Drepanocitosis Flashcards
La anemia hemolítica tiene eritrocitos ________cíticos / crómicos
Normo-
En las anemias hemolíticas, los reticulocitos están…
Aumentados
En las anemias hemolíticas; los eritrocitos se desintegran en
Vasos o bazo
Es la hemólisis más frecuente
Extravascular (bazo)
En la hemólisis extravascular; al no poder deformarse y por lo tanto no pasar los sinusoides esplénicos, el eritrocito es secuestrado y fagocitado por los …
Macrófagos
Se debe a fijación del complemento en rx. por transfusiones
Hemólisis intravascular
Enf. que pueden producir hemólisis intravascular
-Hemoglobinemia
-Hemoglobinuria
-Hemosidenuria
Cuando la hemólisis supera la recuperación medular (el aumento de reticulocitos), se le llama…
Anemia hemolítica descompensada
A la anemia falciforme también se le llama …
Drepanocitosis
Tipos de anemias hemolíticas
-Anemia falciforme (drepanocitosis)
-Anemia hemolítica autoinmune (AHAI)
Es cuando un individuo es portador de una mutación del gen de la Hb S
Rasgo falciforme
La hemoglobina que todos (adultos) debemos tener es de tipo …
A
V o F el rasgo falciforme heterocigoto representa un riesgo de enfermedad
Falso
}¿Un px. homocigoto Hb S/S presentará anemia falciforme?
Sí
Un paciente con alteraciones en la Hb S y Hb fetal (F) tendrá mayor/menor gravedad en el curso de una enfermedad, ¿por qué?
Menor, por la afinidad de la Hb F al O2
La drepanocitosis es una enfermedad ____________ dominante
Autosómica
En la drepanocitosis, el ác. glutámico es sustituído por la ___________ en la 6 posición de la cadena beta de la globina
Valina
La drepanocitosis (o anemia falciforme) aumenta el riesgo de este problema vascular
Trombosis
A diferencia de la Hb A, un eritrocito con hemoglobina S no se deformará / se deformará irreversiblemente al desoxigenarse….
Se deformará
Los px. con drepanocitosis tienen resistencia a esta enfermedad
Malaria
Los síntomas de un px. con drepanocitosis se agudizan con ….
Fenómenos que contribuyen a la vasoconstricción
Perfil de px. con drepanocitosis homocigótica
-Anemia hemolítica grave
-Hiperbilirrubinemia crónica -> litiasis vesicular
-Crisis vasooclusivas
-Ictericia
- Asplenia funcional
-Susceptibilidad a infecciones
Valores normales de bilirrubina (indirecta) plasmática
1.2 mg/dL
Principal causa de muerte en anemia falciforme
Sx. torácico agudo
Qué es el sx. torácico agudo
Neumonía atípica, consecuencia de un infarto pulmonar
Los px. con drepanocitosis tienen una mayor susceptibilidad a …
Osteomielitis
Estudio que arroja el tipo de hemoglobina del px.
Electroforesis de hemoglobina
Dx de drepanocitosis
¿Qué significa que una anemia falciforme sea “regenerativa”?
Que hay un número elevado de reticulocitos
Se observan en un FSP de un px. con anemia falciforme
Hematíes con forma de hoz
Tx para drepanocitosis (a. falciforme)
-Prevención de episodios
-Transfusión regular
-Hidroxiurea
-Anticoagulantes
¿Qué hace la hidroxiurea?
Posibilita la síntesis de HbF
