EI Cont.: Rabia, VIH , Priones Flashcards
Rabia
- Rabdovirus, ARN, con forma de bala). Es letal
- Entra el humano por una solución de continuidad.
- se une a receptores nicotínicos de músculo esquelético.
- Una vez en SNC provoca encefalitis del tronco encefálico, afectando núcleos motores e incluso los autónomos.
Formas Clínicas y Manifestaciones de la Rabia
• Paralitica (20%): taciturno, hipoactivo, sialorrea. Se ve en animales.
• Encefalítico (80%): una vez que llega al SNC afecta todo el neuroeje especialmente porciones posteriores del tronco encefálico (rombencefalitis):
-Alteraciones cognitivas coma muerte.
-Agitación psicomotriz
-Contracciones faríngeas dolorosas al tragar
-Inyección conjuntival
-Midriasis
-Náuseas-Vómitos
-Sialorrea
-Taquicardia y HTA
-Sudoración
-Convulsiones
Diagnostico de Rabia
- Anticuerpos fluorescentes
- RT-PCR de LCR: demostración de transcriptasa reversa o del ARN viral.
- Biopsia de piel nucal con >10 pelos (porque por transporte axonal pueden recuperarse en folículos).
- Demostración en saliva.
Prevención de rabia
Animal es capturado y al ponerse en cuarentena 10-15 días se ve que desarrolla síntomas y al hacérsele biopsia se encuentran cuerpos de Negri (patognomónicos) se debe administrar inmunización pasiva (IgG preformada) y luego activa (vacunación).
tratamiento de rabia
- Lavar herida
- Dejar que cicatrice por 2° intención.
- Inmunización pasiva con inyección de IgG antirrábica
- inmunización activa (vacunación):
•De tejido nervioso de ratón lactante.
•De células diploides humanas. Es la mejor; son menos inyecciones y menos efectos secundarios. Es la más usada. Con 2 dosis (0-3) es suficiente para alguien ya vacunado con células diploides. Si no lo está: 0-3-7-14-21 y una adicional en inmunodeprimidos.
•.Vacuna de F. Palacio
Retrovirus familia de Oncornavirus.
- HTLV -I: Paraparesia espástica, mal denominada “tropical”, ataxia e hiperreflexia. Los fluidos corporales son contagiosos, incluso la leche materna. Otras causas de paraparesia espástica son sífilis, esclerosis múltiple, VIH, déficit de B12, tumor, mielitis).
- HTLV-II: leucemia de células T.
Retrovirus familia, lentivirus
Tienen gran periodo de incubación (“lentos”).
-VIH: Son virus ARN con mucho neurotropismo (pero no hacia neuronas, sino hacia microglia y macrófagos) que induce gran inflamación (por liberación de IL-1, IL-6, TNF, anión superóxido, óxido nítrico, FAP).
Retrovirus, Cuadros por infección aguda
- Encefalopatía aguda reversible. Puede ser debut de la infección.
- Meningitis aséptica aguda: Indistinguible de otras causas virales.
- Mielitis transversa aguda: indistinguible de otras causas virales.
- Mononeuropatías: ej: parálisis facial periférica.
- Polineuropatía inflamatoria: mixta con predominio sensitivo
- Polirradiculoneuropatía: indistinguible de SGB.
Retrovirus: Cuadros por infección crónica
- Complejo Demencia-SIDA: motor-cognoscitivo, muy mal pronóstico (mueren en semanas).
- Meningitis crónica recurrente: por evolución de la aguda.
- Leucomielopatía. Vacuolización que afecta vías largas, similar a cuadro clínico por déficit de B12, HTLV1 o esclerosis múltiple.
- Neuropatía periférica: mixta con predominio sensitivo.
- Polirradiculopatía lumbosacra: alteración de sensibilidad y reflejos de MI, dolor neuropático lumbar, ataxia, similar a la que se da por DM. Etiología: CMV /Tx: ganciclovir.
Dx: Retrovirus
ELISA Western Blot (para confirmación)… PCR de HIV1 RNA.
Tx: Retrovirus
-Inhibidores de transcriptasa inversa, inhibidores de proteasa: zidovudina, lamivudina, nevirapina, efavirenz, indinavir, abacavir.
Seguimiento: Retrovirus
Conteo de linfocitos T CD4 / mm3.
Sarampión:
Produce Panencefalitis Esclerosante Subaguda (PES). Afecta sustancia gris y blanca.
Manifestaciones clinicas de Panencefalitis Esclerosante Subaguda
Sumamente variadas: demencia, focalizaciones, convulsiones mioclónicas, etc. Historia típica: niño o adolescente (raramente adultos) con antecedente de sarampión de hace meses o años.
Dx de Panencefalitis Esclerosante Subaguda
ELISA IgG de LCR, MRI (Imágenes hiperintensas difusas infra y supratentoriales) o EEG: patrón periódico o pseudoperiódico, descargas de ondas lentas y ondas agudas generalizadas en un EEG que se va haciendo cada vez más plano porque se van perdiendo las células.
tx de Panencefalitis Esclerosante Subaguda
amantadina, isoprinosina, IFN-α intratecal.
Pronóstico: muy malo: muerte o importantes secuelas.
Virus JC (John Cunningham)
Produce leucoencefalopatía multifocal progresiva (también el virus SV40). Es la más importante de las infecciones de lentivirus
- Provoca encefalitis difusa progresiva a predominio de sustancia blanca (preferir MRI en T2) pues ataca principalmente a oligodendrocitos múltiples parches de desmielinización del SNC de predominio encefálico.
Dx de leucoencefalopatía multifocal progresiva
MRI en T2 pues ataca principalmente a oligodendrocitos (múltiples parches de desmielinización del SNC de predominio encefálico).
Manifestaciones clinicas de leucoencefalopatía multifocal progresiva
demencia + cualquier otro signo regional.
Tx de leucoencefalopatía multifocal progresiva
como la mayoría tiene SIDA, se dan antirretrovirales
Enfemedad por priones
Enfermedades producidas por proteínas infecciosas. Las prionosis pueden ocurrir esporádicas, por herencia o transmisibles.
Kuru
Encefalopatía espongiforme . Era una zona de guerra en que se practicaba el canibalismo, lo que facilitó su transmisión.
- encefalopatía demenciante con ataxia y nistagmo, porque provocan reacción astroglial
- mortal en 1-1.5 años.
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD).
La más frecuente, Produce demencia rápidamente progresiva sobretodo en >60 años con sobrevida de 6-8 meses.
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD), formas en que se transmite
Las transmisibles pueden durar 12-16meses.
Las hereditarias pueden durar 2-5 años.
De manera esporadica
Dx de Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD),
Dx: EEG cada vez más plano
Manifestations de Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD)
Demencia subaguda-crónica, ataxia, movimientos oculares anormales, signos piramidales. No se adaptan, siempre se espantan a cualquier estímulo aunque este sea familiar
Sx Gerstmann–Sträussler–Scheinker
Rara, fatal. Degeneración espinocerebelosa. Cuerpos de Kuru.
Insomnio familiar fatal.
HAD. Núcleos intralaminares, centromedianos del tálamo (relevo del SARA)
-insomnio mortal en semanas.
Encefalopatía espongiforme bovina o “Enfermedad de vacas locas”.
- vacas contaminados con proteínas del prion convirtiendo a las vacas en caníbales
- consumo de vacas afectadas,
- El cuadro clínico es un cuadro psiquiátrico y de anomalías sensitivas llamado variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vCJD).
neuroimagenológica típica de Encefalopatía espongiforme bovina
Hiperintensidad pulvinar, del manto cortical y núcleos basales. La proteína prion va formando vacuolas, dando un aspecto de esponja al cerebro, que se va atrofiando. Incluso puede haber depósito de amiloide.
