doenças pulmonares restritivas Flashcards
o que são doenças restritivas pulmonares
- doenças que restringem a capacidade de expansão do pulmão (complacência pulmonar) por conta da fibrose e inflamação (septo intralveolar espessado)
- são crônicas e de sintomatologia tardia. os sintomas se apresentam de forma tardia
- é uma doença difusa
como é o RX de uma doença pulmonar restritiva
- vidro fosco
- areação reduzida
quais os sintomas das doenças pulmonares restritivas
- dispneia
- taquipneia
- crepitações
como é o estágio final da doença pulmonar restritiva
- cicatriz em favo de mel (irreversível)
- fibrose, devido cicatrização do parênquima
- pulmão terminal, incapaz de hematose, transplante
como fica o septo alveolar na doença pulmonar restritiva
aumentado, devido deposição de colágeno (mta fibroseeeee)
como as doenças pulmonares restritivas são classificadas
- fibrosantes
- granulomatosas
- pneumonites por hipersensibilidade
- doenças intersticiais relacionadas ao fumo
outras: proteinose alveolar
característica da fibrose pulmonar idiopática
é caracterizado por um aspecto irregular, com áreas de fibrose e favo de mel alternadas com áreas de parênquima com menor envolvimento ou mesmo normais
conceito de fibrose pulm idiopática
doença grave e progressiva, não neoplásica, com sobrevida breve. mas com evolução terapêutica, tem bom prog
sem causa definida (idiopática), maaaas sabe-se que ela se manifesta devido reparo anormal das cll epi alveolares em indivíduos que tem fatores genéticos predisponentes que se associam à fatores ambientais
fatores ambientais que estão associados á fibrose pulmonar idiopática
- tabagismo (NÃO É AGENTE ETIOLÓGICO, mas piora o quadro)
- fumaças tóxicas (produzem micro agressões e alveolite)
o que é doença pulm crônica restritva granulomatosa
processo inflamatório crônico com a formação de granulomas.
é formada por mtas cll inflamatórias que geram um arranjo geométrico multinucleado, o qual evolui para cicatriz e colágeno e formam o favo de mel
característica da patogenia da fibrose pulmonar idiopática
- ciclos repetidos de pneumonite e alveolite progressivas, que primeiramente apresentam linfócitos e dps fibrose
- lesão aguda assintomáticas no primeiro momento, mas com a progressão dos ciclos se torna sintomática e crônica, que gera perda da capacidade pulmonar
- fibrose com distribuição interlobular nos lobos inferiores
características da biopsia da fibrose pulmonar idiopática
- presença de padrão PIU (pneumonia intersticial ususal): áreas normais + áreas cicatriciais + áreas de infecção ativa
- para a biopsia são pegos amostras de tec das bases pulmonares, devido padrão heterogêneo
- microscopia com padrão de PIU (áreas normais + cicatriciais + inflamação ativa)
tto da fibrose pulmonar idiopática
dorgas que cessam o proc cíclico e estabilizam o a doença preservando o resto do parênquima
padrão histopatológico da fibrose pulmonar idiopática
- heterogêneo, áreas cicatriciais ricas em colágeno (rosa) + áreas com colágeno imaturo e fibrogênese (mais claras) - PIU
- favo de meeel
conceito de pneumonia criptogênica organizada
síndrome clínico- patológica de etiologia desconhecida;
diferentemente da fibrose idiopática o padrão é difuso;
na maioria das vezes segue um processo infeccioso que ao invés de ser resoluto, eliminam só a bactéria e desenvolvem processo imunológico com formação de colágeno edesenvolvimento de BOOP (elimina o MO, mas mantém os sintomas de tosse, dispneia, etc).
• Padrão de colágeno jovem sendo formado em todo o parênquima pulmonar.
• Proliferação fibroblástica jovem em alvéolos
• Não ocorre fibrose intersticial ou pulmão em favo de mel
• Padrão homogêneo
PORTANTO, a BOOP é um dos SINTOMAS da SÍNDROME da PNEUMONIA CRIPTOGÊNICA ORGANIZADA!!!!!!!!
diferença entre PIU e BOOP
boop: é difusa e tem padrão homogêneo, colágeno e fibrose joveeemmm
piu: é focal, tem favos de meeelll e fibrose intersticial, heterogênea
o que é fibrose pulmonar idiopática
doença pulmonar restritiva fibrosante, caracterizada pelo ataque do sistema imune aos alvéolos com ciclos repetidos de inflamação com lesão pulmonar aguda, gerando alveolite e fibrose.
é focal, favo de mel, densa fibrose
microscopicamente tem padrão PIU
é irreversível
o que é alveolite
Inflamação dos alvéolos com a liberação de mediadores inflamatórios como TNF que induzem a fibrogenese, ou seja, formação de colágeno
como é a lâmina com PIU
- parênquima pulmonar heterogêneo
- áreas de cicatrização e fibroblásticas e áreas normais e áreas de inflamação ativa
pneumonia organizada criptogênica
doença pulmonar restritiva caracterizada pela proliferação fibroblástica de alvéolos. logo, haverá padrão de colágeno jovem (blasto = cll jovem capaz de gerar alguma coisa) em TODO o parênquima
é uma síndrome clinico patológica de etiologia desconhecida que tem presença de BOOP, com padrão difuso
por que a BOOP tem bom prognóstico
pois o colágeno ainda está jovem, pode ser revertida
além da fibrose pulmonar idiopática, qual a outra doença que apresenta padrão PIU
doenças do colágeno que possuem envolvimento pulmonar:
- Lúpus
- AR
- esclerose sistêmica
padrão histológico pulmonar das doenças do colágeno que tem envolvimento pulmonar
PIU + BOOP !!!!
(coitada dessa pessoa, pois ela praticamente n respira!)
o que é pneumoconioses
FOI QUESTÃO DE PROVA
reação pulmonar não neoplásica à inalação de poeiras minerais (silicose, carvão, asbestose) de maneira crônica no local de trabalho, com evolução de fibrose pulmonar, afetam os ápices pulmonares
o tabagismo não é o agente, maaas piora o quadro devido maior produção de muco e destruição dos septos
