EI Cont.: Rabia, VIH , Priones

Question 1

Rabia

Answer 1

• Rabdovirus, ARN, con forma de bala). Es letal
• Entra el humano por una solución de continuidad.
• se une a receptores nicotínicos de músculo esquelético.
• Una vez en SNC provoca encefalitis del tronco encefálico, afectando núcleos motores e incluso los autónomos.

Question 2

Formas Clínicas y Manifestaciones de la Rabia

Answer 2

• Paralitica (20%): taciturno, hipoactivo, sialorrea. Se ve en animales.
• Encefalítico (80%): una vez que llega al SNC afecta todo el neuroeje especialmente porciones posteriores del tronco encefálico (rombencefalitis):
-Alteraciones cognitivas  coma  muerte.
-Agitación psicomotriz
-Contracciones faríngeas dolorosas al tragar
-Inyección conjuntival
-Midriasis
-Náuseas-Vómitos
-Sialorrea
-Taquicardia y HTA
-Sudoración
-Convulsiones

Question 3

Diagnostico de Rabia

Answer 3

• Anticuerpos fluorescentes
• RT-PCR de LCR: demostración de transcriptasa reversa o del ARN viral.
• Biopsia de piel nucal con >10 pelos (porque por transporte axonal pueden recuperarse en folículos).
• Demostración en saliva.

Question 4

Prevención de rabia

Answer 4

Animal es capturado y al ponerse en cuarentena 10-15 días se ve que desarrolla síntomas y al hacérsele biopsia se encuentran cuerpos de Negri (patognomónicos) se debe administrar inmunización pasiva (IgG preformada) y luego activa (vacunación).

Question 5

tratamiento de rabia

Answer 5

1. Lavar herida
2. Dejar que cicatrice por 2° intención.
3. Inmunización pasiva con inyección de IgG antirrábica
4. inmunización activa (vacunación):
   •De tejido nervioso de ratón lactante.
   •De células diploides humanas. Es la mejor; son menos inyecciones y menos efectos secundarios. Es la más usada. Con 2 dosis (0-3) es suficiente para alguien ya vacunado con células diploides. Si no lo está: 0-3-7-14-21 y una adicional en inmunodeprimidos.
   •.Vacuna de F. Palacio

Question 6

Retrovirus familia de Oncornavirus.

Answer 6

• HTLV -I: Paraparesia espástica, mal denominada “tropical”, ataxia e hiperreflexia. Los fluidos corporales son contagiosos, incluso la leche materna. Otras causas de paraparesia espástica son sífilis, esclerosis múltiple, VIH, déficit de B12, tumor, mielitis).
• HTLV-II: leucemia de células T.

Question 7

Retrovirus familia, lentivirus

Answer 7

Tienen gran periodo de incubación (“lentos”).
-VIH: Son virus ARN con mucho neurotropismo (pero no hacia neuronas, sino hacia microglia y macrófagos) que induce gran inflamación (por liberación de IL-1, IL-6, TNF, anión superóxido, óxido nítrico, FAP).

Question 8

Retrovirus, Cuadros por infección aguda

Answer 8

• Encefalopatía aguda reversible. Puede ser debut de la infección.
• Meningitis aséptica aguda: Indistinguible de otras causas virales.
• Mielitis transversa aguda: indistinguible de otras causas virales.
• Mononeuropatías: ej: parálisis facial periférica.
• Polineuropatía inflamatoria: mixta con predominio sensitivo
• Polirradiculoneuropatía: indistinguible de SGB.

Question 9

Retrovirus: Cuadros por infección crónica

Answer 9

• Complejo Demencia-SIDA: motor-cognoscitivo, muy mal pronóstico (mueren en semanas).
• Meningitis crónica recurrente: por evolución de la aguda.
• Leucomielopatía. Vacuolización que afecta vías largas, similar a cuadro clínico por déficit de B12, HTLV1 o esclerosis múltiple.
• Neuropatía periférica: mixta con predominio sensitivo.
• Polirradiculopatía lumbosacra: alteración de sensibilidad y reflejos de MI, dolor neuropático lumbar, ataxia, similar a la que se da por DM. Etiología: CMV /Tx: ganciclovir.

Question 10

Dx: Retrovirus

Answer 10

ELISA  Western Blot (para confirmación)… PCR de HIV1 RNA.

Question 11

Tx: Retrovirus

Answer 11

-Inhibidores de transcriptasa inversa, inhibidores de proteasa: zidovudina, lamivudina, nevirapina, efavirenz, indinavir, abacavir.

Question 12

Seguimiento: Retrovirus

Answer 12

Conteo de linfocitos T CD4 / mm3.

Question 13

Sarampión:

Answer 13

Produce Panencefalitis Esclerosante Subaguda (PES). Afecta sustancia gris y blanca.

Question 14

Manifestaciones clinicas de Panencefalitis Esclerosante Subaguda

Answer 14

Sumamente variadas: demencia, focalizaciones, convulsiones mioclónicas, etc. Historia típica: niño o adolescente (raramente adultos) con antecedente de sarampión de hace meses o años.

Question 15

Dx de Panencefalitis Esclerosante Subaguda

Answer 15

ELISA IgG de LCR, MRI (Imágenes hiperintensas difusas infra y supratentoriales) o EEG: patrón periódico o pseudoperiódico, descargas de ondas lentas y ondas agudas generalizadas en un EEG que se va haciendo cada vez más plano porque se van perdiendo las células.

Question 16

tx de Panencefalitis Esclerosante Subaguda

Answer 16

amantadina, isoprinosina, IFN-α intratecal.

Pronóstico: muy malo: muerte o importantes secuelas.

Question 17

Virus JC (John Cunningham)

Answer 17

Produce leucoencefalopatía multifocal progresiva (también el virus SV40). Es la más importante de las infecciones de lentivirus
- Provoca encefalitis difusa progresiva a predominio de sustancia blanca (preferir MRI en T2) pues ataca principalmente a oligodendrocitos  múltiples parches de desmielinización del SNC de predominio encefálico.

Question 18

Dx de leucoencefalopatía multifocal progresiva

Answer 18

MRI en T2 pues ataca principalmente a oligodendrocitos (múltiples parches de desmielinización del SNC de predominio encefálico).

Question 19

Manifestaciones clinicas de leucoencefalopatía multifocal progresiva

Answer 19

demencia + cualquier otro signo regional.

Question 20

Tx de leucoencefalopatía multifocal progresiva

Answer 20

como la mayoría tiene SIDA, se dan antirretrovirales

Question 21

Enfemedad por priones

Answer 21

Enfermedades producidas por proteínas infecciosas. Las prionosis pueden ocurrir esporádicas, por herencia o transmisibles.

Question 22

Kuru

Answer 22

Encefalopatía espongiforme . Era una zona de guerra en que se practicaba el canibalismo, lo que facilitó su transmisión.

• encefalopatía demenciante con ataxia y nistagmo, porque provocan reacción astroglial
• mortal en 1-1.5 años.

Question 23

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD).

Answer 23

La más frecuente, Produce demencia rápidamente progresiva sobretodo en >60 años con sobrevida de 6-8 meses.

Question 24

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD), formas en que se transmite

Answer 24

Las transmisibles pueden durar 12-16meses.
Las hereditarias pueden durar 2-5 años.
De manera esporadica

Question 25

Dx de Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD),

Answer 25

Dx: EEG cada vez más plano

Question 26

Manifestations de Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (CJD)

Answer 26

Demencia subaguda-crónica, ataxia, movimientos oculares anormales, signos piramidales. No se adaptan, siempre se espantan a cualquier estímulo aunque este sea familiar

Question 27

Sx Gerstmann–Sträussler–Scheinker

Answer 27

Rara, fatal. Degeneración espinocerebelosa. Cuerpos de Kuru.

Question 28

Insomnio familiar fatal.

Answer 28

HAD. Núcleos intralaminares, centromedianos del tálamo (relevo del SARA)
-insomnio mortal en semanas.

Question 29

Encefalopatía espongiforme bovina o “Enfermedad de vacas locas”.

Answer 29

• vacas contaminados con proteínas del prion convirtiendo a las vacas en caníbales
• consumo de vacas afectadas,
• El cuadro clínico es un cuadro psiquiátrico y de anomalías sensitivas llamado variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vCJD).

Question 30

neuroimagenológica típica de Encefalopatía espongiforme bovina

Answer 30

Hiperintensidad pulvinar, del manto cortical y núcleos basales. La proteína prion va formando vacuolas, dando un aspecto de esponja al cerebro, que se va atrofiando. Incluso puede haber depósito de amiloide.