Drepanocitosis Flashcards
La anemia hemolítica tiene eritrocitos ________cíticos / crómicos
Normo-
En las anemias hemolíticas, los reticulocitos están…
Aumentados
En las anemias hemolíticas; los eritrocitos se desintegran en
Vasos o bazo
Es la hemólisis más frecuente
Extravascular (bazo)
En la hemólisis extravascular; al no poder deformarse y por lo tanto no pasar los sinusoides esplénicos, el eritrocito es secuestrado y fagocitado por los …
Macrófagos
Se debe a fijación del complemento en rx. por transfusiones
Hemólisis intravascular
Enf. que pueden producir hemólisis intravascular
-Hemoglobinemia
-Hemoglobinuria
-Hemosidenuria
Cuando la hemólisis supera la recuperación medular (el aumento de reticulocitos), se le llama…
Anemia hemolítica descompensada
A la anemia falciforme también se le llama …
Drepanocitosis
Tipos de anemias hemolíticas
-Anemia falciforme (drepanocitosis)
-Anemia hemolítica autoinmune (AHAI)
Es cuando un individuo es portador de una mutación del gen de la Hb S
Rasgo falciforme
La hemoglobina que todos (adultos) debemos tener es de tipo …
A
V o F el rasgo falciforme heterocigoto representa un riesgo de enfermedad
Falso
}¿Un px. homocigoto Hb S/S presentará anemia falciforme?
Sí
Un paciente con alteraciones en la Hb S y Hb fetal (F) tendrá mayor/menor gravedad en el curso de una enfermedad, ¿por qué?
Menor, por la afinidad de la Hb F al O2
La drepanocitosis es una enfermedad ____________ dominante
Autosómica
En la drepanocitosis, el ác. glutámico es sustituído por la ___________ en la 6 posición de la cadena beta de la globina
Valina
La drepanocitosis (o anemia falciforme) aumenta el riesgo de este problema vascular
Trombosis
A diferencia de la Hb A, un eritrocito con hemoglobina S no se deformará / se deformará irreversiblemente al desoxigenarse….
Se deformará
Los px. con drepanocitosis tienen resistencia a esta enfermedad
Malaria
Los síntomas de un px. con drepanocitosis se agudizan con ….
Fenómenos que contribuyen a la vasoconstricción
Perfil de px. con drepanocitosis homocigótica
-Anemia hemolítica grave
-Hiperbilirrubinemia crónica -> litiasis vesicular
-Crisis vasooclusivas
-Ictericia
- Asplenia funcional
-Susceptibilidad a infecciones
Valores normales de bilirrubina (indirecta) plasmática
1.2 mg/dL
Principal causa de muerte en anemia falciforme
Sx. torácico agudo
