Drepanocitosis

Question 1

La anemia hemolítica tiene eritrocitos ________cíticos / crómicos

Answer 1

Normo-

Question 2

En las anemias hemolíticas, los reticulocitos están…

Answer 2

Aumentados

Question 3

En las anemias hemolíticas; los eritrocitos se desintegran en

Answer 3

Vasos o bazo

Question 4

Es la hemólisis más frecuente

Answer 4

Extravascular (bazo)

Question 5

En la hemólisis extravascular; al no poder deformarse y por lo tanto no pasar los sinusoides esplénicos, el eritrocito es secuestrado y fagocitado por los …

Answer 5

Macrófagos

Question 6

Se debe a fijación del complemento en rx. por transfusiones

Answer 6

Hemólisis intravascular

Question 7

Enf. que pueden producir hemólisis intravascular

Answer 7

-Hemoglobinemia
-Hemoglobinuria
-Hemosidenuria

Question 8

Cuando la hemólisis supera la recuperación medular (el aumento de reticulocitos), se le llama…

Answer 8

Anemia hemolítica descompensada

Question 9

A la anemia falciforme también se le llama …

Answer 9

Drepanocitosis

Question 9

Tipos de anemias hemolíticas

Answer 9

-Anemia falciforme (drepanocitosis)
-Anemia hemolítica autoinmune (AHAI)

Question 10

Es cuando un individuo es portador de una mutación del gen de la Hb S

Answer 10

Rasgo falciforme

Question 11

La hemoglobina que todos (adultos) debemos tener es de tipo …

Answer 11

A

Question 12

V o F el rasgo falciforme heterocigoto representa un riesgo de enfermedad

Answer 12

Falso

Question 13

}¿Un px. homocigoto Hb S/S presentará anemia falciforme?

Answer 13

Sí

Question 14

Un paciente con alteraciones en la Hb S y Hb fetal (F) tendrá mayor/menor gravedad en el curso de una enfermedad, ¿por qué?

Answer 14

Menor, por la afinidad de la Hb F al O2

Question 15

La drepanocitosis es una enfermedad ____________ dominante

Answer 15

Autosómica

Question 16

En la drepanocitosis, el ác. glutámico es sustituído por la ___________ en la 6 posición de la cadena beta de la globina

Answer 16

Valina

Question 17

La drepanocitosis (o anemia falciforme) aumenta el riesgo de este problema vascular

Answer 17

Trombosis

Question 18

A diferencia de la Hb A, un eritrocito con hemoglobina S no se deformará / se deformará irreversiblemente al desoxigenarse….

Answer 18

Se deformará

Question 19

Los px. con drepanocitosis tienen resistencia a esta enfermedad

Answer 19

Malaria

Question 20

Los síntomas de un px. con drepanocitosis se agudizan con ….

Answer 20

Fenómenos que contribuyen a la vasoconstricción

Question 21

Perfil de px. con drepanocitosis homocigótica

Answer 21

-Anemia hemolítica grave
-Hiperbilirrubinemia crónica -> litiasis vesicular
-Crisis vasooclusivas
-Ictericia
- Asplenia funcional
-Susceptibilidad a infecciones

Question 22

Valores normales de bilirrubina (indirecta) plasmática

Answer 22

1.2 mg/dL

Question 23

Principal causa de muerte en anemia falciforme

Answer 23

Sx. torácico agudo

Question 24

Qué es el sx. torácico agudo

Answer 24

Neumonía atípica, consecuencia de un infarto pulmonar

Question 25

Los px. con drepanocitosis tienen una mayor susceptibilidad a …

Answer 25

Osteomielitis

Question 26

Estudio que arroja el tipo de hemoglobina del px.

Answer 26

Electroforesis de hemoglobina

Question 27

Dx de drepanocitosis

Question 28

¿Qué significa que una anemia falciforme sea “regenerativa”?

Answer 28

Que hay un número elevado de reticulocitos

Question 29

Se observan en un FSP de un px. con anemia falciforme

Answer 29

Hematíes con forma de hoz

Question 30

Tx para drepanocitosis (a. falciforme)

Answer 30

-Prevención de episodios
-Transfusión regular
-Hidroxiurea
-Anticoagulantes

Question 31

¿Qué hace la hidroxiurea?

Answer 31

Posibilita la síntesis de HbF