Dopełniacz

Question 1

Czym jest układ dopełniacza?

Answer 1

zespół kilkudziesięciu białek obecnych w osoczu, a także w innych płynach ustrojowych wraz z powiązanymi z nimi funkcjonalnie licznymi receptorami i białkami regulatorowymi

Question 2

W jakiej kolejności aktywowane są białka dopełniacza?

Answer 2

C1 → C4 → C2 → C3 → C5 → C6 → C7 → C8 → C9

Question 3

Jakie jest podstawowe białko dopełniacza aktywne enzymatycznie?

Answer 3

konwertaza C3

Question 4

Jaką funkcję pełni układ dopełniacza?

Answer 4

odgrywa rolę w eliminacji drobnoustrojów w mechanizmach odporności wrodzonej i nabytej, dopełnia antybakteryjne działanie przeciwciał

Question 5

Jakie są drogi eliminacji drobnoustrojów przez układ dopełniacza i których białek dotyczą poszczególne z nich?

Answer 5

1) opsonizacja i fagocytoza drobnoustrojów (C3b)
2) cytoliza drobnoustrojów (C5-C9)
3) stymulacja reakcji zapalnych (C3a, C4a, C5a)
4) stymulacja limfocytów B poprzez receptor CR2 (C3d)

Question 6

Gdzie są produkowane białka układu dopełniacza?

Answer 6

w hepatocytach

miejscowo:

• makrofagi
• limfocyty
• komórki nabłonkowe przewodu pokarmowego, moczopłciowego, płuc i mózgu

Question 7

Jakie substancje regulują działanie układu dopełniacza?

Answer 7

hormony płciowe i cytokiny (IFNγ, IL-1, IL-6)

Question 8

Jakimi drogami i przez co może być aktywowany dopełniacz?

Answer 8

1) droga klasyczna przez kompleksy immunologiczne
2) droga lektynowo-mannozowa przez lektynę wiążącą mannozę
3) droga alternatywna przez powierzchnię antygenu

Question 9

Do czego prowadzi aktywacja drogi klasycznej układu dopełniacza?

Answer 9

do rekrutacji peptydów prozapalnych i fagocytów

Question 10

Do czego prowadzi aktywacja drogi lektynowo-mannozowej układu dopełniacza?

Answer 10

do opsonizacji patogenu i usuwania kompleksów immunologicznych

Question 11

Do czego prowadzi aktywacja drogi alternatywnej układu dopełniacza?

Answer 11

tworzenie MAC i liza patogenów lub komórek

Question 12

W jaki sposób powstaje kompleks immunologiczny w klasycznej drodze aktywacji dopełniacza?

Answer 12

fragment Fc przeciwciała tworzy kompleks z antygenem, który ma zdolność wiązania komponentu C1

Question 13

Co umożliwia związanie komponentu C1 w klasycznej drodze aktywacji dopełniacza?

Answer 13

sekwencyjne włączanie dalszych składników

Question 14

Czym jest czynnik MBL?

Answer 14

mannose binding lectin = lektyna wiążąca mannozę

Question 15

Czym jest zastąpiony czynnik C1 w drodze lektynowo-mannozowej aktywacji dopełniacza?

Answer 15

czynnikiem MBL

Question 16

Czym rozpoczyna się aktywacja drogi lektynowo-mannozowej?

Answer 16

związaniem czynnika MBL z powierzchnią patogenu

Question 17

Jakie inne czynniki poza MBL mogą aktywować drogę lektynowo-mannozową?

Answer 17

• białka surfaktantu A i D
• białko C-reaktywne
• heparyna
• DNA

Question 18

W jaki sposób rozpoczyna się aktywacja drogi alternatywnej?

Answer 18

spontaniczną aktywacją czynnika C3 na powierzchni patogenu

Question 19

Jakie czynniki aktywują drogę alternatywną?

Answer 19

• endotoksyny bakteryjne
• różne struktury ściany komórkowej patogenu
• agregowane Ig (wszystkie IgG, IgA i IgE ale poprzez Fac, a nie Fc)

Question 20

Co jest końcowym etapem działania kaskady dopełniacza?

Answer 20

liza patogenu lub nośnika kompleksu immunologicznego

Question 21

Jakich reakcji nie wymaga tworzenie kompleksu atakującego błonę?

Answer 21

enzymatycznych

Question 22

W jaki sposób działa kompleks atakujący błonę?

Answer 22

jak detergent, usuwa fosfolipidy z powierzchni komórki tworząc kanały

Question 23

Co umożliwia powstanie kanałów w błonie patogenu?

Answer 23

• wypływ z komórki jonów, ATP, substancji odżywczych i wielu innych związków
• napływ wody
• drogę przedostawania się do patogenu czynników bakteriobójczych i bakteriostatycznych oraz leków

Question 24

Czym jest MAC?

Answer 24

membrane attac complex = kompleks atakujący błonę

Question 25

Jakie funkcje immunologiczne spełniają składowe kaskady dopełniacza?

Answer 25

1) wiązanie patogenu
2) aktywacja enzymatyczna
3) opsonizacja
4) anafilaksja
5) liza patogenu
6) regulacja odpowiedzi

Question 26

Jaką aktywność biologiczną wykazuje czynnik C2a?

Answer 26

rozszerzenie naczyń i zwiększenie ich przepuszczalności (kininy)

Question 27

Jaką aktywność biologiczną wykazuje czynnik C3a?

Answer 27

anafilatoksyna i chemotaksja

Question 28

Jaką aktywność biologiczną wykazuje czynnik C3b?

Answer 28

adherencja immunologiczna = opłaszcza np. bakterie, które są usuwane na drodze fagocytozy przez C3R (słaba fagocytoza)

Question 29

Jaką aktywność biologiczną wykazuje czynnik C4a?

Answer 29

anafilatoksyna

Question 30

Jaką aktywność biologiczną wykazuje czynnik C5a?

Answer 30

anafilatoksyna i chemotaksja, agregacja granulocytów i zamknięcie światła naczyń

Question 31

Które czynniki układu dopełniacza powodują chemotaksję neutrofilów?

Answer 31

C5b, C6 i C7

Question 32

Które czynniki układu dopełniacza są odpowiedzialne za tworzenie tuneli (MAC)?

Answer 32

C5, C6, C7, C8, C9

Question 33

Czy układ dopełniacza wymaga regulacji?

Answer 33

tak

Question 34

Gdzie znajdują się białka regulujące działanie dopełniacza?

Answer 34

w osoczu i na powierzchni błon komórkowych

Question 35

Jakie czynniki kontrolują działanie dopełniacza?

Answer 35

1) C1-INH
2) DAF
3) H-czynnik
4) I-czynnik
5) MCP
6) CD59

Question 36

W jaki sposób działa C1-INH?

Answer 36

inhibitor C1r i C1s, blokuje ich działanie proteolityczne

Question 37

W jaki sposób działa DAF?

Answer 37

czynnik przyspieszający katabolizm, kontroluj C4b2b (kowertazę C3/C5)

Question 38

W jaki sposób działa H-czynnik?

Answer 38

kontroluje drogę alternatywną przez C3b

Question 39

W jaki sposób działa I-czynnik?

Answer 39

kontroluje C4b

Question 40

W jaki sposób działa MCP?

Answer 40

błonowy kofaktor białkowy, bierze udział w regulacji C3b, C4b

Question 41

W jaki sposób działa CD59?

Answer 41

wiąże C8 i C9 hamując inkorporację do błony, co zapobiega lizie komórki

Question 42

W jakiej formie występuje DAF?

Answer 42

w formie związanej z błoną

Question 43

Gdzie jest obecne białko CD59?

Answer 43

na powierzchni większości komórek

Question 44

Aktywację jakiego innego mechanizmu często powoduje aktywacja dopełniacza?

Answer 44

kaskady krzepnięcia krwi

Question 45

Aktywacja dopełniacza nasila mechanizmy swoistej czy nieswoistej odpowiedzi?

Answer 45

nieswoistej

Question 46

Jakie mechanizmy odpowiedzi nieswoistej nasila aktywacja dopłeniacza?

Answer 46

• chemotaksja granulocytów

- degranulacja bazofili i mastocytów