Coagulopatías Flashcards
Son trastornos hemostáticos
-TIP
-Púrpura trombocitopénica trombótica
-Hemofilia
La TIP es de origen…
Inmune
Perfil de px. con trombocitopenia inmune primaria (TIP)
-Trombocitos <100mil
-MO normal
-Ausencia de una enfermedad que provoque la trombocitopenia
-Autoanticuerpos IgG contra gp IIb/IIIa
La TIP puede ser secundaria a…
Infección o vacuna
La TIP se ha asociado a la infección previa de 1 a 4 semanas por esta bacteria
H. Pylori
La TIP se ha asociado estos virus
Herpes Zoster, dengue, hepatitis C, CMV
La TIP se ha asociado esta vacuna
Triple viral
Clasificación de la TIP de acuerdo al tiempo de evolución
-Reciente -<3meses
-Persistente 3 a 12 meses
-Crónica >12 meses
Al haber una afección en la hemostasia primaria por la TIP, los signos serían…
-Púrpura
-Epistaxis
-Hematuria
-Menorragia
Px. con TIP con mal pronóstico de hemorragia fatal
Px. de la tercera edad
Tratamiento pediátrico para TIP
Corticoesteroides
Tx. para adultos con TIP
Esplenectomía, inmunosupresores y agonistas de la trombopoyetina
Dx de TIP
Exclusión de otras causas de la trombocitopenia
Si en la BH de un px. con sospecha de TIP otra línea celular el px… y se le hará un _______
No tiene TIP / Aspirado de MO
Pruebas complementarias al dx. de TIP
-FSP
-Tiempos de coagulación
-Coombs
-Inmunoglobulinas
-EGO
Tx de emeregencia para la TIP
-Metilprednisolona 1gr/ día 3 días
-Dexametasona 40mg/día 4 días
Gammaglobulina intravenosa 1gr/k/día 2 días
Para tratar la TIP, en el caso de un px. con sangrado activo se le debe administrar…
Plaquetas
Tx. para TIP en caso de embarazo
Globulinas anti-Rh
Es la formación de trombos plaquetarios en las arteriolas terminales
Púrpura trombocitopénica trombótica
¿Por qué se genera trombocitopenia a partir de un trombo plaquetario en arteriolas?
Por el consumo de plaquetas en la formación de los trombos
La púrpura trombocitopénica trombótica se da más en px…
Mujeres jóvenes
Mortalidad de púrpura trombocitopénica trombótica
90%
Causa fisiopatológica de la púrpura trombocitopénica trombótica (PTT)
Deficiencia de ADAMTS 13
Función de ADAMTS 13
Descompone el factor de VW
Cuando hay una deficiencia de ADAMTS 13 se generan ________ ultra largos en el endotelio
Multímeros
Órganos más comprometidos en la PTT
Cerebro, riñón, pulmón y corazón
Al oculír el paso entre los vasos, la PTT puede generar….
Anemia hemolítica intravascular
Son típicos en los FSP de px. con síndromes angiopáticos
Esquistocitos
Síntomas de PTT
Epistaxis, gingivorrea, trombocitopenia, ictericia
Dx. de PTT
-Trombocitopenia
-Única “anemia hemolítica” con reticulocitos altos
-FSP: Esquistocitos
-BI alta
-ADAMTS 13 <5%
Tx. para PTT
Plasmaféresis para aportar ADAMTS 13
La hemofilia es un defecto de la hemostasia …
Secundaria
Factor afectado en la Hemofilia A
VIII
Factor afectado en la Hemofilia B
IX
La hemofilia más frecuente es la de tipo
A
¿Por qué se presenta la hemofilia A severa?
Inversión de los intrones 22 y 1
La hemolifia A leve tiene un nivel de actividad de factor VIII/X de
5-40%
En esta hemofilia, la hemorragia aparece con traumatismos y cirugía mayores
Hemofilia leve
La hemolifia A moderada tiene un nivel de actividad de factor VIII/X de
1-5%
En esta hemofilia, la hemorragia es ocasional
Hemofilia moderada
La hemolifia A severa tiene un nivel de actividad de factor VIII/X de
<1%
Es el sello característico de la presentación clínica de la hemofilia A
Hemorragias musculocutáneas
La hemartrosis es una manifestación de…
Hemofilia severa
Dx de hemofilia
-HF
-TTP prolongado
-TP normal
Por qué el TTP se prolonga
Porque los f. VIII y IX están en la vía intrínseca, medida por el TTP
Prueba de dx definitivo de hemofilia
Actividad del factor VIII o IX
Tx de hemofilia
-Evitar AINES y AAS
-Factor que le falte
El tx. profiláctico de la hemofilia es
Mantener mínimo el 1% de la concentración del factor
-Plaquetas bajas
-Sin megalias
-Antecedente de infección previa
-Lesiones hemorrágicas
Dx…
TIP
Para complementar el abordaje de un caso de TIP se debe solicitar…
EGO, para ver si hay hematuria
Tratamiento para TIP
Esteroides
-Moretones frecuentes
-TTP (Tiempo de tromboplastina parcial) >43
-Hb baja
-Equimosis
Diagnóstico más probable
Hemofilia A
¿Qué estudio solicitarías para confirmar un dx de hemofilia A?
Factor VIII
-Sepsis
-Plaquetas bajas
-TP (>14)y TTP prolongados (>33)
-Sangrado
-Fibrinógeno bajo
Dx probable…
CID (coagulación intravascular diseminada)
La hemofilia es ligada al gen…
X
