E2 Stolling Flashcards
ITP kliniek
Purpura (m.n. enkels), blauwe plekken Weinig grote bloedingen omdat jonge bloedplaatjes functioneler zijn dan oude bloedplaatjes) Soms mucosabloedingen (neus, tandvlees) Menorragie recidieven
ITP pathofysiologie
AI reactie plaatjes, milt verwijdert deze uit bloedbaan, megakaryocyten gaan harder werken, relatief meer jonge plaatjes, deze zijn functioneel superieur dus geen grote bloedingen
reductie levensduur plaatje 7dg naar enkele uren
ITP epidemiologie
M.n. vrouwen, 15-50jr
ITP diagnose
thrombo’s 10-50 10^9
normaal/toegenomen megakaryocyt beenmerg
Grote thrombocyten
soms antistoffen aantoonbaar
ITP behandelen
<30 behandelen
1mg/kg prednison
–> Minder Fc expressie macrofaag, minder antistofproductie
Complete/partiele respons bij 65-85%
2e lijn splenectomie (66% respons), TPO agonisten, rituximab,
immuunglobulines in acute fase (blokkeren fc receptor, geen afbraak meer, anders trombotransfusie geen zin)
TTP pathofysiologie
familiair/verworven
ADAMTS-13 deficiëntie (MMP die VWF multimeer afbreekt) –> ULTRAgrote multimeren –> microstolsels in capillairen
TTP epidemiologie
4-11 op 1 mln
TTP kliniek
Bloedingen neurologische verschijnselen (stolsels) Koorts Icterus Hemolytische anaemie
TTP diagnostiek
Trombopenie Hemolytische anaemie -fragmentocyten -hoog LDH -hoog bilirubine - hoog haptoglobine Later: ADAMTS13 def of antistoffen bepalen
Behandeling TTP
Plasmaferese –> verwijdert stolsels, verwijdert antistoffen, infusie ADAMTS13
Corticosteroïden (daling antistofproductie)
Rituximab?
HUS pathofysiologie/epdem
Hemolytisch uremisch syndroom
E-coli 0157/shigella infectie
m.n. kinderen
HUS diagnostiek
Trombopenie Hemolytische anaemie -fragmentocyten -hoog LDH -hoog bilirubine - hoog haptoglobine WEL ADAMTS13 aanwezig
HUS kliniek
Kinderen
Koorts, trombopenie, hemolytische anemie, nierfunctiestoornissen
HUS behandeling
Nierdialyse
Ondersteunende maatregelen
DIS / DIC pathofysiologie
diffuse intravasale stolling t.g.v. stollingsbevorderende stoffen in circulatie –> endotheelschade met collageenexpositie
Zowel bloeding als stollingsbeeld mogelijk
fibrinedeposities –> verbruik stollingsfactoren en trombocyten
Bijwerking van andere ernstige ziektebeelden (infecties, sepsis, zwangerschapscomplicaties, brandwonden, toxische reacties)
