF)
  • Adult: alfa2beta2 (HbA1), alfa2delta2 (HbA2 poca)
  • Embrional: lambda e epsilon
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13
Q

Caratteristica principale HbF

A

Più affinità O2 perchè lega meno 2,3 BPG. Così è in grado di strappare più ossigeno all’HbA1/2 materna.

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14
Q

Trattamento Madre Rh- e feto Rh+

A

Alla prima gravidanza Anti D IgG al terzo trimestre e dopo la gravidanza per prevenire la formazione degli anticorpi nella madre (per le successsive)

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15
Q

Malattia emolitica del neonato Rh

A 
Madre Rh-, feto rh+ (prima gravidanza niente)
Seconda gravidanza
-ittero
-kernittero
-idrope
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16
Q

Malattia emolitica del neonato AB0 e terapia

A

Madre 0, feto A o B (già dalla prima gravidanza

  • ittero moderato nelle prime 24h dalla nascita
  • fototerapia o exsanguinotrasfusione
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17
Q

Migrazione elettroforetica delle emoglobine

A

[A Fat Santa Claus]

  • HbA (adulto normale)
  • HbF (Feto normale)
  • HbS
  • HbC
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18
Q

Su quale anzima agisce il warfarin?

A

Vitamina K epossido reduttasi

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19
Q

Il vWF quale fattore della coagulazione protegge?

A

Il fattore 8

[VolksWagen Factories make gr8 cars]

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20
Q

Fattori attivati da vit K

A

II, VII, IX, X, C, S

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21
Q

Qual è l’antidoto del warfarin? Cosa si usa per contrastare l’effetto del warfarin nell’immediato?

A

Antidoto: vit K

In casi di severe bleeding

  • FFP (plasma fresco concentrato)
  • PCC (concentrato del complesso protrombinico)
  • vit K
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22
Q

Cos’è il PCC concentrato del complesso protrombinico?

A

Concentrato fatto da fattori II, VII, IX, X, C e S

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23
Q

Il complesso proteina C/S su quali fattori agisce?

A

Va e VIIIa

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24
Q

L’eparina rafforza l’attività di?

A

Antitrombina

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25
Q

Su chi agisce l’antitrombina?

A

II, VII, IX, X, XI e XII

Target principali: II (trombina) e X

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26
Q

Che azione ha il tPA, usato come trombolitico?

A

Promuove la trasformazione del plasminogeno in plasmina

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27
Q

Cosa fa la ristocetina e quando è positivo il Test alla ristocetina?

A

Attiva il vWF per legare il recettore Ib

Positività al test alla ristocetina

  • malattia di von Willebrand
  • malattia di Bernard soulier
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28
Q

Quale deficit nella Bernard Soulier?

A

Recettore Ib

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29
Q

Quale deficit nell tramboastenia di Glanzmann? Con quale altra patologia condivide lo stesso target?

A

Recettore IIb/IIIa

Con la porpora idiopatica trombocitopenica (ITP) o trombocitopenia autoimmune

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30
Q

Come agisce il Clopidogrel? Quali farmaci hanno la stessa azione?

A

Inibisce l’espressione del IIb/IIIa (ADP indotta), bloccando il recettore P2Y12

Ticlopidina, Prasugrel

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31
Q

Come agisce l’Abciximab? Quali farmaci hanno la stessa azione?

A

Inibisce direttamente il IIb/IIIa (clopidrogrel indirettamente)

Eptifibatide, Tirofiban

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32
Q

Cos’è l’heparin to warfarin bridge?

A

Ponte da fare per prevenire un paradosso stato di ipercoagulabilità che si avrebbe con warfarin, in quanto le proteine C e S hanno una emivita minore rispetto agli altri fattori vit. K dipendenti

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33
Q

Cos’è il crioprecipitato

A

Contiene

  • Fibrinogeno
  • Fattore VIII
  • basse quantità di XIII, vWF e fibronectina

E’ una fonte più concentrata di VIII e fibrinogeno del plasma fresco congelato

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34
Q

Livelli di gravità di emofilia e diverse terapie di ciascuno

A

<1% severe

  • trasfondere il fattore deficitario
  • se mancante, usare crioprecipitato

1-3% moderate
>5% mild
- usare Desmopressina (DDAVP)

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35
Q

Come agisce la desmopressina e in che malatie si usa?

A

Rilascia fattore VIII e vWF dalle cellule endoteliali

Emofilia (A) e malattia di von WIllebrand.

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36
Q

Diagnosi di emofilia

A
  • Aumento PTT (no PT o bleeding time)
  • Mixing test (plasma pz con plasma normale che correggerà il PTT in caso di emofilia
  • Dosare i fattori specifici
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37
Q

Modalità di trasmissione emofilia

A

A e B: X linked recessive

C: autosomal recessive

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38
Q

Quale test risulta aumentato nel deficit da vit. K

A

PT, PTT (no bleeding time)

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39
Q

Differenze tra coagulation disorders e platelet disorders

A

COAGULATION DISORDERS

  • a carico dei fattori della coag.
  • deficienza di fattori o inibizione acquisita
  • DIAGNOSI con un MIXING test

PLATELET DISORDERS

  • solo piastrine
  • DIAGNOSI con tempo di sanguinamento
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40
Q

Cos’è un Mixing test

A

Test usato per identificare i Disordini della Coagulazione. Si si mixano il plasma del pz con plasma normale per vedere se si normalizzano PT o PTT (test positivo) o no (test negativo)

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41
Q

Quali fattori vengono studiati col PT e con PTT

A

PTT: tutti tranne VII e XIII
PT: VII, X, V, II, I (ordine della pathway via estrinseca)

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42
Q

Quando è aumentato il tempo di saguinamento?

A

Platelet disorders

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43
Q

Antidoto Eparina

A

Solfato di protamina

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44
Q

Il più frequente bleeding disorder ereditario

A

Von Willebrand disease

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45
Q

Caratteristiche Malattia di vW

A
  • autosomica dominante
  • deficit o difetto del vWF
  • deficit del fattore VIII (carried by vWF)
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46
Q

Tipi di malattia di vW

A

TIPO 1
-mild to moderate deficiency

TIPO 2
-Qualitative defects

TIPO 3
-absence of functional vWF

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47
Q

Diagnosi della malattia di vW

A
  • possibile aumento di PTT (carenza VIII)
  • aumento tempo sanguinamento
  • PT e platelet count normali
  • Test alla ristocetina (diagnostico)
  • vWF antigen level
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48
Q

Terapia malattia di vW

A
  • Desmopressina DDAVP
  • Menorragia controllo con contraccettivi
  • Evitare ASA o inibitori della funzione piastrinica
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49
Q

Most common cause of hereditary tromboembolic disease

A

Fattore V di Leiden

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50
Q

Cosa comporta la trombocitopenia indotta da eparina?

A
  • Reazione immunologica all’eparina
  • Formazione di anticorpi attivanti le piastrine
  • Trombi
  • Rapido calo (50%) della conta piastrinica
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51
Q

Associazione tra Deficit di Proteina C/S e warfarin

A

Skin or tissue necrosis following warfanin administration

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52
Q

Diagnosi e terapia di Trombocitopenia indotta da eparina

A
  • PF4 antibody
  • serotonine release assay
  • stop Eparina
  • start argatroban, lepirudin
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53
Q

Cause di CID

A

[STOP Making New Trombi]

  • Sepsis
  • Trauma
  • Obstetric complications
  • Pancreatitis
  • Malignancies
  • Nephrotic syndrome
  • Transfusion
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54
Q

Diagnosi CID

A

DIMINUZIONE

  • piastrine e Hb
  • fibrinogeno
  • fattore V e VIII

AUMENTO

  • PT, PTT, bleeding time
  • D-dimero
  • schistociti
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55
Q

Terpia CID

A
  • Globuli rossi
  • Piastrine
  • Plasma fresco congelato
  • Trattare shock
  • Trattare causa primaria
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56
Q

Cause di anemia emolitica microangiopatica

A
  • CID
  • Porpora trombotica trombocitopenica
  • HUS
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57
Q

Patogenesi Porpora trombotica trombocitopenica (PTT)

A
  • Deficit ADAMTS-13 (vWF metalloproteinasi)
  • large vWF
  • platelet microtrombi
  • anemia emolitica microangiopatica
  • end organ damage
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58
Q

Clinica PTT e differenza con HUS

A

[FAT RN]

  • Fever per 5gg
  • anemia emolitica microangiopatica
  • Trombocitopenia
  • Renal failure
  • Neurologic symptoms

In HUS più interessamento renale e NON neurologico

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59
Q

Diagnosi PTT e HUS

A

ENTRAMBE

  • clinica (renal, neurologic, fever)
  • trombocitopenia
  • anemia microangiopatica (schistociti)
  • tempo di sanguinamento elevato
  • parametri coagulazione NORMALI
  • LDH e creatinina ALTA

In HUS più creatinina meno neuro.

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60
Q

Patogenesi e epidemiologia HUS

A

-Soprattutto bambini

  • Shiga like toxin of EnteroHemorragic E.Coli (EHEC)
  • Negli adulti NO EHEC (e NO diarrea)
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61
Q

Clinica (e diagnosi lab) di HUS

A

Come PTT

  • senza NEURO
  • con creatinina a palla (più renal failure)
  • preceduta da diarrea emorragica
  • trombocitopenia
  • anemia emolitica microangiopatica
  • tempo di sanguinamento elevato
  • parametri coagulazione NORMALI
  • Creatinina ALTA
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62
Q

Terapia PTT

A
  • Plasmaferesi
  • Steroidi
  • NO piastrine
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63
Q

Terapia HUS

A
  • iniziale plasmaferesi
  • fluidi e BP control
  • trasfusioni
  • dialisi se necessario
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64
Q

Patogenesi Trombocitopenia autoimmune

A
  • IgG contro le piastrine (recettore IIb/IIIa)

- complessi IgG-piastrine distruutti dalla milza

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65
Q

Clinica Porpora idiopatica trombocitopenica

A

NO sintomi GENERALMENTE

ACUTA: dopo infezione virale nei BAMBINI
CRONICA: negli ADULTI (20-40aa)

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66
Q

Diagnosi Trombocitopenia autoimmune

A

Diagnosi di esclusione

  • escludere tutte le cause di trombocitopenia
  • emocromo e striscio di sangue periferico

-biopsia del midollo mostra megecariociti (si fa in rari casi)

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67
Q

Terapia Trombocitopenia autoimmune

A

> 30000 piastrine
-niente

<30000 piastrine o sanguinamenti significativi

  • IG e steroidi
  • se non funziona considerare
    • splenectomia
    • +-rituximab
    • +-TPO receptor agonist (romiplostim, eltrombopag)
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68
Q

Cause di anemia microcitica

A

[TICS L]

  • Talassemia
  • Iron deficiency
  • Cronic disease
  • Sideroblastic anemia
  • Lead poisoning
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69
Q

Conta dei reticolociti cut off per definire una anemia emolitica o non emolitica

A

EMOLITICA > 2%

NON emolitica < 2%

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70
Q

Primi step della classificazione delle anemie

A 
MICROCITICA
NORMOCITICA
- NON emolitica
- EMOLITICA
    - Cause intrinseche
    - Cause estrinseche
MACROCITICA
- Megaloblastica
- NON megaloblastica (liver disease, Blackfan diamond)
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71
Q

Caratteristiche GR nell’anemia sideroblastica

A
  • Sideroblasti ad anello (nel midollo osseo)

- Basophilic stippling (sangue periferico - quando causata da piombo)

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72
Q

Cosa riflette il RDW?

A

Red cell distribution width: quando aumentato indica la variazione di dimensione dei GR, indice di minore emopoiesi.

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73
Q

Caratteristiche GR nell’anemia sideropenica

A

GR microcitici ipocromici - doughnut cells

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74
Q

Che patologia indica koilonychia (spoon nails)?

A

Anemia sderopenica

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75
Q

Cosa indica il basophilic stippling?

A

Aggregati di rRNA nei GR dovuti ad un difetto di degradazione dell’rRNA causato dal piombo

  • Lead poisoning
  • Anemia sideroblastica (causata da piombo)
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76
Q

Terapia Anemia sideroblastica

A

Piridossina - vit B6. Cofattore di ALA sintetasi

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77
Q

Cause di anemia sideroblastica

A
  • Genetica (X linked difetto di ALA sintetasi)
  • Acquisite (sindrome mielodisplastica)
  • Reversibili (alcool, piombo, deficit B6, deficit rame)
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78
Q

Sintomi anemia da piombo e terapia

A

[LEAD] poisoning

  • Lead Lines on gingivae (Burton lines) e sulle metafisi ossa lunghe
  • Encefalopatia
  • Anemia sideroblastica e coliche Addominali
  • wrist and foot Drop. Dimercaprol e eDta come Terapia

-SUCCimer per chelare nei bambini [lead SUCks]

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79
Q

Stato del ferro nelle talassemie

A

Normale (aumentato post trasfusione)

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80
Q

Diagnosi di Talassemia

A
  • Elettroforesi dell’HB (dipende dal tipo)

- Studio DNA

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81
Q

Terapia Talassemia

A

Generalmente nessuna
In Beta-MAJOR e Hemoglobin H disease
- trasfusioni regolari
- desferoxamina

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82
Q

Tipi di ALFA talassemie

A 
4 --/--     Hb Barts (gamma4) - idrope
3 --/-a    HbH (beta4)
2 -a/-a trans (african)    ALFA minor
2 --/aa cis (asian)          ALFA minor
1 aa/a-    ALFA minima (silent carrier)
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83
Q

Malattia di Barts

A

ALFA talassemia Hb gamma 4

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84
Q

Quali talassemia richiedono terapia

A

Beta major e HbH

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85
Q

Diagnosi BETA talassemia minor

A

Elettroforesi HbA2 > 3,5%

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86
Q

In che patologie le emazie a bersaglio?

A

[HALT said the hunter]

  • HbC
  • Asplenia
  • Liver disease
  • Talassemia
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87
Q

In quali talassemie deformità scheletriche

A
  • Beta talassemia major

- HbH

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88
Q

Quando diventa sintomatica la Beta talassemia major

A

A 6 mesi di vita, quando scompare l’HbF

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89
Q

Caratteristiche Globuli Rossi Beta talassemia Major

A
  • Target cells

- Anisopoichilocitosi

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90
Q

Diagnosi di Beta talassemia major

A
  • Emocromo
    • microcitica ipocromica,
    • reticolociti aumentati
  • Elettroforesi
    • HbF
    • HbA2
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91
Q

Più frequente causa di anemia negli alcolisti

A

Anemia megaloblastica da deficit di folati

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92
Q

Subacute combine degeneration of the cord (lichtheim disease)

A

Degenerazione dei cordoni laterali e posteriori del midollo spinale come conseguenza di deficit di

  • vit B12 (most common)
  • vit E
  • rame

Clinica

  • spasticità
  • neuropatia
  • deficit propriocezione e vibrazione
  • demenza
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93
Q

Implicazioni neurologiche deficit vit. B12

A
  • disordine demielinizzante

- subacute combined degeneration of the cord

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94
Q

Neutrofili ipersegmentati

A

Anemia megaloblastica (6 o più lobi)

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95
Q

Diagnosi anemia megaloblastica

A
  • Emocromo e striscio di s.p
  • Acido metilmalonico (MMA) aumentato in B12
  • Omocisteina aumentata in entrambi
  • (Biopsia osteomidollare)
  • Test di schilling
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96
Q

Test di schilling

A

Utilizzato storicamente

  1. Vit B12 non radiomarc i.m. per saturare i recettori sul fegato.
  2. Vit B12 radiomarc per os. Passa nelle urine se normalmente assorbita.
    • B12 nelle urine: carenza B12 nella dieta
    • NO B12 nelle urine: anemia perniciosa, deficit enzimi pancreas, antibiotici
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97
Q

Differenza deficit folati e vit B12

A

Deficit FOLATI

  • NO neurologico
  • NO aumento MMA
  • sintomatologia insorgenza più precoce di B12
98
Q

Caratteristiche emoglobina in Diamond Blackfan

A

HbF aumentata e Hb totale diminuita.

99
Q

Differenze tra Anemia Macrocitica e megaloblastica

A

Macrocitica comprende

  • megaloblastica
  • non megaloblastica

Le NON megaloblastiche sono macrocitiche ma con sintesi del DNA intatta e NON neutrofili ipersegmentati (vs. megaloblastiche)

100
Q

Orotic aciduria clinica e terapia

A

Deficit di UMP sintetasi, autosomica recessiva

  • Ritardo di sviluppo e di crescita
  • Anemia megaloblastica refrattaria a B12 e folati
  • Terapia: uridine monophosphate UMP
101
Q

Cause di anemia Normocitica non emolitica

A

Diminuita produzione (reticolociti <2%)

  • IRC (diminuita EPO)
  • anemia aplastica
  • deficit ferro e malattia cronica (stadi iniziali)
102
Q

In quali patologie ci sono gli sferociti

A

Nelle emolisi extravascolari. Soprattutto

  • Sferocitosi
  • Anemia emolitica autoimmune
103
Q

Cause di Anemia emolitica

A

INTRINSECHE

  • Membrana
    • Sferocitosi
    • Emoglobinuria parossitica notturna
  • Enzimi
    • G6PD
    • Piruvato chinasi
  • Emoglobinopatie
    • Sickle cell
    • HbC

ESTRINSECHE

  • Autoimmune
  • Microangiopatica
  • Macroangiopatica
  • Infezioni
104
Q

Segni di emolisi e differenza tra emolisi intra ed

extravascolare

A
  • reticolociti aum
  • LDH aum.
  • bilirubina indiretta aum.
  • urobilinogeno nelle urine

INTRAVASC

  • Aptoglobina dim., schistociti aum.
  • Emoglobinuria, emosiderinuria

EXTRAVASC

  • sferociti
  • NO emoglobinuria, emosiderinuria
105
Q

Triggers di G6PD

A
  • Fave
  • Infezioni
  • Farmaci
    • TMX-SMX (trimetoprim)
    • antimalarici
    • dapsone
    • nitrofurantoina
  • acidosi metabolica
106
Q

Diagnosi di G6PD

A
  • emocromo
  • striscio
    • bite cells
    • corpi di Heinz
  • livelli di G6PD 1 mese dopo l’evento

[BITE fava beans with HEINZ ketchup]

107
Q

Modalità trasmissione G6PD

A

X linked recessiva

108
Q

Emolisi intra o extra vascolare in G6PD

109
Q

In quale patologia le Bite cells (degmacyte)

110
Q

In quale patologia i corpi di Heinz

111
Q

In quali pazienti si manifesta deficit di piruvato chinasi?

112
Q

Modalità trasmissione e patogenesi deficit di piruvato chinasi?

A
  • Autosomica recessiva
  • diminuzione 2,3 BPG
  • minore affinità Hb per l’O2
  • diminuzione ATP
  • GR rigido
  • emolisi extravascolare
113
Q

Diagnosi di emoglobinuria parossistica notturna

A

Citometria a flusso dimostrante assenza di CD55/CD59

114
Q

Patogenesi emoglobinuria parossistica notturna

A

Mutazione gene PIGA e Deficit di GPI molecola di ancoraggio per CD55/CD59, molecola che protegge i GR dalla lisi complemento mediata

115
Q

Clinica emoglobinuria parossistica notturna

A
  • emolisi e pancitopenia
  • red or pink urine
  • trombosi venosa
  • dolore addominale
116
Q

Terapia emoglobinuria parossistica notturna

A

Eculizumab (inibisce la formazione terminale del complemento)

117
Q

Dove si usa Eculizumab e a cosa serve?

A

Emoglobinuria parossistica notturna (inibisce la formazione terminale del complemento)

118
Q

Quali patologie si associano con maggior frequenza a Emoglobinuria parossistica notturna?

A
  • Anemia aplastica

- Leucemia acuta

119
Q

Trattamento sferocitosi

A

Splenectomia

120
Q

Proteine coinvolte nella sferocitosi

A
  • ankirina
  • spectrina
  • banda 3
  • banda 4.2
121
Q

Diagnosi sferocitosi

A
  • Emocromo e striscio
    • MCHC aum
  • Test di frgilità osmotica (aumentata fragilità)
122
Q

Trasmissione ereditaria sferocitosi

A

Autosomica dominante prevalentemente

123
Q

Come distinguere una crisi aplastica da un sequestro splenico

A

Entrambe si presentano con un basso ematocrito. La CONTA PIASTRINICA è bassa nella crisi aplastica e normale nel sequestro

124
Q

Complicanze ortopediche dell’anemia falciforme

A
  • Necrosi avascolare dell’anca

- Osteomieliti

125
Q

Cause più frequente di osteomielite in pz con anemia falciforme

A

Salmonella (e poi S. aureus)

126
Q

In which diseases “Crew cut” on rx

A

Talassemia e anemia falciforme

127
Q

Trasmissione ereditaria anemia falciforme

A

Autosomica recessiva

128
Q

In quale sede emolisi in anemia falciforme

A

Intra ed Extravascolare

129
Q

Clinica anemia falciforme

A

EMOLISI CRONICA

  • Anemia
  • Crew cut per aumentata eritropoiesi
  • ittero e calcoli pigmentati colecisti
  • CHF
  • Ritardo di crescita

CRISI VASOCCLUSIVE

  • dattilite
  • infarto splenico e autosplenectomia
  • Acute chest syndrome (polmonite o infarto polmon)
  • priapismo
  • necrosi avascolari
  • stroke
  • microematuria (necrosi papillare)
  • poliuria e nicturia (crisi nei vasa recta)

COMPLICANZE

  • Crisi aplastica
  • Infezioni batt. capsulati
  • osteomieliti
  • ipovolemia da sequestro splenico
130
Q

Howell Jolly bodies

A

Indice di iposplenismo o asplenismo. Anche in anemia falciforme

131
Q

Diagnosi di anemia falciforme

A
  • Emocromo
  • striscio (sickle cell e howell jolly)
  • elettroforesi
132
Q

Terapia Anemia falciforme

A
  • Idrossiurea (per aumentare HbF)
  • Se non funziona Trasfusioni croniche
  • Health maintenance
    • colecistectomia
    • folati
    • vaccinazione pneumococco
    • penicillina pz <5aa

-Trattare crisi vasocculsive di volta in volta

133
Q

Triggers vasocclusione nell’anemia falciforme

A
  • carenza O2
  • disidratazione
  • altitudine
  • freddo
  • infezioni
134
Q

Controindicazione assoluta idrossiurea

A

Gravidanza (teratogenico)

135
Q

Prevenzione infezione capsulati in pz <5 anni con anemia falciforme

A

penicillina

136
Q

Terapia crisi vasocclusive nell’anemia falciforme

A
  • Antidolorifici
  • Idratazione
  • O2
  • antibiotici (se l’infezione è il trigger della crisi)

Se la crisi da l’impressione di progredire a acute chest syndrome

  • idratazione aggressiva
  • trasfusioni o exsanguinotrasfusione (per mantenere HbS <40%)
137
Q

Unica differenza diagnostica tra anemia emolitica autoimmune e sferocitosi

A

Nell’anemia emolitica autoimmune il test di Coombs diretto è positivo

In entrambe possono esserci sferocitosi e test di fragilità osmotica positivo

138
Q

Con quali patologie si associa l’anemia emolitica autoimmune con anticorpi caldi

A
  • Les

- leucemia linfatica cronica

139
Q

Con cosa si associa anemia emolitica autoimmune con anticorpi freddi

A
  • Mycoplasma pneumoniae
  • Mononucleosi

[cold is MMMiserable]

140
Q

Classe di anticorpi in anemia emolitica autoimmune caldi e freddi

A

Caldi - IgG [warm is great]

Freddi - IgM [cold is MMMiserable]

141
Q

Diagnosi anemia emolitica autoimmune

A
  • sferocitosi
  • test fragilità osmotica
  • TEST DI COOMBS
142
Q

Terapia anemia emolitica autoimmune

A

Solo quando grave
CALDI
-steroidi

FREDDI

  • evitare il freddo
  • +-rituximab
143
Q

Cause di anemia aplastica

A
  • idiopatica
  • virale
  • radiazioni
  • anemia di fanconi
144
Q

Caratteristiche cliniche anemia di fanconi

A
  • pancitopenia
  • macchie caffè latte
  • bassa statura
  • radio/pollice ipoplasia
  • aumentata incidenza di tumori/leucemia
145
Q

Differenza tra beta thalassemia minor e trait talassemico (alfa thalassemia minor)

A

Beta thalassemia minor - microcitosi e ipocromia (leggeri sintomi di fatica)

Alfa thalassemia minor - microcitosi e asintomatici

146
Q

Cause di poli cite mia

A

ASSOLUTA

  • ipossia
  • tumori (produz epo)
  • policitemia vera

RELATIVA
- disidratazione

147
Q

Clinica policitemia

A

Sindrome da iperviscosità

  • sanguinamenti
  • trombosi
  • eritromelalgia (classico ma raro)
  • CHF
  • deficit neurologici
  • epatosplenomegalia
  • prurito dopo bagno caldo
  • visione appannata
148
Q

Differenza valori di laboratorio tra policitemia assoluta e relativa

A

ASSOLUTA

  • aumento delle tre linee cellulari
  • aumento EPO e ematocrito
  • O2 normale

REALTIVA

  • aumento ematocrito
  • epo normale
  • O2 diminuito
149
Q

Terapia policitemia vera

A
  • Flebotomia e aspirina (sintomi)
  • idrossiurea e IFN (diminuire cellule)
  • ruxolitinib (jak 1/2 inibitor)
150
Q

Quali sono i disordini mieloproliferativi cronici

A
  • policitemia vera
  • trombocitemia essenziale
  • mielofibrosi
  • leucemia mieloide cronica
151
Q

Ruxolitinib

A

Inibitore jak 1/2

152
Q

Caratteristiche globuli rossi mielofibrosi idiopatica

A

Dacriociti

153
Q

Mielofibrosi idiopatica

A

Aumentata attività fibroblastica che porta a fibrosi midollare con anemia (altre sue linee variabili) e splenomegalia massiva

154
Q

In quali patologie è mutato jak 2?

A

Policitemia vera, trombocitemia essenziale, mielofibrosi idiopatica

155
Q

Cosa di usa per prevenire reazioni minori post trasfusionali

A

Acetaminofene e difenidramina

156
Q

Più comuni reazioni avverse post trasfusionali

A
  • Febrile non emolitic reaction

- Allergic reaction

157
Q

Differenze patogenetiche tra reazione allergica e reazione emolitica post trasfusionale

A

ALLERGICA.
- Anticorpi contro proteine del donatore

REAZIONE EMOLITICA
- anticorpi contro i globuli rossi de donatore

158
Q

Terapia reazione emolitica post trasfusione

A
  • interrompere la trasfusione
  • fluidi a minchia china
  • aumentare output urine (prevenire emoglobinuria e quindi necrosi tubulare)
159
Q

Porfiria più frequente

A

Porfiria cutanea tarda

160
Q

Quale avvelenamento può causare una sindrome porfiria like?

161
Q

Quali enzimi della sintesi dell’emergenza inibisce il piombo

A
  • ferrochelatasi

- ala deidratasi

162
Q

Enzima coinvolto nella porfiria acuta intermittente

A

Porfobilinogeno deaminasi

163
Q

Enzima coinvolto nella porfiria cutanea tarda

A

Uroporfirinogeno decarbossilasi

164
Q

Con quale malattia vialrale si associa la porfiria cutanea tarda?

165
Q

Sintomi porfiria acuta intermittente

A 
[5P]
Painful abdomen
Porto wine colored urine
Polyneuropathy
Psychological disturbance
Precipitated by drugs and alcohol
166
Q

Diagnosi di porfiria

A
  • livelli porfirine sangue e urine

- test per specifica mutazione

167
Q

Trattamento porfiria

A
  • evitare trigger

- glucosio e Emina che inibiscono la ALA sintetasi (impedendo l’accumulo di porfirine)

168
Q

Più comune tumore nei bambini

A

Leucemia linfatica acuta

169
Q

Quale leucemia è associata alla S. di down?

A

Leucemia linfoblastica acuta

170
Q

Quale leucemia è la più responsiva a terapia?

A

Leucemia linfoblastica acuta

171
Q

Dove possono estendersi le cellule leucemiche e in particolare molto di più quelle della leucemia linfoblastica acuta?

A

LLA

  • Mediastino - SVC like
  • CNS
  • Testicoli
  • Gengive

GENERALE

  • fegato e milza (epatosplenomegalia)
  • linfonodi
  • pelle
172
Q

Differenza tra linfoblasti e mieloblasti

A

I mieloblasti hanno tutto di più o più grosso

  • Dimensioni
  • citoplasma
  • nucleoli
  • granuli
  • Auer rods
  • Mieloperossidasi
173
Q

In quale patologia ci sono gli Auer rods?

A

Leucemia mieloide acuta (variante promielocitica M3)

174
Q

Valore cut off leucostasi

A

100.000/mm3

175
Q

Numero globuli bianchi Leucemie acute

A

Solitamente elevati ma disfunzionali - infezioni. A volte raramente bassi

176
Q

Presentazione comune della Leucemia mieloide acuta

177
Q

Differenze epidemiologiche tra leucemia mieloide acuta e linfoide acuta

A

LLA: bambini (anche se può colpire tutti)
LMA: adulti >65aa

178
Q

Terapia della sindrome da leucostasi

A

Idrossiurea +- leucaferesi

179
Q

Terapia e profilassi della tumour lysis syndrome (in previsione di chemioterapia per leucemia)

A
  • Idratazione aggressiva
  • Allopurinolo
  • Rasburicase
180
Q

Quali fasce d’età sono soggette a prognosi più severa nella leucemia linfatica e mieloide acuta?

A

LLA: < 1 anno / > 10 aa
LMA: > 60 aa

181
Q

Terapia Leucemia promielocitica acuta t(15;17)

A

acido all-trans retinoico (vit A)

182
Q

Quale squilibrio elettroltico può più facilmente conseguire a trasfusioni di sangue e perchè?

A

IPOcalcemia. Blood products often contains citate that binds to serum Ca.

183
Q

Fosfatasi alcalina leucocitaria nelle neoplasie ematologiche e nelle leukemoid reaction normali

A

MALIGNANCIES. diminuita

LEUKEMOID REACTION aumentata

184
Q

Il più comune tipo di leucemia negli adulti

A

Leucemia linfatica cronica

185
Q

Repere più caratteristico della leucemia linfatica cronica allo striscio

A

Smudge cells. Fragili linfociti che si rompono durante la preparazione dello striscio

186
Q

Diagnosi Leucemia linfatica cronica

A
  • Linfocitosi (NK, T o B)
  • Ipogammaglobulinemia
  • Smudge cells allo striscio
  • Citometria a flusso (CD5 su linf B - di solito sono su T)
187
Q

Richter trasformation

A

Trasformazione della leucemia linfatica cronica B cell (del linfoma a piccoli linfociti) o del hairy cell leucemia in un linfoma aggressivo (linfoma a grandi cellule B diffuso)

188
Q

In cosa può trasformarsi la leucemia linfatica cronica?

A

Linfoma aggressivo (linfoma a grandi cellule b diffuse

189
Q

Marcatori cellulari delle cellule B in una leucemia linfatica cronica

A

CD 20
CD 23
CD 5 (di solito sui T)

190
Q

Differenza nella formula leucocitaria tra LMC e leucemia linfatica cronica

A

LMC - Granulocitosi (neutrofili, baso, eosin)

LLC - Linfocitosi (NK, B o T)

191
Q

Chemioterapici nella Leucemia linfatica cronica e prognosi

A

Fludarabina
Clorambucile

Solo palliativo quando sintomatici. Non si può guarire ma si possono ottenere intervalli liberi da malattia.

192
Q

Tipo cellulare più coinvolto nella Leucemia linfatica cronica

A

Linfociti B

193
Q

In che patologia troviamo le smudge cells allo striscio?

A

Leucemia linfatica cronica

194
Q

Da cosa si sospetta la fase accellerata della LMC

A

Compare basofilia e piastrinopenia (<100.000)

195
Q

Le fasi della LMC

A

CRONICA
ACCELERATA
CRISI BLASTICA (come leucemia mieloide acuta)

196
Q

Cos’è l’Imatinib

A

Inibitore della BCR-ABL tirosina chinasi

197
Q

Valori di laboratorio alterati nella LMC

A
  • Fosfatasi alcalina leucocitaria BASSA

AUMENTO

  • LDH
  • B12
  • Acido urico
198
Q

Clinica Hairy cell leukemia

A

Pancitopenia e splenomegalia (no linfoadenopatia)

199
Q

Diagnosi Hairy cell leukemia

A
  • Hairy cells allo striscio (TRAP tartare-resistant acid phosphatase) o alla citometria a flusso
200
Q

Terapia Hairy cell leukemia

A
  • Cladribina e pentostatina

- oppure Splenomeglia e IFN

201
Q

Eventi tuomour lysis syndrome

A
  • iperpotassiemia
  • iperfosfatemia –> ipocalcemia
  • distruz acidi nucleici –> iperuricemia –> IRA
202
Q

Qual è il maggior fattore predittivo prognostico nel linfoma di Hodgkin

203
Q

Sintomi B in NHL o HL?

A

Both B symptoms

204
Q

Quale tra NHL e HL ha prognosi migliore

205
Q

Distribuzione epidemiologica NHL e HL

A

HL: distribuzione bimodale (adolescenti / >55aa)
NHL: adulti e bambini

206
Q

Quale tipo di linfoma si associa più con EBV

207
Q

Marcatori sule cellule di Reed stemberg

A

CD15 e CD30

208
Q

Qual è la più frequente neoplasia ematopoietica?

209
Q

Consistenza linfonodi infezione batterica e virale

A

Batterica: morbidi
Virale: non morbidi

210
Q

Classificazione Ann Arbor per NHL

A
  • STADIO I. single site
  • STADIO II. two sites involved on the SAME side of the diaphragm
  • STADIO III. multiple sites on BOTH sides of the diaphragm
  • STADIO IV diffuse

A: no systemic symptomps
B: systemic symptomps

211
Q

Quale NHL si manifesta più frequentemente negli adolescenti?

212
Q

Linfoma follicolare. Genetica e clinica

A 
GENETICA
t(14;18). 14=heavy chain Ig 18=bcl-2

CLINICA

  • indolente
  • waxing and waining lymphoadenopathy
213
Q

Quale NHL si manifesta più frequentemente negli adulti?

A

Diffuse large B cell lymphoma

214
Q

R-CHOP dove si usa

A

Si usa nella terapia dei NHL

R – rituximab
C – cyclophosphamide 
H – (Hydroxydaunomycin) doxorubicin
O –(Oncovin) vincristine 
P – prednisolone
215
Q

Linfoma di Burkitt. Genetica e clinica

A

GENETICA [burk-8]
-t(8;14) 8 = c-myc / 14 = heavy chain Ig

CLINICA

  • forma endemica (africa): mandibola
  • forma sporadica (america e co): pancia pelvi
216
Q

Aspetti istopatologici Linfoma di Burkitt

A

Cielo stellato e tingible macrophages

217
Q

La forma più rara di NHL

A

Mantle cell

218
Q

Mantle cell lymphoma. Clinica e genetica

A 
GENETICA
t(11;14) 11 = ciclina D1 / 14 = heavy chain Ig

CLINICA
molto aggressivo

219
Q

Con cosa può entrare in diagnosi differenziale il linfoma primario del SNC

A

toxoplasmosi

220
Q

Quale linfoma è un AIDS defining illness?

A

Linfoma primario del SNC (EBV associato)

221
Q

Linfoma della zona marginale. Genetica e clinica

A 
GENETICA
t(11;18) 11 = ciclina D1 / 18 = bcl 2

CLINICA
associazione con infiammazione cronica

222
Q

Il linfoma MALT che tipo di linfoma è?

A

Linfoma della zona marginale extranodale

223
Q

Con quali fattori di rischio si associa il linfoma a cellule T dell’adulto

A
  • HTLV (human T lymphoma virus)

- IVDA (IV drug abuse)

224
Q

Terapia NHL e HL e differenza sostanziale

A

Chemioterapia e/o radioterapia.

Terapia in HL si basa sullo staging, in NHL sul grading (istopato)

225
Q

Quale tipo di HL ha la migliore prognosi e quale la peggiore. Qual è il più frequente

A

MIGLIORE: ricco in linfociti
PEGGIORE: a deplezione linfocitaria
PIU’ COMUNE: sclerosi nodulare

226
Q

Staging HL basato su cosa

A
  • Number of nodes
  • B symptoms
  • Both sides of the diaphragm or not?
227
Q

Rari ma specifici quadri clinici di HL

A
  • Pel-Ebstein fever (1-2 weeks di febbre alta seguiti da 1-2 weeks senza e così via)
  • dolore linfonodale alcool indotto
228
Q

Reed Stemberg cells

A

Cellule giganti, bilobate, binucleate, nucleoli eosinofili (occhi di gufo)
-CD15 e CD30

229
Q

In quale patologia può essere presente il cromosoma philadelphia?

A

LMC e LMA (in quest’ultima raro ma prognosi peggiore)

230
Q

Quale cellula colpisce primariamente il mieloma multiplo?

A

Plasmacellule

231
Q

Cosa viene prodotto in eccesso nel Mieloma multiplo?

A

Immunoglobuline monoclonali (tipicamente IgG/A non funzionanti

Catene leggere di Ig

232
Q

Cos’è MGUS e differenze con MM

A

DIFFERENZE CON MM

  • asintomatica (no CRAB)
  • pasmacellule midollo <10%

comunque anche MGUS espansione monoclonale plasmacellule

233
Q

Cos’è il plasmocitoma solitario?

A

Forma di mieloma multiplo in cui il tumore è localizzato esclusivamente a livello di un osso o a livello extramidollare

234
Q

Quali Ig possono essere prodotte nel mieloma e nella Macroglob. di Wanldenstrom

A

MIELOMA: tutte

M di WALDENSTROM: solo M

235
Q

Utilità scintigrafia nel MM

A

Può risultare negativa perchè il MM è un processo osteoclastico e la scintigrafia vede gli osteoblasti

236
Q

Cut off età trapianto nel mieloma

A

<70aa si può fare

237
Q

Terapia Mieloma multiplo

A
  • <70aa trapianto

- >70aa melfalan e prednisone

238
Q

Differenza tra la proteine di Bence Jones e le normali catene leggere

A

BENCE JONES

  • sono libere (vs catene light Ig legate a quelle heavy)
  • sono monoclonali
239
Q

Differenza clinica tra MM e M di Waldenstrom

A

MM: CRAB

M. di Waldenstrom: iperviscosità

240
Q

Marcatore sulle plasmacellule (utile in MM)

241
Q

Sintomi Mieloma Multiplo

A

[CRAB]

  • iperCalcemia
  • Renal involvment (anche S. di Fanconi)
  • Anemia (anche pancitopenia)
  • Bone lytic/pain. Back pain

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