Doenças Neuromusculares

Question 1

Quais são os sinais motores negativos?

Answer 1

Fraqueza muscular, atrofia muscular

Question 2

Quais são os sinais motores positivos?

Answer 2

Cãimbras, tremor, fasciculações,mioquimias, contraturas

Question 3

Quais são os sinais senstivos negativos?

Answer 3

Hipostesia, anestesia

Question 4

Quais são os sinais senstivos positivos?

Answer 4

Dor, parestesias, distesias, hiperalgesia, alodinia, hiperpatia

Question 5

Quais são os sintomas autonómicos?

Answer 5

Hipotensão ortostática, alteração da sudação, intolerância ao calor, disfunção vesical, intesinal e sexual (estas 3 muito comuns na PAF e na Polineuropatia Diabética)

Question 6

Quais são as doenças neuromusculares hereditárias?

Answer 6

PAF (paramiloidose familiar), CMT(Síndrome de Charcot-Marie-Tooth)

Question 7

Quais são as doenças neuromusculares adquiridas?

Answer 7

Polineuropatia diabética e a urémica, Síndrome de Guillain-Barré, Polineuropatia Inflamatória Crónica Desmielinizante

Question 8

Com que cursam frequentemente as doenças neuromusculares hereditárias?

Answer 8

Com deformidades esqueléticas

Question 9

Como classificamos as doenças musculares a nível temporal?

Answer 9

Aguda (<4 semanas como a Sínd. Guillain-Barré), Sub-Aguda (4-12 semanas) e Crónica (>12 semanas como as polineuropatias diabética, urémica, inflamatória crónica dismielinizante e as hereditárias)

Question 10

Quais são as doenças neuromusculares axonais?

Answer 10

PAF, Diabetes, Insuficiência Renal Crónica e Tóxicos

Question 11

Quais são as doenças neuromusculares desmielinizantes?

Answer 11

Síndrome de Guillain Barré e Charcot-Marie-Tooth

Question 12

Quais são os parâmetros a avaliar nas doenças neuromusculares?

Answer 12

Hemograma, bioquímica, velocidade de sedimentação, serologias, proteinograma e imunoeletroferese e autoimunidade

Question 13

Quais são os sinais clínicos sugestivos de Doença Muscular?

Answer 13

Fraqueza e atrofia musculares proximal e simétrica, hiporreflexia proximal e reflexos aquilianos vivos, contração muscular diminuída

Question 14

Quais são os sinais clínicos não sugestivos de Doença Muscular?

Answer 14

Fraqueza muscular distal, fasciculações, tremor e sintomas sensitivos

Question 15

Que características também podem sugerir miopatia?

Answer 15

Bamboleio das ancas (atirar a perna para ambos os lados), miotonias, contraturas e deformidades esqueléticas (como hiperlordose lombar e protusão abdominal), escapula alada e hipertrofia muscular

Question 16

O que pedimos para fazer a avaliação laboratorial das miopatias?

Answer 16

CK, eletromiografia, RM muscular, biópsia muscular, testes de genética molecular, avaliação cardiorrespiratória

Question 17

Qual é a fisiopatola da miastena gravis?

Answer 17

É uma doença autominue da junção neuromuscular em que não há ligação eficaz de acetilcolina aos recetores o que resulta numa ausência de sinal e diminição da contração muscular.

Question 18

Quais são as maniestações clínicas da miastenia gravis?

Answer 18

Há fraqueza muscular principalmente a nível oculopalpebral e nos músculos mai proximais que causam fatiga com a repetição dos movimentos, sentido-se pcipalmente ao fim do dia. Há ptose palpebral, diplopia, diparésia facial, dificuldade em mastigar, disfonia, disfagia, dificuldade em levantar os braços e alterações da marcha, insuficiência respiratória e fraqueza cervical

Question 19

Como fazemos o diagnóstico de miastenia gravis?

Answer 19

Pela história e exame clínicos, anticorpos anti-AchR, anti-Musk e anti-sm, função tiroideia, teste de estimulação nervosa repetitiva ou eletromiografia de fibra única e TC de tórax (10-15% têm timoma)

Question 20

Como tratamos a miastenia gravis?

Answer 20

Com inibidores da degradação da Ach como anticolinesterásicos e agentes pré-sináticos ou com imunossupressores ou imunomoduladores como imunoglobulina, plasmaferese e corticoterapia. timectomia se houver tumor do timo